Мастоцитоз лечение в белоруссии

МАСТОЦИТОЗ —хроническое заболевание, поражающее кожу, а также внутренние органы, кости. В его основе лежат патологические процессы, обусловленные аккумуляцией и пролиферацией тучных клеток (или лаброцитов, мастоцитов) и высвобождением из них биологически активных веществ. Наиболее частыми разновидностями болезни являются пятнистый и папулезный мастоцитоз, нередко сочетающиеся друг с другом и известные под названием пигментной крапивницы, которая характеризуется распространенными и обильными синюшно-розовыми, в дальнейшем коричневато-бурыми пятнами и папулами небольших размеров и округлых очертаний. Высыпания возникают обычно по типу многократных атак с короткими ремиссиями. Течение неопределенное. Пигрентная крапивница, возникшая в раннем детском возрасте, зсобенно в грудном, к началу пубертатного периода часто тодвергается спонтанному регрессу. У взрослых она отлича-этся нарастающей тяжестью.

Реже мастоцитоз проявляется узлами размером от горо-шны до боба, обычно коричневато-желтоватой окраски, не-)едко сливающимися, особенно в крупных складках, в обширные конгломераты; пузырями, возникающими, как правило, i раннем детском возрасте и наслаивающимися чаще всего ia другие варианты этого заболевания; диффузными очагами с четкими границами, при увеличении размеров и числа оторых может сформироваться эритродермия; мастоцито-юй, имеющей сходство с гистиоцитомой или невокарцино-юй; стойкой пятнистой тепеангиэктазией в виде различной еличины и очертаний пятен, состоящих из густо переплета-)щихся телеангиэктазий на пигментированном фоне. К из-!енениям кожи могут присоединиться поражения внутрен-их органов (особенно печени и селезенки), периферической зови и костного мозга и другие общие нарушения с возмож-ым летальным исходом.

Высыпания при трении, давлении, тепловых процедурах и оугих раздражителях становятся ярко-красными, отечными зудящими (феномен Дарье — Унны). Диагноз всегда требу-г гистологического подтверждения.

Лечение . Эффективная терапия отсутствует. Назначают нтигистаминные препараты (фенкарол, диазолин, супрас-IH, тавегил и особенно задитен), проводят фотохимиотерапию

Если вы ищите информацию о болезни МАСТОЦИТОЗ , то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни МАСТОЦИТОЗ от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни МАСТОЦИТОЗ . В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни МАСТОЦИТОЗ , ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии МАСТОЦИТОЗ предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни МАСТОЦИТОЗ , или найти симптомы МАСТОЦИТОЗ , хотите найти способы борьбы с болезнью МАСТОЦИТОЗ . Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть МАСТОЦИТОЗ .

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.


  1. Характеристика заболевания
  2. Виды болезни
  3. Симптоматика
  4. Почему появляется заболевание
  5. Диагностика
  6. Терапия
  7. Народная медицина
  8. Профилактика рецидивов

Характеристика заболевания

Мастоцитоз у детей возникает в результате повышенной активности тучных клеток – разновидности лейкоцитов, состоящих из гистамина и других источников воспаления. Задачей этих клеток является защита организма от воспалительного процесса. Они располагаются в непосредственной близости с лимфатическими узлами, кровеносными сосудами, кожным покровом.

Высвобождающийся в ткани гистамин приводит к разрастанию эпителия. Патология сопровождается воспаленным кожным покровом, в последствии на пораженной области остается пигментация. В 75 % случаев заболевание встречается до 3-х летнего возраста. Причем оно одинаково поражает и девочек, и мальчиков.


Чаще всего мастоцитоз у детей поражает наиболее чувствительные участки эпителия

Виды болезни

Выделяют две формы мастоцитоза: кожная и системная (кожно-висцеральная). Системный вид редко встречается у детей. Он характеризуется поражением эпителия и внутренних органов. Заболевание начинается с покраснения, пузырьков, желтоватых узлов на наиболее чувствительных участках тела.

Кожный вид имеет следующие формы:

  1. Пигментную. Данный вид встречается у детей до года. Заболевание длится до подросткового периода, после чего на фоне гормональных изменений в организме, проходит. В исключительных случаях временами проявляется в течение жизни.
  2. Узловатую, часто поражающую детей в первые два года. Ксантеломатозная форма характеризуется наличием желтовато-коричневой сыпи в виде узлов. Многоузловая форма – отдельными круглыми высыпаниями. Узловато-сливная форма характеризуется слиянием в большие очаги поражения нескольких локализованных сыпей. Подобный вид обычно образуется в паховой области, на ягодицах.
  3. Буллезную, которая диагностируется у ребенка до 3 лет. Патологию характеризуют узелки, пигментация на разных участках тела.
  4. Мастоцитому, часто поражающую ребенка до 3 месяцев. На кожном покрове грудничка образуется один опухолевидный очаг желтого цвета. Сыпь очерчена четкими границами, возникает на области шеи, плеч, конечностей. Редко сопровождается поражением внутренних органов.
  5. Диффузную, которая поражает детей любого возраста, проявляется большими коричневыми бляшками. Локализуется в складках эпителия.
  6. Пятнистую, проявляющуюся особой пигментацией кожного покрова, не возвышающуюся над непораженным эпителием.

Дерматологи выделяют злокачественный вид, представленный перерождением тучных клеток, влекущий за собой поражение внутренних органов.

Симптоматика

Не перепутать у детей мастоцитоз с другими патологиями кожного покрова поможет специфическая симптоматика:

  • возникновение на коже пятен красно-коричневого оттенка приводит к развитию волдырей;
  • на местах появления сыпи наблюдается покраснение;
  • нестерпимый зуд на пораженной области;
  • повышение температуры тела;
  • головная боль;
  • ощущение жара;
  • учащенное сердцебиение;
  • отеки в области локализации пигментации.

Системные симптомы связаны с выбросом гистамина.


Мастоцитоз у детей начинается с образования красноватых бляшек ограниченного размера

Почему появляется заболевание

Наиболее распространенной причиной патологии являются генные изменения. На фоне чего в организме превышается количество тучных клеток.

К предрасполагающим факторам развития заболевания в течение первого года жизни относятся следующие причины:

  • наследственность;
  • несбалансированный температурный режим. Патология вызывается как перегревом, так и переохлаждением в помещении;
  • несвоевременное начало прикорма. Включение пищи, которая не показана ребенку в соответствии с его возрастом;
  • ношение тесной одежды, натирающей кожный покров;
  • инфицирование болезнетворными микроорганизмами.

У детей старше года патология может развиться в результате воздействия следующих факторов:

  • нахождения ребенка под солнцем;
  • частых стрессов;
  • лечения сильнодействующими медикаментами;
  • ухудшения работы иммунной системы;
  • пищевой аллергии;
  • употребления подростками алкоголя, наркотиков;
  • частого контакта с водой.

Мастоцитоз может вызвать привычка принимать горячие ванны.

Диагностика

Чтобы начать лечение, необходима комплексная диагностика, включающая в себя следующие методы:

  • осмотр пораженного кожного покрова;
  • биопсию патологической области для выявления инфильтрата;
  • ОАК, результат которого позволяет определить число нейтрофилов;
  • УЗИ, назначаемый для обнаружения патологий внутренних органов;
  • рентген для исключения поражения костей;
  • ОАМ на выявление гистаминов.

Показано проведение гистологии, чтобы исключить перерождение патологии в онкологию.

Терапия

Лечение кожного вида заболевания, который не вызывает поражение внутренних органов, симптоматическое. Необходимо облегчить состояние ребенка, снять зуд. Если в результате болезни возникло поражение внутренних органов, то назначается терапия следующими группами медикаментозных препаратов:

  • антигистаминными средствами;
  • цитостатиками;
  • гормональными препаратами.

Одновременно с консервативной терапией назначается физиолечение в виде ПУВА, облучения ультрафиолетовыми лучами. Особое значение имеет специализированная противоаллергическая диета, которая обговаривается в индивидуальном порядке с лечащим врачом. Обычно советуют избегать употребления следующих продуктов:

  • цитрусовых;
  • жареной, жирной, копченой пищи;
  • любых сладостей;
  • газированных напитков.

Не следует ребенка с мастоцитозом возить на море. Важно ограничить контакт с водой, оберегать кожный покров от воздействия прямых солнечных лучей.

Народная медицина

При мастоцитозе любые народные методы необходимо согласовывать с лечащим врачом. Если нет противопоказаний, то они могут использоваться в качестве дополнения к основному лечению. Обычно для облегчения симптоматики используются следующие народные рецепты:

  • пить трижды в день по 1 ч. л. свежевыжатого сока сельдерея;
  • для улучшения сна, снятия зуда принимать на ночь настой валерианы;
  • для успокоения воспалительного процесса приготовить компрессы из настоя дуба.

Для уменьшения зуда, ускорения заживления волдырей используется настой крапивы, на 1 ст. кипятка взять 1 с. л. сухой крапивы. Полученным настоем рекомендуется обрабатывать пораженную область до 3 раз в день.

Профилактика рецидивов

Если у ребенка диагностирован мастоцитоз, то увеличить период ремиссии помогут следующие рекомендации:

  • избегайте пребывания на прямых солнечных лучах;
  • не принимайте нестероидные противовоспалительные препараты;
  • не давайте ребенку иммуностимуляторы;
  • встаньте на учет к дерматологу;
  • избегайте трения пораженного участка кожи с одеждой.

При данной патологии ребенку запрещены любые прививки, так как они способны вызвать аллергические реакции, которые ухудшат течение болезни.

Пигментная крапивница является серьезным заболеванием, которое успешно лечится при своевременном обращении к врачу. В противном случае возможно перерождение патологических клеток в онкологию.

Медицинский эксперт статьи



Мастоцитоз (синоним: крапивница пигментная) - заболевание, в основе которого лежит накопление тучных клеток в различных органах тканей, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обусловлены высвобождением биологически активных веществ при дегрануляпии тучных клеток. Заболевание редкое, встречается у мужчин и женщин одинаково, часто - у детей (75 %).


[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез мастоцитоза

В отношении происхождения пигментной крапивницы единой точки зрения нет. Ее рассматривают как следствие доброкачественной или злокачественной пролиферации гистиоцитов, сравнивают с гистиоцитозами, относят в группу опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1980). Предполагается роль фактора рос га тучных клеток, продуцируемого фибробластами и кератиноцитами, других цитокинов. Высказываются мнения о невоидной природе мастоцитомы. На возможную роль генетических факторов указывают семейные случаи заболевания. Общепризнанной классификации нет. Обычно различают кожную, системную и злокачественную (тучноклеточная лейкемия) формы.

В развитии мастоцитоза важную роль играют лаброциты (мастоциты, тучные клетки). В очаге поражения отмечается пролиферация мастоцитов. В дальнейшем под воздействием иммунных (иммунные комплексы, антитела) и неиммунных (лекарственные средства, тепло, холод, трение, давление, УФ-лучи, эмоциональный стресс, пищевые продукты и др.) активаторов происходит дегрануляция мастоцитов и высвобождение гистамина, пептидаза, гепарина. Под влиянием этих биологически активных веществ отмечаются увеличение сосудистой проницаемости, расширение капилляров, венул и терминальных артериол, приводящие к снижению давления, сокращению больших кровеносных сосудов, стимуляция желудочной секреции и др.


[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Гистопатология мастоцитоза

Своеобразная окраска элементов мастоцитоза кожи обусловлена увеличением в эпидермисе количества меланоцитов и отложением значительного количества пигмента в нижних его рядах, что, по-видимому, можно объяснить сложными межклеточными взаимоотношениями между меланоцитами и тучными клетками.


[13], [14], [15], [16]

Патоморфология мастоцитоза

В зависимости от клинической картины патогистология кожи при этом заболевании бывает различной. При пятнисто-папулезной и телеангиэктатической формах тканевые базофилы располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Их немного, и диагноз может быть поставлен только после окраски толуидиновым синим. который метахроматично окрашивает их в розовато-сиреневый цвет.

При узелковом или бляшечном тине тканевые базофилы образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и даже подкожный слой.

Клетки обычно имеют кубовидную, реже - веретенообразную форму; их цитоплазма массивная, зозинофильная.

При диффузном мастоцитозе в верхней части дермы имеются плотные лентовидные пролифераты из тканевых базофилов с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой. Тканевые базофилы при пигментной крапивнице отличаются сложным составом углеводного компонента, в который входят гепарин, сиалосодержащие и нейтральные мукополисахарвды, поэтому они окрашиваются толуидиновым синим при рН 2,7 и дают ШИК-положительную реакцию.

При всех описанных формах пигментной крапивницы, за исключением тедеангиэктатической, среди тканевых базофилов могут встречаться эозинофильные гранулоциты.

При формах пигментной крапивницы, сопровожчаюшихся образованием пузырьков или пузырей, последние располагаются субэпидермально, а в старых элементах вследствие регенерации эпидермиса внутриэпилермально. В пузырях содержатся тканевые базофилы и эозинофильные гранулоииты. Пигментапия при этом заболевании обусловлена увеличением количества пигмента в клетках базального слоя эпидермиса, реже - наличием меланофагов в верхней части дермы.


[17], [18], [19], [20]

Симптомы мастоцитоза

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.


[21], [22], [23], [24], [25]

Мастоцитоз является хроническим заболеванием, поражающим поверхность дермы, органы внутри человеческого организма и его кости. В основном такое онкологическое заболевание замечается у детей, но встречаются и исключения - когда заболевание может наблюдаться у взрослых.

Симптомы

Такое заболевание, как мастоцитоз различается в зависимости от вида заболевания.

Кожный мастоцитоз определяется следующими симптомами:

  • Кожные покровы зудят и краснеют;
  • Артериальное давление снижается;
  • Периодически повышается температура;
  • Проявляется тахикардия;
  • Проявляются пятна красно-коричневого окраса;
  • Появляются внутрикожные узлы в размере до одного сантиметра, в дальнейшем такие узлы трансформируются в бляшки;
  • Появляются крупные узлы средней плотности от 2 до 5 сантиметров;
  • Большие поражённые места возле подмышек зудят.

При заболевании системного характера наблюдаются следующие симптомы:

  • Увеличивается печень и ее многочисленные фиброзные узелки;
  • Увеличивается селезенка;
  • Поражается костный мозг;
  • Увеличивается болезненные ощущения в местах лимфаузлов;
  • Появляется приступы диареи;
  • В желудке и области двенадцатиперстной кишки образуются язвы;
  • Происходят патологические отклонения в областях тканей костей человеческого организма.

При появлении каких-либо вышеперечисленных симптомов, необходима консультация врача-дерматолога для проведения обследования и постановки последующего диагноза.

Мастоцитоз бывает кожным и системным.

кожный мастоцитоз возникает в большинстве случаев у детей и характеризуется изменениями со стороны кожных покровов, органы и системы органов при этом страдают редко. В свою очередь кожный мастоцитоз может протекать в форме крапивницы, солитарной мастоцитомии диффузного мастоцитоза (телеангиэктатического);

системный мастоцитоз встречается среди взрослого населения и в большинстве случаев имеет вялотекущий характер заболевания. В это же время не исключается и агрессивное течение болезни, которое встречается у 40% пациентов и как правило оно не проявляется изменениями со стороны кожных покровов.

По степени тяжести вне зависимости от вида, мастоцитоз бывает:

1 степени – легкое течение с редкими осложнениями;

2 степени – умеренное течение, усложнения учащаются вне зависимости от мер профилактики;

3 степень – тяжелое течение, усложнения очень часты и практически не поддаются предотвращению;

4 степень – крайне тяжелое течение, требуется немедленная госпитализация.

Причины

Причиной возникновения мастоцитоза является чрезмерное накопление и разрастание тучных клеток –клеток иммунной системы, которые берут участие в воспалительных процессах организма.

Другая причина мастоцитоза – это генетическая предрасположенность, но данное утверждение не является подтвержденным до конца, так как только в 50% пациентов мастоцитоз проявляется как генетическое заболевание.

Диагностика

Диагностикой заболевания занимается врач-дерматолог.

К основным диагностическим методам относят:

  • объективное обследование пациента, анализ жалоб, изучение анамнеза, пальпация кожных покровов и внутренних органов;
  • анализ крови на определение в ней тучных клеток, гистамина и триптазы;
  • биопсия кожных покровов, пораженных внутренних органов и костного мозга с целью определения количества тучных клеток и наличия злокачественных процессов;
  • анализ на определение аномалий хромосом;
  • МРТ костной ткани;
  • УЗИ органов брюшной полости, МРТ органов брюшной полости и МСКТ внутренних органов для определения степени поражения внутренних органов;
  • эндоскопические обследования пищеварительного тракта и органов пищеварения при наличии поражений;
  • консультация специалистов другого профиля в зависимости от вида и количества усложнений мастоцитоза.

Лечение

На сегодняшний день не существует единого метода лечения мастоцитоза и вся терапия данного заболевания сводится к его симптоматическому лечению. Основное лечение, которое назначаются пациентам это:

  • антигистаминные препараты (как перорально, так и наружно):
  • кортикостероидные препараты наружно;
  • УФО;
  • хирургическое удаление мастоцитом больших размеров;
  • удаление некото1рых внутренних органов при их сильном поражении.

Кожный мастоцитоз детского возраста имеет тенденцию к самоизлечению спустя некоторое время от момента начала заболевания, поэтому к нему относятся не столь критично как к системному мастоцитозу.

Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением данного заболевания, так как это может грозить серьезными усложнениями. Для назначения адекватного лечения необходимо записаться на прием к врачу-дерматологу.

Профилактика

К основным методам профилактики мастоцитоза относится предотвращение воздействия на организм:

  • постоянного холода или тепла;
  • инсоляции;
  • травматических факторов;
  • медикаментозных препаратов.


Мастоцитоз представляет собой системное заболевание, которое обусловлено размножением и инфильтрацией кожи и внутренних органов тучными клетками.

Причины мастоцитоза до сих пор не установлены. Чаще всего встречается мастоцитоз у детей в возрасте до 2 лет.

Характерным диагностическим признаком мастоцитоза является феномен Дарье-Унны.

Лечение мастоцитоза – консервативное с применением ингибиторов серотонина, цитостатиков, блокаторов гистамина.

Причины мастоцитоза

До настоящего времени причины, обусловливающие развитие данного заболевания, не установлены.

Тучные клетки встречаются практически во всех органах человеческого организма. Они располагаются близко к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам и, благодаря этому, выполняют защитные, регуляторные функции, участвуют в воспалительных реакциях. Считается, что основную роль в патогенезе мастоцитоза играет клональная пролиферация тучных клеток.

Чаще всего к развитию мастоцитоза у взрослых ведет мутация протоонкогена с-KIT.

При мастоцитозе у детей такие генные мутации наблюдаются редко. Болезнь не имеет семейного характера, кроме редких случаев аутосомно-доминантной передачи.

Мастоцитоз у детей обусловливается спонтанными случаями гиперплазии тучных клеток, мутациями гена c-KIT или другими неизвестными мутациями.

Классификация и симптомы мастоцитоза

Выделяют следующие формы заболевания:

  • Кожный мастоцитоз раннего детского возраста. Развивается первые годы жизни ребенка. Характеризуется полным отсутствием поражений внутренних органов. В подростковом возрасте заболевание проходит. В редких случаях эта форма заболевания переходит в системный мастоцитоз;
  • Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. При данной форме заболевания происходит инфильтрация тучными клетками как кожи, так и внутренних органов: сердца, печени, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, селезенки, почек. При этом изменения во внутренних органах носят постоянный характер и не прогрессируют со временем. Иногда кожный мастоцитоз может трансформироваться в системный.
  • Системный мастоцитоз. Характеризуется прогрессирующим поражением внутренних органов и изменениями на коже. Кожные проявления могут и отсутствовать. Эта форма заболевания наблюдается в 10% случаев кожного мастоцитоза.
  • Злокачественный мастоцитоз. Данная форма заболевания связана с озлокачествлением тучных клеток, которые инфильтрируют ткани и внутренние органы, что ведет к быстрой смерти пациента. Кожные проявления при этом, как правило, отсутствуют.

В более чем половине случаев мастоцитоза симптомы заболевания проявляются только на коже. При поражении внутренних органов у больных возникают: приступы пароксизмальной тахикардии, периодические падения артериального давления, повышение температуры, покраснение кожи, сопровождающееся зудом.

Выделяют пять типов поражений кожи при мастоцитозе:

  • Макулопапулезный. На коже появляются множественные гиперпигментированные пятна небольшого диаметра. Ярко выражен феномен Дарье-Унны, который заключается в том, что при механическом воздействии на папулы они превращаются в мелкие пузырьки;
  • Узловой. В коже появляются множественные полушаровидные узелки розового, желтого или красного цвета, которые могут сливаться в бляшки. Феномен Дарье-Унны выражен слабо.
  • Солитарный. Характеризуется образованием узла (мастоцитомы) диаметром 2-5 см с гладкой или сморщенной поверхностью, с резиновой консистенцией. Иногда мастоцитомы могут сочетаться с макулопаппулезными высыпаниями. Солитарные поражения кожи развиваются только при кожном мастоцитозе в раннем детском возрасте. Кожные высыпания локализуются на коже предплечий, шеи и туловища. Феномен Дарье-Унны положительный;
  • Эритродермический. Характеризуется образованием на коже четко отграниченных желто-коричневых очагов поражения с плотной консистенцией и неровными краями. Наблюдается выраженный зуд. Наиболее частая локализация — подмышечные впадины и складки между ягодицами. Симптом Дарье-Унны резко положителен;
  • Телеангиэктатический. Характеризуется красно-коричневыми участками поражения кожи, располагающимися на коже конечностей и груди.

Диагностика мастоцитоза

Диагноз ставится на основании симптомов заболевания, положительного теста Дарье-Унны, а также установления наличия увеличения тучных клеток в местах поражения.

Пациентам с подозрением на мастоцитоз назначается анализ мочи с определением в ней уровня гистамина.

Чтобы подтвердить диагноз проводится биопсия элементов кожи. При мастоцитозе в ходе гистологического исследования выявляются инфильтраты, которые представляют собой скопления тучных клеток. В случае телеангиэктатического или макулопапулезного мастоцитоза тучные клетки инфильтрируются в верхних слоях кожи. В случае узлового мастоцитоза тучные клетки формируют плотные инфильтраты, которые захватывают все слои кожи. При наличии мастоцитом и солитарных узлов инфильтрат распространяется также и в подкожную клетчатку. При эритродермическом мастоцитозе формируются лентообразные инфильтраты из тучных клеток, которые располагаются в верхнем слое кожи.

Системный мастоцитоз диагностируется определением метаболита гистамина – 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты.


Также при подозрении на мастоцитоз может быть назначено УЗИ брюшной полости, рентгенологическое исследование, компьютерная томография.

Мастоцитоз дифференцируют с веснушками, пигментными невусами, лентигинозом.

Узловатые и папулезные элементы необходимо отличать от дерматофибром, ксантом, невоксантоэндотелиомы, гистиоцитоза X.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза также проводят с болезнями, которые сопровождаются увеличением числа тучных клеток (реактивной мастоцитоплазией гемангиомой, лимфомой, дерматофибромой, лимфогранулематозом и другими).

Лечение мастоцитоза

При лечении мастоцитоза используются:

  • Периактин;
  • Противоаллергические препараты;
  • Ингибиторы серотонина;
  • Противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак);
  • ПУВА-терапия.

Системный мастоцитоз лечится цитостатиками, буллезные формы заболевания – кортикостероидами.

Отдельные мастоцитомы удаляются хирургическим путем.

Но следует отметить, что существующие на данный момент методы лечения мастоцитоза довольно часто не оказывают должного терапевтического эффекта.

Таким образом, мастоцитоз – это заболевание, которое в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, за исключением системного и злокачественного мастоцитоза, которые при тяжелом истощении организма могут привести к летальному исходу. Детский мастоцитоз, как правило, самопроизвольно проходит к периоду полового созревания. Чтобы предотвратить развитие заболевания следует не допускать воздействия на организм факторов, активизирующих дегрануляцию тучных клеток (холода, тепла, лекарственных средств морфино-опиумной группы, ацетилсалициловой кислоты, травмирования).

Читайте также: