При лечении саркомы юинга ведущая роль отводится

14) ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ

001.В основе дифференциальной диагностики первичных опухолей костей лежит

002.Первичные злокачественные опухоли костей необходимо дифференцировать

а)с фиброзной дисплазией

б)с хроническим остеомиелитом

в)с костно-хрящевым экзостозом

(+) г)все ответы верные

003.Остеогенные саркомы чаще всего встречаются в возрасте

б)от 30 до 40 лет

в)от 40 до 50 лет

004.Саркомы Юинга наиболее часто встречаются в возрасте

б)от 30 до 40 лет

в)от 40 до 50 лет

005.Хондросаркомы наиболее часто встречаются

а)в детском возрасте

б)в юношеском возрасте

(+) в)у людей старше 40 лет

г)в любом возрасте

006.К факторам, влияющим на развитие первичных опухолей костей, относятся

а)нарушение внутриутробного развития

б)влияние физических факторов

в)влияние химических факторов

(+) д)все ответы верные

007.К костно-мозговым саркомам относятся

008.Для остеогенной саркомы характерны следующие рентгенологические признаки

а)наличие "треугольника" (козырька) Кодмана

в)оссификация внекостного компонента

(+) г)все ответы верные

010.Остеогенная саркома, как правило, метастазирует

г)все ответы верные

011.При лечении саркомы Юинга ведущая роль отводится

(+) а)лучевой терапии + химиотерапии

в)хирургическому лечению с последующей послеоперационной химиотерапией

г)все ответы верные

012.Хондросаркома чаще возникает

б)в длинных трубчатых костях

в)в плоских костях

г)в мелких костях стопы и кисти

013.Для хондросаркомы высокой степени морфологической зрелости свойственно

(+) а)медленное развитие с малой выраженностью симптомов

в)наличие сильных постоянных болей

г)частые патологические переломы

014.Лучшие отдаленные результаты после хирургического лечения первичной хондросаркомы получены

(+) а)при I степени злокачественности

б)при II степени злокачественности

в)при III степени злокачественности

г)степень злокачественности значения не имеет

015.У больной 48 лет выявлена хондросаркома бедренной кости II степени злокачественности. Наиболее целесообразно проведение

(+) б)только хирургического лечения

016.Применение комплексного лечения при остеогенной саркоме нижних конечностей позволяют получить 5-летнюю выживаемость

017.Первичной саркомой Юинга могут поражаться

а)только длинные трубчатые кости

б)только плоские кости

(+) в)длинные трубчатые и плоские кости

018.Морфологическая верификация первичной саркомы костей необходима

а)для уточнения диагноза

б)для выбора метода лечения

в)для решения вопроса об объеме хирургического вмешательства

(+) г)все ответы верные

019.Гигантоклеточные опухоли чаще всего локализуются

а)в диафизе длинных трубчатых костей

(+) б)в метаэпифизе длинных трубчатых костей

в)в плоских костях

г)все ответы верные

020.Гигантоклеточные опухоли могут развиваться

а)как доброкачественные опухоли

б)как первичные злокачественные опухоли

в)как вторичные злокачественные опухоли

(+) г)все ответы верные

021.Для злокачественной остеобластокластомы характерны

б)локализация в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей

в)умеренные боли локального характера

(+) г)все ответы верные

022.Рентгенологическая картина остеобластокластомы характеризуется

а)крупным литическим очагом в эпифизе кости, иногда с остатками ячеистой структуры

б)нарушением кортикального слоя

в)экстраоссальным компонентом, не содержащим дополнительных включений

г)периостальной реакцией в виде "козырька"

(+) д)все ответы верные

023.Прогноз при хондросаркоме зависит 1)от формы опухоли (первичной или вторичной) 2)от степени морфологической зрелости 3)от возраста больного 4)от адекватного объема хирургического вмешательства 5)от дозы лучевой терапии 6)от методики послеоперационной химиотерапии

а)все ответы правильные

(+) б)правильные 1, 2, 3 и 4

в)правильные 3, 4, 5 и 6

г)правильные 1, 2 и 3

д)правильные 4, 5 и 6

024.При лечении сарком Юинга основным методом является

(+) д)правильные ответы б) и в)

025.При выборе уровня ампутации нижней конечности целесообразно учитывать следующие моменты

б)морфологическое строение опухоли

в)получение наиболее функциональной культи для протезирования

г)верные ответы а) и в)

(+) д)все ответы верные

026.Лучевая терапия может быть адекватным методом лечения

в)при саркоме Юинга

(+) д)правильные ответы б) и в)

027.Суммарная лечебная очаговая доза при лучевой терапии гемангиомы костей должна составлять

028.Суммарная лечебная очаговая доза при X-гистиоцитозе костей должна составлять

029.Лучевая терапия нецелесообразная

б)при гигантоклеточной опухоли

в)при эозинофильной гранулеме

г)правильные ответы а) и б)

д)правильного ответа нет

030.Наиболее радиочувствительной является

031.В лечении остеогенной саркомы лучевая терапия используется

а)как возможный компонент радикального лечения

б)как один из элементов комплексного лечения

в)как паллиативный метод при неоперабельных опухолях

г)лучевая терапия нецелесообразна

(+) д)правильные ответы б) и в)

032.При лечении метастазов остеогенной саркомы в легкие лучевая терапия

б)целесообразна только в комбинации с химиотерапией

г)правильные ответы а) и б)

033.Лучевая терапия является ведущим методом лечения

(+) в)при опухоли Юинга

г)все ответы правильные

д)правильного ответа нет

034.При лучевой терапии саркомы Юинга лечебными дозами принято считать

035.В лечение ретикулосаркомы костей лучевая терапия используется

а)как основной метод лечения

б)как паллиативный метод лечения

в)в качестве предоперационного курса

(+) г)правильные ответы а) и б)

д)правильные ответы б) и в)

036.При лучевой терапии ретикулосаркомы кости наиболее целесообразно подведение СОД

037.К радиочувствительным может быть отнесена

г)правильные ответы а) и б)

(+) д)правильного ответа нет

038.При лечении злокачественных опухолей мягких тканей применение лучевой терапии наиболее целесообразно

а)как самостоятельный метод лечения

б)в предоперационном периоде

в)в послеоперационном периоде

г)правильные ответы а) и б)

(+) д)правильные ответы б) и в)

039.Злокачественные опухоли мягких тканей могут развиваться из следующих исходных тканей

(+) д)все ответы верные

040.Функция конечностей при саркоме мягких тканей нарушается

(+) б)как правило, при запущенных процессах

041.Постоянным признаком, который наблюдается у больных саркомами мягкими тканей, является

(+) а)ограничение подвижности опухоли

г)нарушение функции конечности

042.Для диагностики злокачественной опухоли мягких тканей могут быть применены следующие рентгенологические методы исследования

б)ангиография и флебография

043.К метастазирующим опухолям мягких тканей относятся

045.Метастазировать в кости может

а)рак молочной железы

г)правильные ответы а) и б)

(+) д)все ответы верные

046.К доброкачественным костеобразующим опухолям относятся

(+) в)все ответы верные

047.К костно-мозговым опухолям относятся

048.К доброкачественным опухолям из хрящевой ткани относятся

(+) г)все ответы верные

049.Злокачественные опухоли костей относятся к соединительнотканным

(+) в)все ответы верные

050.К опухолям мягких тканей из фиброзной ткани относятся

(+) г)все ответы верные

051.Опухоли мягких тканей могут развиваться

а)из фиброзной ткани

б)из жировой ткани

в)из мышечной ткани

г)из синовиальной ткани

(+) д)все ответы верные

052.Опухоли из синовиальных тканей могут быть

(+) в)все ответы верные

053.Феохромоцитома и хемодектома относятся к опухолям

При лечении саркомы Юинга ведущая роль отводится
(+) а)лучевой терапии + химиотерапии
б)хирургическому лечению
в)хирургическому лечению с последующей послеоперационной химиотерапией
г)все ответы верные

Гигантоклеточные опухоли могут развиваться
а)как доброкачественные опухоли
б)как первичные злокачественные опухоли
в)как вторичные злокачественные опухоли
(+) г)все ответы верные

Первичной саркомой Юинга могут поражаться
а)только длинные трубчатые кости
б)только плоские кости
(+) в)длинные трубчатые и плоские кости

Для хондросаркомы высокой степени морфологической зрелости свойственно
(+) а)медленное развитие с малой выраженностью симптомов
б)быстрый рост
в)наличие сильных постоянных болей
г)частые патологические переломы

Для злокачественной остеобластокластомы характерны
а)ограничения подвижности
б)локализация в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей
в)умеренные боли локального характера
(+) г)все ответы верные

Саркомы Юинга наиболее часто встречаются в возрасте
(+) а)до 25 лет
б)от 30 до 40 лет
в)от 40 до 50 лет
г)старше 50 лет

К доброкачественным костеобразующим опухолям относятся
а)остеома
б)остеобластома
(+) в)все ответы верные

Функция конечностей при саркоме мягких тканей нарушается
а)редко
(+) б)как правило, при запущенных процессах
в)всегда

К костно-мозговым саркомам относятся
а)остеогенная саркома
(+) б)саркома Юинга
в)хондросаркома
г)паростальная саркома

Гигантоклеточные опухоли чаще всего локализуются
а)в диафизе длинных трубчатых костей
(+) б)в метаэпифизе длинных трубчатых костей
в)в плоских костях
г)все ответы верные

Прогноз при хондросаркоме зависит 1)от формы опухоли (первичной или вторичной) 2)от степени морфологической зрелости 3)от возраста больного 4)от адекватного объема хирургического вмешательства 5)от дозы лучевой терапии 6)от методики послеоперационной химиотерапии
а)все ответы правильные
(+) б)правильные 1, 2, 3 и 4
в)правильные 3, 4, 5 и 6
г)правильные 1, 2 и 3
д)правильные 4, 5 и 6

При лучевой терапии ретикулосаркомы кости наиболее целесообразно подведение СОД
а)30-35 Гр
б)40-45 Гр
(+) в)50-60 Гр
г)более 60 Гр

Для остеогенной саркомы характерны следующие рентгенологические признаки
а)наличие "треугольника" (козырька) Кодмана
б)наличие спикул
в)оссификация внекостного компонента
(+) г)все ответы верные

К костно-мозговым опухолям относятся
(+) а)саркома Юинга
б)остеобластокластома
в)остеогенная саркома

При лечении злокачественных опухолей мягких тканей применение лучевой терапии наиболее целесообразно
а)как самостоятельный метод лечения
б)в предоперационном периоде
в)в послеоперационном периоде
г)правильные ответы а) и б)
(+) д)правильные ответы б) и в)

При лучевой терапии саркомы Юинга лечебными дозами принято считать
а)30-35 Гр
б)40-45 Гр
(+) в)50-60 Гр
г)более 60 Гр

Лучшие отдаленные результаты после хирургического лечения первичной хондросаркомы получены
(+) а)при I степени злокачественности
б)при II степени злокачественности
в)при III степени злокачественности
г)степень злокачественности значения не имеет

В основе дифференциальной диагностики первичных опухолей костей лежит
а)рентгенологическое исследование
(+) б)морфологическое исследование
в)ультразвуковое исследование
г)ангиография

При лечении метастазов остеогенной саркомы в легкие лучевая терапия
а)целесообразна
б)целесообразна только в комбинации с химиотерапией
(+) в)нецелесообразна
г)правильные ответы а) и б)

Феохромоцитома и хемодектома относятся к опухолям
(+) а)параганглионарных структур
б)периферических нервов
в)мезотелиальной ткани

В лечение ретикулосаркомы костей лучевая терапия используется
а)как основной метод лечения
б)как паллиативный метод лечения
в)в качестве предоперационного курса
(+) г)правильные ответы а) и б)
д)правильные ответы б) и в)

К доброкачественным опухолям из хрящевой ткани относятся
а)хондрома
б)хондробластома
в)хондромиксоидная фиброма
(+) г)все ответы верные

Морфологическая верификация первичной саркомы костей необходима
а)для уточнения диагноза
б)для выбора метода лечения
в)для решения вопроса об объеме хирургического вмешательства
(+) г)все ответы верные

Метастазировать в кости может
а)рак молочной железы
б)рак яичников
в)меланома
г)правильные ответы а) и б)
(+) д)все ответы верные

Злокачественные опухоли костей относятся к соединительнотканным
а)злокачественным мезенхимам
б)фибросаркомам
(+) в)все ответы верные

К радиочувствительным может быть отнесена
а)фибросаркома
б)веретеноклеточная саркома
в)синовиальная саркома
г)правильные ответы а) и б)
(+) д)правильного ответа нет

Для диагностики злокачественной опухоли мягких тканей могут быть применены следующие рентгенологические методы исследования
а)обзорная рентгенограмма
б)ангиография и флебография
в)пневмография
г)лимфография
(+) д)все перечисленные

Лучевая терапия может быть адекватным методом лечения
а)при хондроме
б)при ретикулосаркоме
в)при саркоме Юинга
г)при фиброме
(+) д)правильные ответы б) и в)

У больной 48 лет выявлена хондросаркома бедренной кости II степени злокачественности. Наиболее целесообразно проведение
а)комплексного лечения
(+) б)только хирургического лечения
в)лучевого лечения
г)лекарственного лечения

Остеогенная саркома, как правило, метастазирует
(+) а)в легкие
б)в кости
в)к лимфоузлы
г)все ответы верные

В лечении остеогенной саркомы лучевая терапия используется
а)как возможный компонент радикального лечения
б)как один из элементов комплексного лечения
в)как паллиативный метод при неоперабельных опухолях
г)лучевая терапия нецелесообразна
(+) д)правильные ответы б) и в)

Лучевая терапия является ведущим методом лечения
а)при хондросаркоме
б)при фибросаркоме
(+) в)при опухоли Юинга
г)все ответы правильные
д)правильного ответа нет

Суммарная лечебная очаговая доза при X-гистиоцитозе костей должна составлять
(+) а)8-15 Гр
б)20-30 Гр
в)35-40 Гр
г)более 40 Гр

Опухоли из синовиальных тканей могут быть
а)доброкачественными
б)злокачественными
(+) в)все ответы верные

Применение комплексного лечения при остеогенной саркоме нижних конечностей позволяют получить 5-летнюю выживаемость
а)12%
б)20%
в)30%
(+) г)50%

К факторам, влияющим на развитие первичных опухолей костей, относятся
а)нарушение внутриутробного развития
б)влияние физических факторов
в)влияние химических факторов
г)хронический остеомиелит
(+) д)все ответы верные

Остеогенные саркомы чаще всего встречаются в возрасте
(+) а)до 25 лет
б)от 30 до 40 лет
в)от 40 до 50 лет
г)старше 50 лет

Опухоли мягких тканей могут развиваться
а)из фиброзной ткани
б)из жировой ткани
в)из мышечной ткани
г)из синовиальной ткани
(+) д)все ответы верные

Постоянным признаком, который наблюдается у больных саркомами мягкими тканей, является
(+) а)ограничение подвижности опухоли
б)медленный рост
в)боли
г)нарушение функции конечности

Хондросаркомы наиболее часто встречаются
а)в детском возрасте
б)в юношеском возрасте
(+) в)у людей старше 40 лет
г)в любом возрасте

К опухолям мягких тканей из фиброзной ткани относятся
а)дерматофиброма
б)эластофиброма
в)фибросаркома
(+) г)все ответы верные

При выборе уровня ампутации нижней конечности целесообразно учитывать следующие моменты
а)локализацию опухоли
б)морфологическое строение опухоли
в)получение наиболее функциональной культи для протезирования
г)верные ответы а) и в)
(+) д)все ответы верные

Злокачественные опухоли мягких тканей могут развиваться из следующих исходных тканей
а)мезенхимы
б)фиброзной ткани
в)жировой ткани
г)мышечной ткани
(+) д)все ответы верные

Первичные злокачественные опухоли костей необходимо дифференцировать
а)с фиброзной дисплазией
б)с хроническим остеомиелитом
в)с костно-хрящевым экзостозом
(+) г)все ответы верные

К метастазирующим опухолям мягких тканей относятся
а)ангиосаркомы
(+) б)миогенные бластомы
в)злокачественные невриномы
г)липосаркомы
д)все перечисленные

Суммарная лечебная очаговая доза при лучевой терапии гемангиомы костей должна составлять
а)20-25 Гр
(+) б)30-40 Гр
в)40-50 Гр
г)более 50 Гр

Лучевая терапия нецелесообразная
(+) а)при остеоме
б)при гигантоклеточной опухоли
в)при эозинофильной гранулеме
г)правильные ответы а) и б)
д)правильного ответа нет

Наиболее радиочувствительной является
а)хондросаркома
б)остеогенная саркома
(+) в)саркома Юинга
г)фибросаркома

Хондросаркома чаще возникает
(+) а)в любой кости
б)в длинных трубчатых костях
в)в плоских костях
г)в мелких костях стопы и кисти

При лечении сарком Юинга основным методом является
а)хирургический
б)лучевой
в)химиотерапевтический
г)иммунотерапия
(+) д)правильные ответы б) и в)

Рентгенологическая картина остеобластокластомы характеризуется
а)крупным литическим очагом в эпифизе кости, иногда с остатками ячеистой структуры
б)нарушением кортикального слоя
в)экстраоссальным компонентом, не содержащим дополнительных включений
г)периостальной реакцией в виде "козырька"
(+) д)все ответы верные

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Причина развития точно не установлена, однако, отмечается определенная связь с предшествующими травмами и некоторыми скелетными аномалиями. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко в сочетании с патологическим переломом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины и предрасполагающие факторы развития саркомы Юинга

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).

Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен.

Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Локализация и метастазирование саркомы Юинга

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство.

Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Диагностика саркомы Юинга

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.

В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия.

Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования. Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку саркома Юинга относится к категории высокоагрессивных опухолей, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

• Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
• Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
• Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза).

При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз при саркоме Юинга

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.