Как вылечить меланому хориоидеи

Хориоидеей глаза называется задний отдел его сосудистой оболочки, расположенный под склерой. Он подвержен различным заболеваниям, в том числе появлению в нем меланом. Меланомой хориоидеи глаза называется наиболее часто встречающаяся первичная опухоль, развивающаяся в большинстве случаев случайно, без каких-либо очевидных причин.


Расскажем подробнее о том, что такое меланома хориоидеи, ее симптомах и причинах возникновения, каким образом происходит лечение, а также каков прогноз жизни после операции или других процедур удалению опухоли.

Что такое меланома хориоидеи глаза

Данный вид еще называют увеальным. Он считается одной из самых распространенных злокачественных опухолей этого органа, чаще всего случающейся у пожилых людей (50-70 лет). Среди молодежи или детей возможна, однако лишь в порядке исключения. Заболевание затрагивает в большинстве случаев только один глаз, двусторонняя меланома хориоидеи встречается крайне редко.

Причины возникновения меланомы хориоидеи глаза

Трудно определить причины, которые ведут к появлению опухоли сосудистой оболочки глаза. Есть несколько факторов, которые могут привести к развитию меланомы:

  • она может возникать как первичная опухоль, если на поверхности хориоидеи имелся невус;
  • чаще всего появлению такого вида меланомы подвержены белокожие люди со светлым (например, голубым) цветом глаз;
  • наследственная предрасположенность (мутации или аномалии в определенных генах).

В отличие от многих других видов меланом, в данном случае негативное влияние ультрафиолетовых лучей не доказано.

Клинические проявления и диагностика

На начальном этапе диагностика почти невозможна, особенно если меланома хориоидеи находится за пределами места наибольшей остроты в сетчатке, так называемого желтого пятна. В основном же больные жалуются на:

Если имеются основания полагать, что имеется какое-либо злокачественное новообразование, необходимо срочно обратиться к офтальмологу за консультацией. Врач собирает анамнез пациента, определяет состояние его глаз, назначает все необходимые лабораторные или инструментальные исследования для уточнения диагноза. Прежде всего, необходимо сделать общий и биохимический анализ крови, а также мочи.

Методом офтальмоскопии определяют, есть ли какие-то патологические образования на поверхности сосудистой оболочки, уточняется их величина, характер и форма. При меланоме хориоидеи глаза также используют радиоизотопное исследование, УЗИ и диафаноскопию, когда новообразования просматривают при помощи узкого пучка света. Сама процедура проходит в очень затемненной комнате. Кроме того, важно вовремя провести диагностику при помощи компьютерной томографии или МРТ.

Стадии развития и классификация видов

Меланома хориоидеи глаза имеет узловую форму роста. На начальном этапе она имеет вид округлого очага сероватого оттенка или желто-коричневого цвета. На поверхности могут виднеться вкрапления оранжевого пигмента. Первый этап также характеризуется плотным прилеганием сетчатки к опухоли при полном отсутствии каких-либо складок. Границы меланомы отчетливо определяются. С течением времени может начаться постепенная отслойка сетчатки, которая маскирует опухоль. Если меланома растет, то в ней начинают образовываться сосуды, а цвет становится более интенсивным. На поверхности появляются множественные кровоизлияния, что может свидетельствовать о ее быстром увеличении.

Вторая стадия более продолжительна, чем первая. На ней появляются болезненные ощущения, повышается внутриглазное давление. Если боль внезапно исчезает, а давление снова приходит в норму, чаще всего это обозначает выход опухоли за пределы глазного яблока. Этим характеризуется переход к третьему этапу развития заболевания. На четвертой, или заключительной, стадии происходит выпячивание глазного яблока со смещением, а также нарушается его подвижность. Кроме того, возникают метастазы в отдаленных органах (печень, легкие, костная система).

Специалисты различают два основных вида опухоли: узловой и плоскостной. Первый встречается чаще: он подразумевает появление злокачественных новообразований круглой формы (или в виде гриба) во внешних слоях хориоидеи. Цвет может быть черным или коричневым, порой немного розоватым, если мало пигмента.

Плоскостная меланома напоминает по форме чашку и обычно выходит за пределы глазного яблока. Сосудистая оболочка утолщается, иногда даже может происходить врастание опухоли в зрительный нерв. При этом заболевание развивается достаточно медленно, оно долго не затрагивает непосредственно зрение. Первые жалобы обычно связаны с отеком сетчатки.

Способы лечения и профилактика

Каких-либо специальных профилактических мер при меланоме глаза не предусмотрено. Все пациенты, у которых было выявлено это заболевание, должны стоять на диспансерном учете у офтальмолога.

На протяжении долгого времени единственным методом лечения меланомы хориоидеи являлось удаление глазного яблока хирургом при сохранении мышц, его окружающих. Этот способ научно называется энуклеацией. Он до сих пор применяется, если увеальная опухоль имеет большой размер. Однако с конца прошлого века начинают использовать и другие методы, которые позволяют сохранить и сам глаз, и зрительные функции пациента. Среди них можно выделить:

  • криодеструкцию. Она проводится путем воздействия на опухоль при помощи критически низких температур. На данный момент ее проводят лишь как дополнительную процедуру;
  • лучевую терапию, а именно брахитерапию, при которой в пораженный орган тонкой иглой вводят капсулы с радиоактивным йодом. Ее несомненным плюсом является хорошая переносимость пациентами в пожилом возрасте, а также теми, у кого имеются сопутствующие заболевания. Также достоинством данной методики считается местное дозированное воздействие, при котором излучением не затрагиваются окружающие ткани и органы;
  • гипертермию – она проводится не слишком часто из-за высокой технической сложности, а также не слишком однозначных механизмов воздействия на меланому хориоидеи. При использовании данного метода тело пациента (или определенная его часть) нагревается, из-за чего происходит разрушение дефектных клеток;
  • лазеркоагуляцию. Этот способ считается одним из самых удобных, поскольку во время операции врач может визуально контролировать ее и длительность воздействия, по сути не происходит физического вмешательства, а сама процедура проходит амбулаторно. Однако она невозможна, если меланома проникла глубоко в ткани: величина проникновения лазера составляет до полутора милимметров.

Разумеется, подобные варианты возможны лишь в тех случаях, когда сама опухоль имеет небольшие размеры и еще не распространила метастазы в другие органы и ткани. В таких случаях пользуются другими методами лечения меланомы.

Если говорить о метастазировании, то оно происходит через кровь: обычно от этого страдают печень и легкие. Однако применение химиотерапии не считается оправданным, поскольку обычно не приносит положительных результатов.

Прогноз на дальнейшую жизнь

Многих пациентов интересует, прогноз жизни с меланомой хориоидеи. Это напрямую зависит от размеров и расположения опухоли. По статистике, например, хорошее зрение после брахитерапии сохраняется у трети больных, если не была задета центральная часть сетчатки.

Общая пятилетняя выживаемость пациентов составляет 90%, десятилетняя – 85%, 14-летняя – около 79%. Однако если опухоль прорастает за пределы глаза, прогноз не может быть благоприятным. В ситуациях, когда сам глаз сохранен, все зависит от расположения меланомы, а также ее размеров. Предметное зрение остается у половины пациентов, прошедших лечение.

После прохождения лечения больные должны наблюдаться у врача-специалиста постоянно: сначала – раз в 3 месяца, затем – дважды в год. Один раз в 12 месяцев обязательно проводится рентгенография легких и УЗИ печени и иных органов брюшной полости, чтобы контролировать возможное распространение метастазов. Также следует соблюдать рекомендации лечащего врача: обычно должно быть ограничено пребывание на солнце, а также работа в высоких температурных условиях.

Меланома хориоидеи глаз – серьезное заболевание, которое метастазирует гематогенным способом. Проявляется оно не сразу, лишь спустя некоторое время человек чувствует боль в глазах, у него снижается острота зрения, искажается восприятие предметов. При появлении схожих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к офтальмологу, чтобы тот провел всю нужную диагностику, назначил анализы и процедуры, а затем определился с планом лечения. Среди методов борьбы с меланомой хориоидеи выделяют лучевую терапию и, если болезнь запустить, проводят энуклеацию. Важно вовремя начать лечение, поскольку на ранних этапах опухоль можно победить: статистические показатели прогноза жизни и выживаемости достаточно высоки.


  • Все о метастазах меланомы: причины, симптомы, лечение

  • Как быстро развивается меланома: симптомы и сроки

  • Лечение меланомы народными средствами

  • Правильное питание при меланоме кожи и его особенности

  • Причины, симптомы, лечение подногтевой меланомы

  • Рак кожи меланома

  • Симптомы меланомы

  • Удаление меланомы и особенности, последствия операции

  • Узловая меланома: описание, причины, симптомы, лечение

  • Меланома

  • Меланома 2 стадии

  • Меланома 3 стадии

  • Меланома 4 стадии

  • Меланома кожи и продолжительность жизни пациентов

  • Меланома начальной стадии

  • Характеристики и отличия родинки от меланомы


В клинике онкологии созданы все условия, необходимые для успешного лечения заболевания:

Врачи индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента;

  • Сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории;
  • Пациенты во время лечения находятся в палатах с европейским уровнем комфорта;
  • Они обеспечены качественным питанием, индивидуальными средствами личной гигиены.

Ведущие специалисты в области онкопатологии органа зрения коллегиально вырабатывают тактику лечения пациентов. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.

Причины меланомы хориоидеи

Меланома хориоидеи является генетически-детерминированной опухолью, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом. Около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Опухолевый процесс чаще развивается у людей со светлыми глазами. Большому риску развития опухоли сосудистой оболочки глаза подвержены лица белой расы. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин.

Зачастую причину меланомы хориоидеи установить не удаётся, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию злокачественных новообразований сосудистой оболочки глаза. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Редкой причиной меланомы хориоидеи является аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации третьей (моносомия), шестой или восьмой (трисомия) хромосомы.

Появлению злокачественного новообразования органа зрения обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки. Реже меланома образуется на месте окулодермального меланоза или невуса хориоидеи. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, светлая кожа. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие опухолей хориоидеи учёными не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны. Признаки заболевания зависят от размеров и типа роста новообразования. Следующие виды роста меланомы хориоидеи:

  • Узловой;
  • Диффузный;
  • Чашеобразный.

Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация. Реже новообразование располагается в преэкваториальной или экваториальной области глазного яблока. Как правило, в патологический процесс вовлечён только один глаз. Двухсторонние формы опухоли встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи.

На начальных стадиях развития заболевания меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. Если диаметр опухоли не превышает 6-7 мм, её сложно отличить от невуса. Для заболевания характерно латентное течение. Зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

В случае развития меланомы хориоидеи в центральных отделах могут появляться следующие симптомы:

  • Снижение остроты зрения;
  • Искажённое восприятие формы, величины или цвета предметов;
  • Появление дефектов полей зрения в виде скотом.

При экваториальной локализации меланомы хориоидеи появляется синдром Ирвина-Гасса. В зоне новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. В связи с повышенной проницаемостью сосудов происходит отёк макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на искаженность, размытость и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. При синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения утром.

Наиболее распространёнными симптомами меланомы хориоидеи являются следующие признаки:

Иногда может развиваться гемофтальм. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. Токсические вещества, которые выделяются при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспаления напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально наблюдается хориоидит. Он является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Воспалительные поражения структур глазного яблока офтальмологи выявляют при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. При некротических изменениях опухоли развивается эндофтальмит или панофтальмит. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, покраснение и отёчность век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований, которые склонны к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в лёгких и печени. На терминальных стадиях их можно обнаружить во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностику меланомы хориоидеи офтальмологи Юсуповской больницы проводят с помощью следующих методов исследования:

  • Анализа жалоб пациента и сведений о развитии болезни;
  • Офтальмоскопии;
  • Биомикроофтальмоскопии;
  • Ультразвукового доплеровского цветного картирования;
  • Флуоресцентной ангиографии;
  • Компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для того чтобы их обнаружить на ранних этапах развития меланомы хориоидеи, офтальмологи Юсуповской больницы выполняют флуоресцентную ангиографию. Этот метод позволяет выявить первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При наличии опухоли большого размера сосуды выглядят короткими, толстыми, с выраженными деформациями структуры. Они склонны к образованию хаотической сети. При наличии сосудистых аномалий может развиться кровоизлияние в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза. Это также устанавливают при проведении офтальмоскопического исследования. С помощью ультразвукового допплеровского цветного картирования выявляют ретинотуморальные шунты. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию делают в предоперационном периоде для того чтобы точно определит размер и локализацию неоплазии, выявить метастазов в другие ткани и органы.

Лечение меланомы хориоидеи

Офтальмологи клиники онкологии Юсуповской больницы индивидуально подбирают оптимальную тактику лечения меланомы хориоидеи. Она зависит от размера, локализации и распространённости опухолевого процесса. Применяют лучевую терапию, которая относится к органосохраняющим методикам, и выполняют оперативное вмешательство – энуклеацию глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте новообразования или большом размере узловой меланомы хориоидеи.

Широко применяются альтернативные варианты лечения:

  • Брахитерапия глаза с диодлазерной термотерапией;
  • Эндовитреальное удаление новообразования;
  • Эндорезекцию меланомы;
  • Различные комбинированные методики.

Эндорезекцию совместно с брахитерапией проводят даже при больших размерах злокачественного образования. Все виды оперативного вмешательства в Юсуповской больнице выполняются в соответствии с принципами абластики.

Специфические меры профилактики меланомы хориоидеи отсутствуют. Сколько живут с меланомой хориоидеи? Прогнозы выживаемости и трудоспособности зависят от стадии онкологического процесса, размера и локализации новообразования. Смертность при диаметре опухоли до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Поэтому при появлении первых признаков нарушения зрительной функции немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы.

Офтальмолог в удобное вам время проведёт осмотр. Для раннего выявления меланомы хориоидеи выполнит визометрию, тонометрию, офтальмоскопию и биомикроскопию. На начальной стадии заболевания пациенту можно сохранить орган зрения. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы меланомы хориоидеи существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. Если отсутствует возможность проведения органосберегающей операции, выполняют энуклеацию глазного яблока. Это оперативное вмешательство влечёт за собой инвалидизацию пациента.


Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

  • Этиологические факторы
  • Клиническая картина
  • Стадии развития меланомы хориоидеи
  • Виды меланомы глаза
  • Диагностика
  • Способы лечения меланомы хориоидеи
  • Профилактика и диспансерное наблюдение
  • Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.


Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.


К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

  • Отсутствие признаков распада.
  • Диаметр новообразования до 15 мм.
  • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

  • Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
  • Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.

    • В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

    Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

    Профилактика и диспансерное наблюдение

    Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

    Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

    Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.


    Меланома хориоидеи – это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.


    • Причины меланомы хориоидеи
    • Симптомы меланомы хориоидеи
    • Диагностика меланомы хориоидеи
    • Лечение меланомы хориоидеи
      • Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Меланома хориоидеи – это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.


    Причины меланомы хориоидеи

    Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

    Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

    Симптомы меланомы хориоидеи

    Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

    Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

    Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

    Диагностика меланомы хориоидеи

    Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

    Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

    Лечение меланомы хориоидеи

    Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

    Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

    Читайте также: