Доброкачественные опухоли соединительной ткани клиника лечение

Опухоль – новообразование, которое появилось в организме в результате нарушения роста, деления и дифференцировки клеток. Все опухоли разделяются на доброкачественные и злокачественные. Их основное отличие заключается в степени дифференцировки. Доброкачественные опухоли имеют зрелые клетки, которые можно отнести к определенному виду ткани, они медленно растут и не дают метастазов. Злокачественные опухоли состоят из клеток с низкой дифференцировкой, склонны прорастать в окружающие ткани и давать метастазы, поражая другие органы.

Причины появления в организме доброкачественных опухолей

Существует ряд факторов, которые могут увеличивать вероятность возникновения доброкачественных опухолей. Наиболее частыми из них являются:

  • Вирусная инфекция.
  • Травмирование тканей.
  • Нарушение иммунитета.
  • Гормональные заболевания.
  • Влияние ультрафиолета и радиации.
  • Врожденные аномалии.

В результате воздействия этих причин повреждаются молекулы ДНК клеток, и тем самым нарушаются процессы их деления.

Симптомы доброкачественных опухолей

Общая симптоматика может быть сходна при всех видах доброкачественных опухолей. Основными проявлениями могут быть усталость, нарушение сна, снижение веса, ощущения инородного тела и сдавливания. Если опухоль находится близко к коже, то ее можно определить на ощупь. Для доброкачественных новообразований характерна подвижность и лёгкая болезненность. Иногда цвет участка кожи над опухолью может отличаться. Если опухоль вырастает до больших размеров, появляются симптомы сдавливания окружающих тканей и нарушается функционирование органа.

Среди наиболее частых доброкачественных опухолей, которые диагностируют у лиц молодого и среднего возраста, являются:

  • Фиброма (фиброаденома) молочной железы. Эта опухоль из соединительной ткани, которая локализуется между долек молочной железы. Пациенты могут жаловаться на болезненность в железе, изменения её размера и формы. При ручном осмотре обнаруживаются подвижный плотный узелок. Для более точного определения типа опухоли необходимо провести дополнительное исследование, например, кор-биопсию молочной железы.
  • Липома. Опухоль из жировой ткани, одна из наиболее распространенных. Может формироваться в любой части тела (в области поясницы, живота, в руках и ногах). Липомы могут быть одиночными и множественными, а также иметь разную морфологическую структуру. При подкожном расположении она определяется как округлое плотное образование, не связанное с окружающими тканями, как правило, безболезненное.
  • Гемангиома печени. Сосудистая опухоль печени может долго не давать никаких симптомов и обнаруживается случайно. При больших размерах появляются боли в правом подреберье, симптомы диспепсии. Опасным осложнением этой опухоли является кровотечение, требующее экстренного оперативного вмешательства.

Кроме того, доброкачественные опухоли могут развиваться и в других органах – желудке, кишечнике, почках и т.д.

Диагностика доброкачественных опухолей

Существуют разнообразные способы диагностики доброкачественных опухолей. Так как клинические проявления долгое время отсутствуют, очень часто опухоли обнаруживают случайно во время профилактического осмотра или в процессе лечения других заболеваний.

Пальпация позволяет определить новообразование, расположенное близко к коже. В других случаях используют ультразвуковое исследование, рентген, компьютерную или магнитно-резонансную томографии. Для установления типа клеток, из которых состоит опухоль, в некоторых случаях проводят биопсию с последующим анализом полученного материала.


Осложнения

Обычно доброкачественные новообразования имеют благоприятное течение, но в некоторых случаях могут возникать осложнения:

  • Перерождение в раковую опухоль.
  • Нарушение кровоснабжения и иннервации рядом расположенных тканей, когда во время роста опухоли затрагиваются сосуды и нервы.
  • Сдавливание опухолью находящихся рядом органов может приводить к серьезным нарушениям их работы.
  • Если опухоль имеет ножку, может случиться ее перекручивание с отмиранием опухоли и последующей интоксикацией организма.

Для того чтобы не допустить развития подобных ситуаций, необходимо регулярно проходить профилактическое обследование и своевременно устранять проблему.

Лечение доброкачественных опухолей

Варианты лечения опухолей зависят от следующих факторов: локализация, размер, состояние пациента. В одних случаях достаточно наблюдать за опухолью. В других случаях рекомендуется хирургическое лечение, которое может включать малоинвазивные операции, либо радикальное вмешательство с удалением части тканей или всего органа целиком (например, при угрозе превращения в злокачественную опухоль). Если опухоль продуцирует гормоны, требуется медикаментозная коррекция гормонального дисбаланса.

Регулярные профилактические осмотры позволяют своевременно обнаружить опухоль, провести лечение и предотвратить возможные осложнения.

Причины опухолей мягких тканей

Причины их до конца не выяснены и сегодня. Известны некоторые провоцирующие факторы развития опухоли мягких тканей. Это может быть:

  • неблагополучная наследственность (например, туберозный склероз вызывает саркому);
  • химические канцерогены любого происхождения;
  • не исключены и генные нарушения;
  • присутствие в организме вирусов герпеса и ВИЧ;
  • ионизирующее излучение, сниженный иммунитет;
  • травмы мягких тканей (они больше чем в половине случаев приводят к онкологии);
  • наличие рубцовой ткани;
  • патологии костей могут предшествовать опухолям;
  • некоторые заболевания, например болезнь Реклингаузена.


Часто доброкачественные опухоли могут озлокачествляться. По статистическим данным, злокачественные опухоли мягких тканей в общей онкопатологии занимают около 1 %. Половых и возрастных деградаций нет, но чаще всего данные новообразования возникают после 25 лет. А после 80 лет этот показатель уже превышает 8 %. Излюбленная локализация – нижние конечности, шея, живот и пр.

Классификация

Систематизация опухолей мягких тканей очень сложная, с учетом самых разных показателей. В статье она представлена самыми простыми делениями. Виды опухолей мягких тканей можно разделить на мезенхимальные (опухоли внутренних органов - саркомы, лейомиомы) и опухоли ПНС. Вид зависит от этиологии возникновения новообразования.

На практике ВОЗ применяется классификация - опухоли мягких тканей разделены по виду тканей:

  • из фиброзной ткани;
  • жировой;
  • мышечных;
  • сосудистых;
  • синовиальных и серозных оболочек, клеток периферической нервной системы (ПНС);
  • хрящевой ткани.


Все опухоли объединены в 4 большие подразделения: доброкачественные, злокачественные, или пограничные, локально агрессивные и редко метастазирующие. Доброкачественные опухоли мягких тканей не имеют клеточного атипизма, метастазов не дают и редко рецидивируют. Злокачественные имеют совершенно противоположные свойства, приводя к смерти больного. Пограничные опухоли (локально агрессивные) рецидивируют без метастазов; редко метастазирующие проявляют себя с этой стороны меньше, чем в 2 % случаев.

По метастазам опухоли оцениваются количественно:

  • 1 балл - 0-9 метастазов;
  • 2 балла - 10-19;
  • 3 балла - более 20 метастазов.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

  1. Липома ‒ в основе жировая ткань, локализуется в участках тела с наличием липидной ткани. Пальпируется как безболезненная припухлость мягко-эластичной консистенции, может расти несколько лет.
  2. Ангиолипома – формируется на кровеносных сосудах, чаще диагностируется у детей. Локализована в глубине мышц. Если не доставляет беспокойств, рекомендовано только наблюдение.
  3. Гемангиома ‒ очень частая опухоль сосудов. Больше распространена у детей. Если нет проявлений, лечения не нужно.
  4. Фиброма и фиброматоз ‒ состоит из фиброзной ткани. Яркими представителями являются фибромы и фибробластомы. Фибромы содержат клетки зрелой соединительной волокнистой ткани; фибробластомы в основе содержат коллагеновые волокна. Они образуют т. н. фиброматоз, среди которого чаще других встречается такая опухоль мягких тканей шеи, как фиброматоз шеи. Данная опухоль возникает у новорожденных на грудинно-ключично-сосцевидной мышце в виде плотного зерна до 20 мм в величину. Фиброматоз очень агрессивен и может прорастать в соседние мышцы. Поэтому требуется обязательное удаление.
  5. Нейрофиброма и нейрофиброматоз ‒ формируется из клеток нервной ткани в оболочке нерва или вокруг него. Патология наследственная, при росте может пережать спинной мозг, тогда появляется неврологическая симптоматика. Склонна к перерождению.
  6. Пигментный нодулярный синовит ‒ опухоль из синовиальной ткани (выстилает внутреннюю поверхность суставов). Нередко выходит за пределы сустава и приводит к дегенерации окружающих тканей, что требует оперативного лечения. Частая локализация – колено и тазобедренный сустав. Развивается после 40 лет.


Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Доброкачественный характер имеют следующие опухоли:

  1. Лейомиома – опухоль гладких мышц. Не имеет возрастных ограничений и носит множественный характер. Имеет тенденцию к перерождению.
  2. Рабдомиома – опухоль поперечно-полосатых мышц на ногах, спине, шее. По структуре в виде узелка или инфильтрата.

В целом симптоматика доброкачественных образований очень скудна, проявления могут возникнуть только при росте опухоли со сдавливанием нервного ствола или сосуда.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Почти все они относятся к саркомам, которые занимают 1 % среди всех онкологий. Самый распространенный возраст появления – 20-50 лет. Саркома развивается из клеток соединительной ткани, которая еще находится в стадии развития и является незрелой. Это может быть хрящевая, мышечная, жировая, сосудистая ткань и пр. Иначе говоря, саркома может возникать практические везде и строгой привязанности к одному органу не имеет. На разрезе саркома напоминает рыбье мясо розовато-белого цвета. Она более агрессивна, чем рак, и ей присущи:

  • инфильтрирующий рост в соседние ткани;
  • после удаления у половины больных она рецидивирует;
  • рано дает метастазы (в легкие чаще всего), только при саркоме брюшной полости – в печень;
  • имеет взрывной рост, по числу летальности стоит на 2-м месте.

Виды сарком мягких тканей и их проявления

Липосаркома – возникает везде, где есть ткань с содержанием большого количества жира, чаще всего на бедре. Четких границ не имеет, пальпируется легко. Рост медленный, метастазы дает редко.

Рабдомиосаркома, или РМС – опухоль, поражающая поперечно-полосатую мышечную ткань. Чаще поражает мужчин после 40 лет. Опухоль в виде плотного неподвижного узла находится в середине мышц, боли не вызывает, пальпируется. Излюбленная локализация – шея, голова, таз и ноги.

Лейомиосаркома – опухоль, поражающая гладкую мышечную ткань. Возникает редко, обычно в матке. Считается немой опухолью и проявляет себя только на поздних стадиях. Обнаруживается случайно при других исследованиях.

Гемангиосаркома – опухоль кровеносных сосудов. Локализуется в глубине мышц, мягкая по структуре, безболезненная. К ним относятся саркома Капоши, гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома. Наиболее известна саркома Капоши (формируется из незрелых сосудистых клеток при воздействии вируса герпеса 8-го типа; характерна для СПИДа).

Лимфангиосаркома – формируется из лимфососудов.


Фибросаркома – возникает из соединительной ткани, локализуется часто в мышцах ног и туловища. При пальпации относительно подвижна, имеет вид бугра круглой или овальной формы. Может расти до больших размеров. Чаще возникает у женщин.

Синовиальная саркома – может диагностироваться в любом возрасте. Болезненна при пальпации, ввиду плохой всасываемости мембраны в суставе легко скапливается гной или кровь. Если внутри опухоли имеется киста, она эластична при прощупывании. Если же в ней есть соли кальция, она твердая.

Саркомы из нервной ткани – нейрогенные саркомы, невриномы, симпатобластомы и пр. Поскольку речь идет о нервной ткани, у половины больных формирование опухоли сопровождается болями и неврологической симптоматикой. Рост опухолей медленный, излюбленное место появления – голень и бедро. Данная опухоль редкая, возникает у мужчин среднего возраста. Опухоль обычно крупнобугристая, в капсуле; иногда может состоять из нескольких узлов, расположенных по ходу нервного ствола. Пальпаторно она определяется как "мягко-эластичной консистенции", но с четкими границами, может содержать известковые включения и тогда становится твердой. Боль и другие симптомы бывают редко. При близком соседстве с кожей может прорастать в нее, с костью – прорастать и туда. Метастазы бывают редко, в основном в легкие. Рецидивы бывают часто. Резюмируя сказанное, следует напомнить: в большинстве своем опухоли имеют эластичную или твердую консистенцию. Если же обнаруживаются участки размягчения, они говорят о распаде опухоли.

Пограничные опухоли

По своему поведению они напоминают доброкачественные образования, но вдруг по неясным причинам начинают метастазировать:

  1. Выбухающая дерматофибросаркома – опухоль в виде крупного узла над кожей. Растет очень медленно. При ее удалении у половины больных дает рецидивы, метастазов не бывает.
  2. Атипичная фиброксантома – может возникать при избытке УФО у пожилых пациентов. Локализована на открытых местах тела. По виду напоминает четко ограниченный узел, который может покрываться язвами. Может метастазировать.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли мягких тканей на начальных этапах растут незаметно, себя не проявляя. У 70 % больных они обнаруживаются при других исследованиях случайно и становятся единственным симптомом. Если образование соседствует с крупным нервным стволом, сформировалось из оболочек чувствительного нерва или прорастает в кость, характерен симптом боли. Чаще опухоль имеет ограниченную подвижность в поперечном смещении, выглядит одиночным узлом. Она не прорастает в нервные стволы, а сдвигает их в сторону. При прорастании в кость становится неподвижной.

Кожа над опухолью мягких тканей уже в поздних стадиях становится багрово-синюшной, отечной, прорастает в окружающие ткани. Поверхность может изъязвляться. Подкожные вены расширяются в виде подкожной сетки. Имеется локальная гипертермия. Кроме того, заболевание уже не ограничивается местной клиникой, присоединяются общие симптомы интоксикации в виде кахексии, лихорадки, слабости всего организма.

Метастазирование по кровеносным сосудам – гематогенное, в 80 % случаев происходит в легкие. Среди доброкачественных опухолей мягких тканей неясного гистогенеза можно назвать миксому, которая характеризуется неправильной формой, содержит желеобразное вещество и чаще всего локализована в камере сердца. Поэтому ее называют еще полостной опухолью. У 80 % больных она возникает в левом предсердии. Такие опухоли инвазивны, т. е. быстро прорастают в соседние ткани. Обычно требуется ее удаление и проведение при необходимости пластики.

Диагностика

Диагностика опухолей мягких тканей достаточно сложна из-за скудности клинических проявлений. При подозрении на саркому обследование должно начинаться с биопсии. Это важный момент исследования, поскольку в последующем биопсия даст полную информацию о характере патологии.

Рентген целесообразен и информативен только при плотных опухолях. Он может показать зависимость опухоли от соседних костей скелета.


Если имеется локализация образования на ногах, брюшной полости – значение приобретает артериальная ангиография. Она дает возможность точного определения расположения опухоли, выявляет сеть неососудов, расположенных беспорядочно. Ангиография нужна и для выбора вида операции.

МРТ и КТ покажут распространенность патологии, что определяет ход лечения. УЗИ опухоли мягких тканей используют в качестве средства первичной диагностики или для подтверждения предварительного диагноза. УЗИ мягких тканей широко используется и незаменимо для проведения диффдиагностики.

Лечение опухолей

Лечение опухоли мягких тканей базируется на 3-х основных способах – это радикальная операция, радио- и химиотерапия в качестве дополняющих. Тогда такое лечение будет комбинированным и более эффективным. Но основным остается операция.

Современные методы удаления доброкачественных опухолей

Сегодня применяют 3 способа удаления доброкачественных опухолей мягких тканей:

  • посредством скальпеля;
  • CO2-лазер;
  • радиоволновой метод.

Скальпель используют только при высокодифференцированных опухолях, которые имеют лучший прогноз в плане выздоровления.


СО2-лазер – при удалении опухолей мягких тканей доброкачественного характера дает возможность удалять их качественно и современно. Лазерное лечение имеет массу преимуществ перед другими методами и дает гораздо лучшие эстетические результаты. Кроме того, имеет точную направленность, при которой не повреждаются соседние окружающие ткани. Метод бескровный, сокращен период реабилитации, не бывает осложнений. Возможно удаление труднодоступных опухолей.

При радиоволновом методе (на аппарате "Сургитрон") разрез мягких тканей осуществляется воздействием волн высокой частоты. Данный метод не дает боли. "Сургитроном" можно удалить фибромы и любые другие доброкачественные опухоли на груди, руках, шее.

Основным методом лечения всех злокачественных опухолей является хирургический. Оперативное удаление опухолей мягких тканей проводят 2-мя методами: широким иссечением или ампутацией конечности. Иссечение применяют при средних и малых размерах опухолей, сохранивших подвижность и расположенных на небольшой глубине. Кроме того, не должно быть прорастания их в сосуды, кость и нервы. Рецидивы после иссечения составляют не меньше 30 %, они удваивают риск смерти больного.

Показания к ампутации:

  • нет возможности широкого иссечения;
  • иссечение возможно, но сохраненная конечность работать не будет из-за нарушения иннервации и кровообращения;
  • другие операции не дали результата;
  • проводимые до этого паллиативные ампутации привели к нестерпимым болям, зловонию из-за распада тканей.

Ампутацию конечности производят выше уровня опухоли.

Лучевая терапия как способ монолечения при саркоме не дает никаких результатов. Поэтому ее используют как дополнение перед и после операции. До операции она влияет на образование таким образом, что оно уменьшается в размерах и его легче оперировать. Также она может помочь неоперабельную опухоль сделать операбельной (70 % случаев дают положительный эффект при таком подходе). Применение ее после операции уменьшает возможность рецидивов. Это же самое можно сказать и о химиотерапии – использование комбинированного метода наиболее эффективно.


Прогноз на 5-летнюю выживаемость при саркомах имеет очень низкий процент ввиду их повышенной агрессивности. Многое зависит от стадии, вида опухоли, возраста больного и общего статуса организма.

Самый плохой прогноз имеет синовиальная саркома, выживаемость при данном заболевании составляет не более 35 %. Остальные опухоли при ранней диагностике, успешности операции и адекватного периода восстановления имеют больше возможности на 5-летнее выживание.

Распространенными доброкачественными опухолями являются липомы, фибромы, ангиолипомы, доброкачественные фиброзные гистиоцитомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиомы, опухоли клеток сухожилий, миксомы.

Доброкачественные поражения мягких тканей редко метастазируют, но часто бывают большими и глубокими. Однако, некоторые образования ведут себя весьма агрессивно. Диагностированное вторжение в близлежащие ткани увеличивает шанс неполного удаления и возможность того, что опухоль вернется.

У взрослых наиболее распространенной доброкачественной опухолью мягких тканей является липома. У детей ‒ киста Бейкера. Чаще всего как у взрослых, так и у детей наблюдаются липома и гемангиома.

Симптомы

Доброкачественные опухоли кожи, опухолевидные пролиферации тканей кожи разви­ваются в большинства случаев безболезненно в виде одиночных или множественных узлов либо разрастаний. Чаще они локали­зуются в верхних конечностях, на туловище, лице. В большинстве случаев новообразования покрыты кожей с нормальной окраской, реже — розового цвета. Встречаются образования с различной окраской от желтовато – коричневого цвета до черно-синего.

Наиболее частым симптомом является неожиданно прощупывае­мая опухоль, на втором месте стоят различного рода болевые ощуще­ния, предшествующие появлению опухоли, и на третьем — появление болезненной опухоли.

Характер болевых ощущений, как правило, умеренный и непостоянный, они не имеют такой интевсивности, как при первичных опухолях костей, и чаще всего проявляются при функциональных нагрузках или ощупывании опухоли. При про­растании опухоли в кость боли становятся постоянными, а при лока­лизации в области крупных нервных стволов может развиться картина неврита или плексита.

Виды доброкачественных новообразований

Исходит из волокнистой соединительной ткани и может встречаться везде, где последняя имеется. Различают твердые фибромы, представленные узлом плотной консистенции, и мягкие фибромы, характеризующиеся дряблой консистенцией. Излюбленной локализацией мягких фибром, как правило растущих на ножке, является подкожная клетчатка половых органов и анальной области. Фибромы растут чрезвычайно медленно, четко отграничены от окружающих тканей, подвижны.

Образуется из жировой ткани. Наиболее часто располагается в подкожной клетчатке, но может находиться в любой части тела, где есть жировая ткань (например, в забрюшинном пространстве). У женщин липомы отмечаются в 3-4 раза чаще, чем у мужчин, возраст при этом значения не имеет. Иногда встречаются множественные липомы (липоматоз). Опухоль часто характеризуется дольчатым строением, мягкой консистенцией. Она не спаяна с кожей и подвижна по отношению к окружающим тканям. Рост липомы медленный. Размеры ее различные, иногда довольно значительные. При наличии в липоме большого количества соединительной ткани опухоль относят к фибролипоме. Однако этот диагноз ставится преимущественно после гистологического исследования.

Развивается из мышечной ткани и может локализоваться в любом участке тела, где есть мышечная ткань. Опухоль, возникающую из поперечнополосатой мускулатуры, называют рабдомиомой, из гладкой — лейомиомой. В мягких тканях встречаются в основном рабдомиомы, располагающиеся, как правило, на конечностях. Заболевание наблюдается одинаково часто у лиц обоего пола, возникает обычно в молодом возрасте. Опухоли растут медленно, имеют плотноэластичную консистенцию, подвижны, отграничены от окружающих тканей, безболезненны. Так как миомы находятся в толще мышц и не причиняют больным беспокойства, они уже к моменту обращения пациентов к врачу обычно бывает довольно значительных размеров.

Представляет собой опухоль, исходящую из кровеносных сосудов. Отмечается чаще всего в детском и молодом возрасте. Выделяют в зависимости от локализации следующие группы гемангиом: преимущественно кожных покровов, опорно-двигательного аппарата в целом и паренхиматозных органов. В мягких тканях чаще всего встречаются кавернозные, рацемические и межмышечные гемангиомы. Они образуются в основном в подкожной клетчатке и мышцах нижних конечностей.

Клиническая картина гемангиомы характеризуется двумя основными признаками: болью и наличием припухлости (опухоли). Консистенция ее мягко- или плотноэластичная. Плотная консистенция встречается обычно при относительно малом содержании функционирующих сосудов в опухоли. При большом количестве функционирующих сосудистых полостей консистенция гемангиомы мягкая. Если опухоль связана с крупным артериальным сосудом, то она может пульсировать, и тогда над ней определяется сосудистый шум.

Окраска кожи над опухолью различна и зависит от глубины залегания и роста гемангиомы. Если опухоль располагается в глубине мышечных тканей и даже продолжает расти в сторону костей конечности, цвет кожи над ней может не изменяться. При неглубокой локализации опухоли и ее росте в подкожную клетчатку окраска кожи может переходить от синюшного до ярко-багрового цвета. При сдавливании такая опухоль уменьшается в размерах, а окраска кожи становится менее интенсивной. Боли при гемангиоме, как правило, свидетельствуют о далеко зашедшем патологическом процессе, поражающем глубокие мышечные ткани и нервы конечностей.

Встречается чаще всего в детском и среднем возрасте преимущественно у лиц мужского пола. Излюбленной локализацией опухоли являются ногтевые фаланги. В подавляющем большинстве случаев гломусная опухоль бывает одиночной, но иногда их может быть несколько на одном участке. Ведущий симптом — резкая жгучая болезненность при надавливании на ткани, в которых расположена опухоль. Клинически гломусная опухоль становится заметной спустя довольно длительный срок после появления болей. В большинстве случаев она округлая, эластичной консистенции, диаметром от 1 до 3 см. Кожа над опухолью нередко синюшного цвета.

Эта опухоль обычно находится в тех местах, где есть синовиальная оболочка. Отмечается в возрасте 30-50 лет, причем несколько чаще у женщин. В подавляющем большинстве случаев гигантоклеточная опухоль располагается на верхних конечностях в области сухожильных влагалищ кисти, реже — на самой кисти, стопе, недалеко от лучезапястного и голеностопного суставов. Растет гигантоклеточная синовиома медленно в виде бугристого округлого или овального узла умеренно плотной консистенции, отграниченного от окружающих тканей. Иногда она состоит из нескольких узлов с единой фиброзной капсулой. Изредка опухоль связана с кожей.

Возникает из шванновских клеток оболочки нервов. Локализуется по ходу нервных стволов. Встречается в любом возрасте. Поражаются преимущественно верхние конечности, шея и голова. Опухоль бывает одиночной или множественной, растет медленно в виде четко отграниченного узла. Размеры невриномы — от нескольких миллиметров до 3-4 см в диаметре. Опухоль плотной консистенции. Одним из характерных признаков является болезненность при надавливании.

Развивается из оболочек нервов. Наблюдается у мужчин и женщин любого возраста. Наиболее часто локализуется в области межреберных и седалищных нервов. Нейрофибромы представлены преимущественно одиночными узлами, однако встречается и множественный нейрофиброматоз, известный как болезнь Реклингхаузена. Нейрофибромы растут медленно, имеют округлую форму, гладкую поверхность и плотноэластичную консистенцию. Надавливание на опухоль вызывает боль по ходу нерва. Размеры нейрофибромы могут быть различными, достигая иногда 15-20 см в диаметре.

Диагностика и лечение

Основные методы диагностики: биопсия, физический осмотр, ультразвуковая диагностика. Большинство доброкачественных новообразований подлежит хирургическому лечению и ампутации. Основными показаниями к хирургической операции при доброкачественной опухоли мягкой ткани являются увеличение размеров новообразования, хроническая травматизация, высокий риск озлокачествления.

Основные методы лечения: хирургическое удаление (резекция, иссечение при помощи скальпеля), липосакция (откачка содержимого опухоли шприцом), прием стероидов (ограничивают рост опухоли, но не удаляют её), лазерное удаление, криотерапия (использование жидкого азота). Может использоваться комбинация методов. Заживление занимает около двух недель, в зависимости от места расположения и повреждения других типов тканей.

Соединительнотканные опухоли

Десмопластическая фиброма

Десмопластическая фиброма — редко встречающаяся доброкачественная опухоль скелета, гистоструктура которой сходна с десмоидами мягких тканей.

Поражает конечности, главным образом, в молодом возрасте.

Десмопластическая фиброма рентгенологически проявляется в виде одного или нескольких очагов деструкции округлой или овальной формы, локализующихся эксцетрически в метафизе, метадиафизе или диафизе. Если возникают несколько очагов деструкции, то они, располагаясь рядом, отделяются друг от друга разной толщины костными перегородками.

Очаг (очаги) деструкции, как правило, имеют четкое отграничение от окружающей костной ткани в виде широкого ободка остеосклероза. На уровне расположения деструкции корковый слой равномерно истончается и возникает умеренное вздутие кости (Рис.20). Как правило, опухоль с годами имеет неизменяющуюся рентгенологическую картину.



Рис. 20. Десмопластическая фиброма большеберцовой кости больного 29 лет: в наружном отделе метадиафиза определяется умеренное вздутие с локальным истончением коркового слоя; контуры очага деструкции четкие и обрамлены полоской остеосклероза; на фоне очага просветления прослеживается костная перегородка.

В практической работе десмопластическую фиброму прежде всего следует дифференцировать с хондромиксоидной фибромой, ячеистой фазой остеокластомы, аневризмальной костной кистой и метафизарным фиброзным (корковым) дефектом, т.е. с теми заболеваниями, дифференциальная диагностика которых имеет смысл (Таблица 6).

Таблица 6. Дифференциальная рентгенодиагностика десмопластической фибромы


Особое значение приобретает дифференциальная диагностика десмопластической фибромы с метафизарным фиброзным дефектом, ибо последний, являясь временным нарушением структуры кости из-за функциональной перегрузки и срыва адаптации, по мнению большинства специалистов без хирургического вмешательства полностью излечивается.

Динамика течения процесса при метафизарном фиброзном дефекте охватывает период от нескольких месяцев до 2-3 лет. Типичным местом развития метафизарного фиброзного дефекта являются краевые отделы метафиза и метадиафиза дистального конца бедренной и проксимального отдела большеберцовой костей, где прикрепляются мощные мьшщы нижней конечности.

Рентгенологически метафизарный фиброзный дефект характеризуется следующими типичными признаками: очагом просветления округлой или овальной формы, размерами от 1 до 2-3 см, локализующимся в типичном месте и четким отграничением в виде тонкого ободка склероза.

Фиброзная гистиоцитома

Опухоль как самостоятельная нозологическая форма выделена в последней классификации МКБ-О ВОЗ 1995 года. Считалось, что ее гистологическим аналогом является фиброзный кортикальный (метафизарный) дефект или неоссифицирующая фиброма. Существует мнение, что фиброзный кортикальный дефект и неоссифицирующая фиброма не являются опухолевыми процессами.

Гистологически доброкачественная фиброзная гистиоцитома построена из фибробластов, одноядерных и многоядерных клеток, схожих с гистиоцитами. Признаков атипии клеток нет. Компоновка фибробластов беспорядочная с рисунком муара, с включением участков ксантоматоза. Встречаются скопления многоядерных клеток, очаговое ослизнение.

Липома

Прочие опухоли

Хордома

Хордомы чаще всего развиваются в области сфеноокципитального сочленения и крестцово-копчиковом отделе. Однако, возможны и другие локализации (Рис.21).



Рис. 21. Типичная локализация хордомы: 1 — интраселлярная, 2 — интракраниальная, 3 — интраорбитальная, 4 — назофарингиальная, 5 — в области блюменбахова ската, 6 — в области верхушки зуба осевого позвонка, 7 — в области задней черепной ямки, 8 — в области межпозвоночных дисков, 9 — интравертебрально, 10 — превертебрально, 11 — антесакрально, 12 — центральное в крестце, 13 — ретросакрально, 14 — в области кретцово-копчикового отдела.

Клинически опухоль может быть доброкачественной и злокачественной. Хордома растет и увеличивается медленно, но может прорастать в окружающие ткани, в частности в кости, реже — метастазировать. Клинические симптомы зависят от локализации хордомы. При ее развитии в полости черепа появляются мозговые симптомы с различной топикой.

При прорастании опухоли через кости основания черепа наблюдаются соответствующие симптомы: офтальмологические и назофарингеальные. Доказано, что в полости черепа хордома не достигает больших размеов, т.к. уже в начале своего развития обуславливает мозговую симптоматику.

При росте опухоли в позвоночном столбе, особенно в сторону позвоночного канала, появляются симптомы сдавления спинного мозга, конского хвоста, корешков нервов. При росте опухоли в сторону передне-боковой поверхности тел позвонков хордома длительное время может протекать бессимптомно, достигая больших размеров. В сакральной области размеры хордомы могут быть еще большими, поскольку она растет в полость таза, не вызывая клиническую симптоматику.

Хордома, как правило, окружена тонкой соединительно-тканной оболочкой, от которой внутрь опухоли отходят многочисленные тяжи, разделяющие ее на дольки. Ткань опухоли плотная, желтовато-розового цвета, местами выявляются участки размягчения, кровоизлияния и обызвествления. Микроскопически опухоль имеет типичное и нетипичное строение.

Типичность строения ей придают клетки, содержащие крупные вакуоли (физалиды), складывающиеся в поля. В других случаях ткань хордомы составляют мелкие округлые или вытянутые клетки, тесно прилежащие друг к другу. При озлокачествлении опухоли может быть резко выражен атипизм и полиморфизм клеток. Опухоль при этом может напоминать веретеноклеточную саркому, хондросаркому. При озлокачествлении опухоль достигает крупных размеров, ослизняется, отличается деструирующим ростом, способна давать метастазы.

Ведущим и общим рентгенологическим симптомом хордомы является деструкция кости в том отделе, где развивается опухоль.

При краниальных хордомах — деструкция спинки турецкого седла и прилежащих отделов основания черепа. При позвоночных хордомах — разрушение тела или тел позвонков с последующей компрессией. При каудальных хордомах — деструкция крестца, либо копчика.

Деструкция при кранио-вертебральных хордомах не носит специфического характера, а имеет те же проявления, что и деструкция при метастазах и других опухолях. Межпозвонковые диски обычно сохраняют свою высоту. В крестцово-копчиковом отделе хордома имеет некотором своеобразие: деструкция приобретает крупноячеистый характер из-за наличия костных перегородок. Возможно и образование умеренного вздутия крестца в передне-заднем направлении.

Иногда очаг деструкции отграничен четким ободком остеосклероза (Рис.22). Может возникать небольшой внекостный компонент.



Рис. 22. Вариант хордомы крестца больного 34 лет: хордома проявляется крупным очагом деструкции, обрамленным ободком остеосклероза (стрелки); структура напоминает ячеистое строение.

При развитии хордомы в черепе ее необходимо дифференцировать, прежде всего, с менингиомой. В отличие от менингиомы основания черепа при хордоме контуры костей нечеткие и не развивается гиперостоз. С целью уточнения диагноза следует применять церебральную ангиографию и направленную пневмоэнцефалографию.

При локализации хордомы в наиболее типичном месте — крестцово-копчиковом отделе, дифференциальная диагностика приобретает сложный характер, т.к. однотипная деструкция крестца может возникать при многих доброкачественных и злокачественных процессах: гигантоклеточной опухоли (остеокластоме), дермоидной кисте, тератоме, хондросаркоме, опухолях оболочек спинного мозга, прорастании рака прямой кишки и др. Пункционная биопсия с последующим гистологическим анализом может разрешить сомнения.

Адамантинома длинных трубчатых костей

Хорошо известный, но редкий тип опухоли. Некоторые авторы считают адамантиному эпителиальной опухолью. Другие высказывают предположение о синовиальном или сосудистом происхождении. Т.П. Виноградова считает адамантиному трубчатых костей сосудистой опухолью, не имеющей никакого отношения к адамантобластам — клеткам зубного зачатка, и предлагает обозначить ее как "эндотелиома" или "ангиобластома".

Адамантинома медленно растущая местно деструирующая опухоль, возникающая в молодом и зрелом возрастах. В последней классификации МКБ-О ВОЗ 1995 года адамантинома длинных костей отнесена в рубрику злокачественных опухолей.

На начальном этапе развития опухоль протекает без клинических симптомов. Иногда внимание больного привлекается к появившейся безболезненной припухлости соответственно месту поражения.

В далеко зашедших случаях возможен патологический перелом, метастазирование в регионарные лимфатические узлы и легкие.

Макроскопически адамантинома на ранней стадии процесса имеет вид одиночного узла (так называемая солидная форма), а в последующем — поликистозного образования (поликистозная форма). На разрезе солидная адамантинома серого или белесовато серого цвета, плотноватой консистенции.

Поликистозная адамантинома характеризуется наличием нескольких кист, заполненных светлой или бурой жидкостью различной плотности. Микроскопическое строение вариабельно: на фоне эпителиальных тяжей, местами имеющих железистоподобное строение, определяются цилиндрические, кубические и полигональные клетки, расположенные по периферии тяжей.

Рентгенологическая картина зависит от формы адамантиномы. При солидной форме в метадиафизе или диафизе длинной кости определяется эксцентрически расположенный очаг деструкции однородной структуры. На этом уровне корковый слой истончается, а на некоторых участках разрушается. Деструкция имеет полициклические контуры и обрамлена четким ободком остеосклероза.

По мере кистовидного перерождения опухоли и перехода ее в поликистозную форму, возникает своеобразная ячеистая структура. В этот период возможно формирование умеренного вздутия. Очаг деструкции приобретает продолговатую форму, соответственно длиннику кости и отграничивается от окружающей кости ободком остеосклероза (Рис.23).



Рис. 23. Адамантинома диафиза большеберцовой кости больного 17 лет (гистологическое подтверждение): диафиз деформирован, неравномерно утолщен, склерозирован; определяется множество разной величины и формы очагов деструкции, в том числе и краевых; ассимилирующиеся периостозы с формированием гребневидных выступов.

Внекостный компонент и периостальная реакция отсутствуют. На данном этапе развития адамантиномы в легких могут быть множественные очаговые метастазы.

Дифференциальный диагноз труден. Однако он необходим в плане прогноза и определения тактики лечения.

Солидную форму адамантиномы следует прежде всего отличать от одиночного остеолитического метастаза и остеогенной остеолитической саркомы (Таблица 7).

Таблица 7. Дифференциальная рентгенодиагностика солидной формы адамантиномы


Поликистозную форму адамантиномы необходимо дифференцировать с солитарной и аневризмальной костными кистами и гигантоклеточной опухолью (остеокластомой) в ячеистой фазе ее развития и др. (Таблица 8).

Таблица 8. Дифференциальная рентгенодиагностика поликистозной формы адамантиномы



Невриномы

Все без исключения специалисты характеризуют рентгенологические признаки неврином в виде округлых образований небольших размеров с четкими, волнистыми контурами и достаточно высокой интенсивности, равной интенсивности мышц. Одиночные невриномы в трети случаев определяются на фоне подкожной жировой клетчатки.

При нейрофиброматозе невриномы локализуются во всех слоях мягких тканей, в том числе и параостально, вызывая нередко в прилежащей кости атрофию от давления.

При внутрикостной локализации наблюдается вздутие кости, поднадкостничные или внутрикорковые дефекты.

Невриномы необходимо дифференцировать со злокачественными опухолями мягких тканей. Небольшие размеры, овальная форма и четкие контуры с отрицательными данными ангиографии говорят в пользу невриномы. Однако окончательный диагноз устанавливается только при гистологическом исследовании. Последнее является решающим и в плане дифференциации неврином с другими доброкачественными образованиями.

Внутрикостную невриному следует дифференцировать с опухолями типа фибромы и опухолеподобными поражениями (фиброзной дисплазией, костной кистой, метафизарным фиброзным дефектом и эозинофильной гранулемой).

Солитарную невриному удаляют оперативным путем.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.