Последствия лечения гемангиом гормонами

Рисунок 1. Синдром Казабаха — Мерритта у двухмесячной девочки Что такое синдром Казабаха — Меррита? Каков характер гемангиом при синдроме Казабаха — Меррита? Какова роль гормональной терапии? Поиск наиболее рационального мет
Рисунок 1. Синдром Казабаха — Мерритта у двухмесячной девочки

Поиск наиболее рационального метода лечения сложных гемангиом у детей заставил признать эффективность кортикостероидной терапии.

Впервые преднизолон применил Meeks в 1955 году с целью увеличения тромбоцитов и повышения свертываемости крови у больных с синдромом Казабаха—Меррита, при этом было замечено уменьшение гемангиом в размере. Данное сообщение легло в основу терапевтического лечения гемангиом наружных покровов и внутренних органов кортикостероидными препаратами [1, 4, 10, 11, 12, 17].

Синдром Казабаха — Меррита — очень редкое и опасное заболевание. Речь идет о симптомокомплексе, наблюдаемом у новорожденных или детей раннего грудного возраста, при котором гигантская гемангиома сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией. Этот синдром обусловлен накоплением тромбоцитов в огромном сосудистом ложе гемангиомы, которые там уничтожаются [1, 2, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 14, 16, 17].

Подобная гемангиома и первичная тромбоцитопения наблюдались нами у семи больных, что составило 1,1% всех больных, получавших гормональное лечение.

Все дети с синдромом Казабаха — Меррита были в возрасте до 6 месяцев. Четверо из них родились недоношенными, с весом ниже физиологического.

У детей более старшего возраста синдром Казабаха — Меррита встречается крайне редко [1, 2, 7, 8, 9].

Гемангиомы были обнаружены сразу же после рождения ребенка. Отмечено, что гемангиомы у больных с синдромом Казабаха — Меррита отличались интенсивно бурным ростом, рост опухоли, как правило, значительно опережал рост ребенка.

К моменту обращения в клинику у пяти больных площадь поражения составляла более 100 кв. см. У шести детей с синдромом Казабаха — Меррита гемангиомы были единичными, а у одного больного отмечались четыре гемангиомы общей площадью 95 кв. см. Все гемангиомы имели глубокое расположение: у трех детей наблюдались кавернозные гемангиомы, у четырех — комбинированные.

Локализация гемангиом была различной. Так, в двух случаях гемангиомы локализовались в области нижних конечностей и ягодиц; еще в двух — в области верхних конечностей и туловища; у двоих детей — в области туловища; у одного ребенка — в области головы, шеи и спины. Характерным признаком больных с синдромом Казабаха — Меррита были кровоизлияния, появляющиеся в области гемангиом или по соседству с ними. Этот признак наблюдался у детей еще в период новорожденности.

Опухоль, как правило, малоболезненна и не вызывает особого беспокойства у ребенка. Периодически возникающие геморрагические кризы с кровоизлияниями в гемангиому вызывают ее увеличение и напряжение. Пораженная кожа приобретает темно-фиолетовый цвет и блестит. Петехии и кровоподтеки часто наблюдались поверх гемангиомы или рядом с ней. У трех больных отмечались периодические кровотечения из ложа сосудистой опухоли, которые были остановлены консервативными методами.

Диагноз при синдроме Казабаха — Меррита ставится на основании клинических и лабораторных данных. Количество тромбоцитов в крови у данной группы больных было резко уменьшено и составляло от 30х109/л до 100х109/л. Отмечено, что наименьшее количество тромбоцитов наблюдалось у тех больных, которые родились недоношенными и находились на искусственном вскармливании.

Сначала наступает тромбоцитопения, с течением времени уровень фибриногена снижается, а протромбиновое время (частично тромбопластиновое время) заметно увеличивается.

Таким образом, гематологическая картина становится похожей (но не идентичной) на развитую внутрисосудистую коагулопатию.

При периодических геморрагических кризах и повторяющихся кровотечениях из ложа сосудистой опухоли анализы крови указывают на усиливающуюся тромбоцитопению, развивается анемия, иногда удлиняется время кровотечения и замедляется время свертывания.

Все больные с синдромом Казабаха — Меррита получали гормональное лечение.

Существуют различные схемы медикаментозного лечения гемангиом, чаще всего из цитостатических препаратов используется кортикостероидная терапия преднизолоном [3, 4, 10, 11, 15].

Следует отметить, что в первом полугодии жизни ребенка гормональная терапия наиболее эффективна. Дозы преднизолона (в таблетках) назначались из расчета 4-6-8 мг на 1 кг, в зависимости от веса и возраста ребенка.

Суточная доза преднизолона делилась на два приема: в 6 часов утра ребенок получал 2/3 дозы, а в 9 часов утра — 1/3 дозы препарата.

Преднизолон рекомендовалось принимать после еды.

Лечение проводилось по наиболее физиологичной альтернирующей схеме, при которой препарат принимался через день без снижения дозировки.

Продолжительность курса гормонального лечения составляла 28 дней.

При необходимости через 6-8 недель проводился повторный курс гормонального лечения по той же методике с учетом веса и возраста ребенка.

Одному больному потребовалось два курса гормонального лечения, двум — три курса, а четырем больным — четыре курса гормонотерапии.

Лечение проводилось амбулаторно у четырех больных, в стационаре — у трех больных из-за плохих анализов крови или невозможности контролировать эффективность лечения по месту жительства. В период лечения гормонами больным рекомендовалась обычная диета, прием жидкости не ограничивался. Очень полезны отвары кураги и изюма, фрукты, овощи и соки в зависимости от возраста. Особо важная роль при этом отводится грудному вскармливанию.

С целью профилактики возможного снижения функции коры надпочечников, а также нарушения электролитного равновесия одновременно с кортикостероидными препаратами целесообразно назначать 5- или 7,5%-ный раствор хлористого калия, глюконат кальция в возрастной дозировке, аскорбиновую кислоту (100-150-200 мг в сутки), поливитамины.

Каких-либо осложнений во время лечения преднизолоном и после его отмены не наблюдалось. Возможное проявление признаков экзогенного гиперкортицизма в виде нарушений жирового обмена, отмеченных у двух больных, не должно служить причиной отмены курса гормонального лечения. Эти явления исчезают самостоятельно после его окончания.

Во время преднизолонотерапии макроскопическое наблюдение за опухолью обнаруживает признаки регрессии и остановку роста гемангиомы в первые дни лечения. Уже после второго-третьего приема преднизолона у всех больных отмечалось побледнение гемангиом и некоторое их уплощение. На 7-10-й день лечения гемангиомы незначительно уменьшались в объеме и на их поверхности появлялись белесоватые островки участков здоровой кожи, которые расчленяли гемангиому на все меньшие участки. В первую очередь на гормонотерапию реагировали возвышающиеся участки опухоли, отмечались снижение интенсивности окраски, уплощение и сморщивание гемангиомы. Эти явления прогрессировали и к окончанию курса гормонотерапии становились четкими. Рост сосудистой опухоли во время лечения не наблюдался.

Все дети, получавшие гормональную терапию, находились под наблюдением сосудистого хирурга и педиатра.

Уже в процессе первого курса гормональной терапии наблюдался резкий выброс тромбоцитов в кровь и анализы крови медленно улучшались.
Рисунок 2. Показатели тромбоцитов в крови у больных с синдромом Казабаха-Мерритта в процессе гормонального лечения

На рис. 2 представлены показатели тромбоцитов в крови у больных с синдромом Казабаха — Меррита в процессе лечения преднизолоном.

После окончания гормонального лечения в анализах крови тромбоцитопении не отмечалось, количество тромбоцитов составляло от 180х109/л до 360х109/л.

Гормонотерапия при синдроме Казабаха — Меррита у детей не дает осложнений, связанных с применением преднизолона, и не вызывает синдрома кортикальной зависимости после его отмены. Во всех случаях был хороший терапевтический эффект.

Следует отметить, что, несмотря на высокую эффективность гормонотерапии при сидроме Казабаха — Меррита у детей, ни у одного больного не был получен косметический эффект, удовлетворяющий хирурга и родителей. У всех больных гемангиомы приходилось долечивать другими способами, в частности с помощью криодеструкции.

Таким образом, гормональный метод лечения синдрома Казабаха — Меррита у детей является довольно результативным, так как хорошо останавливает рост сосудистой опухоли, что особенно важно при лечении обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической (критической) локализации. Долечивание гемангиом после гормононотерапии другими методами позволяет получить положительный косметический эффект.

Следовательно, гормонотерапию при синдроме Казабаха — Меррита у детей следует рассматривать как основной метод лечения.

Литература
1. Бобоев Д., Иванова И. Болезни новорожденного. София, 1992.
2. Братанов Б. Клиническая педиатрия. София, 1983.
3. Гасанов Д. Г. Роль преднизолона в лечении гемангиом критической локализации у детей: Автореф. канд. дис. М., 1980, с. 20.
4. Завьялов П. В., Гасанов Д. И. Кортикостероидная терапия гемангиом у детей // Хирургия. 1975. № 8. С. 127-129.
5. Ивановская Т. Е. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. М., 1989, т. 1.
6. Свистунова Т. М. Лечение обширных гемангиом кожи и подкожной клетчатки при синдроме Казабаха — Мерритта // Вопр. онкологии. 1970. Т. 16, № 4, с. 123.
7. Федореев Г. А. Гемангиомы кожи у детей. Л., 1971.
8. Черствый Е. Д., Кравцов Г. И. Болезни плода, новорожденного и ребенка. Минск, 1991.
9. Deller F. K., Ruhrmenn G. Zur Pathogenese des Kasabach—Meritt Syndroms // Klin. Wschr. 1959. Bd. 37. S. 1078.
10. Bresse M-F., David M., Hume H., et al. Successful treatment of Kasabach—Merritt syndrome wich prednisone and epsilon-aminocaproic acid // Ped Hematol Oncol 1991; 8: 329-334.
11. Edgerton N. The treatment of hemagiomas with special reference to the role of steroid therapy // Ann. Surg., 1976, v. 183, № 5, p. 517-530.
12. Edgerton M. T. Steroid therapy of haemangiomas // Symposium on Vascular Malformations and Melonotic Lesions. Ed. by Williams H. G. St. Louis, C. V. Mosby, 1983. P. 74-87.
13. Haltey R. M., Sabio H., Howell C. G., et al. Successful management of an infant with a giant hemangioma of the retroperitoneum and Kasabach—Merritt Syndrome with alpha-interferon // J. Pediatr. Surg. 1993; 28: 1356-1359.
14. Kasahach H. H., Merritt K. K. Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case // Am. J. Dis. Child 1940; 59: 1063-1070.
15. Ozsoylu S., Irken G., Gurgey A. High dose intravenous methylprednisolone for Kasabach—Merritt Syndrome // Eur. J. Pediatr. 1989; 148: 403-405.
16. Sato Y., Frey E. E., Wicklund B., et al. Embolization therapy in the management of infantile hemangioma with Kasabach—ІMerritt syndrome // Pediatr. Radiol. 1987; 17: 503-504.
17. Stahl R. L., Henderson M., Hooks M. A., et al. Therapy of the Kasabach—Merritt syndrome with cryoprecipitate plus intraarterial thrombin and aminocaproic acid // Am. J. Hematol., 1991: 36: 272-274.

Вопрос, мучивший меня годами, сегодня разрешён

Начну издалека, чтобы сохранить интригу. Группа экспертов Всемирного конгресса гастроэнтерологии в 1994 году пришла к выводу, что доброкачественные опухоли печени представляют собой гетерогенную группу заболеваний различного клеточного происхождения.

Долго ли, коротко ли. на свете появилась Европейская ассоциация по изучению болезней печени (European Association for the Study of the Liver, EASL), которая в 2016 году разразилась Клиническими рекомендациями EASL по ведению пациентов с доброкачественными опухолями печени

Документ этот переведён на русский язык и вполне известен гастроэнтерологам. Но мы-то не знали!

Гинекологи, как известно, отрывают взгляд от промежности только для того, чтобы глянуть на сиськи и вспомнить о существовании щитовидной железы.

Теперь о причинах моих бурных эмоций

Дано: все продвинутые гинекологи знают две истины:
1. Доброкачественные опухоли печени в анамнезе — противопоказание для КОК, чисто прогестиновых контрацептивов (включая Мирену) и даже серьезное ограничение для менопаузальной гормонотерапии
2. Причиной развития гемангиом печени справедливо считают КОК


Исходя из этих двух знаний, продвинутые гинекологи отменяли КОК, как только появлялась информация о гемангиоме и/или не назначают гормональные препараты даже туда, куда надо бы

Меня эта ситуация всегда тревожила и казалась неправильной, потому что сохранялось ощущение некой недосказанности.

Мне в этом году один мой доктор долго и последовательно выносила мозг, решая этическую задачу: пациентка вспомнила, что у неё была гемангиома, и даже принесла УЗИ и МРТ где гемангиома была, и где ее уже нет. Пациентка очень хочет принимать КОК и можем ли мы ей разрешить, если пациентка скроет от нас эти подробности?

Я матюкалась, снова рылась в источниках и ничего путного и обнадеживающего не находила

Да, о гемангиомах ни слова, а информация по поиску везде получалась достаточно противоречивая

—Гемангиома печени — это доброкачественная опухоль печени?
—Да
—Ну и вот!

Наконец-то появился документ в котором чёрным по белому написано, что гемангиомы — не противопоказания для гормональной контрацепции и гормональной терапии






Внимания заслуживают гигантские гемангиомы, размером 10 см и более. Во-первых, они симптомные — боль, признаки воспаления. Во вторых, гемангиомы более 5 см могут давать коагулопатию (синдром Казабаха–Меррита, СКМ)

СКМ - это различные сосудистые поражения с тромбоцитопенией, коагулопатией потребления и пурпурой.

СКМ может осложнить любую гемангиому, как это описано в классическом варианте, но эпидемиологические данные позволяют предположить, что СКМ чаще всего встречается с гемангиомами более 5 см

За ответ на давно мучавший меня вопрос спасибо Екатерине Пазенко,гастроэнтеролог СПб

Некоторые гемангиомы, которые развиваются у детей раннего возраста, имеют тенденции к обратному развитию после периода роста. Если покраснение имеет скрытую локализацию, не осложняется травмированием и кровотечениями, не приносит выраженного физического и эстетического дискомфорта, можно наблюдать за динамикой роста. При неудобном расположении, быстрой прогрессии опухоли или ее осложнениях решают вопрос о лечении гормонами, лучевыми методами или оперативном удалении образования у ребенка. Что же лучше в терапии новообразования?

Гемангиомы и динамика изменения в зоне покраснения



Самой важной характеристикой гемангиом является их быстрый рост, причем он происходит на первом году жизни. Зачастую прогрессия непредсказуема, и размеры опухоли у ребенка буквально за пару месяцев могут увеличиться вдвое. Кавернозные гемангиомы опаснее простых, для них типично бурное развитие, особенно у недоношенных или незрелых детей. Нередко покраснение переходит в выраженную опухоль за несколько недель, поражая обширные поверхности. В среднем рост длится около полугода, затем он тормозится, регрессия возможна у 15% детей. Зачастую покраснение перестает расти, но при этом оно и не редуцируется, оставаясь в статичном состоянии на многие месяцы и годы. Регрессируют обычно локализации, скрытые под одеждой и расположенные на коже тела. Зона гемангиомы бледнеет, наблюдается уменьшение размеров, и примерно через год на месте новообразования остается небольшое покраснение или бледное пятно. Оно не возвышается над кожей, но эта зона может атрофироваться, в области бывшего покраснения остается очаг депигментации.

Когда нужно лечение: травмирование и кровотечение

Если опухоль расположена в неудобном месте, подверженному травмированию или трению, либо она большого размера и кавернозного типа, высок риск повреждении кожи и сосудов с кровотечениями. Наличие подобных осложнений будет поводом для активной тактики в отношении лечения гемангиомы. Обычно кровотечение незначительное, поверхностное из сосудов под кожей, но возможны и более серьезные ее травмы с большой потерей крови. Внутри опухоли может концентрироваться большой объем крови, часть ее может быть скрыта в толще клетчатки. Остановить кровотечение из области гемангиомы при повреждениях сложно, сосуды в ней расположены неправильным образом, их сложно пережать. В случае подобного осложнения, чтобы при кровотечении избежать больших кровопотерь образование в срочном порядке удаляют, затем проводится косметическая коррекция в области швов.

При плановой операции проводится полноценная диагностика с предварительной ангиографией, чтобы определить расположение аномальных сосудов и тех, что питают гемангиому.

Современные онкологи считают, что длительная выжидательная тактика неэффективна, и чем раньше начнется лечение гемангиомы, тем быстрее ребенок вернется к привычной жизни и забудет о своем дефекте. Выбор того или иного метода, который применим у конкретного ребенка, определяет наблюдающий его хирург-онколог на основании локализации, размера дефекта и возраста пациента. Естественно, что стоит отдать предпочтение менее травматичным методам лечения, которые минимально вовлекают окружающие здоровые ткани, и которые ребенок переносит лучше. Но зачастую при больших размерах и кавернозном типе опухоли необходима операция. Обычно проводят хирургическое иссечение опухоли на закрытых областях тела, с последующим наложением косметических швов. В этом случае лечение эффективно на 100%, рецидивы не возникают, опухоль полностью и бесследно удаляется и ребенок считается совершенно здоровым.

Варианты терапии гемангиомы у детей



Возможно влияние на опухоль различными экстремальными факторами внешней среды. Они формируют дефекты в ее сосудах с их зарастанием и последующей регрессией образования. Применяется криодеструкция с использованием углекислоты (либо это жидкий азот) за счет точечного датчика и нанесения препарата на очень короткое время. В области опухоли ткани замораживаются и отмирают, сосуды запустевают, за счет чего размеры образования сокращаются. Кожа и подлежащие ткани бледнеют. Сеансы проводят неоднократно, интервал между ними достигает нескольких суток чтобы зажили поврежденные ткани, эффективность достигает 95%. Дети переносят процедуру спокойно, она мало болезненна.

Лазеротерапия проводится аналогично криодеструкции, но подается к участку опухоли не холод, а высокие температуры за счет лазерного луча. Ткани выпариваются, сосуды запустевают, образуется корочка и обновление здоровых тканей. Эффективен метод при небольших и поверхностных опухолях, курс длится много времени, нужно несколько сеансов с интервалом на заживление, эффект виден у 90-95% детей. Ранее практиковалась короткофокусная рентгенотерапия, но дети раннего возраста плохо переносят ее и всегда есть риск опасного облучения, поэтому от данной практики отказались.

Склеротерапия и гормоны в лечении

При простых гемангиомах, имеющих обширную локализацию применяют гормоны. Их вводят строго рассчитав дозировки в область тканей опухоли по схеме. Обычно применяют преднизолон, но могут быть использованы другие виды гормонов. Курс рассчитан на несколько подходов, с расчетом поврежденной площади кожи и подлежащих тканей. Постепенно опухоль бледнеет и регрессирует, полностью исчезая. В детской практике гормоны эффективны в 80% случаев.

Оставьте свой email, чтобы всегда получать важную информацию и сервисы для сохранения вашего здоровья

Популярна и такая методика как склеротерапия, введение в сосуды опухоли ребенка особых соединений, приводящих к склеиванию стенок сосудов и запустеванию их. Препараты за счет тонких игл на шприце в индивидуально рассчитанном объеме вводят внутрь сосудов, питающих саму опухоль. Поступая в ее просвет, соединение активизируется и склеивает мелкие и более крупные капилляры, не давая крови питать ткани новообразования. После курса процедур образование спадается и бледнеет. Дети переносят процедуру хорошо, но сложность ее в том, что те сосуды, которые питают опухоль, нередко многочисленны, и нужно несколько курсов последовательных процедур.

Новый взгляд на лечение инфантильных гемангиом (сосудистых гиперплазий) / Котлукова Н.П., Рогинский В.В., Тимофеева М.Ю., Репина Э.А., Кисленко О.А. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2012. - Т. 91 №6. - с. 60-64


Гемангиому, расположенную во внутренних органах, человек никак не чувствует. Ее можно обнаружить только при обследовании (УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография). Чаще всего встречаются гемангиомы печени и тел позвонков (выявляются на МРТ при подозрении на обострение остеохондроза или межпозвонковую грыжу).
В крупных гемангиомах может идти тромбообразование, истощающее запасы тромбоцитов и снижающее тем самым свёртываемость крови. Кавернозные гемангиомы печени при повреждении дают трудноостанавливаемые кровотечения, которые могут явиться причиной смерти. Также эти новообразования могут прорастать в жизненно важные органы и нарушать их функции.

Наиболее опасные гемангиомы расположены на лице, голове, в области половых органов или анального отверстия, возле родничка у младенцев, в полости рта.

У деток выделяют 3 стадии в течении заболевания:
- активного роста (с 1—3 до 6—8 мес),
- прекращения роста (с 6—8 до 12—18 мес),
- инволюции (обратного развития) до 5—7 лет.
Таким образом, сосудистые гиперплазии могут и не потребовать специального лечения. Однако пренебрегать постоянным наблюдением хирурга или онколога не стоит.

В случае обнаружения гемангиомы у ребёнка, врачами рекомендуется следующий график контроля:
- Пятно увеличивается: 1 раз в 2 - 4 недели.
- Опухоль перестаёт расти: 1 раз в 2 - 6 месяцев.
- Гемангиома уменьшается: 1 раз в 6 - 12 месяцев.

У взрослых гемангиома, как правило инволютирует уже в старческом возрасте. Важно знать, что росту гемангиомы способствует вакцинация, массаж и физиотерапия (из-за эффекта усиления кровообращения во время процедур), приём сосудорасширяющих и ноотропных препаратов.


Существует множество видов лечения гемангиомы. Такие манипуляции осуществляют дерматологи, косметологи, хирурги и онкологи.
При склерозировании в гемангиому вводится специальный препарат, он блокирует сосуды, после чего её рост останавливается. После этой процедуры образуется небольшой отёк, который уменьшается постепенно, в течение нескольких недель. Такой способ применяется, если гемангиома уже успела прорасти вглубь тканей.
Замораживание предусматривает нанесение на гемангиому жидкого азота (криодеструкция). Гемангиома отмирает и разрушается под воздействием низкой температуры. После лечения замораживанием образуется пузырь над пятнышком (его нельзя прокалывать). Он лопнет сам, после этого ранка будет заживать достаточно быстро. В некоторых случаях применяют мазь, которая ускорит заживление. Гемангиома лечится таким способом в том случае, если пятнышко имеет небольшой размер. После применения жидкого азота на коже остаётся небольшой след, сначала он имеет розовый оттенок, а затем он станет практически невиден.
Гормонотерапия считается экстренным методом и используется только в тех случаях, когда гемангиома располагается около жизненно-важных органов (гениталии, роднички, глаза, нос, рот) и растёт большими темпами. Назначается преднизолон, дексаметазон, кортизон перорально по схеме с постепенным увеличением и последующим понижением дозы. Затем возможно применение местных мазей, однако при горомнотерапии могут возникнуть множественные осложнения. Есть смысл применять подобное лечение как дополнительное средство при угрожающих жизни состояниях.
Лучевая терапия предусматривала устранение гемангиомы с помощью соответствующих доз облучения, в результате чего останавливался рост и нарушался кожный покров. На сегодняшний день это устаревший метод лечения гемангиом. Полное устранение гемангиомы с помощью соответствующих доз облучения практически не достижимо.
Риск хирургического лечения довольно высок из-за сильных кровотечений во время операций, которые часто заканчиваются различными осложнениями, в том числе уродствами и повреждениями нервов. Из-за этого полное удаление на лице, к примеру, практически невозможно.
Удаление гемангиомы при помощи лазера – безболезненная, не требующая анестезии процедура, которая может проводиться с рождения. Луч лазера нагревает патологически изменённые сосуды, и они склеиваются. После этого, лишенная кровоснабжения опухоль, рассасывается, практически не оставляя следов на коже.
Ещё один плюс лазерной терапии гемангиом – возможность достичь труднодоступных мест (удаление образований на веках, в области глазницы), а также устранение простых гемангиом большого размера. Кроме того, лечение может быть разбито на отдельные этапы, что можно согласовать с эстетическими требованиями. Лазерное воздействие практически безболезненно, однако при желании пациента могут применяться местные обезболивающие средства в виде кремов, мазей. Если после лазерного воздействия имеются признаки ремиссии гемангиомы, можно принять выжидательную позицию и воздержаться от манипуляций.


  • Причины возникновения гемангиомы
  • Классификация гемангиомы
  • Симптомы гемангиом различных видов
  • Осложнения гемангиомы:
  • Диагностика гемангиомы
  • Лечение гемангиомы

Гемангиома (haemangioma) – опухоль доброкачественного характера, представляющая собой скопление сосудистой ткани. Локализуется на коже, слизистых и паренхиме внутренних органов. Внешне выглядит как плоское либо незначительно возвышающееся над поверхностью кожи сосудистое образование различного размера с неровными краями. Цвет опухоли варьирует от интенсивно розового до багрово-красного или синюшного.

Сосудистое пятно может сформироваться у человека в любом возрасте, но самые крупные и обезображивающие образования наблюдаются у новорожденных. У них причиной появления опухоли является сбой в эмбриональном формировании и развитии кровеносных сосудов. В этом случае неонатологи говорят о врожденной гемангиоме – самой распространенной доброкачественной опухоли у детей, составляющей около 50% от общего числа всех опухолевидных разрастаний мягких тканей. Врожденные гемангиомы выявляются у 1,1–3% новорожденных, на первом году жизни у 10% малышей. В 2–5 раз чаще у девочек.

Маленькое сосудистое разрастание каких-либо нарушений не вызывает, симптоматики не дает. Опасность представляет опухоль большого размера. В зависимости от локализации она способна механически сдавливать как сам орган, на котором располагается, так и прилегающие к нему ткани соседнего органа.

Несмотря на доброкачественный характер, гемангиома имеет склонность к бурному прогрессирующему инфильтративному росту, особенно в первые дни жизни малыша. Косметический дефект – самое безобидное последствие такой гемангиомы. Разрастаясь вглубь и вширь, она может привести к нарушению функций органов, например, при повреждении барабанной перепонки ребенок может лишиться слуха.

Причины возникновения гемангиомы

Этиология до сих пор не выяснена. Ученые предполагают, что врожденное сосудистое пятно развивается вследствие нарушения формирования, развития и роста сосудов у плода во внутриутробном периоде. На каком этапе эмбриогенеза происходит сбой и как его избежать определить нельзя, т.к. медицина в настоящее время не располагает необходимым оборудованием для подобного отслеживания. Пока единственными субстратами для исследований являются мертворожденные младенцы и эмбрионы, полученные при аборте.

Гемангиому еще называют сосудистой гиперплазией. Этот термин объясняет механизм развития образования. От воздействия внешних или внутренних факторов на каком-то этапе жизни человека возникает патология сосудистой ткани, приводящая к ее разрастанию. В результате на коже или внутреннем органе, часто на печени либо почках, появляется единичная гемангиома.

Предположительно нарушение васкулогенеза у плода может возникнуть из-за перенесенных острых вирусных или бактериальных инфекций, к примеру, ОРВИ, а также приема беременной женщиной определенных лекарств. Отрицательно сказывается неблагоприятная экологическая обстановка, гормональный фон преждевременно появившегося на свет малыша.

Другие предполагаемые факторы, провоцирующие развитие гемангиом у взрослых:

  • Длительное воздействие ультрафиолетовых лучей.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Заболевания внутренних органов воспалительного характера, затрагивающие элементы сосудистой ткани и приводящие к характерным нарушениям.

Классификация гемангиомы

Градация гемангиом в зависимости от морфологического строения:

  • Ювенильная, или капиллярная, сосудистая опухоль малинового либо красно-фиолетового цвета с четкими границами и плоской или бугристо-узловой поверхностью локализуется на поверхности кожи. При надавливании бледнеет, но через несколько секунд первоначальный цвет восстанавливается. Гемангиома такого типа склонна к бурному инфильтративному росту.
  • Пещеристая, или кавернозная опухоль представляет собой бугристое подкожное образование, состоящее из разного размера каверн, разделенных между собой перегородками. Имеет мягкую эластическую поверхность. Кавернозные полости заполнены кровью, которая сворачивается с образованием сгустков. Впоследствии тромботическая масса прорастает соединительной тканью.
  • Рацемическая сосудистая опухоль – редко наблюдаемое новообразование из извилистых толстостенных артерий или вен. Располагается преимущественно на шее либо голове. Внешне напоминает врожденное уродство.
  • Смешанная гемангиома сложна по своему морфологическому строению. В ней сосудистая ткань сочетается с элементами других тканей – нервной, лимфоидной, соединительной и т.д. К гемангиомам смешанного типа относят гемлимфангиому, ангиофиброму, ангионеврому и другие. Подобные опухолевые образования характерны для взрослых. Их консистенция, цветность и внешний вид варьируют в зависимости от входящих в состав тканей.
  • Комбинированная опухоль сочетает в себе признаки пещеристой и простой (капиллярной) гемангиомы. Локализуется одновременно в подкожной-жировой клетчатке и на эпидермисе. Преобладание того или иного компонента (кавернозного или капиллярного) сказывается на особенностях клинического проявления такого образования.

Виды сосудистых разрастаний относительно их локализации:


  • Кожная гемангиома     – самая часто выявляемая сосудистая опухоль, локализующаяся на эпидермисе – верхнем слое кожи. Представляет наименьшую опасность, не требует лечения и не дает осложнений. Исключение составляет покровное опухолевидное образование, сформировавшееся в области уха, глаза или половых органов. Поверхностная сосудистая опухоль может появиться на любом участке кожного покрова – на лице (носу, нижнем веке, лбу, губе), голове, конечностях. Часто наблюдаются множественные мелкие сосудистые пятнышки на коже живота и туловища.
  • Гемангиома слизистой формируется в подслизистом слое или на многослойном плоском эпителии внутренней (слизистой) оболочки, к примеру, полости рта или половых органов.

  • Внутренняя сосудистая опухоль     – сосудистое образование на различных внутренних органах. Формируеся на головном мозге, почках, селезенке, печени и т.д. Нередко при обнаружении маленькой паренхиматозной гемангиомы лечения не требуется, врач выбирает тактику наблюдения и контроля. При большой опухоли необходимо консервативное лечение, направленное на остановку роста патологического образования. В печени возможно обнаружение гемангиомы атипичной формы.

  • Сосудистая опухоль опорно-двигательного аппарата    . По сравнению с паренхиматозной, она менее опасна, хотя из-за стремительного увеличения в размерах, опережающего рост костей у детей, может привести к серьезным последствиям в виде деформации скелета. Часто формируется на позвоночнике, реже на других костях, например черепа или таза.

Вертебральная гемангиома – одно из распространенных заболеваний позвоночника в этой категории. Образование локализуется на позвоночном столбе, чаще в шейном или поясничном отделе. Опасна гемангиома тела позвонка, т.к. происходит его разрушение, клинически проявляющееся сильными болями в спине.

Симптомы гемангиом различных видов

Врожденная гемангиома обнаруживается после рождения малыша, редко в первые недели, крайне редко – в первые месяцы его жизни. До полугода ребенка она интенсивно растет, потом рост значительно замедляется либо полностью прекращается. Гемангиома значительного размера приводит к косметическому дефекту либо, в зависимости от месторасположения, к нарушению функций того или иного органа. Простая опухоль у детей склонна к самопроизвольной регрессии.

Клинические проявления зависят от локализации, размера и вида сосудистого разрастания. Плоская поверхностная гемангиома визуалируется как гладкое пятно на коже интенсивно розового, малинового или багрово-фиолетового цвета с четкими либо размытыми краями. Иногда оно немного возвышается над поверхностью кожи. Часто наблюдается звездчатая гемангиома, выглядящая как розовое пятно с радиально расходящимися от него расширенными сосудами.

При надавливании пальцем на пятно, оно бледнеет из-за оттока крови, потом цвет восстанавливается до первоначального. Травмирование опухоли может привести к кровотечению.

Гемангиома пещеристого типа располагается под кожей в виде образования из каверн, заполненных кровью. Возвышается на кожей. Имеет красно-синюшный цвет, меняющийся по мере роста опухоли на багрово-фиолетовый. Такое сосудистое образование часто обнаруживается у новорожденных. При кашле, крике оно выпячивается вследствие притока крови к полостям-кавернам.

Внешний вид и консистенция комбинированной или смешанной гемангиомы зависит от превалирования той или иной ткани в составе. Она может выглядеть как капиллярная опухоль либо как пещеристая.

В клинике паренхиматозного образования важны его размеры и точная локализация. Большая гемангиома нередко приводит к сдавлению участка органа, на котором она располагается. Нарушаются его функции, клетки страдают от гипоксии, не исключено развитие очагов некроза. Это приводит к сильным длительным болям.

При гемангиоме позвоночного столба больного беспокоят боли в том отделе, где она локализуется. При значительном размере или прогрессирующем росте опухоли возможно ограничение двигательной активности вплоть до частичного обездвиживания.

Осложнения гемангиомы:

  • кровотечение при травме опухоли;
  • флебит;
  • тромбоцитопения;
  • изъязвление с последующим присоединением инфекции;
  • компрессионное сдавление органа с нарушение его функционирования.

Диагностика гемангиомы

При поверхностной гемангиоме особой диагностики не требуется, разрастание сосудистой ткани видно без специальных приборов. Пальпация, относящаяся к методам физикального обследования, позволяет определить консистенцию образования и его границы. Цвет виден при визуальном объективном осмотре опухолевого образования.

Для исключения синдрома Казабаха-Мерритт необходимо сдать анализ крови на гемостаз. Коагулограмма является основным методом комплексного исследования показателей свертываемости крови.

  • УЗИ поверхностной гемангиомы с измерением скорости и особенностей кровотока в периферических сосудах и ее паренхиме.
  • УЗИ + допплерография паренхиматозной гемангиомы и органа, на котором она образовалась. Помогает определить размер опухоли, степень компрессии органа и ее последствия.
  • КТ или магнитно-ядерный резонанс (МРТ).Назначают при недостатке полученных данных при УЗ-исследовании.
  • Рентгенография черепа, позвоночника или других костей, на которых сформировалось сосудистое разрастание.

  • Пункция сосудистой опухолидля выяснения ее морфологического строения.
  • Ангиография. Помогает выявить особенности ангиоархитектоники и кровоснабжения гемангиомы, а также взаимоотношения с другими сосудами.

Лечение гемангиомы

Не требует лечения поверхностная (простая) опухоль маленького размера, которая заметно регрессирует или не увеличивается в размере, а также множественные гемангиомы на коже, величиной меньше булавочной головки. В этих случаях выбирается тактика выжидания и наблюдения.

Нельзя откладывать лечение врожденного разрастания сосудистой ткани, локализующегося на лице, ушах, голове, слизистой ротовой полости, в области гениталий, т.к. его быстрый рост в первые 6 месяцев жизни малыша может привести к серьезным нарушениям функционирования органов. Также незамедлительно начинают лечить активно разрастающуюся опухоль, опухоль больших размеров, несклонную к регрессии, инфицированную, осложненную некрозом или кровотечением.

Способов лечения гемангиомы несколько, нужный выбирается руководствуясь принципом достижения максимально косметического, онкологического и функционального результата. Учитывается возраст пациента, вид опухоли, ее размер, степень прорастания вглубь кожи или внутреннего органа.

Варианты лечения гемангиомы:

  • Электрокоагуляция(диатермоэлектрокоагуляция). Этот метод применяется при лечении простых сосудистых опухолей без осложнений. Патологическое кожное образование удаляется электрическим током. Дополнительно проводится термическая коагуляция поврежденных сосудов, что исключает возникновение кровотечения.
  • Лучевая терапия. Показана для лечения капиллярной гемангиомы, затронувшей большую площадь поверхности кожи, а также для опухолей, находящихся в труднодоступных местах либо в том случае, когда другие способы лечения исключены, например, при разрастании сосудистой ткани в области глазницы.
  • Криодеструкция – метод воздействия жидким азотом, позволяющий избавиться от точечных пятен путем их заморозки.
  • Лазеротерапия. При воздействии на гемангиому углекислотным лазером происходит коагуляция патологически разросшихся сосудов и полное удаление опухоли без механического и термического травмирования близлежащих здоровых тканей.
  • Склеротерапия – деструкция сосудов путем инъекционного введения в них специального склерозирующего раствора. Эффективна при комбинированных или кавернозных опухолях небольших размеров.
  • Гормональная терапия. Гормоны назначают для остановки патологического разрастания сосудистого сплетения у детей.
  • Операция. Хирургическому иссечению подлежать внутренние гемангиомы, особенно больших размеров, для избавления от которых остальные способы не подходят.

Высокую эффективность дает комбинирование методов лечения. Например, рентгено- + гормонотерапия, хирургическое удаление с последующей криодеструкцией.

Читайте также: