Лечение синовиальной саркомы у ребенка

22 Июня, 2018
Онкология
Ольга Ямзакова

Ежегодно онкопатологии, представляя собой большую опасность для человечества, уносят несколько миллионов взрослых и детских жизней. На данный момент существует огромное множество самых разных раковых болезней. Одним из них является такое злокачественное заболевание, как синовиальная саркома. О ней и пойдет речь ниже.

Основная характеристика заболевания

Синовиальная саркома (второе название синовиома) - один из самых часто встречающихся видов злокачественной опухоли мягких тканей. Образуется из клеток синовиальных оболочек суставов. Отличием подобной опухоли является отсутствие капсульной оболочки, что позволяет ей прорастать даже в твердую костную ткань сустава.

Практически 50 % всех заболеваний приходятся на коленные и голеностопные суставы. На втором месте по распространенности находятся суставы рук, на третьем - область шеи и голова.

Внешний вид опухоли

Синовиальная саркома мягких тканей представляет собой образование белого цвета, которое может быть разного размера, увеличиваясь по мере прогрессирования болезни.

На ощупь она сначала, как правило, мягкая. Затем может образовать кальцификаты и затвердевать. Структура образования бывает самой разнообразной. Опухоль может содержать в себе участки некроза, кистозные полости и щели, заполненные слизью или жидкостью, напоминающей синовиальную.

Подобное заболевание склонно к быстрому прогрессированию и частым рецидивам. Кроме того, опухоль быстро и агрессивно метастазирует, даже на те органы, которые расположены не по соседству.

Более чем у половины пациентов опухоль рецидивирует уже через пару месяцев поле ее удаления. Кроме этого, у пациентов появляются метастазы в легких и во многих лимфоузлах, сердце, печени, кишечнике и в головном мозге.

Согласно статистике, женщины и мужчины подвержены развитию подобной онкопатологии в равной степени. Очень часто синовиальная саркома встречается у подростков в возрасте от 15 до 20 лет и гораздо реже - у лиц старше 50.

Виды синовиомы

Подобная опухоль бывает нескольких видов. Это зависит от ее тканевого строения. По этому параметру синовиальная саркома бывает:

целлюлярная – образование происходит из железистой ткани;
волокнистая – новообразование образуется из волокон.

В зависимости от строения клеток злокачественная опухоль может быть:

альвеолярная;
гистоидная,
фиброзная;
аденоматозная;
гигантоклеточная;
смешанная.

Кроме того, синовиальная саркома делится по степени злокачественности:

Доброкачественная. Представляет собой образования небольшого диаметра, не способные к метастазированию и не причиняющие существенного дискомфорта человеку. Часто возникает на кистях рук.
Злокачественная (синовиальная саркома). На самом деле только 10 % от общего количества синовиом приходится на злокачественные образования.

Существует еще одна классификация злокачественных синовиом - в зависимости от строения:

Монофазная синовиальная саркома - состоит из какого-то одного определенного вида клеток. То есть либо все клетки в ее строении эпителиальные, либо все саркоматозные предраковые.
Бифазная синовиальная саркома - содержит в себе клетки одного конкретного вида.

Причины возникновения заболевания

На данный момент ученым неизвестны точные причины развития подобной патологии. Но практика позволяет предположить, что спровоцировать ее возникновение могут следующие факторы:

Симптомы заболевания

Как и любого другого онкологического заболевания, коварство синовиальной саркомы заключается в том, что долгое время она может быть совершенно незаметна для человека. Это связано с тем, что поначалу опухоль совсем небольшая и не сдавливает окружающие ткани.

В самом начале болезни человек может ощущать только симптомы общего недомогания:

слабость;
снижение физической выносливости;
повышение температуры тела до субфебрильных значений без видимых причин;
также человек, не сидя на диетах, может начать худеть, терять аппетит.

Первыми специфическими симптомами могут быть: чувство дискомфорта в пораженном суставе, ограниченность движения, слабый болевой синдром. По мере роста опухоли, она сдавливает окружающие ткани, тем самым усиливая боль и дискомфорт в суставе.

При прощупывании в области поражения врач или даже сам пациент может почувствовать круглое малоподвижное образование диаметром от 2 до 20 см. При этом часто кожа над ним выступает в виде бугра и может изменять цвет.

Однако опухоль быстро растет и постепенно начинает сдавливать ближайшие ткани и кости. Пациент в это время начинает жаловаться на усиление боли, ограничение подвижности сустава или целой конечности. Также может ощущаться покалывание и онемение в пораженной конечности. Это связано с тем, что опухоль сдавливает нервные окончания.

В зависимости от места расположения опухоли, могут возникнуть специфические симптомы. Например, при поражении шейного отдела у пациента может отмечаться изменение голоса, затруднение процесса глотания и дыхания. Возникает такое ощущение, словно в горле что-то мешает.

Следует отметить, что симптомы также могут быть вызваны и метастазами - вторичными злокачественными очагами.

Метастазы при синовиальной саркоме

‌Существует два пути распространения метастазов: по кровеносной и лимфатической системе. Для синовиомы больше характерно метастазирование организма по кровотоку.

Первыми поражаются региональные лимфоузлы. В них появляется плотное образование, нередко его можно нащупать руками. Сам узел увеличивается в размерах. ‌Следующими поражаются легкие, кости, кожа, печень, мозг и сердце. Для каждого пораженного органа характерны свои симптомы:

Диагностика

Синовиома не обладает какими-либо специфическими признаками, что значительно затрудняет быструю и правильную диагностику заболевания. Часто врачи путают ее с такими болезнями, как синовит, артрит, бурсит. Поэтому чтобы исключить опасную патологию, в медицинской практике существует ряд обследований, позволяющих поставить точный диагноз:

Методы терапии

Лечение синовиальной саркомы должно быть комплексным и проходить в несколько этапов. Только так пациент будет иметь максимальные шансы на успех и выживаемость.

Главным методом лечения является хирургическое вмешательство. Злокачественная опухоль, а в некоторых случаях даже целый фрагмент или весь сустав, подлежит резекции. На практике встречаются и тяжелые случаи, когда хирурги вынуждены проводить ампутацию части или всей конечности. В последнем случае может быть проведена процедура протезирования. Это значительно повысит качество существования больного и вернет его к нормальной жизни.

В случае если опухоль большая, перед проведением операции предпочтительно провести облучение радиоактивными гама-лучами, которые остановят рост опухоли и уничтожат ее. Химиотерапия не является основным методом лечения пациентов с синовиальной саркомой. Она может быть назначена только в качестве вспомогательной терапии или на последних стадиях развития рака, когда остальные способы лечения уже бессильны. Чаще всего используются такие цитостатические препараты, как "Доксорубицин", "Винкристин", "Адриамицин" и подобные.

Стоит отметить, что схема лечения устанавливается онкологом индивидуально для каждого пациента и зависит от поставленного диагноза, стадии рака, наличия метастазов, а также от их количества.

Синовиальная саркома мягких тканей. Прогноз

Безусловно, прогноз выживаемости индивидуален для каждого пациента. Количество времени, которое сможет прожить тот или иной пациент, назвать просто невозможно, так как существует множество факторов, влияющих на это:

Конечно же, стадия заболевания. Чем раньше будет диагностирован рак и приняты должные меры по его лечению, тем у больного более высокие шансы выжить. Например, при небольшом размере опухоли и при отсутствии метастазов прогноз весьма благоприятный - выше 90 % больных справляется с болезнью и продолжает жить полноценной жизнью. В противном случае процент выживаемости значительно снижается и составляет около 25 % от общего количества больных.
Возраст также играет значимую роль. В то время как при метастазировании опухоли в группе пациентов старше 40 лет выживает только каждый четвертый, 90 % молодых людей (около 20 лет) в состоянии остановить злокачественный процесс.
Пол. Согласно статистическим данным, женщины имеют более высокие показатель выживаемости, чем мужчины.
Расположение синовиальной саркомы. Негативным фактором считается расположение образования в глубине мягких тканей ноги.
Тип синовиомы. Пациенты с бифазной синовиальной саркомой 3 стадии имеют более высокие шансы на выживаемость (около 60 %), чем с монофазной на этом же этапе (30 %).

Заключение

Синовиома - коварное заболевание, долгое время протекающее практически бессимптомно. Прогноз синовиальной саркомы во многом зависит от того, насколько рано были приняты меры по ее уничтожению. Поэтому так важно следить за состоянием здоровья и своего, и близких, а также регулярно проходить плановые медицинские осмотры.

Синовиальная саркома — это злокачественное новообразование, наиболее часто располагающееся в мягких тканях. Самыми распространёнными являются опухоли рук, ног (когда процесс затрагивает суставы локтей, голени и колен), а также живота (в брюшной полости, на передней брюшной стенке). Крайне редко синовиальная саркома обнаруживается в тканях гортани, сердца и других органов. Главная опасность саркомы – это возможность прорастания опухоли в костные ткани и лимфатические узлы.

Причины

От чего может быть саркома? Несмотря на многолетние наблюдения за тем, как проявляется заболевание, врачи по-прежнему не могут дать точный ответ на этот вопрос.

Синовиальную саркому относят к разряду заболеваний с неясной этиологией. На сегодняшний момент специалисты выделяют несколько провокационных факторов, способных привести к возникновению саркомы:

генетические мутации;
высокий уровень радиации;
воздействие канцерогенных веществ.

Кроме того, причиной развития злокачественной синовиомы может быть травма мягких тканей или кости. Также, негативная экологическая ситуация в регионе проживания несовершеннолетнего пациента может увеличить риски развития синовиомы.

Симптомы

Распознать заболевание без помощи специалиста практически невозможно, так как опухолевый процесс начинается незаметно, и проявляется весьма неспецифическими симптомами, такими как слабость, отсутствие аппетита, похудание, увеличение лимфоузлов. Все эти признаки могут быть проявлениями других, более безобидных заболеваний.

Определить характер опухоли при общем осмотре невозможно. Пальпация не может дать исчерпывающего представления о параметрах новообразования, поэтому необходимы микроскопические исследования поражённых тканей. Цитологическое исследование способно с высокой точностью определить характер новообразования и выделить первые признаки злокачественного процесса.

Диагностировать синовиальную саркому может лишь специалист-онколог. Диагноз ставится на основании комплексных исследований, так как важно отличить синовиальную саркому от других разновидностей злокачественных опухолей – фибросаркомы, мезотелиомы, эпителиомы и проч. Прогнозы и методы лечения этих заболеваний различаются, поэтому дифференциальная диагностика крайне важна.

Для подробного изучения опухолевого процесса применяются методы, сочетающиеся с традиционными способами:

Рентгеноскопия. Наиболее информативный способ изучения новообразований;
КТ и МРТ. Томографические исследования позволяют послойно рассмотреть любые структуры, в том числе и пораженные опухолью;
Ангиография. Исследование сосудов показывает наличие метастазов;
УЗИ. Также показывает структуру тканей и наличие новообразований;
Радиоизотопное сканирование. Этот метод способен показать микроциркуляцию в тканях и их структурные изменения;
Гистологические исследования. Способ определить доброкачественность опухоли.

Кроме того, применяются более специфические методы:

биопсия;
сцинтиграфия;
пункция лимфоузлов при подозрении на метастазы.

Аналогично информативным способом являются анализы жидкости, содержащейся в опухоли. Ребёнку делают пункцию, а содержимое отправляется на цитологическое исследование, которое покажет структуру опухоли на клеточном уровне.

Осложнения

Чем опасен диагноз злокачественной синовиомы? Как и любой опухолевый процесс, синовиальная саркома может развиваться очень быстро и приводить к метастазам. Так, опухоль имеет склонность прорастать в легкие, костные ткани и лимфатические сосуды.

Лечение

Лечить злокачественную синовиому необходимо немедленно после установления диагноза. Любые отсрочки недопустимы, так как процесс может развиваться крайне стремительно. Первая помощь при синовиальной саркоме заключается именно в обращении к специалисту. Никакие средства народной и нетрадиционной медицины не могут вылечить онкологию, а подобные попытки только сократят время, которое можно было потратить на лечение.

Вылечить синовиальную саркому можно, и заниматься этим должен специалист-онколог. Именно в онкологической клинике пациенту будет оказана первая помощь и назначена схема лечения. Онкология – одна из наиболее стремительно развивающихся отраслей медицины, и потому располагает многими методами борьбы с опухолевыми процессами.

Существует несколько методов, которые помогают победить злокачественные опухоли:

Лучевая терапия. При помощи концентрированного облучения поражённые ткани практически выжигаются. При благоприятном течении опухоль сокращается в размере и перестает развиваться.
Оперативное вмешательство. Это наиболее радикальный способ, при котором пораженные ткани удаляют, во избежание рецидивов захватывая и окружающие участки.
Химиотерапия. В случае саркомы химиотерапию применяют при выраженном метастазировании.

Как правило, все эти методы сочетаются для достижения большей эффективности. Лучевая терапия обычно проводится и перед операцией, и после неё, так как сдерживает рост патологических тканей. Благодаря этому риск рецидива после удаления опухоли значительно снижается.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие синовиальной саркомы, необходимо внимательно относиться к травмам, которые могут привести к развитию опухолевого процесса. При малейшем подозрении на злокачественность опухоли требуется провести комплексную диагностику, которая позволит либо исключить саркому, либо подтвердить, и тогда начать немедленное лечение.

САРКОМЫ МЯГИХ ТКАНЕЙ (СМТ)

Саркомы мягких тканей у детей встречаются относительно редко. Приблизительно от 850 до 900 детей и подростков ежегодно диагностируется рабдомиосаркома (РМС) или одна из не-РМС сарком мягких тканей. Из них 350 случаев РМС. РМС является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей в возрасте 14 лет и моложе, другие типа сарком чаще встречается у подростков и молодых людей. У младенцев также могут развиваться саркомы мягких тканей не рабодомиосаркомы, но их опухоли представляют собой особый набор гистологий, включая детскую фибросаркому и злокачественную гемангиоперицитому, не наблюдаемую у подростков.

Гетерогенная группа злокачественных новообразований (ЗН), которые первично возникают в мягких тканях и имеют преимущественно мезенхимальное происхождение. Третья по частоте группа солидных опухолей детского возраста (после опухолей ЦНС и нейробластомы). Чаще встречаются у мальчиков (м:ж 1,5:1).

Мягкие ткани тела соединяют, поддерживают и окружают другие части тела и органы. Мягкие ткани включают в себя следующее:

Жир.
Костно-хрящевая система
Фиброзная ткань.
Мышцы.
Нервы.
Сухожилия
Синовиальные ткани (ткани вокруг суставов).
Кровеносный сосуд.
Лимфатические сосуды.

Саркому мягких тканей можно найти в любом месте тела. У детей опухоли чаще всего образуются в руках, ногах, груди или животе.

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей это:

рабдомиосаркома (РМС) : 57%
семействоопухолей, родственных саркоме Юинга (внекостная саркома Юинга / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли): 10%
синовиальная саркома: 8 %
злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
фиброматоз: 2%
недифференцированная саркома: 2%

Существует два основных гистологических варианта РМС - эмбриональный и альвеолярный. Другие гистологические типы включают веретенообразные и плеоморфные. ЭмбриональнаяРМС названа так из-за своего сходства с незрелой скелетной мышцей, составляет около 60% случаев РМС у пациентов в возрасте до 20 лет и имеет тенденцию развиваться в области головы и шеи, орбитах и области мочеполовой системы (включая мочевой пузырь и простату). Альвеолярная РМС, названная по своему сходству с нормальной паренхимой легкого, возникает преимущественно в области головы и шеи и конечностей. Гистологически РМС характеризуется экспрессией мышечно-специфических антигенов, таких как десмин и MyoD, и наличием эозинофильных рабдомиобластов при стандартном патологическом окрашивании.

Классификация Опухолей мягких тканей.

Наиболее частыми гистологическими вариантами у детей являются РМС (61%), ВСЮ и ПНЭО (8%), синовиальная саркома (СС) (7%), нейрофибросаркома (4%), фибросаркома (3%) и лейомиосаркома (2%). Действуюящая в настоящее время подклассификация РМС выделяет эмбриональный и альвеолярный типы

Симптоматика Опухолей мягких тканей.

Наиболее распространенным признаком саркомы мягких тканей в детском возрасте является безболезненный комок или припухлость в мягких тканях тела. Саркома может появляться в виде безболезненного комка под кожей, часто на руке, ноге, груди или животе. Сначала могут не быть никаких других признаков или симптомов. Поскольку саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, это может вызвать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.

Клиническая картина и выраженность симптомов зависят, прежде всего, от локализации и протяженности опухоли и поэтому крайне разнообразны. Состояние пациентов с РМС- подобными опухолями в области головы/шеи (например, опухоль орбиты с изначально безболезненным экзофтальмом) может страдать незначительно, в то время как при параменингеальной локализации с внутричерепным прорастанием симптомы могут проявляться в виде боли, отека, обструкции носовых ходов и придаточных пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и рвоты. Пациенты с РМС-подобными опухолями в области мочеполового тракта могут жаловаться на боли в животе, гематурию, дизурию, запоры и увеличение мошонки. Опухоли конечностей проявляются в виде болезненной или индолентной припухлости.

Диагностика Опухолей мягких тканей.

МРТ с контрастным усилениме

Рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов шеи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Стратегия лечения опухолей у детей и взрослых различна, что связано с несколькими моментами:

проведение органосохраняющих операций у детей сопряжено с большими трудностями технического характера вследствие анатомических и функциональных особенностей;
применение лучевой терапии у детей раннего возраста может привести к серьёзным осложнениям (например, к нарушению роста отдельных органов и организма в целом), более выраженным, чем у взрослых;
в детской онкологии отработаны более жёсткие схемы высокодозной химиотерапии. включающие многокомпонентные режимы (проведение подобного химиотерапевтического лечения у взрослых зачастую невозможно в связи с худшей переносимостью);
долговременные эффекты всех видов терапии у детей социально более значимы в связи с потенциально большей продолжительностью жизни по сравнению со взрослыми.

Перечисленные различия определяют необходимость тщательно выбирать тактику лечения с обязательным учётом индивидуальных особенностей ребёнка и потенциального риска отсроченных осложнений.

В связи с редкостью нерабдомиосаркомных опухолей мягких тканей их лечение следует проводить в рамках многоцентровых исследований, позволяющих получать достоверные результаты и на их основании оптимизировать методы лечения. В лечении данного вида опухолей должны принимать участие специалисты различного профиля: хирурги, химиотерапевты, радиологи. В связи с необходимостью проведения в ряде случаев калечащих операций целесообразно раннее включение в лечебный процесс ортопедов, реабилитологов и психологов, от которых в дальнейшем в немалой степени будет зависеть качество жизни пациента.

На хирургическом этапе лечения определяют возможность полного иссечения опухоли в пределах здоровых тканей. Это крайне важный прогностический фактор. Отсутствие остаточной опухоли означает благоприятный прогноз. При сохранении остаточной опухоли рассматривают необходимость и возможность повторной радикальной операции.

Роль химиотерапии при саркомах мягких тканей неоднозначна. По отношению к химиотерапии общепринято деление опухолей на чувствительные (PMC-подобные), умеренно чувствительные и нечувствительные. На основании этого деления построен ряд современных программ лечения сарком мягких тканей (CWS, SIOP). К чувствительным в плане химиотерапии опухолям относят рабдомиосаркому, внекостную саркому Юинга, периферические нейроэктодермальные опухоли, синовиальную саркому. К умеренно чувствительным относят злокачественную фиброцитарную гистиоцитому, лейомиосаркому, злокачественные опухоли сосудов, альвеолярную саркому мягких тканей и липосаркому. Нечувствительны к химиотерапии фибросаркома (за исключением врождённой) и нейрофибросаркома (злокачественная шваннома).

За исключением рабдомиосаркомы и синовиальной саркомы, в крупных проспективных исследованиях при использовании адъювантной химиотерапии у детей с саркомами мягких тканей улучшения результатов лечения (общая и бессобытийная выживаемость) не было.

Базовыми препаратами, используемыми при лечении сарком мягких тканей. уже долгое время остаются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид и доксорубицин (схема VACA). В ряде исследований показана большая эффективность ифосфамида по сравнению с циклофосфамидом. В связи с неудовлетворительными на сегодняшний день результатами лечения при неполном удалении опухоли ведётся поиск новых препаратов, более эффективных комбинаций и схем химиотерапии.

Роль лучевой терапии в лечении сарком мягких тканей заключена в обеспечении локального контроля опухоли. Дозы облучения в различных протоколах варьируют от 32 до 60 Гр. По данным некоторых исследователей, совместное использование хирургического и лучевого лечения позволяет добиться адекватного локального контроля у 80% пациентов. В некоторых клиниках активно внедряют альтернативные методы лучевого воздействия - брахитерапию и интраоперационное облучение пучком электронов. Предоперационное облучение опухоли, показавшее хорошие результаты у взрослых, в детской онкологии применяют реже.

При местном рецидиве заболевания пытаются иссечь опухоль повторно. В этих случаях эффективна неадъювантная химиотерапия, в том числе у детей младшей возрастной группы с фибросаркомой и гемангиоперицитомой. Среди всех сарком мягких тканей названные опухоли, а также дерматофибросаркома и злокачественная фиброцитарная гистиоцитома, отличаются менее агрессивным течением и редко метастазируют. Их излечение зачастую возможно путём хирургического удаления.

При не полностью удалённой альвеолярной саркоме мягких тканей проведение химиотерапии малоэффективно.

Десмопластическая опухоль из мелких круглых клеток - опухоль неизвестного гистогенеза - обычно локализована в брюшной полости и малом тазу, что делает затруднительным её полное удаление. В этом случае тактика основана на комплексном использовании хирургического, лучевого и химиотерапевтического лечения.

Лечение при светлоклеточной саркоме мягких тканей преимущественно хирургическое с возможным облучением при остаточной опухоли. Попытки использовать химиотерапию в данном случае оказались неэффективными.

При таких крайне злокачественных опухолях, как ангиосаркома и лимфангиосаркома, прогноз определяется возможностью их полного удаления. Есть сообщение об успешном применении при этом виде опухоли паклитаксела.

Гемангиоэндотелиома, по злокачественности занимающая промежуточное положение между гемангиомой и гемангиосаркомой, у детей наиболее часто локализована в печени. Она может расти бессимптомно и даже спонтанно регрессировать. Иногда эту опухоль сопровождает развитие коагулопатии потребления (синдром Казабаха-Меррита). В этом случае необходима активная хирургическая тактика. Есть сообщения об успешном использовании химиотерапии (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид) и интерферона альфа-2а. При отсутствии эффекта показана трансплантация печени.

Особого внимания заслуживает лечебная тактика при внекостной остеосаркоме. Эффективность химиотерапии при этом виде опухоли остаётся малоизученной. Однако, согласно мнению некоторых авторов, лечение этого новообразования необходимо осуществлять по принципам, разработанным для терапии сарком мягких тканей.

При невозможности полного иссечения опухоли или при наличии метастазов обязательно проводят лучевую и химиотерапию. Общая четырёхлетняя выживаемость при использовании схемы VACA составляет приблизительно 30%, безрецидивная - 11%. Хирургическое лечение солитарных метастазов показано при их локализации в лёгких. В настоящее время проводят настойчивые попытки повышения эффективности лечения в этой группе пациентов путём интенсификации химиотерапии и использования новых схем с включением ифосфамида и доксорубицина.

Нерешённая проблема - терапия рецидивов сарком мягких тканей. При построении тактики лечения учитывают предыдущую терапию, локализацию процесса и состояние больного. Излечение возможно в небольшом числе случаев при проведении полного иссечения опухоли и её метастазов. Эффективность лучевой и химиотерапии при рецидивах не выяснена и требует оценки в рандомизированных многоцентровых исследованиях.

Прогноз при саркомах мягких тканей зависит от гистологического типа, полноты хирургической резекции, наличия или отсутствия метастазов, возраста больного, а также от ряда факторов, специфичных для той или иной опухоли. При фибросаркоме и гемангиоперицитоме прогноз значительно лучше у пациентов младшего возраста. При нейрофибросаркоме и липосаркоме прогноз определяет полнота иссечения. При лейомиосаркоме прогноз хуже, если опухоль развивается в пределах желудочно-кишечного тракта. Распространённость процесса, объём остаточной опухоли и степень злокачественности - решающие прогностические факторы при опухолях сосудов (гемангиоэндотелиома, ангиосаркома, лимфосаркома). Наличие метастазов - крайне неблагоприятный прогностический фактор при любом новообразовании. Поздние метастазы, значительно ухудшающие прогноз, характерны для альвеолярной саркомы и меланомы мягких тканей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Читайте также: