Лимфангиома орбиты глаза лечение

Лимфангиому относят к редким сосудистым гамартомам, клинические признаки которых зависят от их расположения и характера роста. Возможно обнаружение небольших асимптоматических и быстрорастущих инфильтрирующих образований, приводящих к скорому развитию экзофтальма и потере зрения в результате кровоизлияний.

Эпидемиология и этиология:
• Возраст: обычно обнаруживаются в первые десять лет жизни.
• Пол: чаще наблюдают у женщин.

Этиология лимфангиомы глаза. Врождённое образование.

Анамнез. Образование часто обнаруживают лишь при возникновении спонтанного кровотечения из него, хотя оно может существовать в течение нескольких лет. Кроме того, лимфангиомы могут медленно увеличиваться в размерах и затем внезапно начать кровоточить. Первыми признаками заболевания могут быть боли, субконъюнктивальные кровоизлияния или экзофтальм. Реже субконъюнктивально обнаруживают кистозные образования. При инфекциях верхних дыхательных путей лимфангиомы увеличиваются в размерах.

Внешний вид лимфангиомы глаза. Клиническая картина зависит от локализации образования. Чаще его обнаруживают при возникновении внезапного кровоизлияния. Если произошло кровоизлияние в орбиту, то его единственным симптомом может оказаться экзофтальм, при поверхностном процессе часто обнаруживают субконъюнктивальное кровоизлияние, кисту лимфангиомы. В таких случаях необходимо провести тщательный осмотр глазного яблока.

Визуализация:
• КТ: гетерогенное образование с нечёткими границами.
• МРТ: повышенная интенсивность в Т1-режиме. В Т2-режиме — гиперинтенсивность с участками жидкости и крови.

Особые случаи лимфангиомы глаза. Хирургическое вмешательство повышает риск развития спонтанного кровотечения в образование, поэтому его проводят только в случае крайней необходимости.

Дифференциальная диагностика. Основана на данных МРТ.

Гистологическое исследование. Неинкапсулированное образование с крупными полостями, выстланными клетками эндотелия. В интерстиции расположены отдельные лимфоидные фолликулы.

Лечение лимфангиомы глаза. До тех пор, пока спонтанное кровотечение не привело к потере зрения, обнажению роговицы или возникновению выраженного косметического дефекта, проводят наблюдение. Обычно со временем кровь резорбируется. Если вследствие кровоизлияния в орбиту произошло снижение остроты зрения, то следует выполнить её дренирование. Кроме того, можно уменьшить объём образования или провести декомпрессию орбиты. Для лимфангиом характерен инфильтративный рост, поэтому их хирургическое удаление затруднено.

Часто во время операции развивается значительное кровотечение, поэтому к хирургическому лечению следует прибегать только в крайнем случае.

Прогноз. Различный. Зависит от особенностей роста лимфангиомы. При быстрорастущих образованиях высока частота потери зрения и неудовлетворительного косметического результата.

Перезвоним Вам в течении 1 минуты

Москва, Балаклавский проспект, дом 5

Папилломы представляют собой полипы на тонкой ножке цвета нормальной кожи или коричневого цвета (от светло-коричневого до темно-коричневого)

метод лазеродеструкции плотных округлых ороговевших кожных узелков вирусной природы

Гнойные патологии кожи и жирового слоя клетчатки чаще (до 90% историй болезни) вызываются инфицированием стафилококком

раздел медицины, занимающийся изучением структуры и функции кожи в норме и при патологии, диагностикой, профилактикой и лечением заболеваний кожи

К одним из врожденных доброкачественных опухолей глаза является лимфангиома. Зарождается она на слизистой оболочке глаза и по мере увеличения приводят к смещению частей лица. В тяжелых случаях приводит к потере зрения. У детей чаще всего проявляется впервые 10 лет жизни. Особенно часто они возникают после перенесенных инфекционных заболеваний верхних-дыхательных путей. Также данному заболеванию подвержены женщины старшего возраста. При начальных стадиях его возникновения никак не проявляется себя. Однако человек обнаруживает его у себя, когда появляется кровотечение в области глаза. В настоящее время отмечено снижение уровня людей, страдающих от данного заболевания. Врачи отмечают, что многие пациенты начинают обращаться к врачам, только когда видны проявления заболевания.

Основные причины возникновения:

• содержание в плохих условиях;

• высокий уровень постоянного ультрафиолетового излучения;

• повреждение глазного яблока токсическими или химическими веществами;

• плохие или опасные для жизни условия труда.

Помимо этого, также основными симптомами являются:

• небольшая припухлость в области глаза;

Опухоль состоит из слипшихся сосудов и имеет желтоватый оттенок. При ее росте существенно нарушается двигательная активность глаза, в результате чего также страдает роговица. Данное новообразование поражает области глаза и переходит в язву. При кровоизлиянии новообразования в глазную область следует немедленно обратиться к врачу.

Осложнения появления лимфангиомы глаза:

• частичное снижение или полная утрата человеком зрения;

• появление пятен на слизистой оболочке глаза, что приводит к ухудшению видимости;

• наличие черных точек на радужной оболочке глаза;

• общее изменение положения глазного яблока;

Диагностика:
Специалист проведет изучение новообразования с помощью специальной лампы. Наряду с вышеописанными признаками заболевания, также врачом проводится тщательный осмотр области рта. Наличие деформаций на слизистой оболочке рта подтвердит наличие данного заболевания. Помимо этого проводится осмотр с помощью аппарата УЗИ и данных, полученных при . Они позволяют точно определить характер новообразования.

Лечение

Способ лечения выбирается исключительно врачом. К его основным видам относят:

• использование лекарственных препаратов для уменьшения прохождения через кожный покров токсических веществ;

• нормализация обмена веществ;

• выпаривание опухоли с помощью углекислого газа и удаление ее содержимого.

Помимо этого, накладываются специальные компрессы с лекарственными препаратами рассасывающего действия.

Оперативное вмешательство требуется в случаи крайней необходимости, если опухоль повлияла на зрение человека. Чаще всего оно не применяется, так как структура кисты очень непрочна и возможно не полное удаление ее частей. Помимо него может использоваться лечение радиолучами. При котором воздействие осуществляется в короткие сроки и с малым уровнем воздействия на область глаза. Оно способствует сохранению зрения на необходимом для жизни уровне.

После проведенного вмешательства обычно назначаются лекарственные препараты, которые способствуют ее лучшему заживлению и поднятию общего иммунитета.

Врачами ставиться различные прогнозы по заживлению. Основывается он на показателях о месте и размерах новообразования. Обычно, если процедура проведена не грамотно, то возможно появление рецидивов и отсутствие необходимого результата. Главным фактором, показывающим положительный исход лечения, является временной промежуток. Помимо этого результат зависит от того в какой стадии находится заболевание и вовремя была проведена операция. К сожалению, у данного заболевания профилактических мер быть не может. Только своевременное посещение и правильно проведенная операция поможет избавиться от данной проблемы. Все процедуры по избавлению от лимфангиомы глаза направлены на сохранение пораженного органа.

По клинико-морфологической картине гемангиомы подразделяют на кавернозные, капиллярные и рацемозные.

Лимфангиомы, гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы с учетом особенностей их роста целесообразно выделить в отдельные группы.

Кавернозная гемангиома

Клинические особенности зависят от локализации опухоли в орбите. Как правило, гемангиома монолатеральна. Но описаны случаи роста ее в обеих орбитах одновременно. В подавляющем большинстве случаев опухоль проявляется постепенно нарастающим экзофтальмом, который больные и их окружающие замечают случайно.

Это можно объяснить очень медленным (на протяжении многих лет) течением заболевания. Экзофтальм всегда бывает стационарным и зависит от морфологического строения опухоли: в расширенных опухолевых лакунах наблюдается крайне замедленный кровоток, а связь опухоли с материнской сосудистой системой осуществляется одним-двумя приводящими и таким же количеством отводящих сосудов.

Опухоль чаще локализуется во внутреннем хирургическом пространстве (почти у 60 % больных), поэтому появлению осевого экзофтальма могут предшествовать жалобы больных на ухудшение зрения или, напротив, на уменьшение близорукости или возникновение гиперметропии за счет ослабления рефракции в результате компрессии заднего полюса глаза и укорочения его переднезадней оси.

Близкое расположение опухоли к склере приводит к формированию на глазном дне складчатости мембраны Бруха и сухих дистрофических очажков в парамакулярной области глазногодна (рис. 8.1). Репозиция глаза, несмотря на достаточную эластичность гемангиомы, как правило, затруднена.

Рис. 8.1. Кавернозная гамангиома орбиты. а — общий вид больной. б — глазное дно той же больной. Видны складки мембраны Брука

Более глубокая локализация кавернозной гемангиомы (у вершины орбиты) может сопровождаться болью в пораженной орбите, соответствующей половике головы. Обычно при такой локализации рано возникает застойный диск или первичная атрофия зрительного нерва.

В механизме развития болевого симптома основную роль играет компрессия зрительного нерва, что и приводит к возникновению болей оболочечного характера. При локализации опухоли вне мышечной воронки возникает экзофтальм со смещением (рис. 8.2).

Рис. 8.2. Кавернозная гемангиома, локализующаяся в нижненаружном квадранте орбиты. а — общий вид больной; б — гистопрепарат. Окраска гематоксилином и эозином. х 100

При экзофтальме, достигающем 6 мм и более, на стороне, противоположной смещению, удается пальпировать опухоль в виде эластичного, легко смещаемого узла с гладкими контурами. В конъюнктивальном своде соответственно квадранту локализации опухоли наблюдается участок расширенных, застойно полнокровных сосудов, имеющих синюшную окраску.

Отек век при кавернозной гемангиоме встречается крайне редко. Ретракция верхнего века на стороне поражения описана у больного с кавернозной гемангиомой орбиты. Подобное мы наблюдали не только у 3 таких больных в возрасте 36-48 лет и не имеющих заболевания щитовидной железы, но и у ребенка 7 лет с глиомой зрительного нерва.

Важен сам факт присутствия симптома ретракции верхнего века не только у больных с эндокринной офтальмопатией, но и при инкапсулированных опухолях орбиты. При локализации опухоли вне мышечной воронки почта у половины больных выявляется ограничение движения глаза в сторону расположения опухоли за счет механического препятствия.

Изменения на глазном дне (застойный диск зрительного нерва, его атрофия, дистрофические изменения) сопровождаются снижением зрительных функций. Рецидивирующие кровоизлияния под конъюнктиву глаза или в кожу век, на которые имеются ссылки в литературе, встречаются нечасто.

Для кавернозной гемангиомы следует признать типичным следующую комбинацию симптомов: стационарный экзофтальм (93 %), затруднение репозиции глаза (100 %), изменения на глазном дне (57 %), ограничение подвижности глаза (46 %), снижение зрения (41 %), боли в пораженной орбите (21 %), отек век (17 %), рецидивирующие кровоизлияния под конъюнктиву, кожу век (8 %).

В ряде случаев на фоне продолжительного спокойного течения заболевания внезапно увеличивается экзофтальм и прогрессируют такие симптомы, как хемоз конъюнктивы, резкое ограничение подвижности глаза, появляются диплопия и боли в пораженной орбите.

Н.Н.Кондрашин в 1963 г. и О.С.Склянская в 1966 г., изучив морфогенез опухоли, расценили ее как гамартому, развивающуюся из элементов сосудистого ложа в результате аномальной закладки сосудистой системы. Рост опухоли в большинстве случаев начинается в эмбриональном периоде, иногда с некоторым запозданием и длится годами.

Процесс заканчивается полной дифференцировкой новообразованных сосудов. В 1988 г. P.Fries и D.Char высказали гипотезу, согласно которой развитие кавернозной гемангиомы происходит в результате канализации кровотока в предсуществующих сосудистых аномалиях, вторично возникающих при патологических изменениях системной гемодинамики.

Гистологически опухоль состоит из крупных расширенных сосудистых каналов, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками, хорошо ограниченных выраженной псевдокапсулой. Отсутствует непосредственный переход сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей.

Наряду с этим A.Gamer в 1988 г. указал, что для кавернозных гемангиом характерен истинный рост за счет появления в фиброзной строме миксоидных изменений, сочетающихся с инвазией новообразованных капилляров из фиброзных трабекул на фоне формирующихся зон гипоксии. Опухоль растет в орбите узлом в виде песочных часов или одиночным овальным узлом. Имеются указания на возможность мультифокального роста.

В уточненной диагностике помогает компьютерная томография (КТ), которая при кавернозной гемангиоме демонстрирует ячеистую округлую тень с ровными контурами, отграниченную от окружающих тканей тенью капсулы. Интенсивность тени увеличивается при контрастировании опухоли. Наличие теней флеболитов ровной, округлой формы подтверждает диагноз гемангиомы. При ультразвуковом сканировании выявляется тень опухоли, ограниченная капсулой.

Дифференциальный диагноз проводят со злокачественной опухолью орбиты, псевдотумором и целлюлитом в случае быстрого прогрессирования клинической картины.

Лечение хирургическое. С учетом появившихся возможностей четкой топометрии опухоли и использования микрохирургической техники при орбитотомии операцию следует рекомендовать сразу же при установлении диагноза. Нет оснований выжидать момент прогрессирования клинических симптомов, так как их появление может привести к невосполнимой утрате зрительных функций.

Прогноз для зрения зависит от размеров опухоли, ее локализации и длительности существующих симптомов. Опухоль не рецидивирует.

Прогноз для жизни благоприятный. Случаев озлокачествления кавернозной гемангиомы не зафиксировано.

Капиллярная гемангиома

Опухоль характеризуется припухлостью и голубоватым оттенком кожи век в зоне ее локализации, особенно при глубоком расположении в орбите. Характерны рецидивирующие подкожные и подконьюнктивальные кровоизлияния, конгломераты мелких сосудов под конъюнктивой глаза.

Вначале они обычно появляются в полулунной складке. Излюбленная локализация опухоли — верхневнутренний отдел орбиты. Экзофтальм со смешением, величина его колеблется от 1-3 до 6 мм. У 1/3 больных при физической нагрузке, связанной с наклоном головы, экзофтальм увеличивается на 2-4 мм.

Как показали наши исследования, подобная картина отмечена при сочетании капиллярной гемангиомы орбиты с аневризмой верхней глазной вены. Репозиция глаза свободная. Исключения составляют случаи, когда в орбите формируются фиброзные изменения, возникавшие после многократных рецидивирующих ретробульбарных кровоизлияний.

Сочетанное поражение век и орбиты сопровождается появлением астигматизма, амблиопии, косоглазия. При распространении опухоли во внутреннее хирургическое пространство возможны изменения на глазном дне, которые чаще проявляются медленно развивающейся атрофией зрительного нерва.

Диагноз капиллярной гемангиомы орбиты не представляет трудности. Прежде всего помогает правильно собранный анамнез, указывающий на появление клинических симптомов в раннем детстве. Особенно ценны сведения о часто возникающих подкожных или под конъюнктивальных кровоизляниях. КТ помогает в уточненной диагностике дольчатого вида опухоли (рис. 8.3), в которой могут присутствовать флеболиты, выявить наличие аневризмы верхней глазной вены.

Рис. 8.3. Компьютерная томограмма. Капиллярная гемангиома орбиты

Лечение капиллярных гемангиом орбиты — задача трудная, так как при удалении опухоли вероятны тяжелые осложнения, приводящие к потере зрения. Оперативное лечение показано у больных не моложе 8-10 лет, при появлении признаков снижения зрения или появлении изменений в диске зрительного нерва.

Непременным условием при планировании операции являются точная топометрия опухоли в орбите и использование микрохирургической техники. Кортикостероидная терапия (местное введение бетаметазона, целестона) привлекает своей быстрой эффективностью даже после однократной инъекции.

Однако описанные в литературе осложнения, такие как некроз кожи век, субатрофия кожи и подкожной жировой клетчатки, задержка роста тканей в регионе введения препарата, эмболизация сосудов глазного дна, заставляют с осторожностью относиться к этому виду лечения. В раннем возрасте эффективна КДРТ.

Прогноз для жизни не вызывает беспокойства. Прогноз для зрения серьезен в связи с возможностью развития амблиопии, косоглазия, атрофии зрительного нерва.

Рацемозная гемангиома

Рост опухоли начинается в толще век, мягких тканях надбровной и височной областей. Прорастая мягкие ткани, опухоль проникает в орбиту, смещая глаз кпереди, книзу и кнутри. Репозиция глаза остается свободной. При рацемозной гемангиоме венозного типа экзофтальм увеличивается медленно.

Вены в передних отделах орбиты резко расширены, что создает картину отека периорбитальных тканей. Быстро увеличиваясь в размерах, особенно в пубертатном периоде или во время беременности, рацемозная гемангиома может давать опасные для жизни кровотечения.

При артериальной рацемозной гемангиоме экзофтальм сопровождается пульсацией. И артериальная, и венозная гемангиомы могут разрушать прилежащие костные стенки орбиты и распространяться в полость черепа.

Диагноз рацемозной гемангиомы устанавливают на основании клинических признаков. Состояние сосудистого ложа, определение питающих опухоль сосудов определяют при использовании каротидной ангиографии.

Опухоль расценивают как врожденное доброкачественное образование, состоящее из вполне сформированных сосудов.

Лечение рацемозной гемангиомы — сложная задача, которая должна решаться с участием сосудистых хирургов. Необходима перевязка питающих сосудов или их эмболизация (при артериальной рацемозной гемангиоме).

Прогноз для жизни благоприятный, но опухоль не останавливается в своем развитии на протяжении всей жизни больного. Являясь по сути доброкачественным новообразованием, рацемозная гемангиома может приводить к тяжелым косметическим дефектам, что нарушает комфортность жизни больного, приводит к потере трудоспособности и инвалидизации.

Прогноз для зрения также неблагоприятен в связи с развитием необратимых изменений на глазном дне.

Лимфангиома

Напоминает таковую при гемангиоме. Рост опухоли обычно начинается в слизистой оболочке век и глаза. Обнаруживают опухолевые разрастания на слизистой оболочке твердого неба, околоносовых пазух. Образование представлено в виде сливающихся клубочков тесто ватой консистенции, желтовато-розового цвета.

В свете щелевой лампы хорошо видны мелкие расширенные сосуды, которые и придают опухоли розоватый оттенок. Рост опухоли в орбите может сопровождаться внезапно появляющимися кровоизлияниями в ее строму, что сопровождается картиной острого псевдоцеллюлита. Особенно часто это наблюдают у детей после респираторных заболеваний.

При резком нарастании экзофтальма появляется ограничение подвижности глаза, страдает роговица: развиваются вначале краевые инфильтраты, переходящие в язву, а затем процесс охватывает всю поверхность роговицы. Описаны случаи интракраниального распространения лимфангиомы. Изолированная лимфангиома орбиты встречается крайне редко и не имеет каких-либо отличительных признаков.

Опухоль представлена разрастанием гетеротопических периваскулярных лимфатических сосудов вокруг ресничных нервов, состоит из полостей с тонкими эндотелиальными стенками, содержащих эозинофильный материал без элементов крови.

В опухоли обнаруживают интерстициальные васкулярные структуры со слоем гладких мышц в стенках, что напоминает вену. Кровоизлияния из этих сосудов приводит к резкой прогрессии всех клинических симптомов, а гистологически в опухоли обнаруживают растянутые, заполненные темной кровью полости, называемые шоколадными кистами.

Устанавливают на основании типичной клинической картины. Анализируя клинические симптомы, не следует забывать об осмотре полости рта: обнаружение типичных изменений на слизистой оболочке твердого кеба делает диагноз лимфангиомы безальтернативным.

Компьютерная томография демонстрирует присутствие в полости орбиты неоформленной, диффузно расположенной в орбите патологической ткани. Особенно важны сведения о распространении опухолевого процесса за пределы костной орбиты. Информативно и ультразвуковое сканирование орбиты.

Существовавшие ранее сведения о радиорезистентности лимфангиом были пересмотрены. Опухоль хорошо поддается лучевому лечению при использовании достаточно высоких доз. Опухоль, расположенная в передних отделах орбиты, может быть излечена с помощью брахитерапии.

При локализации процесса глубоко в орбите сочетание СО2-лазерного скальпеля и микрохирургической техники, по нашим данным, приводит к хорошим косметическим результатам. Иногда, при опухолях больших размеров, необходимо заранее планировать многоэтапные операции. И об этом следует предупреждать пациента и его родственников.

Прогноз для жизни, как правило, хороший, если с первых лет жизни не наблюдается быстрого прогрессирования опухоли. Пациентов главным образом беспокоят вопросы косметики.

Гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома

Более чем у 75 % больных опухоль располагается в наружном хирургическом пространстве, чаще — в верхневнутреннем квадранте орбиты. У 1/4 больных она может локализоваться в мышечной воронке. Характеризуется медленным нарастанием экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, противоположную локализации опухоли (рис. 8.4).

Рис. 8.4. Гемангиоэндотелиома орбиты. а — общий вид больного; Б — гистопрепарат. Окраска гематоксилином и эозином. х 100

При доступности пальпации опухоли определяется безболезненное, эластичное, слабо подвижное образование с неровной поверхностью. Перифокальные сосуды (сосуды век в квадранте расположения опухоли) расширены, хорошо контурируются через кожу.

Движения глаза могут быть ограничены либо в сторону локализации опухоли, либо при ее инфильтративном росте по двум и более направлениям. При расположении опухоли во внутреннем хирургическом пространстве у вершины орбиты мы наблюдали офтальмоплегию с болевым симптомом.

Опухоль происходит из эндотелиальных клеток орбитальных сосудов, разделенных плотной фиброзной тканью. Пролиферируя в просветы сосудов, большие клетки могут образовывать псевдожелезистые образования.

В начале своего роста опухоль хорошо отграничена капсулой. По мере увеличения ее размеров или при появлении рецидива после удаления возникают признаки инфильтративного роста. Клеточный атилиэм и полиморфизм, увеличение количества митотических фигур позволяют некоторым авторам относить эти опухоли к группе злокачественных. Однако Е.Н.Федорова и Н.А Филиппова (1985) расценивают их как местнодеструирующие опухоли с благоприятным исходом.

Опухоль растет из перицитов, плотно располагающихся вокруг тонкостенных сосудов (капилляры и посткапиллярные венулы). Опухолевые клетки содержат ядра овальной или круглой формы. По гистологической картине выделяют синусоидальный тип, солидный и смешанный.

Для доброкачественного варианта характерен синусоидальный и смешанный типы. В начале своего роста в орбите опухоль хорошо отграничена, рост медленный. По мере роста опухоли появляется клеточный полиморфизм с большим количеством митотических фигур.

В случаях обнаружения при гистологическом исследовании небольших участков или полей недифференцированных клеточных скоплений с выраженной анаплазией следует думать о переходе опухоли в злокачественный вариант роста.

Особенности роста гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы диктуют определенную тактику лечения: опухоль можно удалять локально, но в пределах здоровых тканей с использованием микрохирургической и лазерной техники.

Обязательна лазерная или диатермическая коагуляция ложа опухоли. Поскольку опухоль часто локализуется пристеночно, требуется тщательная ревизия прилежащей надкостницы и кости. Наши наблюдения и данные литературы не позволяют рекомендовать лучевую терапию в качестве самостоятельного метода лечения.

По сложившемуся мнению, гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома занимают промежуточное место между доброкачественными и злокачественными опухолями. Опасность малигнизации возрастает при возникновении рецидива опухоли. Они могут быть многократными. По мере увеличения количества рецидивов сроки ремиссии сокращаются, а возможность возникновения гематогенных метастазов или распространения опухоли в полость черепа возрастает.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

Лимфангиома глаза: причины, диагностика, лечение

Эпидемиология и этиология:

• Возраст: обычно обнаруживаются в первые десять лет жизни.

• Пол: чаще наблюдают у женщин.

Этиология лимфангиомы глаза. Врождённое образование.

Визуализация:

• КТ: гетерогенное образование с нечёткими границами.

• МРТ: повышенная интенсивность в Т1-режиме. В Т2-режиме — гиперинтенсивность с участками жидкости и крови.

Дифференциальная диагностика. Основана на данных МРТ.

Основные причины возникновения:

• содержание в плохих условиях;

• высокий уровень постоянного ультрафиолетового излучения;

• повреждение глазного яблока токсическими или химическими веществами;

• плохие или опасные для жизни условия труда.

Помимо этого, также основными симптомами являются:

• небольшая припухлость в области глаза;

Осложнения появления лимфангиомы глаза:

• частичное снижение или полная утрата человеком зрения;

• появление пятен на слизистой оболочке глаза, что приводит к ухудшению видимости;

• наличие черных точек на радужной оболочке глаза;

• общее изменение положения глазного яблока;

Лечение

Способ лечения выбирается исключительно врачом. К его основным видам относят:

• использование лекарственных препаратов для уменьшения прохождения через кожный покров токсических веществ;

• нормализация обмена веществ;

• выпаривание опухоли с помощью углекислого газа и удаление ее содержимого.

Помимо этого, накладываются специальные компрессы с лекарственными препаратами рассасывающего действия.

Венозно-лимфатическая мальформация глазницы (лимфангиома глаза)

Венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) — сосудистые аномалии обычно возникают в детстве, их лечение зачастую вызывает трудности. Они могут увеличиваться постепенно, но их разрастание может быть внезапным вследствие кровоизлияния в опухоль. В отличие от периокулярных гемангиом (капиллярных гемангиом) младенцев, они не регрессируют спонтанно. Иссекать глубоко расположенные новообразования непросто; они нечетко отграничены и они широко разветвляются по всей глазнице.

Венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) составляют лишь небольшую часть опухолей глазницы. Треть случаев диагностируются при рождении или в течение первых недель жизни, более чем у трех четвертей пациентов заболевание проявляется в первое десятилетие жизни. Сообщается о преобладании женщин (соотношение 2-3:1).

Учитывая отсутствие лимфатического оттока из ретро-септальных тканей, источник развития опухоли в глазнице остается неизвестным. Предполагалось, что венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) развиваются из примитивных сосудистых элементов в пределах глазницы. Однако при ультраструктурном анализе и иммунохимических исследованиях в венозно-лимфатической мальформации (лимфангиоме) глазницы выявлен лимфатический эндотелий.

Видимо, рост опухоли происходит не за счет клеточной пролиферации; при рождении мальформация уже полностью сформирована и проросла здоровые ткани глазницы. Поскольку сосудистые каналы сочетают характеристики венозных и лимфатических сосудов, гистологическая дифференцировка венозно-лимфатических мальформаций (лимфангиом) от варикоза глазницы является предметом споров. Гемодинамически венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) и варикозное расширение вен глазницы входят в спектр новообразований венозного происхождения, дифференцируемых по признаку наличия или отсутствия сообщения с венозным руслом.

Гистологически они состоят из прозрачных, заполненных серозной жидкостью каналов, выстланных эндотелием. Они обладают признаками истинных лимфатических каналов, но попадаются зоны диспластических каналов. В строме часто присутствуют лимфоидные фолликулы.

Клинические признаки венозно-лимфатических мальформаций (лимфангиом) варьируют в зависимости от объема и глубины поражения глазницы.

Венозно-лимфатическая мальформация (лимфангиома) глазницы:

(А) Внезапно развившийся экзофтальм левого глаза у ранее не предъявлявшего жалоб пятилетнего ребенка.

(Б) При КТ выявлено новообразование мягкотканной плотности, разветвляющееся в ретробульбарных тканях.

а) Поверхностные лимфангиомы глаза. Изолированные поверхностные поражения встречаются сравнительно редко и состоят из множественных конъюнктивальных кист, заполненных прозрачной или ксантохромной жидкостью, или представляют собою подкожную синеватую кистозную припухлость века. Последняя может просвечивать и проявляться в виде четко локализованного пятна из-за кровоизлияния в ранее существовавшее новообразование. Доступ к поверхностным венозно-лимфатическим мальформациям (лимфангиомам) не вызывает трудностей и, при наличии косметического дефекта, они иссекаются с хорошими результатами.

б) Глубокие лимфангиомы глаза. Основным симптомом глубоко лежащих венозно-лимфатических мальформаций (лимфангиом) глазницы является экзофтальм. Глубокие венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) могут проявляться постепенно усиливающимся экзофтальмом с птозом или без него. В отличие от периокулярных гемангиом (капиллярных гемангиом) младенцев, экзофтальм вариабелен. Увеличение при инфекциях верхних дыхательных путей и других генерализованных воспалительных состояниях связывают с усилением лимфоидной активности внутри новообразования.

в) Комбинированные опухоли (лимфогемангиомы). Обычно эти опухоли проявляются в младенческом возрасте и постепенно увеличиваются в течение многих лет. Длительно существующие опухоли могут вызывать увеличение глазницы. Наличие патогномоничных изменений конъюнктивы и век способствует постановке диагноза венозно-лимфатической мальформации (лимфангиомы). Кровоизлияние в поверхностно расположенную опухоль может вызывать появление уровня крови внутри конъюнктивальных кист (рис. 20.14). Также могут наблюдаться рецидивирующие субконъюнктивальные кровоизлияния и экхимоз век. Глубокие кровоизлияния вызывают экзофтальм, обычно сопровождающийся компрессионной нейрооптикопатией. Комбинированные новообразования могут быть достаточно крупными, чтобы одновременно прорастать во все пространства глазницы и вызывать сильный экзофтальм и деформацию лица, некоторые из них прорастают верхнюю глазничную щель и являются источником развития дистантных интракраниальных сосудистых аномалий.

Поскольку в последнем случае имеется риск кровоизлияний, пациентам с венозно-лимфатической мальформацией (лимфангиомой) глазницы показано лучевое исследование головного мозга.

При дальнейшей деградации метгемоглобина в ферритин и гемосидерин снова получаются гипоинтенсивные изображения. Внутривенное контрастирование при КТ или гадолиниевое усиление при МРТ помогает выявить наиболее активный компонент опухоли, который, если планируется оперативное лечение, должен быть удален. Показано выполнение и анализ томограмм головного мозга на предмет дистантных внутричерепных сосудистых аномалий.

д) Лечение венозно-лимфатической мальформации глазницы (лимфангиомы глаза). Преимущественно должно проводиться консервативное лечение; полное иссечение вообще затруднено, но наиболее поверхностные новообразования и геморрагические кисты склонны к уменьшению в объеме со временем. Хирургическое вмешательство может спровоцировать последующие кровоизлияния. Постельный режим в качестве монотерапии или в сочетании с холодными компрессами может дать хорошие результаты, даже в случаях выраженного острого экзофтальма.

Хирургическое лечение показано только при дисфункции зрительного нерва, обнажении роговицы, болях и тошноте вследствие увеличения внутриглазничного давления, либо риске амблиопии вследствие астигматизма или косоглазия. Можно отсрочить вмешательство, выполнив аспирацию содержимого кисты иглой под контролем УЗИ. Сообщалось о плохих результатах и частых осложнениях попыток субтотального иссечения опухоли. Мы считаем, что при хирургическом вмешательстве, если оно показано, объем иссекаемой ткани венозно-лимфатической мальформации (лимфангиомы) ограничивается соображениями безопасности, особое внимание уделяется иссечению активной ткани, дренированию геморрагических кист и удалению их содержимого. В отличие от дермоидных кист или атером, иссечения всей стенки кисты для профилактики рецидива не требуется.

Применяя углекислотный лазер можно уменьшить число геморрагических осложнений, связанных с субтотальным иссечением опухоли. Системное применение стероидов или ОК-432 (Streptococcus pyogenes группы А человеческого происхождения) может вызвать уменьшение размеров этих опухолей.

(А) Этот четырехлетний мальчик родился на сроке гестации 32 недели.

Правосторонний экзофтальм развился в возрасте четырех недель и прогрессировал, несмотря на проведенное оперативное лечение, до достижения возраста трех лет, после чего стабилизировался.

Диагноз: венозно-лимфатическая мальформация (лимфангиома).

(Б) Тот же пациент; видны прозрачные и наполненные кровью новообразования неба.

(А) У этого 12-летнего ребенка развились эпибульбарные изменения левого глаза, сопровождающиеся припухлостью верхнего и нижнего век и небольшим экзофтальмом.

(Б) На эпибульбарной поверхности видны желеобразные образования, с медиальной стороны содержащие множество кист с прозрачным содержимым и отдельные кисты с геморрагическим содержимым, во многих кистах заметен уровень.

В наружной части нижнего свода имеется темный варикозный узел.

При гистологическом и электронном микроскопическом исследовании биоптата подтверждено, что конъюнктивальные изменения соответствуют венозно-лимфоцитарной мальформации (лимфангиоме).

Также было замечено, что складка верхнего века несколько глубже слева.

(В) На КТ с контрастированием в аксиальной проекции видно неправильной формы новообразование, заполняющее переднемедиальную часть глазницы вокруг и позади слезного мясца.

На томограмме в прямой коронарной проекции (Г), имеются признаки варикозного расширения вен заднего отдела глазницы и повышения венозного давления.

Это новообразование представляет собой комбинацию венозно-лимфатической мальформации (лимфангиомы) и варикозного расширения вен.

(А) Этот 2,5-летний мальчик родился с отеком век правого глаза.

В возрасте года у него спонтанно произошло кровоизлияние и появилось желеобразное образование на поверхности правого глазного яблока, проведено лечение стероидами, достигнуто улучшение.

Однако продолжалось постоянное кровотечение с поверхности глазного яблока, все больше отекали и смыкались веки.

(Б-Г) При МРТ выявлено новообразование в медиальной части глазницы вне мышечной воронки, прорастающее веки и ткани лба и распространяющееся до вершины правой глазницы.

Обратите внимание на кистозный компонент в задних отделах, соответствующий венозно-лимфатической мальформации (лимфангиоме).

Было выполнено иссечение венозно-лимфатической мальформации (лимфангиомы).

(Д) Послеоперационный период протекал без осложнений (представленная фотография сделана через месяц после операции), сохраняется резидуальный птоз и прорастание век, которые в будущем потребуют оперативного лечения.

Читайте также: