Дифференциальная диагностика эритремии и вторичных эритроцитозов

Методические рекомендации для студентов старших курсов медицинских ВУЗов, клинических ординаторов, интернов и врачей

Печатается по решению Ученого совета

Института медицины, экологии и физической культуры

Ульяновского государственного университета

Рецензенты:

Марковцева М.В.

В50 Дифференциальная диагностика эритремии и эритроцитозов: методические рекомендации для студентов старших курсов, клинических ординаторов, интернов и врачей / М.В.Марковцева , - Ульяновск: УлГУ, 2014.- с.

В методических рекомендациях представлены классификация, опорные критерии, дифференциальная диагностика и принципы лечения эритремии и эритроцитозов.

Марковцева М.В., 2014

Ульяновский государственный университет, 2014

Проблема дифференциальной диагностики эритремии и эритроцитозов встает перед врачами в том случае, когда в гемограмме пациента наблюдается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина. От специалистов требуется решить вопрос о генезе подобных изменений, что будет связано либо с исключением первичной патологии костного мозга (эритремия), либо с поиском фоновых состояний, приведших к подобным изменениям со стороны красной крови (эритроцитозы). Очевидно, что выявление причины является принципиально важным моментом, поскольку это диктует специфический терапевтический подход в каждой клинической ситуации. Данная методическая разработка подробно рассматривает вопросы опорных критериев, дифференциальной диагностики эритремии и эритроцитозов, а также вопросы терапевтических подходов в случае выявления подобных изменений в гемограмме. Представленные контрольные задания позволяют закрепить изложенный материал. Методическая разработка предназначена для студентов старших курсов, клинических ординаторов, интернов, терапевтов, врачей общей практики.

Эритроцитозы

Понятие эритроцитозов

Классификация

Абсолютные эритроцитозы, связанные с действительным увеличением количества эритроцитов и гемоглобина. Среди причин, приводящих к подобным состояниям называются следующие:

Гипоксия – при этом состояние генерализованной гипоксемии запускает каскад процессов, провидящих к увеличению уровня эритроцитов в периферической крови – появление эритроцитоза. Подобную реакцию можно наблюдать в условиях высокогорья при горной болезни, у пациентов с ожирением, патологией сердечно-сосудистой системы с развитием хронической сердечной недостаточности (синие пороки сердца наиболее часто), а также пульмонологической патологией, сопровождающейся хронической дыхательной недостаточностью.

Гиперэритропоэтинемия – может наблюдаться при гидронефрозе и поликистозе почек, а также на фоне стеноза почечной артерии (как ответная реакция на локальную ишемию почечной ткани). Стимулирование выработки эритропоэтина также происходит и в рамках паранеоплатисческого процесса (чаще при опухолях почек и желез внутренней секреции).

Гиперандрогения. Известно, что андрогены способны стимулировать активность эритроидного ростка в костном мозге. Этот факт объясняет более высокий уровень эритроцитов и гемоглобина у мужчин по сравнению с женщинами в норме. У юношей, в период полового созревания колебание андрогенов на уровне высоких концентраций может проявляться эритроцитозом. При этом уровень гемоглобина достигает цифр 180 г\л и выше, однако это явление рассматривается в данном случае как вариант нормы.

Генетическая детерминированность. Существуют наследственные формы эритроцитозов, наблюдаемые в рамках одного этноса. Так, выделяют наследственный эритроцитоз чувашей, который характеризуюется генетически детерминированной гиперэритропоэтинемией и снижением чувствительности рецепторов ткани почки к кислороду. Наряду с этим, многие наследственные гемоглобинопатии также могут являться причинами эритроцитоза.

Относительные эритроцитозы наблюдаются, когда по тем или иным причинам теряется жидкая часть крови (состояние обезвоживания). Как правило, основная клиническая картина, наблюдаемая при данных состояниях, проясняет причины повышенного содержания эритроцитов и гемоглобина. Примером может служить острая кровопотеря, ожоговая болезнь и др. Заслуживает внимания и так называемый синдром Гайсбека, или по иному – стрессовая полицитемия (наблюдается при снижении объема плазмы). Лечебная тактика при этом должна быть направлена на нормализацию объема жидкой части крови.

Клиническая картина

Клинические проявления абсолютных эритроцитозов не имеют какой-либо специфической картины. Их течение, как правило, бессимптомное, иногда при объективном осмотре можно обнаружить лишь выраженный румянец. Если эритроцитоз формируется как проявление какого-либо другого заболевания, в клинической картине на первый план выходят именно его симптомы.

При обнаружении эритроцитоза, который невозможно интерпретировать в рамках доброкачественных причин, следует провести тщательный диагностический поиск с целью установления его истинного генеза. Так, в случае трактовки эритроцитоза в рамках хронической дыхательной или сердечной недостаточности, факт подобной заинтересованности эритроидного ростка говорит о возможной декомпенсации основного заболевания в ближайшее время. При эритроцитозе на фоне паранеопластического синдрома в клинике необходимо зафиксировать сопутствующие признаки этого состояния – потерю веса, субфебрилитет, артериальную гипертензию, в общем анализе крови возможно присоединение таких неспецифических признаков паранеопластического синдрома, как увеличение СОЭ и/или тромбоцитоз.

Понятно, что лечение абсолютных эритроцитозов должно быть направлено на терапию основного состояния, приведшего к подобному изменению картины крови. С симптоматической целью, в случае существенного повышения вязкости крови, возможно применение антиаггреганотов, что снижает риск тромботических осложнений. Кровопускание в таких случаях применяется довольно редко, только при критических значениях гематокрита, когда иное воздействие на показатели вязкости крови неэффективны. Если генез эритроцитоза связан с гипоксией, то к лечению добавляют кислородотерапию. Следует отметить, что симптоматическая терапия эритроцитоза не способна повлиять на течение основного заболевания.

Обнаружение эритроцитоза требует дифференциальной диагностики с таким состоянием, как эритремия. Основным отличием этого злокачественного клонального заболевания от эритроцитоза является заинтересованность в патологическом процессе всех трех ростков крови и селезенки. Любое повышение количества эритроцитов и гемоглобина у пациента должно настраивать на исключение эритремии, что представляет собой пример работы в рамках онокологической настороженности.

Истинная полицитемия (ИП) — не единственное заболевание, сопровождающееся увеличением показателей красной крови. В первом издании данной монографии была представлена классификация краснокровия, построенная по патогенетическому принципу. За прошедшее время уточнено происхождение некоторых первичных эритроцитозов, нашедшее отражение в представленной ниже классификации английских авторов. В ней классифицируются все заболевания, сопровождающиеся увеличением массы циркулирующих эритроцитов, обозначаемые как абсолютные эритроцитозы. Истинная полицитемия (ИП) — только одно из них. Выделены врожденные и приобретенные формы абсолютных эритроцитозов, которые представлены ниже в классификации.

Недостатком классификации является отсутствие выделения паранеопластических эритроцитозов в отдельную группу.

Среди перечисленных вторичных эритроцитозов отсутствуют эритроцитозы на основе артериовенозных шунтов в легких, синдрома Хиппеля — Линдау, а также на основе миксомы предсердий. Сейчас последний отнесен в разряд паранеопластических, а не гипоксических эритроцитозов, как это предполагалось раньше.

Эритроцитоз, обозначаемый прежде как первичный (описан V. Dainiak), теперь включен в разряд вторичных, обусловленных спонтанной гиперпродукцией ЭП.

Группа первичных врожденных эритроцитозов может быть дополнена новой нозологической формой, патогенез которой связан с крайне высокой чувствительностью эритроидных предшественников к ЭП и стволовому фактору роста (SCF) при отсутствии мутации в гене рецептора ЭП. Эта гиперчувствительность намного превышает наблюдаемую при истинной полицитемии, что может быть использовано в дифференциальном диагнозе данного заболевания с истинной полицитемией. Первичным, врожденным, с аутосомно-рецессивным типом наследования эритроцитозом является и чувашский эритроцитоз, описанный отечественными авторами.

Обычно это значительный эритроцитоз, сопровождающийся варикозным расширением периферических вен, низким артериальным давлением, повышенным риском ишемических инсультов головного мозга, увеличением уровня сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF) и ингибитора активатора плазминогена. Уровень ЭП в крови высокий. Его патогенез только что расшифрован. Он связан с мутацией гена белка Хиппеля—Линдау (von Hippel-Landau protein — VHL). В результате точечной мутации возникает замена одного из нуклеотидов в различных участках ДНК-цепи, чаще всего это замена цитидина на тимин или гуанин (VHL 5980T, 5740Т, 5620G).

VHL участвует в гомеостазе кислородного обеспечения организма, нивелируя вызываемую гипоксией активацию фактора гипоксии HIF-la.

Приобретенные вторичные гипоксические эритроцитозы относятся к компенсаторным, а паранео-пластические и нефрогенные — к дисрегуляторным, поскольку они не имеют физиологических функций. Все вторичные абсолютные эритроцитозы являются эритропоэтинзависимыми. Гипоксические и нефрогенные эритроцитозы обусловлены усилением продукции ЭП почками в ответ на общую или локальную ишемию почек при ряде их заболеваний. Паранеопластические эритроцитозы обусловлены синтезом ЭП самими опухолями. Эритроцитозы на основе опухолевых заболеваний желез внутренней секреции обусловлены способностью их гормонов самостоятельно стимулировать эритропоэз или они реализуют свое действие через ЭП.

Диагностика гипоксических эритроцитозов основана на измерении насыщения артериальной крови кислородом (менее 92 %) или парциального снижения давления кислорода. Предположить гипоксический генез эритроцитоза можно и по клинической картине заболевания (одышка, цианоз, соответствующие физикальные данные), а также анамнезу. Эритроцитоз на основе злостного курения табака, часто описываемый в США, связан с накоплением в организме окиси углерода. Транспортные возможности карбоксигемоглобина и отдача кислорода тканям снижены. Его диагностируют по определению уровня карбоксигемоглобина утром, днем и вечером соответственно увеличению к концу дня количества выкуриваемого табака. Следует отметить большую редкость данного вида эритроцитоза, обычно проявляющегося лишь небольшим повышением показателя гематокрита (Ht).

Эту редкость объясняют большим значением артериальной гипоксемии для развития эритроцитоза, чем содержания карбоксигемоглобина, а насыщение артериальной крови и парциальное давление кислорода у курящих нормальное, если нет сопутствующих курению заболеваний бронхолегочной системы и общего ожирения. Комбинация этих трех факторов значительно увеличивает частоту и степень эритроцитоза.

Диагностика вторичных эритроцитозов на основе гемоглобинопатий с повышенным сродством к кислороду и тканевой гипоксии основана на исследовании кривой диссоциации оксигемоглобина (сдвиг влево) или определении Р50: это удобный, ускоренный метод исследования кривой диссоциации оксигемоглобина по парциальному давлению кислорода in vitro при 50 % оксигенации гемоглобина. Насыщение артериальной крови кислородом при них нормальное. Верифицирует диагноз структурный анализ гемоглобина.

Частота развития эритроцитоза при раке почки составляет 4—20 %, по данным различных авторов — гематологов, терапевтов и урологов. Только опухоли, синтезирующие ЭП, вызывают эритроцитоз. Подозрение на рак почки обычно возникает при появлении макрогематурии. При современных инструментальных возможностях исследования почек верификация этого диагноза не представляет больших сложностей.

Вторичный абсолютный эритроцитоз развивается и у ряда больных, перенесших трансплантацию почки. Его патогенез не всегда ясен. Это относится и к редким случаям эритроцитоза на основе диффузных паренхиматозных заболеваний почек.

Частота развития эритроцитоза при гепатоме различна. В среднем она составляет 18 %, если эритроцитоз диагностируют по увеличению МЦЭ, а не по данным анализов крови. Одновременное увеличение объема циркулирующей плазмы в связи с увеличением селезенки (гепатома обычно развивается на фоне цирроза печени) маскирует эритроцитоз. Холангиогенный и метастатический рак печени эритроцитозом не сопровождаются.

Относительный эритроцитоз, обусловленный уменьшением объема циркулирующей плазмы (ОЦП), описан в литературе под различными названиями: синдром Гайсбека, стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия и др.. Клиническая характеристика синдрома Гайсбека в описании самого автора включает повышение артериального давления, избыточную массу тела, невротический склад личности и повышенную сосудистую реактивность. Относительный эритроцитоз — не самостоятельное заболевание. К нему приводят многие причины: хроническая артериальная гипертония, применение диуретиков, алкоголизм, уже упоминавшееся курение табака, общее ожирение, феохромоцитома, заболевания почек.

Из этого следует, что при диагностике относительного эритроцитоза с помощью измерения ОЦП и МЦЭ нужно указывать причину его развития, которая и должна быть объектом лечения, поскольку других методов его коррекции не существует. Синдром сгущения крови заслуживает внимания, поскольку увеличивает риск тромбозов сосудов головного мозга и коронарных сосудов.

Верификация диагноза относительного эритроцитоза осуществляется с помощью измерения ОЦП, который уменьшен. При измерении МЦЭ, рассчитанной на 1 м2 поверхности тела, оказалось, что она нормальна только у части больных, у других она несколько повышена. Обнаружено также, что у 15—20 % больных имеется легкая артериальная ги-поксемия. Трактовка этих данных, очевидно, ставящих под сомнение сам факт существования относительных эритроцитозов, довольно затруднительна.

В клиническом отношении подозрение на относительный эритроцитоз возникает при обнаружении несколько повышенных показателей красной крови, но при нормальной окраске видимых слизистых оболочек и кожи кистей рук. Допускается, что у части больных с предполагаемым относительным эритроцитозом имеет место вариант физиологической нормы.

В 2005 г. обнаружено, что у 90 % больных истинной полицитемией (ИП) имеется мутация гена Jak 2 тирозинкиназы, являющейся важным звеном сигнальных путей клетки.

В результате точечной мутации происходит замена одного нуклеотида, что ведет к превращению валина в позиции 617 полипептидной цепи в фенилала-нин — мутация Jak 2V617F. Эта мутация не встречается у больных со вторичными эритроцитозами и идиопатическим миелофиброзом, поэтому ее обнаружение может служить диагностическим критерием в затруднительных случаях. Мутация Jak 2V617F встречается в отдельных случаях эссенциальной тромбоцитемии, которые очень схожи с истинной полицитемией по клинической симптоматике. В связи с этим P. J. Campbell и соавт. предлагают случаи эссенциальной тромбоцитемии с мутацией Jak 2V617F рассматривать как истинную полицитемию.

2. вызванные повышенной продукцией эритропоэтина: гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников

б) относительные: потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), алкоголизм, системная гипертензия, стресс-эритроцитоз и др.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.

Признаки	Эритремия	Эритроцитоз абсолютный	Эритроцитоз относительный
Количество эритроцитов	Значительно увеличено	Умеренно увеличено	Умеренно увеличено
Гемоглобин	То же	То же	То же
Гематокрит	То же	То же	То же
Количество тромбоцитов	Умеренно увеличено	То же	Норма
Количество лейкоцитов	То же	То же	Норма
Масса циркулирующих эритроцитов	Значительно увеличена	Норма или незначительно увеличена	Уменьшение
Костный мозг	Гиперплазия трех ростков кроветворения	Норма или реактивное увеличение эритропоэза	Норма
Селезенка	Увеличена	Не увеличена	Не увеличена
Зуд кожи	Часто	Отсутствует	Отсутствует
Эволюция эритроцитоза	Прогрессирует без лечения	Исчезает после устране ния причины	Исчезает после устране ния причины

Лечение истинной полицитемии:

1. Ликвидация плеторы: кровопускание по 300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через 5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови, возвращается плазма).

2. Борьба с миелоидной пролиферацией: цитостатики - гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов)

3. Лечение исходов болезни:

а) миелофиброза: гемотрансфузии (эритроцитарная и тромбоцитарная массы), спленэктомия, анаболические стероиды (ретаболил)

б) ХМЛ, бластного криза: цитостатическая терапия

4. Лечение осложнений болезни: сосудистых тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты; гиперспленизма – удаление селезенки; гиперурикемии - аллопуринол 300-1000 мг/сутки

Этиопатогенез агранулоцитозов. Иммунный и миелотоксический агранулоцитозы. Клиника, лечение.

Агранулоцитоз – резкое снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х109/л, нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х1х109/л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.

Различают врожденные и приобретенные агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический агранулоцитоз (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств) и иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при красной волчанке), либо антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена. Протекает обычно остро.

Летальность при агранулоцитозе достигает 80 %.

Причины агранулоцитоза

· Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.

· Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).

· Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).

· Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.

· Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).

Патогенез агранулоцитоза изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их кисткомозкових предшественников обусловлена аутоантитела. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптенов агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата-гаптена.

КЛИНИКА

Миелотоксический агранулоцитоз довольно длительно протекает без каких-либо симптомов, а иммунный в подавляющем большинстве случаев начинается остро с лихорадки, ангины и стоматита (воспаления слизистой оболочки ротовой полости).

Основной симптом, отличающий миелотоксический и иммунный тип болезни, - это умеренные геморрагии (кровоточивость десен, синяки и носовые кровотечения). Дело в том, что при облучении или химиотерапии, значительно снижается уровень тромбоцитов в периферической крови и соответственно ее свертываемость. При иммунном агранулоцитозе такого явления не наблюдается.

При любом агранулоцитозе часто возникает поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и полости рта, представляющее собой сочетание некрозов эпителия (гибели клеток) с активным размножением грибковых микроорганизмов (молочница). В принципе, при данной патологии инфекционно-воспалительный процесс легко развивается практически в любом органе: медиастинит (органы средостения), пневмония, прободение стенки кишечника с развитием перитонита (брюшина) и, как апофеоз, сепсис. Отсутствие гранулоцитов придает всем инфекционным процессам своеобразное течение: гнойники отсутствуют на фоне омертвения участка ткани. Да и данные осмотра мало что дают врачу. Например, при пневмонии на фоне агранулоцитоза хрипы и крепитация практически не слышны, притупление при перкуссии (простукивании) над пораженной областью едва заметно. Даже данные рентгенографии очень скудные. В таких случаях спасает только развернутый анализ крови с лейкограммой, анамнестические данные о приеме какого-либо препарата, способного выступать в роли гаптена, или предшествующая лучевая или химиотерапия. Диагноз иммунного агранулоцитоза подтверждают обнаружением антилейкоцитарных антител при серологическом исследовании.

Лечение

Первой мерой перед началом лечения агранулоцитоза всегда является устранение этиологического фактора, то есть отмена цитостатического препарата или лекарства-гаптена, прекращение облучения или начало терапии, направленной на основное заболевание (красную волчанку, ревматоидный артрит).

При миелотоксической разновидности болезни необходима заместительная терапия в виде переливания лейкоцитарного концентрата, а иногда (при тотальном облучении в дозах свыше 600 рад) – пересадка костного мозга. Одновременно при упорной лихорадке до 39-40°С проводится симптоматическое лечение анальгином или аспирином (только если точно установлено, что агранулоцитоз имеет миелотоксическое происхождение).

Иммунный агранулоцитоз лечат гормонами: преднизолоном или его аналогами. При развитии инфекционных осложнений переливают лейкоцитарную массу.

Из-за высокого риска инфекционных осложнений пациентов помещают в изолятор или бокс с асептическими условиями и проводят медикаментозную профилактику инфекции: неомицин, полимиксин В, гарамицин (или олететрин), нистатин. Полость рта ежедневно полоскают раствором леворина, язвочки смазывают облепиховым маслом. При болях и вздутии живота, сопровождающихся поносом, больного переводят на парентеральное питание и приглашают хирурга для консультации и наблюдения (возможен перитонит и сепсис).
46. Гемостазиопатии. Классификация, методы исследования, диагностические критерии, лечение.

Гемостазиопатии — болезни системы гемостаза, обусловленные врожденным, наследственным или приобретенным поражением тромбоцитов, сосудистой стенки и системы свертывания крови, в результате чего нарушаются основные функции этой системы — поддержание крови в жидком состоянии и предотвращение кровопотери.Нарушения гемостаза (гемостазиопатии) подразделяют на три группы.I. Геморрагические гемостазиопатии — геморрагические диатезы.II. Тромбогеморрагические гемостазиопатии — синдром диссеми-нированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).III. Тромбофилические гемостазиопатии — тромбозы и тромбоэмболии.

Дата добавления: 2019-01-14 ; просмотров: 482 ;

Патент 1232265

Способ дифференциальной диагностики эритремии и вторичных эритроцитозов

СОЮЗ СОВЕТСНИХ социА истюасних

Ц91 (И) ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТ СССР

ПО ДЕЛАМ ИЗОБРЕТЕНИЙ И ОТНРЫТИЙ

ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ н авто сноМЬ СвмдПвватви

3g, Ц (21) 3740646/28-14 (22) 17.05.84 (46) 23.05.86. Бюп. Ф 19 (71) Киевский государственный институт усовершенствования врачей (72) Л.M.Tèùåêêî и С.А.Гусева (53) 615.375 (088.8) (56) Морозова В.T. Цитохимические и функциональные особенности нейтрофиллов при полицитемии. - Лабораторное дело, 1975 В 7,с.390-394. (54) (57) СПОСОБ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ jPfА1 КОСТИКИ ЭРИТРЕИИИ И ВТОРИЧНЫХ ЭРИ-, (51)4 А 61 К 39 00 О 01 N 33/48

ТРОЦИТОЗОВ путем исследования периферической крови при наличии признаков болезни, о т л и ч а ю щ и йс я тем, что с целью повышения точности способа, из периферической крови выделяют гранулоциты, определяют количество гранулоцитов, несущих рецепторы к Рс-фрагменту иммуноглобулинов и компонентам комплемента, и при увеличении их содержания по сравнению с нормой диагностируют эритремию, а при сохранении их содержания в пределах нормы диагностируют вторичный эритроцитоз.

Изобретение относится к медицине,l в частности к гематологии и иммунологии, и может быть использовано при дифференциальной диагностике первичных и вторичных эритроцитозов.

Цель изобретения — увеличение точности дифференциальной диагностики.

Способ осуществляется следующим образом.

Выделение гранулоцитов проводят в фиколл-урографиновом градиенте из гепаринизированной крови. Количество гранулоцитов, несущих рецепторы к

Рс-фрагменту иммуноглобулинов классов fgG и FgA, определяют методом кообразования с использованием

"Диагностикума для обнаружения ревматоидного фактора", нагруженного антителами против иммуноглобулинов человека исследуемых классов с использованием моноспецифических антииммуноглобулиновых.сывороток производства Института эпидемиологии и микробиологии АМН СССР им.Н.Ф.Гамалеи. Реакцию ЕАС-розеткообразования граиулоцитов проводят по обычной методике с использованием в качестве источника комплемента свежей мьипиной сыворотки, разведенной 1: 10 (для выявления преимущественно СЗа-рецептора) или свежей человеческой сыворотки донора АВ (IV) группы, резус положительный, разведенной 1!40 (для выявления преимущественно СЗв-рецептора). Количество клеток, обладающих Рс-рецепторами к XgG человека, определяют также в реакции с человеческими эритроцитами 0(I) группы,, резус положительными, сенсибилизированными анти-о-антителами.

Содержание гранулоцитов, несущих

Рс-рецепторы к EgG и 0gA и рецепторы к компонентам комплемента для группы здоровых доноров, составляет: рецепторы к Fc-фрагменту, : VgG

80-84; fgA 77-81; fgG человека 20-27; рецепторы к компонентам комплемента, Ж: СЗа 38-49; СЗв 60-69.

При наличии характерных клинико-гематологических признаков и увеличении количества гранулоцитов, обладающих поверхностными мембранными рецепторами, выше аналогичных показателей в группе здоровых доноров устанавливают диагноз истинной эритремин (полицитемии). При отсутствии увеличения показателей н наличии признаков болезни диагностируют вторичный эритроцнтоз.

Пример 1. Больной П. Жалобы на утомляемость, головные боли, головокружение, сжимающие боли в области сердца. Наблюдается акроцианоз.Гемо- грамма: эритроциты — 6,4 ° 10 (норма

4,0-5, 1 ° 10 ), гемоглобин — 212 (норма 132-164). Гранулоциты, выделенные в градиенте фиколл-урографина из гепаринизированной крови, содержат рецепторы к Рс-фрагменту: фС 92, fgA

81 ; к Fc-фрагменту IgG человека 403) рецепторы к компонентам комплемента .

На основании данных клинико-гематологического анализа и увеличения количества гранулоцитов с рецепторами к Рс XgG u IgG человека и рецепторами к СЗв компоненту комплемента устанавливают диагноз: истинная эритремия (полицитемия).

Пример 2. Больной К. Жалобы на головные боли, головокружение, сжимающие .боли в области сердца.Наблюдается акроцианоз. Гемограмма: эритроциты - 8,3 (норма 4,0-5,1), гемоглобин — 230 (норма 132-164).

Гранулоциты, выделенные как в примере 1, содержат рецепторы к Fc-фрагментам, %:,EgG 80; FgA 68; fgG человека 20; рецепторы к компонентам комплемента, %: СЗа 49; СЗв 60.

На основании данных клинико-гематологического анализа и отсутствия увеличения количества гранулоцитов с указанными рецепторами устанавливают диагноз: вторичный эритроцитоз.

Для постановки диагноза определяап указанные показатели для гранулоцитов больных при наличии признаков болезни, общих для эритремии и эритроцитоза: жалобы на головные боли, головокружение, боли в области сердца, цианоз кожи и слизистых,увеличение размеров печени и селезенки, увеличение количества эритроцитов в крови, гемоглобина крови.и т.д.

Исследование поверхностных мембранных рецепторов гранулоцитов позволяет дифференцировать эритремию от симптоматических эритроцитозов на раннем (начальном) этапе развития заболевания, в то время когда общепринятые в клинико-гематологической практике методы оказываются еще недостаточно информативными. Применение предлагаемого способа диагностики

Составитель Л. Падюков

Техред И.Попович Koppex*op E.Ñèðîõìàû !

Тирах ббО Подписное

ВНИЙПИ Государственного комитета СССР по делам изобретений и открытий

>13035, Москва, Ж-35, Раушская наб., д. 4/5

Производственно-полиграфическое предприятие, г. Ухгород, ул, Проектная, 4 в клинической практике позволяет повысить точность дифференциальной диагностики эритремии и вторичных зритроцитозов в 4,9 раза, снизить про232265 4 цент диагностических ошибок с 18,3 до 3,7Х, тем самым способствуя целенаправленному назначению цитостатической терапии.