Может ли диагноз саркома быть ошибочным

Онкология – область медицины, где для постановки точного диагноза требуется новейшее оборудование для медицинской визуализации и высокая квалификация врачей. При невыполнении этих условий часто ставятся ошибочные диагнозы. По статистике, 35% пациентов, которые приезжают в Израиль на лечение онкологии, уезжают домой здоровыми, т.к. израильские специалисты не обнаруживают у них рака.

Навигация по статье

ТОП-5 ошибочных диагнозов при раке

Мы расскажем о наиболее распространенных ошибках в онкологических диагнозах.

• Диагноз 1: Рак молочной железы

Председатель израильского общества онкохирургов

Рак молочной железы – самое частое онкологическое заболевание у женщин. Благодаря распространенности маммографии и УЗИ молочных желез эту опухоль сейчас выявляют на самой ранней стадии. Иногда эти исследования обнаруживают у женщин совсем небольшие образования размером от 2 мм, которые могут и не переродиться в злокачественную опухоль. Нередки случаи, когда женщины проходят хирургические операции, без которых они вполне могли бы обойтись. А иногда, при неправильно проведенном гистологическом анализе опухоли, неоправданно назначаются даже такие небезобидные исследования, как химиотерапия и лучевая терапия.

Преимущество в прохождении лечения у израильских профессоров – это усовершенствованные методы хирургии, позволяющие сохранить большую часть груди при РМЖ.

Генеральный секретарь Израильского общества нейрохирургов

Заведующая дневным стационаром гематологического отделения МЦ Ихилов-Сураски

При лимфомах неправильные диагнозы ставятся примерно в 50% случаев. Причиной обычно является неточно проведенный гистологический анализ опухоли. Лимфому нередко путают с воспалением лимфоузлов (лимфаденитом), который может быть вызван различными инфекционными заболеваниями. Иногда за лимфому принимают туберкулез, саркоидоз, дермоидные кисты, различные болезни печени. При всех этих заболеваниях возможно увеличение (гиперплазия) лимфоузлов.

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля

Забор биопсийного материала при саркомах кости должен выполняться командой специалистов. В эту команду должны входить рентгенолог, морфолог и хирург. Это условие соблюдается далеко не всегда. Поэтому часто патолог не может точно провести дифференциальную диагностику между различными видами опухолей. Процент диагностических ошибок при этом виде новообразований достигает 60%. Больным саркомами часто назначают лечение от остеомиелита – антибактериальную терапию. При этом болезнь продолжает прогрессировать. Дело в том, что рентгенологические проявления остеомиелита и саркомы Юинга очень похожи и различить эти заболевания может только очень опытный специалист.

Президент Израильской ассоциации эндоскопической хирургии

Рак толстой кишки довольно просто выявить, однако и здесь очень часто происходят ошибки. Их причина – в несвоевременной диагностике рака, симптомы которого напоминают множество других заболеваний, в том числе синдром раздраженного кишечника (СРК), неспецифический язвенный колит, геморрой и т.п. Пациентам часто не назначаются нужные исследования, и они проходят лечение одного из перечисленных заболеваний, теряя драгоценное время. При этом рак прогрессирует.

Обратитесь в Ассоциацию Врачей Израиля, чтобы записаться на прием к врачу, который специализируются на диагностике и лечении конкретного заболевания.

Почему онкологи совершают ошибки?

• Причина 1. Одинаковые симптомы могут указывать на совершенно разные заболевания. И большое значение имеет правильный забор биопсии и морфологический анализ опухоли. Не каждый врач может выполнить эту работу качественно. Поэтому нередки случаи, когда в одном лечебном учреждении у пациента обнаруживают злокачественную опухоль, а в другом – доброкачественную.
• Причина 2. Важную роль играет и точная расшифровка результатов инструментальных исследований. Например, чтобы научиться расшифровывать результаты ПЭТ-КТ, врач должен пройти длительное и дорогостоящее обучение в ведущих клиниках. Такая возможность есть далеко не во всех лечебных учреждениях.
• Причина 3. Бывает, что, обнаружив новообразование, онкологи не назначают пациенту всех необходимых исследований и спешат назначить лечение. В большинстве случаев такое лечение оказывается неправильным или вообще ненужным.
• Причина 4. Иногда речь идет о редкой опухоли, с которой онколог мог не сталкиваться на протяжении всей своей работы. Он может совершить диагностическую ошибку, если в данном лечебном учреждении нет практики получения независимого второго мнения или решения спорных вопросов на медицинском консилиуме.

Как проверить диагноз?

В Ассоциации врачей Израиля вы сможете получить второе мнение профессоров-онкологов по поводу поставленного вам диагноза. Если вы хотите, чтобы врач-консультант Ассоциации изучил ваши медицинские документы и оценил шансы на точную диагностику в Израиле, заполните форму связи ниже . Мы ответим вам в тот же день.

Профессор Нир Пелед

Ведущий специалист в отделении онкологии клиники Сорока

Звоните +972-33741408
или мы перезвоним вам

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

• Причины сарком и факторы риска
• Развитие саркомы
• Распространенность саркомы
• Симптомы
• Диагностика
• Выберите врача и запишитесь на приём
• Лечение саркомы

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

• остеосаркомы произрастают из костной ткани;
• мезенхимомы — из эмбриональной;
• липосаркомы — из жировой;
• миосаркомы — из мышечной ткани;
• ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

• рентгенография костей в 2 проекциях;
• рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• УЗИ брюшной полости;
• допплерография и ангиография;
• радионуклидная диагностика;
• биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Ключевые слова: злокачественные опухоли, диагностика, методы лечения

Саркомы мягких тканей (СМТ) представ­ля­ют собой группу наименее изученных злока­чест­вен­ных опухолей человека, в диагностике и лечении которых допускается наибольшее число ошибок.

Согласно классификации ВОЗ (1974), насчитывается 39 гистологических форм зло­ка­чественных опухолей мягких тканей, каж­дая из которых отличается не только по мор­фо­ло­гическим признакам и гистогенезу, но и имеет особое клиническое течение. Такое мно­го­образие морфологических форм этих опу­хо­лей вызывает значительные трудности при уста­новлении гистологического диагноза. Неред­ки случаи, особенно при низкой диф­фе­рен­цировке опухолевых клеток, когда прак­ти­чес­ки невозможно определить исходную ткань новообразования. Кроме того, даже при усло­вии установления точного гистологического диаг­ноза нельзя с уверенностью прог­но­зи­ро­вать клиническое течение.

СМТ составляют около 1% в общей струк­ту­ре злокачественных опухолей. Данное обсто­ятель­ство может быть расценено как одна из основных причин ошибок в их диаг­нос­тике. Второй причиной является свое­обра­зное клиническое течение СМТ, особенно на первых этапах развития заболевания, которое по симптоматике часто практически нельзя отличить от доброкачественных опухолей и неопухолевых заболеваний. Из первых двух причин вытекает и третья – недостаточная он­ко­логическая настороженность у врачей общей лечебной сети, что влечет за собой проведение неадекватного лечения, которое нередко стимулирует прогрессирование забо­левания.

Анамнез собственного клинического мате­ри­ала показал, что в 35,1% наблюдений была допущена диагностическая или тактическая ошибка со стороны врачей общей лечебной сети. При этом скрытым течением заболевания было обусловлено 15,1% ошибок (у 34 из 225). Надо учесть, что не во всех наблюдениях были допущены ошибки диагностического или так­ти­ческого плана. Ошибочное заключение о доб­ро­качественной природе образования име­ло место у 29 (12,8%) больных, когда эти боль­ные были оперированы под диагнозом фиб­рома, липома и пр., и нередко в полик­ли­ни­ческих условиях без гистологического ис­сле­дования препарата.

Ведущее место в диагностике опухолей мяг­ких тканей занимает патоморфологическое ис­следо­вание. Морфологическая верифика­ция заболевания с установлением типа и сте­пе­ни злокачественности опухоли, то есть самых существенных прогностических факторов, оп­ре­деляющих адекватную тактику лечения, пред­ставляется обязательной. Ее осуществля­ют различными путями: посредством пунк­ци­он­ной аспирационной биопсии, взятием мазков-отпечатков и цитологического иссле­до­вания полученного материала и пос­редст­вом гистологического исследования кусочков опухоли, полученных при трепано- или ноже­вой биопсии. Еще раньше видные онкологи А.И. Раков, Е.А. Чехарина (1968) приводили данные зарубежных онкологов (Z. Ackerman, Y. Ramizer, 1959) о менее частом (в пять раз!) рецидивировании опухоли у больных с пред­ва­ри­тельной биопсией, подчеркивая тем самым важное значение морфологического исследо­ва­ния для разработки рационального плана хи­рур­ги­ческого лечения и считая инцизионную биопсию обязательным приемом, пре­д­шест­ву­ю­­щим радикальному вмешательству при зло­ка­чест­венных опухолях мягких тканей. И се­годня известные американские онкологи (D.L. Morton et al., 1997) прямо указывают, что диагностика и лечение сарком мягких тканей должны начинаться с биопсии.

Диагностика СМТ зачастую трудна. Злока­чест­венные опухоли мягких тканей, как пра­вило, на начальных этапах растут незаметно в толще мышечного слоя, не причиняя больному субъективных неприятностей, и поэтому в 70% случаев обнаруживаются случайно. По мере роста опухоли увеличивается ее объем и про­ис­хо­дит распространение на окружающие ткани и органы.

Для диагностики опухолей мягких тканей используется целый комплекс диагностичес­ких методов, начиная с изучения анамнеза за­бо­лева­ния и физикального обследования боль­ного, заканчивая современными методами ди­аг­ностики, какими являются компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Однако при­менение полного диагностического ком­плекса вовсе не обязательно, подход должен быть дифференцированным. В каждом кон­крет­ном случае необходимо отобрать ра­ци­ональ­ные методы обследования, с тем чтобы точно установить характер опухолевого про­цесса, морфологическую структуру опухоли, ее распространенность, вовлечение в процесс окружающих анатомических структур. Это поз­воляет выработать соответствующий план ле­чения и прибегнуть к адекватному хи­рур­ги­чес­кому вмешательству в самостоятельном виде или в рамках различных схем комбиниро­ван­ного, комплексного или мультимодального лечения.

С современных позиций лечение СМТ должно быть многокомпонентным. Необхо­димо решать одновременно как проблему про­фи­лактики рецидивов опухоли, так и ме­тас­та­зов.

При лечении СМТ следует ориентироваться на следующие основные правила:

1. Лечение больных СМТ должно осу­щест­вля­ться только в специализированном он­ко­ло­гическом учреждении, которое рас­по­ла­гает всеми видами диагностики и ле­че­ния.
2. При планировании оперативного вмеш­а­тель­ства необходимо учитывать анатоми­чес­кие особенности распространения опу­хо­левого процесса, придерживаясь прин­ци­па трехмерного удаления.

Хирургический метод остается ведущим в ле­чении СМТ. Химиотерапию и лучевое ле­че­ние следует считать дополнительными мето­да­ми и использовать (или не использовать) в ком­би­нации с операцией в зависимости от степени чувст­вительности опухоли к химио- или луче­вой терапии.

За последние десятилетия при хи­рур­ги­чес­ком лечении данной патологии предпочтение отдается органосохраняющим оперативным вмешательствам, как правило, в виде широких местных иссечений [1-5,7]. Калечащие вмеша­тель­ства в основном проводятся только в слу­ча­ях, когда выполнение сберегательных опе­ра­ций путем радикального удаления опухоли посредством широкого иссечения не пред­став­ляется возможным.

В Национальном Центре Онкологии (НЦО) с 1993 по 2004гг. обследовались и получили лечение 225 больных с СМТ конечностей в возрасте от 13 до 87 лет. У 112 больных (49,8%) из 225 отмечался рецидивный опухо­ле­вый процесс. При этом 33 (14,8%) пациента были оперированы в онкологических клини­ках, у остальных 79 (35,1%) рецидив опухоли раз­вился после операций, произведенных в лечебных учреждениях общей лечебной сети. В качестве примера приводим одно из наших клинических наблюдений:

Больной В. и/б N1022/46 третий рецидив ангиолейомиосаркомы с/3 правой голени. Боль­ной трижды оперирован в учреждении общей лечебной сети. Последняя операция была проведена 4 месяца назад.

Больному было произведено широкое иссечение опухоли с ромбовидной пластикой местными тканями.

Рис. 5. Образовавшийся дефект мягких тканей

В настоящее время больной получает курс адъювантной химиотерапии.

В заключение необходимо остановиться на основных положениях, знание которых поз­вол­яет избежать ошибок в диагностике и ле­че­нии СМТ [6]:

1. СМТ не имеют характерных симптомов, особенно в ранних стадиях развития, по­это­му часто симулируют добро­качест­вен­ные опухоли и неопухолевые заболевания.
2. Клиническая симптоматика позволяет лишь заподозрить то или иное заболе­вание. Окончательный диагноз устанавли­ва­ют на основании результатов комплекса ис­следо­ваний с обязательной морфологи­чес­кой верификацией.
3. В случаях сомнительного и неуточненного диагноза категорически противопоказано применение физиотерапевтических про­це­дур, что не только отдаляет начало проти­во­опухо­левого лечения, но также может способствовать местному прогрес­сиро­ванию заболевания и диссеминации про­цес­са.
4. Операция может являться последним эта­пом диагностики СМТ лишь при нерезуль­та­тивных многократных пункциях для вери­фикации диагноза. При этом необхо­ди­мым условием должно быть выполнение срочного гистологического исследования.
5. Лечение больных с СМТ необходимо вы­пол­нять только в онкологических учреж­дениях.
6. Комбинированное лечение, включающее операцию и лучевую терапию, имеет явные преимущества перед хирургическим и может расцениваться как метод выбора при саркомах мягких тканей.

По статистике, примерно три четверти женщин в течение своей жизни сталкиваются с миомой — новообразованием, возникающим в полости матки. Некоторые из пациенток могут даже не узнать, что живут с миомой — настолько небольшим может быть это образование, но в некоторых случаях миома может быть опасна для здоровья и даже жизни, так как способна переродиться в злокачественную опухоль. И одно из опасных заболеваний — саркома матки. По статистике, часто случаев перерождения миомы в эту злокачественную опухоль у женщин детородного возраста составляет меньше 1%, а вот после менопаузы резко возрастает и составляет уже 3,7%. Рассказываем, что такое саркома матки, как можно ее диагностировать и чем ее проявления отличаются от симптомов миомы матки.

Что такое саркома матки?

Главное отличие саркомы матки от рака тела матки — ткани, из которых она образуется. В случае рака тела матки злокачественная опухоль вырастает, используя клетки эпителия, а вот при саркоме изменяются клетки соединительной ткани и ее производных.

Саркома матки, к счастью, встречается не очень часто: в среднем регистрируется 8 случаев заболевания на один миллион женщин, причем за последние годы этот показатель не изменялся. На сегодняшний день врачи различают два вида саркомы матки: эндометриальная стромальная саркома (состоит из неопластических клеток стромы матки) и лейомиосаркома (состоит преимущественно их клеток гладкой мышечной ткани). Прогноз по первой разновидности обычно более благоприятный.

Успешность терапии саркомы, как и в большинстве случаев рака, зависит от того, насколько рано было обнаружено заболевание.

Симптомы саркомы матки

Окончательный диагноз поставить может только врач, причем традиционный способ, когда изучаются клетки, полученные при соскобе слизистой матки, в этом случае не подходит. Часто опухоль расположена в толще стенки и никак не влияет на состояние клеток эпителя, они не изменяются. Поэтому для диагностики необходима операция, удаление опухоли и ее последующее изучение. Чаще всего во время операции проводится экспресс-биопсия участка опухоли, и если анализ показывает наличие измененных клеток, проводится удаление матки. К сожалению, саркома — одно из показаний к гистерэктомии.

Вот симптомы, заметив которые, стоит как можно скорее обратиться к врачу:

• Кровотечение из влагалища;
• Боли в области таза;
• чувство заполненности живота;
• опухоли влагалища;
• учащенные позывы к мочеиспусканию;
• опухоли в области таза.

Можно ли самостоятельно отличить миому матки от саркомы?

Практически невозможно: и в том, и другом случае речь идет об опухоли, либо доброкачественной, либо нет. Но очень важно регулярно проходить обследование у врача и обязательно обращаться за помощью, заметив непривычные симптомы или любые изменения самочувствия. Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шансы на успешную терапию.

Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани.

Их отличает прогрессивный, очень быстрый рост и частые рецидивы, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте соединительной и мышечной тканей. В отличие от рака (злокачественных новообразований из эпителиальной ткани), саркомы не привязаны к какому-либо конкретному органу.

Эти опухоли могут быть первичными или вторичными. Например, саркомы костей развиваются как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения, хотя сами при этом расположены в кости (саркома Юинга, ангиосаркома и др.).

Что это за болезнь?

Общие характеристики болезни:

1. Высокая степень злокачественности;
2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
3. Вырастание до больших размеров;
4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

• На опухоли, происходящие из твердых тканей;
• Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

• GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
• G1 – высокодифференцированная саркома;
• G2 – умеренно дифференцированная саркома;
• G3 – низкодифференцированная саркома;
• G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Виды саркомы

Современной медицине известны такие типа данного заболевания:

1. Поражение мягких тканей. Основной её симптом – появление опухоли без чётких очертаний, сопровождающаяся болью. Распространена на плече, бедре и других областях мышечных массивов.
2. Саркома Капоши – одна из самых распространённых опухолей мягких тканей. Новообразования поражают кожу и, как правило, наблюдаются у больных ВИЧ.
3. Саркома лёгких – болезнь развивается в соединительной ткани бронхов или в ткани между альвеолами в лёгких. Основные симптомы: сухой кашель, отдышка, боль в груди, кровохарканье, вялость, сонливость, высокая температура.
4. Саркома молочной железы – стремительная болезнь, характеризующаяся быстрым ростом тканей и, соответственно, увеличением молочной железы. Боль, покраснение кожи молочной железы, расширение подкожных вен – эти и другие симптомы характеризуют опухоль.
5. Саркома матки – нечасто встречающееся заболевание, приблизительно в 3-5% случаев. Межменструальные кровотечения – основной показатель появления болезни.
6. Поражение кости. Симптомы – неутихающие боли, нарушение функционирования конечностей, припухлость около кости.
7. Саркома Юинга – болезнь поражает костный скелет. Возникает, как правило, в области позвоночника, ключиц, рёбер, лопаток и т.д. Симптоматика: боль, особенно усиленная ночью, активное развитие саркомы, вследствие чего поражается и соседний сустав, патологический перелом.
8. Остеосаркома – болезнь, поражающая сами кости. Основные симптомы: тупая постепенно усиливающаяся боль, нарушение функционирования поражённой конечности. Ощупывание приводит к резкой боли.
9. Хордома — болезнь, поражающая, как правило, основание черепа и область крестца. Отличается поздним и нечастым метастазированием. Опухоль приводит к нарушению костных структур позвоночника, это приводит к нарушению функционирования тазовых органов.

Причины

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

1. Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
2. Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
3. Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
4. Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
5. Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Симптомы саркомы

Клиническая картина саркомы (см. фото) зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

В основе разделения сарком на стадии лежат:

1. Размеры первичной опухоли;
2. Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);
3. Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;
4. Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;
5. Наличие метастазирования в отдаленные органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

• сдавливаются окружающие органы;
• в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
• возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
• деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
• возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

• истощение
• желтуха
• бледность
• цианотичный оттенок губ
• отечность лица
• переполнение поверхностных вен головы
• бляшки и узелки при саркоме кожи
• изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

• повышенная температура тела
• слабость
• ночная потливость
• снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

• извивистые капилляры с тонкими стенками
• разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
• измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
• отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
• большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

• анемия, менее 100 г/л
• незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
• снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
• повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

• новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
• узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
• опухоль с неоднородной структурой;
• очаги некроза внутри новообразования.

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

• новообразование неправильной формы
• контуры неровные размытые
• неоднородная структура опухоли
• повреждение окружающих тканей
• скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

• опухоль округлой или неправильной формы
• размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
• структура неоднородная

• неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
• поражение костного мозга
• наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
• опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы в решающей степени зависит от распространения заболевания после постановки диагноза.

При небольших локализованных опухолях операция является самым первым решением. Основная цель ее заключается в том, чтобы полностью ликвидировать злокачественную ткань. Также удаляется часть здоровой ткани, которая прилегает к опухоли, так как там могут скрываться мигрировавшие раковые клетки, которые способствуют образованию метастазов.

Прежде чем хирургически удалять большие по размеру опухоли, проводится курс химиотерапии, чтобы уменьшить размеры саркомы.

Если метастазы распространились на большие участки, то пациенту также назначается химиотерапия, которая может быть проведена с помощью таблеток или путем инфузии и инъекции. Если такая терапия неэффективна, то уничтожить опухолевые ткани поможет только излучение. Поскольку каждый пациент по-разному реагирует на вещества и лекарства для химиотерапии, существует необходимость разработки индивидуального плана лечения.

Профилактика

Первичная профилактика содержит в своих мероприятиях активное выявление пациентов с высоким риском развития заболевания.

Вторичную профилактику проводят пациентам во время ремиссии, для предотвращения рецидива заболевания и осложнений после проведения курса назначенной терапии. В качестве профилактики рекомендуется употреблять вместо обычного чая заваренные травы (метод Ильвеса).

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр. Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.