Злокачественные опухоли у плода

Частота встречаемости патологий новорожденности с каждым годом растет, в связи с чем процесс деторождения все чаще и чаще носит достаточно сложный, с точки зрения рождения здорового ребенка, характер. Встречается масса различных врожденных пороков развития – от нарушений в строении миокарда, сердечных клапанов, заращения овального отверстия или отверстий между камерами сердца, до отсутствия некоторых органов и врожденных опухолевых разрастаний. Одним из наиболее часто встречаемых типов опухоли, которая встречается у плода или ребенка в раннем послеродовом периоде – это тератома плода. Подробно о ней пойдет речь в данной статье.

Определение


Внутреннее строение тератомы

При гистологическом или морфологическом исследовании, часто обнаруживаются клетки или ткани, которые в нормальных условиях не должны находиться в области расположения опухоли – это волосяные фолликулы, осколки костей, миофибриллы, зубы или даже часть недоразвитой конечности.

Частота встречаемости достигает 40-50% от всех выявленных новообразований перинатального периода. Встречается она у одного из сорока тысяч живых новорожденных. Часто это является причиной смерти плода – примерно в половине случаев выявления, развиваются несовместимые с жизнью осложнения.

Причины развития

Как и у множества других заболеваний, до конца не выяснена причина развития подобного рода новообразований. Специалисты утверждают, что в человеческом организме постоянно возникают клетки которые по неизвестным причинам утрачивают связь с окружающими, в результате чего приобретают способность к неограниченному количеству делений, что в результате приводит к образованию опухоли. Иммунитет здорового организма способен выявить такие клетки, определить их как чужеродные и уничтожить их еще на ранних стадиях развития. В силу действия различных факторов, которые описаны ниже, количества внутренних ресурсов человека становится недостаточно, выпадает определенное звено иммунитета и этот процесс нарушается.

  • Злоупотребление алкогольными или табачными изделиями во время беременности.
  • Внутриутробные инфекции., такие как Шистосомоз, Краснуха.
  • Генетическая предрасположенность к возникновению опухолей.
  • Наследственные иммунологические нарушения.
  • Воздействие химических канцерогенов, таких как высокотоксичные медикаменты, яды индустриального происхождения.
  • Воздействие различных уровней радиации на стадии моруляции или органогенеза.

Классификация

Возникшая хромосомная мутация ведет к образованию тератомы, которые современная медицина классифицирует как врожденные или приобретенные.

Врожденные преимущественно локализуются в области малого таза, копчика или шеи. Такие опухоли очень опасны, так как нарушают функционирование прилегающих органов и систем, а так же способны угнетать их развитие, из-за чего может возникать угроза жизнеспособности плода.

Приобретенные возникают уже на протяжении жизни.

Так же существует распределение на зрелые и незрелые ее формы.

О том, что тератома незрелая, говорит наличие типов ткани, которые не до конца поддаются дифференцировке. Такие опухоли чаще всего имеют злокачественное течение, характеризуются инфильтративным ростом и в большинстве случаев приводят к гибели плода.


На фото: Тератома на клеточном уровне

Зрелые опухоли имеют отличие как во внешнем облике, так и в других характеристиках роста и злокачественности. Они так же подразделяются на кистозные и солидные.

Первый вид является опухолью достаточно больших размеров, с гладкой поверхностью и наполненной мутной жидкостью, зачатками хрящевой ткани, зубов или волос.

Представляют собой плотные образования различных размеров. Их поверхность бывает как гладкой, так и бугристой. Ее состав неоднороден, при рассечении такой опухоли можно обнаружить кисты, слизь и другие жидкости.

По консистенции выделяют плотные тератомы, которые в своем составе имеют только ткани и цистератомы, внутри которых может присутствовать жидкостный компонент.

Диагностика

Определение наличия того или иного заболевания основывается на перечне диагностических мероприятий, которые выполняет специалист:

Определение семейного анамнеза.

Выяснение семейного анамнеза заболеваний.

Первичный осмотр больного.

Проведение лабораторных тестов.

Применение инструментальных методов диагностики.

В случае, когда подозревается наличие тератомы у плода, исключается возможность проведения части этих мероприятий. Для начала выясняется семейный анамнез на заболеваемость опухолевыми патологиями или наличием случаев возникновения тератом у близких родственников.


Проведение ультразвуковой диагностики

Далее применяется ультразвуковое исследование, которое позволяет определить наличие, локализацию и содержание тератомы без нарушения целостности плодного пузыря и полным отсутствием угрозы состоянию ребенка. Для выяснения характера опухоли, судят о ее размерах, темпах роста, а так же определяют гистологическое составляющее при помощи изучения микропрепарата, полученного во время биопсии, если она имела место быть.

Часто встречающиеся опухоли у плода

Одной из таких патологий является тератома шеи плода — солидная или кистозная опухоль, которая развивается в результате патологического смещения тканей шеи. Доля этого вида составляет примерно 5-6% от общего числа. Чаще всего причиной является нарушение развития щитовидной железы и ее капсулы во время процессов инвагинации на стадии трех зародышевых листков.

Зачастую наличие данного заболевания определяется при плановом визите к врачу женской консультации, начиная с 20 недели беременности. Такая опухоль может достигать значительных размеров от трех сантиметров и больше. Характерна локализация в области шейного треугольника Пирогова. В составе могут находиться ткани, жидкость или их комбинация, при пальпации шейная тератома у плода достаточно подвижна, благодаря поверхностному росту. Течение характеризуется частым отсутствием симптомов, медленным ростом и почти полным отсутствием послеоперационных рецидивов.


Шейная тератома у плода

Лечение такой опухоли сводится к оперативному вмешательству на шейке плода, после кесаревого сечения, которое применяется для исключения возможности разрыва кисты в ходе естественных родов. Полный успех наблюдается примерно в 35-40% случаев. С другой стороны, при отсутствии лечебных мероприятий, погибают 80% детей.

Крестцово-копчиковая тератома у плода – это новообразование смешанного строения, которая берет свое начало из зародышевого листка и располагается в крестцово-копчиковой области. Она является наиболее часто встречаемой опухолью. Ее наличие в несколько раз чаще встречается у девочек. Возможно злокачественное и доброкачественное течение. Причины развития так же не до конца изучены, ведущим фактором является генетическая детерминированность. Внутри такой опухоли могут содержаться хрящевые ткани, кожа, мышцы, зубы, ногти и волосы.

Чаще всего тератомы этой области состоят из незрелых тканей, что говорит о злокачественном течении, агрессивному росту и предрасположенности к метастазированию. Диагностируется при проведении ультразвуковой диагностики, или сразу после родов. Данный вид тератомы может достигать 30 сантиметров в диаметре, что может приводить к затруднению в родах. Лечение заключается в оперативном вмешательстве после естественных родов или кесаревого сечения. Показанием к срочному вмешательству являются признаки малигнизации, разрыв опухоли или кровотечение.


Примеры крестцово-копчиковой тератомы у новорожденных

Общие принципы лечения

В случае обнаружения тератомы у плода, показано хирургическое лечение в плановом порядке. Прогноз операции зависит от размеров опухоли, ее локализации, наличия инфильтративного роста и метастазов. При наличии признаков прорастания опухоли в другие ткани и органы, применяется комбинированная схема лечения, к операции добавляется химио- и радиотерапия. Это позволяет уменьшить размеры патологического новообразования, не допустить распространения по лимфатической и кровеносной системе раковых клеток. Могут использоваться различные комбинации препаратов, наиболее действенным считается цисплатин.

Применение таких методов лечения имеет достаточно высокую эффективность, при этом развивается масса побочных эффектов, таких как тошнота, рвота, отказ от пищи (детей переводят на парентеральное питание), выпадение волос, токсическое поражение почек и печени. Длительность курса такого лечения составляет 12 недель, после чего производится контрольная томография, которая даст понятие о его эффективности.


Операция по удалению крестцово-копчиковой тератомы плода

Прогноз

Средние показатели летальности больных после радикальной операции в комбинации с химиотерапией, достаточно высоки. Исключение – крестцово-копчиковые тератомы, которые в 50% приводят к смерти новорожденного. Такое число смертности связано с развитием большого количества нарушений в строении органов и систем, так как нарушение на стадии трех зародышевых листков полностью изменяет развитие организма. Так же прогноз зависит от локализации и размеров тератомы.

Тератома – это опухоль из эмбриональных клеток. Болезнь может протекать как доброкачественное новообразование и как злокачественное. Часто локализуется в яичниках у женщин, у мужчин – в области правого или левого яичка. Но также может формироваться и в других органах. Доброкачественное образование протекает без признаков. Достигая крупных размеров, может давить на соседние органы, вызывая соответствующие симптомы. Злокачественный узел развивается с формированием метастазов. Требуется раннее выявление и проведение своевременной терапии. Это увеличивает шанс на положительный исход.

Характеристика тератомы

Новообразование локализуется в женских яичниках, мужских яичках. Может поражать крестцово-копчиковую и экстрагонадную зону и занимает участки:

  • Полость забрюшинного пространства;
  • Пресакральную зону и средостение;
  • Полость головного мозга – зону сплетения желудочков и эпифиз;
  • Также может локализоваться на лице – на переносице с шеей, на ушах с глазницей и на слизистой рта.

Заболевание способно формироваться как доброкачественный, злокачественный вид. Доброкачественное новообразование развивается медленно и не наносит вреда человеку. Злокачественное образование несёт опасность.

Врачи иногда используют общий код по МКБ-10 для описания болезни М9084/0 – дермоидная киста. Здесь внесены данные о доброкачественной опухоли, содержащей зрелые клетки – эктодермы (волосы и элементы кожи с нервными тканями), мезодермы (скелетные мышцы, хрящи и кости с зубами) и эндодермы (эпителий бронхов и кишечника).


Дермоидная киста представляет отдельный вид тератомы. Патологическая анатомия будет раскрыта глубже при использовании нескольких кодов, раскрывающих все виды тератомы:

Причины образования патологии

Причины возникновения болезни точно не установлены. Есть ряд теорий, которые врачи выделяют при формировании опухоли. Одна теория учёными считается наиболее вероятной, заключается в том, что причина болезни – это герминогенная патанатомия опухоли.

Андробластома (germinativ) – это половая клетка гонад эмбриона. Указанные клетки участвуют в формировании трёх зародышевых листков – внешнего, срединного и внутреннего слоя дермы. Подтверждением теории считается расположение новообразования в мочеполовой системе.

Эпителий гонад формирует тератому, которая распространяется на ткань одного из участков организма. Взаимодействие различных факторов приводит к дифференциации новообразования определённого характера патологии. Опухоль предпочитает поражать эмбрион в области половых желез, но также часто встречается в других участках плода на последних неделях беременности.

Многие учёные считают, что причина кроется в генетической мутации хромосом на стадии зачатия. В последние годы доброкачественная опухоль диагностируется часто.

Детская тератома

У детей в основном встречается доброкачественный тератогенный вид тератомы. Злокачественная встречается в 15-20% заболеваний. Чаще новообразование поражает у мальчиков крестцово-копчиковую зону, яичники у девочек, забрюшинное пространство. Известны единичные случаи поражения других участков тела. Проявиться патология может в любое время – сразу после рождения, на УЗИ до родов. У девочек в области яичников выявляется в период гормональной перестройки организма.

В зависимости от локализации патологии существует определённый период выявления и проявления признаков. Также это влияет на структуру образования и характер болезни. В основном многие виды тератом выявляются до двух лет. Малигнизировать способны не все образования – это характерно для опухоли в яичниках, головного мозга. Остальные имеют доброкачественный характер с медленным развитием, не приносящим особого вреда. Опасность представляют крупные новообразования, давящие на соседние ткани. Лечение патологии заключается в удалении злокачественных патогенов. Прогноз зависит от степени поражения организма и вида тератомы.

Новообразование у плода

У плода во внутриутробном развитии формируется в основном доброкачественная патология. Развиваться начинает на ранних сроках на фоне мутации хромосом в клетках. Формируется чаще в области копчика и крестца. В остальных участках – единичные примеры. Подвержены патологии девочки (80%). Узел может достигать до 10 см. Болезнь способна вызвать заболевание почек и прямой кишки с уретрой.

При формировании узла усиливается кровоснабжение, которое вызывает сердечную недостаточность. В этом случае присутствует риск смертельного исхода. Плановое УЗИ способно выявить патологию на ранней стадии, что позволяет спланировать дальнейшее поведение врача. Наблюдению подвергается мама и плод. Возможно проведение пункции при формировании у эмбриона лёгких. Иногда болезнь просто наблюдается до момента родов – проводится кесарево сечение. Рождение ребёнка сопровождается проведением моментальной операции. Биологический материал отправляется на гистологию, где определяется морфологическая характеристика узла.

Заболевание во время беременности

Опухоль формируется в яичниках женщины часто до момента зачатия ребёнка. Гормональный дисбаланс в организме, связанный с беременностью, климаксом или половым созреванием девочки, провоцирует активное развитие узла. Патология образуется двух видов – зрелая и незрелая тератома.

Зрелая тератома редко малигнизируется в злокачественное образование, но также опасна для организма женщины. Поэтому оба вида требуют радикального удаления. Патология в яичниках не препятствует зачатию. Но в процессе формирования плода растёт и тератома, способная вызвать осложнения. Иногда приходится искусственно прерывать беременность.


Признаки болезни

Признаки проявляются в зависимости от расположения и размера. Раннее образование тератомы в организме ребёнка несёт больше опасности.

Крестцово-копчиковая тератома занимает первое место в медицинской статистике. Вырастает до 300 мм, протекает бессимптомно. На стадии эмбрионального развития способна вызвать патологии в развитии плода. Особенно тератома опасна во время родов. Патология копчика также протекает бессимптомно. Злокачественный вид проявляется при формировании метастазов. Основными симптомами являются нарушения в работе кишечника и боли при мочеиспускании.

Тератома яичника не проявляет особых признаков при образовании в организме. Иногда отмечаются болевые ощущения, напоминающие предменструальные. Также присутствует тяжесть в зоне малого таза. Тератома яичек у взрослых мужчин и мальчиков на ранней стадии представляет доброкачественное новообразование. Диагностирование на ранних сроках повышает шанс на выздоровление до 90%. На поздних сроках опухоль трансформируется в злокачественное образование, которое проявляется болями в поражённом органе.

Болезнь в области средостения проявляется болевыми ощущениями в загрудинной зоне, сбоем в работе сердца, высокой температурой и одышкой. Патология слизистой рта опасна развитием полипов до крупных размеров, способных вызвать асфиксию у ребёнка. Заболевание брюшной полости характеризуется болевыми спазмами в животе, тошнотой, нарушением в процессе пищеварения и болями в сердце.

Болезнь в зоне головного мозга имеет характерные признаки нарушений в области эндокринной системы и центральной нервной системы. Увеличиваясь в размерах, опухоль давит на соседние ткани и сосуды, что проявляется соответствующими признаками.

Виды тератомы

Согласно гистологическому исследованию выделяют несколько видов тератомы – зрелую и незрелую, а также злокачественную.


Классификация согласно локализации опухоли:

  • Болезнь яичника бывает зрелой и незрелой опухолью. Формируется при патологии в строении хромосом на стадии эмбрионального развития. Зрелая опухоль яичника протекает в доброкачественном виде. Её ещё часто называют дермоидной кистой. Незрелая имеет способность трансформации в злокачественное новообразование с разрастанием метастазов. Выздоровление возможно на стадии ранней диагностики.
  • Новообразование в яичках у мужчин может формироваться в период внутриутробного развития. В течение 5 лет развивается бессимптомно. Крупные образования легко выявляются на УЗИ. По развитию схожа с тератомой яичников у женщин. Может быть зрелой, незрелой и перерастающей в злокачественную. Выздоровление возможно при раннем обнаружении – до 90%. Присутствие метастазов снижает шанс до 72%.
  • Копчиковая форма встречается у плода во время внутриутробного развития и у маленьких детей. Поэтому диагностируется на раннем сроке. Узел может достигать 300 мм и занимать всю область малого таза. Развиваются клетки медленно. Но операция требует срочного проведения.
  • Крестцово-копчиковая патология считается распространённым видом в статистике заболеваний. Представляет собой скопление кист разного размера, заполненных сальными веществами и серозной жидкостью. Иногда присутствуют нервные клетки. Имеет доброкачественный характер. При достижении крупных размеров может приносить определённые осложнения.
  • Узел в зоне шеи выявляется визуально при быстром увеличении. Приносит дискомфорт в дыхании и глотании пищи. Протекает бессимптомно. Проявление болевых ощущений говорит о перерождении клеток в злокачественное новообразование. Встречается редко.
  • Патология средостения диагностируется на поздних сроках из-за развития без признаков. Раннее выявление может быть при проведении рентгенографии на другом органе. Лечение на поздней стадии имеет маленький шанс на выздоровление.
  • Патология в области лёгкого представляет скопление зародышевых патогенов. Встречается в единичных случаях. Длительное время развивается, не проявляя признаков. Имеет схожие симптомы с другими новообразованиями. Способна в короткий срок трансформироваться в саркому.
  • Пресакральное новообразование – это редкий вид новообразования в детском возрасте. Характеризуется болями в нижней части живота и копчика. Требует срочного удаления.
  • Узел в зоне головного мозга носит злокачественный характер. Встречается часто у мальчиков доподросткового возраста. Проявляется головокружением, тошнотой и болью в голове. Терапия зависит от размера и расположения патологии.


  • Зрелая тератома может быть солидной и кистозной. С онкологией часто встречается в детском возрасте. Развивается с гормональными нарушениями в организме. Лечение проводится хирургическим вмешательством.
  • Незрелая патология является злокачественным новообразованием. Формируется при мутации хромосомного набора. Развивается быстро, провоцируя болевые ощущения. Терапия подбирается индивидуально – учитывается возраст и самочувствие больного, размер и локализация узла. Прогноз зависит от срока диагностирования.
  • Злокачественная опухоль схожа по признакам с незрелой. Отличается большими размерами и стремительным ростом. Метастазы проникают сначала в лимфоузлы, затем с кровью в область печени и другие органы. Требуется срочное оперирование.
  • Кистозная опухоль встречается в любом возрасте. Развивается на коже и в других тканях. Вид патологии доброкачественный, но способен трансформироваться в злокачественный. Лечение имеет высокий шанс на выздоровление.

Диагностика заболевания

Диагностика болезни включает следующие мероприятия:

  • Проводится УЗИ и скрининг развития плода;
  • Рентген позволяет выявить размер опухоли;
  • КТ и МРТ дают визуальную картинку новообразования и точные данные;
  • Биопсия поможет выявить структурные данные о патологии – проводится лапароскопия;
  • Кровь сдаётся для уточнения диагноза.

Лечение болезни

Лечение заключается в удалении новообразования с захватом соседних здоровых тканей. После операции назначаются курсы облучения гамма-лучами и химиотерапии. Дозы и срок подбирается в каждом случае индивидуально. Врач учитывает возраст и состояние пациента.

Лечение новообразования в области яичника требует внимательного отношения, чтобы сохранить возможность женщине естественного зачатия, без проведения ЭКО.

Если выполняются клинические рекомендации врача и соблюдаются процедуры, шанс на выздоровление повышается многократно. После терапии пациенты живут от 5 до 10 лет. Все случаи индивидуальны. Главное, сохранять позитивный настрой.



Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5" высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Нейробластома плода - опухоль, возникающая из недифференцированной невральной ткани надпочечников в забрюшинном пространстве или из симпатических ганглиев в брюшной полости, грудной клетке, малом тазу, в области головы и шеи. Более 90% нейробластом у плодов возникают в надпочечниках [1]. Это одна из наиболее частых экстракраниальных опухолей детского возраста, встречающаяся с частотой от 1:10 000 до 1:30 000 живорожденных [2, 3]. Нейробластомы составляют 50% всех опухолей первого года жизни [4]. При этом злокачественные опухоли надпочечников у детей занимают третье место по частоте после лейкемии и опухолей центральной нервной системы, составляя 8-10% всех злокачественных заболеваний у детей, являясь причиной 15% смертей от рака в педиатрической популяции. Этиология нейробластом неясна, большинство случаев возникает спорадически.

Обычно поражение изолированное, с вовлечением одного надпочечника, двустороннее поражение встречается редко [5]. Иногда антенатально появляются метастазы в печень, кожу, костный мозг и редко в ворсинки плаценты [6]. В этом случае плацента выглядит объемной, но метастатические очаги могут не определяться макроскопически, а диагностируются лишь при гистологическом исследовании. Сосуды ворсинок плаценты содержат скопления клеток нейробластомы, но инвазия стромы наблюдается исключительно редко [7]. Описаны случаи метастазирования в пуповину с последующей гибелью плода [8]. Нейробластомы преимущественно состоят из нейробластов. Макроскопически очаги опухоли хорошо очерчены, но могут инфильтрировать окружающие ткани, капсула отсутствует.

Известно сочетание нейробластом с различными состояниями, в частности с болезнью Гиршпрунга, фетальным алкогольным синдромом, синдромом ДиДжорджа, болезнью Вон Реклинхаузена, синдромом Беквита - Видеманна.

В литературе описан ранний случай диагностики нейробластомы в 19 нед беременности, однако обычно пренатальный диагноз устанавливается при ультразвуковом исследовании в промежутке от 26 до 39 нед гестации [8].

Первое сообщение о пренатальной диагностике нейробластомы датировано 1983 г. [9]. Ультразвуковая картина зависит от размеров, локализации и секреторной активности опухоли. Нейробластомы часто не диагностируются пренатально из-за их малых размеров. При ультразвуковом исследовании нейробластома визуализируется как образование, расположенное забрюшинно, между почкой и диафрагмой, смещающее почку книзу и латерально. Структура ее смешанная, с солидными и кистозными компонентами [10, 11]. В очагах больших размеров могут определяться дегенеративные признаки: кистозные изменения, кровоизлияния, кальцификаты [11, 12]. Иногда имеют место гидронефроз и многоводие, а также водянка плода.

Смещение нижней полой вены визуализирующимся образованием кпереди следует расценивать как признак забрюшинного происхождения этого образования [13]. Кроме того, при больших размерах опухоль надпочечника может смещать окружающие органы.

Цветовое допплеровское картирование помогает идентифицировать питающий опухоль сосуд, отходящий непосредственно от аорты, однако такой единственный сосуд может и не визуализироваться [13].

Как правило, антенатальная диагностика метастазов возможна исключительно редко, так как специфических поражений плаценты при ультразвуковом исследовании не отмечается, описано лишь неспецифическое ее утолщение [14]. В диагностике метастазов может быть информативной МРТ плода.

Геморрагические опухоли надпочечников могут осложняться анемией плода, неиммунной водянкой плода или массивной инвазией печени [10]. Предложены различные объяснения этиологии развития водянки плода: избыточная продукция катехоламинов, приводящая к гипертензии и сердечной недостаточности у плода; вовлечение в патологический процесс печени, вызывающее нарушение венозного возврата и развитие гипопротеинемии [14]; инвазия эритропоэтической ткани клетками опухоли, приводящая к развитию тяжелой анемии или даже гиперсекреции альдостерона корой надпочечников. Кроме того, описано возникновение водянки плода вторично к появлению метастазов в плаценту. Отек плаценты вследствие механического эффекта большого образования может развиваться в некоторых случаях нейробластомы без метастазирования в плаценту [6].

Кроме того, опухоли надпочечников больших размеров могут приводить к дистоции во время родов [8].

Следует помнить и о материнских осложнениях. Очень редко гиперпродукция катехоламинов опухолью надпочечников плода может вызывать избыточное потоотделение, развитие гипертензии и преэклампсии у матери, материнского миррор-синдрома при поражении плаценты [12, 14, 15]. Кроме того, развитие таких материнских осложнений, как правило, связано с высоким уровнем неонатальной смертности, достигающим 70% [1].

Сонографическое установление стадии опухолевого процесса у плода затруднено, но есть сообщения, что при отсутствии симптомов преэклампсии у матери риск широко диссеминированного процесса невысок [8].

Прогноз при нейробластоме зависит от времени диагностики, локализации первичного очага и стадии заболевания. Прогноз лучше у детей до 1 года жизни при низких стадиях опухоли (выживает около 90%) [16]. При нейробластоме, диагностированной пренатально, прогноз, как правило, благоприятный, выживает 90-96% детей [1]. Однако при поражении плаценты прогноз неблагоприятный, часто происходит антенатальная гибель плода или смерть ребенка вскоре после рождения [12, 14].

Обнаружение кальцификатов в опухоли при ультразвуковом исследовании сочетается с лучшим прогнозом, вероятно, вследствие того, что кальцификаты являются свидетельством произошедшего некроза опухоли [12].

Нейробластома in situ может не проявлять себя клинически и даже подвергаться спонтанной регрессии [17, 18].

Течение заболевания у пациентов с нейробластомой, диагностированной пренатально, обычно благоприятное, особенно при изолированном поражении надпочечников [8]. Методом лечения (с хорошими результатами) является хирургическое удаление опухоли непосредственно после рождения [19], химиотерапия показана только в случаях существенного прогрессирования заболевания [20]. Пациенты с "благоприятными" признаками заболевания (небольшие размеры опухоли, ее кистозная структура, отсутствие прогрессирования) должны тщательно наблюдаться и подвергаться хирургическому лечению только при отсутствии регресса образования [11].

В качестве иллюстрации приводим одно из наших клинических наблюдений.

Клиническое наблюдение

Пациентка Т., 40 лет, обратилась для проведения планового скринингового ультразвукового исследования в 32 нед. В ходе предыдущих исследований в 13 и 19 нед патологии не было выявлено.

Супруги здоровы, профессиональных вредностей не имеют. Наследственность не отягощена. Настоящая беременность пятая. В анамнезе двое нормальных родов, два медаборта. На учете в женской консультации пациентка состояла с 6 нед. Беременность протекала без существенных осложнений. Лишь в срок 6-7 нед была диагностирована угроза невынашивания.

Ультразвуковое обследование проводилось на УЗ-сканере SonoAce-X8 (Medison).

При ультразвуковом исследовании обнаружен один живой плод мужского пола. Гестационный срок составил 31 нед 4 дня. Фетометрические показатели соответствовали данному сроку, за исключением окружности живота, превышающей 95-й процентиль за счет гепатомегалии. Нарушений фето-плацентарного кровотока не было выявлено. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не отмечено.

Под диафрагмой справа визуализировалось гиперэхогенное опухолевидное образование несколько неоднородной солидной структуры, с четкими ровными контурами, размером 50x38x35 мм. К нижнему полюсу данного образования прилежала правая почка, имеющая нормальные размеры, форму и структуру. Нижняя полая вена была смещена кпереди и влево. Обращала на себя внимание выраженная гепатомегалия, причем структура печени не была однородной. Она содержала множественные гиперэхогенные включения размерами до 17 мм, окруженные тонким гипоэхогенным периферическим ободком. Цветовое допплеровское картирование(ЦДК) демонстрировало интенсивную периферическую васкуляризацию опухоли (рис. 1-3).


Рис. 1. Нейробластома правого надпочечника плода. Беременность 31 нед 4 дня.


Рис. 2. Кровоток в нейробластоме плода. Цветовое допплеровское картирование. Отчетливо виден питающий сосуд, огибающий образование по его периферии. К нижнему полюсу образования прилежит интактная почка плода.


Рис. 3. Метастазы в печени плода. Поперечное сечение брюшной полости плода. Гепатомегалия. В структуре печени плода определяются округлые включения несколько повышенной эхогенности (стрелки), с гипоэхогенным ободком - метастазы.

Был поставлен диагноз: беременность 31 нед 4 дня. Опухоль правого надпочечника плода с метастазами в печень. Рекомендовано динамическое ультразвуковое наблюдение за темпами роста новообразования и возникновением возможных осложнений.

В срок 32 нед 4 дня была диагностирована антенатальная гибель плода. Родился мертвый ребенок, мужского пола весом 2480 г, длиной 45 см.

В представленном наблюдении картина нейробластомы надпочечника была не совсем классической. То, что это супраренальное образование - очевидно, так как оно прилежало к почке, имеющей нормальную форму, размеры и структуру. Опухоль имела капсулу, однородную гиперэхогенную структуру, что не характерно для нейробластомы надпочечника. Поэтому дифференциальную диагностику проводили с кровоизлиянием в надпочечники, опухолью Вильмса, экстралобарным легочным секвестром, ретроперитонеальной тератомой.

Кровоизлияние в надпочечники, как правило, выглядит эхогенным или неоднородной структуры образованием, иногда может быть полностью анэхогенным и характеризуется изменением ультразвуковой картины при динамическом исследовании, постепенно превращаясь в анэхогенное кистозное образование, в котором с течением времени отмечается утолщение его стенки [13] и образуются кальцификаты. Энергетический допплер демонстрирует полную аваскулярность такого образования. В нашем случае образование имело повышенную эхогенность, несколько неоднородную структуру. При ЦДК в опухоли регистрировался преимущественно периферический кровоток.

Опухоль Вильмса поражает почку (чаще правую), которая в представленном случае была интактна.

Экстралобарная легочная секвестрация является преимущественно левосторонним супраренальным образованием с четким наружным контуром, как правило, гиперэхогенной однородной структурой неправильной формы. Выявляется эта патология уже во II триместре беременности, при ЦДК определяется питающий сосуд.

Тератомы (в том числе и забрюшинной локализации) всегда представлены образованиями неоднородной солиднокистозной структуры вследствие их гистологического строения.

Таким образом, обнаруженное нами образование было отнесено к опухоли надпочечника даже при отсутствии классической картины нейробластомы. Обращали на себя внимание большой размер опухоли и отсутствие выраженных осложнений в виде многоводия, застойной сердечной недостаточности, нарушения фето-плацентарного кровотока. При этом относительно ранняя манифестация (выявление данного комплекса изменений уже в 31 нед), не совсем типичная ультразвуковая морфология опухоли, наличие выраженной гепатомегалии и множественных метастазов позволяли сделать вывод о злокачественном течении заболевания, что, видимо, и обусловило антенатальную гибель плода. В итоге диагноз был подтвержден патоморфологическим исследованием. У недоношенного плода мужского пола живот увеличен в объеме. Справа в забрюшинном пространстве определяется округлое образование (опухоль) размером 50?35?30 мм, эластичной консистенции. Спереди и снизу к опухоли прилежит почка, плотно с ней спаянная. Опухоль исходит из правого надпочечника, который находится на ее верхнем полюсе в виде "шапочки". На разрезе опухоль однородная, желтовато-серая. Левые надпочечники и почка обычного вида. Печень значительно увеличена, занимает около 1/2 объема брюшной полости, доли четко не дифференцируются. Поверхность печени коричневато-красная. На разрезах определяются множественные плотные эластичные узлы диаметром до 15 мм бледно-желтого цвета (рис. 4, 5).


Рис. 4. Органокомплекс, вид спереди.
1 - печень;
2 - опухоль с правым надпочечником;
3 - сердце.

Читайте также: