Саркома юинга протонная терапия

В Университете Флориды Health Proton Therapy Institute лечат пациентов с саркомой с осторожностью, но и с уверенностью.

О саркоме и протонной терапии

Характер саркомы костей или саркомы мягких тканей делает пациентов с этими заболеваниями идеальными кандидатами для лечения протонной терапией.

Поскольку опухоли саркомы часто расположены вблизи чувствительных тканей и требуют высоких доз для лечения, важно очень точно направить лучи радиации в опухоль. Согласно руководящим принципам лечения саркомы в Национальной комплексной онкологической сети (NCCN), протонная терапия может дать терапевтическое преимущество перед традиционными методами лучевой терапии при лечении саркомы.

Изображение саркомы позвоночника на лицевой стороне (рисунок A) и вид сбоку (рисунок B). Опухоль (T) и спинной мозг (SC) обозначены.

Протонная терапия успешно использовалась для лечения различных видов сарком, показывая низкую частоту возникновения побочных эффектов.

Протонную терапию можно использовать для лечения многих видов саркомы, в том числе саркомы у детей и саркомы, которые локализуются в трудно доступных местах, таких как основание черепа и позвоночника.

Показания к применению протонной терапии:

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная опухоль периферических нервных оболочек

Альвеолярная мягкотканная саркома

В последние годы все большее внимание уделяется функциональным результатам и качеству жизни пациентов с саркомой. Протонная терапия предлагает инновационный новый подход для достижения этих целей. По состоянию на 2008 год в мире насчитывается 26 центров протонной терапии.

Благодаря уникальным физическим характеристикам протонов, которые заставляют их останавливаться в тканях, протонная терапия может обеспечить высококонформное излучение с минимальной дозой излучения или вовсе без неё для здоровых органов.

Например, когда саркома находится в брюшной полости или в забрюшинном пространстве, протонная терапия может использоваться для спасения почек от разрушительных эффектов излучения. Во время лечения возникает меньше тошноты, потому что кишечнику достаётся совсем небольшая доза радиации.

Ниже вы увидите сравнение распределения дозы между обычным планом излучения (рисунок A) и планом протонной терапии (рисунок B) у пациента с абдоминальной саркой. Обратите внимание на разницу в дозе в почках (K).

При саркомах, возникающих на руке и на ноге, протонная терапия может использоваться, чтобы полностью избавиться от тканевого лоскута, который хирург использует для восстановления кожи после удаления опухоли, тем самым способствуя скорейшему заживлению.

Кроме того, когда саркома упирается в кость, пациенты имеют высокий риск получения перелома, связанного с хирургией и излучением. Уменьшая дозу облучения кости, конформная протонная терапия может снизить вероятность перелома кости в будущем.

Избегая любой выходной дозы, другие теоретические преимущества протонной терапии при лечении саркомы нижних конечностей включают в себя предотвращение доз облучения в паху и перианальной области. Эти области крайне радиочувствительны, а раздражение кожи во время лечения может вызвать неприятные симптомы при лечении. Избегая яичек и яичников у молодых пациентов, радиационные онкологи могут использовать протонную терапию в попытке поддерживать плодовитость пациентов. Наконец, уменьшая нормальную тканевую дозу по сравнению с обычной радиотерапией, протонная терапия должна свести к минимуму риск возникновения вторичных злокачественных новообразований, вызванных радиацией, у выживших.

Протонная терапия успешно использовалась в сочетании с хирургией для лечения пациентов с саркомой по всему миру.

На фото: проведение сеанса протонной терапии

Преимущества использования протонной терапии для нормальных тканей распространяются на опухоли, непригодные для операции. При саркомах, возникающих в позвоночнике или рядом с ним, полная резекция часто является проблемой. Доставка адекватной дозы облучения ограничена окружающими радиационно-чувствительными нормальными тканями, включая спинной мозг, кишечник, легкие, сердце и почки.

Многие агрессивные саркомы мягких тканей и остеосаркомы лечатся химиотерапией, которая может неблагоприятно взаимодействовать с радиацией. Например, в исследованиях описаны частые раздражения кожи и переломы костей после комбинированного лечения лучевой и химиотерапией. Путем минимизации перекрытия химиотерапии и радиации в нормальной ткани протонная терапия имеет все шансы на более успешное лечение.

Десятилетний английский мальчик, который последние девять месяцев проходил лечение от рака в США, наконец, здоров и отправляется домой менее чем через месяц. Алекс Гудвин уехал из Лейсестера в Канзас в конце прошлого года в отчаянной попытке вылечить распространившийся рак кости. Врачи Национальной Системы Здравоохранения Великобритании несколько месяцев отказывали ему в лечении, пока сканирование не показало, что его мышечные боли были вызваны саркомой Юинга. В январе 2017 года мальчика, наконец, доставили на каталке в операционную больницы Университета Канзаса.

Врачи в Канзас Сити немедленно провели хирургическую операцию по удалению опухоли. Затем маленький пациент несколько месяцев проходил протонно-лучевую терапию – высокоспециализированную форму радиотерапии, в которой было отказано шестилетнему больному раком мозга Ашье Кингу, что вызвало большой резонанс в британских СМИ. Сейчас у Алекса опять начали расти волосы и густые брови, выпавшие после радиотерапии, а от длинного шрама после хирургической операции на правой ноге остался небольшой красный след.

Проблемы Алекса начались под Рождество 2015 года, когда ему стало трудно ходить. К апрелю следующего года его правая нога настолько ослабла, что он был вынужден пользоваться костылями. И даже тогда ему ставили неправильный диагноз, а больницы отказывали в лечении.

В июне 2016 года анализы выявили рак, и врачи сказали родителям мальчика, что Алексу осталось жить всего несколько месяцев. Единственным шансом была невероятно сложная операция по удалению пораженной раком берцовой кости, которая, из-за поздней стадии его болезни, могла быть проведена только в Америке.

Алексу сделали первую хирургическую операцию в больнице Университета Канзаса в Канзас Сити в январе этого года.

После хирургии Алекс несколько месяцев проходил лечение протонно-лучевой терапией, которая использует высокоэнергетический пучок протонов вместо рентгеновских лучей для доставки доз радиации на пораженные раком области. Метод является особенно эффективным для лечения рака черепа и позвоночника. Ювелирная точность этого лечения продемонстрировала способность эффективно воздействовать на опухоли и при этом оставлять нетронутыми окружающие мышцы и ткани.

Сейчас хирурги заменили Алексу правый тазобедренный сустав, бедренную кость и колено на искусственные. Ранее ему установили телескопический бедренный протез, который может удлиняться по мере роста тела. Его семья рассчитывает улететь домой в конце августа, хотя им придется возвращаться в Америку приблизительно каждые три месяца для обследования и для удлинения ноги.

Саркома Юинга – это редкий тип рака кости, который поражает детей и подростков, и, как считается, вызывается быстрым ростом костей. Около 30 детей в Великобритании и 225 в США ежегодно заболевают этой болезнью. Диагностированная вовремя саркома излечивается в 80 процентах случаев, но если опухоль распространилась на мышцы и ткани, как было у Алекса, то традиционные методы могут оказаться бессильны.

Несмотря на быстро начатую химиотерапию, рак Алекса продолжал распространяться, и к концу курса мальчик мог передвигаться только в кресле-каталке. Его шансы на выживание были низки, а варианты лечения в Англии очень ограничены. Известно, что болезнь Юинга хорошо поддается радиотерапии, но наиболее подходящая в этом случае протонно-лучевая терапия пока отсутствует в Англии.

В поисках выхода мать Алекса и его отец-полицейский из Дантон Бассет, графство Лейсестершир, Великобритания, обратились к социальным сетям и в итоге вышли на Канзас Сити. Лечение и расходы на дорогу стоили больше $158 тысяч, которые они смогли собрать благодаря различным благотворительным акциям. Например, часть средств была получена за счет распространения музыкального видео, исполняемого его отцом Джеффом Гудвином и другими офицерами полиции Уорвикшира.

Саркомы — редкий вид злокачественных опухолей, при которых поражаются соединительные ткани. При саркомах опухолевый очаг может быть выявлен в костях, мышцах, сосудах, жировой ткани, сухожилиях и т. д., то есть, везде, где есть соединительная ткань. На сегодня существует более 70 видов сарком, среди которых чаще всего выявляются ангиосаркомы, лейомиосаркомы, липосаркомы, остеосаркомы, рабдомиосаркомы, хондросаркомы, саркомы мягких тканей и др. Лечение сарком зависит от вее типа, локализации и других факторов.

Метод лечения сарком — обычно хирургический. Объем вмешательства зависит от размера опухоли, ее локализации, а также отношения к жизненно-важным органам и тканям.

В некоторых случаях приходится прибегать к лучевой терапии. Она может как дополнять хирургическое вмешательство, в случае, когда во время операции не удается полностью удалить опухоль, так и выступать в качестве самостоятельного вида лечения, в частности, при неоперабельных саркомах.

Почему эффективна протонная терапия?

Природа сарком костной ткани и мягких тканей делает их идеальными кандидатами для применения инновационного вида лучевой терапии - протонной терапии. Поскольку саркомы часто располагаются рядом с критически важными структурами и тканями, они требуют высоких доз облучения, а для этого важна высокая точность направления пучка радиации. Согласно статистике Национальной комплексной онкологической сети (NCCN), протонная терапия имеет ряд преимуществ перед традиционными лучевыми методами лечения сарком.

Протонная терапия успешно используется для лечения различных видов саркомы с низкой частотой побочных эффектов. Этот вид лучевой терапии основан на облучении опухоли пучком высокоэнергетических протонов. Благодаря своим инновационным свойствам он обладает рядом ценных преимуществ по сравнению с традиционными методами облучения при раке печени, что позволяет максимально точно направить луч радиации на опухоль, а это в свою очередь снижает риск повреждения окружающих здоровых тканей, тем самым устраняя побочные эффекты облучения.

Из основных преимуществ применения протонной терапии при саркомах можно отметить:

• Возможность значительно снизить риск поражения радиацией здоровых окружающих тканей и органов
• Позволяет направить на опухоль максимально возможную дозу облучения без риска поражения окружающих тканей благодаря более низкой проникающей способности протонного излучения
• Низкий риск побочных эффектов во время и после протонной терапии, включая негативное воздействие на костный мозг
• Более быстрое течение восстановительного периода после лечения
• Более низкая токсичность облучения по сравнению с традиционными видами лучевой терапии

Благодаря инновационным технологиям проведения протонной терапии различных видов сарком обеспечивается максимальная точность направления пучка протонов на опухолевые очаги. Сегодня пациенты в России получили уникальную возможность проведения этого современного вида лечения в Центре протонной терапии.

В Центре протонной терапии находится уникальное оборудование, включая сложнейшую технологию поворотного гентри, которая позволяет облучать опухоль любой локализации. Обладая двумя комнатами с поворотным гентри, в этой клинике есть возможность так называемого сканирования карандашным пучком. Благодаря этой технологии воздействие на опухоль становится максимально точным. Она позволяет как бы заштриховывать карандашом опухоль слой за слоем. Кроме того, интенсивность пучка протонов в ходе облучения раковой опухоли модулируется, в результате чего минимизируется излишнее повреждающее воздействие на здоровые ткани.

Знаменитая технология сканирования карандашным пучком, которая используется в протонной терапии, дает возможность направлять пучок протонов с максимальной точностью. Используя систему электронного и магнитного управления пучком протонов эта технология позволяет смещать пучок протонов с точностью до миллиметра и контролировать его положение и глубину.

Сеанс протонной терапии при саркомах обычно занимает от 15 до 30 минут каждый день, в неделю требуется пять сеансов такого вида лечения. Весь курс протонной терапии при саркоме длится от 4 до 7 недель. Курс лечения и его продолжительность индивидуальны в каждом конкретном случае. Большинство пациентов очень хорошо переносят лечение и могут продолжать работать и вести привычную физическую активность во лечения и сразу после его завершения.

Протонная терапия при саркомах чаще всего служит как дополнение к оперативному вмешательству, когда основная часть опухоли удалена, но близость к критически важным органам и тканям, например, кровеносным сосудам, нервам, костной ткани или сухожилиям, вынуждает прибегать к методам лучевой терапии.

• 
  
• 
  
• 
  
• 
  

Саркома Юинга — агрессивная опухоль, которая быстро распространяется в окружающие ткани и метастазирует. До появления химиотерапии пятилетняя выживаемость пациентов при данном заболевании составляла меньше 10%. В годах прошлого столетия начала активно применяться лучевая терапия, и всё же большинство пациентов погибало в течение двух лет с момента установления диагноза.

Выбор тактики лечения при саркоме Юинга зависит от ряда факторов:

• Стадии заболевания: является ли саркома локализованной или распространенной. Подробнее об этом в нашей общей статье о саркоме Юинга.
• Размеров и локализации опухолевых очагов.
• Общего состояния больного, его возраста, сопутствующих заболеваний.
• В ряде случаев могут быть учтены личные пожелания пациента.

В настоящее время лечение локализованной саркомы Юинга состоит из трех обязательных этапов: начальной (индукционной) химиотерапии, локального лечения (хирургическое удаление опухоли или лучевая терапия) и последующей адъювантной химиотерапии.

В клинике Медицина 24/7 работают ведущие врачи-онкологи, хирурги-ортопеды. Применяются все современные методы лечения злокачественных опухолей костной ткани, лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами и рекомендациями. Решения об оптимальной тактике лечения принимаются коллегиально, на врачебных консилиумах.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Согласно современным представлениям, у всех пациентов с саркомой Юинга есть микроскопические метастазы, даже если они не выявляются во время обследования. Таким образом, даже если первичная опухоль полностью удалена, в дальнейшем может произойти рецидив в виде вторичных очагов. Поэтому системная химиотерапия является важной частью лечения: она помогает уничтожить опухолевые клетки в разных частях тела.

Индукционную химиотерапию, как правило, начинают минимум за 9 недель до операции или лучевой терапии. Применяют комбинацию из трех препаратов: Винкристина, Доксорубицина (Адриамицина) и Циклофосфамида. Сокращенно эта схема обозначается как VDC или VAC.

Адъювантная химиотерапия после операции или лучевой терапии включает два препарата: Этопозид и Ифосфамид. Она продолжается дольше индукционной химиотерапии, в общем курс лечения продолжается от 6 месяцев до года.

Во время курса химиотерапии периодически проводят контрольные общие и биохимические (показатели функции печени и почек) анализы крови, ЭКГ. Это нужно для того, чтобы вовремя выявить возможные побочные эффекты химиопрепаратов и скорректировать нарушения в организме.

Химиопрепараты также можно применять параллельно с курсом лучевой терапии.

Оставьте свой номер телефона

Хирургическое лечение

Локальное лечение саркомы Юинга должно быть проведено не позднее 2–3 недель после завершения курса индукционной химиотерапии. В последние 10–15 лет существенно расширились возможности органосохраняющих операций. Вопрос о возможности хирургического вмешательства, его оптимальном виде и объеме обсуждается на врачебном консилиуме с участием онколога, и других специалистов.

• При саркомах костей конечностей в ряде случаев может быть выполнено органосохраняющее вмешательство. Удаленную костную ткань замещают трансплантатом из других частей тела или искусственным протезом. Если опухоль расположена близко к суставу, выполняют его эндопротезирование. К ампутациям конечностей современные хирурги стараются прибегать только в крайних случаях, когда органосохраняющая операция объективно невозможна.
• При поражении ребер их удаляют вместе с соседними и заменяют искусственными имплантатами. Если имеются резектабельные опухолевые очаги в легких, их также удаляют.
• При саркоме Юинга в костях таза хирургическое вмешательство становится возможным, когда опухоль хорошо отвечает на индукционную химиотерапию. Обычно операцию дополняют лучевой терапией. В некоторых случаях удается удалить только пораженную кость и заменить ее имплантатом. Иногда, при обширных процессах, приходится удалять кости таза вместе с прикрепляющейся к ним нижней конечностью. В других случаях предпочтительным методом локального лечения является лучевая терапия.
• Поражения позвоночного столба очень сложно лечить хирургически. Большинству пациентов показана лучевая терапия. Если операцию удается выполнить, обычно ее дополняют облучением.

Во время операции важно удалить всю опухоль вместе с окружающими тканями. Удаленный материал отправляют на биопсию. Важно оценить край резекции — выяснить, есть ли опухолевые клетки рядом с линией разреза:

• Негативный край резекции (рядом с линией разреза нет опухолевых клеток) означает, что опухоль удалена полностью.
• Позитивный край резекции (рядом с линией разреза обнаружены опухолевые клетки) означает, что рядом с местом, где находилась саркома, могла остаться опухолевая ткань, которая приведет к рецидиву. В таких случаях показана лучевая терапия и химиотерапия в течение нескольких месяцев.

Оставьте свой номер телефона

Лучевая терапия

Чувствительность саркомы Юинга к облучению очень высока, поэтому лучевую терапию применяют у всех пациентов, у которых невозможно удалить опухоль, и которым противопоказано хирургическое вмешательство по состоянию здоровья. Также лучевая терапия может дополнять операцию.

Обычно облучение проводят пять дней в неделю в течение нескольких недель. Процедура напоминает рентгенографию, но во время нее применяют более высокие дозы излучения.

Современные линейные ускорители способны генерировать излучение, форма которого в точности повторяет очертания злокачественной опухоли. Это позволяет эффективно уничтожать злокачественные клетки, не причиняя вреда окружающим тканям. В современных онкологических клиниках применяются такие методики, как лучевая терапия (), лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT).

Чтобы обеспечить высокую точность облучения, важно правильно провести подготовку к лучевой терапии. Этот процесс называется симуляцией, во время него применяют МРТ и другие методы визуализации — они помогают правильно рассчитать углы, под которыми будут направлены лучи.

Лечение распространенной саркомы Юинга

При метастатической саркоме Юинга прогноз наиболее благоприятен в случаях, когда имеются единичные очаги в легких, которые можно удалить, как и первичную опухоль. При поражении других органов и костей лечить заболевание намного сложнее.

Лечение начинают с химиотерапии, зачастую ее проводят в более интенсивном режиме, чем при локализованных опухолях. Затем проводят МРТ, КТ или , чтобы проверить, как опухолевые очаги отреагировали на химиопрепараты. Если это возможно, выполняют хирургическое вмешательство, зачастую дополняя его лучевой терапией, и назначают адъювантную химиотерапию. В остальных случаях применяют лучевую терапию и химиопрепараты.

В настоящее время ведутся клинические исследования, направленные на поиск новых эффективных способов лечения саркомы Юинга с метастазами. Пациенты могут принять в них участие, если являются подходящими кандидатами.

Реабилитация и наблюдение после лечения

После завершения лечения в организме пациента могут остаться опухолевые клетки, всегда сохраняется риск рецидива. В большинстве случаев саркомы Юинга рецидивируют в первые два года.

Каждый пациент после завершения лечения должен регулярно являться на контрольные осмотры врача и обследования. В течение первых лет они проводятся через каждые 2–3 месяца, затем реже. Обследование может включать рентгенографию, КТ, МРТ, , сцинтиграфию костей. После курса химиопрепаратов проводят контрольные анализы крови, ЭКГ.

В случае рецидива курс лечения начинают снова. Он также может включать хирургическое удаление новых очагов, химиотерапию, лучевую терапию.

После операций по поводу саркомы Юинга проводят реабилитационное лечение. Оно помогает восстановить утраченные функциональные возможности, вернуться к привычной жизни. Реабилитация включает физические упражнения, физиопроцедуры и другие методы. Для каждого пациента составляют индивидуальную программу.

К сожалению, в России направление реабилитации онкологических пациентов на данный момент развито довольно слабо. На базе клиники Медицина 24/7 функционирует современный реабилитационный центр, в нём работают ведущие врачи, инструкторы, применяются новейшие тренажеры. Это помогает пациентам максимально восстановить нарушенные функции и быстро вернуться к привычной, полноценной жизни.

Несмотря на то что саркомы — сравнительно редкий вид злокачественных опухолей, в практике центра WPE они встречаются очень часто. В настоящее время мы осуществляем лечение всех доброкачественных и злокачественных опухолей, в области которых нет крупных металлических имплантатов и которые не подвержены смещению при дыхании. Как правило, речь идет о саркомах основания черепа, челюстно-лицевой области, туловища, позвоночника и таза. Это могут быть разные подтипы опухолей мышечной, костной или хрящевой и соединительной тканей — рабдомиосаркома, остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др., — а также редкие виды опухолей, такие как хордома.

В частности, хордома и хондросаркома основания черепа сегодня считаются общепринятым показанием к применению протонной терапии. Эти опухоли обычно поражают критические структуры тела: стволовую часть или височные доли головного мозга и зрительные нервы. Зачастую эти опухоли невозможно полностью удалить хирургическим путем. А в связи с низкой чувствительностью к ионизирующему излучению для них недостаточны стандартные дозы облучения при использовании методов обычной лучевой терапии. Протонный метод позволяет облучать эти опухоли более высокими дозами, не причиняя при этом существенного вреда окружающим здоровым тканям.

Предварительное облучение классическим способом, как правило, не является критерием исключения протонной терапии, однако в таком случае следует очень тщательно проверить возможность нового облучения, приняв в расчет документацию предшествовавшего курса облучения. Лечебные опции и ход терапии в нашем центре всегда ориентированы на индивидуальную клиническую картину каждого из пациентов.

• ангиосаркома
• хондросаркома
• хордома
• десмоиды
• эпителиоидная саркома
• саркома Юинга
• фиброматоз
• фибромиксоидная саркома
• лейомиосаркома
• липосаркома
• опухоль оболочки нерва
• остеобластома
• остеосаркома
• периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET)
• рабдоидная опухоль
• рабдомиосаркома
• синовиальная саркома

Лучевая терапия сарком может проводиться перед хирургическим вмешательством (неоадьювантно) — особенно если опухоль больших размеров и ставится цель ее уменьшения — и сразу после операции (адьювантно) для полного уничтожения возможно оставшихся в теле опухолевых клеток. В исключительных случаях возможно лечение только облучением, без операции, когда хирургическое вмешательство противопоказано по медицинским соображениям.

Если ваш лечащий врач или онколог назначил вам лучевую терапию, есть все основания для рассмотрения варианта протонной терапии. Определяющим фактором всегда являются индивидуальные показания. Поэтому каждый случай подвергается тщательной предварительной проверке нашими радиоонкологами.

Для начального рассмотрения возможности применения протонной терапии в вашем случае нам потребуются полная история болезни и/или врачебные заключения и протоколы операций на английском или немецком языках, а также актуальные снимки КТ или МРТ.

Для последующего планирования терапии потребуется пакет дополнительных документов, с составом которого можно ознакомиться здесь. Любую дополнительную информацию вы можете получить в нашем отделе ведения пациентов.

Специалисты нашего отдела ведения пациентов готовы индивидуально проконсультировать вас по всем вопросам и позаботиться о безупречной организации вашего лечения в WPE. Кроме того, они помогут вам подготовить необходимые документы и передадут их на проверку ответственному врачу нашего центра. Если вы не нашли в описании своего диагноза, рекомендуем все равно обратиться к нам с запросом — мы тщательно рассматриваем каждый случай.

Контактные данные

Наш отдел ведения пациентов всегда готов на них ответить! Для обращения в отдел пациенты, их родственники и лечащие врачи могут использовать следующую форму обратной связи.

Лечение должно быть как местным, так и системным. При местном лечении курабильность достигается только в 10-20% случаев, и химиотерапия дает более благоприятный прогноз.

Местное лечение саркомы Юинга. В отличие от большинства сарком костей саркома Юинга представляет собой радиочувствительную опухоль. Поэтому основным методом местного лечения является радикальная высоковольтная лучевая терапия. Первичную опухоль облучают в дозах 55-60 Гр, которые даются фракциями по 2 Гр в течение 6-7 недель. Необходимо принять меры к тому, чтобы не облучить в этой дозе все мягкие ткани конечности.

В последние годы у некоторых больных после сеансов лучевой и химиотерапии стали развиваться поздние рецидивы. Поэтому в качестве адъювантного средства при лучевой и химиотерапии все чаще используется хирургическая операция с последующим эндопротезированием кости. В отдельных случаях опухолевый рост удается контролировать с помощью только хирургической операции, однако, учитывая высокую инвазивность опухоли, иногда следует сочетать хирургический метод с лучевой терапией. Еще одна причина отказа от лучевой терапии — риск развития радиационных сарком.

Так, риск развития радиационной саркомы в течение последующих 20 лет после лечения опухоли Юинга у детей, составляет 7%. Проблема состоит в том, что при больших опухолях хирургическим методом невозможно удалить весь пораженный участок, содержащий опухолевые клетки, и поэтому не удается избежать последующего облучения. Таким образом, выбор между хирургией и лучевой терапией сделать сложно, особенно в случаях опухолей костей таза. Злокачественные круглоклеточные опухоли костей лучше лечить в специализированных клиниках, а не в обычных больницах.

Формирование полей при лучевой терапии саркомы Юинга.
(А) Вся плечевая кость облучается в умеренной дозе (30 Гр)
(Б) Поле сужено до размеров опухоли и примыкающего участка кости (45 Гр)
(В) Облучение опухоли (60-70 Гр). Если опухоль не затрагивает эпифизов, их можно не облучать.

Химиотерапия саркомы Юинга

В последнее время эффективным методом лечения саркомы Юинга, который дает неплохие прогностические результаты, стала адъювантная химиотерапия. Наиболее часто применяются следующие препараты: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, актиномицин D и ифосфамид. Некоторой эффективностью также обладают этопозид, метотрексат и нитрозомочевина.

В настоящее время используется несколько рецептур, но ни одной из них нельзя отдать предпочтение. По-видимому, следует использовать все обычно применяющиеся цитостатики, причем назначать их в максимальных дозах. В последние годы утвердилась тенденция назначать интенсивную химиотерапию на срок 9-12 месяцев вместо приема цитостатиков в небольших дозах на протяжении 1-2 лет. Типичный курс начинается с назначения ифосфамида, доксорубицина и винкристина.

Больные принимают препараты в течение 12 недель, а затем проводится локальное лечение (операция и лучевая терапия). После операции продолжают назначать цитостатики, и когда достигнута максимальная доза доксорубицина, его заменяют актиномицином. В течение всего времени лечения больных необходимо регулярно обследовать: проводить анализы крови и рентгенографию грудной клетки, а при необходимости также сканирование костей. Разработка метода назначения химиопрепаратов в больших дозах с поддержкой аутологичных стволовых клеток периферической крови пока еще находится в стадии эксперимента.

Проводятся клинические испытания на больных, входящих в группу повышенного риска, например, у которых при обследовании в легких было обнаружено несколько метастазов. Предварительные результаты показывают, что для небольшого числа больных метод оказался эффективным. Эта эффективность связана со степенью ремиссии заболевания в период назначения препаратов в высоких дозах.

Прогноз саркомы Юинга

В настоящее время радикальное местное лечение и интенсивная химиотерапия обеспечивают 5-летнюю выживаемость 50-60% больных детей с локализованной опухолью. Большинство их, вероятно, вылечиваются. Хотя на успех лечения влияют многие факторы, несомненно, что наиболее важным из них является химиотерапия.

Для больных с опухолями костей таза прогноз оказывается менее благоприятным, чем для больных с опухолями костей конечностей. В случаях небольших опухолей, например, челюсти, мелких костей кисти и ступни прогноз оказывается благоприятным, и неясно, насколько интенсивной должна быть при этом химиотерапия. Основными прогностическими факторами являются величина опухоли и наличие метастазов. Большие опухоли в большей степени склонны к локальному росту и к метастазированию.

Рецидив метастазирующей опухоли часто приводит к дальнейшему увеличению количества метастазов. При этом методы стандартной химиотерапии почти неэффективны, хотя для больных с несколькими метастазами в легких существует шанс излечения. В настоящее время исследуются возможности применения в этом случае интенсивной химиотерапии.