Удаление опухоли в пинеальной области

Клиника при образованиях шишковидной железы

Эпидемиология

Классификация

Кисты шишковидной железы
Полость (киста) промежуточного паруса (лат. Cavum veli interpositi)
Арахноидальная киста

Пинеоцитома
Пинеобластома
Смешанные опухоли шишковидной железы
Сосочковая опухоль шишковидной железы

Герминома
Тератома
Хориокарцинома
Тератома
Хориокарцинома
Эмбриональная карцинома
Карцинома желточного мешка
Смешанные герминативноклеточные опухоли

Астроцитома
Менингиома (около шишковидной железы)
Метастазирование шишковидной железы

Мальформация вены Галена
Тромбоз внутренней мозговой вены

a — Опухоль с преимущественной локализацией в четверохолмной цистерне с диаметром узла до 2,5 см — 10%
b — Опухоль с преимущественным расположением в задних отделах III желудочка с диаметром узла до 2,5 см — 12%
c — Опухоль средних размеров (комбинация вариантов 1 и 2) с диаметром опухолевого узла до 4 см — 32%
d — Опухоль больших размеров, полностью занимающая четверохолмную цистерну и задние отделы III желудочка, нередко врастающая в один из боковых желудочков; максимальный размер 6-7 см — 41%
e — Гигантская опухоль, практически полностью занимающая полость III желудочка, часть IV желудочка и врастающая в оба боковых желудочка; диаметр более 7 см — 5%

Схема взаиморасположения опухолей пинеальной области и четверохолмной пластинки.

a — Опухоль лежит на четверохолмной пластинке, придавливая её к покрышке среднего мозга
b — Опухоль растет из четверохолмной пластинки, при этом сама четверохолмная пластинка не дифференцируется (или определяется её остатки). В структуре покрышки среднего мозга грубых изменений нет.
c — Опухоль врастает в просвет водопровода мозга через оральное отверстие, дислоцируя передние отделы четверохолмной пластинки в сторону четверохолмной цистерны. Диаметр каудального отверстия водопровода практически не изменен.
d — Опухоль, располагающаяся в основном в просвете водопровода мозга, дислоцирует четверохолмную пластинку в сторону цистерны на всем протяжении. Каузальные отделы опухоли достигают IV желудочка.
e — Опухоль располагается в задних отделах III желудочка, при этом задняя часть опухоли прилегает к оральным отделам водопровода мозга.

Пример менингиомы, локализующаяся рядом с шишковидной железой.

Пример типичного дермоида

Пример герминомы. Обратите внимание на гомогенное контрастирование и обызвествления.

Эпифиз или шишковидное тело (пинеальное) - является нейроэндокринной железой, расположенной между полушариями головного мозга и является частью мозга промежуточного. Название получила из-за своей овальной формы. Весит всего 0,2 г и имеет размеры 1,5 см х 1 см.

Почему она считается нейроэндокринной? Потому что имеет отношение и к мозгу и к эндокринной системе. Это выражается в том, что влияет она на некоторые процессы в организме, а также вырабатывает гормоны.

Снаружи эпифиз покрыт мягкой соединительнотканной оболочкой, от которой отходят трабекулы и делят ее на дольки. Дольки состоят их полигональных клеток – пинеацитов. Железа имеет богатое кровоснабжение.

Функциональное значение железы

Значение пинеальной железы полностью не выяснено, она имеет слишком маленькие размеры и глубоко расположена. Но выявлены гормоны, которые она вырабатывает: мелатонин, серотонин, пинеалин, адреногломерулотропин, диметилтриптамин.

Серотонин – является предшественником мелатонина и участвует в регуляции циркадных ритмов (сон и бодрствование). 80% мелатонина продуцируется именно в эпифизе. Мелатонин тормозит развитие половых желез у детей, влияя на гонадотропный гормон. Для его выработки нужна абсолютная темнота, иначе его синтез моментально прекращается. Поэтому образование мелатонина происходит во время ночного сна. С окончанием полового созревания выработка уменьшается.

Эпифиз у детей воздействует на работу всей эндокринной системы: ЩЖ, надпочечники и гипофиз. Он не только участвует в регуляции полового развития, но и является связующим элементом между тканями коры головного мозга. Кроме того, эпифиз снижает выработку СТГ, тормозит половое поведение, развитие опухолей, ответственен за ориентацию в пространстве и времени; регулирует обмен Са, Р, К, магния; регулирует сезонные ритмы; обладает свойствами антиоксиданта, проявляя противоопухолевую защиту, задерживает старение.

Серотонин - не только предшественник мелатонина, но и считается гормоном счастья, создает хорошее настроение и улучшает эмоциональный фон. Адреногломерулотропин – регулирует продукцию гормонов надпочечников, стимулирует выработку альдостерона, участвуя таким образом в электролитном обмене.

Пинеалин снижает сахар крови. Мало изучен.

Диметилтриптамин (DMT) отвечает за сны и ясновидение, околосмертные переживания.

Веками эпифиз считался вместилищем души, в эзотерике - третьим глазом, определяющим способность к ясновидению и передаче информации на расстоянии, - телепатии.

Видимо, это связано с тем, что сам эпифиз может совершать вращательные движения, напоминающие движения глазного яблока.

Кроме того, в строении железы имеются зачаточные элементы наподобие хрусталика и некоторые рецепторы, напоминающие глазное яблоко, но они недоразвиты.

Эпифиз у детей активно растет, но уже с подросткового возраста рост ее постепенно уменьшается. С возрастом она начинает инволюционировать и активность ее падает.

Заболевания шишковидной железы

Как и в любом другом органе, здесь возможны аномалии развития, воспаления, поражения паразитами, травмы, новообразования, кисты и т.п. Киста пинеальной области встречается редко – из патологий мозга она занимает всего 2%. Но некоторые исследователи считают, что цифра сильно занижена. Случаев намного больше, но выявить их сложно ввиду отсутствия симптоматики.

Причины появления кисты

Что такое пинеальная киста? Киста – это полость, заполненная жидкой субстанцией и ограниченная оболочкой.

Истинная киста - образование исключительно доброкачественное и в онкологию не перерождается. Но нейрохирурги нередко сталкиваются с паразитарной кистой, заполненной эхинококками.

Чаще всего такая киста пинеальной области шишковидной железы образуется в результате попадания в мозг эхинококков и других паразитов током крови. Личинка поражает эпифиз, образует свою капсулу, где скапливаются продукты ее жизнедеятельности.

Такая киста максимально токсична и опасна. Сложность и в том, что данная капсула полностью защищена от иммунной системы. Киста такого происхождения склонна расти.

К другим причинам появления кисты шишковидной железы относятся: сужение или закупорка отводящего канала железы, при котором мелатонин начинает скапливаться внутри, постепенно образуя полость. Такие изменения возможны после воспалительных процессов, попаданий эмбола.
Врожденные аномалии головного мозга в эмбриогенезе.
ЧМТ, которые могут приводить к дистрофии и дегенерации мозговых тканей.
Перенесенный инсульт, когда в результате кровоизлияния появляется гематома, переходящая в кисту.
Нарушение кровообращения.
Невылеченные инфекции.

Киста пинеальной области у детей носит чаще врожденный характер (при гипоксии мозга, родовых травмах головы), или возникает после инфекций, возникших сразу после рождения.

Различают 5 видов кист:

арахноидальная (самая частая и самая опасная);
коллоидальная;
пинеальная;
дермоидная;
эпидермоидная.

Арахноидальная киста пинеальной области или ликворная локализуется в паутинных оболочках головного мозга, заполненных СМЖ. Чаще диагностируется у мужчин, развивается после воспалений, инфекций. Дает симптоматику в случае повышения ВЧД и сдавления участка коры мозга при ее усиленном росте.

Коллоидальные кисты обычно врожденные, долго себя не проявляют. При нарушениях ликвородинамики могут вызывать развитие внутримозговых грыж, гидроцефалию с летальным исходом.

Дермоидные и эпидермоидные кисты проявляют себя еще в эмбриогенезе. Содержимым таких кист становится жир, волосы и пр.

Имеют тенденцию к ускоренному росту, что говорит о необходимости срочного их удаления после рождения ребенка.

Пинеальные кисты — новообразования тела железы, они всегда очень маленькие и неопасны.

Признаки наличия кисты

Если размер кисты в пинеальной области не больше 1 см, она никак себя не проявляет и не обнаруживается. Их диагностирование носит чаще всего случайный характер при исследованиях по другим поводам, связанным с патологией мозга и прохождении МРТ.

Наибольшую опасность представляют растущие кисты пинеальной области, которые могут вызывать нарушения кровообращения в окружающих тканях и привести к гидроцефалии.

При растущей кисте ее проявления могут быть следующими:

беспричинные цефалгии, которые не снимаются анальгетиками;
диплопия;
головокружение;
снижение зрения;
усталость и быстрая утомляемость;
апатия;
бессонница ночью и сонливость днем;
нарушения координации и ориентации.

Паразитарные кисты могут проявляться более резкими симптомами и общей интоксикацией:

слабость мышц;
судороги;
отставание в развитии у детей с задержкой речи;
падение восприятия информации;
потеря зрения и слуха;
снижение чувствительности тканей;
экстрапирамидные нарушения.

Они выражаются в нарушениях двигательной активности из-за нарушенного мышечного тонуса. Может возникать или полная обездвиженность или мышечные подергивания.

Экстрапирамидная система ответственна за позы человека, точность его движений и содружественность действий мышц. При экстрапирамидном синдроме все это нарушается.

Диагностика кисты эпифиза

Причину появления кисты обычно определить невозможно. При больших размерах опухоли обязательна биопсия на атипичные клетки и паразитов. Единственный способ диагностики – проведение КТ или МРТ. Только они помогут предположить причину развития кист.

Лечение кисты эпифиза

В большинстве случаев лечение кисты пинеальной области головного мозга не требует применения препаратов. Применение лекарственных средств возможно только при эхинококкозе, на самой ранней его стадии. Симптоматическое лечение для устранения проявлений болезни назначают только при их появлении. А это бывает при сдавлении сосудов мозга или его тканей растущей кистой. Или же применяют оперативное лечение – чаще всего. Из-за сложности доступа проведение операций затруднено и имеется большой процент осложнений – 60-70%.

Показания к операции:

выраженная симптоматика;
паразитарная природа кисты;
рост кисты;
гидроцефалия;
влияние на ССС.

При выявленной патологии дальнейшее лечение кисты пинеальной области головного мозга направлено на уменьшение риска ее роста.

Радикальные методы лечения

Шунтирование - устанавливают дренаж, при помощи которого кисту опорожняют, после чего ее стенки опадают и зарастают. Но операция часто может иметь негативные последствия для организма ввиду сложности строения мозга.

Эндоскопия – киста удаляется через прокол в черепе. Осложнений этот метод не дает, но противопоказания в виде нарушений зрения есть.

Трепанация черепа - это эффективная операция, когда удаляют определенный участок черепа и получают доступ к мозгу. Имеет большой риск повреждения мозга.

Осложнения

Самое серьезное осложнение – гидроцефалия. Она вызывает гипертензионный синдром, сдавливающий ткани мозга.

Профилактика возникновения кисты эпифиза

Профилактических мер против образования кисты в пинеальной области шишковидной железы головного мозга не разработано. Но можно уменьшить риск ее появления:

ведение ЗОЖ;
полноценный сон;
отсутствие облучения головы;
избегать травм головы;
личная гигиена для предупреждения заражения гельминтами и дегельминтизация домашних питомцев.

Симптомы кисты у детей

Они общие со взрослыми, но развитие кисты пинеальной области у ребенка в раннем возрасте имеет и свои особенности. Ребенок может жаловаться на головную боль, у него может отмечаться рвота и тошнота, нарушается моторика, отмечается неправильная координация; жалобы на нечеткость зрения и его размытость.

При патологии эпифиза будет увеличиваться СТГ, что приведет к ускоренным темпам роста. Такие дети превосходят сверстников по весу и росту, половое созревание также может опережаться или, наоборот, задерживаться. Могут формироваться извращения сексуального влечения у ребенка. То, чего действительно стоит бояться при обнаружении кисты пинеальной области головного мозга у ребенка— это гидроцефалии головного мозга, когда СМЖ скапливается в его желудочках.

Гидроцефалия приводит к умственной отсталости.

Поскольку роднички черепа у маленьких детей еще не заросли и кости черепа мягкие, гидроцефалия проявляется не сдавливанием тканей, а расширением субарахноидального пространства за счет расхождения костей черепа и увеличения объема мозга.

Голова приобретает характерную форму с расширением в лобной области, которая в медицине называется симптомом инопланетянина.

В народе это называют водянкой головного мозга.

Лечение

Диктуют симптомы и лечение пинеальной кисты головного мозга. Любое оперативное вмешательство всегда рискованно, поэтому операцию у детей производят только тогда, когда польза перевешивает риск.

Мониторинг кисты означает прохождение МРТ-диагностики один раз в полгода. При эхинококкозе применяют лечение антигельминтными препаратами.

При гидроцефалии проводят пункцию субарахноидального пространства с отсасыванием жидкости.

При рецидиве гидроцефалии проводят уже операцию церебро-абдоминального шунтирования. Суть ее в том, что их черепной коробки проводится катетер в брюшную полость и жидкость постоянно туда стекает, не задерживаясь в мозге. А поскольку в животе жидкость постоянно циркулирует, ликвор там быстро всасывается.

Опухоли эпифиза

Их насчитывают около 130 видов. Самые частые – герминомы – 46%; астроцитомы – 27%; пинеоцитомы и тератомы – по 6%. Остальные – еще реже. Опухоль мозга называется глиомой и может быть одиночной и множественной. 25% опухолей – доброкачественные.

Опухоли пинеальной области чаще встречаются у детей (они составляют 3-8% опухолей мозга у детей), чем у взрослых (≤1%). В половом отношении они чаще возникают у мужчин до 20 лет.

Клиника опухолей эпифиза практически всегда укладывается в гидроцефалию с ее характерными клиническими проявлениями: рвота, повышение ВЧД, дневная сонливость, нарушения памяти, зрения, увеличение размеров черепной коробки, судорожный синдром, нарушения походки.

Синдром Парино – при нем глаз не может двигаться по вертикали и зрение нарушается.

Астроцитома - относится к нейроэктодермальным, злокачественная опухоль из глиальных клеток, похожих на звездочки. Эти клетки регулируют количество межклеточной жидкости. Возникнуть может в любом возрасте.

Тератома – встречается редко, чаще у мальчиков 10-12 лет. В 50% случаев метастазирует. По мере своего роста вызывает головные боли, тошноту и головокружения.

Пинеоцитома доброкачественная или аденома – развивается из зрелых клеток эпителия. Встречается в любом возрасте, но чаще от 25 до 40 лет. При своем росте также может сдавливать мозговые соседние ткани. Проявления: аналогичны гидроцефалии, симптом Парино, нарушения координации, дрожь рук, изменение почерка, слабость и постоянная сонливость, судорожные приступы.

Все опухоли диагностируются при помощи МРТ и КТ. Лечение – только в виде радио- и химиотерапии.

Опухоли эпифиза. Пинеоцитома, пинеобластома.

Классификация.
Опухоли эпифиза классифицируются по гистологическим признакам. Текущая классификация опухолей шишковидной железы основана на 4 издании классификации опухолей мозга ВОЗ (2007):

•опухоли зародышевых клеток (germ cell tumors (GCTs). ВОЗ классифицирует эти опухоли на герминомы и негерминативные опухоли включающие зрелые и незрелые тератомы, тератома с озлокачествлением, опухоли желточного мешка, эмбриональные карциномы и хориокарциномы.
•опухоли паренхимального происхождения включающие пинеоцитомы, пинеобластомы, пинеальные паренхиматозные опухоли неопределенной дифференцировки (PPTID) и папиллярные опухоли пинеальной области (PTPR).
•трилатеральная ретинобластома
•опухолей и врожденные поражения шишковидной области происходящие из клеток в непосредственной близости от шишковидной паренхимы включая лимфомы, менингиомы, эпендимомы, опухоли сосудистых сплетений, центральные нейроцитомы, глиомы, липомы, арахноидальные, дермоидные и эпидермоидная кисты. Могут возникать метастазы так же как и необычные поражения в виде одиночной фиброзной опухоли, меланомы и саркоидной инфильтрации
•доброкачественные кисты пинеальной железы и её редкие геморрагические проявления
•сосудистые поражения пинеальной области (аневризмы базиллярной артерии и задней мозговой артерии, аневризмы вены Галена).

Гистология.
Опухоли паренхимы шишковидной железы делятся на хорошо дифференцированные — пинеоцитомы и малодифференцированные опухоли — пинеобластомы.
Пинеоцитома — опухоль нейроэктодермального ряда, развивающаяся из пинеоцитов шишковидного тела. Макроскопически пинеоцитома представляет собой узловую опухоль с четкими границами, мягкой консистенции, серо-красного цвета, дольчатой структуры. Микроскопически она состоит из мономорфных клеток с округлыми ядрами, цитоплазма клеток — светлая. Характерная структура обусловлена пинеоцитарными псевдорозетками и соединительнотканными септами, которые разделяют комплексы опухолевых клеток. Пинеоцитомы не имеют инфильтративного роста.

Клинические проявления.
Основным клиническим проявлением пинеальных опухолей, независимо от гистоструктуры новообразования, является гипертензионно-гидроцефальный синдром, который проявляется головной болью, тошнотой, рвотой. В научной литературе ведущая роль в клинике пинеальных опухолей отводится четверохолмному синдрому, проявляющемуся офтальмологическими и отоневрологическими признаками повышенного внутричерепного давления. У половины больных одним из ранних и ведущих симптомов являются расширение зрачков, нистагм, связанные с поражением вегетативных путей гипоталамической области, среднего мозга и ретикулярной формации. Для них характерна атаксия, пирамидные расстройства, гипопитуитаризм, несахарный диабет, преждевременное половое созревание у мальчиков

По мере роста опухоли, когда в патологический процесс включается ядерное образование III пары нервов, у больного может отмечаться полная зрачковая арефлексия на свет и поражение VI пары черепных нервов. Парез взгляда вверх не является патогномоничным симптомом только для опухолей пинеальной области. Так, он отмечается у больных с опухолями, сопровождающимися симптомами высокого внутричерепного давления, а также у больных с сосудистыми поражениями в области шишковидной железы и четверохолмия.

Снижение слуха и шум в ушах наблюдаются у 1/4 больных. Важным симптомом является спонтанный нистагм стволового происхождения, иногда диэнцефальные проявления, особенно у детей, а иногда гипогонадизм и гипогенитализм, гипопитуитаризм, несахарный диабет.

У 80-90% больных с пинеальными опухолями в клинической картине заболевания отмечаются мозжечковые нарушения статики, координационные расстройства. Наличие у больных мозжечковых расстройств нельзя объяснить непосредственным действием опухолей на центры и стволово-мозжечковые проводящие пути, потому что у половины больных, перенесших ликворошунтирующую операцию, после регресса симптомов внутричерепной гипертензии мозжечковые симптомы не возникали. Очевидно, на возникновение и клиническое проявление мозжечковых симптомов влияют скорость и направление роста опухоли и степень блокады ликворных путей.

В случае метастазирования злокачественных пинеальных опухолей по ликворным пространствам спинномозгового канала, в клинической картине заболевания могут доминировать симптомы поражений спинного мозга. Итак, для клинической картины пинеальных опухолей различной гистоструктуры характерно наличие гипертензивно-гидроцефального синдрома со стволовой симптоматикой и мозжечковыми и эндокринно-обменными нарушениями.

Диагностика.
Диагноз гипофункции шишковидной железы основывается на характерных клинических проявлениях мозговой симптоматики преждевременного полового и соматического развития и результатах дополнительных методов исследования — ЭЭГ, ангиографии, КТ, MPT-томографии с введением контрастных веществ.

Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с преждевременным половым и физическим развитием надпочечникового и генитального происхождения. Раннему половому и физическому развитию, обусловленному гиперкортицизмом, не свойственны гетеросексуальные половые признаки. У мальчиков не бывает увеличения яичек, они остаются маленькими и незрелыми, отсутствует сперматогенез, у девочек наблюдают вирилизацию, оволосение по мужскому типу, развитие скелета по конституции мужского пола, гипертрофию клитора, недоразвитие молочных желез, матки, яичников, отсутствие менструаций. Врожденная гиперплазия надпочечников характерна преимущественно для лиц женского пола, в то время как преждевременное половое созревание пинеального происхождения свойственно только мальчикам.

Возникают трудности в дифференцировании гиперэпифизарного синдрома с адипозогенитальной дистрофией. Диагноз не вызывает сомнения, когда обнаружена аденома или другие опухоли шишковидной железы, которые обусловливают разрушение ткани органа и размещенных рядом нервных центров. Существует ряд гипотез относительно патогенеза нарушения половой функции при патологии шишковидной железы. Считают, что в норме орган имеет тормозящее влияние на гипоталамические центры, которые контролируют половое созревание. С другой стороны, гиперфункция шишковидной железы приводит к торможению половой функции вследствие угнетения секреции в аденогипофизе гонадотропных гормонов.

Ведущую роль в диагностике опухолей пинеальной области играют клинические проявления, КТ, МРТ, исследование спинномозговой жидкости, маркеры опухоли. Использование компьютерной томографии в диагностике указанных опухолей позволяет определить локализацию опухоли, ее размеры и форму. Опухоли, как правило, имеют округлую или овальную форму, что, с наибольшей вероятностью, объясняется беспрепятственным заполнением опухолью (по мере её роста) анатомических пространств (водопровод мозга, цистерна четверохолмия, полость III желудочка) и сопротивлением со стороны плотных прилегающих структур мозга (мозолистое тело, зрительные бугры, стволовые отделы головного мозга). Опухоли бывают повышенной и гомогенной плотности, с нечеткими контурами. Компьютерная томография достаточно точно выявляет распространение опухоли в полость III желудочка, в подкорковые образования и субтенториальные пространства, степень выраженности гидроцефалии.
Использование компьютерной томографии в послеоперационном периоде позволяет радикально удалить опухоль и предупредить возможные осложнения в раннем послеоперационном периоде.
Магнитно-резонансная томография позволяет получить серию тонких срезов, построить трехмерную реконструкцию исследуемой области, определить сосудистую сеть, нервные стволы и отношение к ним опухолей, определить отношение пинеальных опухолей к III желудочку и прилегающим структурам мозга.

Ангиография выявляет сосуды, кровоснабжающие опухоль, степень васкуляризации менингиом. Данный метод позволяет дифференцировать пинеальные опухоли и патологии сосудов.
Данные компьютерной и магнитно-резонансной томографии позволяют судить о точной топографии опухоли, характере ее роста, что позволяет более точно планировать хирургический доступ и решать вопрос об объеме оперативного вмешательства и использовании методов адъювантной терапии.

Метод стереотаксической биопсии пинеальных опухолей начал внедряться в практику нейрохирургии в 70-х годах XX столетия. Эффективность стереотаксической биопсии составляет 80-90%. Указанный метод диагностики требует специального оборудования и навыков проведения данного исследования. Показанием для проведения стереотаксической биопсии являются случаи, где предполагается наличие герминомы, в связи с тем, что последние хорошо поддаются лучевой терапии и удалять их не нужно.

Для исследования функции шишковидной железы проводится определение экскреции мелатонина с мочой, концентрации мелатонина в плазме крови и цереброспинальной жидкости.
Для герминативноклеточных опухолей практическое значение имеют два опухолевых маркера — альфа-фетопротеин и бета-хорионический гонадотропин, соотношение количества альфа-фетопротеина и количества альбумина в сыворотке крови и ликворе. Альфа-фетопротеин повышается при эмбриональных карциномах и опухолях эндодермального синуса: описаны случаи гермином, секретирующих альфа-фетопротеин.
Считается, что из герминативноклеточных опухолей одновременно производить и альфа-фетопротеин, и бета-хорионический гонадотропин может только эмбриональная карцинома. По мнению ряда исследователей, определение маркеров опухоли важно для определения эффективности проводимого лечения. Сохранение высокого уровня опухолевых маркеров не говорит об успешном результате лечения у данного больного. Не все опухоли пинеальной области являются маркерообразующими, что ограничивает использование данного метода.
Для диагностики герминативноклеточных опухолей используются и другие маркеры — карциноэмбриональный антиген, ангиотензин-1. плацентарная фосфатаза. В связи с их относительной специфичностью указанные маркеры не нашли широкого применения в диагностике пинеальных опухолей.
Исследование ликвора может быть полезным для диагностики злокачественных опухолей пинеальной области (герминомы, пинеобластомы). Выявление опухолевых клеток в ликворе должно насторожить относительно диссеминации процесса, и наоборот, отсутствие клеток не исключает процесса метастазирования.

Лечение.
Для лечения опухолей пинеальной области показано их хирургическое удаление. С этой целью используют субтенториальный — надмозжечковый доступ путем субокципитальной краниотомии или затылочио-транстенториальиый доступ.

В раннем послеоперационном периоде развивается острая гидроцефалия. Основными причинами легальных исходов является нарушение кровообращения в стволе мозга и кровоизлияние в остатки неудаленной опухоли. Кроме хирургического лечения, используется радиотерапия, возможна химиотерапия (винкристин, этопсид, карбоплатин). Лучший прогноз у больных с герминомой. Их пятилетняя выживаемость составляет 75-85%, а при опухолях другого происхождения — всего 15-40%.

Опухоли паренхимы шишковидной железы — опухолевые образования головного мозга, возникающие в паренхиме шишковидной железы, которые имеют форму плотного узла серо-красного цвета и располагаются в задних отделах третьего желудочка (т. называемая пинеальная область). На долю пинеалом приходится около 30% от общего числа опухолей паренхимы шишковидной железы.

Опухоли шишковидной железы встречаются нечасто и поражают человека в основном в юношеском возрасте (13-20 лет).

Классификация опухолей шишковидной железы:

Пинеоцитома — медленно растущая опухоль, которая состоит из зрелых пинеалоцитов. Наблюдается примерно у 45% пациентов с опухолями эпифиза. Развивается в возрасте 25-30 лет одинаково часто у мужчин и женщин.
Пинеобластома — опухоль высокой степени злокачественности. Составляет около 45% всех опухолей шишковидной железы. Обладает тенденцией к метазстазированию. Выявляется преимущественно в юношеском (детском) возрасте, хотя очень редко встречается и у взрослых.
Опухоль паренхимы шишковидной железы характеризуется наименее предсказуемым течением. Чаще наблюдаются у взрослых и составляют лишь 10% всех опухолей эпифиза.

Вид и месторасположение пинеалом влияет на симптоматику. Медленный рост пинеоцитомы вызывает плавное нагнетание симптомов при общем удовлетворительном состоянии в то время, как при пинеобластоме наблюдается стремительное развитие и резкое ухудшения состояния пациента.

По причине сдавления заднего отдела третьего желудочка и водопровода головного мозга возникают симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, гидроцефалией и среднемозговым синдромом (глазодвигательные нарушения):

головная боль;
приступы тошноты и рвоты;
усталость, слабость, сонливость;
зрительные нарушения: ухудшение реакции зрачка на свет, двоение в глазах;
ухудшение памяти;
расстройства слуха;
нарушения устной и письменной речи;
мозжечковые нарушения: неустойчивая статика и затруднения при ходьбе;
потеря или увеличение веса.

Наличие неврологической симптоматики (включая спинальную) свидетельствует о развитии метастазов в спинной мозг.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Выбор терапии обусловлен гистологией диагноза. Основным методом лечения при опухолях паренхимы является хирургическое вмешательство, в ходе которого производят полное или максимально возможное удаление опухоли.

При пинеоцитоме прибегают к радикальному удалению опухоли.

При пинеобластоме иссечение опухоли производят в максимально возможном объеме в комбинации с облучением как головного, так и спинного мозга.

При опухоли паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки лечебная терапия проводится по аналогии той, которая применяется при пинеобластоме.

При опухолях паренхимы у детей младше 3 лет прибегают к применению химиотерапии, а в возрасте старше 3 лет применяют лучевую терапию. В случае возникновения гидроцефалии необходимо проведение вентрикуло-перитонеального шунтирования или эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка.

При пинеоцитомах произведение радикального иссечения новообразования обеспечивает излечение больного.

Частичное удаление опухоли помогает достигнуть 85% при 5-летней выживаемости.

Проведение комплексного и адекватного лечения при пинеобластоме помогает достигнуть 5-летней выживаемости в 58% случаев и 3-летней выживаемости в 78% случаев.

Прогноз при опухолях паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки аналогичен прогнозу при пинеобластоме.

Диагностика заболевания

Диагностика опухолей шишковидной железы, особенно на ранних стадиях, затруднена, поскольку процессы роста происходят практически бессимптомно. Тем не менее, современные методы диагностики, такие как компьютерная томография (КТ), радиография, магнитно-резонансная томография (МРТ), рентгенконтрастная ангиография позволяют выявить заболевание на любой стадии. В целях дифференциальной диагностики применяется вентрикулографии.

Читайте также: