Что такое пува терапия при мастоцитозе

Пигментная крапивница – одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества – медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).

Пигментная крапивница. Причины заболевания

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
непомерные физнагрузки;
бактерии;
отравление;
декстран в составе глазных капель;
спиртное;
определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
частый прием обезболивающих;
стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Патогенез

При активации мастоцитов осуществляется высвобождение спектра медиаторов, накопленных в гранулах.

Параллельно синтезируются мембранные метаболиты, а также цитокины воспаления, к которым относят:

гистамин;
триптазу;
гепарин;
серотонин и многие другие.

Именно выброс медиаторов приводит к развитию целого спектра различных симптомов.

Гиперпролиферация мастоцитов может быть как реактивной гиперплазией, так и развитием опухоли.

Ее связывают с нарушением рецепторов тучных клеток вида с-KIT или с гиперпродукцией лигандов этих рецепторов.

И именно мутация в месте локализации гена, кодирующего рецептор, способствует усилению активации и экспрессии рецептора с-KIT на мастоцитах.

Современная медицина считает, что патогенез мастоцитоза основан на клональной пролиферации рецептора с-KIT.

Белок протоонкогена с-KIT представляет собой рецептор тирозинкиназы, а лигандом его служит фактор роста мастоцитов.

Мутация в протоонкогене способна привести к опухолевой трансформации мастоцитов.

Патология наследуется не так часто, в детском возрасте ее проявление связывают со спонтанными процессами гиперплазии мастоцитов, вызванной избыточным действием цитокинов.

Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Пигментная крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей формируется розовато-красными отметинами на эпидермисе (возможно видеть на фото) и сильнейшим зудом. По мере развития пятна переходят в состояние пузырей, наполненных жидкостью. Внешне она прозрачная или розоватая (из-за содержания крови),

Пузыри сопровождаются отеками, а при раздражении реагируют новыми повреждениями. Пузырное образование отекает еще интенсивнее, краснеет и зудит. Аналогичная реакция появляется при сдавливании и температурном воздействии.

Например, во время принятия ванны или нахождения под солнце излучением. В каких-то обстоятельствах реакция проходит без следов. Однако чаще — оставляет после себя пигментные пятна буро-коричневого цвета.

Изредка на эпидермисе виднеются не пузыри, а узелки красноватого оттенка. В данном случае реагирование новыми повреждения отсутствует.

Как правило, сыпь выходит только на туловище. Но может перейти на лицо и руки. Дальше этого дело не заходит. Редко когда высыпания захватывают всю кожную поверхность.

Еще некоторые проявления:

Утолщение кожных покровов. И формирование более явных складок.
Желтизна. Кожа постепенно получает желтоватый оттенок. Отчасти — из-за огрубления.
Опухолеобразный узелок. Формируется в шейной и предплечной зонах или на туловище. В диаметре — до 40-50 мм. Обычно узелок один. Реже их бывает четыре, но это — максимум. На ощупь как резина. Поверхность гладкая или со складочками. При повреждении образует пузырьки или пустулы. Примеры можно видеть на фото пигментной крапивницы.

После вскрытия некоторые пузырьки покрываются трещинками и образуют язвы.

Обычно патология протекает без злокачественности и не дает осложнений. В пубертатном возрасте симптомы бесследно уходят самостоятельно.

Мало кто слышал про мастоцитоз, что не странно, ведь заболевание является достаточно редким.

Чаще всего его диагностируют у детей, при этом страдают в основном маленькие детки до двух лет, что значительно усугубляет ситуацию.

На данный момент до сих неизвестно, почему возникает пигментный тип крапивницы, но есть несколько предположений.

При наличии симптомов важно как можно скорее обратиться к дерматологу, пройти все необходимые обследования и начать лечение, помогающее уменьшить симптомы малышу.

Пигментная крапивница у взрослых

Пигментная крапивница у взрослых демонстрирует себя в форме пятен обтекаемой формы. Диаметр — не более 5 мм.

Грани образований ясно очерчены и обладают ровной поверхностью. Цвет — тускло-серый или буро-розоватый. Как правило, проявляются на теле, поначалу не затрагивая лицо.

Миграция на лицо и конечности происходит со временем — с эволюцией болезни. Тогда образования приобретают форму сферы и меняют цвет на более темный — коричневый, розовато-красный или грязно-бурый оттенки. Процесс распространения может идти с перерывами и затягиваться на годы.

При пигментной крапивнице у взрослых лечение имеет преимущественно медикаментозный характер.

С возрастом патология прогрессирует. Зарождается осложнение — мастоцитоз системного типа, то есть затрагивает внутренности человека. Это ведет к летальному исходу, поскольку нарушается функциональность органов.

К какому врачу обратиться

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Если у пациента имеется только пигментная крапивница, без системных изменений, которая и описана в статье, ему следует лечиться у дерматолога. При поражении внутренних органов, наблюдаемых при системном мастоцитозе, лечение проводят профильные специалисты (гематолог, онколог), к которым дает направление дерматолог.

Пигментная крапивница. Лечение

Для начала — меры предосторожности:

Не травмируйте кожу. Старайтесь ее не тереть и не расчесывать. Ни в коем случае нельзя прокалывать пузыри и выдавливать оттуда содержимое.
Ограничьте кожный контакт с факторами внешней среды. Уменьшите количество одежды, надевайте наряды посвободнее. Меньше находитесь на солнце. Избегайте горячей ванны, она только навредит.
Не принимайте аспирин. И кодеин.

Понимание причин болезни и избегание ее признаков может стать остаточной мерой при легкой форме патологии.

Медикаментозное лечение пигментной крапивницы терапия включает:

Средства-антигистамины типа Н1. Ослабляют проявления вроде зуда и гиперемии.
Антигистамины типа Н2. Снижают уровень кислотности.
H1 и H2-блокаторы. Уменьшают вероятность анафилактического шока. В серьезных случаях больному дают медицинский спецбраслет, который дает знать о выбросе гистаминов. Тогда пациенту нужно самостоятельно ввести себе инъекцию адреналина.
Стабилизаторы тучных клеток. Нужны при болевых ощущениях в животе, диарее, костных и головных болях. Пьют недельным курсом.
Средства с аспирином. Назначаются осторожно и в небольших дозировках. Нужны страдающим сосудистой недостаточностью.
Фотохимиотерапия. Лучи типа UVA. Снижает общий объем тучных клеток. Терапия проводится сессией — 2-3 сеанса в неделю. Снижает степень зудения и внешне преображает кожную поверхность.
Стероидные препараты. Внутренние или в формате крема. Применяют при общем мастоцитозе.

Иногда при пигментной крапивнице лечения недостаточно. Некоторые прибегают к косметическим мерам и удаляют темную пигментацию.

Лечебные мероприятия

Лечебный курс достаточно индивидуален, даже при необходимости употребления стандартных препаратов. Все зависит от того, какая форма заболевания, симптомы, а также возраст пациента.

У маленьких детей, у которых кроме сыпи не выявлено более никаких серьезных изменений кожи или органов, терапия не назначается, поскольку все проходит само.

Также могут рекомендоваться различные средства, предотвращающие прелость кожи (детская присыпка, крема и т.д.).

При тяжелой форме заболевания, лечение заключается в приеме специальных препаратов, которые направлены на устранение симптомов, поскольку саму болезнь вылечить практически нереально. К ним относят:

антисеротониновые (Периактин и т.д.);
антигистаминные (Цетиризин и т.д.);
антибрадикининовые (Продектин и т.д.);
цитостатики;
средства на кромоглицериновой кислоте (Интал и т.д.);
кортикостероиды.

Если вместо пузырьков, мастоцитоз проявляется у малыша маленькими узелками, то ему может быть назначено применение Гистаглобулина. Кроме медикаментозной терапии, устранять заболевание могут внешним путем.

Помочь лечить пигментную крапивницу может ПУВА-терапия, которая состоит из комбинированного влияния на кожу с использованием лекарственных фотоактивных веществ, а также длинноволновых УФ-лучей. Крайне редко может понадобиться хирургическое удаление пигментных образований.

Лечение пигментной крапивницы народными средствами

Терапию можно дополнить традиционными домашними средствами. Несколько рецептов:

Сок алоэ. Выжать немного состава на стерильный бинт. Наложить на участки поражений компресс. Массировать участки и втирать в них сок нельзя. Это усугубит положение дел. Курс алоэ-компрессов — 8-10 минут один раз в сутки.
Имбирь. Залить кипятком корневые части (5-7 штук на 0,5 л кипятка). Дать остыть. Смочить в составе марлю и наложить на пораженные зоны компресс. Не более 10 минут в сутки.
Зеленый чай. Ежедневно выпивать по 200 мл этого чая. Перед обедом. Это естественный антиоксидант, который поможет способствует выходу токсичных элементов и снижает степень кожного воспаления.
Молоко магнезии. Пропитать молочком ватный диск и наложить его 5-7 минут на пораженную площадь.

Рекомендации к диете:

Исключите спиртное.
Избегайте острой пищи и жареного.
Добавьте в рацион нерафинированные масла оливок и кокоса.
Увеличьте количество потребляемой воды.
Исключите животные жиры насыщенного типа (молоко).
Потребляйте больше омега-3.
Потребляйте много клетчатки (выпечка из цельных зерен).
Снизьте уровень сладкого и соленого в рационе.
Отдавайте предпочтения овощам.

Также состояние может улучшить физическая активность.

Пигментная крапивница. Профилактические меры

При подобной патологии стоит учитывать конкретные правила, которые предотвратят развитие и прогрессирование патологии.

Убрать продукты, которые провоцируют дегрануляции клеток тучного типа. Это: морепродукты, сырные изделия, острое и пряное, спиртное, горячее.
Исключить некоторые медикаментозные средства: противовоспалительные препараты нестероидного типа (особенно аспирин), препараты с антибиотиками, наркоанальгетики, витамин В1. В случае крайней необходимость приема такого средства, нужно заблаговременно принять средство-антигистамин.
С внимание относиться к бытовым и косметическим средствам. Состав не должен включать метилпарабена. Он тоже провоцирует дегрануляцию тучных клеток.

Чаще всего пигментная крапивница уходит самостоятельно. Однако не следует пренебрегать лечением и пускать все своим ходом. При формировании на кожной поверхности подозрительных пятен стоит сразу записаться на прием к специалисту.

Диагностика

Диагностикой и лечением пигментной крапивницы занимается дерматолог. Сначала он проведет детальный осмотр кожных покровов, оценит форму, оттенок, распространенность элементов сыпи. Нужно дифференцировать мастоцитоз от других патологий кожи, которые имеют схожие симптомы:

ксантомой;
невусами;
лимфогранулематозом;
гемангиомой;
дерматофибромой.

Чтобы поставить точный диагноз, дополнительно потребуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

анализ крови на триптазу;
определение гистамина в моче;
биопсия кожи;
УЗИ;
МРТ;
рентгенография.

Характеристика заболевания
Виды болезни
Симптоматика
Почему появляется заболевание
Диагностика
Терапия
Народная медицина
Профилактика рецидивов

Характеристика заболевания

Мастоцитоз у детей возникает в результате повышенной активности тучных клеток – разновидности лейкоцитов, состоящих из гистамина и других источников воспаления. Задачей этих клеток является защита организма от воспалительного процесса. Они располагаются в непосредственной близости с лимфатическими узлами, кровеносными сосудами, кожным покровом.

Высвобождающийся в ткани гистамин приводит к разрастанию эпителия. Патология сопровождается воспаленным кожным покровом, в последствии на пораженной области остается пигментация. В 75 % случаев заболевание встречается до 3-х летнего возраста. Причем оно одинаково поражает и девочек, и мальчиков.

Чаще всего мастоцитоз у детей поражает наиболее чувствительные участки эпителия

Виды болезни

Выделяют две формы мастоцитоза: кожная и системная (кожно-висцеральная). Системный вид редко встречается у детей. Он характеризуется поражением эпителия и внутренних органов. Заболевание начинается с покраснения, пузырьков, желтоватых узлов на наиболее чувствительных участках тела.

Кожный вид имеет следующие формы:

Пигментную. Данный вид встречается у детей до года. Заболевание длится до подросткового периода, после чего на фоне гормональных изменений в организме, проходит. В исключительных случаях временами проявляется в течение жизни.
Узловатую, часто поражающую детей в первые два года. Ксантеломатозная форма характеризуется наличием желтовато-коричневой сыпи в виде узлов. Многоузловая форма – отдельными круглыми высыпаниями. Узловато-сливная форма характеризуется слиянием в большие очаги поражения нескольких локализованных сыпей. Подобный вид обычно образуется в паховой области, на ягодицах.
Буллезную, которая диагностируется у ребенка до 3 лет. Патологию характеризуют узелки, пигментация на разных участках тела.
Мастоцитому, часто поражающую ребенка до 3 месяцев. На кожном покрове грудничка образуется один опухолевидный очаг желтого цвета. Сыпь очерчена четкими границами, возникает на области шеи, плеч, конечностей. Редко сопровождается поражением внутренних органов.
Диффузную, которая поражает детей любого возраста, проявляется большими коричневыми бляшками. Локализуется в складках эпителия.
Пятнистую, проявляющуюся особой пигментацией кожного покрова, не возвышающуюся над непораженным эпителием.

Дерматологи выделяют злокачественный вид, представленный перерождением тучных клеток, влекущий за собой поражение внутренних органов.

Симптоматика

Не перепутать у детей мастоцитоз с другими патологиями кожного покрова поможет специфическая симптоматика:

возникновение на коже пятен красно-коричневого оттенка приводит к развитию волдырей;
на местах появления сыпи наблюдается покраснение;
нестерпимый зуд на пораженной области;
повышение температуры тела;
головная боль;
ощущение жара;
учащенное сердцебиение;
отеки в области локализации пигментации.

Системные симптомы связаны с выбросом гистамина.

Мастоцитоз у детей начинается с образования красноватых бляшек ограниченного размера

Почему появляется заболевание

Наиболее распространенной причиной патологии являются генные изменения. На фоне чего в организме превышается количество тучных клеток.

К предрасполагающим факторам развития заболевания в течение первого года жизни относятся следующие причины:

наследственность;
несбалансированный температурный режим. Патология вызывается как перегревом, так и переохлаждением в помещении;
несвоевременное начало прикорма. Включение пищи, которая не показана ребенку в соответствии с его возрастом;
ношение тесной одежды, натирающей кожный покров;
инфицирование болезнетворными микроорганизмами.

У детей старше года патология может развиться в результате воздействия следующих факторов:

нахождения ребенка под солнцем;
частых стрессов;
лечения сильнодействующими медикаментами;
ухудшения работы иммунной системы;
пищевой аллергии;
употребления подростками алкоголя, наркотиков;
частого контакта с водой.

Мастоцитоз может вызвать привычка принимать горячие ванны.

Диагностика

Чтобы начать лечение, необходима комплексная диагностика, включающая в себя следующие методы:

осмотр пораженного кожного покрова;
биопсию патологической области для выявления инфильтрата;
ОАК, результат которого позволяет определить число нейтрофилов;
УЗИ, назначаемый для обнаружения патологий внутренних органов;
рентген для исключения поражения костей;
ОАМ на выявление гистаминов.

Показано проведение гистологии, чтобы исключить перерождение патологии в онкологию.

Терапия

Лечение кожного вида заболевания, который не вызывает поражение внутренних органов, симптоматическое. Необходимо облегчить состояние ребенка, снять зуд. Если в результате болезни возникло поражение внутренних органов, то назначается терапия следующими группами медикаментозных препаратов:

антигистаминными средствами;
цитостатиками;
гормональными препаратами.

Одновременно с консервативной терапией назначается физиолечение в виде ПУВА, облучения ультрафиолетовыми лучами. Особое значение имеет специализированная противоаллергическая диета, которая обговаривается в индивидуальном порядке с лечащим врачом. Обычно советуют избегать употребления следующих продуктов:

цитрусовых;
жареной, жирной, копченой пищи;
любых сладостей;
газированных напитков.

Не следует ребенка с мастоцитозом возить на море. Важно ограничить контакт с водой, оберегать кожный покров от воздействия прямых солнечных лучей.

Народная медицина

При мастоцитозе любые народные методы необходимо согласовывать с лечащим врачом. Если нет противопоказаний, то они могут использоваться в качестве дополнения к основному лечению. Обычно для облегчения симптоматики используются следующие народные рецепты:

пить трижды в день по 1 ч. л. свежевыжатого сока сельдерея;
для улучшения сна, снятия зуда принимать на ночь настой валерианы;
для успокоения воспалительного процесса приготовить компрессы из настоя дуба.

Для уменьшения зуда, ускорения заживления волдырей используется настой крапивы, на 1 ст. кипятка взять 1 с. л. сухой крапивы. Полученным настоем рекомендуется обрабатывать пораженную область до 3 раз в день.

Профилактика рецидивов

Если у ребенка диагностирован мастоцитоз, то увеличить период ремиссии помогут следующие рекомендации:

избегайте пребывания на прямых солнечных лучах;
не принимайте нестероидные противовоспалительные препараты;
не давайте ребенку иммуностимуляторы;
встаньте на учет к дерматологу;
избегайте трения пораженного участка кожи с одеждой.

При данной патологии ребенку запрещены любые прививки, так как они способны вызвать аллергические реакции, которые ухудшат течение болезни.

Пигментная крапивница является серьезным заболеванием, которое успешно лечится при своевременном обращении к врачу. В противном случае возможно перерождение патологических клеток в онкологию.

Бледность кожи
Боль в животе
Зудящая сыпь
Отрыжка
Ощущение переполненности желудка
Повышенная температура
Пожелтение кожи
Пониженное артериальное давление
Понос
Потеря аппетита
Потеря веса
Появление папул
Появление узелков на коже
Пятна на коже
Рвота
Слабость
Снижение работоспособности
Тошнота
Увеличение селезенки
Учащенное сердцебиение

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

Этиология
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Осложнения
Прогноз
Профилактика

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.

Этиология

В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём.

Классификация

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

тучноклеточный – злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
агрессивный – провоцирует органную дисфункцию;
ассоциированный с другими патологиями гематологического характера;
безболезненный.

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

узловой – характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
мастоцитома – поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
телеагиоэктазийный – чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
макуло-папулезный – при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
диффузный – отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
зуд в месте высыпаний;
периодически поднимается температура тела;
пониженное артериальное давление;
учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

тошнота, рвота;
боли в животе;
диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
ухудшение аппетита;
потеря веса;
отрыжка с неприятным запахом;
бледность кожных покровов;
слабость, пониженная работоспособность.

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

увеличение органа в размерах;
ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
учащённый пульс;
частый стоматит, образование язвочек на стопах, реже руках;
боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
повышенная температура тела;
сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики остеопороза (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

увеличение в размерах печени;
ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
живот может увеличиваться в размерах;
резкая потеря веса, без видимой на то причины;
горечь во рту, неприятная отрыжка;
общая слабость, недомогание;
на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
отёчность ног, лица;
кожный зуд;
сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

частые головные боли, без видимой на то причины;
головокружение;
нарушение двигательной и речевой функции;
тошнота, иногда со рвотой;
нарушение цикла сна;
раздражительность, резкие перепады настроения;
ухудшение памяти;
кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Диагностика

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

как давно начали проявляться первые признаки;
какие симптомы присутствуют;
личный и семейный анамнез больного;
наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:

пигментные невусы;
дерматофиброма;
пузырчатка новорождённых при симптоматике у детей до года;
врождённая форма пойкилодермии Ротмунда-Томсона;
лимфома;
гемангиома;
лимфогранулематоз.

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур. Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

Лечение

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

противоаллергические;
ингибиторы серотонина;
хлоргидрат ципрогептадина;
нестероидные противовоспалительные;
цитостатики;
кортикостероиды;
антигистаминные;
ПУВА-терапия.

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Возможные осложнения

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Прогноз

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

Читайте также: