Операция по удалению опухоли вилочковой железы


Операция по удалению вилочковой железы называется тимэктомией. Она проводится при опухоли, миастении, крупной кисте, гиперплазии. Обо всех показаниях к проведению, подготовке пациента, выполнении операции и восстановлении после нее читайте далее в нашей статье.

Показания к удалению тимуса

Тимэктомия назначается пациентам с такими диагнозами:

  • новообразования тимуса (доброкачественные и злокачественные);
  • крупная киста;
  • разрастание тканей (гиперплазия);
  • синдром прогрессирующей миастении (мышечной слабости).

При всех этих болезнях удаление железы назначается в плановом порядке. При крупных размерах органа и затруднении дыхания операция может быть проведена экстренно, без подготовки.

В том случае, если невозможно медикаментами добиться улучшения, тимэктомия также показана как метод лечения при:

  • анемии аутоиммунного происхождения (образование антител против своих эритроцитов), связанной с угнетением кроветворения;
  • рассеянном склерозе (поражение оболочек нервных клеток головного и спинного мозга);
  • лимфогранулематозе (опухоль из лимфатической ткани);
  • тяжелом течение гипертензии при неэффективности других методов терапии;
  • пересадке органов;
  • аутоиммунных болезнях при противопоказаниях к гормонам и цитостатикам или устойчивости к ним.

А здесь подробнее о функциях вилочковой железы.

Противопоказания к операции

Показания к операции должны быть в обязательном порядке подтверждены при рентгенографии, томографии, УЗИ вилочковой железы. Пациентам также проводится исследование работы сердца, легких, почек, печени, анализы крови. Хирургическое вмешательство не назначается при обнаружении:

  • врожденной формы иммунодефицита, приобретенной иммунологической недостаточности;
  • обострении болезней легких;
  • декомпенсированном (тяжелом) течении сахарного диабета;
  • сердечной, дыхательной и почечной недостаточности с признаками прогрессии;
  • заболеваниях печени с повышенной активностью специфических ферментов.

В большинстве случаев удается частично или полностью улучшить состояние больного. Поэтому операция не отменяется, а откладывается до устойчивой стабилизации показателей.

Подготовка к тимэктомии

Пациентов госпитализируют в стационар для проведения предоперационного этапа. Это особенно важно при наличии синдрома миастении. Слабость в мышцах по возможности должна быть максимально устранена. Для этого подбирается индивидуальная доза Калимина и Прозерина. Перед инъекцией последнего препарата, чтобы уменьшить его побочные эффекты, вводится Атропин.

Тяжелые аутоиммунные заболевания требуют назначения гормонов (Метипред, Дексаметазон). Их используют коротким курсом под контролем анализов крови. При низкой эффективности или противопоказаниях рекомендуют цитостатики или очистку крови при помощи плазмафереза.

Для улучшения состояния пациентов применяют:

  • антиоксидант Церулоплазмин внутривенно;
  • Калипоз пролонгатум и Верошпирон для повышения уровня калия в крови (участвует в нервно-мышечной передаче импульса);
  • витамины – Аевит, Мильгамма, Аскорбиновая кислота;
  • Ретаболил для укрепления мышечной ткани;
  • адаптогены – настойки лимонника, женьшеня;
  • успокаивающие – Грандаксин, Коаксил.

Из питания пациентов исключается жирная, соленая и острая пища, сладости. Показаны салаты из свежей зелени, овощей, фруктовые соки, орехи, нежирное мясо, рыба и творог, кисломолочные напитки.

Как проходит удаление вилочковой железы у взрослых

Операция проводится под общим наркозом. При этом учитывают, что наличие миастении является противопоказанием ко многим нейролептикам и миорелаксантам. Чаще всего используется Калипсол и Фентанил.

Операционный доступ осуществляется через грудину, шею. Наиболее щадящим методом является торакоскопия. При помощи эндоскопа с микрокамерой, троакаров удаляются вилочковая железа и окружающая ее клетчатка. Такой способ помогает избежать большинства осложнений и сокращает время восстановления.

После ушивания раны контролируют возможность самостоятельного дыхания больного и при необходимости подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Некоторым больным требуется временная трахеостома – рассечение трахеи.

Послеоперационное восстановление

Если у больного на следующие сутки не возникают самостоятельные эффективные дыхательные движения, то подбирается необходимая доза Прозерина. Кроме него вводят растворы для нормализации баланса солей, белков, плазму крови, альбумин. Не менее 5 суток применяют антибиотики из группы цефалоспоринов для предотвращения нагноения средостения – медиастинита.

В комплекс реабилитации также входят:

При отсутствии осложнений больного на 14-18 день выписывают. В домашних условиях пациенты принимают витамины, Верошпирон, хлорид калия и Калимин, вводят Прозерин в поддерживающей дозе. Через месяц необходимо контрольное обследование для оценки результатов операции и изменения лечения.

Последствия тимэктомии

В раннем послеоперационном периоде мышечная слабость может не только не уменьшиться, но и нарастать, а у части пациентов она приобретает форму криза. Это связывают с проникновением содержимого вилочковой железы в кровь. Поэтому введение препаратов для повышения силы мышц продолжается. Отказаться от дальнейшего их применения удается не более чем у 15% пациентов. Поэтому под эффективностью проведенной операции понимается:

К осложнениям тимэктомии относятся:

  • пневмония;
  • снижение силы сердечных сокращений с застоем крови в легких и печени;
  • отек легких;
  • гематома в загрудинной области;
  • кровотечение;
  • нагноение раны;
  • остеомиелит (воспаление кости и костного мозга) грудины.

На отдаленные последствия наиболее ощутимое влияние оказывает длительность миастении до операции. Доказано, что лучшие результаты при удалении тимуса бывают в период до двух лет с момента появления первых симптомов. Более чем у 65% больных восстанавливается жевание и дыхание, примерно у половины – глотание и речевые функции.

Труднее всего поддаются нормализации опущение века и сила в конечностях. Если операция проходит спустя 3-4 года, то функции мышц частично улучшаются, но через время симптомы вновь возвращаются.

Десятилетняя выживаемость после удаления вилочковой железы по поводу гиперплазии приближается к 73%. При наличии тимомы (опухоли тимуса) хороший прогноз бывает при доброкачественном процессе, когда образование не выходит за пределы капсулы. Пять лет после удаления опухоли на 3 стадии удается прожить 65%, а на 4 – всего 10%.

А здесь подробнее об операции на паращитовидных железах.

Удаление вилочковой железы показано при опухоли, миастении, крупной кисте, гиперплазии. Перед операцией необходимо обследование, приведение основных показателей работы сердца, почек, печени и легких к норме, повышение силы мышц. Хирургическое вмешательство проводится путем рассечения грудины, с доступом через шею или при эндоскопической торакоскопии.

Удаляется полностью вся вилочковая железа с окружающей клетчаткой. После операции необходимо восстановление. Эффективность лечения оценивается по остановке прогрессирования миастении.

Полезное видео

Смотрите на видео о хирургическом лечении вилочковой железы:

В организме большую роль играют гормоны вилочковой железы (тимуса). Их действие направлено на снижение тревожности, улучшение памяти и т. д. Какие гормоны вилочкой железы и эпифиза самые важные?

Основные функции вилочковой железы сводятся к выработке защитных клеток организма. Ее строение у детей и взрослых отличается. Особенно важна роль в развитии ребенка, его иммунных реакциях на инфекции, патологии. Нарушение работы приводит к снижению иммунитета.

Недостаток гормона может спровоцировать гипопаратиреоз, симптомы и лечение которого доступны только эндокринологу. Причины у детей - врожденный, нехватка витамина Д. Бывает также послеоперационный, алиментарный, первичный и вторичный. После диагностики во избежание осложнений назначают препараты, диету.

Если поражена паращитовидная железа, операция может стать единственным вариантом спасти жизнь пациенту. Варианты проведения меняются в зависимости от диагноза (например, аденома или рак), а также оценивается необходимость полного удаления органов. Возможна пересадка желез после удаления щитовидной.

Довольно редко встречается травма щитовидной железы, парез. Преимущественно она получается в ходе драк, на производстве, при попытке самоубийства и прочих. Основные симптомы - кровотечение, вздутие шеи. Лечение может заключаться в удалении органа.


Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

  • Причины возникновения тимомы
  • Виды тимомы
  • Стадии тимомы
  • Диагностика тимомы
  • Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы
  • Лечение тимомы
  • Последствия удаления тимомы
  • Прогнозы выживаемости

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.


Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.


Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Описание удаления тимуса

Тимэктомия – операция по удалению вилочковой железы (тимуса). Эта железа расположена в верхней части грудной клетки, за грудиной.


Причины удаления тимуса

Вилочковая железа помогает контролировать рост клеток иммунной системы. Как правило, железа очень активна в детском возрасте, со взрослением ее функция снижается. Когда человек болен миастенией, тимус работает неправильно. Миастения характеризуется слабостью скелетных мышц тела, и возникает в случаях, когда иммунная система организма атакует область присоединения нервов к мышцам. Тимэктомия используется для лечения миастении.

Тимэктомия также может быть сделана, если тимус имеет опухоли (так называемая тимома). Эти типы опухолей, связанных с миастенией.

Возможные осложнения тимэктомии

Осложнения встречаются редко, но процедура не гарантирует отсутствие риска. Если планируется тимэктомия, нужно знать о возможных осложнениях, которые могут включать:

  • Кровотечение;
  • Инфекция;
  • Повреждение других органов;
  • Повреждение нервов;
  • Нарушение дыхания.

Факторы, которые могут увеличить риск осложнений:

  • Курение;
  • Возраст: 60 лет и старше.

Как выполняется удаление вилочковой железы?

  • Врач назначит следующее:
    • Рентген – тест, который использует рентгеновское излучение для выполнения снимков структур внутри тела;
    • Анализы крови;
    • Анализы мочи;
    • Тесты мышечной силы;
    • Дыхательные тесты;
  • Следуйте специальной диете, которая может включать отказ от пищи и жидкости перед операцией;
  • Принимайте предписанные лекарства;
  • Сообщите врачу о принимаемых лекарствах. За неделю до операции, возможно, нужно прекратить принимать некоторые препараты:
    • Аспирин или другие противовоспалительные препараты;
    • Разжижающие кровь, такие как клопидогрель (Плавикс) или варфарин.

Нужно организовать поездку на операцию и назад домой из больницы. Также организуйте помощь на дому в период восстановления.

При тимэктомии применяется общая анестезия, которая поддерживает пациента в состоянии сна во время операции.

Есть три распространенных метода тимэктомии:

  • Трансстернальный метод – в коже над грудиной будет сделан разрез. Грудина будет разъединена. Вилочковая железа отделяется от окружающих тканей и удаляется. Разрез будет закрыт швами или скобками;
  • Трансцервикальный метод – небольшой надрез выполняется по всей нижней части шеи, чуть выше грудины. Вилочковая железа будет удалена. Разрез будет закрыт швами или скобками;
  • Видео-вспомогательная торакальная хирургия или роботизированная хирургия грудной клетки – это наименее инвазивные варианты операции. В области операции выполняется несколько маленьких надрезов. Через один из разрезов будет вставлена крошечная камера, которая будет передавать изображение на монитор в операционной. Для хирургического вмешательства используются роботизированные манипуляторы. Специальные инструменты будут вставлены через оставшиеся разрезы для удаления тимуса. После того, как вилочковая железа удаляется, разрезы будут зашиты.

Вы будете направлены в послеоперационную палату для наблюдения.

Сколько времени займет тимэктомия?

Приблизительно 1-3 часа.

Тимэктомия – будет ли это больно?

Анестезия будет блокировать боль во время операции. Вы будете испытывать небольшую боль после окончания действия анестезии. Врач предоставит вам обезболивающие лекарства.

Среднее время пребывания в больнице после удаления вилочковой железы

Обычно длительность пребывания составляет 1-3 дня. Врач может продлить срок пребывания, если возникают осложнения.

Уход после удаления тимуса

Через капельницу будут вводиться необходимые жидкости и лекарства. Вы будете проинструктированы, как практиковать глубокое дыхание и кашель, для очистки легких. Медсестра будет измерять силу мышц и дыхание, чтобы определить эффективность операции.

Время восстановления зависит от степени заболевания пациента. Восстановление может занять всего 1-2 недели, но иногда требуется около трех месяцев, прежде чем вы сможете вернуться к работе или учебе. Спросите врача, когда безопасно принимать душ, купаться, или подвергать место операции воздействию воды. Обязательно следуйте указаниям врача.

Если операция была сделана для лечения миастении:

  • Восстановление мышечной силы может занять от нескольких месяцев до нескольких лет;
  • Важно работать с неврологом в период выздоровления, чтобы регулировать прием лекарственных средств.

Связь с врачом после удаления тимуса

После выписки из больницы нужно обратиться к врачу, если появились следующие симптомы:

  • Признаки инфекции, включая лихорадку и озноб;
  • Покраснение, отек, сильная боль, кровотечение, или выделения из разреза;
  • Боль, которая не проходит после приема назначенных обезболивающих лекарств;
  • Кашель, затрудненное дыхание или боли в груди;
  • Боль, жжение, частое мочеиспускание или постоянное наличие крови в моче;
  • Постоянная тошнота и/или рвота;
  • Боль и/или отек ног, икр и ступней;
  • Другие тревожные симптомы.

Миастения является хроническим аутоиммунным заболеванием, характерная черта которого — нарушение нервно-мышечной передачи сигнала, поступающего с коры головного мозга. Симптоматические проявления зависят от разновидности патологии: слабость в различных группах мышц, быстрая утомляемость. У пациента отмечаются проблемы со зрением, с пережевыванием и глотанием пищи, дефекты опорно-двигательного аппарата.

К клинике могут добавляться сопутствующие нарушения в сердечно-сосудистой, эндокринной и аутоиммунной системах.

Болезнь встречается у разных возрастных групп: у детей и подростков, у взрослых или престарелых людей. Причины ее появления связывают с генными мутациями, с патологическими процессами в вилочковой железе. К провоцирующим факторам относят физическое и психическое перенапряжение.

Диагностируется аутоиммунное отклонение в процессе обследования в клинике, во время которого врач беседует с пациентом, выслушивает жалобы, проводит предварительный осмотр. Этого будет достаточно для постановки первичного диагноза, но чтобы его подтвердить, необходимы инструментальная и лабораторная проверки. Эти мероприятия помогут провести дифференциацию болезни и увидеть всю картину отклонения.

Врачом прописывается индивидуальный курс терапии, который может включать в себя прием медикаментов, облучение, специальную диету. Достаточно часто при миастении назначается удаление вилочковой железы. Исследования показывают, что у подавляющего большинства больных после операции улучшается состояние и достигается ремиссия.


Причины миастении

Здоровье человека зависит от правильного функционирования всех органов и систем, если происходят сбои, то слаженность рабочего процесса нарушается, что влечет за собой последствия.

Чтобы сигнал поступил от мозга к мышцам, задействуют специальные рецепторы-передатчики, они при помощи нейромедиатора ацетилхолина способствуют переправке соответствующего импульса по назначению. Когда связь без нарушений, мышцы получают сигнал и сокращаются.

Миастения способствует накоплению в крови специфических антител, которые разрушают ацетилхолин. Такой процесс препятствует передаче сигнала и приводит к ослаблению (астении) и ухудшению функционирования отдельных мускульных структур.

Специфические антитела начинают вырабатываться по причине сбоя в аутоиммунной системе, что приводит к ее ошибочным действиям, когда белки начинают агрессивно реагировать на себе подобных, воспринимая их как чужеродные элементы в крови.

Почему в организме человека происходит такой иммунологический сбой? Точная причина до сих пор не установлена, но имеются предположения.

  1. Врожденная предрасположенность, при которой в геноме человека имеются мутированные клетки с дефектом нервно-мышечного синапса.
  2. Приобретенная форма недуга, когда у пациента образуются специфические антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Это сбой связан со многими факторами, чаще всего у молодых людей такие изменения происходят под воздействием опухолей или при увеличении вилочковой железы.
  3. Проходящая неонатальная форма может наблюдаться у новорожденных, которые родились от матери с аутоиммунной патологией.

К дополнительным этиологическим факторам развития приобретенной патологии стоит отнести:

  • физическое и психическое перенапряжение;
  • постоянные стрессовые ситуации;
  • затяжные депрессии;
  • злокачественные и доброкачественные новообразования;
  • присутствие других аутоиммунных отклонений.

Врожденное заболевание слабее поддается коррекции, чем приобретенное.


Врач-невролог

Миастения относится к числу хронических заболеваний, развитие которых может быть обусловлено поражением вилочковой железы. При прогрессирующей форме болезни и неэффективности медикаментозного лечения показано проведение тимэктомии. Операция предполагает удаление вилочковой железы и облегчение симптомов миастении.

В Юсуповской больнице для выполнения оперативного вмешательства используется современное европейское медицинское оборудование. Для каждого пациента клиники разрабатывается индивидуальная программа лечения и реабилитации. Операцию проводят опытные хирурги, использующие в своей работе мини-инвазивные методики. Вмешательства подобного рода снижают продолжительность восстановительного периода. Реабилитация осуществляется в комфортных условиях стационара. Для динамического контроля за состоянием пациентов используются МРТ, КТ, УЗИ, анализ крови, а также другие инструментальные и лабораторные исследования. При наличии признаков миастении рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью. Самолечение недопустимо и может привести к серьезным осложнениям.

Первые признаки миастении

Присутствие тех или иных симптомов напрямую зависит от формы и степени прогрессирования патологии. При миастении на начальных этапах развития появляется:

  • быстрая утомляемость;
  • глазодвигательные расстройства, птоз, диплопия;
  • затруднения при глотании;
  • изменения в голосе;
  • речевые дефекты.

В процессе увеличения нагрузки на пораженные мышечные участки усиливается симптоматика, а при снижении она практически пропадает. Поэтому на первых порах пациент и не задумывается о серьезности таких изменений, списывая все на усталость.

Симптомы миастении

Клиническая картина будет зависеть от того, какая группа мышц попала под удар. На протяжении дня симптоматика может кардинально отличаться, снижаться днем и ухудшаться под вечер.

  1. При глазной форме поражаются глазодвигательная и круговая мышцы, последняя отвечает за поднимание и опускание века. У больных может отмечаться двоение в глазах, они не могут сфокусировать взгляд на объекте, глазные яблоки двигаются хаотично, расширен зрачок. Дефект чаще всего односторонний.
  2. При аномальных процессах в речевой мышце наблюдаются затруднения в воспроизведении звукопроизношения. Изменяется голос, он становится более гнусавым и осипшим, а при разговоре начинает и вовсе пропадать. Короткие беседы утомляют больного и приносят дискомфорт.
  3. При поражении жевательных структур осложняется процесс приема пищи, пациент не справляется с пережевыванием твердых продуктов. Чаще всего человек может нормально поесть только в дневное время, когда лекарственные средства оказывают максимальное действие.
  4. При поражении глотки наблюдается тяжелое состояние, процесс приема жидкой пищи становится проблемным, пациенты постоянно поперхиваются из-за того, что жидкость поступает в респираторный тракт.
  5. При генерализации миастении, когда происходит вовлечение всех мышечных структур, а также мышц туловища и конечностей, наблюдается ослабление в функционировании глаз, шеи, мимики. На лице образуются морщины, отмечается поперечная улыбка. Таким людям становится тяжело подниматься на лестнице, поднимать руки вверх, они не могут самостоятельно встать со стула или кровати.

Генерализованная форма болезни является самой опасной, так как человек постепенно теряет способность к самообслуживанию. При отсутствии своевременной терапии у него развивается острая гипоксия и наступает летальный исход.

К тяжелому проявлению аутоиммунной аномалии относится миастенический криз. Это состояние характеризуется высокой выраженностью нервно-мышечных нарушений, когда способность движения полностью блокируется и отмечается парализованность. Стоит выделить основные признаки такого состояния:

  • заторможенность и потеря сознания;
  • дыхательная недостаточность;
  • посинение, возбуждение и высокая тревожность;
  • повышение артериального давления и учащение пульса;
  • непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Острое расстройство провоцируют вирусные инфекции, лихорадки, сильный стресс, прием медикаментов.

Диагностика миастении

При выявлении одного или нескольких соответствующих признаков стоит обратиться в клинику и пройти консультацию с комплексным обследованием. Основанием для постановки диагноза будет служить:

  • осмотр пациента;
  • изучение анамнеза;
  • наличие клинических признаков.

Для подтверждения аутоиммунных изменений невролог проводит небольшое тестирование, которое включает в себя определенные мероприятия:

  • по опущению и поднятию век. Чаще всего человек не в состоянии удерживать глаза открытыми продолжительное время;
  • по охлаждению — эта проверка состоит в том, что на опущенное веко кладется кусочек льда, процедура способствует нормализации функционирования верхнего века;
  • по подкожному введению прозерина. Тест занимает около 30 минут, в это время у пациента значительно улучшается самочувствие (изменения в лучшую сторону носят кратковременный эффект).

Кроме этого, врач может направлять больного на следующие обследования:

  • электромиография — это метод исследования биоэлектрических потенциалов, которые возникают в скелетных мышцах, с его помощью производится регистрация их электрической активности;
  • электронейрография — она предоставляет возможность исследования периферической нервной системы;
  • анализ крови на присутствие в ней специфических антител;
  • биохимический анализ крови (по необходимости);
  • компьютерная томография — проводится для проверки изменений в вилочковой железе, для обнаружения опухолевидных образований.

В обязательном порядке проводится дифференциация от похожих отклонений: воспалительных заболеваний (энцефалита, менингита), опухолевидных образований (глиомы, гемангиобластомы), от нейромышечных дефектов (миопатии).

Лечение миастении

Терапия назначается индивидуально, она будет зависеть от степени выраженности клинической картины, возраста пациента и наличия сопутствующих осложнений. Основная цель любых процедур направлена на стабилизацию состояния и прекращение разрушения ацетилхолина.

Прописывается диетотерапия, она предполагает употребление продуктов с высоким содержанием калия и кальция. Важно исключить жирную пищу, вредные привычки и алкогольные напитки.

Операция по удалению вилочковой железы проводится при тяжелых формах недуга, когда медикаментозное лечение не дало необходимого эффекта.

Консервативное лечение включает в себя прием:

  • ингибиторов антихолинэстеразы (прозерина, калимина), они способствуют накоплению необходимого белка и тормозят его разрушение;
  • гормональных препаратов (преднизолона — высокой дозировки с постепенным снижением);
  • цитостатиков (азатиоприна, циклоспорина);
  • иммуноглобулинов;
  • анаболических стероидов (ретаболита).

Схема, прописанная врачом, не может быть самостоятельно скорректирована. Все препараты принимаются в назначенной дозировке.

Народная медицина может использоваться лишь как дополнение к основной терапии. Она включает в себя употребление отваров и настоев на растительной основе, которые подстегивают нервную систему, благоприятно влияют на все группы мышц.

Если больному стало плохо после продолжительного приема препаратов, то необходимо обратиться к лечащему врачу за дополнительной консультацией с заменой или приостановкой назначаемого курса.

Запрещается принимать медикаменты, содержащие:

  • хинин;
  • магний;
  • фтор;
  • карбонат лития.

Нежелательно пить антидепрессанты, антибиотики и любые средства, которые усиливают процесс мышечной атрофии и угнетают нервную систему.

Хирургическое вмешательство назначается при наличии соответствующих показаний, если в процессе исследований было обнаружено:

· увеличение вилочковой железы;

Когда консервативные мероприятия не принесли результата, проводится операция. Эта процедура осуществляется путем использования тораскопического или стернотомического доступа. Схематически это выглядит следующим образом:

  1. Рассекается фасция железы;
  2. Сдвигается в сторону плевра;
  3. Выделяется и удаляется железа;
  4. Рана ушивается и дренируется;
  5. Пациентам с дыхательной недостаточностью накладывается временная трахеостома.

К современным процедурам стоит отнести:

  • Криофорез. Принцип работы такого метода состоит в воздействии низкими температурами, которые способствуют очищению крови от вредных компонентов;
  • Каскадная плазменная фильтрация. Состоит из очищения крови больного через специальные фильтры и введения ее обратно в кровеносное русло;
  • Экстракорпоральная иммунофармакотерапия. С ее помощью выделяются лимфоциты в крови человека, которые проходят соответствующую обработку медикаментами и отправляются обратно;
  • Лазерное лечение. Обычно назначается людям в возрасте.

Лечение миастении

Миастения после удаления вилочковой железы ведет себя по-разному, у большинства пациентов наступает период ремиссии, улучшается самочувствие. Первое время после операции больной наблюдается в отделении интенсивной терапии. В этот период может потребоваться искусственная вентиляция легких. Скорость восстановления индивидуальна и зависит от формы и степени тяжести патологии.

Первые дни вводятся специальные растворы для парентерального питания. Они могут быть белковыми, солевыми, с альбумином и витаминами. После перевода больного в обычную палату назначают диету. Она состоит из картофельного пюре, компотов из сухофруктов, яблочного и томатного сока, бананового пюре, протертого отварного диетического мяса (рыба, индейка, курица).

Консервативная терапия остается такой же, как и до операции, но с единственным исключением — вводится курс антибиотиков, чтобы исключить послеоперационные последствия.

Осложнения появляются очень редко, они связаны с нагноением, кровотечением, возникновением загрудинной гематомы.

Прогноз по миастении

При проведении соответствующих мероприятий по стабилизации состояния пациента с тяжелым течением недуга прогноз достаточно благоприятный. Больные с непрогрессирующими, локализованными и глазными патологиями с помощью поддерживающего симптоматического лечения способны вести полноценный образ жизни и не требуют специализированного ухода.

Менее благоприятен прогноз для пациентов с частыми кризами и непродолжительными ремиссиями, с острой дыхательной недостаточностью. Такие расстройства могут привести к летальному исходу.

Профилактика миастении

Пациентам с аутоиммунными дефектами в анамнезе необходимо придерживаться врачебных рекомендаций:

  • систематически посещать своего лечащего врача и сообщать ему о появлении новой симптоматики;
  • соблюдать рецептурное назначение препаратов, не увеличивать и не уменьшать дозировку самостоятельно;
  • не заниматься самолечением, не принимать препараты, которых нет в назначении.

Человеку придется изменить образ жизни:

  • избегать стрессовых ситуаций;
  • не допускать физического и эмоционального перенапряжения;
  • не находиться длительное время под воздействием прямых солнечных лучей;
  • исключить употребление вредных продуктов: жареного и жирного мяса, алкоголя.

Человеку с таким диагнозом нужно постоянно получать продукты с высоким содержанием кальция и калия. Придерживаться определенного питьевого режима.

Также необходимо с осторожностью относится к большому количеству медикаментозных средств. Список запрещенных препаратов выдается неврологом.

Читайте также: