Преднизолон для лечения гемангиом у детей

Рисунок 1. Синдром Казабаха — Мерритта у двухмесячной девочки Что такое синдром Казабаха — Меррита? Каков характер гемангиом при синдроме Казабаха — Меррита? Какова роль гормональной терапии? Поиск наиболее рационального мет

Рисунок 1. Синдром Казабаха — Мерритта у двухмесячной девочки

Поиск наиболее рационального метода лечения сложных гемангиом у детей заставил признать эффективность кортикостероидной терапии.

Впервые преднизолон применил Meeks в 1955 году с целью увеличения тромбоцитов и повышения свертываемости крови у больных с синдромом Казабаха—Меррита, при этом было замечено уменьшение гемангиом в размере. Данное сообщение легло в основу терапевтического лечения гемангиом наружных покровов и внутренних органов кортикостероидными препаратами [1, 4, 10, 11, 12, 17].

Синдром Казабаха — Меррита — очень редкое и опасное заболевание. Речь идет о симптомокомплексе, наблюдаемом у новорожденных или детей раннего грудного возраста, при котором гигантская гемангиома сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией. Этот синдром обусловлен накоплением тромбоцитов в огромном сосудистом ложе гемангиомы, которые там уничтожаются [1, 2, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 14, 16, 17].

Подобная гемангиома и первичная тромбоцитопения наблюдались нами у семи больных, что составило 1,1% всех больных, получавших гормональное лечение.

Все дети с синдромом Казабаха — Меррита были в возрасте до 6 месяцев. Четверо из них родились недоношенными, с весом ниже физиологического.

У детей более старшего возраста синдром Казабаха — Меррита встречается крайне редко [1, 2, 7, 8, 9].

Гемангиомы были обнаружены сразу же после рождения ребенка. Отмечено, что гемангиомы у больных с синдромом Казабаха — Меррита отличались интенсивно бурным ростом, рост опухоли, как правило, значительно опережал рост ребенка.

К моменту обращения в клинику у пяти больных площадь поражения составляла более 100 кв. см. У шести детей с синдромом Казабаха — Меррита гемангиомы были единичными, а у одного больного отмечались четыре гемангиомы общей площадью 95 кв. см. Все гемангиомы имели глубокое расположение: у трех детей наблюдались кавернозные гемангиомы, у четырех — комбинированные.

Локализация гемангиом была различной. Так, в двух случаях гемангиомы локализовались в области нижних конечностей и ягодиц; еще в двух — в области верхних конечностей и туловища; у двоих детей — в области туловища; у одного ребенка — в области головы, шеи и спины. Характерным признаком больных с синдромом Казабаха — Меррита были кровоизлияния, появляющиеся в области гемангиом или по соседству с ними. Этот признак наблюдался у детей еще в период новорожденности.

Опухоль, как правило, малоболезненна и не вызывает особого беспокойства у ребенка. Периодически возникающие геморрагические кризы с кровоизлияниями в гемангиому вызывают ее увеличение и напряжение. Пораженная кожа приобретает темно-фиолетовый цвет и блестит. Петехии и кровоподтеки часто наблюдались поверх гемангиомы или рядом с ней. У трех больных отмечались периодические кровотечения из ложа сосудистой опухоли, которые были остановлены консервативными методами.

Диагноз при синдроме Казабаха — Меррита ставится на основании клинических и лабораторных данных. Количество тромбоцитов в крови у данной группы больных было резко уменьшено и составляло от 30х109/л до 100х109/л. Отмечено, что наименьшее количество тромбоцитов наблюдалось у тех больных, которые родились недоношенными и находились на искусственном вскармливании.

Сначала наступает тромбоцитопения, с течением времени уровень фибриногена снижается, а протромбиновое время (частично тромбопластиновое время) заметно увеличивается.

Таким образом, гематологическая картина становится похожей (но не идентичной) на развитую внутрисосудистую коагулопатию.

При периодических геморрагических кризах и повторяющихся кровотечениях из ложа сосудистой опухоли анализы крови указывают на усиливающуюся тромбоцитопению, развивается анемия, иногда удлиняется время кровотечения и замедляется время свертывания.

Все больные с синдромом Казабаха — Меррита получали гормональное лечение.

Существуют различные схемы медикаментозного лечения гемангиом, чаще всего из цитостатических препаратов используется кортикостероидная терапия преднизолоном [3, 4, 10, 11, 15].

Следует отметить, что в первом полугодии жизни ребенка гормональная терапия наиболее эффективна. Дозы преднизолона (в таблетках) назначались из расчета 4-6-8 мг на 1 кг, в зависимости от веса и возраста ребенка.

Суточная доза преднизолона делилась на два приема: в 6 часов утра ребенок получал 2/3 дозы, а в 9 часов утра — 1/3 дозы препарата.

Преднизолон рекомендовалось принимать после еды.

Лечение проводилось по наиболее физиологичной альтернирующей схеме, при которой препарат принимался через день без снижения дозировки.

Продолжительность курса гормонального лечения составляла 28 дней.

При необходимости через 6-8 недель проводился повторный курс гормонального лечения по той же методике с учетом веса и возраста ребенка.

Одному больному потребовалось два курса гормонального лечения, двум — три курса, а четырем больным — четыре курса гормонотерапии.

Лечение проводилось амбулаторно у четырех больных, в стационаре — у трех больных из-за плохих анализов крови или невозможности контролировать эффективность лечения по месту жительства. В период лечения гормонами больным рекомендовалась обычная диета, прием жидкости не ограничивался. Очень полезны отвары кураги и изюма, фрукты, овощи и соки в зависимости от возраста. Особо важная роль при этом отводится грудному вскармливанию.

С целью профилактики возможного снижения функции коры надпочечников, а также нарушения электролитного равновесия одновременно с кортикостероидными препаратами целесообразно назначать 5- или 7,5%-ный раствор хлористого калия, глюконат кальция в возрастной дозировке, аскорбиновую кислоту (100-150-200 мг в сутки), поливитамины.

Каких-либо осложнений во время лечения преднизолоном и после его отмены не наблюдалось. Возможное проявление признаков экзогенного гиперкортицизма в виде нарушений жирового обмена, отмеченных у двух больных, не должно служить причиной отмены курса гормонального лечения. Эти явления исчезают самостоятельно после его окончания.

Во время преднизолонотерапии макроскопическое наблюдение за опухолью обнаруживает признаки регрессии и остановку роста гемангиомы в первые дни лечения. Уже после второго-третьего приема преднизолона у всех больных отмечалось побледнение гемангиом и некоторое их уплощение. На 7-10-й день лечения гемангиомы незначительно уменьшались в объеме и на их поверхности появлялись белесоватые островки участков здоровой кожи, которые расчленяли гемангиому на все меньшие участки. В первую очередь на гормонотерапию реагировали возвышающиеся участки опухоли, отмечались снижение интенсивности окраски, уплощение и сморщивание гемангиомы. Эти явления прогрессировали и к окончанию курса гормонотерапии становились четкими. Рост сосудистой опухоли во время лечения не наблюдался.

Все дети, получавшие гормональную терапию, находились под наблюдением сосудистого хирурга и педиатра.

Уже в процессе первого курса гормональной терапии наблюдался резкий выброс тромбоцитов в кровь и анализы крови медленно улучшались.

Рисунок 2. Показатели тромбоцитов в крови у больных с синдромом Казабаха-Мерритта в процессе гормонального лечения

На рис. 2 представлены показатели тромбоцитов в крови у больных с синдромом Казабаха — Меррита в процессе лечения преднизолоном.

После окончания гормонального лечения в анализах крови тромбоцитопении не отмечалось, количество тромбоцитов составляло от 180х109/л до 360х109/л.

Гормонотерапия при синдроме Казабаха — Меррита у детей не дает осложнений, связанных с применением преднизолона, и не вызывает синдрома кортикальной зависимости после его отмены. Во всех случаях был хороший терапевтический эффект.

Следует отметить, что, несмотря на высокую эффективность гормонотерапии при сидроме Казабаха — Меррита у детей, ни у одного больного не был получен косметический эффект, удовлетворяющий хирурга и родителей. У всех больных гемангиомы приходилось долечивать другими способами, в частности с помощью криодеструкции.

Таким образом, гормональный метод лечения синдрома Казабаха — Меррита у детей является довольно результативным, так как хорошо останавливает рост сосудистой опухоли, что особенно важно при лечении обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической (критической) локализации. Долечивание гемангиом после гормононотерапии другими методами позволяет получить положительный косметический эффект.

Следовательно, гормонотерапию при синдроме Казабаха — Меррита у детей следует рассматривать как основной метод лечения.

Литература
1. Бобоев Д., Иванова И. Болезни новорожденного. София, 1992.
2. Братанов Б. Клиническая педиатрия. София, 1983.
3. Гасанов Д. Г. Роль преднизолона в лечении гемангиом критической локализации у детей: Автореф. канд. дис. М., 1980, с. 20.
4. Завьялов П. В., Гасанов Д. И. Кортикостероидная терапия гемангиом у детей // Хирургия. 1975. № 8. С. 127-129.
5. Ивановская Т. Е. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. М., 1989, т. 1.
6. Свистунова Т. М. Лечение обширных гемангиом кожи и подкожной клетчатки при синдроме Казабаха — Мерритта // Вопр. онкологии. 1970. Т. 16, № 4, с. 123.
7. Федореев Г. А. Гемангиомы кожи у детей. Л., 1971.
8. Черствый Е. Д., Кравцов Г. И. Болезни плода, новорожденного и ребенка. Минск, 1991.
9. Deller F. K., Ruhrmenn G. Zur Pathogenese des Kasabach—Meritt Syndroms // Klin. Wschr. 1959. Bd. 37. S. 1078.
10. Bresse M-F., David M., Hume H., et al. Successful treatment of Kasabach—Merritt syndrome wich prednisone and epsilon-aminocaproic acid // Ped Hematol Oncol 1991; 8: 329-334.
11. Edgerton N. The treatment of hemagiomas with special reference to the role of steroid therapy // Ann. Surg., 1976, v. 183, № 5, p. 517-530.
12. Edgerton M. T. Steroid therapy of haemangiomas // Symposium on Vascular Malformations and Melonotic Lesions. Ed. by Williams H. G. St. Louis, C. V. Mosby, 1983. P. 74-87.
13. Haltey R. M., Sabio H., Howell C. G., et al. Successful management of an infant with a giant hemangioma of the retroperitoneum and Kasabach—Merritt Syndrome with alpha-interferon // J. Pediatr. Surg. 1993; 28: 1356-1359.
14. Kasahach H. H., Merritt K. K. Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case // Am. J. Dis. Child 1940; 59: 1063-1070.
15. Ozsoylu S., Irken G., Gurgey A. High dose intravenous methylprednisolone for Kasabach—Merritt Syndrome // Eur. J. Pediatr. 1989; 148: 403-405.
16. Sato Y., Frey E. E., Wicklund B., et al. Embolization therapy in the management of infantile hemangioma with Kasabach—ІMerritt syndrome // Pediatr. Radiol. 1987; 17: 503-504.
17. Stahl R. L., Henderson M., Hooks M. A., et al. Therapy of the Kasabach—Merritt syndrome with cryoprecipitate plus intraarterial thrombin and aminocaproic acid // Am. J. Hematol., 1991: 36: 272-274.

Это заболевание редко бывает смертельным или опасным для жизни. Но оно способно сделаться источником постоянных моральных страданий, по сути — искалечить судьбу человека с самого раннего детства…

Гемангиома как болезнь новорождённых

Тем не менее поведение гемангиом отличалось от других типов опухолей довольно существенно. Прежде всего, тем, что они по большей части не обладали основным их признаком: безудержным, неконтролируемым, взрывным ростом, приводящим организм к гибели. Были и другие особенности, вызывавшие у специалистов вопросы.

Чаще всего гемангиомы встречаются у детей. Причём одни младенцы рождаются с этим дефектом (врождённая гемангиома), у других он появляется через две-три недели после рождения (детская гемангиома). И если у первых образование самостоятельно исчезает, рассасывается (инволютирует) в течение нескольких месяцев, то у вторых этот процесс занимает годы, а нередко в какой-то момент и совсем останавливается. Проблема достаточно серьёзная: по разным оценкам, заболевание поражает от 1 до 3% новорождённых, а у недоношенных детей с массой тела до 1000 г частота рождения с недугом достигает 10 —12%. То есть ежегодно в России на свет появляется не менее 120 тысяч детей с таким пороком. Чаще всего — примерно в 90% случаев — гемангиома появляется на лице и слизистых оболочках рта и глотки, хотя её образования возникают и на других участках тела и даже в печени. И лечить их необходимо исходя не только из эстетических соображений. Разросшиеся образования опасны обильными кровотечениями; расползаясь по лицу, они могут стать причиной потери зрения и слуха, нарушения дыхания, а в отдельных случаях даже привести к гибели.

Гемангиомы лечили теми же методами, что и большинство опухолей: лучевая и СВЧ-терапия, криодеструкция (разрушение глубоким холодом), хирургические операции. Ну и, конечно, лекарственные препараты. В большинстве случаев удавалось достичь успеха. Однако зачастую немалой для пациента ценой. Всё-таки хирургическая операция — для ребёнка сильнейший шок, да и взрослому не подарок.

Специфические особенности гемангиом побуждали учёных искать ответы на вопрос об их истинной природе. Качественный прорыв в понимании проблемы произошёл в 1982 году. Учёные из Бостона (США) Дж. Малликен и Дж. Гловацки опубликовали результаты своей работы, которая доказывала, что в биологическом отношении гемангиомы неоднородны. У некоторых гемангиом клетки эндотелия, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, активно размножались, вызывая опухолеподобное разрастание ткани (такое разрастание называется пролиферацией). По этому признаку авторы сочли возможным отнести новые образования к опухолям. У других разновидностей гемангиом подобного размножения клеток не происходило, и учёные отнесли их к порокам развития тканей.

Точные названия в медицине имеют очень большое значение. В отличие, например, от географии, при всём почтении к этой науке. Чьим именем ни назови, например, гору, от того она выше не станет. Как ни переименовывай острова или целые океаны — они не сделаются ни ближе, ни теплей. В медицине всё иначе. Болезнь требуется назвать единственным, точным и неизменным именем, чтобы врачи, установив диагноз, начали лечить пациента именно от неё. Ушиб следует лечить как ушиб, а не перелом, и наоборот. Опухоль же, естественно, требует специфического противоопухолевого лечения.

А если это не опухоль?

Каждую весну петухи обретают утерянную за зиму красоту и уверенность. Их гребни наливаются упругостью и цветом, а к осени блекнут и спадают. Ещё ярче и заметней эта особенность проявляется у тетеревов. Яркие, внушительные во время токования гребни словно усыхают по окончании брачного периода, превращаясь в едва заметные валики на птичьей голове.

Птичьи гребни представляют собой ткань, пронизанную густой сеткой кровеносных сосудов и тем весьма напоминающую гемангиому. Другой аналог — плацента, детское место, развивающийся во время беременности орган, связывающий плод с организмом матери. Её толстая стенка также перенасыщена кровеносными сосудами, чтобы обеспечить снабжение плода необходимым количеством кислорода. Увеличение числа структурных элементов тканей, их избыточный рост в медицине называется гиперплазией. Как показывают приведённые примеры, процессы взрывного образования и роста большого количества кровеносных сосудов могут не иметь никакого отношения к опухоли.

Несколько лет назад доктор медицинских наук, руководитель отдела детской челюстно-лицевой хирургии ЦНИИ стоматологии Виталий Владиславович Рогинский решил окончательно разобраться в том, в чём уже был почти уверен. Собранный им коллектив исследователей Рогинский называет мультидисциплинарным: в него вошли челюстно-лицевые хирурги, диагносты, патоморфологи, отоларингологи, гематологи… Профессиональное мнение каждого представителя медицинской специальности в данном случае могло иметь решающее значение.

Члены исследовательской группы проанализировали результаты обследований тысяч пациентов с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи. Исследования структуры образований по новейшим методикам показали, что в обширной группе поражений, собирательно называемых гемангиомами, совершенно чётко выделяются три вида: сосудистые опухоли, сосудистые мальформации (пороки) и сосудистые гиперплазии. И — самое главное! — врождённые и инфантильные гемангиомы — это не опухоли, а именно гиперплазии, увеличение объёма и количества кровеносных сосудов. Оказалось, что они связаны с различными нарушениями во время беременности. Чаще всего — с недостаточным снабжением плода кислородом, гипоксией. Когда плод получает мало крови, начинается развитие сосудов, призванное компенсировать этот недостаток.

Лечить иначе

Случайный результат исследований в современной науке — достаточная редкость. Время неожиданных открытий, когда учёные действовали вслепую, методом проб и ошибок, руководствуясь лишь приблизительными предположениями (которые тоже вполне могли быть ошибочными), закончилось в XIX столетии. Однако подобное бывает и сегодня.

Детские гемангиомы в последние годы лечили методом гормональной терапии, используя глюкокортикоидный гормон преднизолон. Примерно в 30% случаев лечение давало положительный результат. Однако иногда оно сопровождалось рядом осложнений, и довольно серьёзных: нарушениями сердечной деятельности и даже психическими расстройствами.

Однажды врач детского госпиталя г. Бордо (Франция) Кристин Леоте-Лабрез, лечившая преднизолоном гемангиому у маленького пациента, была вынуждена назначить ему для компенсации появившейся сердечной аритмии препарат пропранолол, широко применяемый в кардиологии для лечения детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями. Каково же было удивление врача, когда буквально на следующий день гемангиома начала бледнеть, а ещё через короткое время — уменьшаться в размерах! Врач применила пропранолол для лечения других пациентов клиники с подобным заболеванием. Эффект оказался точно таким же!

Однако именно исследования профессора Рогинского и его коллег позволили понять механизм воздействия лекарства, а также определить, какие именно сосудистые поражения следует лечить, добиваясь чрезвычайно высокого процента излечения.

Одна из особенностей нынешней медицины заключается в том, что, даже если некое лекарственное средство давно и хорошо известно на фармацевтическом рынке, применять его можно только для лечения тех заболеваний, для которых оно предназначалось изначально. В нашем конкретном случае это означает: сосудистые гиперплазии пропранололом в России лечить запрещается. Рогинскому понадобилось немало усилий, чтобы, во-первых, получить разрешение Этического комитета Российского национального исследовательского медицинского университета (РНИМУ) им. Н. И. Пирогова на ограниченное, экспериментальное применение препарата (такое у нас допускается) и, во-вторых, найти единомышленников в среде педиатров, которые согласились бы разделить ответственность за создание новой методики. Такие единомышленники нашлись на кафедре детских болезней № 2 педиатрического факультета РГМУ г. Москвы.

Коллектив кафедры под руководством профессора Н. П. Котлуковой совместно с командой Рогинского уже в течение двух лет — с 2010 года — проводит исследование по лечению сосудистых гиперплазий в детском кардиологическом отделении московской городской клинической больницы № 57. Конечно же лечение проводится с согласия родителей маленьких пациентов. На сегодняшний день в программе исследования приняли участие более 70 детей, у половины которых предыдущее применение других методов не принесло результатов. Но теперь положительного эффекта удалось добиться абсолютно у всех больных!

И, самое главное, стало совершенно очевидно, что использовать широко распространённые прежде, трудоёмкие, а зачастую весьма болезненные для пациента методы криодеструкции, склеротерапии, лучевой терапии, электрохимического лизиса, СВЧ-терапии, эмболизации сосудов нет никакой необходимости. Они попросту не нужны. И в подавляющем большинстве случаев можно обойтись без скальпеля хирурга.

В настоящее время новая методика лечения бывших гемангиом проводится лишь в нескольких клиниках, действующих на свой страх и риск с разрешения этических комитетов. Для широкого её применения предстоит пройти чрезвычайно сложный путь — преодолеть ряд бюрократических препон, заново зарегистрировать пропраналол в качестве лекарства для лечения сосудистых гиперплазий, сертифицировать и расписать методику применения. Занять этот путь может несколько лет. И родителям маленьких пациентов остаётся лишь уповать на то, что благодаря самоотверженным усилиям российских врачей — настоящих подвижников своего дела — такое в конце концов произойдёт.

А. В. Буторина Доктор медицинских наук, В. В. Шафранов, доктор медицинских наук, профессор, РГМУ, Москва

Гемангиомы у детей — наиболее часто встречающиеся доброкачественные сосудистые опухоли, которые составляют более 50% всех опухолей детского возраста.

В отношении морфологической принадлежности этих новообразований можно с уверенностью сделать вывод об опухолевой, а не диспластической природе гемангиом.

Многими авторами установлена высокая митотическая активность в клетках опухоли, в то же время отмечена возможность спонтанной регрессии гемангиом, что полностью соответствует опухолевой природе заболевания.

Несмотря на свою доброкачественность, гемангиомы отличаются быстрым прогрессирующим ростом. Разрастаясь, они разрушают окружающие ткани и наносят ребенку значительный косметический ущерб. В первую очередь это относится к гемангиомам лица и головы.

При локализации гемангиом на веках, ушной раковине, носу, а также на слизистой ротовой полости, помимо косметических проблем, могут возникать чисто физиологические в виде нарушений функций некоторых важных органов (зрение, слух, дыхание). Поэтому можно сказать, что гемангиомам присущи некоторые черты клинически злокачественного течения.

Особенностью течения гемангиом является непредсказуемость их “поведения”; порой небольшая, точечная гемангиома щеки в течение 2-3 недель может превратиться в обширную и глубокую ангиому сложной анатомической локализации (например, гемангиома околоушной области, без тенденции к остановке роста). Расчет на спонтанную регрессию в этих случаях оказывается неоправданным, а потеря времени идет явно не на пользу больному.

Помимо этого, сосудистые опухоли могут изъязвляться, вызывать кровотечения и инфицироваться. Характерная особенность изъязвившихся и нагноившихся гемангиом — продолжительное течение заболевания и отсутствие тенденции к быстрому заживлению язвенных поверхностей.

Отдельного разговора заслуживает спонтанная регрессия гемангиом. По нашим данным, спонтанной регрессии подвергаются около 7-8% простых гемангиом, находящихся на “закрытых” участках тела и только у доношенных детей в возрасте старше одного года. Кавернозные и комбинированные гемангиомы практически не регрессируют.

Надеяться на спонтанную регрессию большой и глубокой ангиомы в области лица у маленького недоношенного ребенка в возрасте до шести месяцев было бы ошибкой!

Процесс течения гемангиом достаточно сложный и требует постоянного внимания, причем чем меньше ребенок, тем внимательнее надо следить за состоянием гемангиомы. Особенно быстрый рост ангиом наблюдается в первое полугодие жизни ребенка, после этого рост замедляется, кроме гемангиом сложной анатомической локализации.

Поскольку в ранний возрастной период прогноз довольно сложен, лечение гемангиом, по нашему мнению, следует начинать как можно раньше, и даже недоношенность ребенка не является противопоказанием к раннему лечению.

Вероятно, универсального метода лечения гемангиом у детей нет и быть не может. И хотя морфологические данные явно свидетельствуют в пользу опухолевой природы ангиом, использование простых и эффективных хирургических и парахирургических методов лечения приводит к положительному результату.

Клиника детской хирургии РГМУ за 20 лет накопила опыт лечения 300 тыс. детей с гемангиомами различной локализации и вида.

Но занимаясь проблемой лечения гемангиом, мы столкнулись с группой больных с обширными и глубокими гемангиомами сложной анатомической локализации: лицо, околоушная область и шея.

Эти гемангиомы отличаются определенным своеобразием: бурным ростом опухоли, клинической злокачественностью течения, характеризующейся разным уровнем деструкции окружающих тканей, изъязвлениями, артериальными кровотечениями. Лечение таких гемангиом представляет значительные трудности для хирурга, так как традиционные методы чаще всего оказываются неэффективными.

Поэтому мы решили выделить этих больных в отдельную группу (см. табл.).

Распределение детей с гемангиомами по виду и количеству последних
Вид ангиом	Количество больных	%
Простые	215500	71,8
Кавернозные	19 500	6,6
Комбинированные	53000	17,7
Смешанные	10500	3,5
Гемангиомы сложной анатомической локализации	1500	0,5
Всего	300000	100

При анализе полученных данных подход к лечению детей с гемангиомами становится вполне очевиден. Наименьшую проблему представляют простые гемангиомы, наибольшую — гемангиомы сложной анатомической локализации, хотя в количественном отношении первые явно преобладают над последними.

Из ныне существующих методов наиболее удачным для лечения простых гемангиом является локальная криодеструкция аппаратом, где в качестве хладоагента применяется жидкий азот (с температурой –1960 С) [3, 8].

Криогенное лечение гемангиом проводится амбулаторно. Специальной подготовки ребенка к лечению не требуется. Метод прост, экономичен, не требует анестезии, абсолютно бескровен. Во время процедуры и после нее нарушений общего состояния ребенка, повышения температуры и патологических реакций не наблюдается.

Оптимальное время криовоздействия — 20-30 с для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-15 с для гемангиом, локализующихся на слизистых оболочках.

При множественных гемангиомах, особенно если они были малых и средних размеров, мы проводили криодеструкцию одновременно двух или трех ангиом, но так, чтобы общая площадь криоповреждения не превышала 10 см2.

При локализации гемангиом в местах, наиболее подверженных травмированию, особенно в области промежности и ягодиц, площадь однократного криовоздействия не должна превышать 5 см2.

При крупных и обширных гемангиомах лечение должно проводиться в несколько этапов с интервалами между ними 10-14-21 день. За это время местная реакция в области криовоздействия стихает, и лечение может быть повторено.

Для предупреждения распространения опухолевого процесса и с целью ограничения роста гемангиомы рекомендуется начинать лечение с периферии.

Наиболее выраженный перифокальный отек наблюдается после криовоздействия на гемангиомы лица, век, сгибательных поверхностей, а также слизистой оболочки губ и половых органов. Образование сухой корочки отмечается на третий-четвертый день, эпителизации идет под струпом в течение 2-4 недель.

Успеха при криогенном лечении удается достичь в 100% случаев. Очень важной стороной лечения является получение хороших косметических и эстетических результатов (99,7%) благодаря особенностям регенерации кожи после криогенных вмешательств (органотипическая регенерация). Осложнения при криогенном лечении гемангиом наблюдаются крайне редко, в 0,2% случаев.

Среди общепринятых методик лечения наибольшей популярностью пользуется хирургическое иссечение опухоли с пластикой кожи или без нее.

В 95% случаев клиника отказалась от традиционных хирургических методов лечения гемангиом, отдавая предпочтение эффективным консервативным способам. Причем за 20 лет частота оперативных вмешательств снизилась в 50 раз.

Хирургический способ наиболее целесообразен при локализации гемангиом на “закрытых” участках тела, тогда как при расположении опухолей в области лица и шеи иссечение представляет определенную косметическую проблему.

Оперативный метод лечения целесообразно также использовать при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Операция в качестве корригирующего метода может быть использована при наличии избытка кожи на месте большой туберозной гемангиомы в случае ее полного спонтанного исчезновения.

Для лечения небольших кавернозных гемангиом лица и кончика носа с успехом применяется склерозирующая терапия. Она основана на принципе асептического воспаления или тромбирования сосудов, возникающих в гемангиоме в результате введения склерозирующих веществ.

У всех больных для инъекций использовали 70%-ный спирт, отек на месте инъекции исчезал самостоятельно к 5 – 6 дню.

Недостатком инъекционного метода лечения является болезненность и длительность лечения, 76% больных потребовались дополнительные неоднократные инъекции спирта.

Диатермоэлектрокоагуляция применяется значительно реже, лишь при небольших точечных ангиомах, в тех случаях, когда опухоль располагается в областях, где нельзя воспользоваться другими методами лечения.

Эффективна, особенно в первом полугодии жизни ребенка, гормональная терапия гемангиом по альтернирующей схеме. Данный метод лечения был применен нами у 630 больных.

При подборе больных для кортикостероидной терапии мы руководствовались следующими критериями: сложность, т. е. критичность анатомической локализации; обширность поражения; быстрый рост гемангиом и поражение опухолью различных анатомических областей.

Мы считаем, что гормональной терапии подлежат самые обширные и самые сложные гемангиомы у детей.

Гормональное лечение проводилось преднизолоном по 4-6-8 мг на 1 кг веса ребенка. Суточная доза преднизолона в таблетках делилась на два приема: в 6 часов утра ребенок получал 2/3 дозы, в 9 часов утра 1/3 дозы. Препарат принимался через день без снижения дозировки. Продолжительность курса лечения составляла 28 дней.

Уже после второго или третьего приема преднизолона у большинства больных отмечались признаки регрессии ангиом, побледнение и некоторое уплощение опухоли.

А к окончанию курса преднизолонотерапии все гемангиомы уменьшались в объеме, прекращался их рост и на поверхности опухоли появлялись белесоватые островки участков здоровой кожи, которые расчленяли ангиому на все меньшие и меньшие участки. После перерыва в 1-2 месяца, при необходимости, проводили повторные курсы гормонотерапии по той же методике.

Каких-либо осложнений во время лечения преднизолоном и после его отмены мы не наблюдали.

Гормонотерапия является довольно результативным методом лечения ангиом, однако при высокой его эффективности (98%) желаемого косметического результата достичь практически невозможно. Только у 2% детей ангиомы удалось полностью вылечить с помощью гормонотерапии, долечивание гемангиом другими методами позволяет решать лишь косметические проблемы.

Рентгенотерапия гемангиом относится к высокоэффективным методам. Она является весьма результативной, если лечение проводится у детей от 3 до 8 месяцев, так как в этом возрасте чувствительность ангиомной ткани к ионизирующему излучению очень высока, что обеспечивает излечение геманигиом с полным восстановлением нормальной кожи.

Близкофокусная рентгенотерапия применяется для лечения гемангиом таких областей, где другие методы невозможно использовать, например область орбиты, ретробульбарного пространства или простые гемангиомы большой площади.

Разовые очаговые дозы составляли от 0,8 до 1,6 Гр, в зависимости от возраста ребенка. Показанием к прекращению лучевой терапии при ангиомах являлось замедление роста и побледнение гемангиомы, т. е. лечение проводилось до появления симптомов регрессии, аналогичной естественной, после чего облучение прекращалось.

При лучевой терапии в дозах, не вызывающих местной реакции, изменения кожи и мягких тканей не развиваются. Надо учитывать, что этот метод лечения все же относительно сложен, и чтобы проявился эффект от лучевой терапии, требуется довольно длительное время.

При лечении кавернозных и комбинированных гемангиом с выраженной подкожной частью, чаще сложной анатомической локализации, следует проводить криоусиление за счет дестабилизации “связанной воды” путем предварительного СВЧ-воздействия на область замораживания. СВЧ-облучение проводится в физиотерапевтическом режиме в течение 3-5 минут, последующая криодеструкция выполняется в упомянутых выше режимах.

На наш взгляд, недоношенность не является противопоказанием к выполнению СВЧ-криодеструкции. В ряде случаев целесообразно проводить СВЧ-криогенное лечение по индивидуальным показаниям, например у новорожденных детей или в случае относительно большого объема опухоли.

Метод СВЧ-криодеструкции позволяет частично или полностью отказаться от хирургического лечения и добиться при этом хорошего результата (98%).

В клинике разработан подход к диагностике обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации, заключающийся в обязательной ангиографии. В результате были выявлены определенные закономерности, объясняющие, на наш взгляд, причину неэффективности лечения подобных опухолей. Оказалось, что через гемангиому проходит питающий ее мощный артериальный ствол, чаще аномального характера, который создает условия для активного роста сосудистой опухоли.

После обязательной ангиографии и эмболизации опухоли проводится лечение. Принимая во внимание преимущественную локализацию опухолей в проекции лицевого нерва, наиболее целесообразно было использовать СВЧ-криогенное вмешательство, так как этот способ гарантировал сохранность лицевого нерва, мимической мускулатуры и контуров лица ребенка.

Вмешательство не сопровождалось кровотечением и не было тяжелым для больного. В течение 5-6 месяцев гемангиома исчезала, оставляя после себя участки атрофированной кожи и атрофические рубцы.

К недостаткам этой методики мы отнесли развитие массивных отеков лица, которые держались до 5-7 дней, а затем исчезали самостоятельно, а также хоть и относительную, но все же хирургическую интервенцию.

На рис. 1, 2 представлен ребенок с ангиомой околоушной области до и после лечения (методом СВЧ-криодеструкции).

В последние годы исследуется и не без успеха применяется методика локальной СВЧ-гипертермии обширных и глубоких ангиом околоушной области. Данная методика была реализована у 180 больных. Метод заключается в повышении температуры в опухоли, регистрируемом введением под опухоль датчика в виде иглы. Температура доводится до 43-440С и поддерживается на этом уровне 5-6 минут.

Среди основных преимуществ методики основным является отказ от хирургического вмешательства, отсутствие отеков и возможность быстрой выписки ребенка домой. Косметические вмешательства, если ребенок в таковых будет нуждаться, можно выполнять в более старшем возрасте.

Таким образом, современное лечение гемангиом у детей и использование всего арсенала средств, имеющегося на вооружении в детской хирургии, позволяет добиться полного излечения опухоли с хорошим косметическим результатом. А следовательно, получить не только здорового, но и красивого ребенка!