Дифференциальный диагноз меланомы у детей проводится

Для выявления в подозрительных очагах признаков, указывающих на мелапому, используется дерматоскопия, позволяющая принять решение о биопсии. В проспективном исследовании 401 очага применение дерматоскопии увеличило чувствительность критериев ABCDE от 66,6% до 80%, а специфичность - от 79,3% до 89,1%.

Дерматоскопическими местными признаками меланомы являются следующие:
• Атипичная ретикулярная пигментная сеть (включая разветвленные полоски).
• Полосы по типу псевдоподий и радиалыю расходящихся отростков.
• Атипичные точки и округлые крапинки (глобулы).
• Отсутствие пигментной сети.

• Пятно по типу кляксы (смещенное относительно центра).
• Голубовато-белая вуаль/сине-серые крапинки в пятнистых участках (регресс).
• Вело-голубая вуаль над выступающими участками.
• Атипичные структуры сосудов.
• Бесструктурные участки светло-коричневого и коричневого цвета по периферии.

При подозрении на меланому необходимо избегать поверхностной тангенциальной биопсии, поскольку может быть утрачена важная информация о глубине опухолевой инвазии. Однако широкая и глубокая тангенциальная биопсия позволяет получить более полноценный материал для патоморфологического исследования, чем единичная трепагюбиопсия. При подозрении на лентиго-меланому риск ошибочного диагноза после выполнения такой биопсии достаточно высок. Некоторые специалисты рекомендуют широкую и глубокую тангенциальную биопсию лентиго-меланомы, поскольку при обширном очаге на лице эксцизия на полную толщину может привести к неприемлемым косметическим последствиям, особенно если заболевание окажется доброкачественным.

Невусы любого вида, включая врожденные, могут имитировать меланому. Поскольку врожденные невусы нередко отличаются особенно крупными размерами и асимметричной формой, необходимо выяснить, когда возник пигментированный участок. В отдельных случа ях меланома развивается во врожденном невусе, поэтому при любых изменениях такого образования необходима биопсия.

• Диспластические невусы, называющиеся также атипичными родинками, как и другие виды невусов, могут имитировать меланому. Если атипичный невус вызывает подозрение на меланому, проводится биопсия на полную толщину или глубокая тангенциальная биопсия. Периодические осмотры с фотографированием очагов в ходе наблюдения подходит только для наименее подозрительных диспластических невусов.

• Актиническое лентиго часто проявляется в виде светло-коричневых пятен на лице и тыльной поверхности кистей. Большой изолированный очаг актинического лентиго на лице может имитировать лентиго-меланому. В этом случае проводится широкая и глубокая тангенциальная биопсия наиболее подозрительного участка.

• Пигментированная базальноклеточная карцинома (БКК) может напоминать меланому, однако пигмент при базальноклеточной карциноме часто рассеян по всему очагу, а сам очаг имеет другие признаки, характерные для базальноклеточной карциномы, в частности, перламутровый оттенок и валикообразные края.

Диагностика меланомы кожи у детей должна быть комплексной и включать, как правило, выявление жалоб больного, клиническую оценку анамнестических данных, осмотр больного, использование дополнительных методов исследования (радиоизотопный, термографический, цитологический при опухолях с изъязвленной и кровоточащей поверхностью и др.). Решающую роль при установке диагноза меланомы играет гистологическое исследование опухоли после ее иссечения.

Комплексной диагностикой опухолей у детей решаются 3 основные задачи: выявление опухоли; уточнение ее величины, локализации и распространенности процесса; уточнение стадии заболевания.

Для опухолей наружной локализации основным методом диагностики является осмотр ребенка. Диагностическим критерием, способствующим выявлению меланомы на ранних стадиях, является местная симптоматика.

При подозрении на меланому кожи для уточнения диагноза используют ряд дополнительных методов исследования (радиоизотопный, определение меланурии, термографический, морфологические и другие методы).

Радиофосфорная проба

Радиофосфорную пробу (фосфорный тест), или контрастную В-радиометрию первичного очага опухоли, применяют обычно до начала лечения. Считается, что этот метод помогает уточнить характер исследуемого новообразования и выявить степень воспалительных явлений. Сущность его состоит в сравнительном подсчете накопления фосфора в подозрительном пигментном элементе и симметричной точке здоровой кожи противоположной стороны тела.

Оценку пробы производят по показателям относительного накопления и по времени нахождения изотопа в опухоли. Для меланомы кожи характерны показатель относительного накопления изотопа более 200 % и медленное выведение последнего из опухоли. Фосфорный тест может быть применен как дополнительный метод дифференциальной диагностики меланомы кожи у детей в трудных клинических случаях.

Для диагностики меланомы кожи применятся термографический метод исследования, основанный на разнице температур кожи, окружающей опухоль, и самой опухоли. Высокое термообразование при меланоме связано с интенсивным метаболизмом пигментных клеток. В результате исследования термографическим методом получаются термограммы. На наличие меланомы указывает "горячий очаг" в области новообразования. Может выявиться "холодный очаг", который соответствует экзофитной части видимой опухоли, окруженной "теплым ореолом".

У больных с меланомой кожи термогенная активность в опухолевом очаге составляет 1,9—3 °С. В группе детей с пигментными новообразованиями она не превышает в большинстве случаев 1—1,5 °С; при воспалении в невусе — до 2 °С. Термографический метод оказался информативным, он может быть использован как самостоятельно, так и в комплексной диагностике меланомы кожи у детей, а также при контрольном наблюдении за больными в амбулаторных условиях. Несомненным достоинством является безопасность метода, что особенно важно в детской практике.

К недостаткам данного метода применительно к диагностике следует отнести то, что с его помощью не всегда можно разграничить меланому и другие опухоли кожи и мягких тканей.

Морфологические методы диагностики

Занимают одно из ведущих мест в диагностике и дифференциальной диагностике меланомы кожи у детей. При помощи цитологического метода исследования можно подтвердить или опровергнуть наличие меланомы, определить ее распространенность. Этот метод применяется в случае изъязвления поверхности опухоли (мазки, отпечатки), а также в пунктатах лимфатических узлов.

Мы придерживаемся общепризнанного мнения о том, что первичную опухоль не следует пунктировать и нарушать ее целостность (в возникновении меланомы кожи у детей могут иметь значение травмы поверхности некоторых пигментных невусов, в частности обширных).

Цитологическая картина меланомы характеризуется присутствием в опухоли полиморфных клеток с выраженным атипизмом. Преобладает эпителиальный тип клеток. Кроме того, видны гистиоидные полуразрушенные элементы с наличием пигмента, гранулы которого располагаются как внутри клетки, так и внеклеточно. Наряду с этим встречаются клетки саркоматозного типа.

При исследовании цитологического материала из метастатических узлов меланомы клеточная картина чаще повторяет таковую при первичной опухоли.

Совокупность всех клинических симптомов, а также последовательное проведение дополнительных методов диагностики позволяют с большей долей вероятности заподозрить меланому. Однако диагноз ставится окончательно только после гистологического исследования опухоли, после ее иссечения с учетом клинических данных и данных дополнительных методов исследования.

Хотя ведущая роль в диагностике принадлежит гистологическому исследованию, оно подтверждает диагноз только в 70 % случаев. Общий процент ошибочного первичного диагноза меланомы варьирует от 2 до 6,3 %, и его следует считать низким. Многие исследователи на собственном материале отмечают, что ошибки диагноза связаны как с завышением тяжести процесса, так и с его недооценкой, т. е. гипер- и гиподиагностикой.

Гистологическая картина меланомы кожи у детей аналогична таковой у взрослых. Опухоль состоит из полиморфных клеток — эпителиоподобных, веретенообразных, невусоподобных. Эпителиоподобные клетки образуют ячейки и солидные поля, веретеноподобные складываются в тяжи. Пигмента в опухоли может быть различное количество. Преобладает лимфоидная инфильтрация, однако встречаются также очаговая и плазмоцитарная. У детей преобладает узловая форма роста меланомы, что, возможно, связано с анатомо-морфологическим строением кожи у детей.

Гистологическими критериями, наиболее важными для постановки диагноза меланомы, являются наличие клеточной атипии, выраженный клеточный полиморфизм, изменения в ядре и ядрышках, гигантские клетки, наличие митотических фигур, инвазия в верхние слои эпидермиса, воспалительная реакция и глубина инвазии.

По клеточному составу меланому подразделяют на четыре основных типа: эпителиальный, веретеноклеточный, смешанный и невоклеточный (мелкоклеточный). Морфологически малигнизация невуса проявляется ростом меланоцитов, проникновением их в эпидермис; как правило, в окружности пигментного очага возникает лимфоцитарный инфильтрат.

На основании достаточного изучения симптомологии меланомы кожи у детей в ряде случаев установление правильного диагноза возможно при минимальном объеме диагностических исследований, что позволяет в кратчайшие сроки проводить оперативные вмешательства.

Меланому кожи часто приходится дифференцировать с другими новообразованиями, как с доброкачественными, так и со злокачественными. В данном случае к доброкачественным процессам относятся ювенильная меланома, невус Якимото или монгольские пятна, себорейная бородавка, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), опухоли сосудистого происхождения (капиллярная и склеродермальная гемангиома), эпидермальмые кисты; к злокачественным — злокачественная гистиоцитома, эмбриональная рабдомиосаркома, рак кожи (из придатков кожи и сальных желез).

Клиническая картина меланомы кожи у детей вариабельна.

Местные ранние признаки заболевания составляют локальный симптомокомплекс:

быстрый рост опухоли;
изменение цвета (иногда до черного);
разрастание одного из участков ранее спокойного невуса;
асимметрия, покалывание, жжение, возвышение над поверхностью кожи, появление папилломатозных выростов, трещин;
кровоточивость (даже однократная);
изъязвление поверхности опухоли;
выпадение волос на пораженном участке при волосатом пигментном невусе (чаще на фоне обширного пигментного невуса);
появление венчика воспаления вокруг опухоли.

Ранние симптомы заболевания составляют синдром активации невуса, или синдром злокачественного перерождения.

Прогрессирующему росту могут подвергаться как врожденные пигментные невусы, так и появившиеся на неизмененной коже.

Развитие заболевания бывает бурным, но иногда оно имеет волнообразный характер. При этом темпы роста бывают разные. Иногда рост их как бы прекращается, а между тем появляется заметное увеличение регионарных лимфатических узлов. В некоторых случаях росту пигментного образования предшествует усиление его пигментации. Также может наблюдаться и бурное течение опухолевого процесса с быстрым появлением метастазов и прогрессированием заболевания.

Поздние признаки заболевания — появление сателлитов, увеличение регионарных лимфатических узлов, выраженные симптомы интоксикации в стадии диссеминации.

Рассматривая разнообразие клинической картины меланомы кожи, необходимо остановиться на особенностях метастазирования этой опухоли у детей. К ним можно отнести преобладание лимфогенного пути метастазирования, появление метастаза в течение 1-го года жизни от начала заболевания.

Отмечено, что метастазирование в лимфатические узлы не зависит от размеров первичной опухоли, тогда как метастазы в кожу возникают при больших размерах первичной опухоли (обычно более 5 см в диаметре).

Переходя к вопросу о возможностях лечения меланом и прогнозе заболевания, необходимо остановиться на вопросе о классификации этого заболевания.

Наряду с классификацией ВОЗ на практике чаще приходится использовать клиническую классификацию.

Выделяют 3 формы заболевания:

локальная;
местнораспространенная;
диссеминированная.

Удачной является классификация меланом, предложенная Т. Fitzpatrick и соавт. (1999).
Важно отметить, что особенностью меланомы у детей является в большинстве случаев преобладание узловой формы роста.

Известную роль в прогнозе данного заболевания играет местная распространенность опухоли.

Кларк выделил 5 уровней инвазии в зависимости от анатомического строения кожи:

I — опухоль находится в эпителии над базальной мембраной;
II — опухоль распространяется до росткового слоя дермы (прорывает базальную мембрану), основная масса ее в сосочковом слое дермы;
III — опухоль проникает глубже, но не выходит за пределы дермы (клетки опухоли собираются в ретикулярном слое дермы);
IV — опухоль выходит за пределы дермы (на уровне потовых желез);
V — инвазия подкожно-жирового слоя.

Бреслоу увеличил информативность уровней инвазии по Кларку, измеряя также толщину опухоли в миллиметрах.

3 ЗЕТ – Детская онкология, Ультразвуковая диагностика…

1) Какие морфологические изменения характерны для I уровня меланомы кожи по Кларку?
– все опухолевые клетки находятся в эпидермисе, до базальной мембраны

2) Что представляет собой беспигментная меланома?
– пятно или узел телесного или розового цвета

3) Что такое дерматоскопия?
– это неинвазивный метод диагностики кожной патологии при помощи простой лупы (или дерматоскопа)

4) К какому уровню убедительности рекомендаций относится проведение дерматоскопии?
– D

5) Что представляет собой десмопластическая меланома?
– очень редкая форма меланомы с преобладанием стромы, напоминающая непигментированный шрам или рубец

6) Сколько фототипов кожи выделяют по Фитцпатрику?
– шесть типов

7) Какие морфологические изменения характерны для V уровня меланомы кожи по Кларку?
– опухоль прорастает в жировую клетчатку

8) Что представляет собой поверхностно распространяющаяся меланома кожи?
– пятно, характеризующееся неинвазивным горизонтальным ростом в пределах эпидермиса, которое со временем переходит в стадию вертикального роста и начинает метастазировать

9) Какая форма меланомы кожи развивается внутриутробно?
– врожденная

10) Что представляет собой лентиго-меланома?
– ассиметричное пятно большого диаметра, которое развивается на фоне лентиго и часто располагается на открытых участках кожи (лице, шее, тыльных поверхностях конечностей)

11) Когда возникает инфантильная меланома?
– с момента рождения до однолетнего возраста

12) Что представляет собой акрально-лентигозная меланома кожи?
– ассиметричное пятно большого диаметра, которое развивается на фоне лентиго и располагается на коже кистей, стоп, в области околоногтевых валиков

13) Что представляет собой узловая меланома кожи?
– темную бляшку или узел, часто покрытый коркой и легко кровоточащий, характеризующийся вертикальным ростом в толщу кожи с момента формирования, что приводит к быстрой генерализации опухолевого процесса

14) Какие морфологические изменения характерны для IV уровня меланомы кожи по Кларку?
– опухолевые клетки обнаруживаются в сетчатом слое дермы

15) От чего зависит деление опухоли на стадии по Бреслоу?
– от толщины опухоли (глубины инвазии)

16) Какой фототип кожи по Фитцпатрику всегда быстро загорает, никогда не обгорает и загар держится долго?
– средиземноморский

17) Какое исследование используется для диагностики метастатического поражения лимфатических узлов?
– радиоизотопное исследование с цитратом галлия

18) Какое исследование используется для диагностики метастатического поражения костной системы?
– радиоизотопное исследование с технецием

19) Назовите внекожные формы меланомы?
– меланома мозговых оболочек
– увеальная меланома

20) Назовите основные факторы риска для развития меланомы кожи
– семейный анамнез меланомы
– избыточное воздействие ультрафиолетового излучения
– наличие невуса

21) При каких фототипах кожи по Фитцпатрику наблюдается наибольшее количество пигментных невусов на коже?
– I
– II

22) Назовите морфологические характеристики малигнизации невуса
– рост меланоцитов с проникновением в эпидермис
– лимфоцитарная инфильтрация окружности пигментного очага

23) К чему может привести избыточная инсоляция?
– к развитию специфической иммуносупрессии
– повреждению кератиноцитов
– повреждению меланоцитов

24) Назовите физические факторы риска развития меланомы кожи?
– хроническая травматизация кожи
– ионизирующая радиация
– ультрафиолетовое излучение солнца

25) От каких факторов зависит прогноз при заболевании меланомой кожи?
– от характера поражения лимфатических узлов
– от толщины инвазии

26) Какие органы чаще поражаются метастазами меланомы кожи?
– легкие
– кости
– головной мозг
– печень

27) Какие формы меланомы кожи выделяют по степени распространенности?
– местнораспространенную форму
– диссеминированную форму
– локальную форму

28) Где, помимо кожи, также может образовываться меланома?
– в сетчатке глаза
– в желудочно-кишечном тракте
– в надпочечниках

29) Какие типы меланомы кожи выделяют по клеточному составу?
– мелкоклеточную
– смешанную
– веретеноклеточную
– эпителиоидную

30) Что относится к ранним клиническим симптомам меланомы кожи?
– кровоточивость
– изъязвление поверхности опухоли
– покалывание, жжение, возвышение над поверхностью кожи
– появление венчика воспаления вокруг опухоли

31) Какие органы чаще всего поражаются при врожденной меланоме?
– кожа
– печень

32) Что относится к поздним клиническим симптомам меланомы кожи?
– выраженные симптомы интоксикации
– увеличение регионарных лимфатических узлов
– появление сателлитов

33) Назовите основные морфологические типы меланомы кожи, которые выделяют на основе клинико-морфологической классификации?
– узловая меланома
– меланома типа злокачественного лентиго
– акрально–лентигинозная меланома
– поверхностно распространяющаяся меланома

34) В какой стране зарегистрирована самая высокая заболеваемость меланомой кожи у детей?
– в Австралии

35) Через какое время обычно метастазирует меланома кожи?
– в течение первого года

36) Какой фототип кожи по Фитцпатрику всегда обгорает?
– кельтский

37) Какой фототип кожи по Фитцпатрику никогда не обгорает?
– азиатский

38) Каким становится цвет невуса при его озлокачествлении?
– черным

39) К какому уровню убедительности рекомендаций относится проведение МРТ органов брюшной полости и головного мозга с в/в контрастированием?
– D

40) Какое исследование рекомендуется провести пациенту с меланомой кожи и жалобами на судороги, потери сознания, нарастающие по характеру головные боли?
– цитологическое исследование ликвора

Методы исследования

Жалобы: Основными симптомами злокачественной трансформации новообразования кожи являются любые изменения его размеров, формы и характера пигментации, наблюдаемые в течение одного или нескольких месяцев. Настораживающими в этом смысле следует считать также зуд в области образования, изъязвление его поверхности, появление кровоточивости. При наличии выраженной клинической картины и соответствующего анамнеза диагноз меланомы кожи для специалиста не представляет трудности. Существуют, тем не менее, ситуации, когда оправдана тактика динамического наблюдения или диагностического удаления.

Осмотр больного: При наличии опухоли - определение размера образования, консистенции опухоли, цвета и характера поверхности кожи (гладкая, изъязвленная, кровоточащая), осмотра окружающей опухоль кожи, региональных лимфатических узлов, исследования состояния органов и систем.

Сбор анамнеза: опрос родителей и пациента (если позволит возраст); учет жалоб ребенка, места жительства до появления признаков заболевания, случаев онкологических заболеваний среди родственников, вредные воздействия на организм матери во время беременности и на ребенка, указаний на врожденный характер невуса или на травму и др. МК, чаще всего характеризуется возникновением опухоли на месте ранее существовавшего меланоцитарного невуса (МН), реже МК развивается de novo на фоне неизмененной кожи, из отдельных меланоцитов. МК, возникшая на неизмененной коже, проявляется в виде пятна или папулы темного цвета или телесного – при беспигментной МК, неравномерно пигментированного, с неровными краями, постепенно увеличивающегося в размерах.

При осмотре и опросе пациента рекомендовано обратить внимание на наличие большого количества пигментных невусов на коже и случаи травм невусов.

Комментарии: Выделяют связь фототипа кожи и риском развития меланомы, особенно значима взаимосвязь фототипа кожи по Т. Фитцпатрику и уровня УФИ (табл.1). Наибольшее количество пигментных невусов наблюдается у детей с I и II фототипом кожи, кожа этих детей наиболее подвержена повреждающему действию УФИ. Травмы невусов являются провоцирующим фактором для развития МК.

При сборе анамнеза рекомендовано обратить внимание на факт заболеваемости меланомой или раком кожи в семье и у ближайших родственников для исключения наследственной или семейной формы (если в семье больны 2-е и более родственников первой степени родства или у 3-х членов семьи диагностирована МК в независимости от степени родства).

Комментарии: Семейное накопление МК наблюдается в 5-10% случаев в регионах с высокой заболеваемостью меланомой. Для семейной меланомы характерен ряд особенностей. Наличие большого количества пигментных невусов на коже, в том числе диспластических.

При расспросе родителей и пациента рекомендовано обратить внимание на появление изменений существующего пигментного невуса(ов).

Комментарии: любые изменения его размеров, формы и характера пигментации, наблюдаемые в течение одного или нескольких месяцев.

Рекомендовано провести полный наружный осмотр для детальной оценки состояния кожных покровов и слизистых, не ограничиваясь только теми участками, которые вызвали подозрение, измерение роста, массы тела, уровня физического развития.
Рекомендовано провести пальпацию лимфатических узлов, брюшной полости для исключения метастатического поражения, аускультацию легких для оценки состояния лёгочной ткани.
Рекомендовано обратить внимание на наличие и выраженность кожного зуда в области невуса и/или болевого синдрома.

Комментарии: наличие кожного зуда или болевого синдрома, в области пигментного невуса, может служить признаком малигнизации.

Рекомендовано провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы, общий анализ мочи, биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, ЩФ, исследование электролитов крови (натрий, калий, хлор), общий анализ мочи.

Комментарии: полноценная лабораторная диагностика даёт информацию о состоянии внутренних органов, в том числе и о состоянии печени (исключение метастатического поражения).

Рекомендовано цитологическое исследование мазков или отпечатков опухолевой ткани, при распаде или изъязвления поверхности опухолевого узла кожи или исследование пунктата лимфатического узла при подозрении на метастатическое поражение.

Комментарии: с учетом того, что нередко появление метастатически измененных лимфатических узлов является одним из симптомов меланомы, то и материал для исследования получают при пункции (ТПАБ) или биопсии лимфатического узла, и только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов возможно проведение только отпечатков с распадающегося опухолевого узла кожи, но не скарификация или ТПАБ. Проведение ТПАБ опухолевого узла при подозрении на меланому не допустимо, в связи с возможным распространением опухолевых клеток в кровеносное русло и имплантационных метастазов.

Рекомендовано проведение цитологического исследования костного мозга для исключения метастатического поражения и для оценки возможности проведения консервативной терапии (химиотерапии, иммунотерапии, лучевой терапии) после оперативного вмешательства.
Рекомендовано проведение цитологического исследования ликвора при наличии жалоб на судороги, потери сознания, нарастающего характера головные боли [3,4,5,9,10] для оценки наличия метастазирования опухоли по оболочкам головного/спинного мозга.
При наличии у пациента готовых стекол и блоков (биопсия проведена в другом лечебном учреждении) рекомендовано выполнить пересмотр, имеющегося морфологического материала, в условиях экспертного патоморфологического отделения.

Комментарии: морфологическая диагностика меланомы кожи включает стандартное гистологическое исследование и в сложных случаях - иммуногистохимические и молекулярно-генетические (FISH) исследования. Больным меланомой кожи III стадии рекомендовано молекулярно-генетическое исследование опухоли на наличие мутации BRAF.

Рекомендовано выполнить дерматоскопию и/или сиаскопию.

Комментарии: Дерматоскопия — не инвазивный метод диагностики кожной патологии, в том числе и ранней диагностики меланомы. Проводится как с помощью простой лупы, так и с помощью дерматоскопа (эпилюминисцентного микроскопа) делающего прозрачным роговой слой эпидермиса. При этом можно с высокой долей вероятности определить является ли невус опасным или нет, на основании системы ABCDE.

A — asymmetry (асимметричность родинки); B — border irregularity (неровный край); C — color (неодинаковый цвет разных частей родинки); D — diameter (диаметр родинки более 6 миллиметров); E — evolving (изменчивость невуса). На сегодняшний день разработанные компьютерные системы микродермоскопии повышают уровень ранней диагностики меланомы с 60 % до 90 %, но, к сожалению, часто только в экспериментальных условиях. Дерматоскопия у детей и подростков, из групп риска, должна проводится каждые 6 месяцев.

Рекомендовано КТ органов грудной клетки для исключения метастатического поражения легких.
Рекомендовано КТ или ПЭТ/КТ брюшной полости для исключения метастатического поражения.
Рекомендовано МРТ брюшной полости и головного мозга с контрастированием для исключения метастатического поражения.

Комментарии: при наличии показаний выполняют КТ/МРТ органов грудной и брюшной полостей и головного мозга с контрастированием, рентгенографию органов грудной клетки. ПЭТ, ПЭТ/КТ.

Рекомендовано выполнить УЗИ периферических лимфатических узлов, органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза для выявления вторичных изменений в регионарных лимфатических узлах,

Комментарии: выявление таких изменений может иметь решающее значение в определении стадии заболевания и тактики лечения .

Радиоизотопное исследование с цитратом галлия рекомендовано для выявления метастатического поражения лимфатических узлов.
Радиоизотопное исследование с технецием и технетрилом рекомендовано для исключения или подтверждения метастатического поражения костной системы.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику меланомы, как с доброкачественными пигментными образованиями (ювенильная меланома, невус Якимото или монгольские пятна, себорейная бородавка, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), опухоли сосудистого происхождения (капиллярная и склеродермальная гемангиома), эпидермальные кисты), так и со злокачественными (злокачественная гистиоцитома, эмбриональная рабдомиосаркома, рак кожи (из придатков кожи и сальных желез).

Необходимо избегать постановки преждевременного диагноза меланомы детства и распознаванию атипичных и пограничных поражений, которые требуют адекватной хирургии, и отслеживанию возобновления болезни.

Истинная частота возникновения меланом из невусов до сих пор окончательно не установлена.

Не отрицая возможности развития меланомы кожи из невусов, следует признать, что далеко не каждый из них является предшественником или источником опухоли. Это обстоятельство позволяет относить невусы к факультативным (необязательным) предмеланомным образованиям кожи. Поэтому в практическом отношении важно знать те виды меланоцитарных невусов, которые имеют более высокий риск малигнизации. Их точное и своевременное распознавание может насторожить и уберечь врача от диагностических и тактических ошибок. Как показывает опыт, риск развития меланомы из невусов неодинаков и связан с их клиническими проявлениями и морфологической характеристикой.

Установлено, что некоторые виды невусов обладают особой склонностью к малигнизации. К ним относят пограничный, сложный, внутридермальный, голубой и гигантский пигментные невусы. По данным НИИ онкологии им. проф. Н.Н. Петрова, среди больных с установленным фоном для развития меланомы были названы следующие типы невусов: сложный (45%), пограничный (34%), интрадермальный (16%), голубой невус (3,2%). Фактор множественности невусов (более 50) увеличивает риск развития меланомы.

Пограничный (юнкциональный) невус располагается в базальном, пограничном слое эпидермиса. Он имеет вид плоского образования (узелка) с сухой, гладкой, блестящей поверхностью, без волосяного покрова. Цвет пятна от светло-коричневого до черного, края

ровные, четкие, иногда волнистые. Обычная величина 0,2-0,4 см. Среди пигментных образований кожи ладоней, подошв и половых органов, этот невус встречается чаще других. Его увеличение и изменение окраски происходит медленно. В процессе своего развития пограничный невус может долгое время оставаться в пределах эпидермиса. Вместе с тем, проникновение его структур в дерму приводит к формированию сложного и интрадермального невуса.

Сложный невус характеризуется расположением своих структур, как в эпидермисе, так и в дерме. Эволюция сложного невуса характеризуется следующими процессами: а) превращение в интрадермальный, б) спонтанная регрессия, в) превращение в меланому.

Интрадермальный невус является самым частым видом меланоцитарных невусов. Его структуры располагаются в толще дермы. Эпидермис, покрывающий внутридермальный невус, может быть нормальным, но чаще всего истончается и уплощается. В случае раздражения или вторичной инфекции возможно появление воспалительной реакции.

Голубой невус является интрадермальным. Это возвышающееся над кожей, иногда полусферическое образование, плотное, обычно с гладкой поверхностью, голубого, синего,

изредка коричневого цвета, с четкой границей, величиной 0,5-2,0 см, без волосяного покрова. Предпочтительной локализацией являются лицо, конечности, ягодицы. При развитии голубого невуса пролеживаются два процесса: фиброзирование и пролиферация меланоцитов. Преобладание фиброзирования указывает на регрессию голубого невуса. Клеточный голубой невус биологически более активен и отличается от простого голубого невуса выраженной пролиферацией меланоцитов. Последний признак увеличивает риск развития меланомы.

Гигантский пигментированный невус является чаще всего врожденным и увеличивается по мере роста ребенка. Эти невусы имеют плоскую папиллярную поверхность и могут занимать значительные площади кожи туловища, конечностей, лица. Преобладающий цвет - коричневый, сероватый, черный. Образование обычно имеет строение сложного невуса. Требует повышенного внимания в связи с высоким риском развития меланомы на его фоне. Другая разновидность гигантского пигментированного невуса отличается наличием грубых папиллярных и бородавчатых разрастаний. Частота малигнизации гигантских невусов составляет 1,8-13%, и, по мнению некоторых исследователей, это особенно характерно для детей.

Остальные из перечисленных в классификации ВОЗ невусов, включая эпителиоидный и/или веретеноклеточный, не считаются меланомоопасными.

Диспластические невусы (ДН). При обсуждении риска развития меланомы в последние годы повышенное внимание уделяется диспластическим пигментным невусам. К этому типу относят эпидермальные и смешанные невусы, превышающие 0,5 см, с неравномерным распределением пигмента по поверхности и нечеткими неровными контурами. Отмечено, что ДН нередко являются предшественниками меланом. При множественности ДН говорят о диспластическим невусном синдроме. Нередко ДН синдром является врожденным и выявляется у больных семейной меланомой. Установлено, что у лиц с ДН синдромом риск развития меланом повышен, включая развитие первично-множественных опухолей. При этом замечено, что опухоль может развиваться как из ДН, так и на фоне неизмененной кожи. Следовательно, ДН являются не только предшественниками меланом, но и клиническим признаком повышенного системного риска их развития.

Риск развития меланомы возрастает при появлении клинических признаков активизации невуса. В настоящее время твердо установлены достоверные и значимые клинические симптомы активизации пигментных невусов, знание которых является важным для любого практикующего врача. Особое внимание следует уделять ранним признакам возможной угрозы развития меланомы из невуса:

быстрый рост невуса, ранее неизменного или медленно увеличивающегося;
появление уплотнения или асимметрии любого участка невуса;
появление чувства ощущения невуса (покалывание, зуд, жжение, напряжение);
любое изменение уровня пигментации (увеличение, уменьшение);
появление венчика гиперемии вокруг невуса;
выпадение волос с поверхности невуса;
появление трещин, папилломатозных выростов, кровоточивости невуса.

Некоторые из этих симптомов бывают и при ранней меланоме. Поэтому выявление любого из этих признаков, а тем более их сочетаний, должно побуждать практикующего врача к направлению больного в специализированное онкологическое лечебное учреждение для адекватных профилактических и лечебных действий

Читайте также: