Лечить карциноматоз мозговых оболочек


Карциноматозный менингит — поражение мозговых оболочек метастазами раковой опухоли. Происходит при диссеминации опухолевых клеток, носит мелкоочаговый диффузный характер. Клинически проявляется симптоматикой менингита с дисфункцией черепных нервов, расстройством сознания. Карциноматозный менингит диагностируется по результатам анализа цереброспинальной жидкости, данным церебральной МРТ. Лечение паллиативное: симптоматическое (противорвотные, диуретики, антиконвульсанты, глюкокортикостероиды), химиотерапевтическое (метотрексат), лучевое.

МКБ-10


  • Причины карциноматозного менингита
  • Патогенез
  • Симптомы карциноматозного менингита
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение карциноматозного менингита
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения


Причины карциноматозного менингита

Источником метастазов выступают различные по локализации и гистологическому типу злокачественные новообразования. Первичным очагом чаще является рак лёгких, карцинома бронха, рак молочной железы, меланома, реже — рак желудка, гепатоцеллюлярная карцинома, рак почки. Опухолевые клетки первичного образования попадают в церебральные оболочки с током крови. Обычно происходит многоочаговое поражение, имеющее распространённый характер или ограниченное определённым участком. В половине случаев карциноматозный менингит сочетается с одновременным образованием метастазов в веществе головного мозга, у 65% онкобольных — с метастазированием во внутренние органы.

Патогенез

Попавшие в церебральные оболочки раковые клетки размножаются в тканях оболочек, лептоменингеальном пространстве. Раздражение оболочек обуславливает возникновение классического менингеального синдрома. Образование метастатических очагов в подоболочечном пространстве, заполненном цереброспинальной жидкостью (ликвором), приводит к нарушению ликвороциркуляции, возникает внутричерепная гипертензия. В результате затруднения ликворооттока формируется гидроцефалия. Нарастающее повышение внутричерепного давления вызывает развитие жизнеугрожающих осложнений: отёка церебрального вещества, дислокацию мозговых структур.

Симптомы карциноматозного менингита

В типичных случаях происходит постепенное усугубление неврологической симптоматики. Базовые клинические проявления: головная боль, тошнота, нарушения функции черепно-мозговых нервов, расстройства сознания, эпилептические пароксизмы, атаксия. Головная боль интенсивная, сопровождается рвотой, не зависящей от приёма пищи, не приносящей облегчения больному. Возможны глазодвигательные нарушения, парез лицевого нерва, затруднения глотания, изменение голоса (дисфония) и речи (дизартрия).

Преходящее психомоторное возбуждение сменяется вялостью, сонливым состоянием. При сопутствующем внутримозговом поражении возникает соответствующая очаговая симптоматика. Менингеальный синдром помимо интенсивной цефалгии проявляется гиперестезией (повышенной чувствительностью к звукам, свету, прикосновениям), тоническими феноменами: ригидностью (тоническим напряжением) затылочных мышц, вынужденной позой больного с согнутыми и приведёнными к туловищу конечностями, запрокинутой назад головой.

Осложнения

Прогрессирующий карциноматозный процесс обуславливает тяжёлые нарушения сознания вплоть до комы. Нарастающая интракраниальная гипертензия, гидроцефалия осложняются развитием отёка головного мозга. В результате масс-эффекта происходит смещение церебральных структур в направлении большого затылочного отверстия. Возникает опасность сдавления церебрального ствола, расположенных в нём жизненно важных регуляторных центров: сердечно-сосудистого, дыхательного. Последнее осложнение зачастую является причиной гибели пациента.

Диагностика

Диагностировать карциноматозный менингит непросто, поскольку его симптоматика сходна с менингитами другой этиологии. Клиника, имитирующая оболочечный карциноматозный процесс, возникает у онкобольных вследствие развития паранеопластического синдрома, дисметаболических нарушений, обусловленных раковым поражением внутренних органов. В ряде случаев неврологическая симптоматика выступает осложнением химиотерапевтического и радиологического лечения первичного опухолевого очага. Поэтому диагноз не может устанавливаться неврологом исключительно по клиническим признакам. Необходимы следующие дополнительные исследования:

  • МРТ головного мозга. Диагностирует гидроцефалию, при наличии масс-эффекта — смещение мозговых структур. Определяет повышение плотности оболочек, наличие в них мелких очагов. Более информативна МРТ с контрастированием, позволяющая выявить накопление контраста в оболочечных тканях, субарахноидальных пространствах.
  • Люмбальная пункция. Проводится для забора ликвора только после исключения отёка и дислокации по данным МРТ. Исследование цереброспинальной жидкости обнаруживает повышение концентрации белка без наличия воспалительных изменений. Выявление раковых клеток при первой пункции достигает 45-50%. В случае отрицательного результата проводятся повторные пункции, помогающие определить наличие злокачественных клеток ещё у 40% пациентов.

Отсутствие возможности томографической нейровизуализации диктует необходимость проведения эхоэнцефалографии. Обследование не позволяет установить топику и генез поражения, но даёт возможность оценить степень внутричерепной гипертензии, выявить дислокационный синдром. Дифференцировать карциноматозный менингит следует с оболочечной формой нейролейкоза, инфекционными менингитами, менингоэнцефалитами.

Лечение карциноматозного менингита

Поскольку менингеальные метастазы являются результатом раковой диссеминации, возможна лишь паллиативная терапия. Она состоит в лечении цитостатическими химиопрепаратами, радиотерапии и комбинации этих методик.

  • Химиотерапия. В качестве препарата выбора хорошо зарекомендовал себя метотрексат. Параллельно с системной химиотерапией может выполняться локальное введение цитостатика, осуществляемое эндолюмбально или путём пункции желудочков.
  • Радиотерапия. Необходимо облучение всего головного мозга. Рекомендуемая суммарная доза 30-40 Гр. Лечение проводится отдельными процедурами в течение 2-4 недель.

С учетом клинических проявлений осуществляется симптоматическая терапия. Для купирования рвоты используются противорвотные препараты, для понижения внутричерепного давления — мочегонные, профилактика отёка мозга осуществляется комбинацией мочегонных с кортикостероидами. Судорожный синдром является показанием к назначению антиконвульсантов, при психомоторном возбуждении необходимо введение седативных препаратов.

Прогноз и профилактика

При отсутствии терапии карциноматозный менингит в течение двух месяцев становится причиной гибели больного. Корректное паллиативное лечение способно привести к временной частичной ремиссии, продлить жизнь пациентов в среднем до 6 месяцев. Длительность жизни более 12 месяцев со времени диагностирования заболевания наблюдалась лишь у 15% больных. 50% летальных исходов связаны с поражением ЦНС, 50% – с патологией внутренних органов. Большое профилактическое значение имеет онконастороженность пациентов и врачей, поскольку предупредить карциноматозный процесс можно путем своевременного выявления и радикального лечения первичного новообразования.

Заболевание являет собой обсеменение оболочек мозга клетками злокачественных образований и развивается у 5-10 % пациентов, болеющих раком. Чревато инфильтрацией клетками опухоли нервов черепа и спинного мозга; в большинстве случаев возникают препятствия нормальному течению церебрально-спинальной жидкости, отчего начинается гидроцефалия.

Болезненное состояние развивается при лейкозе или лимфоме, глиоме, злокачественных образованиях молочной железы и легких, медуллобластоме. В этом случае опухоль распространяется по мягкой оболочке мозга гематогенным путем. Из метастазов в мозге прорастает очень редко, при глиоме или медуллобластоме наблюдается непосредственное распространение на паутинную оболочку.

Лептоменингиальный карциноматоз развивается на фоне рака молочной железы, но встречается нечасто.

Основными признаками болезненного состояния являются:

  • боли;
  • тошнота, а также рвота;
  • судороги;
  • нарушения психического статуса;
  • спутанное сознание;
  • афазия;
  • признаки нарушений в работе черепных нервов (головокружения, частичная или полная утрата слуха и зрения);
  • менизгизм;
  • шатающаяся походка;
  • мышечная слабость;
  • синдром конского хвоста;
  • нарушения сенсорного характера по сегментарному способу.

Врачи занимаются сбором анамнеза и неврологическим осмотром. Магнитно-резонансное исследование головного и спинного мозга выявляет образования на мягких оболочках мозга, а иногда просто усиление их сигнала.

Компьютерная томография эти изменения не всегда способна выявить. Окончательный диагноз ставят на основании результатов цитологического исследования цереброспинальной жидкости, причем первичная пункция только в шестидесяти процентах случаев подтверждает предположения врачей, поэтому в половине случаев пункцию необходимо проводить повторно.

По статистическим данным, у половины случаев выявляется повышения давления ЦСЖ и уровень глюкозы меньше сорока мг/дл; приблизительно в семидесяти процентах случаев цитоз составляет больше 4/мкл; у восьмидесяти процентах случаев количество белка превышает 50 мг/дл.

Возможны такие варианты лечения:

  • радиационная терапия;
  • химиотерапия в высоких дозах (метотрексат); с целью предупреждения обструкции тока ликвора используют резервуар Оммайя и препарат вводиться непосредственно в желудочки головного мозга;
  • чтобы уменьшить отек, используют глюкокортикоиды;
  • показана противосудорожная терапия.

Если терапия оказалась неэффективной, карциноматоз мозговых оболочек прогноз неблагоприятный. В случае изолированного рецидива лейкоза или лимфомы прогноз неясный, но благоприятнее, чем в названном выше случае.

При медуллобластоме средняя продолжительность жизни составляет от одного до трех лет.

Менингеальный карциноматоз имеет неинфекционную этиологию, метастазы заявляют о себе раньше, чем первичное заболевание, поэтому прогноз неблагоприятный.

Что необходимо знать о карциноматозе оболочек

Диффузная карциноматозная инфильтрация мозговых оболочек и эпенди­мы при наличии установленной первичной опухоли. Часто это так называемый лимфогенный карциноматоз.

Клинические проявления

  • Поздний симптом опухолевого поражения
  • Тяжелое состояние больно­го
  • Признаки нарушения ликвороциркуляции.

Какой метод диагностики карциноматоза оболочек мозга выбрать: МРТ или КТ

  • МРТ в режиме высокого разрешения.
  • При нативной КТ обычно определяются только вторичные признаки (на­рушение ликвороциркуляции)
  • После введения КС визуализируется зна­чительное контрастное усиление мозговых оболочек.
  • На Т1- и Т2-ВИ обычно определяются только вторичные признаки (отек го­ловного мозга, нарушение ликвороциркуляции)
  • На FLAIR-изображении определяется повышенная интенсивность сигнала субарахноидального пространства, обусловленная поражением мозговых оболочек и повы­шенным содержанием белка в ЦСЖ
  • На Т1-ВИ после контрастирования наблюдается диффузное повышение интенсивности сигнала от мозговых оболочек
  • Влагалища черепных нервов, образованные мозговыми обо­лочками, накапливают КС
  • Контрастное усиление эпендимы.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Подтверждение предварительного диагноза (Карциноматоз мозговых оболо­чек)
  • Нарушение ликвороцирку­ляции.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с карциноматозом оболочек головного мозга

Менингит:

- Провести дифференциальную диагностику карциноматоза мозговых оболо­чек на основании визуализируемой картины невозможно

-Результаты исследования ЦСЖ, клинические симптомы

Гранулематоз­ные болезни:

- Узловое контрастное усиление

-Результаты исследования ЦСЖ

-Дифференциальный диагноз на основании методов ней­ровизуализации может быть затруднен

Острое субарах­ноидальное кро­воизлияние:

- Не накапливает КС

Лечение

Карциноматоз мозговых оболочек имеет лечение.

  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат карциноматоз оболочек мозга

-невропатолог (определение неврологического статуса)

-Онколог (подбор химиотерапевтических ЛС)

- Врач функциональной диагностики (помощь при постановке диагноза, проведение дополнительных исследований, их заключение)

Прогноз

  • Крайне неблагоприятный
  • Зависит от типа первичной опухоли
  • Время выживаемости обычно составляет лишь несколько недель.

Возможные последствия и осложнения

Без проведения лечения –усугубление неврологической симптоматики и летальных исход.


Карциноматоз мозговых оболо­чек. Т1-ВИ в аксиальной плоскости после введения КС. Контрастное усиление мягкой мозговой оболочки на поверхности моз­жечка (стрелка).

Патогенез и патологические изменения. У 8% больных раком развивается диффузная инфильтрация оболочек мозга. Часто поражаются корешки черепных и спинальных нервов. К числу злокачественных заболеваний, для которых характерно вовлечение оболочек, относятся неходжкинская лимфома, лейкоз, меланома, а также аденокарцинома легких, молочных желез и желудочно-кишечного тракта.

Клинические проявления. Наиболее часто у больных наблюдают головную боль, расстройства мышления, поражения черепных нервов и пояснично-крестцовые радикулопатии, а также эпилептические припадки (иногда). Результаты КТ обычно нормальные, но может быть обнаружено расширение желудочков и диффузное усиление изображения оболочек под полушариями головного мозга и на основании мозга.

Для постановки диагноза необходима люмбальная пункция. В ликворе 75% пациентов выявляют очень легкий мононуклеарный плеоцитоз — от 5 до 100 клеток. Иногда можно обнаружить увеличение уровня белка и снижение содержания глюкозы. но для подтверждения диагноза необходимо найти злокачественные клетки. Для того чтобы проследить положительную динамику картины ликвора, могут потребоваться повторные люмбальные пункции. В связи с болями в спине и радикулярными симптомами таким больным часто проводят миелографию. С ее помощью можно обнаружить множественные мелкие узелки на корешках нервов. При выявлении более крупных очагов поражения проводят радиотерапию.

Лечение. При карциноматозе оболочек мозга показано сочетанное применение облучения черепа и подоболочечного введения химиопрепаратов. Их вводят также в субарахноидальное пространство на поясничном уровне или (что более эффективно) в цистерну, сообщающуюся с боковым желудочком. Часто применяют метотрексат, триэтилентиофосфамид (ТиоТЭФ) и цитозина арабинозид по отдельности или в комбинациях.

Около 5% больных с карциномой молочной железы первоначально реагируют на такое лечение, но в среднем выживаемость составляет лишь 7 мес. Прогноз особенно неблагоприятен при карциноматозе оболочек мозга, вызванном меланомой или опухолью легких. Лишь отдельные больные реагируют на лечение. Более бла­гоприятный прогноз у пациентов с лимфомой или лейкозом, у которых течение болезни часто удается контролировать в течение 2 лет и более. Неэффективность лечения свидетельствует о медикаментозной резистентности опухоли, плохой цир­куляции препарата в субарахноидальном пространстве и развитии осложнений, воз­никающих при химио- и радиотерапии (см. табл. 345-4).

Токсические эффекты при лечении больных раком

Химиотерапия. Длительное лечение кортикостероидами может вызвать инсулин­зависимый сахарный диабет, миопатию, асептический некроз головки бедренной кости и предрасположенность к тромбофлебиту. При постепенном снижении доз стероидных препаратов и интенсивной физиотерапии изменения в мышцах на ранних стадиях обратимы. Приему антиконвульсантов сопутствуют кожные аллергические реакции. Может потребоваться коррекция дозировки антиконвульсантов у больных, получающих кортикостероиды. Аллергия на антиконвульсанты может маскироваться, если больной получает кортикостероиды, и проявиться позднее, когда дозы стероидов постепенно снижаются. В табл. 345-4 приведено токсическое влияние на нервную систему используемых в настоящее время химиотерапевтических препа­ратов.

.Лучевая терапия. Радиотерапия сопровождается токсическими воздействиями на ЦНС. В течение 1—2 нед после ее начала могут возникать острые изменения в психическом статусе пациента или обостряться ранее отмечавшиеся нарушения. Эти эффекты обусловлены нарастанием отека мозга, и таким больным рекомендуют увеличить дозу кортикостероидов. Подострые изменения, наступающие между 3-м и 8-м месяцем после лечения, объясняются индуцируемой облучением демиелини­зацией, и они не реагируют на действие стероидов. Эти изменения включают повторное возникновение ранее отмечавшихся неврологических нарушений и появ­ление на КТ объемного образования, неотличимого от рецидивировавшей опухоли. У больных после облучения спинного мозга можно наблюдать феномен Лермитта — прострел в спину и нижние конечности при сгибании шеи.

В период между 18-м и 60-м месяцем после облучения начинают проявляться другие менее обратимые изменения; это замедление темпов роста и задержка умс­твенного развития у детей, получивших свыше 30 Гр (3000 рад) при облучении всего мозга. У взрослых, получавших более 50 Гр (5000 рад), могут появиться кортикальная атрофия, сообщающаяся гидроцефалия и дисфункция гипоталамуса с повышением уровней пролактина в крови и аменореей или импотенцией. Наступа­ющая деменция необратима, в случае гидроцефалии шунтирование желудочков обычно не дает улучшения.

При лучевой терапии страдает также периферическая нервная система. После облучения, доза которого превышает 40 Гр (4000 рад), может отмечаться локальная дисфункция плечевого или поясничного сплетений. Причем эти изменения обычно проявляются более чем через 1 год после лечения (см. гл. 255). В отличие от нарушений функций периферического нерва, обусловленных распространением на него опухоли, лучевая плексопатия обычно не сопровождается болью. Для разгра­ничения опухолевого и токсического лучевого поражения могут потребоваться до­полнительные методы обследования, включая КТ. Лечение кортикостероидами может дать некоторый положительный эффект.

Первичные опухоли мозга

В данном разделе рассматриваются наиболее распространенные первичные опу­холи мозга у взрослых, различающиеся по гистологическим типам. Другие опухоли, имеющие типичное расположение и клиническую симптоматику, больше отражаю­щую их локализацию, чем специфическую гистологию, описываются по признаку их локализации. К числу последних относятся опухоли промежуточного мозга — Ш желудочка, задней черепной ямки и основания черепа.

Злокачественная астроцитома (глиобластома)

Определение. Злокачественные астроцитомы, или глиобластомы (известные так­же как злокачественные глиомы, или астроцитомы Ш и IV стадий), и менее зло­качественные анапластические астроцитомы составляют 25% из 5000 случаев внут­ричерепных глиом, ежегодно диагностируемых в США; 75% глиом, встречающихся у взрослых, относятся к этой категории. На долю этих опухолей приходится более значительная часть затрат, связанных с лечением больных со злокачественными поражениями головы, чем при любых других опухолях. Заболевание начинается, как правило, на пятом десятилетии жизни. Пациент неоднократно подвергается госпитализациям и оперативным вмешательствам, у него отмечаются нарастающие по своей тяжести осложнения, сопутствующие относительному неэффективному ле­чению.

Патогенез и патологические изменения. Некоторые опухоли появляются у боль­ных с длительно отмечающимися эпилептическими припадками и личностными расстройствами при дисфункции височной доли, на рубцовой ткани после перене­сенной черепно-мозговой травмы, что позволяет в некоторых случаях предполагать развитие злокачественных клеток из более доброкачественного очага глиальной про­лиферации. Известны редкие примеры семейных случаев злокачественных опухолей, свидетельствующие о генетической предрасположенности к ним. По меньше мере четыре вирусных онкогена человека (sis, myc, src, n-myc) идентифицированы в клеточных линиях, полученных из первичных опухолей мозга. Небольшие опухолевые скопления появляются при воздействии определенных производственных факторов, особенно в нефтеперерабатывающей промышленности. На ранней стадии опухоль напоминает новообразования, вызываемые различными вирусами у зараженных жи­вотных. При осмотре невооруженным глазом видно, что нормальный мозг изменен и пронизан желтой опухолевой тканью, содержащей участки некроза, геморрагии, кисты. При микроскопическом исследовании обнаруживают высокоцеллюлярную структуру с гетерогенными глиальными клетками, вытянутыми или округлыми ас­троцитами, отростки которых характеризуются положительным окрашиванием на глиальный фибриллярный кислый протеин. Можно заметить глиальные клетки, митозы и пролиферацию мелких капилляров.

Клинические проявления. У больных обычно отмечают подострый нарастающий неврологический дефицит, проявляющийся очаговыми симптомами и личностными изменениями. Нарушения психики и эпилептические припадки или остро возника­ющие вторичные симптомы при кровоизлиянии в опухоль могут появляться у больного задолго (от нескольких месяцев до одного года) до постановки диагноза опухоли. При КТ обнаруживают картину гетерогенного усиления опухолевого очага, усеянного очажками низкой плотности, вероятно, соответствующими опухолевому некрозу и отеку. Редко встречаются множественные опухоли. При ЯМР часто выявляют более массивное опухолевое образование, чем оно визуализируется при КТ (рис. 345-2).

Помимо более типичной локализации в белом веществе полушарий мозга, зло­качественная астроцитома может быть расположена в стволе мозга, мозжечке и спинном мозге. Но, к сожалению, независимо от локализации опухоли прогноз за последние 20 лет существенно не изменился. После лечения у большинства больных наблюдают кратковременное, примерно в течение месяца, функциональное улучше­ние, после которого симптомы, свидетельствующие о рецидиве опухоли, нарастают. У 80% больных смерть наступает в течение 6—8 мес в связи с рецидивом опухоли. В результате нарастания неврологических расстройств развиваются ступор и кома. У больных, выживающих дольше 1 года (чаще это лица молодого возраста), возможна опухолевая диссеминация на оболочках мозга и эпендиме. Метастазирование за пределы ЦНС отмечают исключительно редко.

Лечение. У большинства больных должна быть с помощью биопсии подтверждена гистологическая природа опухоли. Частичное удаление опухоли рекомендуется в тех случаях, когда она имеет локализацию, доступную обширной резекции.

Терапевтические методы малоэффективны. Среднюю продолжительность жизни, составляющую для нелеченых больных 17 нед, удается увеличить до 47 нед с помощью постоперационного внешнего пучкового облучения и 62 нед при сочетании облучения с химиотерапией. В подгруппе больных моложе 50 лет продолжительность жизни несколь­ко выше. Около 20% пациентов этой группы выжили до 2 лет после краниального об­лучения дозой 55—60 Гр (5500—6000 рад) в сочетании с дополнительной химиотера­пией кармустином нитрозомочевины (КНМ) или ломустином нитрозомочевины (ЛНМ).

Предпринимаются попытки улучшить прогноз при данной опухоли путем имп­лантации источников радиации (брахитерапия). Современные испытываемые методы химиотерапии включают проведение местных артериальных инфузий кармустина или цисплатина до облучения или при рецидивировании опухоли. В экспериментах изучается эффективность интерферона и моноклональных антител.

Определение. Малодифференцированные астроцитомы могут локализоваться во всех отделах головного и спинного мозга. У взрослых больных чаще всего они располагаются в субкортикальном белом веществе. У детей и лиц молодого возраста


Рис. 345-2. ЯМР-изображение мультиформной глиобластомы. Виден большой очаг поражения, захватывающий передний полюс левой височной доли и оперкулярную область с центральной зоной значительно удлиненных времен релаксации (темного цвета на срезах при исследовании по восстановлению инверсии IR, вверху, светлого цвета на срезах при исследовании по спиновому эху SE, внизу). Эта область окружена тонким ободком ткани с умеренно удлиненным Т1 (серого цвета) и Т2 (более яркой при предыдущем эхо, средний ряд, и менее яркой при последующем эхо, нижний ряд). Считается, что не доказано гистологическими исследованиями, что центральная зона представляет собой опухолевую массу с резко измененными Т2, окруженную тонким ободком отечной или сдавленной мозговой ткани (умеренно удлиненные времена релаксации). Верхний ряд-исследование IR—TR=1500, TI-450, ТЕ=45 мс. Средний ряд: исследование SE—TR=2000, ТЕ=60 мс. Нижний ряд: исследование SE—TR=2000, TE=120 мс.

астроцитомы развиваются в зрительных нервах, мозжечке (кистозная, ювенильная, пилоцитарная астроцитома) и стволе мозга (понтинная глиома). Кроме того, эти опухоли сочетаются с нейрофиброматозом и туберозным склерозом, а также обна­руживаются у 20% больных, подвергаемых височной лобэктомии для контроля хронических эпилептических расстройств.

Патогенез и патологические изменения. Опухоли не имеют сосудов, очагов некроза и содержат гомогенные популяции хорошо дифференцированных астроцитов. При мозжечковой и реже супратенториальной локализации опухоль может состоять из небольшого астроцитарного узла, сочетающегося с кистой значительно более крупных размеров. Кальцификацию сочетают нечасто.

Клинические проявления. Опухоль растет медленно в течение нескольких лет и вызывает симптомы, обусловленные смещением нормальной мозговой ткани или прорастанием белого вещества с находящимися в нем проводящими путями. Глиомы зрительных нервов приводят к прогрессирующим одно- или двусторонним дефектам полей зрения, в ряде случаев заканчивающимся слепотой и иногда проптозом. Компрессия гипоталамуса может вызвать эндокринные нарушения. Гидроцефалию отмечают редко. В стволе мозга эти опухоли обычно поражают несколько черепных нервов (часто отводящий, лицевой и тройничный) и позднее — кортикоспинальные волокна, медиальную петлю и спиноталамические пути. Данные симптомы следует дифференцировать от сходных проявлений рассеянного склероза, артериовенозных мальформаций, кист при цистицеркозе и эхинококкозе, экстрамедуллярных опухолей, таких как шванномы и менингиомы. Мозжечковые астроцитомы приводят к нара­стающей дискоординации движений и атаксии походки, сопровождающихся глазо­двигательными нарушениями. Опухоли супратенториальной локализации нередко вызывают эпилептические припадки до появления каких-либо очаговых расстройств, обнаруживаемых при клиническом осмотре и КТ-исследовании.

Характерным изображением при КТ бывает неотчетливый объемный очаг пони­женной плотности (по сравнению с окружающей тканью мозга), дающий слабое контрастное усиление или не характеризующийся ни усилением, ни признаками отека. При ЯМР часто выявляют изменения белого вещества у тех больных, у которых при КТ никаких изменений не обнаруживали. Поэтому ЯМР — более надежный метод ранней диагностики и последующих наблюдений за больным. Часто болезнь характеризуется стабильным клиническим течением, и при повторных радиологиче­ских исследованиях обнаруживаются лишь незначительные изменения. В тяжелых случаях процесс медленной инфильтрации белого вещества, называемый глиоматозом мозга, приводит к генерализованной инфильтрации вещества мозга от­дельными атипичными астроцитами без признаков локализованной опухоли. Злока­чественное перерождение астроцитомы сопровождается быстрым прогрессированием симптоматики, развитием перифокального отека, при КТ выявляют рост опухоли и контрастное усиление.

Лечение. Хирургическое удаление эффективно при некоторых астроцитомах мозжечка, зрительного нерва и лобарных астроцитомах. Во многих случаях воз­можно дренирование кист с частичной резекцией. Биопсию следует выполнять при супратенториальных опухолях, и гораздо реже — при глиомах ствола и спинного мозга. Исключением для последних служат опухоли, имеющие кистозный или экстрааксиальный компонент. Если удалена не вся опухоль, рекомендуется ее послеоперационное облучение. Менее ясна целесообразность облучения после удаления опухолей. Следует тщательно обдумать время лучевой терапии в связи с длительным естественным течением астроцитом, в особенности при их супра­тенториальной локализации. Облучение рекомендуется при нарастании симптома­тики и увеличении размеров опухоли по данным КТ или ЯМР. При практически полном удалении опухоли (подтвержденном КТ и ЯМР) можно отложить облучение на несколько лет. Разумное применение кортикостероидов по ходу лучевой терапии или в случае рецидивирования симптомов способствует улучшению нарушенных функций. Средняя продолжительность жизни составляет 67 мес при супратенто­риальных опухолях и 89 мес при опухолях мозга. Есть данные о 15-месячной средней выживаемости больных с опухолями ствола мозга. Однако выживаемость в течение 5 лет наблюдали лишь в 30% случаев. Изучаемая в настоящее время химиотерапия при опухолях стволовой локализации на некоторое время продлевает жизнь больным.

Дата добавления: 2015-03-17 ; просмотров: 1097 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Читайте также: