Зачем удалять селезенку при лимфогранулематозе

Лимфогрануломатоз является первичным системным опухолевым заболеванием лимфатической системы. Морфологическим компонентом заболевания является инфильтрация ткани лимфатических узлов многоядерными гигантскими клетками Березовского—Штернберга и их предшественниками одноядерными клетками Ходжкина. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы и органы, богатые лимфоидной тканью (селезенка, печень, костный мозг). Другие внутренние органы поражаются крайне редко.

Заболевание часто встречается у лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Оно протекает циклически с периодами ремиссий и обострений. Продолжается около 2-5 лет, а иногда 10 лет и более (при так называемом "доброкачественном" варианте течения). Наблюдаются и острые формы лимфогранулематоза. При таких формах заболевание протекает бурно с летальным исходом на первом году развития болезни.

В начальной стадии развития заболевания процесс обычно носит ограниченный (локальный) характер. При этом поражаются определенные группы лимфатических узлов. В последующем в опухолевый процесс вовлекаются другие группы лимфоузлов, а также селезенка, печень, легкие.

Выделяют следующие формы лимфогранулематоза: лимфогранулематоз шейных, подмышечных, медиастинальных, мезентериальных лимфатических узлов; лимфогрануломатоз желудка; селезеночный тип лимфогрануломатоза и другие формы.

Этиология заболевания не выяснена. Существует инфекционная, вирусная, опухолевая, туберкулезная теория болезни.

Выделяют четыре стадии лимфогрануломатоза. В первой стадии отмечается поражение одной или смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы (локальная форма). Во второй стадии выявляют поражение двух или более групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы (регионарная форма). В третьей стадии развития отмечают поражение лимфатических узлов обеих сторон диафрагмы (генерализованная форма). При этом в процесс вовлекается и селезенка. В четвертой стадии поражаются как многие группы лимфатических узлов, так и внутренние органы (диссеминированная форма).

Лимфогрануломатоз часто протекает по типу генерализованного процесса. В 9-13 % случаев он протекает по типу изолированного поражения отдельных органов. У 70-80% больных отмечается спленомегалия. Изолированное поражение селезенки встречается редко.

Клиника и диагностика. Клинически лимфогрануломатоз проявляется увеличением пораженных органов и лимфатических узлов, обшей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, лихорадочным состоянием, потливостью, зудом кожи, явлениями прогрессирующей интоксикации, истощением больного и т.д.

Лихорадочная реакция носит типичный волнообразный характер — периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой тела. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертермии возникают все чаше. Весьма характерным симптомом заболевания является увеличение лимфатических узлов. В начале болезни чаще всего процесс захватывает задние группы шейных лимфатических узлов. При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической консистенции, безболезненны, подвижны. В последующем они становятся плотными, спаянными между собой, неподвижными.

У больных иногда отмечается синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др., что обусловлено сдавлением медиастинальной группой лимфатических узлов жизненно важных органов средостения. В отдельных случаях возникает упорный понос, особенно при поражении абдоминальных и забрюшинных групп лимфатических узлов.

При объективном исследовании у большинства (2/3) больных обнаруживают спленомегалия. При пальпации селезенка умеренно болезненна, плотноэластической консистенции, поверхность ее гладкая. Больные отмечают болевые ощущения в левом подреберье. При изолированном поражении селезенки заболевание протекает наиболее доброкачественно. При развитии периспленита и инфарктов селезенки больные отмечают интенсивные боли в левом подреберье, появляется гипертермия.

В начальной стадии заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, моноцитоз и эозинофилия, увеличение СОЭ. В более позднем периоде могут отмечаться лейкопения, лимфопения и гипохромная анемия. При РИ удается выявить увеличение лимфатических узлов средостения, корня легкого, деструктивные изменения костной ткани.

При ГИ лимфатических узлов и пунктата селезенки удается установить диагноз при наличии клеток Березовского-Штернберга (рисунок 4).



Дифференциальный диагноз изолированного лимфогранулематоза проводят с болезнью Гоше, туберкулезом селезенки, лейкозами.

Лечение. Лечебные мероприятия направлены на подавление специфической ткани. Применяют рентгенотерапию и химиотерапию. Показанием к спленэктомии являются селезеночная локальная форма
лимфогранулематоза, выраженный гиперспленизм, тромбоцитопения, гемолитический компонент Достаточно оправданным считается проведение хирургического лечения в комбинации с последующей рентгенотерапией и проведение курса лечения цитостатиками. Подобное лечение рекомендуется проводить в ранних стадиях изолированного лимфогрануломатоза, когда еще нет генерализованного патологического процесса.

В программу клинического обследования больных лимфогранулематозом введена также диагностическая лапаротомия с биопсией брыжеечных, парааортальных лимфатических узлов, печени и спленэктомией. При этом возможно не только установить распространенность опухолевого процесса, но и выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения, установить прогноз заболевания и т.д.

При правильной организации лечебных мероприятий у 80% больных с заболеванием 1-111А стадиями удается добиться выздоровления или стойких ремиссий [М.И. Кузин, 1987].
Перейти к списку условных сокращений


Селезенка – относится к органам кроветворения. Она может становиться одним из очагов поражения при бактериальных или вирусных инфекциях, заболеваниях обменных процессов тела, лейкозах и проблемах с другими органами кроветворения, такими как печень, красный костный мозг и другие. Это сопровождается разнообразной симптоматикой, однако чаще всего приводит к болям в левой части брюшной полости и повышенной температуре. Для некоторых заболеваний характерны и другие клинические признаки.


Реакция селезенки на лептоспироз

Лептоспироз представляет собой инфекционное заболевание, вызываемое простейшими рода лептоспира. Данные бактерии паразитируют на многих сельскохозяйственных животных и могут обитать в водоемах. Заражение человека чаще всего происходит летом, так как лептоспиры плохо переносят неблагоприятные условия окружающей среды. Наиболее частой причиной поражения людей считается приём в пищу мяса крупного рогатого скота. Также к причинам относят грызунов и мелких хищников, сторожевых и дворовых собак. Заболевание может передаваться алиментарным путем – попадая в тело человека с пищей. При этом лептоспиры могут очень долгое время сохраняться в воде, как и в почве с высокой влажностью.

Данное заболевание поражает наиболее остро органы кроветворения – костный мозг, селезенку, сердечно-сосудистую систему и органы мочеиспускания – почки и мочевой пузырь. В последние несколько лет наиболее активной формой лептоспироза стал иктерогеморрагический вид, который приводит ко множеству осложнений и отличается высокой смертностью среди болеющих людей. Все формы лептоспироза отличаются появлением у заболевшего человека высокой температуры и лихорадки. В организме лептоспиры чаще всего развиваются от двух дней до двух недель.

Возможно повышение температуры тела на срок до недели. В дальнейшем температура тела может вновь повыситься на короткий срок.

При попадании в тело человека через слизистые оболочки органов пищеварения или кожные покровы лептоспиры через ток крови проникают в органы кроветворения и выделительной системы. Главными местами обитания в организме становятся органы в которых содержится большое количество ретикулоэндоэпителиальной ткани – печень, селезенка, лимфоузлы.

Селезенка при различных видах лейкоза

С течением лейкоза постепенно увеличивается размер лейкоцитов, составляющих органы кроветворения и лимфоузлы. Лейкоз поражает спинной мозг, и органы творения и хранения крови, откуда гигантские лейкоциты попадают в соседние системы органов, формируя новообразования вокруг сосудов и на паренхиме органов. При этом они подавляют распределение стволовых клеток по организму.

Виды лейкозов и их влияние на внутренние органы:

  • Острый миелобластный лейкоз характеризуется изменением оттенка костного мозга на серый или зеленый. При лейкозе селезенка значительно увеличивается в размерах. Такие-же изменения происходят с печенью и лимфатическими узлами. Полость рта и зев покрываются омертвевшими участками. Нередко вызывает формирование новообразований в почках, лейкозному пневмониту или лейкозному менингиту.
  • При острой форме лимфобластного лейкоза поражаются центральная нервная система, ЖКТ, и органы мочевыделения. Цвет костного мозга становится гораздо ярче, приобретает красноватый или малиновый оттенок. Селезенка значительно увеличивается в размерах в краткие сроки.
  • При протекании хронического миелолейкоза цвет костного мозга становится серым с красными или желтыми прожилками. Остеоциты костной ткани поражены остеосклерозом, характеризуется изменением цвета крови на серовато-красноватый. Размер и вес селезенки становится огромными, нередко увеличивается до таких размеров, что занимает всю брюшную полость и сдавливает остальные органы. Вес может быть увеличен до 7-9 кг. Это может привести к осложнениям в принятии пищи и сильным тупым болям в районе живота.


  • Сублейкемический лейкоз характеризуется нарушением лейкозной инфильтрации селезенки, и осложнениями при образовании остеоцитов. Также это приводит к трансформации кроветворной ткани в лимфатическую.
  • При эритремии формирование новообразований вызывает значительное увеличение количества эритроцитов во внутренних органах, особенно в селезенке, что приводит к проблемам с током крови, уменьшению количества кислорода, попадающего в органы и тромботическим последствиям. В этом случае увеличивается мышечная оболочка сердца и селезенка.
  • При хронических лейкозах количество моноцитов в селезенке и печени значительно увеличивается (моноцитарный лейкоз) или число лимфоцитов в органах резко возрастает.

Селезенка и гепатит С

Гепатит С является вирусным заболеванием печени, приводящим к повреждениям многих находящихся рядом органов. При длительном течении заболевания гепатит С может приводить к циррозу печени и раку. Заболевание трудно диагностировать на ранних стадиях так как проявления его отсутствуют или сильно схожи с другими болезнями печени. Часто у больных на ранних стадиях проявляются только слабость и постоянное ощущение усталости. За счет чего вирус может дислоцироваться в печени больного человека по нескольку десятилетий без ощутимых последствий.

Появление вируса в организме приводит к следующим симптомам:

  • Вялое состояние, постоянное ощущение усталости, разбитость.
  • При небольших ранениях заметно снижено время зарастания.
  • Проблемы с желудочно-кишечным трактом, понос.
  • Гипотермия.
  • Ухудшение аппетита.

При своевременно проведенном лечении гепатита он переходи в хроническую форму. Пролечившийся человек навсегда остается носителем вируса и может заражать других людей. При долгом отсутствии лечения он может привести к раку или циррозу печени либо острой печеночной недостаточности.

Селезенка является вспомогательным органом кроветворной системы, поэтому особенно сильно поражается при циррозе или гепатите. При этом её размеры и размеры печени значительно увеличиваются, что приводит к трудностям с перевариванием пищи, ощущениям тяжести. Нередко проявляются боли в левой части живота или спины, что чаще всего является признаком проблем с поступлением крови и атрофии её частей.

Селезенка при сепсисе

Заражение крови по тем или иным причинам приводит ко множеству осложнений. Сепсис вызывают палочковидные бактерии, грибки. Возбудители циркулируют в крови больного человека, приводя к сильному воспалению и интоксикации. Чаще всего сепсис возникает при гнойной инфекции и проблемах с иммунной системой.


Данное заболевание делят на три вида:

  • Септицемия – заражение крови, при котором не образуются метастатические скопления гноя.
  • Септикопиемия – при которой на гистологических препаратах обнаруживают метастатические гнойники.
  • Септический эндокардит – приводящий к разложению створок клапанов сердца из-за гноя, отличается крайне высокой смертностью.

При сепсисе селезенка увеличивается в размерах, отличается повышенной дряблостью. Её пульпа легко соскабливается с поверхности.

Селезенка при ожирении и других патологиях

К ожирению внутренних органов приводит накопленное сверх меры количество жировых клеток, которые закрепляются на органах брюшной полости и попадают внутрь их серозной оболочки.

К признакам ожирения какой-либо из систем внутренних органов относят:

  • Хроническую усталость.
  • Апатия, пропавшее желание жить.
  • Проблемы со сном, бессонница.
  • Проблемы с иммунной системой, частые вирусные и бактериальные инфекции, воспалительные процессы.
  • Возникает эндогенная депрессия.
  • Проблемы с половой активностью, у женщин возможны сбои или прекращения менструального цикла, у мужчин ожирение органов мочеполовой системы приводит к импотенции.

Во время протекания сибирской язвы селезенка немного увеличивается в размере. Становится дряблой и при разрезе размягчается. На ранних стадиях болезни размер селезенки незначительно увеличивается, и она сохраняет обычную консистенцию. Цвет органа остается неизменным, но течение заболевания приводит к сильным болям.

Лимфогранулематоз – злокачественная опухоль лимфоидной ткани, приводящая к появлению гигантских клеток Березовского-Штернбегра, гранулированию лимфоидной ткани и повреждениям внутренних органов.

В начале течения заболевания проявляется в гипертрофированном размере шейных и надключичных лимфоузлов, иногда появляясь в других частях тела. На макропрепарате лимфоидных узлов и селезенки находят волокнистые прослойки, делящие её на отдельные узелки, пораженные некрозами.


Лимфогранулематоз - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, сопровождающееся увеличением лимфатических узлов, нередко селезенки и других органов. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга-Рида. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений. Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще.

Симптомы болезни весьма разнообразны. Чаще к первым симптомам заболевания относят увеличение лимфатических узлов, в первую очередь шейно-надключичной области, преимущественно справа. Лимфатические узлы подвижны, плотны, эластичны, не спаяны с кожей, лишь в редких случаях болезненны. У 1/5 больных прежде всего увеличиваются лимфатические узлы средостения, что может быть случайно обнаружено при флюорографии. У ряда больных заболевание может первоначально протекать с лихорадкой, ночными потами, быстрым похуданием. Лихорадка — важный симптом и других форм болезни, при этом длительные периоды нормальной температуры могут сменяться периодическим ее повышением.

Характерен кожный зуд, иногда нестерпимый. В крови находят умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, изредка эозинофилию, увеличенную СОЭ.

При прогрессировании болезни развиваются анемия и кахексия. Болезнь отличается разнообразием проявлений, что связано с возможностью разрастания лимфоидной ткани в каком-либо из внутренних органов.

Диагноз может быть уточнен при помощи биопсии лимфатического узла, в котором обнаруживают характерные многоядерные гигантские клетки Березовского — Штернберга. При достаточно длительном течении серьезным осложнением лимфогранулематоза является а милоидоз почек, который может привести к хронической уремии.

Согласно международной клинической классификации по степени распространенности процесса выделяют четыре стадии:

I стадия (локальные формы) - поражение одной или двух смежных групп лимфоузлов или одного внелимфатического органа;
II стадия (регионарные формы) - поражение любых групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного внелимфатического органа;

Каждую стадию, в свою очередь, подразделяют в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких симптомов интоксикации: повышенной температуры тела выше 37°С, ночных потов; кожного зуда, быстрой потери веса более чем на 10% (при этом наличие только кожного зуда считается недостаточным для отнесения случая к подгруппе Б).

Врачебный осмотр
Общий и биохимический анализы крови
Биопсия пораженного лимфатического узла с морфологическим и иммунологическим исследованием.
Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани, полученной при биопсии. Эта ткань направляется на морфологическое исследование под микроскопом для того, чтобы определить, действительно ли лимфатический узел заполнен опухолевыми клетками и присутствуют ли в нем специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида. Для подтверждения диагноза может быть выполнено иммуногистохимическое исследование с целью определения иммунологических характеристик опухолевых клеток.
Лучевая диагностика

Лучевая диагностика (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.
Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфогранулематоза.

Существует 5 видов лимфогранулематоза. Правильный диагноз можно поставить только после исследования ткани лимфатического узла, получаемой при биопсии.

Вариант нодулярного склероза (наиболее распространенный - 75%)
Смешанно-клеточный вариант
Вариант с лимфоидным истощением (наименее распространенный - менее 5%)
Вариант с большим количеством лимфоцитов
Нодулярный вариант с преобладанием лимфоцитов

В настоящее время комитетом ВОЗ для всех стран определены наиболее эффективные схемы терапии лимфогранулематоза. Произвольное изменение этих апробированных схем химиотерапии недопустимо.
При I—II стадии болезни применяют хирургическое удаление всех лимфатических узлов пораженной области или фракционированное облучение их гамма-лучами в суммарной дозе 3500—4500 рад, что одинаково эффективно: рецидивов болезни в этой зоне не бывает. Обязательно проводят профилактическое облучение соседних участков тела для ликвидации в них микрометастазов. Такую терапию называют радикальной. Лучевое лечение осуществляют в специализированных стационарах, используя фигурное экранирование жизненно важных органов, что позволяет повысить поглощенную дозу радиации в очаге. В настоящее время чаще применяют облучение с крупных полей в форме мантии. В отдельных случаях прибегают к общему тотальному облучению гамма-лучами в дозах 100—200 рад.
При генерализованной и диссеминированной стадиях (III—IV) показана полихимиотерапия. Наиболее эффективна 2-недельная цикловая схема, предложенная в 1967 г. Bernard: эмбихин (мустарген) — 6—10 мг внутривенно одновременно с винкристином — 1,5—2 мг, только в 1-й и 8-й дни цикла; натулан (прокарбозин).— 50—150 мг в день и преднизолон — по 40 мг в день с последующим 2-недельным перерывом. Проводят не менее 6 таких циклов в течение полугода. Эта схема примерно в 80% случаев обеспечивает полную ремиссию длительностью 5 лет даже при III—IV стадии лимфогранулематоза. Вместо эмбихина иногда используют циклофосфан (800—1000 мг внутривенно) в те же дни. Известные в прошлом цитостатики — дипин и дегранол — сейчас почти не применяются.
Весьма эффективно и комбинированное лечение: сначала 2—4 курса полихимиотерапии, затем лучевое лечение по радикальной программе. При III и IV стадиях гранулематоза после описанной терапии продолжают поддерживающее лечение винбластином в течение 2—3 лет, что дает возможность уменьшить вдвое процент рецидивов. Именно эти схемы позволили достичь практически полного излечения десятков больных лимфогранулематозом.

После достижения ремиссии больной должен оставаться под наблюдением врача, так как важно вовремя диагностировать возможность рецидивов.
Цитостатические препараты, как и лучевая терапия, вызывают побочные реакции: лейкопению, тромбоцитопению, обратимое выпадение волос на голове, диспептические и дизурические явления. При амбулаторном применении этих препаратов обязателен контроль состава крови 2 раза в неделю.
При снижении уровня лейкоцитов до 3000—2000 в 1 мкл дозы циклофосфана и натулана уменьшают в 2—4 раза, при лейкопении менее 2000 в 1 мкл или тромбоцитопении ниже 50 000 в 1 мкл цитостатики отменяют, а больного госпитализируют.
В комплексе лечебных мер применяют антибиотики, сердечно-сосудистые средства, гемотрансфузии и т. д. В начале болезни для понижения температуры с успехом используют бутадион.
Выбор метода лечения определяется стадией процесса. Для исключения поражения внутренних органов и лимфатических узлов выполняют лимфографию (введение рентгеноконтрастного вещества в лимфатические сосуды конечностей), нередко прибегают к диагностической лапаротомии с биопсией печени и за брюшинных лимфатических узлов. Селезенку удаляют как важный очаг болезни.
Беременность у больной лимфогранулематозом женщины следует прерывать только в случае обострения заболевания. В нашей стране и за рубежом описаны десятки случаев, когда женщины, получавшие лучевое, лекарственное или комбинированное лечение по поводу лимфогранулематоза, беременели и рожали здоровых детей. Однако во всех случаях вопрос о сохранении беременности решает врач.

Прогноз зависит от особенностей течения лимфогранулематоза, возраста больного, клинической стадии болезни, гистологического типа и др. При остром и подостром течении болезни прогноз неблагоприятный: больные погибают обычно в сроки от 1—3 мес. до 1 года. При хроническом лимфогранулематозе прогноз относительно благоприятный. Заболевание может протекать длительно (до 15 лет при непрерывно рецидавирующем течении, в других случаях и дольше). У 40% всех больных, особенно при I—II стадиях и благоприятных прогностических факторах, в течение 10 лет и более не наблюдается рецидивов. Трудоспособность в случае длительных ремиссий не нарушается.

Профилактика

Профилактика направлена на предупреждение рецидивов. Больные лимфогранулематозом подлежат диспансерному наблюдению онколога. При обследовании, которое в первые три года следует проводить каждые б мес., затем 1 раз в год необходимо обращать внимание на биологические признаки активности, которые часто являются первыми симптомами рецидива (увеличение СОЗ более 30 мм/ч, повышение уровня a2-глобулинов и фибриногена). Больным лимфогранулематозом противопоказаны перегревание, прямая инсоляция, тепловые физиотерапевтические процедуры. Отмечено увеличение числа рецидивов в связи с беременностью.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Электролечение и некоторые другие методы физиотерапии у пожилых лиц следует по возможности ограничить.
Большое значение имеют периодические медицинские осмотры работающих, в частности флюорография помогает выявить ранние, доклинические стадии лимфогранулематоза с поражением узлов средостения.

Наиболее обширную группу больных, нуждающихся в хирургическом удалении селезенки - спленэктомии, в плановой хирургии составляют пациенты с заболеваниями крови.

Показаниями к спленэктомии при гематологических заболеваниях служат также абдоминальный болевой синдром, вызванный периспленитом, спленомегалией, компрессией и дисфункцией органов брюшной полости, частые инфаркты селезенки, блуждающая селезенка. Рассматриваемое вмешательство в сочетании с биопсией лимфатических узлов брюшной полости, печени выполняется с целью определения типа и распространенности лимфопролиферативных заболеваний, выбора оптимальной лечебной программы. В случае неэффективности консервативных мероприятий при апластических анемиях, спленэктомия может применяться, как операция отчаяния перед трансплантацией костного мозга.

В гематологии показания к спленэктомии могут быть как экстренными, так и плановыми. Экстренную операцию производят у больных с тромбоцитопенической пурпурой при угрозе кровоизлияния и кровотечения, гемобластозах в случае угроза разрыва селезенки; плановую – при аутоиммунной гемолитической анемии, микросфероцитозе, талласэмии, протекающей со спленомегалией и явлениями гиперспленизма, а также при неэффективности гемотрансфузионной терапии.

Как один из методов лечения спленэктомия используется для коррекции хронического миелолейкоза. При ее выполнении удаляется очаг наиболее интенсивного патологического кроветворения и уменьшается масса опухолевых клеток. Удаление селезенки позволяет замедлить развитие терминальной стадии миелолейкоза, повышает чувствительность к цитостатической терапии (М.А. Волкова, 1979).

Однако спленэктомия не является обязательным методом лечения хронического миелолейкоза и производится по определенным показаниям, сформулированным Ф.Д. Файнштейном (1992) и представленным ниже.

  1. Срочные – разрыв и угрожающий разрыв селезенки.
  2. Относительные – тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большим размером селезенки, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, блуждающая селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом, значительно выраженные гемолитические кризы.

Существуют также определенные показания к спленэктомии при сублейкемическом миелозе:

  1. выраженная гемолитическая анемия, как аутоиммунная, так и гиперспленическая, не поддающаяся консервативной терапии и требующая частых гемотрансфузий;
  2. большая величина селезенки, рецидивирующие инфаркты селезенки, механические компрессионные явления;
  3. наличие внепеченочного портального блока.

Противопоказаниями для спленэктомии при сублейкемическом миелозе являются:

  1. ДВС – синдром;
  2. одновременное значительное увеличение печени;
  3. терминальная стадия заболевания, характеризующаяся быстрым ростом селезенки, внезапным развитием цитопении, лихорадкой, оссалгией;
  4. формы заболевания с лейкоцитозом;
  5. наличие тромбоцитоза.

Правильный отбор больных для спленэктомии при этой форме лейкоза позволяет получить значительный терапевтический эффект сроком более 5 лет.

При хроническом лимфолейкозе показаниями к спленэктомии являются:

Удаление селезенки в последнее время рассматривается как способ лечения анемии при полицитемии (эритремии) в 3 стадии. Показанием к спленэктомии при этом заболевании являются:

  • гемолитическая анемия и тромбоцитопения, обусловленные как гиперспленизмом, так и аутоиммунным механизмом; о гемолитическом характере анемии свидетельствует ретикулоцитоз и уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;
  • значительная величина селезенки, обуславливающая компрессионные осложнения, повторные инфаркты селезенки;
  • осложнения внутри- и внепеченочной гипертензии с клиническими проявлениями.

Противопоказаниями к спленэктомии могут быть:

  • ДВС-синдром,
  • высокий лейкоцитоз,
  • увеличение печени,
  • полиорганная недостаточность.

Предоперационная подготовка у гематологических больных имеет ряд специфических особенностей в связи с частым развитием геморрагического диатеза. Перед вмешательством необходимо добиться максимального уменьшения кровоточивости с помощью гемостатических растворов, переливания крови и кровезаменителей, сосудоукрепляющих средств.

Как метод лечения спленэктомия используется не только при онкологических, но и при других заболеваниях крови.

Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутритканевым и внутри сосудистым разрушением эритроцитов.

Спленэктомия как метод лечения применяется при каждой из перечисленных форм гемолитических анемий.

Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) – наследственное заболевания, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их раз-рушением макрофагами селезенки. Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.

Ниже приведены показания к оперативному вмешательству, определенные как абсолютные и относительные.

  1. выраженная анемия с клиническими проявлениями, гемолитическими кризами;
  2. осложнения заболевания желчной коликой и камнем в желчном пузыре;
  3. осложнения трофическими язвами голени;
  4. упорная желтуха.

  1. кризовое течение заболевания (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);
  2. большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма;
  3. абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.

Наличие камней в желчном пузыре требует одновременного удаления и желчного пузыря, и селезенки. При других наследственных гемолитических анемиях (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия производится в случае значительного увеличения селезенки и развития лейкопении и тромбоцитопении.

Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии – это заболевания, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающие без известной причины) и симптоматическими (развивающиеся на фоне других известных заболеваний, чаще всего аутоиммуных – СКВ, гепатит, тиреоидит, хронический лимфолейкоз, СПИД). Препаратами выбора при лечении данного заболевания являются глюкокортикостероиды. Больным, у которых применение глюкокортикостероидов не дает ожидаемого эффекта или возникает необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или развития осложнений в результате проводимой глюкокортикостероидной терапии, рекомендуется спленэктомия. Согласно Л.И. Идельсону (1985 г.), оперативное вмешательство можно рекомендовать при аутоиммунной гемолитической анемии пациентам, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца. Спленэктомия дает положительный эффект в 60% случаев. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизом, операция не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдаются реже, чем до спленэктомии, и легче купируются глюкокортикостероидами; таким образом, и в данном случае положительный эффект от спленэктомии очевиден.

Апластическая анемия – заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветворения, развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга. Существует несколько этиологических форм апластической анемии – идиопатическая, конституциональная форма (анемия Фанкони), наследуемая по аутосомно-рециссивному типу; приобретенная, вызываемая физическими и химическими агентами; приобретенная, развивающаяся по механизму идиосинкразии после приема некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, бутадион, препараты золота); приобретенная, вызываемая хроническим активным гепатитом; апластическая анемия при беременности; анемия, развивающаяся при других заболеваниях: цито-мегаловирусная инфекция, зоб Хашимото, туберкулез легких.

Лечебная программа при апластической анемии состоит из нескольких этапов.

1-й этап: лечение антилимфоцитарными глобулинами, циклоспорином.

2-й этап: пересадка костного мозга и лечение колониестимулирующими факторами.

3-й этап: выполнение спленэктомии.

4-й этап: трансфузия эритроцитов, десферанотерапия, трансфузии тромбоцитов, лечение иммуноглобулинами.

Как видно из вышеприведенной схемы, спленэктомия является одним из основных методов лечения. Л.И. Дворецкий и П.А. Воробьев (1994) считают, что данное вмешательство показано при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений, а также при подростковой форме парциальной клеточной аплазии. В день операции необходимо увеличить дозу преднизолона в 2-3 раза по сравнению с исходной. Для профилактики кровотечения вводится концентрат тромбоцитов (3-4 дозы от одного донора).

Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных, он обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также снижением секвестрации крови. Но могут быть и противопоказания к спленэктомии (О.К. Гаврилов, 1987 г.), приводимые ниже.

  1. Быстрый и стойкий положительный эффект, достигаемый другими методами лечения.
  2. Выраженный геморрагический синдром.
  3. Гипокоагуляция не обусловленная тромбоцитопенией (фибриногенопения, высокая активность фибринолиза и др.).
  4. Высокий относительный лейкоцитоз (в периферической крови - 80% и более, в костном мозге - 50% и более), стойко удерживающийся несколько месяцев.
  5. Пожилой возраст больного.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – форма геморрагического диатеза, обусловленного ускорением разрушения тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител, причина которых неизвестна. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является аутоиммунным заболеванием, развивающимся в результате воздействия антитромбоцитарных антител класса Ig J. Срок жизни тромбоцитов при этом заболевании резко укорочен (от нескольких часов до 1-2 дней вместо 8-10 дней у здоровых людей). Секвестрация тормбоцитов происходит в системе фагоцитирующих мононуклеаров, в основном в селезенке, поэтому вторым эта-пом лечебной программы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре является спленэктомия,проводимая после терапии глюкокортикоидами.

Показания к спленэктомии при ИТП приведены ниже.

  1. Отсутствие эффекта после глюкокортикоидной терапии. По данным Ф.И. Гошарова и И.Н. Бокарева (1992), спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после глюкокортикоидной терапии.
  2. Наличие серьезных осложнений глюкокортикоидной терапии, что делает невозможным лечение этими препаратами.
  3. Рецидивы тромбоцитопении после отмены глюкокортикоидов.
  4. Абсолютные показания к спленэктомии – тяжелый геморрагический и тромбоцитопенический синдромы с множественными или значительными геморрагиями в области лица, на языке и склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияниями в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчатку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови.

Механизм положительного действия спленэктомии заключается в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продолжительности их жизни. В день операции и в послеоперационном периоде дозу преднизолона увеличивают в 2 раза по сравнению с дозой, применявшейся в процессе лечения. Прием глюкокортикоидов после вмешательства продолжают до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют. Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъем тромбоцитов в крови, поэтому операция чрезвычайно эффективна для больных с угрожающим жизни кровотечением.

Полные и стойкие ремиссии у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой наступают в 50-60% случаев; рецидивирование заболевания после оперативного вмешательства может быть обусловлено добавочной селезенкой, которую следует удалить, или повышенным разрушением тромбоцитов в печени. При остро протекающей тромбоцитопении с выраженным геморрагическим синдромом должна проводиться срочная спленэктомия на фоне интенсивной терапии глюкокортикоидами и трансфузий тромбоцитов.

Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности требует выполнения спленэктомии при любом сроке беременности.

Необходимо отметить, что показания к спленэктомии следует выставлять после обсуждения каждого конкретного случая консилиумом специалистов, и проводить данное вмешательство после тщательного обследования и предоперационной подготовки больного. Оптимальным видом оперативного доступа для выполнения спленэктомии является лапароскопический, однако следует учитывать ряд особенностей, таких, как ограничения к наложению пневмоперитонеума, анатомические условия (размеры органа, спаечный процесс, висцеральное ожирение), материально-техническая база клиники, квалификация и мануальные навыки хирургической бригады, определяющие исход оперативного вмешательства.

Полезные ссылки на различные разделы сайта по вопросам оперативного лечения болезней крови:


«Когда вы пишете письмо, знайте: оно попадает мне на мою личную электронную почту. На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное - свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие.

Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма.

Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы.

Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии. Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции. И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию. Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.

В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи.

Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами. В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.

Читайте также: