Какой врач лечит саркому

ЕВГЕНИЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ, ПРЕЖДЕ ВСЕГО, ЧТО ТАКОЕ ОНКООРТОПЕДИЯ?

Это раздел клинической медицины на стыке онкологии и хирургии, охватывающий профилактику, диагностику и лечение деформаций и нарушений функций костно-мышечной системы, которые являются результатом опухолевых болезней.

НАСКОЛЬКО ЧАСТО ВСТРЕЧАЮТСЯ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ? ГДЕ ПАЦИЕНТЫ МОГУТ ПОЛУЧИТЬ ОРТОПЕДИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ?

По сравнению с самыми распространенными злокачественными новообразованиями первичные опухоли костей и мягких тканей встречаются редко. В 2017 г. в России у взрослых был зарегистрирован всего 1451 случай саркомы костей (примерно один пациент на 100 тыс. населения) и 3716 случаев саркомы мягких тканей (два пациента на 100 тыс. населения). Зато частота метастатического поражения скелета остается очень высокой. У 40% онкологических больных развиваются метастазы в кости, которые требуют ортопедической поддержки. В 2017 г. на учете в России состояло 3,6 млн онкологических больных. А это значит, что более 1,5 млн наших соотечественников нуждаются в онкоортопедической поддержке. Пациенты с этой патологией требуют высокотехнологичного лечения и мультидисциплинарного подхода, который может быть обеспечен только в специализированных онкологических учреждениях, где есть возможности накопления клинического материала, проведения сложных исследований. В России лидером в данной области науки является школа онкоортопедии НМИЦ.

ВЫ СКАЗАЛИ, ЧТО ПО СРАВНЕНИЮ С МЕТАСТАТИЧЕСКИМИ ПОРАЖЕНИЯМИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ САРКОМЫ ЭТИХ ТКАНЕЙ ВСТРЕЧАЮТСЯ РЕДКО. ТОГДА ПОЧЕМУ ИМЕННО НА НИХ ВЫ ХОТИТЕ СДЕЛАТЬ АКЦЕНТ В НАШЕЙ БЕСЕДЕ?

ЧТО ЖЕ ИЗМЕНИЛОСЬ, КОГДА ПОЯВИЛИСЬ ДЕЙСТВЕННЫЕ ХИМИОПРЕПАРАТЫ?

С середины 70-х гг. во всем мире стали использоваться новые антрациклиновые антибиотики. Они начали применяться и в отделении опухолей костей, мягких тканей и кожи ОНЦ АМН СССР, руководителем которого в те годы был академик Николай Николаевич Трапезников. Уже к 1981 г. появились результаты, подтвердившие высокую эффективность комбинированного подхода. Более 30% больных переживали пятилетний срок, в то время как после только хирургического или лучевого лечения этот показатель не превышал 7%. Примерно такие же результаты получали и онкологи в западных клиниках.
Радикальное лечение злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата в большинстве своих схем обязательно включало обширные операции, часто калечившие пациентов и приводящие к инвалидности. Поэтому были разработаны принципы восстановительного лечения таких больных, основанные на методиках экспресс-протезирования после ампутаций и эндопротезирования суставов. До этого протезирование крупных суставов при онкологической патологии практически не применялось. Такой подход ускорил реабилитацию пациентов и во многих случаях даже позволил восстановить их трудоспособность. Методики протезирования суставов способствовали прогрессу в онкоортопедии и существенному расширению сферы ее применения. Они начали широко применяться и у пациентов с метастатическими поражениями костей.
Под руководством академика Трапезникова были разработаны оригинальные отечественные титановые эндопротезы коленного, плечевого и тазобедренного суставов. Они полностью восстанавливали функцию конечности. Широкое применение получили также эндопротезы диафиза бедренной кости, проксимального конца плеча из нового изопластического материала. Это позволило решать ряд проблем стабильной фиксации имплантов. Применение разработанных схем химиотерапии при проведении сохраняющих операций по поводу остеосарком позволило повысить пятилетнюю выживаемость больных до 50%. Это было значительным прорывом в терапии сарком для того времени.

ЧТО ОБЕСПЕЧИВАЕТ ПРОГРЕСС ОНКООРТОПЕДИИ СЕГОДНЯ?

Сейчас изучением биологии первичных и метастатических опухолей опорно-двигательного аппарата, их диагностикой и лечением занимаются врачи разных специальностей. И только в результате подобного мультидисциплинарного подхода формируются ключевые направления современной онкоортопедии. К ним относятся комбинированное лечение сарком костей и мягких тканей, опухолей позвоночника и костей таза, а также кожи; эндопротезирование крупных суставов; сосудистая и микрососудистая хирургия, реконструктивно-пластические операции при опухолях опорно-двигательного аппарата. Появились два самостоятельных направления – комбинированное лечение подобных опухолей у детей и реабилитация онкоортопедических больных.
Обобщение опыта лечения больных с саркомами костей, мягких тканей и опухолями кожи показало, что только комбинированные подходы, включающие химиотерапию, хирургическое и лучевое лечение, обеспечивают удовлетворительные результаты. Международный опыт и собственные разработки позволили нам получить уникальные результаты. Выживаемость больных с саркомами костей высокой степени злокачественности удалось повысить до 75%, а органосохраняющие операции у этих пациентов выполняются в 85% случаев. В детской же онкоортопедии выживаемость достигла 85% и органосохраняющее лечение выполняется у 95% детей. И сегодня эти показатели остаются непревзойденными, именно ими характеризуются результаты наиболее грамотного и настойчивого лечения сарком в мировой онкоортопедии.
Особое внимание уделяется разработке органосохраняющих операций, таких как эндопротезирование крупных суставов. Опыт клиники общей онкологии НМИЦ насчитывает уже более 1500 операций эндопротезирования. Разработанные режимы превентивной антибиотикопрофилактики и методы пластики мягкотканных дефектов позволили достоверно снизить частоту инфекционных осложнений после эндопротезирования крупных суставов до 6%. Наряду с эндопротезированием активно внедряются реконструктивно-пластические операции с использованием костных и костно-мышечных аутотрансплантатов на микрососудистых анастомозах.

РАССКАЖИТЕ, ПОЖАЛУЙСТА, ОБ ОБЩИХ ПРИНЦИПАХ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ С САРКОМАМИ.

ЧЕМ ОТЛИЧАЕТСЯ ОНКООРТОПЕДИЯ ОТ РЕВМАТООРТОПЕДИИ ИЛИ ОРТОПЕДИИ ПРИ ОСТЕОПОРОЗЕ, ГДЕ ТОЖЕ ПРИМЕНЯЕТСЯ СЛОЖНОЕ КОМПЛЕКСНОЕ ЛЕЧЕНИЕ?

Операции, которые выполняются у опухолевых больных, самые сложные. В таких случаях обычно удаляется большой массив разнородных тканей, то есть не только кость, но и мышцы, сухожилия, а в некоторых случаях лимфоузлы, кровеносные сосуды, нервные стволы и другие прилежащие органы. Ничего подобного никогда не происходит при ортопедических операциях, выполняемых у ревматологических больных или пациентов с остеопорозом. Им никогда не устанавливаются так называемые мегапротезы, применяемые в онкоортопедии. Подобные протезы всегда изготавливаются индивидуально, они намного дороже и сложнее, чем конструкции, которые применяются для тех же костей или суставов, но не у опухолевых больных. Поэтому операции больным с саркомами костей и мягких тканей должны выполняться только в специализированных клиниках, сертифицированных по онкоортопедии.

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Причины сарком и факторы риска
Развитие саркомы
Распространенность саркомы
Симптомы
Диагностика
Выберите врача и запишитесь на приём
Лечение саркомы

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

остеосаркомы произрастают из костной ткани;
мезенхимомы — из эмбриональной;
липосаркомы — из жировой;
миосаркомы — из мышечной ткани;
ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

рентгенография костей в 2 проекциях;
рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
УЗИ брюшной полости;
допплерография и ангиография;
радионуклидная диагностика;
биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Дата публикации: 22.02.2018

Дата проверки статьи: 02.12.2019

Саркома — разновидность онкологического новообразования, развивающееся в опорных тканях организма. Для нее характерно метастазирование в лимфоузлах и внутренних органах. Саркома может поражать мягкие и костные ткани, стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Прогноз при саркоме зависит от вида опухоли и стадии заболевания.

Симптомы саркомы
Причины
Разновидности саркомы
Диагностика
К какому врачу обратиться
Лечение саркомы
Осложнения
Профилактика саркомы

Симптомы саркомы

Саркома сопровождается такими симптомами:

боль в области поражении сильного или умеренного характера;
болевой синдром при пальпации и движении;
нарушения работы органов и пораженных тканей;
наличие метастазов;
снижение активности;
общая слабость;
боль в суставах и костях.

Причины

Саркома развивается на фоне следующих причин:

генетическая предрасположенность;
тяжелые травмы;
хирургические вмешательства;
радиационное воздействие;
синдром Гарднера;
базалиома;
ретинобластома;
нейрофиброматоз;
негативное воздействие химических веществ и некоторых вирусов;
курение;
нарушение работы иммунной системы;
вирус герпеса.

Разновидности саркомы

Врачи выделяют несколько видов заболевания:

саркома Капоши;
саркома Юинга;
саркома мягких тканей;
саркома молочной железы;
саркома легких.

Множественные злокачественные поражения кожи, сопровождающиеся поражением лимфоузлов и слизистой ротовой полости. К характерным признакам относятся красные пятна на кожном покрове, которые преобразуются в опухолевые узлы. Если заболевание протекает с поражением органов пищеварения, то у пациента наблюдается боль, тошнота и рвота, диарея, желудочно-кишечные кровотечения и резкая потеря веса. В некоторых случаях развивается кишечная непроходимость. При поражении органов дыхания отмечаются болевые ощущения в груди, одышка, кашель и лихорадка.

Для лечения применяют интерфероны и химиопрепараты, мази проспидина и аппликации динитрохлорбензола. Также требуется лучевая терапия и криотерапия.

Новообразование, поражающее околокостные мягкие ткани и кости. Чаще диагностируется у подростков и парней. Возникает при хромосомной мутации и сильном повреждении кости. Может появляться в трубчатых и плоских костях. Именно этот вид саркомы считается одним из агрессивных злокачественным образованием. До применения системного лечения в 90 % случаев возникали метастазы. Они локализовались в костях, костном мозге и легких.

Саркома Юинга характеризуется болью в ночное время суток. Пациент жалуется на общую слабость и недомогание. По мере прогрессирования болезни наблюдается напряженность мышц над суставом, покраснение кожи в области опухоли, местное повышение температуры.

Опухоль образуется глубоко в мышцах и имеет несколько центров. В течение первых месяцев болезнь никак не проявляется. У 20 % больных новообразование дает метастазы в регионарные лимфатические узлы. При пальпации врач ощущает болезненное уплотнение и отек тканей, наблюдается ограниченность движения пораженной конечности. У больного повышается температура тела, беспричинно снижается вес. Саркома мягких тканей чаще развивается у людей в возрасте 40-50 лет.

Злокачественные новообразования, состоящие из различных типов соединительной ткани. Они стремительно прогрессируют и часто вызывают рецидивы у детей. Различают первые и вторичные опухоли.

Неэпителиальная опухоль, отличающаяся неблагоприятным течением и быстрым ростом. Может развиваться как у женщин, так и у мужчин. Размеры новообразования варьируются в пределах 1,5-15 см. Опухоль возникает при радиационном воздействии, травме молочной железы и генетической предрасположенности. Заболевание приводит к асимметрии груди, появлению плотного узелка с четкими границами.

Агрессивное злокачественное образование, характеризующееся бурным прогрессированием, кашлем, одышкой, быстрой утомляемостью, лихорадкой, повышенным потоотделением и нарушением глотания. Нередко сопровождается сопутствующими болезнями: перикардитом, плевритом, пневмонией. Возникает опухоль у людей, проживающих в неблагоприятных экологических условиях, при злоупотреблении загаром и радиационном воздействии. Для лечения саркомы легких применяют радиотерапию и химиотерапию.

Диагностика

Для выявления саркомы Капоши врач изучает клинические проявления и осматривает образование чтобы обнаружить множественные новообразованные сосуды, проводят гистологическое исследование. Также пациент должен сдать иммунологический анализ крови и анализ на ВИЧ. Чтобы проверить состояние внутренних органов, применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости и сердца, рентген легких, компьютерную томографию почек, МРТ надпочечников, гастроскопию и другие.

При подозрении на саркому мягких тканей потребуется биопсия с цитологическим анализом. Состав раковых клеток помогает определить гистологический анализ.

Для подтверждения саркомы молочной железы назначают маммографию и УЗИ молочных желез. Дополнительно могут проводить сцинтиграфию и трепан-биопсию.

Для диагностики в сети клиник ЦМРТ используют разные методы:

Саркомы мягких тканей представлены четырьмя десятками злокачественных новообразований, развивающихся из 12 видов соединительной ткани. В группу включены несколько вариантов липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, ГИСО, РЕСомы, гломусная и опухоли неясной дифференцировки, недавно добавлены злокачественные опухоли нервного ствола и неклассифицируемые саркомы. Все эти процессы имеют характерные особенности, но схожи подходы к диагностике и лечению.

Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?

Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.

Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.

Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?

Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см. Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией.

Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:

дифференцировка — степень отличия от нормальной мезенхимальной (соединительной) ткани; всего 3 степени, которым присуждается от 1 до 3 баллов;
митозы — процесс деления клетки; их число градуируется тоже по 3 позициям, минимально число до 9 и максимально — больше 19 митозов;
некроз — мёртвые клетки в массиве опухолевой ткани, до 50% и более.

Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.

Оставьте свой номер телефона

Как обнаруживают саркому?

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
купирует воспалительный компонент;
улучшает технические условия для операции.

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы

При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Стратегия такая:

перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.

Оставьте свой номер телефона

Какая химиотерапия работает при саркоме?

К химиотерапии саркомы мягких тканей не особо чувствительны, но при изначально неоперабельных новообразованиях результат несомненно лучше при сочетании противоопухолевых цитостатиков с гипертермией и облучением.

При больших опухолях конечности, когда в перспективе обозначена калечащая операция, используется инновационный подход с локальной гипертермией и системной внутривенной химиотерапией или введением в питающий опухоль сосуд цитостатика мелфалана последовательно с фактором некроза опухоли.

После радикальной операции при некоторых морфологических видах тоже проводится профилактическая химиотерапия, считается, что она уменьшает вероятность рецидива в рубце и частоту метастазов в лёгкие и другие органы.

При метастатической стадии заболевания химиотерапия — единственный вариант помощи. При хорошем самочувствии пациента предпочтительно применение комбинации нескольких цитостатиков. Максимально высокие результаты демонстрирует сочетание доксорубицина с ифосфамидом. Ангиосаркомы хорошо отзываются на таксаны, а липосаркомы с лейомиосаркомами, фибросаркомы и ГИСТ — на таргетные препараты.

Особая сложность — лечение метастатических и неоперабельных форм заболевания, когда на фоне лекарственного воздействия появляется возможность для оперативного удаления метастатических очагов и высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных клеток крови. Клинические исследования доказали весомое увеличение продолжительности жизни пациентов, часто сложности вызываются не столько терапевтическими причинами, сколь процессом организации паллиативной помощи.

В нашей клинике пациенту предложат всё, что поможет ему жить лучше и дольше, а процесс организации — забота персонала.

Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани.

Их отличает прогрессивный, очень быстрый рост и частые рецидивы, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте соединительной и мышечной тканей. В отличие от рака (злокачественных новообразований из эпителиальной ткани), саркомы не привязаны к какому-либо конкретному органу.

Эти опухоли могут быть первичными или вторичными. Например, саркомы костей развиваются как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения, хотя сами при этом расположены в кости (саркома Юинга, ангиосаркома и др.).

Что это за болезнь?

Общие характеристики болезни:

Высокая степень злокачественности;
Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
Вырастание до больших размеров;
Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

На опухоли, происходящие из твердых тканей;
Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
G1 – высокодифференцированная саркома;
G2 – умеренно дифференцированная саркома;
G3 – низкодифференцированная саркома;
G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Виды саркомы

Современной медицине известны такие типа данного заболевания:

Поражение мягких тканей. Основной её симптом – появление опухоли без чётких очертаний, сопровождающаяся болью. Распространена на плече, бедре и других областях мышечных массивов.
Саркома Капоши – одна из самых распространённых опухолей мягких тканей. Новообразования поражают кожу и, как правило, наблюдаются у больных ВИЧ.
Саркома лёгких – болезнь развивается в соединительной ткани бронхов или в ткани между альвеолами в лёгких. Основные симптомы: сухой кашель, отдышка, боль в груди, кровохарканье, вялость, сонливость, высокая температура.
Саркома молочной железы – стремительная болезнь, характеризующаяся быстрым ростом тканей и, соответственно, увеличением молочной железы. Боль, покраснение кожи молочной железы, расширение подкожных вен – эти и другие симптомы характеризуют опухоль.
Саркома матки – нечасто встречающееся заболевание, приблизительно в 3-5% случаев. Межменструальные кровотечения – основной показатель появления болезни.
Поражение кости. Симптомы – неутихающие боли, нарушение функционирования конечностей, припухлость около кости.
Саркома Юинга – болезнь поражает костный скелет. Возникает, как правило, в области позвоночника, ключиц, рёбер, лопаток и т.д. Симптоматика: боль, особенно усиленная ночью, активное развитие саркомы, вследствие чего поражается и соседний сустав, патологический перелом.
Остеосаркома – болезнь, поражающая сами кости. Основные симптомы: тупая постепенно усиливающаяся боль, нарушение функционирования поражённой конечности. Ощупывание приводит к резкой боли.
Хордома — болезнь, поражающая, как правило, основание черепа и область крестца. Отличается поздним и нечастым метастазированием. Опухоль приводит к нарушению костных структур позвоночника, это приводит к нарушению функционирования тазовых органов.

Причины

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Симптомы саркомы

Клиническая картина саркомы (см. фото) зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

В основе разделения сарком на стадии лежат:

Размеры первичной опухоли;
Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);
Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;
Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;
Наличие метастазирования в отдаленные органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

сдавливаются окружающие органы;
в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

истощение
желтуха
бледность
цианотичный оттенок губ
отечность лица
переполнение поверхностных вен головы
бляшки и узелки при саркоме кожи
изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

повышенная температура тела
слабость
ночная потливость
снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

извивистые капилляры с тонкими стенками
разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

анемия, менее 100 г/л
незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
опухоль с неоднородной структурой;
очаги некроза внутри новообразования.

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

новообразование неправильной формы
контуры неровные размытые
неоднородная структура опухоли
повреждение окружающих тканей
скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

опухоль округлой или неправильной формы
размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
структура неоднородная

неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
поражение костного мозга
наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы в решающей степени зависит от распространения заболевания после постановки диагноза.

При небольших локализованных опухолях операция является самым первым решением. Основная цель ее заключается в том, чтобы полностью ликвидировать злокачественную ткань. Также удаляется часть здоровой ткани, которая прилегает к опухоли, так как там могут скрываться мигрировавшие раковые клетки, которые способствуют образованию метастазов.

Прежде чем хирургически удалять большие по размеру опухоли, проводится курс химиотерапии, чтобы уменьшить размеры саркомы.

Если метастазы распространились на большие участки, то пациенту также назначается химиотерапия, которая может быть проведена с помощью таблеток или путем инфузии и инъекции. Если такая терапия неэффективна, то уничтожить опухолевые ткани поможет только излучение. Поскольку каждый пациент по-разному реагирует на вещества и лекарства для химиотерапии, существует необходимость разработки индивидуального плана лечения.

Профилактика

Первичная профилактика содержит в своих мероприятиях активное выявление пациентов с высоким риском развития заболевания.

Вторичную профилактику проводят пациентам во время ремиссии, для предотвращения рецидива заболевания и осложнений после проведения курса назначенной терапии. В качестве профилактики рекомендуется употреблять вместо обычного чая заваренные травы (метод Ильвеса).

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр. Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Читайте также: