Лечение пегасисом при эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) входит в группу заболеваний крови, объединенных под общим названием миелопролиферативные неоплазии. Первичный миелофиброз и полицитемия вера – другие представители этой группы новообразований костного мозга.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — редкий хронический рак крови, при котором в костном мозге человека образуется слишком много тромбоцитов

Примерно в половине случаев ЭТ выявляются мутации

Образование сгустков крови может привести к инсульту головного мозга, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозу глубоких вен нижних конечностей. Эссенциальная тромбоцитемия со временем может перейти в миелофиброз (разрастание фиброзной ткани в костном мозге) или трансформироваться в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

Одним из необычных осложнений эссенциальной тромбоцитемии является развитие приобретенного синдрома Виллебранда, для которого характерно возникновение эпизодических спонтанных кровотечений.

Подход к лечению заболевания должен быть индивидуальным, не всем сразу же после постановки диагноза назначается терапию. Тем не менее у большинства пациентов в какой-то период их жизни возникнет необходимость в приеме медикаментов, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений. Эссенциальная тромбоцитемия в большинстве случаев не сокращает ожидаемую продолжительность жизни.

Варианты лечения

При постановке диагноза не все пациенты нуждаются в лечении.

Большинство людей с эссенциальной тромбоцитемией на протяжении многих лет не нуждаются в терапии, она становится необходимой при развитии тромбоза.

Аспирин : ежедневный прием низких доз аспирина обычно используется, если имеется вазомоторная симптоматика. Она включает появление постоянной головной боли, головокружения, дискомфорта и болевых ощущений в области за грудиной, жжение в руках и ногах и нарушение зрения. Довольно часто аспирин используется в сочетание с другими видами терапии эссенциальной тромбоцитемии. Применение высоких доз препарата не рекомендуется, так как имеется высокий риск возникновения серьезных кровотечений.
Гидроксимочевина : при эссенциальном тромбоцитозе пероральный химиотерапевтический препарат гидроксиуреа снижает риск возникновения тромбоза. Он уменьшает общее количество циркулирующих в крови тромбоцитов. Гидроксимочевину начинают принимать малыми дозами, увеличивая ее до тех пор, пока содержание тромбоцитов не достигнет нормы (100–400 тыс. Ед/мкл). Гидроксимочевина обычно хорошо переноситься, ее прием не сопровождается появлением значимых побочных эффектов. Наиболее часто встречаются гиперпигментация (потемнение) кожи, изменения ногтей (появление темных линий), кожная сыпь и эрозии в полости рта. Гидроксимочевина также снижает количество лейкоцитов (особенно нейтрофилов) и уровень гемоглобина, поэтому ее прием требует тщательного мониторинга (регулярной сдачи клинического анализа крови).
Анагрелид : это пероральный препарат (существует только капсулированная форма), который снижает количество тромбоцитов, подавляя их выработку в костном мозге. Обычно его используют в случае неэффективности гидроксимочевины. Его прием также начинают с низкой дозы, постепенно ее увеличивая до достижения желаемого эффекта. Побочные эффекты включают головную боль, сердцебиение, задержку жидкости и диарею. Обычно при их появлении не требуется отмена препарата, через короткий промежуток времени они исчезают.
Альфа-интерферон . Препарат применяется при эссенциальной тромбоцитемии, полицитемии вера и первичном миелофиброзе с целью контроля количества тромбоцитов. Также его использование позволяет в некоторых ситуациях уменьшить размеры селезенки. Альфа-интерферон вводят подкожно, ежедневно. Пегилированный интерфероном — вариант пролонгированного действия лекарственного средства, препарат вводится один раз в неделю. Обычно интерферон назначается беременным и пациентам, у которых возникла резистентность к гидроксимочевине.
Тромбоцитаферез : это процедура, позволяющая удалить из кровообращения избыток тромбоцитов. Производится забор крови из вены, после чего она направляется специальный аппарат, где тромбоциты отделяются от других компонентов крови. Лейкоциты эритроциты плазма обратно возвращается в кровоток. Тромбоцитаферез предназначен пациентам с очень высоким уровнем тромбоцитов в крови, опасным тромбозом (в сосудах легких, мозге) или при кровотечениях. Эффект процедуры временный, поэтому необходимо постоянно проводить тромбоцитаферез, чтобы поддерживать оптимальное количество циркулирующей тромбоцитов в крови.

Описанные методы лечения не позволяют избавить пациента от заболевания полностью. Все они позволяют уменьшить количество тромбоцитов, что снижает риск возникновение сгустков крови в сосудах или развития приобретенной болезни Виллебранда. К счастью, несмотря на отсутствие методов терапии, позволяющих полностью избавиться от эссенциальной тромбоцитемии, большинство людей с этим заболеванием живут долго после постановки диагноза. Продолжительность жизни находится в пределах ожидаемого диапазона для людей того же возраста.

Целями лечения при эссенциальной тромбоцитемии являются:
1) нормализация числа тромбоцитов;
2) профилактика тромботических и геморрагических осложнений.

Для циторедукции в качестве терапии первой линии используются:
1) гидроксимочевина,
2) анагрелид;
3) а-интерферон.

Циторедуктивная терапия обязательна при количестве тромбоцитов более 1500 • 10 9 /л, при меньшем тромбоцитозе лечение назначают по дифференцированным показаниям. При высоком тромбоцитозе, тромбофилических и геморрагических осложнениях гидроксимочевину назначают по 2-4 г/сут за 2 приема с постепенным уменьшением до 1 г и до 0,5 г при достижении ремиссии.

При умеренном лейкоцитозе доза составляет 15 мг/(кг•сут) с дальнейшим переходом на поддерживающую терапию.

Анагрелид используется при необходимости быстрого снижения количества тромбоцитов, особенно у лиц молодого возраста, при развитии сосудистых осложнений и подготовке к операции. Начальная доза препарата составляет 0,5 мг каждые 12 часов в течение 7 дней, в дальнейшем доза увеличивается на 0,5 мг/сут еженедельно до наступления эффекта.

Мазок при эссенциальной тромбоцитемии

Максимальная рекомендуемая суточная доза — 3,5-4 мг. Поддерживающая терапия проводится в дозе 2-2,5 мг/сут. При лечении необходим тщательный контроль состояния сердечно-сосудистой системы (ЭКГ, ЭхоКГ).

Интерферон-альфа эффективно подавляет продукцию тромбоцитов и практически не обладает лейкозогенным действием. Схема лечения аналогична другим хроническим миелопролиферативным заболеваниям: 1 млн ME подкожно в первый день, 2 млн ME во второй день и по 3 млн ME ежедневно с третьего дня.

Оценка ответа производится через 6 месяцев. При полной клинико-гематологической ремиссии (достигается у 90% больных) отмечается нормализация размеров селезенки, количество тромбоцитов меньше 400•10 9 /л. При достижении полного ответа лечение в поддерживающей дозе (3 млн ME 3 раза в неделю) проводится в течение двух лет.

При развитии частичной ремиссии размеры селезенки уменьшаются на 50% от исходных, количество тромбоцитов не превышает 600•10 9 /л. В этом случае к лечению добавляют гидроксимочевину в дозе 500-1500 мг/сут и продолжают лечение еще в течение 6 месяцев. В дальнейшем в зависимости от результатов лечения переходят на поддерживающую терапию или используют другие препараты.

При микрососудистых тромбофилических осложнениях применяется ацетилсалициловая кислота, при отсутствии эффекта дополнительно назначаются низкомолекулярный гепарин и трансфузии свежезамороженной плазмы (400 мл 2 раза в неделю). Для быстрого снижения уровня тромбоцитов используют тромбоцитаферез.

Для лечения геморрагического синдрома в ряде случаев требуются трансфузии концентрата тромбоцитов, поскольку тромбоциты больных эссенциальной тромбоцитемией качественно неполноценны.

Для профилактики микроциркуляторных тромбофилических осложнений до достижения гематологической ремиссии и у больных с ремиссией — по дополнительным показаниям используется ацетилсалициловая кислота в дозе 40-300 мг/сут.

Эссенциальная тромбоцитемия — индолентное заболевание, которое характеризуется длительным бессимптомным течением с редкими тромбоэмболическими или геморрагическими осложнениями. Вероятность летального исхода, обусловленного тромбозами, трансформацией в острый миелоидный лейкоз или миелодиспластические синдромы (в связи с предшествующей цитотоксической терапией), менее 5%.

Медиана выживаемости превышает 10-15 лет. В связи с тем что в большинстве случаев заболевание возникает в среднем и пожилом возрасте, продолжительность жизни обычно не отличается от популяционной.

Необходимо помнить, что селезенка является местом секвестрации тромбоцитов, поэтому спленэктомия часто приводит к резкому нарастанию тромбоцитоза и ухудшению прогноза.

Ольга1977 (27 Январь 2016 - 14:28) писал:

Наверх

Добрый вечер. Случайно наткнулась на вашу группу. И вот тоже хочу поделиться.

Моему сыну 6 Лет. Пришлось подождать стабильности в анализах.
Так что не расстраивайтесь!
Главное желание и дождаться ,когда будут анализы по стабильнее.

Диагноз в 2002 году. Поставили в ГНЦ г. Москва !Как вспомню! Я даже о таком заболевание и не слышала. На мой вопрос почему я? Врач сказала- не повезло!! и тут все началось. Уколы за деньги, шприцы за деньги! Ведь я не москвичка и поэтому все платно. В нашем городе даже такого специалиста нет.

Не буду описывать все лечение первоначальное.
Через год попала в Европу( в Италию). Там другие законы. Проживающим с Видом на жительство дают уколы бесплатно. Их просто так не купишь. Они просто не продаются. Только через центр под наблюдением.

ВОТ У КОГО НАДО БРАТЬ ПРИМЕР НАШЕМУ ПРАВИТЕЛЬСТВУ.

В итоге сейчас колю раз в неделю ПЕГИНТРОН 3млл.
Чувствую хорошо и задумываюсь о втором ребенке!

Всем стабильного здоровья и хорошего настроения.

Наверх

Наверх

Наверх

ЛюбовьР (10 Февраль 2016 - 08:41) писал:

Я всю беременность выносила на интерфероне, потом сделала перерыв в уколах, кормила ребенка, начала делать уколы когда ребенку было 7,5мес., мой гематолог сказала что ГВ и интерферон совместимы, я никаких изменений в поведении и здоровье ребенка не заметила. Закончила кормить ребенку было 1,4г. Так что не переживайте!

Наверх

Наверх

Наверх

Наверх

Всем привет, моя история особо от ваших историй не отличается. Я из Красноярска, 34 года мне,2010 году проходила медосмотр и выявили тромбоциты 2млн, но т.к я была после операции, внематочная беременность, сказали что из-за нее, что скоро все восстановится, из-за сильной потери крови тромбики выросли, так отреагировал организм. Но со временем оказалось , что внематочная беременность произошла из-за высоких тромбоцитов, консультируюсь сразу у трех гематологов, очень грамотные специалисты, конечно опыта мало, что тут говорить, ну у нас в России гастрит то вылечить не могут, а вроде и опыта у врачей хватает)) лекарство получаю бесплатно, при чем препятствий в получение нет, ну бухтят конечно в поликлинике что дорогостой, ну что делать) пила Гидреа, очень хорошо снижались тромбоциты, с 1 млн до 300, но очень важно кто производитель, один раз вообще получила лекарство ,забыла их в машине, мороз стоял, испортилось лекарство. что пила ,что не пила, как только сменила -тромбики ушли вниз, переходила на реальдерон, 3 месяца кололась, но очень тяжело мне с него было, побочка была кошмар, перешла опять на гидреа, сейчас уже все три врача настояли , чтобы я переходила на интерферон, перехожу… очень тяжело, опять грипп, ломает кости, температура, а я работаю, очень тяжело. В красноярском крае нет препарата Тромборедуктин, он и в перечень лекарств, (к бесплатной выдачи), не входит, хочу поговорить с врачами и покупать за собственные деньги, но отзывов совсем мало в интернете.

Эссенциальная тромбоцитемия, или эссенциальный тромбоцитоз, — редкое заболевание, при котором у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Больные имеют нормальную продолжительность жизни.

Тромбоциты являются наименьшими из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы или любого повреждения кожи и тканей. Два других типа клеток крови — это красные кровяные клетки — эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям в организме, и белые кровяные клетки — лейкоциты, которые помогают организму бороться с инфекциями. Число эритроцитов при эссенциальном тромбоцитозе является нормальным, при одновременном небольшом повышении или нормальном количестве лейкоцитов. Общими причинами данного заболевания является дефицит микроэлемента железа, воспалительные процессы и инфекции.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия. Причины эссенциального тромбоцитоза

Современная медицина относит эссенциальный тромбоцитоз к миелопролиферативным расстройствам. Заболевания, входящие в данную категорию, объединены одним общим качеством — при каждом из них какой-либо тип клеток крови превышает физиологические показатели нормы. Медики рассматривают эссенциальный тромбоцитоз как форму хронической лейкемии, однако прогноз при данном заболевании в целом является благоприятным, часто больные не нуждаются в лечении или требуют минимального лечения наряду с наблюдением у врача.

Тромбоцитоз является заболеванием, при котором многократно увеличивается риск образования тромбов. Тромбоцитемия распространена у людей старше 50 лет, женщины болеют этим заболеванием чаще, чем мужчины. Начальная форма заболевания в лечении не нуждается, более развитые формы требуют приема лекарств, понижающих количество тромбоцитов или разжижающих кровь, или одновременного приема обоих препаратов.

Костный мозг — губчатая ткань внутри костей — содержит стволовые клетки, которые могут становиться красными кровяными клетками, белыми кровяными клетками или тромбоцитами. При получении травмы или ранении тромбоциты слипаются, помогая крови образовать тромб, который останавливает кровотечение.

Нормальный уровень тромбоцитов колеблется в диапазоне от 150 тысяч до 450 тысяч тромбоцитов на микролитр крови. Если у больного присутствует такое заболевание, как эссенциальная тромбоцитемия, костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитообразующих клеток — мегакариоцитов. Избыточное количество тромбоцитов нарушает состав крови, эти тромбоциты не могут нормально функционировать, что приводит к появлению аномального свертывания или кровотечениям.

Точные причины миелопролиферативных заболеваний не известны. Около 80% больных являются носителями мутантного гена, который способствует развитию заболевания. К таким генам относится JAK2, calreticulin (CALR) и MPL.

Высокое количество тромбоцитов, вызванное инфекцией или дефицитом железа, называется реактивной или вторичной тромбоцитемией. Люди с умеренной тромбоцитемией имеют меньший риск образования тромбов и кровотечений, чем те, у кого заболевание приобрело хроническую форму.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Основными симптомами эссенциального тромбоцитоза являются следующие состояния:

образование тромбов (в любом участке тела, но чаще всего в мозгу, руках и ногах);
головная боль, головокружение;
боль в груди, слабость;
обмороки;
онемение рук и ног, жжение, покраснение конечностей;
увеличение селезенки (диагностируется у 50% пациентов с данным заболеванием);
кровотечения.

Может присутствовать кровавая диарея.

Если тромб образуется в артериях, которые снабжают мозг кровью, это может привести к транзиторной ишемической атаке (ТИА) или инсульту.

Симптомами такого состояния являются:

онемение лица;
слабость рук и ног;
афазия (неспособность понимать речь или трудности с произношением слов);
эритема;
ишемические проявления;
легочная эмболия;
одышка.

Гепатомегалия происходит редко. Тромбоз может вызывать периодические спонтанные аборты у женщин, причем первопричину такого состояния тяжело диагностировать сразу.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на улучшение общего самочувствия пациента и снижение свертываемости крови до нормальных показателей.

Чем старше больной, тем выше вероятность образования тромбов. В группу риска входят пожилые люди с такими заболеваниями:

диабет;
гипертония хроническая;
курильщики со стажем;
пациенты, страдающие хроническими сердечными заболеваниями;
пациенты с заболеваниями щитовидной железы.

Универсальным средством, уменьшающим образование тромбов и разжижающим кровь, является аспирин. Начинают лечение с низкой дозы аспирина (от 81 до 100 мг в день).

Аспирин не рекомендуется пациентом с высоким риском кровотечения или повышенной чувствительностью к этому препарату.

Больные с высоким порогом свертывания могут принимать гидроксимочевину или часто рекомендуется гидроксикарбамид. Оральный прием гидроксимочевины входит в курс химиотерапии и значительно снижает показатели крови.

Однако этот препарат вызывает ряд побочных эффектов, таких как появление язв в полости рта, на ногах. Возможна реакция в виде сыпи, лихорадки. Долгосрочное употребление гидроксимочевины увеличивает риск рака кожи, поэтому пациентам, употребляющим этот препарат, следует избегать открытых солнечных лучей и отказаться от загара.

Другие препараты, используемые для лечения эссенциального тромбоцитоза:

анагрелид;
интерферон;
интерферон-альфа или же пегилированный интерферон;
варфарин.

Беременным женщинам, проходящим лечение, варфарин, анагрелид и гидроксимочевина противопоказаны. Беременность является процессом, увеличивающим риск образования тромбов, а женщины с эссенциальным тромбоцитозом являются особенно уязвимой категорией пациентов. В качестве антисвертывающего препарата может быть рекомендован низкомолекулярный гепарин, кроме того, можно отложить лечение до периода после родов. Интерферон беременным употреблять можно.

необходимо отказаться от курения;
соблюдать диету;
не нарушать режим сна и бодрствования;
излечить эндокринные заболевания;
регулярно посещать гематолога.

Веселящий газ сможет заменить эпидуральную анестезию во время родов

Здраствуйте. Подскажите пожалуйста, мне 28 лет, после родов(они были первые и нормальные), прошло пять лет и год назад по случайности при обследовании плановом обнаружили тромб, направили к ангиохирургу, и выяснили что он уже устоявшийся и никуда не денется, но на фоне тромба выявили также повышенное кол-во тромбоцитов больше 400тыс., остальные анализы крови в норме, после того как ангиохирург прописал тогда пить Ксарелту три месяца(говоря, а вдруг разсосется, т.к. изначально не могли понять какой именно тромб обнаружен), по истечению первого месяца планово сдаю анализ крови и тромбоциты начали расти понемногу. После этого меня направили к гематологу, и врач чтобы поставить диагноз, назначила сдать анализ на мутацию гена, которая показала что мутация в гетерозиготной форме, и по результатам анализа генетического, назначила пункцию костного мозга делать, я ее сделала, и на фоне данного результат мне и поставили диагноз "Эссенциальная тромбоцитемия", и по простому объяснили что костный мозг выделяет клетки дубликаты, но почему это происходит и как с этим бороться пока не изучено. После этого врач назначил мне пить лекарства, на момент начала лечения тромбоциты показывали уже 920тыс, но такими они были только пару раз, в основном колеблются от 420 до 800 тыс. Врач сразу сказала что это хроническое заболевание и тромбоциты и будут колебаться то выше то ниже, и это связано с мутацией, и что спровоцировало роды или что провоцирует это не изучено. Лекарства были такие: Гидреа(Гидроксимочевина), аллопуринол, кардиомагнил, фосфоглив, карсил, трентал или пентоксифилин (от трентала и пентоксифилина мне становилось плохо, непереносимость была сильная, которая выявлялась в сильном покраснении глаз, сильным понижением давления и учащенным серцебиением, из-за этого приходилось обращаться к окулисту и терапевту). Когда об этих симптомах говорила врачу, она как будто меня не слышала и все равно продолжала их выписывать. Эти лекарства я пила 3 месяца, и первые пару недель тромбоциты начали понемногу снижаться, а потом опять резко расти и не падали. На четвертый месяц приема у врача, мне прописывают еще уколы "Альтевир", а врач сказала подойти еще к заведующей отделения узнать насчет Альтевира, и когда заведующая увидела назначения врача, то она сразу отменила Гедреа и сказала что мне их не стоит пить, т.к. у меня не такое критическое состояние чтобы их пить, и в моем возрасте они могут даже вызвать лейкозогенный эффект(лейкоз как по простому объяснили). Месяц я уколы проколола, тромбоциты не упали, а состояние становилось только хуже, и началась местами сыпь похожая на аллергическую реакцию, стала плохо кровь сворачиваться и долго не заживать раны, даже после обычного взятия с пальца крови могла открыться рана в месте прокола, и опять приходилось останавливать кровь, хотя раньше до уколов такого не было. Когда через месяц я приехала повторно на прием к врачу и начала говорить что мне плохо, какие были симптомы, врач на это ответил "такого не может быть, не придумывайте", и уколы так и дальше назначила только в меньшем кол-ве колоть(раз в неделю). Подскажите что в таком случае мне делать, или может мне нужно поменять само лечение, что то другое пить чтоб кровь разжижать? На данный момент я ничего уже месяц не применяю и чувствую себя намного лучше, сыпь и все побочные реакции исчезли, чем я что то пью, из назначенного врачом. Просто врач в поликлинике назначает одно, а в отделении совсем другое говорят, и методы лечения абсолютно разные, и что в данном случае мне делать?

Девочки Help. Кто сталкивался с таким диагнозом? какие анализы сдавали, как лечились? а самое главный вопрос, это беременность? наступила ли с таким диагнозом и как вынашивали? я уже устала бегать по врачам, есть горстями таблетки… а толку ноль (((((( ничего конкретного сказать не могут

Заболевания, лечение, лекарства при планировании
*Правила сообщества
Off
С чего и когда начать?
Выбор мед.учреждения, специалиста
Обследования, анализы
Овуляция
Определение беременности
У нас получилось!
Базальная температура
Женский календарь (менструальный цикл)

Беременность и эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия ? это состояние организма, при котором клетки костного мозга вырабатывают избыточное количество тромбоцитов. Из-за этого появляется склонность к образованию тромбов и кровотечениям. Причины заболевания до сих пор не изучены, верятно, оно развивается из-за сбоя в генетическом коде человека. Что это за болезнь врачи знают давно, но полностью вылечить ее пока не удается. При регулярном обследовании и приеме назначенных лечащим врачом препаратов удается предотвратить тяжелые осложнения. Распространенные осложнения заболевания: тромбозы глубоких вен, ишемическое поражение внутренних органов; инфаркт миокарда; инсульт; кровотечения; лейкоз. Тяжесть течения болезни зависит от количества тромбоцитов в крови. Нормой считается от 150-400 единиц на 1 микролитр. При незначительном повышении болезнь протекает бессимптомно. Если тромбоцитов насчитывается более тысячи, появляется склонность к тромбообразованию и связанные с ним последствия. При повышении тромбоцитов до уровня больше миллиона на микролитр кровь теряет способность к свертыванию, появляются патологические кровотечения. Женщина с тромбоцитемией способна зачать ребенка, однако беременность может протекать с осложнениями: преэклампсия ? повышение артериального давления и нарушение работы почек; эклампсия ? судорожный синдром; преждевременное отслойка плаценты; задержка развития плода; преждевременные роды или выкидыш потеря большого объема крови в родах. Эти осложнения развиваются не у каждой женщины с тромбоцитемией. Чтобы их предотвратить, нужно регулярно посещать врача, сдавать анализы и принимать препараты. Если врачом был составлен грамотный план диагностики и назначено лечение, то вероятность наступления беременности и шансы выносить здорового ребенка высоки.

Заболевания, лечение, лекарства при планировании
*Правила сообщества
Off
С чего и когда начать?
Выбор мед.учреждения, специалиста
Обследования, анализы
Овуляция
Определение беременности
У нас получилось!
Базальная температура
Женский календарь (менструальный цикл)

Беременность и эссенциальная тромбоцитемия

Читайте также: