Протокол лечения пациента с опухолью верхнечелюстной пазухи
Рак полости носа и придаточных пазух
- Ассоциация онкологов России
- Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи
Оглавление
- Ключевые слова
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация
- 2. Диагностика
- 3. Лечение
- 4. Реабилитация
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
- Приложение В. Информация для пациентов
Ключевые слова
- Лучевая терапия
- Системная химиотерапия
- Рак придаточных пазух
- Рак полости носа
Список сокращений
ЛУ – лимфатические узлы
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
ТАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия
УЗДГ – ультразвуковая доплерография
ЛТ – лучевая терапия
ХЛТ – химио-лучевая терапия
МРТ – магнитно-резонансная томография
РОД – разовая очаговая доза
СОД – суммарная очаговая доза
TNM — (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей
Термины и определения
Полость носа:
- Передняя стенка: грушевидный синус
- Задняя стенка: хоаны
- Верхняя стенка: сетевидная пластинка, передняя стенка основной пазухи, передние клетки решетчатого лабиринта
- Внутренняя: перегородка носа
- Наружная: медиальная стенка верхнечелюстной пазухи
1. Краткая информация
1.1 Определение
Рак полости носа и придаточных пазух – злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов слизистой полости носа и придаточных пазух 1,3
1.2 Этиология
Основными этиологическими факторами развития злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух являются:
- Хронические воспалительные заболевания (хронические синуситы, вазоматорный ринит, бронхиальная астма, инвертированная папилома)
- Неблагоприятные факторы внешней среды
- Воздействие канцерогенных веществ физической и химической природы, особенно в группе лиц, связанных с вредным производством
1.3 Эпидемиология
Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух составляют 1,4% среди всех злокачественных опухолей. В 2014 году в России зарегистрировано 1012 новых случаев рака полости носа и придаточных пазух.
1.4 Кодирование по МКБ 10
Злокачественное новообразование полости носа и среднего уха (C30):
C30.0 - Злокачественное новообразование полости носа
C30.1 - Злокачественное новообразование среднего уха
Злокачественное новообразование придаточных пазух (C31)
C31.0 - Злокачественное новообразование верхнечелюстной пазухи
C31.1 - Злокачественное новообразование решетчатой пазухи
C31.2 - Злокачественное новообразование лобной пазухи
C31.3 - Злокачественное новообразование клиновидной пазухи
C31.8 - Поражение придаточных пазух, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C31.9 - Злокачественное новообразование придаточной пазухи неуточненное
1.5 Классификация
Степень распространенности злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух представлена в классификации TNM 2009 г
Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух в 70% случаев имеют эпителиальную природу. Из них в 80% - плоскоклеточный рак, 6% - аденокарцинома. Среди соединительнотканных опухолей в 60% случаев встречается эстезионейробластома, редко – меланома. Рак среднего уха чаще всего является плоскоклеточным ороговевающим.
Символ Т содержит следующие градации:
ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0 – первичная опухоль не определяется.
Тis – преинвазивная карцинома (рак in situ).
Т1 – опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости
Т2 – опухоль, вызывающая эрозию или разрушающая кость, включая твердое небо и/или средний носовой ход, исключая распространение на заднюю стенку верхнечелюстной пазухи или крыловидные отростки
Т3 – опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: заднюю стенку гайморовой пазухи, подкожную клетчатку, дно или медиальную стенку орбиты, крыловидную ямку, клетки решетчатого лабиринта.
Т4а – опухоль распространяется на следующие структуры: передний край орбиты, кожу щеки, крыловидные отростки, подвисочную ямку, сетевидную пластинку, основную или лобную пазухи .
Т4b– опухоль распространяется на следующие структуры: купол орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы за исключением верхнечелюстной ветки тройничного нерва, носоглотку, кливус.
Полость носа, клетки решетчатого лабиринта
Т1 - Опухоль ограничена одной стороной полости носа или клеток решетчатого лабиринта с/или без эрозии кости
Т2 - Опухоль распространяется на две стороны полости носа и прилежащие участки в пределах полости носа и клеток решетчатого лабиринта с/или без эрозии кости
Т3 - Опухоль распространяется на медиальную стенку или дно орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо, клетки решетчатого лабиринта
Т4а - Опухоль распространяется на любую из следующих структур: передние структуры орбиты, кожу носа или щек, минимально на переднюю черепную ямку, крыловидные отростки, основную или лобную пазуху.
Т4b - опухоль распространяется на следующие структуры: купол орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы за исключением верхнечелюстной ветки тройничного нерва, носоглотку, кливус.
Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных л/у
NХ – недостаточно данных для оценки регионарных ЛУ.
N0 – поражения регионарных ЛУ нет.
N1– метастазы в одном ЛУ на стороне поражения не более 3-х см. в наибольшем измерении
N2 – метастазы в одном л/у на стороне поражения более 3-х см. но не более 6 см. в наибольшем измерении; или в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении; двухстороннее или контралатеральное поражение ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении
N2a – метастазы в одном ЛУ на стороне поражения более 3-х см. но не более 6 см. в наибольшем измерении.
N2b – метастазы в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении.
N2с - двухстороннее или контралатеральное метастазы в ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении
N3 – метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении
Символ М характеризует наличие или отсутствие
отдаленных метастазов
М0 – отдаленных метастазов нет.
М1 – наличие отдаленных метастазов.
Таблица 1 – Группировка по стадиям
Стадия
Т
N
M
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
- Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [38].
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)
2.2 Физикальное обследование
- Рекомендуется тщательный физикальный осмотр, включающий осмотр и пальпацию (бимануальную) очага поражения и регионарных л/у, оценка нутритивного статуса.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)
2.3 Лабораторная диагностика
- Рекомендуется выполнять: развернутые клинический и биохимический анализы крови, исследование свёртывающей системы крови, анализ мочи.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)
2.4 Инструментальная диагностика
- Рекомендуется выполнить УЗИ первичного очага, ЛУ шеи с ТАБ.
Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III)
- Рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)
- Рекомендуется выполнить рентгенографию грудной клетки
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)
- Рекомендуется выполнить ЭКГ.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)
- Рекомендуется выполнить КТ/МРТ придаточных пазух носа, основания черепа, головного мозга (при подозрении на интракраниальное распространение) с внутривенным контрастированием. [19]
Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)
- Рекомендуется выполнить ПЭТ-КТ при подозрении на диссеминированный процесс.
Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)
- Рекомендуется выполнить остеосцинтиграфию при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)
- Рекомендуется при подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям проводить дополнительное обследование: эхокардиографию, холтеровское мониторирование сердечной деятельности, исследование функции внешнего дыхания, УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей, консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)
2.5 Иная диагностика
- Рекомендуется проводить гистологическое исследование хирургически удаленного опухолевого препарата, при этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры:
- Размеры опухоли;
- Глубина инвазии опухоли
- Гистологическое строение опухоли;
- Степень дифференцировки опухоли;
- Наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован)
- рТ;
- рN (с указанием общего числа исследованных и поражённых лимфоузлов, признаков экстранодального распространения опухоли);
- Наличие поражения краев резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован);
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – IV)
3. Лечение
Рак полости носа, клеток решетчатого лабиринта
В большинстве случаев ранний рак решетчатого лабиринта диагностируется при морфологическом исследовании удаленного операционного материала после проведения вмешательств по поводу предполагаемых неопухолевых процессов (полипозный этмоидит, полипы полости носа и др.). Таким образом, морфологическая верификация, как правило, является результатом нерадикального вмешательства. Больным с нерадикальной операцией на первом этапе, которая фактически носит характер расширенной биопсии, в дальнейшем показаны такие же лечебные подходы, как и при впервые установленном диагнозе.
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)
- Т3–Т4а, первично выявленный. Рекомендовано хирургическое лечение на первом этапе или ЛТ/ХЛТ. В дальнейшем проводится послеоперационная ЛТ или конкурентная ХЛТ (при наличии неблагоприятных прогностических факторов: опухолевые клетки в краях резекции и/или внутричерепное распространение)
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)
- Т4b, первично выявленный или больной отказывается от выполнения обширного хирургического вмешательства. Рекомендована ЛТ в самостоятельном режиме или конкурентная ХЛТ либо включение в клиническое исследование.
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)
- Диагноз установлен после неполного удаления (полипэктомия и др.), сохраняется остаточная опухоль. Рекомендовано хирургическое удаление или ЛТ либо конкурентная ХЛТ. После операции проводится ЛТ или конкурентная ХЛТ при наличии неблагоприятных прогностических факторов (опухолевые клетки в краях резекции и/или внутричерепное распространение).
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)
Рак верхнечелюстной пазухи (только плоскоклеточный рак)
- Т1–Т2, N0. Рекомендована радикальная хирургическая операция с последующим динамическим наблюдением. При периневральной инвазии – ЛТ или конкурентная ХЛТ. При положительных краях – хирургическая резекция с последующей ЛТ, при повторной нерадикальной операции – конкурентная ХЛТ.
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)
- Т3–Т4а, N0. Радикальная хирургическая операция. После операции ЛТ на первичный очаг и регионарные ЛУ или при наличии неблагоприятных прогностических факторов (опухолевые клетки в краях резекции) конкурентная ХЛТ.
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)
- Т4b, любая N ЛТ или конкурентная ХЛТ
- Т1–Т4а, N+ Рекомендовано хирургическое удаление первичного очага и шейная лимфодиссекция. После операции ЛТ на первичный очаг и регионарные ЛУ или при наличии неблагоприятных прогностических факторов (опухолевые клетки в краях резекции, экстракапсулярное распространение метастаза в ЛУ) конкурентная ХЛТ.
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)
- ЛТ в самостоятельном варианте: Первичная опухоль и клинически определяемые метастазы в ЛУ шеи 66-70 Гр (2 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически не измененные ЛУ 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция) .
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)
- Послеоперационная ЛТ: Рекомендовано: первичный очаг: СОД 60–66 Гр (РОД 2 Гр). ЛУ шеи: определяемые клинически метастазы в ЛУ – 60–66 Гр (РОД 2 Гр); при отсутствии клинических признаков поражения – 46–50 Гр (РОД 1,6–2,0 Гр).
Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)
Выбор ХТ должен быть индивидуализирован в зависимости от характеристик пациента (общее состояние, цели лечения).
- Индукционная ХТ с последующей последовательной ХЛТ Рекомендована индукционная ПХТ: Доцетаксел** 75мг/м2 1-й день + цисплатин** 75мг/м2 1-й день + 5-ФУ** 1000мг/м2/сут 1-4 дни, всего 2-3 курса ХТ с интервалом 3 недели. В качестве конкурентной (одновременная) ХЛТ после индукции рекомендовано проведение ХТ с включением цисплатина** 100мг/м2 1-й, 22-й, 43-й дни или еженедельное введение карбоплатина** 1,5-2,0 AUC или цетуксимаба** 400мг/м2 за неделю до начала лучевой терапии и 250мг/м2 еженедельно во время проведения ЛТ. Уровень убедительности рекомендаций – 2A (уровень достоверности доказательств - Ia)
- Одновременная ХЛТ Цисплатин** + ЛТ ЛТ на первичный очаг (минимально 70 Гр) и л/у – фракция 2 Гр/сут ежедневно (понедельник–пятница) в течение 7 нед; на область шеи – минимально 50 Гр. Цисплатин** в дозе 100 мг/м? на фоне гипергидратации в 1, 22 и 43-й дни ЛТ (суммарная доза во время ЛТ – 300 мг/м?).
Уровень убедительности рекомендаций - 2B (уровень достоверности доказательств - IIb)
- Рецидивные неоперабельные опухоли или наличие отдаленных метастазов (инкурабельные) цисплатин** или карбоплатин** + 5-ФУ** + цетуксимаб**; цисплатин** или карбоплатин** + 5-ФУ** + цетуксимаб**; цисплатин**/ цетуксимаб**; цисплатин** + 5-ФУ**.
Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)
Нарушение здоровья, относящееся к группе злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки
64 477 людям подтвержден диагноз Рак верхнечелюстной пазухи
22 380 умерло с диагнозом Рак верхнечелюстной пазухи
34.71 % смертность при заболевании Рак верхнечелюстной пазухи
Заполните форму для подбора врача
Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста
Диагноз Рак верхнечелюстной пазухи ставится мужчинам на 79.78% чаще чем женщинам
41 431
мужчин имеют диагноз Рак верхнечелюстной пазухи. Для 13 304 из них этот диагноз смертелен
смертность у мужчин при заболевании Рак верхнечелюстной пазухи
23 046
женщин имеют диагноз Рак верхнечелюстной пазухи Для 9 076 из них этот диагноз смертелен.
смертность у женщин при заболевании Рак верхнечелюстной пазухи
Группа риска при заболевании Рак верхнечелюстной пазухи мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 55-59
У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-4, 20-24, 90+
У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-4, 95+
Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 60-64
Особенности заболевания Рак верхнечелюстной пазухи
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
Этиология
Точная причина развития злокачественных опухолей до сих пор остается неизвестной. Существуют только теории, которые предполагают возможные стартовые причины. Установлено, что среди людей, проживающих в больших индустриальных городах, заболеваемость выше. Наиболее подвержены риску рабочие, контактирующие с асбестом, хромом и большой загазованностью на производстве.
Развитие болезни — патогенез
Различается в зависимости от локализации
Клиническая картина
Для начальных стадий заболевания характерно наличие скудной симптоматики и только на более поздних стадиях появляются клинические проявления. Самым ранним симптомом является кашель, который со временем становится постоянным и мучительным. В начале он сухой, а затем становится влажным с выделением слизистой или гнойной мокротой, которая иногда может быть с прожилками крови. Не исключено развитие легочного кровотечения, если новообразование поражает крупнокалиберные сосуды. Часто пациенты жалуются на общую слабость, которая не исчезает после отдыха, боли в грудной клетке различного характера и интенсивности. Если при раке легкого имеются вторичные воспалительные заболевания в виде абсцессов, бронхоэктазий, появляется повышенная температура тела, которая может иметь гектический, постоянный или субфебрильный характер. При обширном поражении тканей легкого и окружающих органов, уменьшается объем дыхательной поверхности, что может повлечь за собой появление одышки (ателектаз, смещение средостения, давление верхней полой вены, образование выпота плевральной полости). Как и все другие злокачественные образования в организме рак легкого приводит к усиленной и ускоренной потери веса.
Диагностика
Стандарта по диагностике заболевания Рак верхнечелюстной пазухи не установлено
Диагноз Рак верхнечелюстной пазухи на 33 месте по частоте заболеваний в рубрике ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ И ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Чаще всего встречаются:
Заболевание Рак верхнечелюстной пазухи на 33 месте по опасности заболеваний в рубрике ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ И ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.
Введение: рак полости носа, клеток решетчатого лабиринта
Комментарий: В большинстве случаев ранний рак решетчатого лабиринта диагностируется при морфологическом исследовании удаленного операционного материала после проведения вмешательств по поводу предполагаемых неопухолевых процессов (полипозный этмоидит, полипы полости носа и др.). Таким образом, морфологическая верификация, как правило, является результатом нерадикального вмешательства. Пациентам после нерадикальной операции на 1 этапе, которая фактически носит характер расширенной биопсии, в дальнейшем показаны такие же лечебные подходы, как и при впервые установленном диагнозе.
Необходимый радикальный объем хирургического вмешательства достигает краниофациальных резекций различного объема для обеспечения "чистых" краев резекции. Системная лекарственная терапия не является обязательной частью общего лечения для пациентов с плоскоклеточным раком решетчатого лабиринта.
- Пациентам с раком полости носа и решетчатого лабиринта T1 - T2N0 рекомендовано хирургическое лечение или ЛТ в самостоятельном режиме с целью повышения выживаемости [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
- После операции пациентам с раком полости носа и решетчатого лабиринта T1 - T2N0 рекомендована ЛТ или конкурентная ХЛТ при наличии неблагоприятных прогностических факторов (опухолевые клетки в краях резекции и/или внутричерепное распространение) с целью повышения общей выживаемости и снижения риска рецидивов [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: Наблюдение рекомендовано только при стадии T1 и благоприятных прогностических признаках ("чистые" края резекции высокодифференцированные опухоли)
- Пациентам с раком полости носа и решетчатого лабиринта T3 - T4a рекомендовано хирургическое лечение на первом этапе или ХЛТ с целью увеличения выживаемости [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: В дальнейшем после хирургического лечения проводится послеоперационная ЛТ или конкурентная ХЛТ (при наличии неблагоприятных прогностических факторов: опухолевые клетки в краях резекции и/или внутричерепное распространение)
- Пациентам с раком полости носа и решетчатого лабиринта T4b или при отказе пациента от выполнения обширного хирургического вмешательства рекомендованы ЛТ в самостоятельном режиме или конкурентная ХЛТ с целью увеличения выживаемости [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
- Если пациенту диагноз рака полости носа и решетчатого лабиринта установлен после неполного удаления (полипэктомия и др.) и сохраняется остаточная опухоль, то рекомендованы хирургическое удаление или ЛТ либо конкурентная ХЛТ с целью увеличения выживаемости [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: После операции рекомендована ЛТ или конкурентная ХЛТ при наличии неблагоприятных прогностических факторов (опухолевые клетки в краях резекции и/или внутричерепное распространение)
- Если диагноз рака полости носа и решетчатого лабиринта установлен после нерадикального удаления, клинически и по данным специальных методов обследования остаточная опухоль не определяется, то рекомендовано ЛТ или хирургическое вмешательство с целью увеличения выживаемости [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: В послеоперационном периоде рекомендовано проведение ЛТ. Наблюдение осуществляется только при стадии T1 и благоприятных прогностических признаках ("чистые" края резекции, центрально расположенные, высокодифференцированные опухоли).
Рак верхнечелюстной пазухи (только плоскоклеточный рак)
- Пациентам с раком верхнечелюстной пазухи T1 - T2, N 0 рекомендована радикальная хирургическая операция с последующим динамическим наблюдением с целью повышения выживаемости и снижения токсичности лечения [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: В случае выявления при плановом патолого-анатомическом исследовании операционного материала неблагоприятных гистологических признаков (периневральной/периваскулярной/лимфатической инвазии) либо адено-кистозном раке показана адъювантная ЛТ. При определении положительного края резекции необходимо повторное оперативное вмешательство (при положительных краях резекции) с последующим решением вопроса об адъювантной ЛТ/ХЛТ. При невозможности реоперации рассматривается ЛТ/ХЛТ.
- Пациентам с раком верхнечелюстной пазухи T3 - T4a, N 0 рекомендована радикальная хирургическая операция с последующей ЛТ с целью увеличения выживаемости [8].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).
Комментарии: В случае выявления при плановом патолого-анатомическом исследовании операционного материала положительного края резекции показано проведение адъювантной одновременной ХЛТ. При положительном крае резекции в качестве альтернативы может быть рекомендовано повторное оперативное вмешательство. При выявлении таких неблагоприятных гистологических признаков, как периневральная/периваску-лярная/лимфатическая инвазия, pT3/pT4, целесообразно рассмотреть необходимость одновременной ХЛТ [5].
- Пациентам с раком верхнечелюстной пазухи T4b, любая N рекомендовано ЛТ или конкурентная ХЛТ с целью повышения выживаемости лечение [9].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).
Комментарии: при ECOG 3 целесообразно симптоматическое лечение или противоопухолевое лекарственное лечение.
- Пациентам с раком верхнечелюстной пазухи T1 - T4a, N +: Рекомендованы хирургическое удаление первичного очага и шейная лимфодиссекция с целью увеличения локального контроля и общей выживаемости [10].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: В случае выявления после хирургического вмешательства при плановом патолого-анатомическом исследованим операционного материалатаких неблагоприятных гистологических признаков, как положительные края резекции либо экстракапсулярное распространение метастаза(ов), показано проведение адъювантной одновременной ХЛТ. При положительном крае резекции в качестве альтернативы может быть рекомендовано повторное оперативное вмешательство. При выявлении таких неблагоприятных гистологических признаков, как периневральная/периваскулярная/лимфатическая инвазия, pT3/pT4, множественные регионарные метастазы, показаны адъювантная ЛТ либо одновременная ХЛТ [5].
- Пациентам с раком верхнечелюстной пазухи с локальным рецидивом или остаточной опухолью без предшествующей лучевой терапии рекомендованы хирургическое вмешательство или конкурентная химиолучевая терапия, либо индукционная химиотерапия (ХТ) с последующей конкурентной ХЛТ [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: в случае выявления после хирургического вмешательства при плановом патолого-анатомическом исследовании операционного материалатаких неблагоприятных гистологических признаков, как положительные края резекции либо экстракапсулярное распространение метастаза(ов), показано проведение адъювантной одновременной ХЛТ. При положительном крае резекции в качестве альтернативы может быть рекомендовано повторное оперативное вмешательство. При выявлении таких неблагоприятных гистологических признаков как периневральная/периваскулярная/лимфатическая инвазия, pT3/pT4, множественные регионарные метастазы, показаны адъювантная ЛТ либо одновременная ХЛТ.
- Пациентам с раком верхнечелюстной пазухи при локальном рецидиве или остаточной опухоли после лучевой терапии рекомендовано при резектабельности опухоли хирургическое вмешательство с обсуждением вопроса о повторной лучевой либо одновременной химиолучевой терапии [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: При нерезектабельности опухоли целесообразна повторная лучевая терапия/одновременная химиолучевая терапия, либо лекарственная терапия, либо симптоматическое лечение
- Пациентам с раком верхнечелюстной пазухи при локальном рецидив или остаточной опухоли с отдаленными метастазами при оценке общего состояния пациента по шкале ECOG 0 - 1 рекомендована полихимиотерапия или монотерапия с целью увеличения выживаемости [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
- Пациентам с раком верхнечелюстной пазухи при локальном рецидив или остаточной опухоли с отдаленными метастазами при оценке общего состояния пациента по шкале ECOG 2 рекомендована монохимиотерапия или симптоматическое лечение с целью увеличения выживаемости или улучшения общего состояния пациента [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
- Пациентам с раком верхнечелюстной пазухи при локальном рецидив или остаточной опухоли с отдаленными метастазами при оценке общего состояния пациента по шкале ECOG 3 рекомендовано симптоматическое лечение с целью улучшения общего состояния пациента [5].
Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).
Злокачественная опухоль представляет собой разрастание раковых клеток в тканях полости носа, а также его пазух. По мере прогрессирования заболевания поражаются лобные, гайморовы и клиновидная придаточные пазухи, решетчатый лабиринт.
Строение носа и его пазух
Анатомическое строение носа состоит из полости и околоносовых пазух. Носовая полость ограничена пятью границами:
- задняя граница – хоана;
- передняя граница – плоскость, отделяющая нос от преддверия;
- верхняя стенка – свод, отделенный дырчатой пластиной, костью и телом клиновидной кости;
- нижняя стенка – дно;
- наружная стенка – медиальная сторона гайморовых пазух.
Неотделимая часть носа – его пазухи:
- верхнечелюстные (гайморовы) – парный воздухоносный орган, локализующийся на теле верхнечелюстной кости;
- клиновидная (основная, сфеноидальная) – расположена в теле клиновидной кости в точке перехода передней черепной ямки в переднюю;
- решетчатый лабиринт (ячейки решетчатой кости) – парный орган, локализующийся в центре между глазниц сбоку от небной, слезной, лобной клиновидной, верхнечелюстных костей;
- лобные – парный орган, расположенный сзади от надбровных дуг на лобной кости.
В основном опухоль развивается в верхнечелюстных пазухах, постепенно охватывая решетчатый лабиринт и всю полость носа. Намного реже очаг поражения диагностируется в лобных и клиновидной пазухах.
Классификация
В зависимости от локализации патологического процесса онкологические процессы делятся на несколько групп:
| Поражение эпителиального слоя | Плоскоклеточный рак |
| Веррукозный рак | |
| Спиноцеллюлярный рак | |
| Аденокистозный рак | |
| Мукоэпидермоидный рак | |
| Слизистая аденокарцинома | |
| Аденокарцинома | |
| Переходно-клеточный рак | |
| Недифференцированный рак | |
| Другое | |
| Поражение мягких тканей | Фибросаркома |
| Злокачественная фиброксантома | |
| Рабдомиосаркома | |
| Злокачественная гемангиоперицитома | |
| Нейрогенная саркома | |
| Другое | |
| Поражение костно-хрящевой ткани | Остеома |
| Хондрома | |
| Остеогенная саркома | |
| Хондросаркома | |
| Другое | |
| Поражение кроветворной и лимфоидной ткани | Экстранодальная β – клеточная лимфома маргинальной зоны MALT – типа |
| Болезнь Ходжкина | |
| Диффузная β – клеточная лимфома | |
| Анапластическая крупноклеточная лимфома, периферическая Т- клеточная лимфома | |
| Смешанные опухоли | Злокачественная меланома |
| Тератома | |
| Эстезионейробластома | |
| Злокачественная меланома | |
| Другое | |
| Вторичные опухоли | |
| Неклассифицируемые опухоли |
Причины возникновения
Онкологические процессы развиваются на фоне хронической гиперпластичности. Исходя из практики, рак носа и его пазух становится следствием осложнений:
- кисты радикулярного или фолликулярного типа;
- гнойного железисто-фиброзного полипозного риносинусита;
- гнойного полипозного риносинусита, осложнения которого вызваны дисплазийным и метаплазийным разрастанием эпителия;
- гиперпластического гайморита с дисплазией;
- хронического фронтита;
- пигментного невуса;
- перфорации перегородки носа;
- лейкоплакии.
На развитие злокачественной опухоли влияют такие диагнозы, как плоскоклеточная папиллома, гемангиома, фиброматоз, остеобластокластома, плеоморфная аденома малой слюнной железы.
Рак носа диагностируется в любом возрасте, но большее распространение болезни зафиксировано в пожилом возрасте после 60 лет. Злокачественная опухоль среди всех онкологических патологий занимает 35 место. В группу риска входят:
- пациенты, которые удаляли полипы в носу или прижигали их;
- люди, работающие на вредном производстве. Вдыхание канцерогенов и химикатов сказывается на состоянии слизистой оболочки;
- неблагоприятная экология и другие факторы внешней среды.
Симптомы
На первых стадиях развития рак носа развивается бессимптомно. Врачи неправильно диагностируют опухоль, принимая ее за хроническое воспаление.
Первые признаки опухоли носа и придаточных пазух:
- выделения. Сначала больной замечает заложенность одного носового прохода, нарушается дыхание с одной стороны, что объясняется прорастанием опухоли в полость. Через время опухает лицо, смещаются глазные яблоки, и усиливается выработка слизи. При поражении гайморовых пазух секрет слизисто-гнойный с примесью крови;
- болевой синдром. Поначалу возникает головная боль. При опухоли решетчатого лабиринта голова болит уже в начале развития болезни. Боль в носу появляется уже на поздней стадии рака. Она распространяется на виски, глаза и уши, поэтому больной порой не может определить точную локализацию очага. При раке гайморовых пазух усиливается зубная боль.
Неврологические признаки рака носа и его пазух, например, онемение щек и верхней губы, нарастают уже на поздних стадиях, когда опухоль разрастается и выходит в крылонебную ямку.
Специфические признаки
На поздних стадиях развития онкологии появляются характерные клинические особенности, по которым распознают локализацию опухоли.
Так, рак гайморовых пазух вызывает смещение глазных яблок вперед, припухлость щек, снижение остроты зрения. При поражении заднебоковой и задней стенки опухает височная ямка, развивается экзофтальм. Полная непроходимость носовых ходов указывает на рак медиальной стенки. Опухоль решетчатого лабиринта распознаются по слезотечению, деформации внутреннего уголка глаза, изменению формы нижнего века.
Уже на поздних стадиях развитиях появляется носовое кровотечение, выпячивание глазных яблок усугубляется, деформируется твердое небо, увеличиваются заглоточные, шейные и околоушные лимфатические узлы.
Клинические особенности некоторых видов опухоли носа
Эстезионейробластома формируется из клеток нейроэпителия. Опухоль располагается в верхней части носового хода, постепенно охватывая пазухи, мозг, основание черепа и орбиту. На снимках выглядит в качестве мягкотканого полипа, который дает метастазы в средостение, шейные лимфатические узлы, кости, легкие, плевру . Этот вид рака носа встречается у пожилых людей, мужчин среднего возраста и детей. Заболевание прогрессирует тремя путями – обостряется ринологическая симптоматика при поражении решетчатого лабиринта, гайморовых пазух, глазницы, обостряется носоглоточная симптоматика при распространении опухоли в носоглотку, хоану или решетчатый лабиринт или обостряется неврологическая симптоматика при прорастании раковых клеток в основание черепа.
Диагностика
На первичном осмотре врач проводит внешний осмотр, пальпирует ткани. Специалист отмечает асимметрию лицевых черт из-за опухоли мягких тканей. При риноскопии выявляется сужение просвета полости носа и/или носоглотки, а орофарингоскопия устанавливает спазм жевательных мышц, из-за которого рот открывается не полностью. Если при пальпации лимфатических узлов на шее с обеих сторон чувствуются уплотнения, то это указывает на метастазы.
После консультации доктор выдает направление на анализы. Проводится цитологическое исследование лимфатических узлов и гайморовых пазух. Назначается гистологическое исследование – биопсия лимфатических узлов и тканей носовой полости.
Следующий этап – инструментальное обследование:
- КТ/МРТ пазух носа, верхней челюсти, основания челюсти и глаз. Томография указывает точную локализацию очага опухоли, его распространения на окружающие ткани. Если на снимках есть области затемнения, назначается более детальное обследование;
- фиброларингоскопия для углубленного осмотра носоглотки;
- УЗИ органов брюшной полости и шеи для поиска метастазов;
- рентгенография грудной клетки для поиска отдаленных метастазов;
- фибробронхоскопия для поиска метастазов в средостении;
- ФГДС для поиска метастазов в желудочно-кишечном тракте;
- ангиография для поиска метастазов в магистральных сосудах;
- КТ/МРТ, ПЭТ органов грудной клетки и брюшной полости для поиска метастазов;
- пункция гайморовых пазух, носовой полости для определения клеточного состава опухоли и ее структуры.
После уточнения диагноза врач устанавливает стадию развития болезни:
Лечение
Тактика лечения определяется врачом, исходя из клинических особенностей и стадии развития болезни.
Большинство опухолей лечатся хирургическим путем. Осуществляется открытая или эндоназальная операция. Так, например, злокачественная опухоль слизистой оболочки и пазух носа оперируется через наружный доступ. Врач обнажает анатомические структуры полости, верхней челюсти, решетчатой пазухи и глазницы. Операции предшествует лучевое облучение, суммарная очаговая доза которого не превышает 50 гр.
Операции в зависимости от степени тяжести:
| 1 стадия | Опухоль удаляется вручную через доступ в полости носа. Если очаг небольшой, то возможно удаление методом криодеструкции |
| 2 стадия | Проводится открытая операция. Наружная стенка и носовые раковины иссекаются, резецируются клетки решетчатой пазухи и отделы верхней челюсти при наличии раковых клеток в верхнечелюстной пазухе |
| 3 и 4 стадия | Верхняя челюсть резецируется. Если поражена глазница, то она полностью иссекается. Остаются только костные стенки |
При метастазировании удаляют первичный очаг, а также иссекается шейная клетчатка. Операция Крайля проводится редко при массовом поражении шейных лимфатических узлов.
Больные низкодифференцированными видами рака подвергаются лучевому облучению, а также химиотерапии. Кроме того, препараты назначаются по следующим показаниям:
- верифицированные опухоли по результатам гистологии и цитологии;
- отдаленные метастазы;
- метастазы в регионарных лимфатических узлах;
- рецидив;
- ненарушенная функциональность сердечно-сосудистой системы, почек, печени и органов дыхания;
- показатели крови удовлетворительны – количество тромбоцитов более 100000, гранулоцитов – более 200, а гемоглобин и гематокрит в порядке нормы;
- личный отказ пациента от операции;
- коррекция неоперабельной опухоли в операбельную.
Назначаются платины, метотрексат, блеомицин, фторурацил, доксорубицин.
Таргетная терапия назначается при лечении плоскоклеточного рака головы и шеи с метастазами после курса химиотерапии, местно-распространенного плоскоклеточного рака головы и шеи вкупе с облучением. Также таргетные препараты используются при неэффективности химиотерапии при лечении рецидивирующего плоскоклеточного рака.
Профилактика
Для предотвращения злокачественных опухолей носа и его пазух важно своевременно лечить воспаление носовых структур, не допускать развитие гиперпластических процессов и сразу удалять полипы.
В дальнейшем после пройденного курса лечения больные наблюдаются у онколога. Первые два года следует проходить осмотр ежемесячно, следующие пять лет – раз в полгода. При повышенном риске рецидива плановые обследования назначаются индивидуально.
Список литературы по теме:
Авторская публикация:
Захарова Ю.И.
Ординатор отделения опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Под научной редакцией:
Раджабова З.А.
Заведующий отделением опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова,
врач-онколог, научный сотрудник, кандидат медицинских наук, доцент
Читайте также: