Лучевая терапия рака надпочечника

Вам поставили диагноз: опухоль надпочечника?

Наверняка вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими в начале пути. Но вы должны понимать - Вы не одни. Мы поможем Вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы лечения.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор опухоли надпочечника. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты онкологическо-урологического отделения НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина к.м.н. Ирина Огнерубова и Павел Пеньков под руководством заведующего отделением к.м.н. Александра Качмазова.

Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли надпочечника. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.

Мы хотим Вам помочь победить рак!

Филиалы и отделения, где лечат рак почки

Урологическое отделение
Заведующий отделением - к.м.н. ВОРОБЬЁВ Николай Владимирович
тел.: +7(495) 150-11-22

Отделение лучевого и хирургического лечения урологических заболеваний с группой брахитерапии рака предстательной железы
Заведующий отделением - д.м.н., профессор, КОРЯКИН Олег Борисович
тел.: +7 (484) 399-31-30

Онкологическое-урологическое отдел
Заведующий отделением - к.м.н. КАЧМАЗОВ Александр Александрович
тел.: +7(499) 110-40-67

Введение

Надпочечники (glandulae suprarenales, adrenalеs) – парный орган, железы внутренней секреции, вырабатывающие биологически активные вещества - гормоны. Каждый надпочечник (правый треугольной формы, левый – полулунный) располагается над верхним полюсом почки (Рис.1). Масса и размеры надпочечника индивидуальны. У взрослого масса варьирует от 7 до 20 г (в среднем 11-18г), продольный размер достигает 6 см, поперечный - до 3 см, толщина ≥ 1 см. Надпочечник состоит из паренхимы, заключенной в тонкую фиброзную капсулу от которой в толщу железы отходят отростки. Структурными элементами паренхимы являются: наружный корковый слой, cortex (более толстый, желтовато-коричневого цвета, представлен железистой и соединительной тканью) и внутренний мозговой слой, medulla (буровато-красного цвета, образован хромафинными и симпатическими нервными клетками) (Рис.2). Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон и продуцирует гормоны - кортикостероиды: в клубочковой зоне вырабатываются минералкортикоиды (альдостерон), в пучковой зоне- глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон), в сетчатой зоне - половые гормоны (андрогены). Действие кортикостероидов очень разнообразно и заключается в регулировании белкового, жирового, углеводного, водно-солевого обмена веществ. Гормонами мозгового вещества являются катехоламины – адреналин и норадреналин. Они принимают участие в функционировании органов и систем в экстремальных условиях (стресса): усиливают сокращение сердечной мышцы, оказывают сосудосуживающее действие, повышая артериальное давление, изменяют уровень сахара в крови.

Рис.1. Расположение надпочечников.

Рис.2. Строение надпочечника

Адренокортикальный рак надпочечников (рак коры надпочечников)

Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль исходящая из коркового слоя надпочечников. Частота встречаемости АКР составляет 0,7-2 случая на 1 млн населения в год. Женщины заболевают АКР чаще мужчин (55-60%). Средний возраст заболевших 46 лет (пик заболеваемости 40-60 лет).

Рак коры надпочечников может быть гормонально-активным, избыточно продуцируя гормоны, и гормонально-неактивным, когда секреция гормонов остается в пределах физиологической нормы. Гормонально-активный АКР наблюдается у 50-60% больных.

Факторы риска адренокортикального рака надпочечников

У взрослых в подавляющем большинстве АКР является спорадическим (случайным, не наследственным). В качестве причин описаны различные нарушения 11 и 17 хромосом.

Высокий риск опосредован наличием ряда наследственных синдромов, вследствие хромосомных, генных, митохондриальных мутаций (поломка наследственного аппарата клетки), компонентом которых является АКР:

Синдром Ли-Фраумени (Li-Fraumeni) - характеризуется возникновением злокачественных опухолей мягких тканей, молочной железы, новообразований головного мозга и АКР.
Синдром Беквита-Вайдемана (Beckwith-Wiedemann) – клиническими проявлениями являются аномально большой язык, увеличение внутренних органов, дефект передней брюшной стенки (пупочная грыжа), опухоли печени, почек и АКР.
Карни-комплекс (Carney complex) – редкий синдром, при котором описаны множественные доброкачественные и злокачественные новообразования кожи, сердца, эндокринных органов.
Синдром Гарднера – множественный полипоз толстой кишки в сочетании с остеомами костей черепа, поражениями кожи.
Синдром МЭН 1 типа (множественная эндокринная неоплазия) – обусловлен опухолями или гиперплазией (разрастание структурных элементов тканей) щитовидной железы, паращитовидных желез, поджелудочной железы, надпочечников.

Клинические проявления адренокортикального рака надпочечников

Клиническая картина отличается разнообразием и связана с избыточной продукцией гормонов. У женщин в результате выработки повышенного уровня мужских половых гормонов развивается вирильный синдром (лат. virilis - мужской, свойственный мужчине), характеризующийся ростом волос на лице, изменением тембра голоса, прекращением менструаций, у мужчин клинически избыток андрогенов, как правило, может не проявляться.

альдостерона может вызвать повышение артериального давления, мышечную слабость, судороги, частое мочеиспускание, чувство жажды;
эстрогенов – у мужчин рост ткани молочных желез, снижение или полное отсутствие полового влечения, импотенцию, у женщин – нерегулярные менструации, маточные кровотечения в менопаузе, ожирение.

Кроме того, в случае метастатического процесса могут появляться жалобы со стороны пораженных органов (легкие, печень, кости).

Неспецифическими клиническими признакам являются: наличие объемного образования в животе, чувство распирания, боль в животе, спине.

Как проявляется синдром Иценко-Кушинга?

Синдром Иценко-Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпоченика и имеет ряд характерных симпотомов:

Важно помнить, что причиной синдрома Иценко-Кушинга могут служить заболевания не связанные с опухолью надпочечника!

Диагностика при подозрении на опухоль надпочечника

На первом этапе необходимо тщательно изучить жалобы больного, историю заболевания, провести физикальный осмотр (следует обращать внимание на тип оволосения, характер распределения жировой клетчатки, размеры молочных желез, степень развития наружных половых органов и др.).

Далее рекомендовано оценить гормональную активность опухоли с помощью следующих лабораторных методов:

подавляющий тест с 1 мг дексаметазона (короткая проба с дексаметазоном) и последующим определением концентрации кортизола в сыворотке крови в утренние часы. Тест выполняется в амбулаторных условиях: в 23.00 назначают дексаметазон в дозе 1 мг внутрь, в 8.00 следующего утра осуществляют забор крови и анализируют изменение уровня кортизола. Повышение концентрации кортизола в сыворотке крови свидетельствует об избытке глюкокортикоидов.
определение экскреции (выделения) свободного кортизола в суточной моче
определение адренокортикотропного гормона в сыворотке крови в утренние часы
определение стероидных гормонов сыворотки крови (дегидроэпиандростерон-сульфат, 17-оксипрогестерон, андростендион, тестостерон, 17-β-эстрадиол у мужчин и женщин в менопаузе)
определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы (у пациентов с повышением артериального давления и / или снижением концентрации калия в сыворотке крови)
развернутый клинический и биохимический анализы крови

Показания к выполнению лабораторных тестов определяет лечащий врач индивидуально.

Следующим этапом в обследовании является определение локализации опухоли и оценка степени распространенности опухолевого процесса с помощью инструментальных методов визуализации:

ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости может быть использовано для первичной диагностики опухолей надпочечника при отсутствии возможности выполнения компьютерной томографии (КТ)
КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием с обязательной оценкой трех фаз: до контрастирования (нативная), фаза контрастирования (артериальная и венозная), отсроченная фаза (вымывания, через 10 мин после введения контраста)
магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
КТ органов грудной клетки
при подозрении на метастатическое поражение головного мозга, костей – МРТ/КТ головного мозга с внутривенным контрастированием, остеосцинтиграфия (сканирование костей)
позитронно-эмиссионная томография /компьютерная томография ПЭТ/КТ с введением 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-ФДГ) при опухолях небольших размеров (до 4 см)

На этапе диагностики и подготовки к лечению больные должны быть консультированы эндокринологом!

Пути метастазирования злокачественных опухолей надпочечника

Злокачественные опухоли надпочечника метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. Выраженной тенденцией к гематогенному метастазированию обладают злокачественные опухоли из коркового слоя надпочечников, поражая легкие, кости, головной мозг, желудочно-кишечный тракт, почки, другие органы эндокринной системы. Злокачественные опухоли из мозгового слоя надпочечников (хромафинной ткани) преимущественно распространяются в легкие, кости, головной мозг и лимфатические узлы.

Лимфогенный путь метастазирования реализуется в лимфатические узлы, которые расположены вокруг аорты (для левого надпочечника), вокруг нижней полой вены (для правого надпочечника), в лимфатические узлы позади аорты на уровне 11 и 12 грудных позвонков (для обоих надпочечников), далее выше диафрагмы в лимфатические узлы средостения на уровне 9 и 10 грудных позвонков.

На момент постановки диагноза распространенный опухолевый процесс выявляют у 30-40% больных.

В каких случаях показано выполнение биопсии опухоли надпочечника?

В диагностике опухолей надпочечников пункционная биопсия не имеет преимуществ, сопряжена с высоким риском осложнений и может быть показана в следующих случаях:

при подозрении на наличие метастаза в надпочечнике из другой первичной опухоли (другой локализации)
при подозрении на лимфопролиферативное заболевание с вовлечением надпочечников (характерной чертой является двустороннее поражение надпочечников)

Пункционная биопсия с целью верификации феохромоцитомы не рекомендована.

С какими трудностями можно столкнуться в процессе диагностики опухолей надпочечников?

Выявление опухоли надпочечника ставит перед врачами ряд задач:

опухоль может быть гормонально-неактивной без клинических и биохимических проявлений нарушения функции соответствующих слоев надпочечника
опухоль может быть гормонально-активной, что требует точной дифференциальной диагностики с другими состояниями, при которых наблюдается секреция избыточного уровня гормонов
источником опухоли в надпочечнике могут быть другие органы
опухоль может быть доброкачественной и злокачественной

Стадирование адренокортикального рака надпочечников

В клинической практике для стадирования АКР используют TNM-классификацию (Международная классификация стадий злокачественных опухолей, где Tumour - первичная опухоль, Node - метастазы в региональные лимфатические узлы, Metastasis - отдалённые метастазы) и классификацию по ENSAT, разработанную европейской рабочей группой по изучению опухолей надпочечника (European Network for the Study of Adrenal Tumors).

Опухоль ограничена надпочечником, размером до 5 см

Опухоль ограничена надпочечником, размером более 5 см

Опухоль любых размеров и распространяется:

на близлежащие лимфатические узлы, и/или
на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

Опухоль любых размеров и распространяется:

на отдаленные органы (кости, легкие, головной мозг и т.д.)
на близлежащие лимфатические узлы, и/или
на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

Правильное стадирование играет ключевую роль в оценке прогноза заболевания и определении тактики лечения (возможность и объем предполагаемого оперативного вмешательства).

Лечение АКР

Основным методом полного излечения АКР в настоящее время является хирургический. Лечение рекомендовано выполнять в специализированном центре, где специалистами накоплен теоретический и практический опыт. Быстрый рост опухоли и склонность к метастазированию обусловливают необходимость проведения оперативного вмешательства безотлагательно, после завершении адекватного объема диагностических процедур. Особенно оправдана такая тактика у категории пациентов с локализованным опухолевым процессом, отсутствием метастазов, когда шансы на полное выздоровление высоки.

Особенности хирургического лечения:

Какие факторы влияют на прогноз заболевания?

Наиболее важными прогностическими факторами являются:

степень распространенности опухолевого процесса
возможность полного, радикального удаления опухоли
предшествующее хирургическое лечение (в случае возврата заболевания или единичных метастазах, возникших после операции, повторное радикальное удаление опухоли является эффективным)
злокачественный потенциал опухоли. Индекс пролиферативной активности Ki-67 показывает какой процент опухолевых клеток активно делится. Высокие показатели Ki-67 в опухоли надпочечника связаны с худшим прогнозом.

Лекарственное лечение адренокортикального рака надпочечников

При высоком риске прогрессирования заболевания после хирургического лечения рекомендовано проведение адьювантной терапии. С этой целью применяют противоопухолевый препарат (митотан, лизодрен), подавляющий синтез гормонов в корковом слое надпочечников (действует на пучковую зону, частично сетчатую, не затрагивая клубочковую зону). Лечение проводят от 2 до 5 лет под строгим постоянным контролем врача и лабораторным мониторированием концентрации препарата в крови. С целью предупреждения развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне приема митотана больные должны получать заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами.

При наличии распространенного метастатического процесса после ранее перенесенного хирургического лечения и быстром прогрессировании опухоли, рекомендовано проведение цитотоксической терапии в комбинации с митотаном. В качестве наиболее эффективной описана схема с включением этопозида, доксорубицина и цисплатина.

Лучевая терапия адренокортикального рака надпочечников

Проведение лучевой терапии может быть рекомендовано с целью уменьшения симптоматического проявления метастазов в кости и центральную нервную систему.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома – опухоль из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников, продуцирующих катехоламины (адреналин, норадреналин). Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 2-8 случаев на 1 млн населения в год. Феохромоцитому обнаруживают у 0,1-1% пациентов с артериальной гипертензией. Одинаково часто заболевают мужчины и женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Большинство феохромоцитом спорадические (случайные), лишь у 10% больных отмечают наследственные заболевания.

Клинические проявления связаны с продукцией избыточного уровня катехоламинов, а основным является повышение артериального давления (АД) (систолического и диастолического). Возможны постоянное, стойкое повышение артериального давления, напоминающее по течению гипертоническую болезнь или гипертонические кризы, при этом в межкризовые периоды АД нормализуется. Продолжительность кризов от нескольких минут до нескольких часов. Повышение АД сопровождается головной болью, чувством страха, потливостью, побледнением или покраснением кожных покровов, судорогами, одышкой, нарушением зрения и др. Резкое повышение АД может наблюдаться спонтанно или быть спровоцировано различными событиями (физическое, психическое напряжение).

Важное место в диагностике, наряду с традиционнами инструментальными методами обследования, принадлежит лабораторным тестам. У больных с феохромоцитомой и стойким повышением АД, как правило, повышены уровни катехоламинов в крови и моче. Определение концентрации гормонов позволяет подтвердить или исключить заболевание.

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль надпочечников

Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Заведующий отделением - к.м.н. ВОРОБЬЁВ Николай Владимирович

тел.: +7(495) 150-11-22

Заведующий отделением - к.м.н. КАЧМАЗОВ Александр Александрович

тел.: +7(499) 110-40-67

Отделение лучевого и хирургического лечения урологических заболеваний с группой брахитерапии рака предстательной железы МРНЦ имени А.Ф. Цыба

Заведующий отделением - д.м.н., профессор, КОРЯКИН Олег Борисович

тел.: +7 (484) 399-31-30

Вакансии
Нормативные документы
Работа с обращением граждан
Перечень лекарственных препаратов
Контролирующие организации
Политика конфиденциальности
Виды медицинской помощи
Как записаться на прием / обследование
Платные услуги

Порядок и условия получения медицинской помощи
О правилах госпитализации
Дневной стационар
Психологическая помощь
Страховые организации
О предоставлении платных медицинских услуг
Права пациента

ФГБУ "НМИЦ радиологии"
МНИОИ им. П.А. Герцена
тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина
тел.:+7 (499) 110-40-67

После постановки диагноза рака надпочечников используются несколько вариантов лечения. Каждый из этих методов имеет свои преимущества и недостатки, которые сделают его предпочтительным или отвергнутым. Поскольку рак надпочечников относительно редок, целесообразно сотрудничать с другими эндокринными специалистами, чтобы обсудить лучшие варианты лечения для конкретного случая.

Хирургия

Наиболее распространенным методом лечения рака надпочечников является адреналэктомия, или хирургическое удаление надпочечников. В этой процедуре рак удаляется в максимально возможной степени, включая области, где рак распространился, - близлежащие лимфатические узлы.

Процедура может быть выполнена двумя основными способами: через разрез сзади под ребрами или разрез в передней части живота. Разрез в спине полезен для удаления небольших опухолей, но может быть затруднен для более крупных опухолей. Таким образом, разрез в передней части живота является наиболее распространенным методом, используемым на практике.

Если рак метастазировал в другие области тела, например, печень, хирургическое удаление этих вторичных опухолей тоже может потребоваться.

Радиационная терапия

Лучевая терапия, которая включает сфокусированный пучок высокоэнергетического излучения, может быть использована для нацеливания на область раковых клеток в надпочечниках. Она обычно используется в качестве вспомогательной терапии, в дополнение к другим методам, таким как хирургия.

Существует два основных типа лучевой терапии, которые можно использовать: лучевая терапия с помощью внешнего луча и брахитерапия.

Внешняя лучевая терапия использует аппарат вне тела для направления излучения в надпочечник. Облучение обычно вводят один или два раза в день, пять дней в неделю в течение 6 недель. В этом типе лучевой терапии также затрагиваются окружающие ткани, через которые проходит излучение, прежде чем оно достигнет опухоли.

Внутренняя лучевая терапия, также известная как брахитерапия, использует небольшие гранулы радиоактивного материала, которые размещаются внутри тела рядом с опухолью или внутри нее. Обычно его оставляют в организме на несколько дней, а затем удаляют. Локализация излучения помогает уменьшить воздействие на окружающие ткани.

Химиотерапия

Химиотерапия для пациентов с раком надпочечников может осуществляться внутривенно или перорально. Этот метод обычно предназначен для пациентов с раком надпочечников 4-й стадии, потому что он может помочь уничтожить раковые клетки в нескольких частях тела одновременно. Для рака, содержащегося в надпочечнике, хирургическое удаление обычно предпочтительнее.

Митотан является распространенным химиотерапевтическим средством, используемым для надпочечников, потому что он может блокировать выработку гормонов надпочечников и разрушает раковые клетки. Это особенно полезно при раках, вызванных чрезмерной выработкой гормонов. Как и другие химиотерапевтические агенты, он также разрушает некоторые здоровые клетки в этом процессе.

Когда применяется лучевая терапия при раке надпочечников

Показания к радиотерапии при данном типе новообразования:

• неоперабельность;
• прорастание опухоли в соседние ткани и органы, в регионарные лимфоузлы;
• образование вторичных очагов;
• в качестве адъювантной терапии.

Лучевая терапия (ЛТ) при раке надпочечников основана на принципе сверхчувствительности атипичных клеток к гамма-лучам, которые действуют на молекулярном уровне. Современная аппаратура позволяет направлять электронный пучок точно на обозначенную зону. Это позволяет меньше повреждать здоровые ткани, которые к тому же регенерируют гораздо быстрее и легче, чем раковые, и сохраняют свою жизнеспособность. Некоторые онкоклетки находятся в состоянии покоя, поэтому они невосприимчивы к радиации. Вот почему необходимо несколько циклов терапии.

Противопоказания

Не всегда при данном виде заболевания можно проводить облучение, каждый случай рассматривается отдельно.

Противопоказания для лучевой терапии при раке надпочечников:

• анемия, как следствие карциномы, а не как самостоятельная патология;
• тромбоцитопения, лейкопения, лимфопения;
• кахексия;
• слабый иммунитет;
• воспалительные процессы, проходящие с повышением температуры и интоксикацией, в том числе инфильтративный туберкулез и пневмония;
• инфаркт миокарда, инсульт;
• почечная, сердечная, дыхательная недостаточность;
• тяжелые психические расстройства;
• лучевая болезнь;
• декомпенсация при сахарном диабете;
• острые аллергические реакции.

Как проводится лучевая терапия при раке надпочечников

Перед лечением проводится тщательная диагностика, определяются показания, составляется план, рассчитывается дозировка, намечаются зоны воздействия, которые на коже пациента отмечаются маркером. Чтобы пучок был направлен на заданную точку и плюс пять миллиметров вокруг нее, больного фиксируют на специальном столе для временного обездвиживания. Дистанционная процедура выполняется в камере, медперсонал наблюдает за процессом через окно и общается с больным через микрофон. Манипуляция безболезненна и продолжается несколько минут. Продолжительность курса для каждого человека индивидуальна.

Для лучшей результативности в комплексе с ЛТ зачастую используются цитостатики. Об эффективности лучевой терапии после химиотерапии судят по критерию отсутствия рецидивов при раке надпочечников. Хотя возобновление болезни зависит от множества других факторов, например, вида опухоли. С локализованной формой карциномы выживает 65% людей, с региональными метастазами — 44%, с отдаленными — 7%.

Последствия и реабилитация после лучевой терапии (облучения) при раке надпочечников

При внешнем режиме излучение проникает через кожу и достигает очага. Действие целенаправленно и кратковременно, поэтому побочные эффекты минимальны, но все же появляются. На их развитие и тяжесть влияет степень поражения, объемы распространения неоплазмы, возраст человека, доза радиации и другие факторы. У некоторых больных практически не бывает никаких осложнений.

Последствия лучевой терапии при карциноме:

• снижение уровня элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов, тромбоцитов);
• склонность к кровотечениям, проблемы со свертываемостью;
• ожоги кожных покровов, похожие на солнечные, раздражение кожи;
• нарушение пищеварения: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея;
• нервные расстройства;
• авитаминоз, слабость, быстрая утомляемость.

Восстановление после курса лучевой терапии имеет различную длительность, при раке надпочечников это от нескольких недель до года. Вначале необходим постоянный отдых, спокойствие, достаточный сон, чтобы набраться сил. Назначаются гормональные и симптоматические средства. Ослабленный иммунитет корректируется приемом витаминных комплексов и употреблением в пищу большого количества овощей и фруктов.

Нужно воздержаться от жирных, консервированных, жареных блюд. Правильный питьевой режим (не меньше восьми стаканов воды в день) поможет справиться с тошнотой, наладить аппетит, вывести токсины из организма. По мере восстановления сил нужно как можно больше гулять на свежем воздухе, особенно перед сном. Это сделает сон крепким, а нервы будут более спокойными.

Тяжелое заболевание и монотонный продолжительный лечебный процесс забирает у человека много энергии не только физической, но и психической. Неудивительно, что появляется раздражительность, замкнутость, беспокойство, изменение привычек. В этом случае полезны занятия с психотерапевтом, который поможет сформировать правильную мотивацию.

Сколько стоит лучевая терапия при раке надпочечников

Стоимость лучевой терапии (облучения) при раке надпочечников варьируется в каждой клинике в Москве с учетом ценовой политики медучреждения, особенностей течения онкопроцесса, цены на обследование и лекарства.

Лечение рака надпочечников в Израиле

Лечение рака надпочечников в Израиле — это использование передовых медицинских технологий для комплексной борьбы с онкологией.

Госпитализация в больницу

Операция при раке надпочечников

Операция при раке надпочечников (адреналэктомия) — это радикальный и наиболее эффективный метод уничтожения опухоли. Хирургическое.

Рак надпочечников — это злокачественное новообразование, которое формируется из клеток коркового (реже — мозгового) слоя.

Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Надпочечники являются железами, расположенными на верхнем полюсе почек. Они состоят из коркового и мозгового слоев, которые могут стать источниками развития опухолей.

Функция коркового слоя заключается в выработке некоторых гормонов – стероидов: кортизола, альдостерона, андрогенов и эстрогенов.

У мужчин большую часть андрогенов вырабатывают яички. У женщин основную часть эстрогенов производят яичники. Следует знать, что надпочечники мужчин и женщин вырабатывают небольшое количество обоих гормонов.

Мозговой слой надпочечников производит гормоны нервной системы - норэпинефрин и эпинефрин (адреналин) и может стать источником развития таких опухолей, как феохромоцитома и нейробластома.

Большинство опухолей коры надпочечников являются доброкачественными и носят название аденом. Обычно они небольших размеров (менее 5 см) и поражают один надпочечник, но иногда возможно двустороннее поражение.

Как правило, у больных с аденомами надпочечников симптомы болезни отсутствуют, и опухоль обнаруживается случайно во время обследования по другой причине.

В некоторых случаях аденомы могут вырабатывать большое количество альдостерона, что приводит к повышению артериального давления.

Рак коры надпочечников в 30-50% случаев не сопровождается выработкой гормонов.

В случае значительного производства гормонов могут возникать следующие симптомы: избыточный вес, задержка жидкости в организме, раннее половое созревание у детей, рост волос на лице и теле у женщин.

Иногда такая опухоль достигает больших размеров, сдавливая органы брюшной полости. Обычно злокачественные опухоли надпочечников превосходят по размерам аденому.

Нужно помнить о том, что рак легкого и молочной железы часто метастазирует (распространяется) в надпочечники.

Частота возникновения рака коры надпочечников

Рак коры надпочечников является редкой опухолью как у взрослых, так и у детей. Истинная частота этой формы рака не известна.

С другой стороны, аденомы надпочечников малых размеров довольно часто (5%) обнаруживаются у людей среднего и пожилого возраста при компьютерной или магнитно-резонансной томографии, выполненных во время обследования по иным причинам.

Частота рака коры надпочечников у детей составляет приблизительно 0,5% от всех злокачественных опухолей и встречается в соотношении 1 на 500 000 детей.

Факторы риска возникновения рака коры надпочечников

Возраст. Наиболее часто рак выявляется у детей и у лиц в возрасте 40-50 лет.

Заболеваемость в семье. Большинство случаев рака коры надпочечников не имеют связи с наследственностью. Синдром Ли-Фраумени является редким наследственным состоянием, при котором значительно повышен риск развития рака молочной железы, предстательной железы, лейкоза, костных опухолей и коры надпочечников.

Множественные эндокринные опухоли (MEN-1) – наследуемое состояние, приводящее к высокому риску возникновения опухолей трех желез - гипофиза, околощитовидных желез и поджелудочной железы. У 1/3 таких больных может также возникнуть и рак коры надпочечников, обычно протекающий бессимптомно.

Образ жизни и известные факторы риска окружающей среды существенно влияют на частоту развития многих форм рака, но не влияют на возникновение рака коры надпочечников.

Диагностика рака коры надпочечников

Диагностика рака коры надпочечников на ранних стадиях затруднена, и опухоль обычно выявляется лишь при достижении значительных размеров.

У детей опухоль обнаруживается, как правило, раньше, чем у взрослых, так как дети более чувствительны к избыточному содержанию гормонов в крови и у них быстрее появляются внешние признаки заболевания.

Признаки и симптомы заболевания

Симптомы рака коры надпочечников могут быть связаны как с избыточной выработкой гормонов, так и большими размерами опухоли, сдавливающей окружающие органы и ткани.

У детей чаще всего появляются симптомы, связанные с выработкой андрогенов (мужских гормонов): рост волос на лице, лобке, под мышками, увеличение размеров полового члена у мальчиков и клитора у девочек.

Если опухоль вырабатывает эстрогены (женские гормоны), то могут появиться признаки раннего полового созревания у девочек в виде увеличения молочных желез и раннего наступления менструаций.

У мальчиков эстрогены могут вызвать увеличение грудных желез.

У взрослых больных признаки и симптомы избыточной выработки гормонов менее заметны, так как вторичные половые признаки (рост волос и молочные железы) у них уже были развиты до возникновения опухоли.

У мужчин эстрогены могут привести к некоторой болезненности и увеличению грудных желез, снижению потенции и полового влечения.

У женщин андрогены могут вызвать избыточный рост волос на лице и туловище, нарушение менструального цикла и изменение голоса.

Избыточная выработка кортизола при аденомах и раке коры надпочечников приводит к появлению синдрома Кушинга, который характеризуется следующим признаками и симптомами:

Увеличением веса за счет отложения жира особенно в области грудной клетки и живота.
Отложением жира на шее сзади и в области плеч.
Растяжением кожи на животе.
Обильным ростом волос на лице, груди и спине у женщин.
Нарушением менструаций.
Появлением слабости в ногах.
Склонностью к появлению синяков.
Депрессией и ухудшением настроения.
Ломкостью костей за счет остеопороза (разрежение костей).

Повышение выработки альдостерона значительно чаще отмечается у больных с аденомами по сравнению с больными раком коры надпочечников и сопровождается высоким артериальным давлением, слабостью, спазмом мышц, жаждой и обильным выделением мочи.

Большие размеры опухолей надпочечников могут вызывать боль в животе и чувство ппереполнение желудка.

Методы исследования опухолей надпочечников

Рентгеновское исследование грудной клетки дает возможность выявить метастатическое поражение легочной ткани и другие неопухолевые заболевания.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обнаружить опухоль надпочечника и метастатическое поражение печени, если таковые имеются.

Компьютерная томография (КТ), иногда с дополнительным контрастированием, дает возможность ясно увидеть опухоль надпочечников, обнаружить поражение внутренних органов и лимфатических узлов и оценить возможность хирургического удаления опухоли.

При позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) применяется радиоактивная глюкоза, позволяющая выявить распространенность опухолевого процесса, уточнить стадию опухоли и решить вопрос о возможности хирургического лечения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга и близлежащих структур.

Специальные исследование крови и мочи дают возможность определить повышенные уровни гормонов и уточнить местоположение первичной опухоли.

Стадии рака коры надпочечников

Знание стадии (распространенности) опухолевого процесса позволяет врачам выбрать наиболее оптимальное лечение и оценить прогноз (исход) заболевания.

Выделяют 4 стадии рака коры надпочечников – от I до IV (по мере распространения процесса).

Так, при I стадии заболевания размеры опухоли не превышают 5 см и окружающие органы и ткани не вовлечены в процесс.

У больных с IV стадией - опухоль поражает близлежащие органы и ткани или же имеются отдаленные метастазы.

Лечение рака коры надпочечников

Операция является основным методом лечения больных с I, II и III стадиями рака коры надпочечников. Если опухоль нельзя удалить полностью, то выполняется максимальное частичное удаление.

У больных с небольшими опухолями надпочечников в редких случаях оперативное вмешательство выполняется через разрез в поясничной области.

Однако в большинстве случаев приходиться прибегать к срединному разрезу живота, при котором можно не только удалить опухоль, но и уточнить распространенность процесса.

Нередко во время операции вместе с опухолью надпочечника удаляется и пораженная почка.

Лучевая терапия редко применяется у больных раком коры надпочечников в связи с малой чувствительности этой формы рака к облучению.

Она может быть назначена при III стадии после неполного удаления опухоли с целью попытки уничтожения оставшихся клеток.

Облучение костей при их поражении может способствовать уменьшению или прекращению боли.

Химиотерапия обладает малой эффективностью при раке коры надпочечников. Она применяется лишь у больных с большой распространенностью опухолевого процесса.

В химиотерапии применяются: цисплатин, адриамицин, таксол, 5-фторурацил, винкристин, этопозид в разных сочетаниях.

С целью уменьшения выработки гормонов коры надпочечников, приводящих к появлению признаков и симптомов заболевания, может быть назначен препарат митотан (хлодитан) внутрь в дозе 8-10 грамм в сутки в 3-4 приема.

Курс лечения продолжается в среднем 2 месяца. При этом возможно появление тошноты, рвоты, потери аппетита, головокружения, головной боли, чувства опьянения, редко – нарушения зрения, сыпи и крови в моче.

Выживаемость больных раком коры надпочечников

Прогноз (исход) заболевания зависит в основном от стадии опухоли.

Так, у больных с I и II стадиями рака длительная выживаемость (в течение 5 лет) составляет соответственно 50 и 80%, а у пациентов с III-IV стадиями – 20 -10%.

Что происходит после завершения лечения рака коры надпочечников?

Вне зависимости от стадии рака коры надпочечников больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить периодическое обследование (исследование крови и мочи на гормоны, КТ, МРТ и пр.).

Связано это, в первую очередь, с тем, что возможен рецидив (возврат) болезни.

Кроме того, если Вы получали ранее препарат митотан, то он может вызвать угнетение выработки гормонов в оставшемся здоровом надпочечнике.

В этом случае может быть назначена заместительная гормональная терапия

Читайте также: