Хирургическое лечение опухолей надпочечников


Надпочечники – парный орган, справа и слева они расположены над почками, лежат в забрюшинной клетчатке. Правый надпочечник треугольной формы, расположен над верхним полюсом правой почки, непосредственно примыкая к нижней полой вене. Левый надпочечник имеет полулунную форму, расположен частично над верхним полюсом левой почки, соприкасается с поджелудочной железой, селезенкой, кардиальной частью желудка. Кровоснабжаются надпочечники большим количеством артерий. Венозная кровь оттекает по центральной надпочечниковой вене (справа впадает непосредственно в нижнюю полую вену, слева – в левую почечную вену).

Гормоны надпочечников

В мозговом слое надпочечника вырабатываются:

  • Адреналин – важный гормон в борьбе со стрессом. Активация данного гормона и его выработка увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе, травмах. Под влиянием адреналина могут увеличиваться и расширяться зрачки, дыхание становится учащенным, увеличивается артериальное давление, ощущается прилив сил. Повышается сопротивляемость к болевым ощущениям.
  • Норадреналин – гормон стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее воздействие на организм, участвует в регуляции артериального давления, что позволяет стимулировать работу сердечной мышцы

Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона. Гормоны клубочковой зоны вырабатывают:

  • Альдостерон – гормон отвечающий за обмен ионов калия и натрия в крови человека. Участвует в водно-солевом обмене, способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление
  • Кортикостерон – малоактивный гормон, участвует в водно-солевом балансе
  • Дезоксикортикостерон – гормон, повышающий сопротивляемость в организме человека, придает силу мышцам и скелету, также регулирует водно-солевой баланс

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

  • Кортизол – гормон сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене. Уровень кортизола часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем вечером
  • Кортикостерон – (см. выше) также вырабатывается пучковой зоной

Гормоны сетчатой зоны:

  • Андрогены – половые гормоны, влияющие на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной массы и силы, жировые отложения, уровень липидов и холестерина в крови

Исходя из вышеизложенного – гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме.

Болезни надпочечников можно разделить на патологию формы – опухоли, кисты и функции – альдостерома, кортикостерома, феохромоцитома, андростерома, эстрома. Помочь диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач после собранного анамнеза. Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющий выявить избыток или дефицит последних. При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ, однако более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение, которое может проводится как консервативным методом, так и оперативным вмешательством

Заболевания надпочечников:

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза. В 20 % случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника. Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры. Диагностика: определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости. При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника. Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.

Впервые синдром был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Симптомы: слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии конечностей, повышение артериального давления.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии.

Диагностика: исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови), увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости – определение новообразований в надпочечниках.

Лечебные мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления, метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови. Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов, полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.

Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин. Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника. Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Гормоны: производится определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче. Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Метод доступа при оперативное лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности

Эстрома – опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены. Как правило эти опухоли злокачественные. Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов. Поэтому диагностика заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости. Лечение оперативное – удаление опухоли надпочечника.

Андростерома – гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменорей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче. У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания. Диагностика заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости, содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче. Лечение – удаление опухоли надпочечника

Гормонально неактивная опухоль надпочечника – образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер, не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера. Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем. Диагностика включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.

Хирургическое лечение заболеваний надпочечников:

Современная хирургическая эндокринология базируется исключительно на обоснованном индивидуальном подходе к выбору доступа к надпочечнику и техники адреналэктомии. Поэтому в настоящее время люмботомию и лапаротомию крайне редко используют в специализированных учреждениях, где и должны оперироваться больные с опухолевыми поражениями надпочечников. Убедительно доказанный научно-практический факт - использование торакофренотомии в десятом межреберье как доступа выбора при открытых (традиционных) вмешательствах. Лапаротомия допустима для расширенных (сочетанных) и/или повторных оперативных вмешательств, при рецидиве опухоли надпочечника, метастатическом поражении печени и других органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Люмботомия в условиях использования современных хирургических технологий имеет по существу историческое значение.


Рис. 41-6. Положение больного на операционном столе при прямом вмешательстве на надпочечнике путём торакофренотомии.

Выполняют заднебоковую торакотомию в десятом межреберье (рис. 41-7).


Рис. 41-7. Проекция торакотомного доступа к надпочечнику.

Её производят отступив кнаружи от длинных мышцы спины с частичным пересечением широчайшей мышцы, рассечением межрёберных и косых мышц живота без вскрытия брюшной полости. Френотомию выполняют в области рёберно-диафрагмального синуса по заднему скату поясничной части диафрагмы длиной 10-12 см от латеральной ножки диафрагмы и вентральнее вдоль рёберного края, отступив от него 3 см.

При правосторонней адреналэктомии путём тупого препарирования, опускаясь вниз вдоль нижней полой вены, после вскрытия околопочечной фасции достигают правого надпочечника. Учитывая тот факт, что короткая центральная вена правого надпочечника выходит на переднюю его поверхность, чаще на границе средней и верхней трети, и впадает в латеральную или заднюю поверхность нижней полой вены, с целью профилактики кровотечения целесообразно адреналэктомию начинать с лигирования этой вены. Прежде чем осуществить это, необходимо обнажить переднюю поверхность надпочечника, которая иногда находится в очень тесной связи с нижнезадней поверхностью печени и печёночными венами. Между ними часто находится выраженная прослойка жировой клетчатки, поэтому обнажить переднюю поверхность надпочечника легко удаётся и тупым путём. Затем освобождают часть стенки нижней полой вены выше и ниже места впадения центральной вены надпочечника, формируя площадку с этими хорошо видимыми сосудами. После пересечения и перевязки центральной вены уже нетрудно мобилизовать и удалить надпочечник с опухолью и перевязать мелкие надпочечниковые сосуды.

Левосторонняя адреналэктомия с технической точки зрения проще в связи с отсутствием трудностей при лигировании центральной вены, которые существуют при удалении правого надпочечника. После рассечения околопочечной фасции почка смещается книзу, у её верхнего полюса и медиального края выделяют со всех сторон левый надпочечник и его центральную вену. Последнюю удобнее обнаружить после смещения надпочечника с почкой ретрактором в вентральном направлении. Выделенную центральную вену и впадающую в неё нижнюю диафрагмальную вену лигируют и пересекают.

Дальнейшие этапы операции, как справа, так и слева, не различаются. После удаления надпочечника и тщательного гемостаза забрюшинное пространство санируют и дренируют широким дренажом через контрапертуру ниже XII ребра между лопаточной и задней подмышечной линиями. Рассечённую диафрагму ушивают П-образными швами с формированием дупликатуры. Плевральную полость дренируют через контрапертуру в десятом межреберье по задней подмышечной линии (дренаж укладывают по заднему скату диафрагмы). Далее производят послойное ушивание раны (межрёберную рану ушивают субкостальными лавсановыми швами) с расправлением лёгкого на вдохе и эвакуацией воздуха из плевральной полости, что обязательно подтверждают рентгенологическим исследованием. Активную аспирацию (10-15 мм вод.ст.) при небольшом количестве отделяемого, отсутствии газа в плевральной полости и расправленном лёгком продолжают не более 1-2 сут. Забрюшинный дренаж удаляют на 3-4-е сут при отсутствии противопоказаний.

Преимущество этого доступа в том, что при небольшой глубине раны хорошо обнажается надпочечник и обычно нет необходимости в мобилизации соседних органов. Близлежащие органы (нижняя полая вена, хвост поджелудочной железы, селезёнка) отчётливо видны в ране. Изредка развивающийся в послеоперационном периоде реактивный плеврит на стороне операции, как правило, легко поддаётся лечению.

Вам поставили диагноз: опухоль надпочечника?

Наверняка вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими в начале пути. Но вы должны понимать - Вы не одни. Мы поможем Вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы лечения.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор опухоли надпочечника. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты онкологическо-урологического отделения НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина к.м.н. Ирина Огнерубова и Павел Пеньков под руководством заведующего отделением к.м.н. Александра Качмазова.

Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли надпочечника. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.

Мы хотим Вам помочь победить рак!

Филиалы и отделения, где лечат рак почки

Урологическое отделение
Заведующий отделением - к.м.н. ВОРОБЬЁВ Николай Владимирович
тел.: +7(495) 150-11-22

Отделение лучевого и хирургического лечения урологических заболеваний с группой брахитерапии рака предстательной железы
Заведующий отделением - д.м.н., профессор, КОРЯКИН Олег Борисович
тел.: +7 (484) 399-31-30

Онкологическое-урологическое отдел
Заведующий отделением - к.м.н. КАЧМАЗОВ Александр Александрович
тел.: +7(499) 110-40-67

Введение

Надпочечники (glandulae suprarenales, adrenalеs) – парный орган, железы внутренней секреции, вырабатывающие биологически активные вещества - гормоны. Каждый надпочечник (правый треугольной формы, левый – полулунный) располагается над верхним полюсом почки (Рис.1). Масса и размеры надпочечника индивидуальны. У взрослого масса варьирует от 7 до 20 г (в среднем 11-18г), продольный размер достигает 6 см, поперечный - до 3 см, толщина ≥ 1 см. Надпочечник состоит из паренхимы, заключенной в тонкую фиброзную капсулу от которой в толщу железы отходят отростки. Структурными элементами паренхимы являются: наружный корковый слой, cortex (более толстый, желтовато-коричневого цвета, представлен железистой и соединительной тканью) и внутренний мозговой слой, medulla (буровато-красного цвета, образован хромафинными и симпатическими нервными клетками) (Рис.2). Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон и продуцирует гормоны - кортикостероиды: в клубочковой зоне вырабатываются минералкортикоиды (альдостерон), в пучковой зоне- глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон), в сетчатой зоне - половые гормоны (андрогены). Действие кортикостероидов очень разнообразно и заключается в регулировании белкового, жирового, углеводного, водно-солевого обмена веществ. Гормонами мозгового вещества являются катехоламины – адреналин и норадреналин. Они принимают участие в функционировании органов и систем в экстремальных условиях (стресса): усиливают сокращение сердечной мышцы, оказывают сосудосуживающее действие, повышая артериальное давление, изменяют уровень сахара в крови.


Рис.1. Расположение надпочечников.


Рис.2. Строение надпочечника

Адренокортикальный рак надпочечников (рак коры надпочечников)

Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль исходящая из коркового слоя надпочечников. Частота встречаемости АКР составляет 0,7-2 случая на 1 млн населения в год. Женщины заболевают АКР чаще мужчин (55-60%). Средний возраст заболевших 46 лет (пик заболеваемости 40-60 лет).

Рак коры надпочечников может быть гормонально-активным, избыточно продуцируя гормоны, и гормонально-неактивным, когда секреция гормонов остается в пределах физиологической нормы. Гормонально-активный АКР наблюдается у 50-60% больных.

Факторы риска адренокортикального рака надпочечников

У взрослых в подавляющем большинстве АКР является спорадическим (случайным, не наследственным). В качестве причин описаны различные нарушения 11 и 17 хромосом.

Высокий риск опосредован наличием ряда наследственных синдромов, вследствие хромосомных, генных, митохондриальных мутаций (поломка наследственного аппарата клетки), компонентом которых является АКР:

  • Синдром Ли-Фраумени (Li-Fraumeni) - характеризуется возникновением злокачественных опухолей мягких тканей, молочной железы, новообразований головного мозга и АКР.
  • Синдром Беквита-Вайдемана (Beckwith-Wiedemann) – клиническими проявлениями являются аномально большой язык, увеличение внутренних органов, дефект передней брюшной стенки (пупочная грыжа), опухоли печени, почек и АКР.
  • Карни-комплекс (Carney complex) – редкий синдром, при котором описаны множественные доброкачественные и злокачественные новообразования кожи, сердца, эндокринных органов.
  • Синдром Гарднера – множественный полипоз толстой кишки в сочетании с остеомами костей черепа, поражениями кожи.
  • Синдром МЭН 1 типа (множественная эндокринная неоплазия) – обусловлен опухолями или гиперплазией (разрастание структурных элементов тканей) щитовидной железы, паращитовидных желез, поджелудочной железы, надпочечников.

Клинические проявления адренокортикального рака надпочечников

Клиническая картина отличается разнообразием и связана с избыточной продукцией гормонов. У женщин в результате выработки повышенного уровня мужских половых гормонов развивается вирильный синдром (лат. virilis - мужской, свойственный мужчине), характеризующийся ростом волос на лице, изменением тембра голоса, прекращением менструаций, у мужчин клинически избыток андрогенов, как правило, может не проявляться.

  • альдостерона может вызвать повышение артериального давления, мышечную слабость, судороги, частое мочеиспускание, чувство жажды;
  • эстрогенов – у мужчин рост ткани молочных желез, снижение или полное отсутствие полового влечения, импотенцию, у женщин – нерегулярные менструации, маточные кровотечения в менопаузе, ожирение.

Кроме того, в случае метастатического процесса могут появляться жалобы со стороны пораженных органов (легкие, печень, кости).

Неспецифическими клиническими признакам являются: наличие объемного образования в животе, чувство распирания, боль в животе, спине.

Как проявляется синдром Иценко-Кушинга?

Синдром Иценко-Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпоченика и имеет ряд характерных симпотомов:

Важно помнить, что причиной синдрома Иценко-Кушинга могут служить заболевания не связанные с опухолью надпочечника!

Диагностика при подозрении на опухоль надпочечника

На первом этапе необходимо тщательно изучить жалобы больного, историю заболевания, провести физикальный осмотр (следует обращать внимание на тип оволосения, характер распределения жировой клетчатки, размеры молочных желез, степень развития наружных половых органов и др.).

Далее рекомендовано оценить гормональную активность опухоли с помощью следующих лабораторных методов:

  • подавляющий тест с 1 мг дексаметазона (короткая проба с дексаметазоном) и последующим определением концентрации кортизола в сыворотке крови в утренние часы. Тест выполняется в амбулаторных условиях: в 23.00 назначают дексаметазон в дозе 1 мг внутрь, в 8.00 следующего утра осуществляют забор крови и анализируют изменение уровня кортизола. Повышение концентрации кортизола в сыворотке крови свидетельствует об избытке глюкокортикоидов.
  • определение экскреции (выделения) свободного кортизола в суточной моче
  • определение адренокортикотропного гормона в сыворотке крови в утренние часы
  • определение стероидных гормонов сыворотки крови (дегидроэпиандростерон-сульфат, 17-оксипрогестерон, андростендион, тестостерон, 17-β-эстрадиол у мужчин и женщин в менопаузе)
  • определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы (у пациентов с повышением артериального давления и / или снижением концентрации калия в сыворотке крови)
  • развернутый клинический и биохимический анализы крови

Показания к выполнению лабораторных тестов определяет лечащий врач индивидуально.

Следующим этапом в обследовании является определение локализации опухоли и оценка степени распространенности опухолевого процесса с помощью инструментальных методов визуализации:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости может быть использовано для первичной диагностики опухолей надпочечника при отсутствии возможности выполнения компьютерной томографии (КТ)
  • КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием с обязательной оценкой трех фаз: до контрастирования (нативная), фаза контрастирования (артериальная и венозная), отсроченная фаза (вымывания, через 10 мин после введения контраста)
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
  • КТ органов грудной клетки
  • при подозрении на метастатическое поражение головного мозга, костей – МРТ/КТ головного мозга с внутривенным контрастированием, остеосцинтиграфия (сканирование костей)
  • позитронно-эмиссионная томография /компьютерная томография ПЭТ/КТ с введением 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-ФДГ) при опухолях небольших размеров (до 4 см)

На этапе диагностики и подготовки к лечению больные должны быть консультированы эндокринологом!

Пути метастазирования злокачественных опухолей надпочечника

Злокачественные опухоли надпочечника метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. Выраженной тенденцией к гематогенному метастазированию обладают злокачественные опухоли из коркового слоя надпочечников, поражая легкие, кости, головной мозг, желудочно-кишечный тракт, почки, другие органы эндокринной системы. Злокачественные опухоли из мозгового слоя надпочечников (хромафинной ткани) преимущественно распространяются в легкие, кости, головной мозг и лимфатические узлы.

Лимфогенный путь метастазирования реализуется в лимфатические узлы, которые расположены вокруг аорты (для левого надпочечника), вокруг нижней полой вены (для правого надпочечника), в лимфатические узлы позади аорты на уровне 11 и 12 грудных позвонков (для обоих надпочечников), далее выше диафрагмы в лимфатические узлы средостения на уровне 9 и 10 грудных позвонков.

На момент постановки диагноза распространенный опухолевый процесс выявляют у 30-40% больных.

В каких случаях показано выполнение биопсии опухоли надпочечника?

В диагностике опухолей надпочечников пункционная биопсия не имеет преимуществ, сопряжена с высоким риском осложнений и может быть показана в следующих случаях:

  • при подозрении на наличие метастаза в надпочечнике из другой первичной опухоли (другой локализации)
  • при подозрении на лимфопролиферативное заболевание с вовлечением надпочечников (характерной чертой является двустороннее поражение надпочечников)

Пункционная биопсия с целью верификации феохромоцитомы не рекомендована.

С какими трудностями можно столкнуться в процессе диагностики опухолей надпочечников?

Выявление опухоли надпочечника ставит перед врачами ряд задач:

  • опухоль может быть гормонально-неактивной без клинических и биохимических проявлений нарушения функции соответствующих слоев надпочечника
  • опухоль может быть гормонально-активной, что требует точной дифференциальной диагностики с другими состояниями, при которых наблюдается секреция избыточного уровня гормонов
  • источником опухоли в надпочечнике могут быть другие органы
  • опухоль может быть доброкачественной и злокачественной

Стадирование адренокортикального рака надпочечников

В клинической практике для стадирования АКР используют TNM-классификацию (Международная классификация стадий злокачественных опухолей, где Tumour - первичная опухоль, Node - метастазы в региональные лимфатические узлы, Metastasis - отдалённые метастазы) и классификацию по ENSAT, разработанную европейской рабочей группой по изучению опухолей надпочечника (European Network for the Study of Adrenal Tumors).

Опухоль ограничена надпочечником, размером до 5 см

Опухоль ограничена надпочечником, размером более 5 см

Опухоль любых размеров и распространяется:

  • на близлежащие лимфатические узлы, и/или
  • на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

Опухоль любых размеров и распространяется:

  • на отдаленные органы (кости, легкие, головной мозг и т.д.)
  • на близлежащие лимфатические узлы, и/или
  • на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

Правильное стадирование играет ключевую роль в оценке прогноза заболевания и определении тактики лечения (возможность и объем предполагаемого оперативного вмешательства).

Лечение АКР

Основным методом полного излечения АКР в настоящее время является хирургический. Лечение рекомендовано выполнять в специализированном центре, где специалистами накоплен теоретический и практический опыт. Быстрый рост опухоли и склонность к метастазированию обусловливают необходимость проведения оперативного вмешательства безотлагательно, после завершении адекватного объема диагностических процедур. Особенно оправдана такая тактика у категории пациентов с локализованным опухолевым процессом, отсутствием метастазов, когда шансы на полное выздоровление высоки.

Особенности хирургического лечения:

Какие факторы влияют на прогноз заболевания?

Наиболее важными прогностическими факторами являются:

  • степень распространенности опухолевого процесса
  • возможность полного, радикального удаления опухоли
  • предшествующее хирургическое лечение (в случае возврата заболевания или единичных метастазах, возникших после операции, повторное радикальное удаление опухоли является эффективным)
  • злокачественный потенциал опухоли. Индекс пролиферативной активности Ki-67 показывает какой процент опухолевых клеток активно делится. Высокие показатели Ki-67 в опухоли надпочечника связаны с худшим прогнозом.

Лекарственное лечение адренокортикального рака надпочечников

При высоком риске прогрессирования заболевания после хирургического лечения рекомендовано проведение адьювантной терапии. С этой целью применяют противоопухолевый препарат (митотан, лизодрен), подавляющий синтез гормонов в корковом слое надпочечников (действует на пучковую зону, частично сетчатую, не затрагивая клубочковую зону). Лечение проводят от 2 до 5 лет под строгим постоянным контролем врача и лабораторным мониторированием концентрации препарата в крови. С целью предупреждения развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне приема митотана больные должны получать заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами.

При наличии распространенного метастатического процесса после ранее перенесенного хирургического лечения и быстром прогрессировании опухоли, рекомендовано проведение цитотоксической терапии в комбинации с митотаном. В качестве наиболее эффективной описана схема с включением этопозида, доксорубицина и цисплатина.

Лучевая терапия адренокортикального рака надпочечников

Проведение лучевой терапии может быть рекомендовано с целью уменьшения симптоматического проявления метастазов в кости и центральную нервную систему.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома – опухоль из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников, продуцирующих катехоламины (адреналин, норадреналин). Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 2-8 случаев на 1 млн населения в год. Феохромоцитому обнаруживают у 0,1-1% пациентов с артериальной гипертензией. Одинаково часто заболевают мужчины и женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Большинство феохромоцитом спорадические (случайные), лишь у 10% больных отмечают наследственные заболевания.

Клинические проявления связаны с продукцией избыточного уровня катехоламинов, а основным является повышение артериального давления (АД) (систолического и диастолического). Возможны постоянное, стойкое повышение артериального давления, напоминающее по течению гипертоническую болезнь или гипертонические кризы, при этом в межкризовые периоды АД нормализуется. Продолжительность кризов от нескольких минут до нескольких часов. Повышение АД сопровождается головной болью, чувством страха, потливостью, побледнением или покраснением кожных покровов, судорогами, одышкой, нарушением зрения и др. Резкое повышение АД может наблюдаться спонтанно или быть спровоцировано различными событиями (физическое, психическое напряжение).

Важное место в диагностике, наряду с традиционнами инструментальными методами обследования, принадлежит лабораторным тестам. У больных с феохромоцитомой и стойким повышением АД, как правило, повышены уровни катехоламинов в крови и моче. Определение концентрации гормонов позволяет подтвердить или исключить заболевание.

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль надпочечников

Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Заведующий отделением - к.м.н. ВОРОБЬЁВ Николай Владимирович

тел.: +7(495) 150-11-22

Заведующий отделением - к.м.н. КАЧМАЗОВ Александр Александрович

тел.: +7(499) 110-40-67

Отделение лучевого и хирургического лечения урологических заболеваний с группой брахитерапии рака предстательной железы МРНЦ имени А.Ф. Цыба

Заведующий отделением - д.м.н., профессор, КОРЯКИН Олег Борисович

тел.: +7 (484) 399-31-30

  • Вакансии
  • Нормативные документы
  • Работа с обращением граждан
  • Перечень лекарственных препаратов
  • Контролирующие организации
  • Политика конфиденциальности
  • Виды медицинской помощи
  • Как записаться на прием / обследование
  • Платные услуги
  • Порядок и условия получения медицинской помощи
  • О правилах госпитализации
  • Дневной стационар
  • Психологическая помощь
  • Страховые организации
  • О предоставлении платных медицинских услуг
  • Права пациента

ФГБУ "НМИЦ радиологии"
МНИОИ им. П.А. Герцена
тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина
тел.:+7 (499) 110-40-67

Читайте также: