Где в россии лечат лимфангиому

Перезвоним Вам в течении 1 минуты

Москва, Балаклавский проспект, дом 5

Папилломы представляют собой полипы на тонкой ножке цвета нормальной кожи или коричневого цвета (от светло-коричневого до темно-коричневого)

метод лазеродеструкции плотных округлых ороговевших кожных узелков вирусной природы

Гнойные патологии кожи и жирового слоя клетчатки чаще (до 90% историй болезни) вызываются инфицированием стафилококком

раздел медицины, занимающийся изучением структуры и функции кожи в норме и при патологии, диагностикой, профилактикой и лечением заболеваний кожи

Лимфагиома – это доброкачественная опухоль, которая образована лимфатическими сосудами, которая никогда не перерастает в злокачественную и не дает метастазов. На теле опухоли могут появиться сразу в нескольких местах, хотя обычно лимфагиома является одиночной. Нередко в такой опухоли содержатся кисты, а в некоторых случаях лимфагиомы сопровождаются другими опухолями, например, гемангиомами.

При обычных условиях развитие лимфагиомы не сопровождается никакими симптомами. Чаще всего такая опухоль появляется на лице, шее, губах, но медицине известны случаи лимфагиом на теле, конечностях, подмышечных впадинах, печени и позвоночнике.

Разновидности новообразования

Все лимфагиомы по строению можно разделить на следующие категории:

1. Простую (или капиллярную). Расположена обычно на коже. Чаще всего опухоли не превышают один – два сантиметра. Простая лимфагиома протекает безболезненно, цвет кожи при такой опухоли не изменяется.

2. Кавернозную. Представляет собой полости, заполненные лимфой. В обычных условиях кожа и слизистая не изменяются. При кавернозной лимфагиоме орган, на котором она располагается, увеличивается в размерах. На ощупь такую опухоль можно диагностировать по наличию уплотнений, находящихся в ней. Так же при подобной опухоли существует высокой риск развития гнойного воспаления. Но в некоторых случаях подобное воспаление останавливает рост опухоли, а еще реже - опухоль после воспалительного процесса исчезает насовсем.

3. Кистозную. Такую лимфагиому образуют одна или несколько кист. По размерам в стандартных случаях опухоль от трех до тридцати сантиметров. Если лимфагиома достаточно большая, то кожа, которая ее покрывает, гораздо тоньше остальной кожи на теле. Кистозные лимфагиомы характеризуются крайне медленным ростом, но достигая больших размеров, они могут сдавливать внутренние органы, причиняя значительный вред всему организму.

Методы диагностирования лимфагиомы:

• Рентген в совокупности с лимфографией.

Очень часто лимфагиому путают с такими опухолевыми заболеваниями, как: гемангиомой, дермоидной кистой, липомой, ограниченной склеродермией, пахидермией, врожденной лимфодермией. Именно поэтому при подозрении на опухоль необходимо пройти диагностику. Лечение лимфагиомы в Москве позволяет практически на 100% избавиться от заболевания, т.к. в лечении используются современные методы.

На данный момент мер по предупреждению возникновения лимфагиом не разработано, так как точных причин их возникновения не выявлено.

Из мер по борьбе с опухолью на данный момент известны следующие:

• Иммунотерапия. При подобном способе терапии в лимфагиому вводят специальный лекарственный препарат. Наиболее известный на данный момент - это лиофилизированный стрептококковый антиген. При иммунотерапии практически не остается шрамов и рубцов. Но минус данного лечения в том, что возможно опухоль не удастся удалить полностью. При таком исходе дальнейшие действия врачей – операция.

• Склеротерапия. Суть метода состоит в использовании специальных фармакологических веществ - склерозантов. Склерозанты вводятся непосредственно в опухоль, после чего стенки сосудов в лимфагиомы слипаются, и она уменьшается в размерах.

• Химиотерапия. Заключается в введение в линфагиому цитостатических лекарственных препаратов, эти препараты способны остановить рост опухоли. Но чтобы достигнуть полного выздоровления, химиотерапию рекомендуется проходить курсами.

• Хирургический. При таком лечении опухоль вырезается из тканей. Иногда предыдущие методы используют, как способ подготовки к операции. Хирургический метод является самым эффективным, но имеет один эстетический недостаток – на месте опухоли остается рубец.

Выбор той или иной методики зависит как от типа лимфагиомы, так и от физиологических особенностей организма. Поэтому прежде чем назначить курс лечения, проводят диагностику организма.

В Москве лечением лимфагиомы занимаются специалисты Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии (ФНКЦ ДГОИ). Так же подобные доброкачественные опухоли в Москве лечат в Российской Детской Клинической больнице (РДКБ).

При записи на консультацию по дальнейшему лечению при себе необходимо иметь результаты обследования и диагностики опухоли. Прогноз при лечении лимфагиом достаточно хороший, но опухоли, даже после удаления, могут образоваться снова.

• Атерома
• Атерома МКБ 10
• Гемангиома
• Гемангиома позвоночника что это такое и лечение
• Гемангиома код МКБ
• Гемангиома у детей
• Кожный рог у ребенка
• Лечение папилломы человека
• Липома мкб
• Лимфангиома
• Липома
• Лимфангиома мкб 10
• Лимфангиома у ребенка лечение
• Нейрофиброма
• Невус
• Папилломы у ребенка
• Папиллома у мужчин
• Папилломы у женщин
• Родинка
• Удаление липомы
• Удаление гемангиомы лазером
• Фиброма

профилактика и лечение заболеваний кожи

Старая цена 1 500 ₽ 1 000 ₽ акция

вскрытие фурункула производится при формировании абсцесса

Старая цена от 2 000 ₽ от 1 000 ₽ акция

метод лазеродеструкции плотных округлых ороговевших кожных узелков вирусной природы

Старая цена от 1 000 ₽ от 500 ₽ акция

технология превосходно зарекомендовала себя в дерматологии и эстетической медицине

Здравствуйте Уважаемые радиослушатели!

Мы вынуждены повторно обратиться к Вам за помощью оказать посильную материальную помощь в связи тяжелым финансовым положением для приобретения авиабилетов Москва-Гамбург и обратно к месту лечения нашего сына. Дата госпитализации в клинику назначена на 9 марта, времени остается совсем мало, денег в нашей семье не хватает, все накопленные средства мы перевели в клинику для оплаты основного счета. Благодаря Вашей помощи мы смогли оплатить следующий курс лечения, так необходимый нашему мальчику. К сожалению, мы уже отложили предыдущий вызов в клинику, который должен был состояться в начале января, т.к. авиабилеты в зимние каникулы были нереально высоки, мы бы не смогли их оплатить. Помимо авиабилетов мы должны оформить медицинские страховки, оплатить дорогу на машине от Рыбинска до Москвы и обратно, оплатить такси от Гамбурга до Любека (в этом городе находится клиника) и обратно, также нужны средства на проживание и питание в Германии. Необходима сумма примерно 80 000 рублей. Мы боимся в очередной раз не попасть на лечение из-за нехватки средств, вдвойне обидно, что счет в клинику оплачен, доктор нас ждет! Мы говорим огромное СПАСИБО всем нашим помощникам, кто не прошел мимо нашей беды и помог нам, низкий Вам поклон! Тяжело, неловко и стыдно просить о помощи, но ради полного выздоровления Димочки, мы еще раз просим: если найдутся неравнодушные, способные помочь хотя бы небольшой суммой добрые люди, мы будем благодарны Вам!

Наш сын — Макаров Дмитрий Сергеевич родился 30 октября 2010 года.

Его диагноз при рождении — обширная лимфангиома (доброкачественная опухоль) лица, шеи, подчелюстных областей, рта, языка, за грудной клеткой.

Сразу после рождения Дима поступил в Ярославскую областную детскую больницу, где провел 1 месяц, он не мог самостоятельно дышать, принимать пищу, был ограничен в движениях. К сожалению, областные врачи оказались бессильны в лечении тяжелого заболевания нашего сына. Медицинские документы были направлены в Российскую Детскую Клиническую Больницу (г. Москва), столичные медики также отказали в госпитализации, предложили приехать к ним только через 6 месяцев. Мы были выписаны в Рыбинскую городскую детскую больницу для дальнейшего нахождения под наблюдением на неопределенный срок, не было предложено никакого лечения.

Родителями мальчика срочно было принято непростое решение лечить ребенка за границей, в Университетской клинике земли Шлезвиг-Гольштейн (г. Любек, Германия), из которой пришел ответ, что Диму готовы принять безотлагательно. Уже через месяц после рождения мальчик находился на лечении в Германии. Благодаря помощи и отзывчивости многих людей нам удалось собрать необходимую сумму и оплатить лечение в зарубежной клинике.

В течение 2010-2014 гг. Дима прошел 10 курсов лечения в немецкой клинике в отделении детской хирургии, где проводилось лечение незарегистрированным в РФ японским препаратом Пицибанил (ОК-432), который вводился инъекциями непосредственно в опухоль под контролем УЗИ под общим наркозом. Препарат выжигает опухоль изнутри, тем самым останавливает рост опухоли , и кисты постепенно сокращаются. Хирургическое удаление лимфангиомы, которое применяется в России, очень опасно, в случае повреждения лицевых нервов ребенок может навсегда остаться инвалидом, не сможет пить, есть, разговаривать, дышать, улыбаться, у него будет полный паралич лица. В течение всего периода лечения нам удалось избежать хирургического вмешательства, все жизненно важные функции у ребенка сохранены. Лечение в немецкой клинике дает положительные результаты, маленькими, но верными шагами наш ребенок приближается к полнейшему выздоровлению! Прогноз на выздоровление— благоприятный!

В течение 3 лет Дима жил с трубкой в горле — трахеостомой, которую ему установили в первый курс лечения в Германии для самостоятельного дыхания, облегчения состояния и возможности возвращения домой из больницы. Жизнь с трахеостомой накладывала значительные ограничения в жизни ребенка— трубку приходилось постоянно санировать специальным аппаратом, увлажнять, у ребенка не было голоса, он не мог полноценно мыться, не мог выходить на улицу в холодную погоду и зимой, т.к. воздух попадал напрямую в легкие, не согреваясь и не увлажняясь. Ребенка ни на минуту нельзя было оставить одного без присмотра, он мог вытащить трубку и задохнуться. Мальчик постоянно болел простудными и вирусными заболеваниями, т.к. путь в организм был открыт через трубку. В Рыбинске Дима был единственным ребенком с таким заболеванием и с трахеостомой, поэтому должной медицинской помощи мы не могли получить по месту жительства даже при самой элементарной простуде. Материалы для ухода за трахеостомой стоили баснословных денег, т.к. приходилось их закупать в Германии, в России их нет вообще.

Но и с этой проблемой нам удалось справиться, в Израильской клинике Ихилов после 4 курсов лечения Дима был успешно деканулирован (у него убрали трахеостому), сейчас он дышит самостоятельно! К сожалению, даже в немецкой клинике ЛОР-врачи не смогли деканулировать ребенка. Нам пришлось искать лучшего детского ЛОР-врача с мировым именем, у которого огромный опыт лечения детей с трахеостомами. Доктор прижигал специальным лазером опухоль на корне языка несколько раз, тем самым освободил просвет в дыхательных путях для самостоятельного дыхания.

После трех лет жизни с трубкой в горле, тяжелой борьбы за жизнь и выздоровление, наш сын самостоятельно задышал, на данном этапе — это самая большая победа в борьбе с тяжелым недугом!

Жизнь нашего сына кардинально изменилась после декануляции: значительно улучшился аппетит, теперь каждый прием пищи проходит более спокойно — мальчик совсем не давится и не кашляет, когда пища проходит по пищеводу ; теперь мы не зависим от аппарата для санирования, который раньше постоянно носили за собой, выходя из дома даже на 5 минут; теперь мы можем гулять на улице даже в холодную погоду и зимой, не боясь простудиться; самое главное — у Димы появился голос, теперь он учится разговаривать, каждый день осваивая новые звуки и слова. Также существенно сократилась такая статья семейного бюджета, как приобретение материалов для ухода за трахеостомой, которые мы раньше приобретали за границей. Доктор в Израиле дал 1 год на полное восстановление после длительного ношения трахеостомы, за этот период полностью восстановится дыхание, и ребенок должен научиться хорошо разговаривать. Очень надеемся, что именно так и произойдет, прилагаем для этого все усилия для реабилитации ребенка и помогаем ему во всем.

В июне 2014 г. состоялась очередная поездка на лечение в немецкую клинику по основному заболеванию. Было проведено полное обследование, результаты : опухоль значительно сократилась, не сдавливает никакие жизненно важные органы и самое главное – не мешает дыханию. Нам были выданы лекарства на 6 месяцев приема дома.

Доктор порекомендовал продолжить медикаментозное лечение без хирургического вмешательства. В декабре 2014 г.— январе 2015 г. мы должны опять приехать в немецкую клинику для обследования ребенка и прохождения следующего курса лечения. Недолеченная лимфангиома опасна тем, что может возникнуть рецидив, опухоль может начать непредсказуемо расти, последствия этого могут быть самыми трагичными для ребенка. До конца это заболевание не изучено во всем мире, врачи из всех стран не могут дать точный ответ: из-за чего возникает это заболевание, какие причины могут вызвать рецидив опухоли. Но медицина не стоит на месте: наш лечащий доктор в Германии совместно с коллегами из США начали новую медикаментозную терапию лимфангиомы с помощью препаратов Рапамун или Сунитиниб. В следующий курс лечения после проведенных обследований Дима начнет курс лечения одним из этих препаратов. Для этого у него возьмут кусочек ткани на анализ для определения воздействия препаратов на опухоль. В дальнейшем планируется ездить на лечение и обследование в немецкую клинику 1 раз в 9-12 месяцев.

Помимо основной суммы счета на лечение (8480,79 евро), на оплату которого уходят все наши сбережения и наших родственников, нам предстоят значительные расходы на оплату авиабилетов, проживания и питания в Германии, примерная сумма 80 тысяч рублей.

Будем благодарны любой помощи!

Спасибо за понимание и помощь нашей семье!

С уважением, семья Макаровых.

Номер карты Сбербанка 639002779000978397
Яндекс кошелёк счёт 410012453430618
QIVI-кошелёк счёт 910 816 2983

СБЕРБАНК
Рыбинское отделение филиала Банка-Ярославское отделение № 17

ДО № 17 ⁄₂₇₄
ИНН 7707083893
БИК (МФО) 047888670
Кор. Счёт 30101810500000000670
Рас. счет 30301810677036007700
Лицевой счёт: 42307810077191502622
Ф.И.О. получателя: Макарова Оксана Александровна
Назначение платежа: БЛАГОТВОРИТЕЛЬНОЕ ПОЖЕРТВОВАНИЕ НА ЛЕЧЕНИЕ

Для почтового перевода:
152915, Ярославская обл., г. Рыбинск, ул. Полиграфская, дом 17, квартира 19
Макаровой Оксане Александровне
БИЛАЙН +7 (962)206 4382

Университетский Госпиталь Медиполь (Medipol Mega)

• Клиника
• Врачи
• Цены
• Отзывы

Диагностика	Цена
ПЭТ-КТ	$700 - $800
МРТ	$500 - $700
Колоноскопия	$400
Маммография	$150 - $250
Капсульная эндоскопия	$800 - $1000
Биопсия	$2000
Консультация нейрохирурга	$120 - $150
Консультация уролога	$120 - $150

Операция	Цена
Мастэктомия	$7000 - $10000
Ринопластика (пластика носа)	$3500
Липосакция	$2500 - $4000
Пересадка почки	$25000 - $26000
Пересадка печени	$83000
Химиотерапия	$600 - $1500
Резекция щитовидной железы	$8000
Дискэктомия	$5000 - $10000

Очень благодарна клинике Медиполь, мы здесь были дважды, моему сыну здесь делали пересадку костного мозга, донором был родной брат. Были сложности с питанием, но мы прилетели с мамой, которая готовила еду. Во многом помогли и шли на уступки в плане цены. Врачи здесь золотые люди, мы в основном общались через переводчиков, но даже во время обхода мед персонал всегда обменивался эмоциями, и максимально уделял время. Мой сын с большим доверием относился к врачам. Я очень рекомендую клинику Медиполь!

Сеть клиник Норд Клиник Альянс

• Клиника
• Врачи
• Цены

Диагностика	Цена
ПЭТ-КТ	€2200 - €2600
МРТ	€1500 - €1700
Исследование крови (общий, биохимический, гормональный)	€300 - €600
Колоноскопия	€350 - €500
Маммография	€200 - €250
ЭКГ	€70 - €100
Капсульная эндоскопия	€3000 - €3710
УЗИ	€120 - €220

Операция	Цена
Стентирование (1 стент)	€5200 - €7600
Замена сердечного клапана	€17000 - €36200
Мастэктомия	€10000 - €11200
Ринопластика (пластика носа)	€4700 - €5100
Липосакция	€3300 - €4000
Абдоминопластика	€2700 - €3300
Пересадка почки	€31000 - €45000
Химиотерапия	€2500 - €3500

Медицинский центр им. Сураски (Ихилов)

• Клиника
• Врачи
• Цены

Диагностика	Цена
ПЭТ-КТ	$1550 - $1630
МРТ	$1400
Исследование крови (общий, биохимический, гормональный)	$580 - $750
Колоноскопия	$350 - $500
Гастроскопия + биопсия	$210 - $290
Холтер-мониторинг	$500 - $6600
Ангиография	$150 - $200
Маммография	$480 - $700

Операция	Цена
Стентирование (1 стент)	$15500 - $16000
Замена сердечного клапана	$25000 - $36200
Мастэктомия	$9500 - $15000
Удаление опухоли простаты (обычное)	$15000 - $17000
Миомэктомия (удаление миомы матки)	$11150 - $12200
Ринопластика (пластика носа)	$7000 - $9000
Липосакция	$4000 - $6000
Блефаропластика (коррекция век)	$3500 - $4500

Увеличиваясь в размерах, лимфангиома сдавливает важные органы, нарушая их функциональность. Например, сжатие опухолью дыхательных путей, приводит к респираторным и другим дистрессам (расстройствам). Лимфангиома у грудных детей затрудняет вскармливание, может быть причиной аспирации с асфиксией (удушением).

Классификация лимфангиом

По особенностям строения выделяют 3 типа лимфангиом:

• Простые (капиллярные). Образуются из скоплений лимфатических сосудов в подкожной клетчатке.
• Кистозные. Состоят из одной кисты, содержащей плотную соединительную ткань, или нескольких кист размером от 0,3 до 10 см и больше. Обычно появляются на шее (75%), в области ямок для рук или паха у плода. Иногда поражают всю конечность.
• Кавернозные. Опухоли с губчатой структурой, полости которых заполнены жидкостью неравномерно. Возникают глубоко под кожей, чаще на шее, губах, языке и проникают в окружающие ткани.

По размеру кист лимфангиомы классифицируют на микроцистный, макроцистический и смешанный подтипы:

• Микрокистозные имеют объем меньше 2 см 3 .
• Макрокистозные объемом более 2 см 3 .
• Смешанные лимфангиомы включают макроцистный и микроцистный компоненты.

Причины возникновения и стадии лимфангиом

• вирусные заболевания, перенесенные беременной женщиной на ранних сроках;
• прием некоторых лекарственных препаратов при беременности.

Приобретенные лимфангиомы возникают:

• в результате травмы, воспаления или обструкции лимфы;
• при гормональных сбоях (особенно у недоношенных детей).

Стадируются в зависимости от места развития заболевания. Например, лимфангиома языка имеет 5 стадий .

• I – односторонняя опухоль с локацией ниже подъязычной кости.
• II – односторонняя опухоль с локацией выше подъязычной кости.
• III – двусторонняя опухоль с локацией выше и ниже подъязычной кости.
• IV – двусторонняя опухоль с локацией выше подъязычной кости.

• V – двусторонняя опухоль с локацией выше и ниже подъязычной кости.

Диагностика лимфангиом за рубежом

Лимфангиому необходимо дифференцировать от лимфаденита, грыжи, кист другой этиологии. С этой целью, помимо сбора анамнеза и тщательного физикального осмотра, проводят биопсию и иммуногистохимическое исследование биоптата опухоли. Для уточнения диагноза назначаются:

• рентгенография и лимфография с контрастным веществом;
• УЗИ;
• Ангиография;
• КТ и МРТ для оценки вовлеченности в опухолевый процесс других анатомических областей тела.

В дородовых случаях кистозная лимфангиома диагностируется с помощью УЗИ.

Эффективные методы лечения лимфангиомы за рубежом

Лечение лимфангиом в специализированных зарубежных медицинских учреждениях включает в себя:

• Оперативное вмешательство, в том числе эксцизионную хирургию – удаление опухоли через маленькие разрезы.
• Склеротерапию. Применяется в тех случаях, когда хирургическое иссечение лимфангиомы представляет опасность функциональных и косметических осложнений (например, опухоль находится на переносице).
• Лазерную терапию . Метод, не оставляющий шрамов, и с малым риском рецидива болезни.
• Криодеструкцию. Опухоль разрушается под воздействием низкой температуры.
• Радиочастотную абляцию. Опухоль разрушается нагреванием под воздействием электрического тока.

Наименее инвазивная и наиболее эффективная форма лечения лимфангиом в настоящее время проводится путем чрезкожного доступа к ней интерференционными радиологами. При этом используются малотравматичные инструменты под контролем лучевых методов визуализации.

Лучшие клиники лечения лимфангиом за границей

Врачи ведущих зарубежных медицинских центров, академических клиник и больниц дают в основном отличные прогнозы по излечению лимфангиом, и делают все возможное, чтобы эти прогнозы осуществлялись. Среди медицинских учреждений с высоким качеством диагностики и лечения этой патологии:

Обратившись к врачам-координаторам Clinics Direct, вы получите всестороннюю помощь в выборе клиники с мировым именем, готовой по адекватной стоимости решить вашу проблему, и предварительную бесплатную консультацию с ее ведущим специалистом. Мы также возьмем на себя все организационные вопросы, связанные с лечением лимфангиомы за границей и вашим пребыванием в зарубежной клинике.

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10

• Причины лимфангиомы
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы лимфангиомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение лимфангиомы
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте - до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

• Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
• Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
• Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

• Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
• Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
• Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

• Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
• Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
• Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

• Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
• Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
• Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.