Опухоль червя мозжечка как лечить и сколько человек проживет

Опухоль мозжечка – это образование, возникшее в любой части мозжечка головного мозга. Носит доброкачественный или злокачественный характер. Занимает около 30% от всех мозговых опухолей. Патология возникает в любом возрасте. Некоторые из видов новообразований встречаются чаще у детей (медуллобластомы, саркома), некоторые преимущественно у взрослых (глиобластома, астроцитома). По МКБ-10 злокачественное новообразование мозжечка головного мозга имеет код С71.5.

Новообразование может иметь первичный и вторичный характер. Первичная опухоль образуется из клеток мозжечка и распространяется путём замещения здоровых леток поражёнными. Вторичная опухоль – это метастатический вид поражения тканей органа, которое носит злокачественный характер.

С точки зрения гистологии опухолей выделяют около сотни видов. Чаще всего (75% случаев) среди новообразований мозжечка встречается глиома.

Виды опухолей мозжечка

Есть два вида опухолей в мозжечке: доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относится гемангиобластома, астроцитома и некоторые виды кистозных образований. Они не имеют тенденции перехода к злокачественному новообразованию и имеют благоприятный прогноз.

Злокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом, требуют удаления и сопровождаются рядом осложнений. К ним относится саркома и медуллобластома мозжечка.

К доброкачественным образованиям мозжечка относятся гемангиобластома и астроцитома.

Гемангиобластома представляет собой новообразование, возникшее из сосудов головного мозга. Характерный возраст страдающих патологией составляет 35-65 лет. Для гемангиобластомы характерны множественные осложнения в виде сопутствующих опухолей. Патология имеет 1 степень злокачественности, что говорит о наличии в ней дифференцированных раковых клеток с медленным ростом.

В зависимости от строения тканей, опухоль делится на такие виды:

• Солидная гемангиобластома – это собранные в мягкий узел опухолевые клетки, которые окружены капсульной оболочкой и имеют тёмно-вишневый цвет.
• Кистозная гемангиобластома – гладкостенная киста с небольшим узелком.
• Смешанная гемангиобластома – крупная опухоль с небольшими кистозными образованиями внутри.

Симптомы опухоли проявляются в зависимости от её расположения и делятся на общемозговые, мозжечковые и отдалённые. К общей симптоматике относятся:

• нарушения координации движений;
• низкая активность в конечностях;
• нарушенное равновесие;
• симптомы гидроцефалии: признаки интоксикации организма, головные боли;
• сбои в работе мозговой деятельности.

Появление гидроцефалии – распространённый симптом патологии. Это застой жидкости в головном мозге, который провоцирует повышение внутричерепного давления. Также гемангиобластома нарушает работу зрительных нервов, что значительно ухудшает зрение. С развитием патологии наблюдаются раздражительность, невротические состояния, закладывание ушей, потеря сознания.

Астроцитома – доброкачественная опухоль, возникшая в задней части мозга из глиальных клеток. Новообразование характеризуется чётко очерченными границами и носит кистозный характер. Патология поражает мозговые участки, которые отвечают за равновёсие и движение.

В 15-25% случаев новообразование поражает мозжечок детей. У взрослых патология распространена в меньшей степени.

По мере роста опухоль начинает сдавливать ткани головного мозга, что приводит к отёку органа. Симптоматика патологии будет выражена:

• головные боли в утреннее и вечернее время;
• тошнота;
• слабость;
• чувство хронической усталости;
• дезориентация в пространстве;
• онемение в руках;
• речевые нарушения.

Астроцитома бывает узловой, диффузной и смешанной.

К злокачественным новообразованиям относят саркому и медуллобластому мозжечка.

Злокачественная опухоль мозжечка головного мозга поражает не только отдельные части, но и ствол органа, что влияет на качество и продолжительность жизни. Раковые клетки поражают также желудочек мозга, что затрудняет выход жидкости из желудочковой системы и является тяжёлым течением болезни.

Медуллобластома мозжечка – разновидность злокачественного образования, состоящая из эмбриональных клеток. Новообразование может локализоваться как в мозжечке, так и в других отделах мозга. Патология характерна для детей 5-10 лет. У взрослых проявление болезни наблюдается в возрасте 20-40 лет. Причём у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Предрасположена к развитию метастазов не только в переделах нервной системы, но и печень, почки и кости.

Локализация карциномы в мозжечковом черве способствует остановке циркуляции жидкости спинного мозга и представляет угрозу для жизни пациента.

В зависимости от гистологического строения, различают:

• медуллобластому (состоит из мышечных волокон);
• меланотическую медуллобластому (имеет в составе клетки, состоящие из меланина);
• липоматозную медуллобластому (состоит из жировых клеток).

Новообразование имеет множество клинических проявлений. Симптоматика зависит от места локализации опухоли. Медуллобластома мозжечка имеет общемозговые симптомы:

• помутнённое сознание;
• повышенная раздражительность;
• дезориентация;
• расстройство личности.

Главным проявлением патологии является мозжечковая атаксия – нарушение координации движения мышц.

Симптомы наличия опухоли:

• частые падения в связи с нарушенной координацией;
• шаткая походка с широко расставленными ногами для поддержания равновёсия.
• ухудшение глотательного рефлекса;
• частые головные боли.

Другим видом злокачественной опухоли является саркома. Недуг чаще поражает детей в возрасте 1-16 лет.

Болезнь развивается стремительно. В среднем, пациенты поступают в клинику для лечения спустя 3 месяца после проявления первых симптомов. На ранней стадии опухоль проявляется субфебрильной или повышенной до 39 градусов температурой и сопровождается увеличением лимфоузлов. К общим симптомам саркомы относится:

• снижение аппетита;
• быстрая утомляемость;
• сонливость;
• приступы головной боли и рвоты.

Иногда проявление болезни начинается с расстройств функций мозжечка.

Причины появления

Причины развития патологии до конца не известны. Учёные и медики могут только предполагать о факторах, провоцирующих рост опухолевых клеток. Развитие опухолевого процесса может обуславливать радиоактивное излучение и влияние на организм химических веществ.

На развитие патологии в организме влияют дополнительные факторы:

• Врождённые аномалии.
• Разделение по половому признаку: заболеванию чаще подвержены мужчины.
• Ослабленный иммунитет на фоне уже имеющегося онкологического заболевания.
• Возраст: одни виды опухолей характерны для молодой возрастной группы, другие чаще встречаются среди людей среднего и пожилого возраста.

Симптоматика

Симптоматика проявления патологии состоит из общемозговых и очаговых, а также отдалённых симптомов. В процессе развития болезни все 3 группы симптомов проявляются одновременно и могут носить разный характер, в зависимости от места расположения опухоли.

Появление общемозговых симптомов связано с повышением внутричерепного давления. ВЧД повышается из-за увеличения карциномы, которая приводит к выпячиванию мозжечка. Мозжечок, увеличиваясь в размере, выходит в 4 желудочек. Это ведёт к нарушению оттока спинномозговой жидкости, что и провоцирует повышение давления. Главным признаком являются нарастающие головные боли, усиливающиеся в утреннее и вечернее время. Они сопровождаются тошнотой, вплоть до рвоты, сильными головокружениями. Появляется слабость и сонливость, периодические оглушения.

Если карцинома начинает поражать оттоки цереброспинальной жидкости, то происходит усиление симптоматики: больной вынужден держать голову под наклоном, учащаются и усиливаются приступы тошноты и рвоты.

К появлению отдалённых симптомов приводит отёчность тканей мозга, вызванная стремительно растущим образованием. Это приводит к сдавливанию нервов ствола мозга. Учащается рвота, появляющаяся вследствие резких движений или смены положения. Происходит нарушение чувствительности одной половины лица. Развивается тугоухость и косоглазие, проблемы с речью. Возможны эпилептические припадки.

Сдавливание ствола мозга провоцирует опасный симптом – остановку дыхания, что может стать причиной летального исхода.

Очаговые симптомы связаны с поражением тканей мозжечка. Они будут зависеть от того, какая часть органа была поражена новообразованием. Наблюдаются нарушения, связанные с координацией движений.

Если новообразование задело червь мозжечка, то симптомы будут проявляться изменением походки. Больной в этом случае передвигается как человек в состоянии алкогольного опьянения. Проявляется нистагм – непроизвольное движение глазных яблок и различные нарушения речи.

Диагностика

Обследование патологии предполагает наличие указанных методов:

• анализ крови;
• нейроофтальмологическое обследование;
• МРТ;
• КТ;
• рентгенография;
• биопсия;
• ангиография.

В первую очередь необходим осмотр невролога, отслеживающего связь новообразования с рефлекторными нарушениями и другими невралгическими патологиями. А также офтальмолога, который изучит глазное дно и проверит остроту зрения.

Анализ крови необходим для определения онкомаркеров – лабораторных показателей прогрессирования злокачественного образования.

Наиболее информативные методы исследования – лучевые. К ним относится компьютерная и магнитно-резонансная томография. КТ и МРТ позволяют определить размер новообразования, его местоположение и характер. МРТ применяется с введением контрастных препаратов, которые скапливаются в районе опухоли, и дают возможность определить локацию образования, вовлеченность в злокачественный процесс нервных окончаний и сосудов.

С помощью КТ дополнительно осматривается брюшная полость, грудная клетка, органы малого таза на наличие метастазов.

Рентгенография черепа – один из доступных способов диагностики, так как под действием растущего новообразования происходят изменения в структуре костей.

Иногда применяется ангиография – метод исследования кровоснабжения головного мозга.

Лечение

Методы лечения зависят от характера злокачественности новообразования и часто носят комплексный характер. Доброкачественные образования удаляются полностью, так как имеют чётко очерченные формы, расположены на поверхностях тканей, не имеют тенденции к прорастанию и характеризуются благоприятным прогнозом.

Злокачественные карциномы образованы патологическими тканями, могут глубоко врастать в мозговые ткани, дают метастазы, имеют неблагоприятный прогноз. Поэтому помимо оперативного вмешательства, назначается вспомогательное в виде облучений и медикаментозных препаратов.

Главным методом лечения опухолей является хирургическая операция.

Оперативное вмешательство подразумевает проведение трепанации черепа и удаление поражённых тканей. Оно делится на несколько видов:

• Радикальная операция с полным устранением опухолевого образования.
• Паллиативная операция с частичным удалением опухолевого образования.

Удаление новообразования невозможно только в том случае, когда оно проросло в мозговой ствол, желудочек или соседние ткани. В таких случаях удаляют большую часть опухолевой ткани, насколько это возможно, и пытаются восстановить циркуляцию ликвора.

К современным методикам удаления опухоли относятся:

• Краниотомия позволяет проделывать отверстие в черепе, открывающее доступ к мозговым тканям.
• Стереотаксическая радиохирургия с применением биопсии.
• Эндоскопическая трепанация позволяет выполнять операцию, не вскрывая черепную коробку при удалении опухолевых образований.

После удаления злокачественного новообразования пациенту назначают дополнительное лечение в виде лучевой и химической терапии, которое направлено на уничтожение оставшихся раковых клеток.

Лучевая терапия применяется как с помощью дистанционного облучения, так и введением специальных препаратов в мозговые ткани. Для этой цели используют аппаратуру, позволяющую по координатам поместить в мозг капсулу с радиоактивным веществом.

При дистанционном облучении в место локализации злокачественного образования направляют гамма-лучи.

Химиотерапия подразумевает внутривенное введение препаратов, влияющих на раковые клетки и избирательно уничтожающие их.

Химиотерапия делится на 3 вида:

• Неоадъювантная – назначается перед оперативным вмешательством с целью уничтожения опухолевых клеток.
• Адъювантная – назначается после операции для устранения оставшихся элементов рака.
• Таргетная – подразумевает применение препаратов, действие которых направлено на остановку роста и уничтожения раковых клеток.

Курс лечения длится от 1 до 3 недель и имеет ряд побочных эффектов.

Одним из направлений химиотерапии является целевая терапия. Метод лечения заключается в ведении препаратов, которые не подавляют деление опухолевых клеток, а останавливают реакции, спровоцированные ростом клеток. Тем самым снижается уровень токсинов, поступающих в организм.

Также могут назначаться БАДы для поддержания общего состояния организма.

Прогноз жизни при патологии зависит от характера опухоли, масштаба поражения и расположения. Доброкачественные опухоли имеют благоприятный прогноз при условии полного удаления новообразования. Однако при стремительном росте образования и отсутствии своевременной медицинской помощи опухоль может сдавливать стволовые структуры, которые отвечают за дыхательную систему. Это приводит к летальному исходу.

Прогнозы при злокачественных опухолях нельзя назвать благоприятными. Длительность жизни можно увеличить путём поддерживающей терапии. В среднем, люди с раком мозжечка живут от 1 до 5 лет.

Опухоль мозжечка – новообразование, которое диагностируют в 30% случаев от числа всех опухолевидных наростов головного мозга. Существует более 100 гистологических видов рака, и 70% из них составляют глиомы. Заболевание легко поддается лечению, но только если оно начато на начальной стадии развития.

Международной классификацией болезней 10 пересмотра (МКБ 10) патологии присвоен код C71.6.

Почему формируется опухоль

Патологии подвержены все лица, независимо от половой принадлежности (женщины, мужчины) и возраста. Дети чаще заболевают медуллобластомами, лица среднего возраста – гемангиобластомами, астроцитомами, пожилые – глиобластомами, метастатическими опухолями. По данным статистики, большая часть случаев диагностирования патологии приходится на мужчин европеоидной расы.

Назвать точные причины, почему развивается рак мозжечка у взрослых и у детей, на сегодняшний день невозможно ввиду отсутствия достаточного объема исследований относительно этиологии рака. Существует наследственная теория происхождения опухолей. Некоторые ученые придерживаются мнения, что на формирование нароста в левом или правом анатомическом полушарии мозжечка влияет радиоактивное излучение, воздействие некоторых вирусов онкогенного типа (герпеса, папилломы и др.).

Механизм негативного влияния опухоли в мозжечке головного мозга на орган в целом следующий:

1. Поражаются ткани органа и происходит их гибель на фоне сдавления растущей опухолью. Как итог – возникает очаговая мозжечковая симптоматика.
2. По мере увеличения новообразования наблюдается заполнение полости 4 желудочка, что вызывает сдавление ствола мозга. У человека возникают характерные стволовые симптомы, расстраивается работа нервов.
3. Повышается внутричерепное давление, нарастает гидроцефалия. За счет резкого повышения давления в области задней ямки черепа опускаются мозжечковые миндалины, они ущемляются в зоне большого затылочного отверстия. В итоге происходит зажатие продолговатого мозга (нижнего его отдела) между мозжечком и затылочной костью. Возникают тяжелые бульбарные симптомы, нарушается сердечная и дыхательная деятельность.

В группу риска по заболеваемости входят лица, которые контактируют с канцерогенными химическими веществами, а также иммунокомпрометированные – ВИЧ-инфицированные, находящиеся на иммуносупрессорной терапии.

Симптомы и классификация

Существуют общие симптомы опухоли мозжечка головного мозга, которые присущи каждому виду новообразования, и специфические, по которым можно косвенно определить тип опухоли.

При развитии опухолевидного новообразования болит голова, возникает тошнотно-рвотный синдром. Такие проявления характерны для первых и последних степеней патологии. Если в первом случае они имеют невыраженный характер, то во втором мешают вести привычный образ жизни, доставляя определенный дискомфорт.

Со временем, по мере увеличения опухоли, происходит постепенная блокировка жидкости, которая окружает головной мозг. Это, в свою очередь, вызывает повышение содержания экссудата в черепе и увеличение давления, что и становится причиной приступов боли в голове и тошноты. Рвота чаще возникает при сильной головной боли, после пробуждения. Дискомфорт в голове трудно купируется анальгетиками.

Мозжечком координируются мускулы. За счет его увеличения нарушается функционирование последних, что вызывает сбой в координации движений, неуклюжесть походки, шаткость.

Вследствие повреждения рядом расположенных структур, например, черепных нервов, наблюдается расширение зрачков, утрачивается периферическое зрение, отклоняется глазное яблоко, размываются поля зрения. В некоторых случаях ослабляются мимические мышцы, нарушается чувствительность кожи лица (правой, левой, обеих сторон), утрачивается слух, изменяется вкусовое восприятие.

Некоторые из новообразований, расположенных в другой области туловища, имеют склонность к метастазированию в головной мозг, например, локализующиеся в грудном отделе или легком. Однако в большинстве случаев имеет место первичная форма заболевания.

Можно выделить следующую классификацию опухолей мозжечка:

• астроцитома;
• медуллобластома;
• гемангиобластома;
• диспластическая ганглиоцитома.

Астроцитома мозжечка образуется из астроцитов, которые располагаются в данной области головного мозга. Опухоль характеризуется медленным развитием и низким риском распространения на иные участки органа. Среди симптомов заболевания – слабость по утрам, головная боль, тошнотно-рвотный синдром, нарушение мышления и координации движений. Реже симптоматика дополняется ухудшением зрения, речевой функции, памяти.

Медуллобластома часто встречается у детей, сопровождается маловыраженными симптомами. Среди первых клинических проявлений – изменения в поведении, вялость, гидроцефалия, повышение раздражительности, снижение аппетита. У ребенка грудного возраста формирование опухоли сопровождается рвотой. Кроме того, физический осмотр помогает обнаружить набухание переднего родничка, расхождение черепного шва.

Симптомы медуллобластомы быстро нарастают, что обуславливает возможность постановки диагноза уже в первые месяцы от начала патологического процесса. Рвота в утренние часы и головная боль по типу мигрени возникают вследствие повышения внутричерепного давления, что происходит на фоне блокады черепно-мозговой жидкости.

Гемангиобластома головного мозга – редкий вид новообразований, которые сформированы кровеносными сосудами. Опухоль считается доброкачественной, но если ее формирование происходит возле жизненно важных структур, возникает риск негативных последствий, особенно при несвоевременном начале терапии. Симптомы, характерные для гемангиобластомы, идентичны картине, присущей иным видам образований мозжечка.

Клинические проявления гемангиобластомы быстро прогрессируют или усиливаются постепенно. Стремительное развитие патологии происходит при быстром повышении давления внутри черепа или при церебральном кровотечении. Большая часть случаев заболевания приходится на взрослых мужчин, достигших 20 лет.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка – доброкачественное новообразование, которое формируется вследствие аномального развития коры органа. Характерные симптомы патологии – мигрень, головокружение, рвота и тошнота, макроцефалия. У некоторых больных опухоль характеризуется судорожными припадками, ортостатической гипотензией, субарахноидальным кровоизлиянием.

Существует еще одна классификация заболевания – с учетом степени выраженности патологических изменений в мозжечке, уровня гипоплазии тканей, атрофии. Так, выделяют следующие стадии развития новообразования:

1. Опухоль имеет доброкачественное течение, медленный рост, признаки злокачественности отсутствуют.
2. Опухоль характеризуется медленным ростом, однако имеет один признак злокачественности.
3. Опухоль имеет злокачественное течение.
4. Новообразование характеризуется быстрым ростом и имеет 3-4 признака злокачественности.

Самостоятельно определить вид опухоли и стадию развития невозможно. При подозрении на наличие онкологии рекомендуется обратиться к врачу.

Диагностические мероприятия

Перед тем как начать лечить опухоль, проводится соответствующая диагностика, по результатам которой подтверждают наличие подобного образования. Это необходимо потому, что не редко за опухоль принимают обычную кисту, требующую иной терапии.

Диагностические мероприятия проводятся терапевтом, неврологом, офтальмологом, онкологом, нейрохирургом. Требуется проведение лабораторных анализов крови, мочи, включая исследование на онкомаркеры. Среди инструментальных мероприятий можно выделить:

• рентгенографию черепа;
• КТ и МРТ мозжечка головного мозга;
• ультразвуковой анализ с допплерографией;
• церебральную контрастную ангиографию для исследования сосудов;
• сцинтиграфию;
• позитронную эмиссионную томографию.

В некоторых случаях назначают вентрикулоскопию – диагностическое мероприятие, позволяющее оценить состояние желудочков мозга с помощью эндоскопа. Проведение стереотаксической биопсии необходимо для изучения образца измененных мозговых тканей, взятого путем забора.

Наиболее эффективным методом диагностики считается МРТ мозжечка, которая позволяет выявить образование даже на начальном этапе формирования.

Методы лечения

Эндоскопическое вмешательство назначают при опухолевидных новообразованиях, кистах, гематомах, сформировавшихся после черепно-мозговой травмы. Операция не требует проведения широкого разреза на кожном покрове, так как используются эндоскопические инструменты, требующие минимальных проколов. Методика исключает травмирование кровеносных сосудов и нервных структур.

Лучевое лечение назначают при невозможности проведения хирургической терапии или при наличии противопоказаний, препятствующих радикальной операции (например, при развитии определенных заболеваний). Иногда воздействие лучей показано после оперативного вмешательства для уменьшения риска рецидива патологии или уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Механизм действия лучевой терапии связан с направлением ионизирующей радиации на требуемый участок головного мозга, а не на орган в целом. Дозировку определяют в индивидуальном порядке, учитывая размер новообразования, состав, глубину прорастания патологических тканей.

Иной метод лечения опухоли мозжечка – химиотерапия, которая предусматривает необходимость приема лекарственных препаратов внутрь. Метод характеризуется системным воздействием, то есть помимо патологических клеток уничтожаются и здоровые. В большинстве случаев используют один препарат или несколько, в соответствии с предложенной врачом схемой лечения. Химиотерапевтическое средство могут вводить внутривенно. Иногда практикуют введение через ликворный шунт. Достичь максимального терапевтического эффекта можно при сочетании химиотерапии и лучевого воздействия.

Прогноз и профилактика

Опухоль мозжечка – серьезное заболевание. Прогноз патологии зависит от того, на какой стадии был поставлен диагноз и начато лечение. Чем раньше выявлена болезнь, тем выше шансы на полное выздоровление. На позднем этапе проявляются негативные последствия, среди которых:

1. Хроническая головная боль. Возникает при вовлечении в патологический процесс нервов или нервных сплетений, повышении внутричерепного давления по мере роста опухолевидного новообразования.
2. Формирование жидкостного выпота, который нуждается в дренировании катетером. Повторное образование экссудата требует проведения торакотомии – создания оперативного доступа путем послойного рассечения тканей.
3. Развитие компрессии спинного мозга. Возникает при метастазировании онкологических клеток из головного мозга в спинной. В таком случае проводится лучевая терапия или хирургическое вмешательство.
4. Тромбоз вен нижних конечностей. Кроме опухоли мозжечка, такое осложнение часто возникает и на фоне развития патологии в легком, поджелудочной железе.
5. Развитие метаболических осложнений и последствий со стороны иммунной системы. Это – гиперкальциемия, гиперурикемия, гемолитическая анемия и др.

Прогноз опухоли мозжечка головного мозга на поздней стадии при наличии осложнений – неблагоприятный. В 90% случаев наступает скорый летальный исход.

Чтобы снизить риск формирования опухоли в мозжечке и негативных последствий заболевания, рекомендуется придерживаться правил профилактики, среди которых:

• соблюдение режима труда и отдыха, сон на протяжении не менее 8 часов (за это время головной мозг успевает отдохнуть и восстановиться);
• исключение психоэмоционального перенапряжения, депрессивных состояний, стрессовых ситуаций;
• отказ от спиртных напитков, крепкого кофе в большом объеме;
• исключение из рациона копченых продуктов, колбасы, сосисок, иной пищи, основанной на переработке мяса;
• включение в повседневное питание достаточного количества фруктов и овощей, ягод, орехов;
• ограничение использования мобильного телефона, иной техники, которая оказывает радиоактивное воздействие на организм.

Если не удалось избежать развития патологии, не нужно падать духом. Опухоль мозжечка можно вылечить, после прожив долгую и счастливую жизнь. Достаточно обратиться к врачу при первых настораживающих симптомах.

Опухоль мозжечка — доброкачественное или злокачественное новообразование, локализующееся в мозжечке. Может носить первичный и вторичный (метастатический) характер. Опухоль мозжечка проявляется вариабельными симптомами, которые относят к 3 основным группам: общемозговые, мозжечковые и стволовые. Диагностика основывается на результатах магнитно-резонансной томографии церебральных структур. Окончательная верификация диагноза осуществляется только по данным гистологического исследования тканей опухоли. Лечение хирургическое, состоит в как можно более радикальном удалении образования, восстановлении циркуляции цереброспинальной жидкости и ликвидации сдавления мозгового ствола.

• Причины и патогенез
• Классификация
• Симптомы опухоли мозжечка
• Диагностика опухоли мозжечка
• Лечение опухоли мозжечка
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Новообразования мозжечка составляют примерно 30% от всех церебральных опухолей. Современный гистологический анализ позволил выделить более 100 морфологических видов этих образований. Однако обобщенные данные, собранные практиками, специализирующимися в области неврологии, нейрохирургии и онкологии, говорят о том, что в 70% случаев опухолью мозжечка выступает глиома.

Опухолевое образование мозжечка может возникнуть в любом возрасте. Некоторые виды новообразований (например, медуллобластома) встречаются преимущественно у детей, другие (гемангиобластомы, астроцитомы) — у лиц среднего возраста, третьи (глиобластомы, метастатические опухоли) — у пожилых. Принадлежность к мужскому полу и европеоидной расе повышают риск возникновения онкопатологии мозжечка.

Причины и патогенез

Доподлинно не известны этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований. Отмечено, что примерно у десятой части заболевших опухоль мозжечка является наследственно детерминированной и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена. Важную роль в инициации опухолевого процесса отводят радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов (некоторые виды аденовирусов, вирусы герпеса, вирус папилломы человека и др.) и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Риск возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц (ВИЧ-инфицированных, получающих иммуносупрессорную терапию и т. п.).

Патогенетические механизмы, сопровождающие опухоль мозжечка, реализуются в трех основных направлениях.

1. Во-первых, происходит поражение тканей мозжечка, связанное с их сдавлением растущим опухолевым образованием и гибелью. Клинически это проявляется очаговой мозжечковой симптоматикой.
2. Во-вторых, опухоль мозжечка в процессе своего роста заполняет полость IV желудочка и начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов (ЧМН).
3. Третий механизм обуславливает развитие общемозговой симптоматики, он связан с нарастающей гидроцефалией и повышением внутричерепного давления. Резкое повышение давления в задней черепной ямке приводит к опущению миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. При этом нижняя часть продолговатого мозга оказывается зажатой между мозжечком и костью затылочного отверстия, сдавление локализующихся в ней структур приводит к тяжелым бульбарным нарушениям, расстройству сердечной деятельности и дыхания.

Классификация

Как и новообразования других локализаций, опухолевые процессы мозжечка разделяются на доброкачественные и злокачественные. Из доброкачественных образований в мозжечке наиболее часто наблюдаются локально растущие гемангиобластомы и обладающие инфильтративным ростом астроцитомы. Зачастую эти опухоли дают кистозную трансформацию и представляют собой узел небольших размеров с расположенной рядом большой кистозной полостью. Самой частой злокачественной опухолью мозжечка у детей является медуллобластома, отличающаяся особенно интенсивным ростом и распространением по субарахноидальным пространствам. Второе место по распространенности принадлежит саркоме мозжечка.

Следует отметить, что клинически классифицировать опухоль мозжечка на доброкачественную и злокачественную можно несколько условно. Ограниченное пространство задней черепной ямки обуславливает опасность сдавления мозгового ствола при любом типе новообразования.

В соответствии с генезом новообразований мозжечка их выделяют в 2 большие группы — первичные и вторичные опухоли. Первичная опухоль мозжечка берет свое начало непосредственно из его клеток, являясь результатом их опухолевой метаплазии. Вторичная опухоль мозжечка имеет метастатическое происхождение, может наблюдаться при раке молочной железы, злокачественных опухолях легких, раке щитовидной железы, злокачественных образованиях ЖКТ. Первичные опухоли могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Вторичные опухоли всегда злокачественные.

Симптомы опухоли мозжечка

Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.

Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при опухолях полушарий мозга. Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже — локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях — обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение — наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.

По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.

Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия, косоглазие, центральный неврит лицевого нерва, тугоухость, расстройство вкусового восприятия, дисфагия, парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией, диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия, тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.

Диагностика опухоли мозжечка

Необходимо дифференцировать опухоль мозжечка от кисты мозжечка, аневризмы сосудов головного мозга, церебрального абсцесса, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта в вертебро-базилярном бассейне.

Лечение опухоли мозжечка

Основным методом лечения является хирургический. Вопрос о целесообразности и объеме оперативного вмешательства решается нейрохирургом. Оптимальным является радикальное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно из-за прорастании образования в сложные анатомические структуры, IV желудочек. В таких случаях целью операции становится удаление как можно большего объема опухолевой ткани и восстановление нормальной ликвороциркуляции. Для ликвидации сдавления мозгового ствола может проводится частичная резекция отверстия затылочной кости и 1-го шейного позвонка. В отдельных случаях для уменьшения гидроцефалии применяются шунтирующие операции. При резком развитии гидроцефалии с нарастанием стволовой симптоматики показана пункция желудочков мозга и наружное вентрикулярное дренирование.

Удаление опухоли всегда сопровождается гистологическим анализом ее тканей. Определение степени злокачественности новообразования имеет решающее значение для последующей тактики лечения. Хирургическое лечение злокачественных образований, как правило, сочетается с лучевой и химиотерапией. Параллельно с хирургическим проводится симптоматическое лечение — обезболивающие, противорвотные, мочегонные, седативные препараты и т. п.

Прогноз

Результаты лечения новообразований мозжечка зависят от их размеров, распространенности и злокачественности. В случаях доброкачественного характера опухоли и полного ее удаления прогноз благоприятный. Без лечения при прогрессирующем увеличении размеров образования пациент погибает от сдавления стволовых структур, отвечающих за дыхание и сердечно-сосудистую деятельность. При неполном удалении доброкачественные опухоли мозжечка рецидивируют и уже через несколько лет требуется повторная операция. Злокачественные опухоли прогностически неблагоприятны. Выживаемость пациентов после проведенного хирургического лечения в сочетании с адъювантной терапией составляет от 1 до 5 лет.