Зуд при лимфоме неходжкинской лимфоме


    2 минут на чтение


Лимфома представляет собой опасный патологический процесс, поражающий лимфатическую систему человека. Одним из характерных признаков при лимфоме является зуд. Пациент страдает от внезапно появляющегося дискомфорта и не всегда связывает его с серьезной патологией.

Как правило, появление жжения и зуда на поверхности кожи связывают с неврологическими и психическими расстройствами. Важно понимать, какие симптомы патологии характерны для начальных стадий и в каком случае необходимо обратиться к специалистам.

Бывает ли зуд и высыпания

Онкологическое заболевание поражает лимфатическую систему человека. Жжение при лимфоме возникает не сразу. По мере прогрессирования патологического процесса у пациента повышается температура тела, возникают внезапные приливы жара и повышенная потливость.

В результате выделения специфических веществ из пораженных узлов на поверхность кожи, возникает реакция, вызывающая зуд. Взрослый человек или ребенок (заболевание часто диагностируется у детей до 12 лет), начинается чесаться, без видимой на то причины.

Распространенными признаками развития лимфомы является:

  • резкая беспричинная потеря массы тела;
  • повышенная утомляемость и слабость;
  • нарушается аппетит, общее самочувствие подавленное.


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Важно отметить, что при раке крови отсутствуют высыпания. Именно это дает повод специалисту провести дифференциальную диагностику для определения точной причины зуда.

Существует также ряд специфических симптомов. У подавляющего большинства пациентов с лимфомой наблюдаются следующие признаки:

  • Появление на поверхности кожи припухлостей (это лимфоузлы, локализующиеся в области затылка, шеи, подмышечных впадинах, в паховой зоне). Они хорошо прощупываются, но абсолютно безболезненные.
  • Возникновение кашля хронического типа и нарушение процессы дыхания – одышка. Человек не может нормально сделать вдох и полностью выдохнуть воздух. Связано это с тем, что злокачественные клетки поразили лимфатические узлы, располагающиеся в области грудины (плевра и легочные структуры).
  • Болезненные ощущения в области спины, живота, диспепсические расстройства. Большая часть всей лимфатической системы организма располагается в брыжейке, поэтому при развитии болезни в первую очередь страдает пищеварительный тракт.

Помимо этого, у человека может развиться анемия и поражение костных структур. Симптомы злокачественного заболевания возникают крайне медленно, нарастая постепенно на протяжении нескольких месяцев.

Возможно, причина кроется в другом. Существует множество патологий, не связанных с опухолью, проявляющихся зудом на коже. Это может быть аллергическая реакция, не сопровождающаяся сыпью на коже, инфекционное поражение внутренних органов.

В любом случае при возникновении признаков нарушений в состоянии здоровья, нужно обратиться к специалисту. На осмотре врач сможет дать оценку клиническим проявлениям и назначит диагностические мероприятия. Чем раньше будет обнаружен патологический процесс, тем больше вероятность благоприятного исхода.


Это заболевание онкологической природы, которое поражает лимфатическую ткань и внутренние органы [3] .

Лимфатическая система человека сформирована из сети сосудов, которые пронизывают все внутренние органы и по этой сети течет лимфа. Лимфатическая система выполняет следующие функции:

  • транспортную - транспортирует питательные вещества из кишечника к органам, а также осуществляет дренаж тканей;
  • иммунную – лимфатические узла синтезируют лимфоциты, которые активно борются с бактериями и вирусами;
  • барьерную – в лимфатических узлах задерживаются патогенные частицы в виде отмерших клеток и бактерий;
  • кроветворную – в ней синтезируются лимфоциты.

При лимфоме лимфатические клетки начинают патологически активно делиться и формируют опухоли.

На этот вид раковых опухолей в мировой практике приходится около 5% случаев. В последнее десятилетий количество диагностируемых случаев этой патологии неуклонно растет.

Лимфома может проявляться в виде лимфогранулематоза, болезни Ходжкина или неходжкинской лимфомы.

Пока не установлен ни один конкретный фактор, который провоцирует развитие лимфомы. Однако существуют определенные условия, которые благотворно влияют на развитие данной патологии, к ним относятся:

  1. 1 Бактериальные инфекции. Достаточно часто лимфому сопровождают бактерии. К примеру, при лимфоме желудка у пациента нередко диагностируют и хеликобактер пилори, это единственный микроорганизм, который не гибнет в соляной кислоте желудка;
  2. 2 Употребление иммунодепрессантов. Подобные препараты рекомендуют больным с аутоиммунными патологиями для того, чтобы замедлить функционирование иммунной системы;
  3. 3 Вирусные заболевания могут провоцировать лимфому. Например, вирус Эпштейна-Барр помимо лимфомы может вызвать рассеянный склероз и гепатит;
  4. 4 Возраст и пол. Наиболее подвержена данной патологии возрастная категория людей от 55 до 60 лет или до 35 лет. Причем гораздо чаще лимфомой болеют мужчины;
  5. 5 Химический фактор предполагает негативное воздействие химических веществ на организм человека на производстве или в быту. В зону риска попадают рабочие, которые имеют дело с пестицидами, лаками, красками, растворителями и другими подобными канцерогенами.

Спровоцировать лимфому также может повышенное содержание в крови вируса герпеса 8 типа и цитомегаловирусов. Помимо этого, имеет значение и наследственная предрасположенность, клеточные мутации и повышенное содержание лейкоцитов в крови.

Лимфома может проявляться как индивидуальными симптомами, так и признаками, характерными для других патологий. Поэтому особам, входящим в зону риска необходимо знать отличительные признаки лимфомы:

  • увеличенные лимфатические узлы – этот признак возникает на самых ранних стадиях заболевания в результате патологического деления клеток. У 90% пациентов с лимфомой увеличены лимфатические узлы. В первую очередь увеличиваются лимфоузлы в области затылка и шеи. Достаточно часто опухают лимфатические узлы в паху, в районе ключиц и подмышек. Лимфоузлы увеличиваются настолько, что это отчетливо видно визуально, если они находятся рядом, то они могут соединяться и образовать большие опухоли. При умеренной пальпации опухолей, больной не испытывает болезненных ощущений, однако, иногда лимфоузлы могут становиться болезненными после употребления алкогольных напитков;
  • повышение температуры сопровождает все формы лимфомы. Субфебрильная температура может держаться в течение нескольких месяцев. Если болезнь прогрессирует и поражаются внутренние органы, то температура может повышаться до 39 градусов;
  • ночная потливость характерна для больных синдромом Ходжкина, при этом пот имеет запаха и цвета;
  • болевой синдром при лимфоме, как правило, проявляется головными болями, если лимфома затронула головной мозг. При поражении органов брюшной полости или грудной клетки, боль, соответственно локализируется в области живота и груди;
  • зуд кожи считается характерным признаком лимфомы. Он может быть локальным или по всему телу, часто больного беспокоит зуд в нижней половине туловища, в ночное время зуд становится невыносимым;
  • чувство слабости характерно для начальной стадии заболевания и появляется безосновательно. Также может наблюдаться апатия и повышенная сонливость.

К специфическим симптомам патологии можно отнести отеки, которые появляются из-за нарушенного кровообращения. При лимфоме в области грудной клетки пациента беспокоит сухой выматывающий кашель. Диарея, запор и тошнота являются следствием лимфомы в области брюшной полости.

Увеличение лимфоузлов может спровоцировать обструкцию дыхательных путей, ЖКТ, пищевода. Интенсивность сдавливания зависит от величины опухоли. В результате чего могут начаться кровотечения, перфорации, а обструкция желчных путей может спровоцировать желтуху.

Поражения ЦНС могут начаться в результате сдавливания головного мозга. При этом возможно развитие менингита, энцефалопатии, полимиозита и невропатии. При поражении легких развивается пневмония. Если лимфома затронула кожные покровы, то помимо зуда может возникнуть крапивница, дерматомиозит и эритема.

Изменения в крови могут обернуться анемией, в редких случаях тромбоцитозом. К самым распространенным метаболическим патологиям при лимфоме относят гиперкальциемию и гиперурикемию.

Причины развития лимфомы до сегодняшнего дня так и не выявлены. Поэтому в профилактических целях следует укреплять иммунитет и не реже раза в год проходить медицинские осмотры. Для того, чтобы свести к минимуму риск развития опухолей в лимфатических узлах следует придерживаться следующих рекомендаций:

  1. 1 свести к минимуму контакт с токсическими веществами;
  2. 2 во время полового акта со случайным партнером использовать барьерные контрацептивы;
  3. 3 не менее 2-х раз в год проводить витаминотерапию;
  4. 4 не забывать о регулярных умеренных физических нагрузках;
  5. 5 не использовать чужие полотенца, бритвы и зубные щетки.

Терапия лимфомы проводится после диагностики и уточнения диагноза и зависит от тяжести патологии. В первую очередь необходимо вылечить вирусные заболевания, если они стали первопричиной развития болезни.

Основным и самым эффективным методом лечения является лучевая терапия, химиотерапия, в некоторых случаях трансплантация костного мозга. Хирургическое вмешательство используют редко, только в тех случаях, когда большая опухоль мешает работе внутренних органов.

Правильно назначенные химиосредства оказывают противорецидивный эффект. Химиопрепараты пьют достаточно долго, от 3 до 5 месяцев. Для лечения агрессивных форм лимфом используют высокодозные химиопрепараты и трансплантацию кроветворных стволовых клеток.

Полезные продукты при лимфоме

Интенсивное использование химических препаратов при лечении лимфомы оказывает токсическое воздействие на организм пациента. Поэтом питание больного должно быть максимально сбалансированным, направлено на повышение иммунитета и восстановление организма. Поэтому рацион пациента должен состоять из следующих продуктов:

  • всех видов каш;
  • свежеотжатых соков;
  • морских продуктов;
  • нежирных кисломолочных продуктов;
  • сока клюквы, разбавленного водой;
  • красного сухого вина в небольших количествах;
  • парного нежирного мяса птицы;
  • зеленых овощей;
  • зеленого чая;
  • оранжево-красных фруктов и овощей.

  1. 1 пить как можно чаще ромашковый чай;
  2. 2 1 ст.л. сока чистотела развести в 100 г любого молочного продукта и употреблять перед сном [1] ;
  3. 3 6-7 свежесрезанных грибов саркосомы, которые растут на мхах, промыть, обработать спиртом, шприцем вытянуть слизь, принимать ежедневно по 1/3 ч.л.;
  4. 4 заготовить траву чистотела в период цветения, промыть, измельчить и плотно сложить в емкость. Через 4-5 дней отжать сок, добавить 0,5 л водки, принимать дважды в день по 1. ч.л.;
  5. 5 приготовить спиртовую настойку из зеленой кожуры неспелых грецких орехов, принимать ее 1 раз в день по 1 ст.л. [2] ;
  6. 6 3 ст.л. почек березы в течение 20 мин. кипятят в стакане воды, принимают по большой ложке перед едой;
  7. 7 принимать чай из березового гриба.

Агрессивная химиотерапия не только останавливает рост раковых структур, но и угнетает здоровые клетки. Правильное питание существенно облегчает побочные явления терапии. Для того, чтобы помочь организму справиться с недугом из рациона следует исключить вредные и тяжелые продукты:

  • ограничить потребление сахара, его можно заменить медом;
  • магазинные колбасы и копчености;
  • полуфабрикаты;
  • острые соусы и специи;
  • алкоголь;
  • сыры с плесенью;
  • фаст-фуд;
  • покупные кондитерские изделия;
  • красное мясо;
  • жирные сорта рыбы;
  • консервированные продукты.

Запрещено использование любых материалов без нашего предварительного письменного согласия.

Администрация не несет ответственности за попытку применения любого рецепта, совета или диеты, а также не гарантирует, что указанная информация поможет и не навредит лично Вам. Будьте благоразумны и всегда консультируйтесь с соответствующим врачом!

Все типы неходжкинской лимфомы (НХЛ) часто поражают кожу. Это поражение носит вторичный характер. Оно обычно происходит при распространенном патологическом процессе и часто характерно для НХЛ, устойчивых к химиотерапевтическим препаратам.

Клинически поражение кожи проявляется в виде подкожных узелков или папулярных инфильтратов в дерме. Если возможно, то лечится первичная лимфома. Положительные результаты дает поверхностное облучение кожи, а для лечения обширных поверхностных инфильтратов применяется облучение электронными пучками.

На коже также может развиться первичная лимфома. Существует много типов этих опухолей, и часто они прогрессируют очень медленно. Эти опухоли можно подразделить на две большие группы, которые имеют Т- и В-клеточное происхождение. Наиболее распространена Т-клеточная опухоль (первичная поверхностная Т-клеточная лимфома).

Первичная поверхностная Т-клеточная лимфома (ППТЛ)

Для этой лимфомы характерны два основных синдрома: грибовидный микоз и синдром Сезари. Болезнь встречается редко. Она нехарактерна для темнокожего населения и в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Проявляется в возрасте 50-70 лет, хотя во многих случаях лимфома возникает значительно раньше.

Классифицированы клинические стадии развития заболевания, хотя в индивидуальных случаях они с трудом поддаются дифференцировке.

Обычно повреждения развиваются на туловище и ягодицах, и вызывают сильный зуд. На эритематозной или предопухолевой стадии на коже появляются высыпания в виде пятен, напоминающих псориаз, которые состоят из мелких красноватых чешуек. Часто развиваются дерматитоподобные изменения, которые позволяют предполагать характер заболевания.

Эта стадия болезни может продолжаться в течение многих лет, и поставить точный диагноз бывает очень трудно. Единственный способ состоит в проведении биопсии, и в последующем обнаружении моноклонального происхождения Т-клеток молекулярными методами. Наблюдается акантоз, паракератоз и скопления гистиоцитов (абсцесс Дарье-Потрие).

В эритродермической фазе (синдром Цезари) кожа инфильтрируется Т-клетками. Наблюдается увеличение лимфатических узлов и гепатомегалия. Больные жалуются на сильный зуд, кожа краснеет и становится уплотненной, также может наблюдаться припухлость. Начинают выпадать волосы и ногти, на ладонях развивается гиперкератоз.


Цезари назвал опухолевые клетки cellules monstrueuses (клетки-монстры). Они попадают в костный мозг на поздних стадиях болезни. Наряду с увеличением лимфатических узлов наблюдается гепатоспленомегалия.

Наиболее важным прогностическим фактором является стадия развития заболевания. В таблице приводится система классификации стадий болезни.

Больным на первой стадии болезни назначают кремы, содержащие стероиды, и местно азотистый иприт или нитрозомочевину. Повышенная чувствительность кожи к азотистому иприту может ограничивать его применение. При обезображивающих повреждениях используют локальное облучение.

Обширные повреждения поддаются лечению с помощью псоралена и ультрафиолета A (PUVA). Также применяют облучение тела электронными пучками. При использовании PUVA у некоторых больных может развиться вторичный рак кожи, а после облучения электронами происходит эпиляция и наступает дисфункция потовых желез. Лечение мало сказывается на прогнозе болезни. На стадии микоза обычно применяют широкопольную лучевую терапию.

Лекарственное лечение дает результаты. Использование с самого начала интенсивной комбинированной химиотерапии, подобно тому, как это принято для лечения других лимфом, не отличается особыми преимуществами. Эффект алкилирующих агентов и антрациклинов сильно варьирует, и обычно носит кратковременный характер. Имеются сообщения об эффективности флударабина и 2-хлордезоксиаденозина.

При применении интерферона в некоторых случаях достигается долговременный эффект. К числу новых лекарственных средств, обладающих некоторой эффективностью, относятся ретиноид бексаротен, препараты моноклональных антител к CD5 и CD6, и к рецептору IL-2, связанные с токсином.

Прогноз заболевания зависит от его стадии. Больные со стадией IA живут долго, и лишь у некоторых из них болезнь прогрессирует до стадии опухоли. Для больных в стадии 2 5-летняя выживаемость составляет 85%, а 10-летняя — 70%. К числу неблагоприятных прогностических факторов относятся обширные поражения кожи и лимфатических узлов, поздняя стадия развития болезни и поражения внутренних органов.


Первичная поверхностная В-клеточная поверхностная лимфома (ППВПЛ)

Этот тип лимфом характерен для группы заболеваний, наиболее распространенным из которых является лимфома В-клеток герминативного центра. Болезнь проявляется в виде красных пятен или узелков, которые образуются на разных участках тела, но не приводят к образованию язв. Постановка диагноза по клиническим и патогенетическим показателям вызывает затруднения.

Больным с локализованными поражениями кожи назначают лучевую терапию, однако при использовании стандартных схем химиотерапии также были получены терапевтические результаты. Для локализованной формы болезни прогноз оказывается очень благоприятным: 10-летняя выживаемость больных составляет более 90%.

Известен крупноклеточный тип лимфомы, которая преимущественно поражает кожу ног у женщин. Для этой лимфомы характерен плохой прогноз: 5-летняя выживаемость больных составляет 50%.

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

Это заболевание характеризуется обширными повреждениями кожи, подъемом температуры, деменцией, неврологическими расстройствами и дисфункцией органов. Патогенетически болезнь представляет собой внутрисосудистую пролиферацию атипичных мононуклеарных клеток небольших кровеносных сосудов.

В недавних исследованиях продемонстрировано, что клетки, образующие опухоль, несут маркеры, характерные для В-клеток, и в них присутствуют многочисленные хромосомные аномалии.


Грибовидный микоз

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - собирательный термин для разнородной группы лимфопролиферативных злокачественных новообразований с различными моделями поведения и реакцией на лечение. Перед началом лечения неходжкинские лимфомы необходимо правильно диагностировать, и только затем приступать к терапии. На лечение, направленное на лимфому Ходжкина, НХЛ не реагируют.

НХЛ, как правило, начинаются в лимфоидных тканях и могут распространиться на другие органы. Однако по сравнению с болезнью Ходжкина, НХЛ гораздо менее предсказуемы и имеют гораздо большую склонность к распространению в экстранодальные области тела. Прогноз зависит от гистологического типа, стадии и системы лечения.

Большинство НХЛ имеют В-клеточное происхождение. Соответственно, последующее описание лимфомы относится к В-клеточной НХЛ, хотя классификации этих новообразований могут включать все лимфопролиферативные заболевания. Кроме того, В-клеточная лимфома неуточненная может возникать у пациентов, ранее здоровых, и не возникает у пациентов с ВИЧ или другими иммунными условиями. НХЛ могут быть разделены на 2 общих прогностических группы: лимфомы обычные и агрессивные лимфомы.

Обычные лимфомы имеют относительно хороший прогноз, с медианной выживаемостью около 10 лет, но на поздних стадиях они, как правило, неизлечимы. На начальных стадиях (стадии I и II) пассивные НХЛ можно эффективно лечить с применением лишь одной лучевой терапии. Большинство безболезненных типов лимфом называются узловыми (или фолликулярными).

Агрессивный тип НХЛ имеет более короткую историю развития, однако и он излечим при помощи комбинирования химиотерапии и лучевой терапии.

Особое внимание необходимо при мультиагентной химиотерапии (использование нескольких препаратов). При возникновении неходжкинских лимфом часто наблюдаются сопутствующие заболевания, например, синдром лизиса, компрессии спинного мозга, обструкция мочеточника, лимфоматозный менингит и синдром верхней полой вены. По сравнению с другими злокачественными заболеваниями, неходжкинские лимфомы довольно часто характеризуются подобными сопутствующими болезнями.

В целом средняя выживаемость пациента при неходжкинской В-клеточной лимфоме составляет порядка 5 лет (60% больных), еще у 30% (с агрессивными подвидами лимфом) в течение 2 лет после лечения происходит рецидив. Риск рецидива есть как у пациентов с вялотекущей формой заболевания, так и с агрессивной. Основная масса рецидивов фиксируется на поздних стадиях заболевания или уже после периода ремиссии. Однако лечение может быть проведено повторно, пока гистологически опухоль остается низкосортной (не агрессивной). Агрессивные лимфомы чаще наблюдается у пациентов, инфицированных ВИЧ, и лечение этих больных требует особого внимания.

Классификация В-клеточных лимфом

В-клеточные опухоли, как правило, имитируют этапы нормальной дифференцировки В-клеток, а также сходство с нормальными клетками, поэтому они трудны в диагностике.

ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) в 2008 году в очередной раз пересмотрела классификацию В-клеточных злокачественных новообразований и условно разделила их на два типа: предшественники В-клеточных опухолей и зрелые В-клеточные опухоли. К незрелым опухолям относятся, например, лимфобластный лейкоз или лимфома с повторяющимися генетическими аномалиями. Многие виды заболеваний этой категории являются различными проявлениями одного и того же новообразования, например, хронический лимфолейкоз и В-клеточная лимфобластная лимфома - это различные проявления, как лимфобластная обычная лимфома и Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз. Для больных пациентов деление на подобные категории достаточно сложно для понимания, поэтому врачи пользуются четкими формулировками диагнозов, понятных для больных.

  • мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома/хроническая лимфоцитарная лейкемия;
  • В-клеточный лейкоз пролимфоцитарный;
  • лимфома зоны селезенки;
  • волосато-клеточный лейкоз;
  • лимфоплазматические лимфомы;
  • клеточные плазменные опухоли;
  • лимфомы слизистой лимфоидной ткани;
  • узловая лимфома;
  • фолликулярная лимфома;
  • первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома;
  • диффузная большая В-клеточная лимфома;
  • первичная лимфома центральной нервной системы;
  • вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ);
  • лимфоматоидный гранулематоз;
  • первичная В-клеточная лимфома средотстения;
  • внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • анапластическая лимфома киназы (ALK);
  • большая B-клеточная лимфома, вызываемая вирусом герпеса человека 8 (HHV-8);
  • лимфома Беркитта;
  • В-клеточные лимфомы неклассифицируемые, с особенностями, свойственными другим типам неходжкинских В-клеточных лимфом.

В-клеточные лимфомы являются причиной смерти около 5% населения США ежегодно. В других странах процент ниже, поскольку ниже и численность населения, однако в среднем показатель в процентном соотношении именно таков. Прогноз для НХЛ изменяется сообразно гистологии, стадии заболевания, ответа на терапию и других факторов, обусловленных Международным прогностическим индексом (IPI). Для подсчета IPI для пациента присваивается один балл за каждый из факторов оценивания, а именно:

  • возраст старше 60 лет;
  • общее состояние;
  • уровень лактатдегидрогеназы (при более, чем 1 единице);
  • III или IV стадия болезни;
  • пораженность других органов.

Симптомы В-клеточной лимфомы

Увеличение лимфатических узлов является наиболее распространенным проявлением лимфомы любого типа, в том числе и В-клеточной. Прочие симптомы обычно такие:

  • лихорадка;
  • ночная потливость;
  • потеря веса;
  • усталость, повышенная утомляемость;
  • зуд кожи (при кожных формах лимфом).

Кроме того, пациент может страдать от увеличения веса, изменений в состоянии нервной системы, увеличения печени и селезенки, отеков, болевых симптомов, одышки, боли в горле и многих других, отличающихся в зависимости от типа опухоли, симптомов.

  • одышка, боль в груди;
  • вздутие живота;
  • боли в костях;
  • снижение чувствительности отдельных конечностей или участков тела.

Диагностика и лечение

Прежде всего, необходима тщательная оценка всех неврологических симптомов, поскольку при агрессивных видах опухолей может активно нарушаться функция ЦНС. Частые сопутствующие заболевания: диабет, сердечная недостаточность, возможное наличие трансплантированных органов или раннее лечение другой формы рака. Большое значение имеет наследственная история раковых заболеваний, а также наличие родственников, которые могут послужить донорами для трансплантации костного мозга.

Большинство лимфом не имеют семейной модели развития, однако рак молочной железы, яичников, саркомы в семье могут быть факторами наследования генов-супрессоров опухолей. Первичная диагностика – это прежде всего медицинский осмотр. На первичном осмотре у пациента может быть выявлена высокая температура, тахикардия, угнетенность дыхания, анемия, сопровождающаяся бледностью кожи, кровоподтеки. Обследование также должно включать пальпацию всех лимфатических узлов, а также оценку состояния печени и селезенки. Фарингальные симптомы, увеличенная щитовидная железа часто свидетельствует о плеврите. Кроме того, подозрение на лимфому может быть подтверждено увеличением живота, яичек (у мужчин).

Осложнения при неходжкинских лимфомах:

  • лимфоматозный менингит;
  • синдром верхней полой вены;
  • двусторонняя непроходимость мочеточника;
  • подострая кишечная непроходимость;
  • парапарез средней компрессии нервных корешков;
  • компрессия спинного мозга;
  • патологические переломы длинных костей.

Медикаментозная терапия для разных этапов В-клеточной лимфомы

Начальный этап и II этап зрелой В-клеточной НХЛ

  • использование дозы радиации в количестве 2500-4000 сГр;
  • химиотерапия (монотерапия хлорамбуцилом, доксорубицином);
  • в редких случаях дополнительно лучевая терапия.

Начальный этап и II этап агрессивной В-клеточной НХЛ

  • лучевая терапия при дозе 3500-5000 сГр;
  • химиотерапия (препараты циклофосфамид, винкристин, преднизолон, блеомицин).

Неагрессивные неходжкинские лимфомы на этапах II / III / IV

  • введение алкилирующих агентов или пуриновых нуклеозидов;
  • комбинация химиотерапии и облучения;
  • трансплантация периферических стволовых клеток;
  • использование моноклональных антител, в том числе Ритуксимаба.

По материалам:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan Cancer Support
Cancer Research UK

Неходжинские лимфомы — это злокачественная (то есть растущая с повреждением окружающих тканей) опухоль лимфатических узлов и селезенки. При неходжкинской лимфоме происходит мутация (стойкое изменение наследственной информации) в клетках-предшественниках лимфоцитов (особый вариант лейкоцитов – белых клеток крови). Это приводит к появлению большого числа неполноценных лимфоцитов или их предшественников, образующих опухолевые массы внутри лимфатических узлов и в других частях организма.

  • Мужчины
  • Женщины
  • Дети
  • Беременные
  • Акции
  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика
  • Дополнительно

Симптомы неходжинской лимфомы

  • Увеличение лимфоузлов (чаще всего шейных).
  • Кашель без выделения мокроты – возникает за счет сдавления дыхательных путей увеличенными лимфоузлами средостения (пространства внутри грудной клетки между сердцем и легкими).
  • Отеки лица, шеи, рук – возникают за счет сдавления верхней полой вены (сосуда, несущего кровь к сердцу от верхней половины туловища).
  • Тяжесть в левом подреберье — за счет увеличения селезенки.
  • Кожный зуд, преимущественно в области увеличившихся лимфоузлов, реже – во всем теле.
  • Повышение температуры тела.
  • Снижение массы тела.
  • Общая слабость, повышенная утомляемость.
  • Усиленное потоотделение, особенно в ночное время.
  • Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых (например, комаров). В месте укуса возникает обширное покраснение с выраженным зудом.

Формы

По степени злокачественности (то есть скорости роста и опасности для жизни) в зависимости от вида клеток опухоли (выявляется при исследовании под микроскопом удаленного лимфоузла) выделяют 3 формы лимфом.

  • Неходжкинские лимфомы, состоящие из лимфобластов (незрелых клеток) – лимфома высокой степени злокачественности.
  • Неходжкинские лимфомы, состоящие из пролимфоцитов (клеток промежуточной зрелости) – лимфома промежуточной степени злокачественности.
  • Неходжкинские лимфомы, состоящие из лимфоцитов (зрелых клеток) – лимфома низкой степени злокачественности.

В зависимости от распространенности опухолевого процесса выделяют несколько стадий. Стадия характеризует распространение неходжкинской лимфомы и ее массу.

  • I— локальная (увеличение 1-2 групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы – грудобрюшной преграды).
  • II— регионарная (увеличение нескольких групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы).
  • III— генерализованная (увеличение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы).
  • IV— диссеминированная (вовлечение в патологический (ненормальный) процесс любого органа, помимо лимфоузлов и селезенки).

Выделяют следующие подстадии неходжкинской лимфомы:

  • подстадия В (имеются признаки отравления организма продуктами распада опухоли) – к ней относятся больные, у которых в анамнезе есть общая слабость, температура выше 38,0° С, потливость и/или потеря массы тела более, чем на одну десятую часть от исходной менее чем за 6 месяцев;
  • подстадия А(отсутствуют признаки отравления организма продуктами распада опухоли) – к ней относятся больные, не имеющие симптомов подстадии В.

Кроме того, выделяют подстадию Е – распространение опухоли с пораженного лимфоузла на соседние ткани и органы.

Причины

Причинавозникновения заболевания неизвестна.

  • Единой теории, объясняющей возникновение неходжкинских лимфом, не существует.
  • Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
    • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток лимфоузлов.
    • После этого незрелые клетки лимфоузлов вместо созревания начинают часто делиться с образованием новых клеток.
    • Роль наследственности в возникновении неходжкинских лимфом не вызывает сомнений, так как это заболевание чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носителей наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

  • Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски и др. (могут попадать в организм при вдыхании, проникать через кожу или поступающие с пищей и водой);
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
  • Биологические:
    • вирусы;
    • кишечные инфекции;
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
    • хирургические вмешательства;
    • стрессы.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились увеличение лимфоузлов, кашель, общая слабость, тяжесть в левом подреберье, повышение температуры, кожный зуд, снижение массы тела и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность). При кожном зуде на коже могут быть следы расчесов. При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) и тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови, норма 150-400х10 9 г/л) остается нормальным. Выявляется увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ – неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови).
  • Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний патологии (нарушений).
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях – передней прямой и правой боковой – позволяет выявить рост опухоли в лимфоузлах средостения (пространства внутри грудной клетки между сердцем и легкими) и повреждение рядом расположенных органов.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов позволяет выявить опухолевый рост в лимфоузлах, селезенке и других органах.
  • Гистологическое (то есть изучение структуры ткани и ее клеточного состава) исследование удаленного лимфоузла под микроскопом – основной метод диагностики заболевания. Позволяет установить диагноз неходжкинской лимфомы и оценить степень ее злокачественности в зависимости от состава клеток, что определяет выбор дальнейшего лечения.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Проводится с обеих сторон. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. Выявляет распространение опухоли на костный мозг.
  • Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Лимфография (исследование лимфатической системы при помощи введения в лимфатический сосуд контраста – красящего вещества, делающего сосуды видимыми на рентгене) нижних конечностей. Применяется в сложных случаях для оценки распространенности опухолевого процесса в нижних конечностях.
  • Диагностическая лапаротомия (хирургическое вмешательство – открытие брюшной полости) применяется крайне редко для оценки распространенности опухоли в брюшной полости.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение неходжинской лимфомы

При наличии неходжкинской лимфомы низкой степени злокачественности (то есть состоящей из зрелых или практически зрелых клеток) возможна выжидательная тактика. Лечение начинается при увеличении размеров опухоли, развитии осложнений, появлении В-симптомов (признаков отравления организма продуктами распада опухоли).

При наличии неходжкинской лимфомы высокой степени злокачественности (то есть состоящей из бластов – незрелых клеток) необходимо скорейшее начало лечения.

Лечение проводится в специализированном стационаре врачом-гематологом.

Желательно проведение лечения в условиях асептической палаты (палаты с повышенной защитой от возникновения инфекций).

  • Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Применяются различные схемы химиотерапии в зависимости от вида клеток опухоли.
  • Лучевая терапия (использование в лечебных целях ионизирующего излучения) применяется обычно как дополнение к химиотерапии. Лучевая терапия эффективна даже при невозможности воздействия на опухоль методами химиотерапии (например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.).
  • Трансплантация (пересадка) костного мозга применяется в тяжелых случаях, когда требуется использовать высокие дозы препаратов для химиотерапии, необратимо повреждающие костный мозг пациента.
  • Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
  • Симптоматическая терапия (то есть в зависимости от имеющихся симптомов).
    • Трансфузии (переливание) эритроцитарной массы (донорских эритроцитов – красных клеток крови) используется для лечения анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
    • Трансфузии (переливание) тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови) применяется при выраженном снижении собственных тромбоцитов и наличии кровотечений.
    • Различные кровоостанавливающие средства (губки, пластыри и др.) применяются при наличии кровотечений.
    • Дезинтоксикационные средства (снижающие отравление организма продуктами распада опухоли) применяются при наличии опухоли больших размеров.
    • Средства противоинфекционной защиты (противогрибковые и противовирусные препараты, антибиотики – средства, препятствующие размножению микроорганизмов, и др.) применяются для профилактики и лечения инфекционных осложнений.
    • Гормональные контрацептивы (препараты женских половых гормонов) назначают женщинам (только тем, у которых сохранена менструальная функция) для снижения риска повреждения яичников (женских половых желез) химиопрепаратами, а также для предупреждения развития беременности на фоне лечения. (Этот пункт подходит только пациенткам начиная от первых менструаций (подростки) до наступления климакса, исключая периоды беременности).
  • Циторедуктивная операция (хирургическое удаление части опухоли) проводится в некоторых случаях для уменьшения опухолевой массы и повышения эффективности химиотерапии и лучевой терапии.

Осложнения и последствия

Осложнения неходжкинских лимфом.

  • Сдавление окружающих тканей при значительном увеличении лимоузлов. Чаще всего сдавливаются:
    • верхняя полая вена (сосуд, несущий кровь к сердцу от верхней половины тела). Симптом — отеки верхней половины тела;
    • пищевод (полый орган, соединяющий глотку с желудком). Симптом — сложности с проглатыванием пищи (в особенности твердой);
    • дыхательные пути. Симптомы: одышка (учащенное дыхание), чувство нехватки воздуха, синюшный оттенок кожи;
    • мочевыводящие пути. Симптомы: частые позывы к мочеиспусканию с выделением малых порций мочи;
    • желудочно-кишечный тракт. Сдавление желудочно-кишечного тракта часто приводит к повреждению его стенки с развитием кровотечений или выхода содержимого желудка или кишечника в брюшную полость. Симптомы: рвота кровью, стул черного цвета, боли в животе и др.;
    • желчный пузырь и желчные протоки. Симптомы: желтая окраска кожи, полости рта, глаз;
    • спинной мозг. Симптомы: боль в области сдавления, нарушение чувствительности и движений в конечностях.
  • Появление опухолевых клеток во внутренних органах. Поражение:
    • костного мозга – уменьшение количества нормальных клеток крови;
    • головного и спинного мозга – упорные головные боли и боли в спине, нарушение чувствительности и движений, ухудшение памяти и др.;
    • печени – желтая окраска кожи, полости рта и глаз, выраженная общая слабость и др.;
    • костей – высокий риск переломов, появление в крови большого количества кальция (особого металла) из поврежденных костей и др.
  • Распад большого количества опухолевых клеток – интоксикация (отравление организма). Симптомы: общая слабость, повышение температуры, тошнота, боли и ухудшение подвижности суставов вследствие накопления в них солей мочевой кислоты (продукта распада ядер клеток) и др.
  • Инфекционные осложнения. Присоединение инфекций, вызванных бактериями, вирусами и грибами происходит за счет снижения иммунитета (защитных сил организма).
Осложнения химиотерапии неходжкинских лимфом.
  • Выпадение волос.
  • Усиление аппетита и повышение массы тела.
  • Присоединение второй злокачественной опухоли, чаще всего опухоли крови (лейкоз – опухоль из костного мозга).
  • Кардиомиопатия – поражение мышцы сердца с развитием нарушений ритма сердца и сердечной недостаточности (недостаточное снабжение органов кровью в состоянии покоя или при нагрузке, часто сопровождающееся задержкой жидкости в организме).Бесплодие у мужчин развивается и за счет неходжкинской лимфомы, и за счет его лечения. Уменьшается количество способных к оплодотворению сперматозоидов (мужских половых клеток). Половая функция при этом не страдает.
  • Бесплодие у мужчин развивается и за счет неходжкинской лимфомы, и за счет его лечения. Уменьшается количество способных к оплодотворению сперматозоидов (мужских половых клеток). Половая функция при этом не страдает. Мужчинам рекомендуется до начала лечения оставить сперму в банке доноров для последующего оплодотворения жены.

Осложнения лучевой терапии неходжкинских лимфом.

  • Гипотиреоз – снижение функции щитовидной железы, проявляющееся сухостью кожи, отсутствием эмоций, слабостью, снижением температуры тела, понижением артериального давления и пульса.
  • Поражение слюнных желез с недостаточной выработкой слюны. Проявление – сухость во рту.
  • Лучевой пневмонит – развитие рубцовой ткани в легких. Проявления – одышка (учащенное дыхание), особенно при нагрузке.
  • Лучевой колит – воспаление толстого кишечника. Проявления – запоры, дискомфорт в животе.
  • Лучевой цистит – воспаление мочевого пузыря. Проявление – частые внезапные позывы к мочеиспусканию, боли во время него.
  • Присоединение второй злокачественной опухоли, чаще всего рака (опухоли из клеток, покрывающих поверхность тела или выстилающих полые органы). Возможен рак легких, молочной и щитовидной железы и др.
Большинство осложнений химиотерапии и лучевой терапии проходит бесследно после окончания лечения.

Последствия неходжкинских лимфом могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. Прогноз зависит от степени злокачественности опухоли (то есть особенности клеток опухоли) и распространенности процесса. При помощи современных методов лечения полного выздоровления могут достичь около половины больных.

Профилактика неходжинской лимфомы

Первичная профилактика неходжкинских лимфом (то есть до возникновения заболевания):

  • соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
  • укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика (при возникновении заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

Читайте также: