Злокачественный ретикулоэндотелиоз ретикулез микроглиома

Что такое Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Что провоцирует Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Патогенез (что происходит?) во время Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
Симптомы Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
Диагностика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
Лечение Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
Профилактика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве)
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Что такое Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (истинный ретикулогистиоцитоз) описана впервые Letterer в 1924 г. В 1933 г. Sive сделал подробное сообщение о клинической картине, a Abt обобщил в 1936 г. результаты собственных исследований и литературные данные, касающиеся острого ретикулогистиоцитоза у детей. Поэтому заболевание называют болезнью Абта-Леттерера-Сиве. В литературе употребляется ряд синонимов этого заболевания: диффузный ретикулоэндотелиоз, алейкемический ретикулез, гистиомоноцитарный острый злокачественный ретикулез, нелипидный ретикулез, острый ретикулоэндотелиоз, гистиоцитоз X и др.

Этиология и патогенез ретикулогистиоцитоза окончательно не известны. Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции - ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса. А. М. Абезгауз считал, что важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Гистопатология: в кожных очагах обнаруживаются скопления гистиоцитов, среди которых встречаются лимфоциты и эозинофилы. Протоплазма некоторых гистиоцитов пенистая, окрашивается на жир. Эпидермис может быть разрушен в связи с давлением нижележащих слоев кожи. В висцеральных органах происходит замещение нормальных структур пролифератом больших бледных ретикулогистиоцитарных клеток.

При цитологических исследованиях, сделанных с помощью пункционной биопсии, в мазках среди эритроцитов, лейкоцитарных и ретикулогистиоцитарных элементов обнаружены 4 типа клеток. К первому типу К. А. Москачева относит небольшие клетки, часто неправильной формы, с сетчатой или гомогенной протоплазмой и обычно рыхлыми ядрами. Второй тип - это многоядерные (от 4 до 7 ядер) клетки, ядра преимущественно круглые и рыхлые. К третьему типу относят клетки, содержащие крупные, средние и мелкие вакуоли. Клетки четвертого типа представлены макрофагами, среди которых встречаются многоядерные гиганты. Характер клеточного инфильтрата находится в зависимости от формы гистиоцитоза и от длительности существования очага поражения. В свежих очагах превалируют клетки 1-го типа и эозинофилы, при прогрессировании процесса появляются клетки 3-го типа, а в дальнейшем наблюдаются клетки 4-го типа и уменьшено количество эозинофилов.

Локализация и характер элементов сыпи при болезни Абта - Леттерера - Сиве весьма сходны с проявлениями себорейного дерматита, диагноз которого вначале, как правило, и ставят. Однако при более внимательном осмотре находят петехиальные элементы, точечные рубчики на месте бывших лихеноидных папул, что не наблюдается при себорейном дерматите. Общее состояние ребенка, характер поражения других органов и систем (полиаденопатия, деструктивные изменения костной ткани, поражение легких, отит и мастоидит, гепатоспленомегалия, данные лабораторного исследования) также говорят против себорейного дерматита. При затруднениях в диагностике помогают данные гистологического исследования элементов сыпи и лимфатических узлов.

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни. Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии. В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, ветряная оспа, корь, скарлатина и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют. В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).

Применение анаболических препаратов (дианобол, метиландростендиол) должно проводиться с определенной осторожностью во избежание обострения патологического процесса (увеличение лимфатических узлов, опухолевидных образований костей), о чем справедливо предупреждает К. А. Москачева. Показаны инъекции гамма-глобулина, гемотрансфузии, а также рентгенотерапия на очаги пораженной костной ткани. Назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В, особенно кальция пантотенат.

Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве сводится к охране беременной женщины от различпых вредных экзогенных воздействий. Прежде всего следует избегать ионизирующего облучения и вирусных инфекций, которые могут оказать неблагоприятное влияние на плод и способствовать нарушению регуляторных механизмов, контролирующих рост и размножение ретикулогистиоцитарных клеток.

Прогноз неблагоприятный при поражении висцеральных органов, костной системы и других тканей. При встречающихся иногда исключительно кожных формах болезни комплексная терапия с использованием глюкокортикоидов приводит к выздоровлению. После наступления клинико-гематологической и рентгенологической ремиссии из-за возможности обострения болезни, особенно при интеркуррентных заболеваниях, дети должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Кроме перечисленных выше, а также и других встречающихся исключительно у взрослых, болезненных единиц, гистогенетически связанных с ретикулогистиоцитарной системой, но по совокупности клинических, гистоморфологических и эволютивных признаков, носящих определенные наименования, существуют формы ретикулопатий, которые пока что обозначают как ретикулезы, в узком смысле этого слова, или как злокачественные ретикулезы.

Злокачественный ход, как мы уже видели, могут получать различные, в основном доброкачественные пролиферации ретикулогистиоцитарной системы (мастоцитоз, лимфоцитома и др). Злокачественное развитие, как правило, имеют также и ретикулярные пролиферации неограниченного роста (ретикуло и лимфосаркомы), как и злокачественный лимфогранулематоз и грибовидный микоз.

Помимо рассмотренных уже заболеваний, здесь мы имеем в виду подострые и хронические ретикулезы, которые нельзя полностью идентифицировать с перечисленными выше формами.

Подострые формы такого злокачественного ретикулеза кожи характеризуются появлением узелковых или плоских инфильтратов и эритем в самых разнообразных вариантах. Общий вид их наводит на мысль о лейкемических инфильтратах, грибковом микозе или болезни Ходжкин.

Однако гистопатологически картина ясно отличается от этих заболеваний. Непосредственно под эпидермисом находится свободная зона, а ниже, вокруг сальноволосяных фолликулов и потовых желез, обнаруживают ретикулярную пролиферацию с множеством митозов, усиленную аргентофильную сеть, разрушение коллагенновых и эластических волокон.

Подобные инфильтраты могут поражать слизистые оболочки (рот, глотка, нос) и настолько нарастать, что вызывают затруднения дыхания. Однако лимфатические узлы остаются непораженными. При большей продолжительности заболевания появляются изменения и со стороны крови, выражающиеся главным образом моноцитозом (более 40%). Может развиться и диспротеинемия, а позднее и явления со стороны внутренних органов. Развивается картина генерализованного саркоматоза, обычно неустанавливаемого типа.

Хронические формы злокачественного ретикулеза кожи выражаются в развитии ограниченных экземоподобных бляшек, комбинированных с узелковыми изменениями, без зуда. Вообще при истинных ретикулезах в отличие от гемопоэтодермий и гранулематозов зуд отсутствует. Этим рассматриваемые формы отличаются и от грибовидного микоза. Общее состояние сначала хорошее, а затем наступает общий упадок как при каждой неоплазии. Кожные проявления могут напоминать с начала до конца различные кожные болезни: эритродермию, псориаз, розовый лишай, парапсориаз. Гистологическая картина сходна с картиной при подострых формах. Заболевание протекает с ремиссиями и обострениями, без наклонности к самоизлечению. Постепенно поражение охватывает и внутренние органы, или развивается моноцитарная или лимфоцитарная лейкемия.

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Наряду с типичными лейкемиями - миелоидной и лимфатической - выделяется третья форма - ретикулоэндотелиоз (ретикулез). Общие явления при нем те же, что и при миелозе и лимфаденозе: медленное начало, слабость, явления малокровия, иногда волнообразное повышение температуры неправильного типа и т. д. Селезенка увеличена, плотна. Увеличена и плотна также печень. Иногда увеличены и уплотнены лимфатические узлы.

Решает вопрос исследование крови. Обнаруживается анемия, резко выраженная на высоте развития болезненных явлений, и тромбопения. В зависимости от последней клинически могут иметь место явления геморрагического диатеза.

Исследование мазков крови обнаруживает однообразный состав белых - кровяных телец. Основная их часть дает отрицательную реакцию на оксидазу. Встречаются клетки довольно крупные, с рыхлым ядром, со слабо базофильной, сероватой, иногда слабо оксифильной протоплазмой. Иногда многие из этих клеток причудливой формы, с вытянутыми отростками - псевдоподиями.

Нередко среди них встречаются клетки, фагоцитирующие эритроциты. Небезынтересно, что Вирхов в своих первых работах, посвященных лейкемии, говорил, что он наблюдал клетки, "содержащие в себе кровяные тельца". Клетки, наблюдавшиеся им, "мягки, нежны, легко разрушаются". Гранулоцитов мало и в процентном отношении, и абсолютно. Так же мало типичных лимфоцитов. Общее количество белых кровяных телец обычно равно нескольким десяткам тысяч, иногда достигает 100 000. Встречаются и сублейкемические, и алейкемические формы.

Эта форма болезни признана не всеми гематологами. Но характерные особенности клеточных элементов при ней заставляют выделить ее как отдельный вид лейкоза. Этот вид лейкоза иногда называли моноцитарной лейкемией. Это название необоснованно, так как отношение моноцитов крови к ретикуло-эндотелиальной ткани еще спорно, а зрелых моноцитов при этом заболевании в крови очень мало. Основная часть недифференцированных клеточных элементов, за счет которых в этих случаях увеличивается в крови количество белых кровяных телец, по форме и характеру ядра и протоплазме ближе всего стоит к клеткам ретикуло-эндотелиальной системы. Гистологический анализ устанавливает происхождение указанных белых клеток крови из ретикулоэндотелия: на срезах органов видна генетическая связь этих свободных элементов с оседлыми ретикулярными и эндотелиальными (?) клетками.

Пункция костного мозга при хронически и субхронически текущих ретикулоэндотелиозах дает преобладание малодифференцированных, так называемых ретикулярных, клеток.

В зависимости от места образования их (ретикулоэндотелий того или иного органа), от остроты процесса (то более, то менее бурного его течения), от условий течения заболевания (присоединение инфекции, применение той или иной терапии) эти клетки принимают тот или иной морфологический облик, индивидуальность. Клетки могут иметь характер моноцита, лимфоцита, гистиоцита. Только внимательный гематологический анализ, гистологическое исследование (удаленного оперативно лимфатического узла, посмертное исследование) помогают определить эти клетки, принадлежность их в данном случае к ретикулоэндотелиальным элементам. И здесь изучение пунктата костного мозга может иметь решающее значение.

М. И. Аринкин указывал, что хронический ретикулоэндотелиоз имеет своеобразное течение. Он наблюдал при этой форме поражение лимфатических узлов, главным образом шейных и подмышечных. Н. Д. Михайлова описала случай хронического ретикулоэндотелиоза 13-летней давности. Процент ретикулярных клеток в крови доходил до 76,5, а в костном мозгу - до 73,2. Число лейкоцитов колебалось от 20 000 до 60 000 в 1 мм3.

В клинике можно наблюдать хронические ретикулоэндотелиозы с некоторой дифференциацией клеток в сторону миелоза или лимфаденоза.

Н.Н. Аничков еще в 1930 г. указывал на сходство ретикулоэндотелиоза с миелозом. При миелозе ретикулоэндотелий дифференцируется в миелоидные формы.

Главная
Клиника
Услуги
Статьи
Контакты

Анализы
Беременность и роды
Беременность обзор
Бесплодие и репродуктивный статус
Бессонница и расстройства сна
Болезни желудочно-кишечного тракта
Болезни легких и органов дыхания
Болезни органов кровообращения
Болезни щитовидной железы
Боль в спине
Восстановительная медицина
Генитальный герпес
Гинекология
Головная боль
Грипп
Депрессия
Детская онкология
Детские болезни
Детское развитие
Заболевания молочных желез
Здоровое питание. Диеты
Здоровье и душевное равновесие
Из истории болезни
Иммунология
Импотенция (эректильная дисфункция)
Инфекции передаваемые половым путем
Кардиология
Кровеносная и лимфатическая система
Лейкемии
Лечение рака
Лимфогранулематоз
Маммология
Медицина в спорте
Менопауза
Микробиология, вирусология
Педиатрия (детские болезни)
Проблемная кожа
Путь к себе
Рак желудка
Рак молочной железы (рак груди)
Рак ободочной, прямой кишки и анального канала
Рак предстательной железы (рак простаты)
Рак тела матки
Рак шейки матки
Рак яичников
Сахарный диабет
Сексология и психотерапия
Сексуальная жизнь
Современная контрацепция
Урология
Уход за кожей
Факты о здоровом старении
Химиoтерапия
Школа здоровья
Эндокринология

Что провоцирует Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве): Этиология и патогенез ретикулогистиоцитоза окончательно не известны. Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции - ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса. А. М. Абезгауз считал, что важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Патогенез (что происходит?) во время Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве): Гистопатология: в кожных очагах обнаруживаются скопления гистиоцитов, среди которых встречаются лимфоциты и эозинофилы. Протоплазма некоторых гистиоцитов пенистая, окрашивается на жир. Эпидермис может быть разрушен в связи с давлением нижележащих слоев кожи. В висцеральных органах происходит замещение нормальных структур пролифератом больших бледных ретикулогистиоцитарных клеток.

Симптомы Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве): Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Лечение Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве): Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни. Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии. В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, ветряная оспа, корь, скарлатина и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют. В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).

Профилактика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве): Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве сводится к охране беременной женщины от различпых вредных экзогенных воздействий. Прежде всего следует избегать ионизирующего облучения и вирусных инфекций, которые могут оказать неблагоприятное влияние на плод и способствовать нарушению регуляторных механизмов, контролирующих рост и размножение ретикулогистиоцитарных клеток.

Возникают в тех случаях, когда созревание клеточных элементов обрывается на уровне родоначальных или материнских форм для каждой ветви кроветворения.

Ретикулез

Ретикулез представляет собой форму лейкоза, характеризующуюся вовлечением в гиперпластический процесс ретикулярной ткани - стромы кроветворных органов. Вследствие особенности физиологического строения ретикулярной ткани (способность ретикулярных клеток находиться преимущественно в виде синцития) ретикулезам более, чем каким-либо другим формам лейкоза, свойствен опухолевый рост. По этой же причине для ретикулезов более характерна алейкемическая картина крови, при которой недифференцированные и незрелые кроветворные элементы не поступают в периферическую кровь или попадают в нее в незначительном количестве. В костном мозгу увеличение процентного соотношения ретикулярных клеток, гемогистобластов и гемоцитобластов при алейкемических ретикулезах сравнительно невелико и колеблется чаще всего от 5 до 35.

Ретикулез острый (подострый) характеризуется лихорадкой, общей интоксикацией, болями в костях и суставах. Протекает, как правило, с отсутствием или малой степенью выраженности клинических симптомов гиперплазии кроветворных органов, но при быстро прогрессирующей панцитопении. По клинической картине и составу периферической крови напоминает агранулоцитоз либо апластическую (гипопластическую) анемию с той разницей, что при ретикулезе все же нередко удается выявить, хотя и незначительное, увеличение лимфатических узлов и селезенки. На фоне опустошенного костного мозга наблюдается повышенное количество ретикулярных элементов, обнаруживаемых по преимуществу в виде синцитиальных обрывков.

В ряде случаев острый ретикулез клинически протекает как лейкопеническая форма гемоцитобластоза. На аутопсии выявляется повсеместное разрастание ретикулярных элементов.

Алейкемический ретикулез на последнем этапе заболевания в некоторых случаях сопровождается выходом в кровь гемоцитобластов. При дифференциальной диагностике необходимо исключить агранулоцитоз, гипопластическую анемию, туберкулез, хрониосепсис, остеомиелопоэтическую дисплазию, хроническую гемолитическую анемию (болезнь Маркиафава - Микели), злокачественное новообразование.

Ретикулез, протекающий с преимущественными опухолевыми разрастаниями, характеризуется выступающим на первый план бурным ростом кроветворных органов с деструкцией окружающих тканей. При этой форме лейкоза часто возникают симптомы геморрагического плеврита, перикардита и асцита вследствие инфильтрирующего роста опухолевых образований, исходящих из лимфатических узлов или других тканей органов кроветворения. Протекает подостро. Характерными признаками служат опухолевидные разрастания лимфатических узлов в виде конгломератов различной локализации, увеличение печени и селезенки, достигающих обычно огромных размеров. Эта форма ретикулеза идентифицируется с ретикуло(лимфо)-саркоматозом.

Кровь при алейкемическом ретикулезе характеризуется снижением показателей гемоглобина и эритроцитов, тенденцией к умеренному лейкоцитозу и тромбоцитопении, выраженной, однако, не в такой резкой степени, как при гемоцитобластозе. Лейкограмма представлена по преимуществу гранулоцитарными элементами либо лимфоцитами и моноцитами, чаще же встречается сдвиг в ней до единичных незрелых и недифференцированных форм. При пункции лимфатических узлов выявляется картина гиперплазии ретикулярных элементов, чаще представленных в виде синцития или клеток, напоминающих гемогистобласты и гемоцитобласты.

Костномозговой пунктат показывает картину увеличения незрелых и недифференцированных форм, но это увеличение не адекватно тому, какое наблюдается при гемоцитобластозе. Число зрелых гранулоцитов редуцировано. Красный росток в большинстве случаев сужен.

Распознавание ретикулеза, особенно алейкемической формы ретикулеза, часто представляет затруднения ввиду того, что в гемограмме и миелограмме количество недифференцированных элементов невелико. С целью уточнения диагноза необходимо учитывать весь комплекс клинических симптомов, проводить тщательную дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как лимфогранулематоз, неопластический процесс, сепсис, туберкулез, бруцеллез, туляремия и пр.

В пользу диагноза ретикулеза свидетельствует нарушение в той или иной степени всех ростков кроветворения по данным пунктата костного мозга, гиперплазия ретикулярных элементов в лимфатических узлах при их пункции или биопсии, рассасывание костной ткани и гиперплазия ретикулярных элементов в препаратах трепанобиопсии.

Лечение ретикулеза. Преднизолон по 1,5 мг/кг (в среднем по 80-60 мг в сутки) на 10-15 дней с последующим постепенным снижением дозы на 2,5 мг в 2 дня до 30-40 мг в сутки, которую и следует применять до наступления клинико-гематологического улучшения. При опухолевых формах ретикулеза, если они не поддаются влиянию стероидной терапии, следует испытать действие химиопрепаратов группы эндоксана (эндоксан, циклофосфан по 200-400 мг в день). Курсовая доза колеблется в широких пределах (от 3 до 6 г и более). Рентгенотерапия местная по 50-200 р ежедневно или через день.

При развитии анемии назначают переливания цельной крови по 250 мл или эритроцитной массы по 125 мл. Частота переливаний зависит от степени анемии. С гемостатической целью и для стимуляции нормального кроветворения назначают витамины В₂, B6, Р, аскорбиновую кислоту, препараты кальция.

Гемоцитобластоз

Симптомы, течение гемоцитобластоза. В первые дни болезнь напоминает инфекционный процесс или состояние аллергии. Самыми частыми первоначальными симптомами являются ангина, геморрагии, боли в костях и суставах, лимфаденит, лихорадка, гипертрофический гингивит. Характерна выраженная интоксикация организма, проявляющаяся у абсолютного большинства больных на всем протяжении заболевания. Увеличение печени и селезенки отмечается в 50- 60%, а полиадения как один из ведущих клинических симптомов наблюдается в 20% случаев острого лейкоза. Слизистая оболочка полости рта поражается постоянно. По мере прогрессирования процесса язвенно-некротические явления развиваются у абсолютного большинства больных.

Геморрагии относятся к одному из главных симптомов и проявляются в виде кровотечений, кровоизлияний в кожу, в различные органы, в сетчатку глаза и в 26% случаев в мозг, являясь непосредственной причиной смерти.

Костная система, участвующая в лейкемическом процессе как генетически родственная ткань, претерпевает значительные изменения в виде развития очагов деструкции по ходу плоских и особенно трубчатых костей с поражением эпифизов и диафизов.

Изменения сердечно-сосудистой системы обусловливаются анемией, интоксикацией, геморрагиями, липоматозом и лейкемической инфильтрацией различных отделов сердца. Нарушение функции органов дыхания наблюдается часто вследствие развития в них банальных воспалительных процессов и специфической лейкемической инфильтрации, приобретающей в отдельных случаях характер опухоли.

Анемия выявляется в преобладающем большинстве случаев уже в первые дни заболевания. Главная причина развития анемии заключается в самой сущности поражения кроветворной ткани. Неудержимая пролиферация анаплазированных (измененных функционально и морфологически) недифференцированных элементов при одновременном нарушении процесса дифференциации их предопределяет уменьшение плацдарма эритропоэза и задержку созревания элементов красной крови. Количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах. Наблюдается лейкопения ниже 4000, у других больных - лейкоцитоз, достигающий иногда 250 000-500 000 в 1 мм3 крови. В 60% случаев отмечается лейкоцитоз от 100 000 до 150 000. К концу заболевания лейкоцитоз нарастает. Тромбоциты претерпевают количественные и качественные изменения. Тромбоцитопения с геморрагическими проявлениями - неизбежное явление при остром лейкозе. В крови и костном мозгу гемоцитобласты составляют основную массу клеток (от 60 до 99%). Красный росток в пунктате костного мозга резко сужен.

Различное течение острого гемоцитобластоза дает повод к выделению разнообразных клинических вариантов его. Самой распространенной является форма, которую можно обозначить как типичную, протекающую с лихорадкой, анемией, геморрагиями, нередко сопровождающуюся некротическими процессами. Часто при ней отмечается увеличение печени, селезенки и в меньшей степени лимфатических узлов.

Распознавание гемоцитобластоза. основано на обнаружении в крови и костном мозгу гемоцитобластной метаплазии. Затруднения могут возникнуть при анемической форме (синдром ди Гульельмо), при которой наблюдается переключение функции гемоцитобласта на продукцию элементов красного ряда с появлением дегенеративных мегалобластоидных форм. Диффузная форма хлорлейкоза, особенно если она протекает под маской алейкемического ретикулеза, также представляет трудности для диагностики. В этих случаях на помощь приходят исследование костного мозга, пункция или биопсия лимфатических узлов, если они увеличены, и трепанобиопсия. Выявление феномена рассасывания кости при наличии гиперплазии недифференцированных элементов позволяет поставить правильный диагноз.

В зависимости от морфологической и цитохимической характеристики недифференцированных клеток при остром лейкозе в настоящее время выделяют монобластную, лимфобластную, миелобластную и так называемую промиелоцитарную формы лейкоза.

Лечение гемоцитобластоза. Ведущее место занимает антиметаболит 6-меркаптопурин - аналог аденина и гипоксантина. Суточную дозу вычисляют из расчета 2,5-3 мг/кг. Препарат применяют внутрь в виде таблеток по 50 мг в 3-4 приема ежедневно независимо от количества лейкоцитов крови, в основном в соответствии со степенью гемоцитобластной метаплазии костного мозга. Тромбоцитопения, свидетельствующая о глубине лейкемического поражения кроветворения, не служит препятствием к применению этого препарата. Эффект лечения обычно выявляется через 2-4 недели. Снижение количества лейкоцитов само по себе также не служит противопоказанием к дальнейшему лечению 6-меркаптопурином. Большую рать играет темп снижения их числа. При стабилизации числа лейкоцитов до уровня 1000-2000 в 1 мм3 крови и исчезновении клинических проявлений угрожающей гипоплазии кроветворения можно возобновить прием препарата в обычной терапевтической дозе.

Кортикостероидные гормоны группы глюкокортикоидов применяют чаще всего в виде преднизона или преднизолона в дозе 1,5 мг/кг. Лечение преднизоном в указанной дозе продолжают до наступления клинической и хотя бы частичной гематологической ремиссии. По достижении такого улучшения показано постепенное снижение дозы до 40-30 мг в сутки, которую и следует применять до наступления стойкого клинико-гематологического улучшения или полной ремиссии.

С целью профилактики развития побочных явлений гормональной терапии необходимо применять соответствующие медикаментозные средства, режим питания и пр. во избежание грубых нарушений в водном, электролитном, углеводном, белковом и других видах обмена. С этой же целью назначают анаболические гормоны или же прием кортикостероидных гормонов заменяют синтетическими гормональными препаратами - триамцинолоном или дексаметазоном в эквивалентных дозах.

С противоанемической целью предпочтительнее пользоваться капельными переливаниями эритроцитной массы по 125-250 мл которую больные переносят лучше, чем цельную кровь. Частота переливаний определяется степенью анемизации. При выраженном геморрагическом синдроме наиболее эффективным средством является переливание свежей цельной крови (не более 2 суток хранения). Могут быть полезны переливания тромбоцитной массы, внутривенное введение хлорида кальция.

Назначение антибиотиков преимущественно широкого спектра действия (тетрациклин, мицерин, оливомицин, пенициллин в сочетании со стрептомицином и пр.) показано при развитии гнойно-септических и других инфекционных осложнений. Во избежание развития кандидоза их введение необходимо сочетать с приемом нистатина.

В период ремиссии целесообразно продолжить тот комплекс лечебных мероприятий, с помощью которых она была получена, но уменьшить дозы применяемых средств (преднизолон по 0,2-0,3 мг/кг). Поддерживающая доза 6-меркаптопурина должна быть определена еще в условиях стационара. Наилучшей является та, которая не вызывает резкого колебания количества лейкоцитов, поддерживая его на нормальном уровне (чаще такая доза соответствует 1-2,5 мг/кг).

Повышение недифференцированных клеток в пунктате костного мозга даже при нормальных показателях гемограммы должно быть прямым поводом к увеличению дозы преднизолона и 6-меркаптопурина до лечебной, причем желательно большей, нежели применяемой при первоначальном лечении.

При развитии резистентности к применяемому комплексу (преднизолон + 6-меркаптопурин) могут быть использованы некоторые другие цитостатические средства. К ним относятся метотрексат (аметоптерин - антагонист фолиевой кислоты), применяемый внутрь по 2,5-7,5 мг в день. При развитии лейкемических инфильтратов в сфере центральной нервной системы метотрексат вводят непосредственно в спинномозговой канал в виде раствора по 5-7,5-10 мг. К побочному действию метотрексата относятся влияние его на желудочно-кишечный тракт (диспепсия), изъязвление слизистых оболочек, тромбоцитопения и геморрагии.

Щадящая рентгенотерапия (по 100-150 р ежедневно или через день, на курс лечения 500-700 р) показана при развитии опухолевых разрастаний с симптомами сдавления жизненно важных органов. Лучевое лечение осуществляется при тщательном клинико-гематологическом наблюдении за больным с учетом возможности развития отечного синдрома после первых двух сеансов и цитопении.

Из препаратов растительного происхождения применяют винкристин (онковин) - алкалоид из Vinca rosea. Применяют внутривенно от 1-2-3 до 5 мг один раз в неделю. Поддерживающее лечение удлиняет ремиссию. При снижении числа лейкоцитов до 2500 в 1 мм3 крови назначают стимуляторы гемопоэза и интервалы между введениями лекарства несколько удлиняют.

Имеются указания, что комбинация различных медикаментов является более действенной при установлении ремиссии, чем применение отдельных препаратов. Предлагаются различные сочетания, например винкристин, метотрексат (аметоптерин), 6-меркаптопурин, преднизолон (ВАМП), применяемые по схеме: в 1-й день внутривенно вводят винкристин по 2 мг на 1 м2 поверхности тела и метотрексат внутривенно или внутримышечно по 20 мг/м2, на 5-й день - метотрексат в указанной дозе, на 8-й день - винкристин в указанной дозе, на 9-й день - снова метотрексат в указанной дозе; 6-меркаптопурин по 60 мг/м2 внутрь и преднизолон по 40 мг/м2 внутрь назначают ежедневно. Длительность курса 10 дней. Проводят 5 курсов с 10-дневными перерывами.

Читайте также: