Лимфома надпочечника симптомы лечение

а) Определение:
• Гистологически подтвержденная лимфома с вовлечением одного или обоих надпочечников:
о Отсутствие лимфомы в анамнезе
о При вовлечении других внутренних органов, лимфатических узлов преобладает нарушение функций надпочечников

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Изолированное образование надпочечника с развитием надпочечниковой недостаточности
• Локализация:
о Как правило, вовлечены оба надпочечника, однако описаны и случаи одностороннего поражения
• Размер:
о Крупное мягкотканное образование, часто более 6 см

2. КТ при лимфоме надпочечника:
• Умеренное контрастирование гомогенного солидного образования надпочечника
• Изолированное поражение надпочечника или очевидное преобладание поражения надпочечника при вовлечении внутренних органов/лимфатических узлов:
о Необходимо отличать от вторичного вовлечения надпочечников при распространенной диффузной внеузловой лимфоме

3. МРТ при лимфоме надпочечника:
• Изо/гипоинтенсивное в Т1-ВИ, гиперинтенсивное в Т2-ВИ образование надпочечника
• Равномерное умеренное контрастирование (аналогично КТ с контрастированием)

4. УЗИ при лимфоме надпочечника:
• Двустороннее гипоэхогенное образование надпочечника

5. Радионуклидная диагностика:
• Гиперметаболическое образование при на ФДГ ПЭТ /КТ

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Специальная КТ надпочечников: опухоль локализуется в надпочечниках, исключение вовлечения других внутренних органов и лимфатических узлов

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, TSE, аксиальная проекция: у мужчины 36 лет с общей слабостью и надпочечниковой недостаточностью выявлено двустороннее объемное Т2-интенсивное образование надпочечников.
(Справа) МРТ, усиление гадолинием, постконтрастное Т1-ВИ, коронарная проекция: у этого же пациента выявлены оба образования надпочечников с умеренным контрастированием. Обратите внимание на прямое прорастание опухоли в верхний полюс левой почки. Дифференциальная диагностика включает метастазы в надпочечнике,: однако надпочечниковая недостаточность и отсутствие данных за первичное внепочечное поражение предполагают альтернативный диагноз.
P.S. Последовательность TSE (Turbo-Spin-Echo) - турбо спин-эхо.

в) Дифференциальная диагностика лимфомы надпочечника:

1. Метастазы в надпочечнике:
• История заболевания и выявление первичной опухоли способствуют постановке диагноза
• Редко бывает надпочечниковая недостаточность

2. Кровоизлияние в надпочечник:
• Предрасполагающие факторы (сепсис, повышенная антикоагуляционная активность)
• Острое кровоизлияние: повышение плотности на бесконтрастной КТ, уплотнение околопочечной клетчатки

3. Аденома надпочечника:
• Плотность на бесконтрастной КТ: менее 10 HU
• Оценка скорости вымывания на отсроченной КТ

4. Туберкулез и грибковые инфекции надпочечника:
• Могут также приводить к надпочечниковой недостаточности
• Некротические образования надпочечника в острой стадии
• Хроническая инфекция: обызвествление надпочечника

(Слева) На УЗИ, выполненным перед биопсией, у этого же пациента выявлено большое образование смешанной эхогенности. расположенное рядом с почкой и печенью. При биопсии установлена В-клеточная лимфома. После терапии по схеме CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон) и ритуксимабом была достигнута полная ремиссия.
(Справа) На бесконтрастной КТ, выполненной пожилому мужчине с повышенной утомляемостью и надпочечниковой недостаточностью, выявлено большое образование надпочечника. Дополнительных поражений лимфоузлов или внутренних органов не обнаружено. Диагноз крупноклеточной В-клеточной лимфомы подтвержден после биопсии под контролем УЗИ.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Подавляющее большинство: диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы
• В редких случаях: биология и патофизиология не установлены
• Предполагаемые механизмы первичной лимфомы надпочечников:
о Существующее ранее аутоиммунное воспаление надпочечника (спорно):
- Аналогично первичной лимфоме щитовидной железы в формировании хронического аутоиммунного тиреоидита Хашимото
- Может помочь объяснить высокий уровень надпочечниковой недостаточности при первичной лимфоме надпочечников
о Кроветворная ткань, находящаяся в пределах надпочечников

2. Стадирование, степени злокачественности, классификация лимфомы надпочечника:
• Классификация ВОЗ основана на данных чрескожной биопсии, адреналэктомии
• Классифицируют как стадию 1Е (первичная внеузловая лимфома) по классификации Анн-Арбор:
о Следует дифференцировать со стадией 4 (диссеминированные внеузловые образования), прогноз при которой хуже

3. Макроскопические и хирургические признаки:
• Большое мягкотканное образование надпочечника, может прорастать почку на той же стороне

д) Клинические проявления:

1. Проявления лимфомы надпочечника:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы
о В-клеточные симптомы (лихорадка, ночная потливость, усталость, анорексия, гиперпигментация)

2. Демография:
• Чаще всего страдают пожилые мужчины

3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз: большое исследование первичных лимфом надпочечников (n = 31), после шести циклов химиотерапии:
о Двухлетняя выживаемость, выживаемость без прогрессирования: 68%/51%
о Полная ремиссия, частичная ремиссия 55%/32%

4. Лечение лимфомы надпочечника:
• Терапия первой линии: CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон)
• В терапии первой линии или в качестве паллиативного лечения также используют ритуксимаб

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Двусторонние образования больших размеров надпочечника у пациента с надпочечниковой недостаточностью при отсутствии первичного злокачественного новообразования вненадпочечниковой локализации

ж) Список использованной литературы:
1. Rashidi A et al: Primary adrenal lymphoma: a systematic review. Ann Hematol. 92(12)4583-93, 2013
2. Zhou L et al: Primary adrenal lymphoma: radiological; pathological, clinical correlation. Eur J Radiol. 81 (3):401 -5, 2012
3. Leite NP et al: Cross-sectional imaging of extranodal involvement in abdominopelvic lymphoproliferative malignancies. Radiographics. 27(6): 1613—34, 2007

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.9.2019

Сверху над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение белков, жиров, углеводов и водно-солевой баланс.

Надпочечниковые злокачественные опухоли выявляются в медицинской практике крайне редко. Чаще всего данный орган поражают доброкачественные опухолевые процессы.

Рак надпочечников является злокачественным поражением железистой ткани и встречается примерно в 3-5% от общего числа всех онкологий. Наибольшую опасность подобный рак представляет для легочных и печеночных структур, в которые он чаще всего метастазирует.

Наибольшей склонностью к надпочечниковой злокачественной онкологии отличаются дети до 5-летнего возраста и 40-50-летние взрослые. Причем на одного заболевшего мужчину приходится порядка 3 женщин, то есть представительницы слабого пола болеют надпочечниковым раком втрое чаще мужчин.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных раком надпочечников. В клинике онкологии пациенты пребывают в комфортных палатах. Диагностику заболеваний врачи проводят с помощью современной аппаратуры ведущих мировых производителей. Основным методом лечения рака надпочечников является операция. Онкологи для лечения злокачественных опухолей надпочечников применяют современные химиопрепараты. Радиологи для облучения опухоли и путей метастазирования раковых клеток используют инновационные методики радиотерапии.

Причины

В целом злокачественные надпочечниковые образования могут иметь наследственную либо спорадическую этиологию.

Спровоцировать онкопроцесс могут следующие факторы:

• Употребления канцерогенных веществ, которые в больших количествах встречаются в некоторых напитках и пищевых продуктах;
• Нездоровые привычки типа употребления табака или спиртного;
• Возрастные особенности. Рак подобного характера поражает преимущественно маленьких детей и пациентов старшего возраста;
• Предрасположенность семейного характера, наличие генетической склонности к раковым надпочечниковым процессам;
• Множественные эндокринные опухоли;
• Наличие наследственных патологий вроде синдрома Ли-Фраумени, гиперпластического полипоза, Беквит-Видемана и пр.

Окончательно определить причины возникновения надпочечникового рака довольно сложно, поэтому этиология заболевания часто остается неизвестной.

Классификация

Все подкорковые опухоли подразделяются на две категории:

• Образования коркового слоя;
• Опухоли мозгового вещества.

Кроме того, надпочечниковый рак может носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли могут быть гормонально активными либо неактивными. Кроме того, надпочечниковые опухоли подразделяются на:

• Кортикостеромы – такие образования нарушают течение обменных процессов;
• Андростеромы – формируют возникновение у женщин вторичных половых признаков;
• Альдостеромы – нарушают водно-солевой баланс в организме;
• Кортикоандростеромы – такие опухоли объединяют в себе андростеромы и кортикостеромы;
• Феохромоцитомы – образуются в мозговом веществе надпочечников;
• Нейробластомы – образуются преимущественно у детей;
• Карциномы – наиболее распространенный тип надпочечникового рака.

Надпочечниковый рак стадируется следующим образом:

• I стадия характерна для опухоли не больше 5 см;
• II стадия – опухоль превышает 5 см, но инвазия отсутствует;
• III стадия – разноразмерные опухоли, имеющие локальную инвазию, но не прорастающие в соседние органы;
• IV стадия – разноразмерные опухоли, имеющие инвазию в соседние органы.

Симптомы

Надпочечниковый рак вызывает активную продукцию гормональных веществ. Клинические особенности надпочечниковых опухолей весьма разнообразны и обуславливаются конкретной разновидностью опухоли.

При феохромоцитоме наблюдается активное метастазирование и сердечно-сосудистые осложнения.

При кортикоэстроме наблюдаются признаки недомоганий, слабости мышечных тканей, вероятно развитие паралича ног либо рук, могут беспокоить повышенные показатели АД и судороги. При раке надпочечниковой коры наблюдается чрезмерная выработка кортикостероидных гормональных веществ.

Специфическая симптоматика дополняется признаками вроде:

• Пищеварительных нарушений, тошнотно-рвотного синдрома и диспепсии;
• Стремительного похудения и отсутствия аппетита;
• Пониженной стрессоустойчивости, частых неврозов, апатии и депрессивных состояний;
• Синдром анемии, растяжки на коже;
• Болевая симптоматика локализованного или разлитого характера, что зависит от метастатической направленности;
• Дефицит в организме калия;
• Чрезмерная тревожность и частые приступы панических атак;
• Общее истощение организма;
• Нарушения либидо;
• Атипичные угревые высыпания.

Для феохромоцитомы наиболее типично наличие гиперпотливости, учащенного сердцебиения, повышенного давления, одышки, бледности кожного покрова и головных болей.

Нейробластомные надпочечниковые опухоли большей частью проявляются костными болями, выпученными глазами, имеющими вокруг темные круги, у детей может распухнуть живот, затрудняется дыхание, больной стремительно теряет вес и страдает от сильной диареи.

При злокачественном поражении надпочечниковой коры у пациентов выявляются признаки вроде ожирения, пухлых и округлых щек, феминизации у мужчин или маскулинизации у женщин, появлении жирового горба чуть ниже шеи и пр.

В связи с тяжёлыми изменениями в организме, которые сопровождают опухоли, вырабатывающие гормоны надпочечника, а также возможностью осложнений, врачи Юсуповской больницы при первом обращении пациента начинают обследование, которое позволяет быстро установить точный диагноз.

Рак надпочечников – это адренокортикальное новообразование. Относится к редким заболеваниям с агрессивным течением. Симптомы рака надпочечника у женщин проявляются в виде повышенной выработки мужских половых гормонов:

• Избыточный рост волос на теле и лице.
• Алопеция.
• Нарушение менструального цикла.
• Огрубение голоса.

Надпочечники у мужчин выполняют важные функции:

• Участвуют в формировании половых органов.
• Адаптируют организм к стрессовым ситуациям.
• Регулируют водно-электролитный баланс.
• Регулируют артериальное давление.
• Способствуют повышению выносливости и работоспособности.
• Повышают уровень сахара в крови.
• Способствуют активизации нервной системы.

Рак надпочечников у мужчин проявляется гинекомастией (увеличением груди), постепенной атрофией полового члена, уменьшением семенников.

Диагностика

Онкопациентам при подозрении на надпочечниковый рак показано проведение тщательной диагностики, которая включает:

• Рентгенографию грудной клетки, которая позволяет обнаружить метастазирование в легочные ткани или другие органические структуры;
• Позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую определить масштабы опухолевого процесса, уточнить этап развития образования и оценить возможность проведения хирургического удаления;
• Магнитно-резонансную томографию – особенно рекомендуется подобная диагностика при подозрении на метастазирование в структуры головного или спинного мозга и пр.;
• Ультразвуковую диагностику, помогающую выявить опухоль и наличие печеночных метастаз;
• Компьютерная томография – визуализирует образование, показывает наличие поражений в лимфоузловых и прочих органических структурах, помогает принять решение о методе хирургического вмешательства и объеме операции;
• Лабораторные исследования биоматериалов вроде мочи и крови, позволяющие определить гормональный уровень, уточнить локализацию первичного очага и пр.

Диагностика опухоли надпочечников – особо трудоёмкий сложный процесс, который требует наличия современной аппаратуры и высокой квалификации врачей. Юсуповская больница оснащена новейшими аппаратами ведущих мировых производителей. Врачи лабораторной диагностики определяют онкомаркеры опухоли надпочечника. Врачи функциональной диагностики, рентгенологи прошли стажировку в ведущих диагностических центрах России и европейских стран.

Лечение

Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.

• На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление;
• Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ;
• При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов;
• Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.

В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики.

• Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах. Онкобольному инъекционно вводят радиоактивный изотоп, который убивает онкоклетки, уменьшая размеры опухоли и уничтожая метастазы. С аналогичной целью могут применяться и противоопухолевые препараты из группы цитостатиков, то есть химиотерапия.
• Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.

Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.

После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.

Прогноз выживаемости

Уровень послеоперационной выживаемости напрямую зависит от степени распространения онкологического процесса.

При лечении 1-2 стадии надпочечникового рака примерно в 80% случаев достигаются положительные результаты терапии. А вот на 4 стадии рака прогнозы отрицательные, потому как имеет место обширное метастазирование.

В целом 5-летняя выживаемость онкопациентов с 1 стадией подобного рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

Весьма неблагоприятные прогнозы выживаемости имеет надпочечниковая карцинома, такие онкобольные живут меньше полутора лет. Даже при раннем обнаружении и лечении опухоли продолжительность жизни таких пациентов очень низкая.

Врачи Юсуповской больницы утверждают, что онкопатологию надпочечников можно вылечить навсегда, если начать лечение на ранней стадии заболевания, а для этого надо пройти тщательную диагностику.

Лечение рака надпочечников в Москве

Юсуповская больница является специализированным центром лечения рака надпочечников в Москве и Московской области. В ней работают ведущие онкологи-эндокринологи. Многие врачи имеют научные звания и высшую врачебную категорию. Стоимость операций в Юсуповской больнице ниже, чем в других клиниках Москвы. Цена обследования и лечения соответствует качеству оказываемых услуг.

При наличии признаков, напоминающих симптомы рака надпочечников, звоните по телефону Юсуповской больницы. Вас запишут на приём к эндокринологу-онкологу в удобное для вас время. После обследования профессора и врачи высшей категории примут коллегиальное решение о тактике лечения.

Маленький парный орган – надпочечник отвечает за жизненно важные процессы в организме. Пятнадцать кубических сантиметров железистой ткани производят множество важнейших гормонов, без которых невозможна жизнь: альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон, кортизол, андрогены, адреналин и норадреналин. От работы надпочечников зависят артериальное давление, воспалительные, аллергические и иммунные реакции, вторичные половые признаки.

Рак надпочечников - адренокортикальный рак - достаточно редкая злокачественная опухоль с агрессивным течением. Опухоль развивается в поверхностном слое – корковом, где синтезируются все гормоны, кроме адреналина и норадреналина – за их производство отвечает мозговой слой, прикрытый корковым. Поэтому нередко опухоль сама начинает продуцировать гормоны в неправильных количествах, вызывая специфические синдромы, иногда, явные, иногда скрытно протекающие.

Точной статистики рака надпочечников не существует, его группируют вместе с другими опухолями, но предполагают около двух случаев рака на миллион населения. Без учёта размера раковой опухоли пятилетний срок проживает около 40%, после радикального лечения – 60% больных. Маленькая опухоль надпочечника, естественно, даёт надежду долго прожить почти семи больным из десяти, при большом раке с метастазами пятилетний рубеж переживает не более 10%. Негативно влияет на продолжительность жизни способность опухоли к продукции гормонов.

Признаки рака надпочечников

Ярчайшим проявлением рака надпочечников считается синдром Кушинга, диагностировать который можно только по внешнему виду пациента. Бочкообразный торс с мощной шеей формируют избытки неравномерно расположенного жира, но руки и ноги тонкие, почти изящные. Мужеподобная внешность женщин с оволосением там, где дамам не свойственно её иметь, а вот на голове при этом с волосами большие проблемы. Обращает внимание гиперемированное – красное лунообразное лицо. И в заключении картины, сахарный диабет и артериальная гипертензия, возникшие исключительно на фоне избыточной продукции гормонов. Не всегда симптоматика столь выражена, но в той или иной степени какие-то симптомы присутствуют.

Второй клинический вариант – адрено-генитальный или вирильный синдром при гиперпродукции полового гормона андрогена. Женщина становится мужеподобной: голос теряет звонкость, растут борода и бакенбарды, появляются прыщики, теряется округлость форм, частично атрофируются молочные железы, увеличивается клитор, нарушается менструальный цикл. У мужчин, наоборот, наступает феминизация, потому что из андрогенов синтезируются женские половые гормоны – эстрогены, тоже в избыточном количестве: рыхлость тела при обширности таза и бёдер, увеличение молочных желёз, снижение потенции.

Гормонально активная опухоль надпочечника меняет продукцию гормонов противоположным здоровым надпочечником, он начинает функционально лениться и постепенно атрофируется. Если один надпочечник производит много, то второй автоматически снижает свою гормональную деятельность, а бездействие железы приводит к избыточному росту в ней соединительной ткани. После удаления поражённого раком надпочечника, оставшийся надпочечник не выполняет возложенных на него функций по причине атрофии. И развивается крайне опасная для жизни больного ситуации, которую, впрочем, можно легко заранее предотвратить, если знать возможности оставшегося парного органа.

Диагностика рака надпочечника

Очень нетипично для онкологии, но диагноз рака надпочечника ставят по плотности его ткани, определяемой на КТ с контрастированием. Злокачественная опухоль плотнее доброкачественных аденом и дольше задерживает контрастное вещество. УЗИ и МРТ тоже обнаруживают рак надпочечника, показывают его взаимоотношения с почкой и окружающей клетчаткой, но их чувствительность в отношении определения степени злокачественности опухоли меньше, чем у трёхфазной контрастной КТ.

При неоднозначности картинки КТ может встать вопрос о выполнении ПЭТ, которая очень чувствительна, а комбинированная ПЭТ+КТ вообще неоценима, настолько правдива в оценке злокачественного потенциала рака надпочечника. Может возникнуть необходимость в ангиографии, поскольку большой рак способен прорасти в сосуд и тромбоз тоже не редкость. Отрыв тромба угрожает жизни пациента.

И ещё нетипична для онкологии оценка морфологической структуры опухоли, именно оценка, а не отнесение клеточного состава к какому-то определённому виду опухоли. Раки любых органов имею строгую видовую классификацию, к примеру, рак лёгкого бывает плоскоклеточным, мелкоклеточным, аденокарциномой и так далее, в зависимости от клеток, подвергшихся злокачественной трансформации. В раке надпочечников морфологию определяют не по виду клеток, а по баллам, высчитывая индекс по особым девяти критериям.

Лечение рака надпочечника

Хирургическое лечение было, есть и вероятно, ещё долго будет самым эффективным методом. Удаляют весь поражённый надпочечник. Главное – не повредить капсулу опухоли, потому что опухолевые клетки могут рассеяться, а агрессивность их очень высока. Стараются удалить увеличенные и ближайшие к опухоли лимфатические узлы, что улучшает отдалённые результаты выживаемости. При большой раковой опухоли, прорастающей в почку, может встать вопрос об удалении почки.

Ещё не окончательно определились с удалением надпочечника с помощью эндоскопического оборудования – лапароскопическая адреналэктомия. Исследований проведено недостаточно по причине редкости опухоли, а результаты противоречивы. Пока же рекомендовано не делать лапароскопическую адреналэктомию при опухоли надпочечника больше 5 см и прорастающей в окружающие ткани с метастазами в лимфатические узлы. В этом деле очень важен достаточный опыт хирурга-онколога.

В послеоперационном периоде занимаются профилактикой или терапией недостаточности функции оставшегося надпочечника и, конечно, предупреждением тромбоза. Возможно, придётся пожизненно пить гормональные препараты, возмещающие функцию одного утраченного и второго атрофированного надпочечника. Заместительная терапия – неизбежность, от которой невозможно отказаться. При рецидиве после хирургического лечения стараются выполнить резекцию, как можно более радикальную. Степень радикализма отражается на продолжительности жизни больного.

Если в опухоли определяется экспрессия Ki 67, то уже более 40 лет зарубежные онкологи проводят профилактическую химиотерапию хлодитаном. Препарат токсичный, требует регулярного определения концентрации в крови, его терапевтический эффект зависит от вводимой дозы.

Врачи Европейской онкологической клиники применяют наиболее современные препараты и схемы лечения рака. Мы знаем, как помочь даже в сложных случаях. Консультации проводятся ежедневно, запись на консультацию - круглосуточно.

Опухоль надпочечников – опасное заболевание. Поскольку новообразование имеет труднодоступное место и может отличаться очень маленьким размером, его трудно диагностировать с помощью традиционных методов. Консервативному лечению болезнь поддается трудно, а потому наиболее частым и эффективным методом борьбы считается хирургическое удаление опухоли.

Что представляет собой новообразование надпочечников

Рак надпочечников относится к редким заболеваниям. Так, например, в США ежегодно диагностируют около 300 случаев. Это сравнительно небольшой показатель. Большинство пациентов – лица в возрасте от 45 до 50 лет, однако от опухоли не застрахован никто, даже дети. Рак коры органа, как показывает статистика, чаще проявляется у женщин, а новообразования мозговой части надпочечника в равной степени поражают как мужчин, так и женщин.

Патологические изменения левого надпочечника при этой болезни такие же, как и правого. В результате рака надпочечников в организме могут возникнуть самые разные изменения. Маленькие железы выполняют важную функцию для всех систем – синтез гормонов (адреналина, альдостерона, норадреналина, кортизола).

Истинной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено.

Некоторые ученые на основе многочисленных исследований предполагают, что основными провокаторами становятся мутационные изменения ДНК.

В результате происходит исключение онкосупрессоров и включение онкогенов. Среди наследственных заболеваний, способных повлиять на развитие рака, можно назвать:

• эндокринные неоплазии;
• синдром Ли-Фраумени;
• аденоматозные полипы;
• синдром Беквита-Видемана.

В перечень дополнительных факторов можно включить:

• курение;
• ожирение;
• внешнее воздействие канцерогенов;
• малоподвижный образ жизни.

Больше шансов на выздоровление имеют больные с локальным (в пределах железы) видом заболевания. Пятилетняя выживаемость в их случае характерна для 65 % больных. При регионарном варианте (рак распространяется на лимфатические узлы и ближайшие ткани) этот показатель уменьшается до 44 %. При тяжелой форме – дистанционной (активное метастазирование и поражение раком других органов) – прогноз неблагополучный: выживаемость при этом составляет всего лишь 7 %.

Удаление альдостеромы вместе с пораженным надпочечником обеспечивает хорошие показатели в плане гипертонии. АД нормализуется в 70 % случаев, а еще у 30 % больных наблюдается умеренная гипертония, но уже без кризов. Ликвидация андростером может в дальнейшем привести к низкорослости.

После полного удаления феохромоцитомы в течение длительного времени могут наблюдаться умеренная гипертония и тахикардия, которые относительно легко поддаются лечению.

Как классифицируется патология

В соответствии с точным месторасположением опухоли разделяют на 2 основные группы, которые существенно отличаются между собой:

• новообразование на коре органа;
• новообразование мозгового вещества.

Каждая из этих групп имеет свои подвиды. К первой можно отнести:

• Кортикостеромы – новообразования, которые способны производить глюкокортикоиды (вызывают синдром Иценко-Кушинга) и нарушают метаболические процессы. Среди опухолей коры надпочечника встречаются чаще всего.

• Андростеромы вызывают выработку андрогенов, приводят к адреногенитальному синдрому, отличаются маскулинизирующим действием. Чаще всего встречаются в возрасте от 20 до 40 лет и в 2 раза больше диагностируются у женщин. Являются редким видом и встречаются только у 1–3% всех больных раком надпочечников.
• Альдостеромы – новообразования, которые способствуют активному продуцированию гормона альдостерона (в избыточном количестве вызывает боль в мышцах, гипокалиемию, гипертензию), приводят к нарушению водно-солевого обмена. Такие новообразования могут быть одиночными или же множественными, встречаются на одной железе или поражают оба надпочечника.
• Кортикоэстромы, производящие эстрогены и оказывающие феминизирующее действие.

Вторая группа включает:

1. Ганглионевромы – в основном доброкачественные опухоли, которые состоят из нервных волокон и не содержат капсулы.
2. Феохромоцитомы – новообразования, которые чаще всего возникают у людей в возрасте от 30 до 50 лет, могут иметь наследственный характер, вызывают вегетативные кризы.

Опухоли надпочечников могут быть доброкачественными или злокачественными. В первом случае новообразования не отличаются большими размерами и не вызывают особых симптомов. Довольно часто их обнаруживают совершенно случайно. Признаки злокачественной опухоли являются четкими, наблюдается интоксикация. Опухоль при этом очень быстро растет.

Образования могут быть первичными (в таком случае опухоль возникает в разных частях надпочечников) и вторичными (когда в надпочечники новообразование попадает из других органов).

Как проявляется заболевание

При опухоли надпочечников симптомы могут быть очень разные. Это зависит от вида образования и его местоположения. Если поражается корковое вещество, может развиться синдром Кушинга. Основными его симптомами являются:

• жировые отложения, которые постоянно увеличиваются (особенно на бедрах и задней части шеи);
• истончение кожи;
• мышечная боль;
• сильная усталость;
• головная боль.

Такие признаки характерны, в том числе, и для кортикостеромы. Она может привести к сахарному диабету. У части больных развиваются остеопороз или почечные заболевания (мочекаменная болезнь, пиелонефрит). Рак надпочечников способен провоцировать половую дисфункцию. У мужчин замечаются явные симптомы феминизации, в частности:

1. ухудшение потенции;
2. гипоплазия яичек;
3. гинекомастия;
4. олигоспермия;
5. атрофия полового члена;
6. отсутствие волос на лице;
7. высокий голосовой тембр.

У женщин же, наоборот, проявляются мужские признаки:

• понижение голосового тембра;
• оволосение по мужскому типу;
• прекращение менструаций;
• гипертрофия клитора, молочных желез;
• повышение либидо;
• уменьшение жировой прослойки.

Если рак надпочечников встречается в детском возрасте, то половое созревание у девочек значительно ускоряется, а у мальчиков сильно замедляется. На фоне резких гормональных изменений могут происходить и психические расстройства например, чрезмерная раздражительность, депрессия.

Симптоматика при поражении мозгового вещества

При поражении мозгового вещества органа начинают вырабатываться гормоны, которые влияют на повышение артериального давления. Гемодинамические нарушения могут протекать в трех формах:

• Пароксизмальная. Встречается очень часто, примерно у 50–85 % больных. Распознается по следующим признакам: внезапное повышение АД до 220–300 мм рт. ст., головокружение, рвота, потеря сознания, полиурия, тремор, ощущение паники, резкий подъем температуры. Криз длится несколько часов, прекращается внезапно. После него происходят сильное потоотделение, покраснение лица. Как правило, пароксизмальный криз не возникает спонтанно. Этому предшествуют физическая нагрузка, стресс, мочеиспускание, употребление алкоголя.
• Постоянная. АД в таком случае постоянно повышено и не очень хорошо корректируется с помощью лекарств.
• Смешанная. На фоне длительного высокого давления наблюдаются гипертонические кризы.

Особенности диагностики

Жалобы больного и общие анализы крови уже дают возможность врачу заподозрить, в каком именно месте (мозговой или корковый слой) размещено новообразование.

Все дополнительные методы, которые дают возможность установить диагноз более точно, можно разделить на 2 группы:

• лабораторные;
• инструментальные.

Первая включает в себя, прежде всего, общий и биохимический анализ крови, исследование мочи. Об активности опухоли может свидетельствовать уровень свободного кортизола, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, альдостерона, катехоламинов в суточной мочевой порции. Для большей точности анализ на наличие катехоламинов выполняется сразу после гипертонического криза.

Выявить, насколько распространилась опухоль, и спланировать тактику лечения помогают результаты анализов крови на уровень АКТГ.

Важно выяснить, насколько активно вырабатываются эстрадиол, эстрогены, ренин. В стационарных условиях для этой цели могут использовать специальные тесты. Чтобы выявить дисфункциональность надпочечников, иногда проводятся специальные пробы:

1. Выявление патологии вследствие смены клинических показателей крови. Зачастую предполагают использование Каптоприла.
2. Рак надпочечников определяется в результате резкого повышения артериального давления. Предполагается использование таких средств, как Тирамин, Тропафен, Клофелин и некоторых других.

Вторая группа диагностических методов не обходится без УЗИ. Современная аппаратура дает возможность увидеть большие опухоли и нечеткую структуру органов. На ранних этапах заболевания такой метод не всегда целесообразно использовать.

Насколько новообразование активное, удается узнать с помощью флебографии (катетеризации вен). Получение информации становится возможным благодаря рентгенографии. После выполнения флебографии у больного берется анализ крови на выявление уровня гормонов.

Выявление вирилизирующей опухоли надпочечников с диаметром от 0,5 до 6 см осуществляется благодаря компьютерной томографии. На сегодня этот метод пользуется огромной популярностью, потому что дает возможность получать достоверную информацию о размере новообразования, его точном месторасположении, контурах, формах, структуре. Такие же данные удается получить специалистам с помощью метода МРТ. Для того чтобы исключить или подтвердить факт метастазирования, используются радиоизотопное сканирование костей, рентгенография легких.

Консервативное лечение

В тех случаях, когда опухоль не отличается большим размером и данные о ее злокачественной природе отсутствуют, нужен постоянный контроль над новообразованием. При этом осуществляется симптоматическое лечение, если признаки болезни мешают человеку нормально жить. Феохромоцитомный криз удается уменьшить за счет использования таких медицинских препаратов:

• Нитроглицерин;
• Регитин;
• Натрия нитропруссид;
• Фентоламин.

Может проводиться лечение радиоактивным изотопом. Попав через вену в кровоток, эта жидкость вызывает разрушение клеток опухоли, а затем ее уменьшение. Доказанным фактом является то, что радиоактивный изотоп способен в определенной степени бороться с метастазами.

Больному часто назначаются лекарства, которые дают возможность контролировать гипертонические кризы.

Для предупреждения инсульта уместны сосудорасширяющие средства, препараты для укрепления и эластичности сосудов.

Поскольку надпочечники уже не могут выполнять свою основную функцию, гормоны, необходимые для нормальной жизнедеятельности, больной получает в виде таблеток. Уместным при заболевании является использование препаратов, которые способны снижать уровень гормонов, продуцируемых самой опухолью:

• Фарестон и Тамоксифен уменьшают объем эстрогенов;
• Альдактон понижает уровень альдостерона.

Обнаружив экспрессию антител к Ki-67 в опухоли органа, врачи предлагают лечение Хлодитаном. Этот препарат уже более 40 лет применяется в борьбе с раком надпочечников и отличается хорошей эффективностью. Вместе с тем, это очень токсичное средство, поэтому постоянно приходится контролировать концентрацию Хлодитана в крови. Другими препаратами, которые используются при химиотерапии, являются Лизодрен (Митотан).

Стоит отметить, что как самостоятельный метод, химиотерапия в борьбе с раком надпочечников не используется. Чаще всего к ней прибегают уже после хирургического удаления новообразования. В таком случае химиотерапия удачно борется с метастазами и способна предупреждать рецидивы заболевания.

Вспомогательным методом лечения является лучевая терапия, в частности, такой вид, как брахитерапия – это один из вариантов внутреннего облучения. Радиоактивный материал вводится на время в тело человека ближе к опухоли. Впоследствии его хирургическим методом удаляют.

Оперативное вмешательство

В каждом случае, когда размер новообразования больше 3 см, врачи рекомендуют хирургический метод лечения. При этом удалять исключительно саму опухоль смысла нет, поэтому удаляется весь надпочечник.

Если же симптомы опухоли надпочечников и лабораторные данные указывают на злокачественную природу образования, удалять нужно и ближайшие к надпочечнику ткани, и лимфатические узлы.

В отдельных случаях встает вопрос об удалении почки (если есть вероятность, что она поражена метастазами). Выполнение операции проводится 2 методами:

1. Лапароскопическая адреналэктомия (малотравматичный или закрытый метод). Доступ к пораженному месту выполняется через поясничный отдел. Разрез в этом случае отличается небольшим размером.
2. Открытая операция. Предусматривает разрезание брюшных мышц, диафрагмы и грудной клетки. Считается более травматичной, после такой операции остается заметный шрам. При вскрытии брюшной полости врач имеет возможность лучше увидеть и оценить, насколько распространилось заболевание. Другим преимуществом такого варианта оперативного вмешательства является то, что, заметив поражение других органов, врач может провести одновременно и их удаление. Не понадобится дополнительная операция.

Бывают случаи, когда заболевание распространяется на нижнюю полую вену. Лучшим методом лечения в таком случае будет масштабная операция, в ходе которой врач должен и резекцию надпочечника выполнить, и целостность вены сохранить. В течение всего периода операции пациент подключается к системе искусственного кровообращения. В каждой из этих ситуаций хирургическое вмешательство должно проводиться в центре эндокринной хирургии. Работа выполняется под общим наркозом.

Особенно сложным является хирургическое лечение феохромоцитом. Вероятность развития гипертонического криза в этот момент очень велика. Анестезиологу приходится максимально точно просчитывать дозу анестезирующих веществ. Для успешного выполнения операции в современной хирургии особенно часто используются ультразвуковые скальпели, эндоскопические электрокоагуляторы, имеющие обратную связь, компьютерный томограф.

Оставшись без надпочечника, больной фактически пожизненно должен проходить гормональную заместительную терапию, то есть принимать таблетки, заменяющие собственные гормоны.

После проведения адреналэктомии больной должен каждые 6 месяцев проходить обследование.

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, опухоль в надпочечниках способна вызывать рецидивы. Чтобы предотвратить это, больному нужно отказаться от сильных физических и нервных перегрузок, алкогольных напитков, снотворных средств.

Рак надпочечников часто вызывает тяжелые последствия для пациента. В любой момент может случиться гипертонический криз, который приводит к инсульту, может поражаться почка и полностью прекращаться мочеиспускание, способна развиться сердечная недостаточность. При несвоевременном лечении заболевание приводит к летальному исходу. Учитывая это, уже при первых признаках заболевания нужно срочно обратиться к специалистам.