Злокачественные опухоли у детей остеогенная саркома

Что такое остеосаркома?

Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают плоские и длинные трубчатые кости. Плоские кости помогают защищать от повреждений головной мозг и органы грудной полости, живота и таза. Например, кости черепа и грудина относятся к плоским костям, а кости верхних и нижних конечностей - к длинным трубчатым костям.

Остеосаркома является наиболее часто встречающейся опухолью костей.

Как и другие злокачественные опухоли, остеосаркома может распространяться на близлежащие ткани (мышцы, сухожилия, жировую ткань), а также через кровоток в другие кости, легкие и другие внутренние органы. Это процесс носит название метастазирование.

Чаще всего остеосаркома возникает на концевых частях длинных трубчатых костей, особенно в области коленных суставов. 80% остеосарком у детей и подростков развивается именно в этих областях. Второй по частоте локализацией остеосарком является верхний отдел плечевой кости. Однако остеосаркома может возникнуть в любой кости, включая кости таза и челюсть.

Не все злокачественные опухоли костей являются остеосаркомами. Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью у детей и подростков. Другие опухоли обычно выявляются у взрослых и очень редко у детей. К ним относятся хондросаркома, возникающая из хряща, и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным опухолям костей относятся остеомы, хондромы, остеохондромы, эозинофильные гранулемы, фибромы, ксантомы, гигантоклеточные опухоли и лимфангиомы.

Различают несколько подтипов остеосарком с различным прогнозом заболевания.

Выделяют остеосаркомы низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности.

Среди остеосарком высокой степени злокачественности обнаруживают остеобластические, хондробластические, фибробластические, смешанные, мелкоклеточные и телангиэктатические варианты.

Периостальный вариант относится к остеосаркомам промежуточной степени злокачественности, в параостальный и интрамедуллярный варианты - к остеосаркомам низкой степени злокачественности.

Степень злокачественности остеосарком определяет прогноз заболевания.

Так, после полного удаления остеосаркомы низкой степени злокачественности обычно не требуется химиотерапия и исход заболевания благоприятный.

При остеосаркомах высокой степени злокачественности необходимо применение как оперативного вмешательства, так и химиотерапии. Исход заболевания у больных с остеосаркомами промежуточной степени злокачественности непостоянен.

Большинство остеосарком у детей относится к опухолям высокой степени злокачественности.

Как часто встречается остеосаркома?

Ежегодно в среднем в мире регистрируется 2-3 случая заболевания на 1 млн. населения.

В США диагностируется около 900 новых случаев остеосарком в год. Опухоли несколько чаще встречаются у лиц мужского пола по сравнению с женским.

Наиболее часто заболевают подростки и молодые люди в возрасте от 10 до 23 лет, хотя остеосаркома может возникнуть в любом возрасте.

Факторы риска развития остеосаркомы

Возраст и рост. Наивысший риск возникновения остеосаркомы отмечается в период бурного роста ребенка, а именно, в подростковом возрасте. Дети, у которых выявлена опухоль, обычно выше своих сверстников. Это указывает на взаимосвязь между быстрым ростом костей и риском возникновения остеосаркомы.

Облучение костей. У людей, перенесших лучевую терапию по поводу другой опухоли, имеется повышенный риск развития постлучевой остеосаркомы. Перенесенное облучение в молодом возрасте, а также высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей), повышают риск возникновения остеосаркомы.

Рентгеновские лучи, примененные с диагностической целью, практически не влияют на риск развития остеосаркомы.

Некоторые заболевания костей. У детей и подростков с некоторыми заболеваниями костей имеется повышенный риск возникновения остеосаркомы при достижении взрослого возраста.

Болезнь Педжета является доброкачественным, но предопухолевым заболеванием, при котором поражается одна или несколько костей. Обычно заболевание возникает в возрасте старше 50 лет. В 5-10% случаев при тяжелом течении болезни Педжета развиваются костные саркомы, причем, как правило, остеосаркомы.

Остеохондромы относятся к доброкачественным опухолям костей и хряща. При наличии множественных наследственных остеохондром риск развития остеосаркомы повышен. Чем больше у больного остеохондром, тем выше риск возникновения остеосаркомы.

Наследственные опухолевые синдромы. У детей с некоторыми наследственными опухолевыми синдромами имеется повышенный риск развития остеосаркомы.

У людей с синдромом Ли-Фраумени повышен риск возникновения рака молочной железы, надпочечника, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других опухолей.

Ретинобластома относится к редким опухолям глаза у детей. В 40% случаев ретинобластомы являются наследственными. У детей с такими опухолями риск возникновения остеосаркомы повышен. В случае проведения лучевой терапии на область глаза повышается риск развития остеосаркомы костей черепа.

Возможно ли предотвратить возникновение остеосаркомы?

Отказ от некоторых привычек может привести к предотвращению многих видов злокачественных опухолей у взрослых.

Однако таким путем предотвратить возникновение злокачественных опухолей, включая остеосаркому, у детей в настоящее время нельзя.

Диагностика остеосаркомы

Необходимо помнить, что чем раньше установлен диагноз остеосаркомы, чем лучше прогноз (исход) заболевания.

Боль в пораженной кости является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя.

Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. Телангиэктатические остеосаркомы являются редким вариантом опухоли, но в 30% случаев приводят к перелому кости.

В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно.

Рентгенография костей позволяет установить диагноз остеосаркомы, однако необходимо микроскопическое подтверждение с помощью биопсии опухоли.

Компьютерная томография (КТ) наряду с внутривенным контрастированием позволяет получить детальную структуру кости и определить объем поражения (близлежащих мышц, жировой ткани и пр.) и выбрать участок биопсии кости.

КТ также дает возможность обнаружить метастазы в легких.

С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) более детально изучаются мягкие ткани, опухоль и костный мозг. В ряде случаев удается обнаружить мелкие очаги остеосаркомы, что важно для планирования лечения. Это метод особенно ценен при обследовании головного и спинного мозга.

Радионуклидное сканирование костей проводится с помощью технеция-99. В результате этого исследования можно выявить поражение других костей и легочной ткани.

Стадирование остеосаркомы

Под стадированием подразумевается определение степени распространения процесса

Принципиально остеосаркомы подразделяются на локализованные и метастатические.

При локализованной остеосаркоме поражена только кость и прилежащие ткани, включая мышцы, сухожилия и т.д.

В случае метастатической остеосаркомы имеется множественное поражение костей, легких (85%). Кроме того, возможно вовлечение головного мозга и других внутренних органов.

У больных с метастазами прогноз хуже, чем у пациентов с локализованным процессом. Однако в случае хирургического удаления метастазов и проведения химиотерапии прогноз улучшается.

Лечение остеосаркомы

За последние 30 лет достигнуты существенные успехи в лечении остеосаркомы. В 60-е годы единственным методом лечения была ампутация конечности. В зависимости от стадии заболевания выживаемость больных в течение 2 лет колебалась от 5 до 20%. С момента внедрения эффективной химиотерапии появилась возможность применять ее до и после операции, причем в ряде случаев удавалось избежать ампутации конечности.

В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с локализованной остеосаркомой превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.

После обследования больного и уточнения стадии остеосаркомы разрабатывается план лечения. Следует иметь в виду, что в связи с редкостью остеосарком лечение нужно проводить только в специализированных отделениях, имеющих достаточный опыт.

У больных с локализованной, но неудалимой остеосаркомой после химиотерапии, прогноз заболевания обычно неблагоприятный. К этой категории относятся больные с остеосаркомами основания черепа, позвоночника и костей таза.

Хирургическое лечение может заключаться как в удалении опухоли и сохранении конечности, так и в ампутации конечности. Операцию с сохранением конечности удается выполнить в 50-80% случаев, хотя в ряде случаев позднее приходиться прибегать к ампутации.

Для некоторых больных ампутация является единственным видом возможной операции.

Это относится к больным с обширным распространением опухоли в окружающие ткани, прорастанием сосудов и нервов. После протезирования такие пациенты имеют возможность ходить уже через 3-6 месяцев после ампутации.

Хирургическое удаление метастазов применяется у больных с поражением легочной ткани. При этом учитываются количество, размер и расположение метастазов, а также эффективность химиотерапии.

Химиотерапия относится к системным методам лечения.

Введенный в организм противоопухолевый препарат поступает в кровоток и достигает опухолевые клетки, разрушая их. В большинстве случаев больные остеосаркомой получают химиотерапию до или после операции.

При этом применяют следующие препараты: метотрексат в высоких дозах в сочетании с лейковорином, который нейтрализует препарат и предотвращает побочные эффекты, доксорубицин (адриамицин), цисплатин, карбоплатин, этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

Химиотерапия приводит к уничтожению опухолевых клеток.

Однако при этом повреждаются и нормальные клетки. Выраженность побочных эффектов зависит от типа препарата, дозы и длительности применения.

Из временных побочных эффектов следует отметить тошноту, рвоту, ухудшение или потерю аппетита, выпадение волос, образование язв во рту, нарушение менструального цикла, геморрагический цистит, нарушение функции почек, печени и сердца. Повреждение клеток костного мозга может сопровождаться присоединением инфекций и кровотечений.

В редких случаях химиотерапия повышает вероятность возникновения вторых опухолей, например, лейкоза, однако следует иметь в виду, что значение химиотерапии при остеосаркоме превышает риск вторых опухолей.

Для лечения больных с остеосаркомой используют наружное облучение с применением лучей или частиц высоких энергий.

Однако этот вид терапии играет ограниченную роль при остеогенной саркоме. Он может быть эффективным у больных после неполного удаления опухоли. Кроме того, лучевая терапия применяется для борьбы с болью и у пациентов в случае рецидива (возврата) опухоли после операции.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения лечения больной находится под наблюдением врачей и проходит периодическое обследование: рентгенографию и КТ грудной клетки, сканирование костей, эхокардиограмму, ЭКГ, аудиограмму.

В течение первого года больной посещает врача обычно каждые 2 месяца. Это позволяет своевременно выявлять побочные эффекты и осложнения и проводить соответствующее лечение, а также на ранних этапах диагностировать рецидив (возврат) опухоли.

Психологические аспекты при лечении остеосаркомы

Большинство случаев остеосарком возникает в подростковом возрасте - самом чувствительном периоде жизни человека.

Все это откладывает глубокий отпечаток на жизнь больного, в том числе на возможность посещать школу, заниматься спротом, работой и другой деятельностью. Особенно сложным периодом является первый год лечения.

Помощь членов семьи, друзей, медицинского персонала и психолога могут оказать положительное влияние на больного остеосаркомой.

Полезным может оказаться и беседы с больными, уже перенесшими лечения по поводу такого же заболевания.

Раковые заболевания – бич 21 века. Их причиной, по мнению разных специалистов, выступает стремительное развитие цивилизации и ухудшение экологической обстановки на планете. Появление новых методов диагностики позволяет выявлять онкологические патологии на ранних стадиях. Количество зафиксированных раковых заболеваний растет год от года, и по статистике 1% из них занимают различные виды сарком.

Саркома — вид злокачественной опухоли, которая развивается из малодифференцированных клеток соединительной ткани: костной (остеосаркома), мышечной (миосаркома), хрящевой (хондросаркома), жировой (липосаркома), стенок лимфатических и кровеносных сосудов. В этой статье речь пойдет об остеогенной саркоме, а также о наиболее частых причинах ее появления и применяемом лечении.

Остеогенная саркома — что это такое

Остеосаркома – редкий вид злокачественной опухоли костной ткани, чаще всего поражающей кости конечностей. Гистологические особенности таких опухолей —, прогрессивное развитие заболевания и раннее метастазирование.

Остеосаркомы составляют 37% среди всех первичных злокачественных новообразований скелета. Согласно последней гистологической классификации ВОЗ, остеосаркомы внесены в группу костеобразующих опухолей.

Всего в этой группе семь названий остеосарком, что свидетельствует о многообразии форм этих опухолей. Заболевание диагностируется в любом возрасте, но чаще поражает детей и подростков.

Причины возникновения

Точные причины возникновения любых раковых новообразований врачи назвать не могут, но существуют факторы, которые могут провоцировать развитие остеосаркомы.

К ним относятся:

предраковые заболевания,
генетическая предрасположенность, некоторые наследственные заболевания и генетические синдромы (синдром Вернера, синдром пигментного множественного базальноклеточного рака кожи, нейрофиброматоз, синдром Гарднера, ретинобластома),
физический и химический канцерогенез,
онкогенные вирусы (например, герпес-вирус),
озлокачествление доброкачественной опухоли,
химиотерапия и иммуносупрессивная терапия,
механическое повреждение тканей (ожоги, ушибы, другие травмы).

Примечание. По некоторым данным считается, что причиной возникновение костной саркомы у ребенка становится интенсивное развитие организма. Особенному риску подвержены юноши в период полового созревания.

Локализация

Опухоль поражает преимущественно конечности, примерно в 80% случаев, и наиболее частая из них – саркома бедренной кости. Остеогенная саркома бедренной кости образуется в области метафиза ближе к колену и может распространяться продольно, поражая суставы, мягкие ткани и сосуды.

В большеберцовой, малоберцовой, плечевой кости, костной основе таза саркома диагностируется реже, еще меньший процент развития патологии затрагивает верхние конечности. Также не самая характерная локализация для заболевания – ребра, лопатки и череп. В свою очередь, опухоль черепа чаще всего возникает у детей, а различным видам лицевой остеосаркомы подвержены люди пожилого возраста.

Примечание. Наиболее частые пациенты с остеосаркомой – дети и подростки. Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 20 лет.

Симптомы и стадии

Клиническая картина и симптомы саркомы кости зависят от локализации опухоли и биологических особенностей исходных клеток.

Классические симптомы, характерные для остеосаркомы ─ нарушение функций конечности, припухлость и болевые ощущения.

Первым признаком часто выступаю ночные боли в области пораженной кости, похожие на боли при ревматизме. Такие боли практически не купируются применением обезболивающих препаратов в стандартной дозировке.

В дальнейшем возникает припухлость в области появления опухоли и в этот период особенно важно правильно провести диагностику заболевания, поскольку часто такие симптомы ошибочно списывают на другие патологии опорно-двигательного аппарата.

В результате прогрессирования и роста опухоли в процесс могут вовлекаться близлежащие органы и ткани, что приводит к возникновению соответствующей симптоматики:

при прорастании опухолью или сдавливании сосудов возникает расширение венозной сети,
при распространении опухолевого процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания,
при поражении нервных стволов появляются проводниковые боли по ходу этих нервов и т.д.

Важно! Первые признаки саркомы костей у детей могут сопровождаться резким похудением, постоянной усталостью и сонливостью, повышением температуры. При возникновении любых из этих симптомов следует незамедлительно обратиться к врачу.

Остеосаркома подразделяется на 3 вида:

локализованная – ограниченная присутствием в одном месте,
метастатическая – опухоль из одного места распространяется на близлежащие ткани и органы,
мультифокальная – злокачественные новообразования диагностируются одновременно в нескольких костях.

Стадии остеосаркомы выделяют по гистологическому анализу, наличию метастаз и специфике распространения опухоли. Существуют следующие степени заболевания (американская классификация Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США), которые делятся на 3 стадии:

ΙА – высокая степень дифференцировки, характеризуется отсутствием метастазов и не прорастает в сосуды.
ΙВ – высокая степень дифференцировки, характеризуется отсутствием метастазов, но выходит за пределы кости.
ΙΙА – низкая степень дифференцировки, метастазы отсутствуют, опухоль ограничена.
ΙΙВ – низкая степень дифференцировки, без метастазов, опухоль выходит за пределы кости.
ΙΙΙ – степень дифференцировки отсутствует, характеризуется наличием метастазов.

Методы диагностики

Основной способ диагностики злокачественного образования —, полное рентгенологическое исследование. По результату такого исследования могут быть выявлены следующие признаки, указывающие на развитие опухоли:

метафизарная локализация в длинных трубчатых костях,
наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации,
очаги патологического остеобразования в мягких тканях,
нарушение целостности надкостницы с образованием «,козырька», или «,треугольника Кодмена»,,
игольчатый периостит — «,спикулы», (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости),
рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы.

Другие методы диагностики:

морфологическое исследование опухоли —, выявляется характер опухоли, ее очаги и локализация,
остеосцинтиграфия (ОСГ) с Te-99 —, выявление других очагов опухоли,
компьютерная томография (КТ) очага —, выявление точной локализации опухоли, ее размеров и степени распространения процесса,
магнито-резонансная томография (МРТ) —, выявление динамики процесса развития опухоли, эффективности химиотерапии и планирование операции,
трепанобиопсия —, извлечение костной ткани для ее исследования,
ангиография —, выявление наличия опухоли в сосудах при подготовке к операции.

Лечение

При обнаружении в организме человека раковой опухоли кости, в зависимости от ее локализации, стадии, характеристик пациента назначается соответствующий метод лечения. Комплекс мероприятий включает в себя применение химио- или лучевой терапии, а также хирургического вмешательства.

Различные виды химио- и лучевой терапии могут применяться в предоперационный или послеоперационный периоды. В предоперационный период таким образом уменьшается размер опухоли, предупреждается развитие метастазов в отдаленные органы.

Применяются высокие дозы цитостатических препаратов, которые останавливают рост раковых клеток, их деление и распространение.

Послеоперационный курс химиотерапии назначается с целью тотального уничтожения оставшихся раковых клеток при их наличии, а также для предотвращения рецидивов.

По мере необходимости больному нередко требуется операция, которая может быть направлена как на частичное удаление кости, с заменой на пластиковый или металлический имплант, так и на полное удаление пораженной опухолью конечности. Возможны операции по сохранению или удалению органов и тканей, подвергшихся распространению на них опухоли.

Современные подходы к лечению остеосарком позволяют добиваться положительных результатов, при этом выживаемость пациентов растет год от года.

Продолжительность жизни при остеогенной саркоме

В зависимости от типа и локализации остеосаркомы распространение опухоли может протекать по-разному:

молниеносное течение (одновременно диагностируют первичную опухоль и отдаленные метастазы),
острое течение (метастазы диагностируются через 3-6 месяцев),
подострое течение (метастазы выявляются через 1,5-2 года).

Метастатическое поражение органов составляет:

легкие — 98%,
соседние кости — 37%,
плевра — 33%,
сердце — 20%.

Ранее прогноз с таким заболеванием был неблагоприятным. Выживаемость пациентов с диагнозом остеосаркома была крайне низкой.

Но вместе с прогрессом медицины и появлением новых методов лечения этот показатель значительно повысился, и в настоящее время пятилетний рубеж переступают более 70% пациентов. А с чувствительной к химиотерапии опухоли этот показатель достигает 90%.

После окончания лечения рецидив может возникнуть спустя 2-3 года, при этом остеосаркома возвращается как на место старой опухоли, так и в зону метастазов или другую кость.

Заключение

Остеосаркома — один из самых редких видов рака, от которого не застрахован никто. Поэтому каждый человек должен постоянно заботиться о своем здоровье: вовремя проходить диспансеризацию, следить за качеством своего питания, всегда находиться в хорошем расположении духа.

При обнаружении симптомов и новообразований незамедлительно обращайтесь к врачу, который проведет диагностику, подберет эффективное и грамотное лечение.

Остеогенная саркома — это заболевание, представляющее собой злокачественную опухоль, которая состоит из клеток костной ткани. Саркома — это разновидность раковой опухоли, имеющая неэпителиальное происхождение и развивающаяся из мезенхимы (зародышевых клеток соединительной ткани).

Общее сведения о заболевании

Данный недуг обладает чрезвычайной злокачественностью, характеризуется бурным течением и способностью быстро давать метастазы.

Рак кости может развиться у людей в любом возрасте, однако чаще всего возникает в период полового созревания у детей и подростов в возрасте от 10 до 20 лет, а также у очень пожилых людей. Обычно патология наблюдается у мужчин, они страдают этим недугом два раза чаще женщин. Излюбленное месторасположение опухоли — цилиндрические или трехгранные кости, поэтому нижние конечности повреждаются чаще, чем верхние. Большой процент новообразований возникают в области коленного сустава, однако опухоль имеет высокий процент метастазирования. Очаги могут наблюдаться в разных внутренних органах, особенно в легких и печени.

Существует мнение, что рак кости развивается вследствие длительных воспалительных процессов, например, хронического остеомиелита.

Поэтому чаще всего поражаются следующие кости:

бедренная;
большеберцовая;
плечевая;
тазовая;
малоберцовая;
плечевая;
локтевая.

Лучевая кость и надколенники достаточно редко поражаются остеосаркомой. Поражение черепа происходит чаще всего в детском возрасте, а также в старческом возрасте в результате осложненной остедистрофии.

Причины развития недуга

Данный вид опухоли имеет некую связь с быстрым ростом костей. Поэтому остеосаркома поражает преимущественно детей высокого роста, рост которых выше пределов возрастной нормы. Другими словами, недуг развивается у детей очень высокого роста, поскольку остеосаркома поражает быстро растущие части опорно — двигательной системы.

Одной из причин развития данного недуга может быть радиация, которой по какой — либо причине подвергаются дети и подростки. Именно этот факт может стать причинной гормональных нарушений и ослабить организм ребенка. Однако дети или подростки заболевают не сразу. Промежуток между воздействием радиации и развитием недуга может быть в среднем около 10 — 15 лет.

Развитие заболевания наблюдается у лиц, которые имеют в анамнезе доброкачественные опухоли (остеохондромы).

Развитие опухоли кости может случиться в результате травмы. Получается так, что травма привлекает внимание специалиста и заставляет провести инструментальные исследования (рентген и МРТ), в ходе которых диагностируется недуг. Болезнь Педжета может быть точкой отсчета остеосаркомы, нередко с множественным поражением кости.

Остеосаркома наблюдается у лиц, которые раннее переболели ретинобластомой (опухолью, имеющей наследственную этиологию). При этом 50% вторичных опухолей уже приходятся на остеосаркому, а при обоих заболеваниях наблюдаются генетические изменения в хромосомах.

Симптомы остеогенной саркомы

Начинающую стадию недуга определить трудно, поскольку симптоматика имеет нечеткую смазанную форму. Ощущаются незначительные и непонятные боли в зоне пораженной кости. По мере прогрессирования недуга в патологический процесс вовлекаются соседние ткани, болевые ощущения становятся интенсивнее. Кости становятся пастозными, утолщаются. Опухоль быстро разрастается, заполняет канал костного мозга и возникают метастазы в мышцах, легких, головном мозге.

В зависимости от интенсивности проявления недуга различают пять стадии:

Стадия IA. Проявляется естественным ограничением очага, который препятствует разрастанию опухоли. Метастазов нет.
Стадия IB. Опухоль уже не ограничивается внутренним барьером, но метастазы еще отсутствуют.
Стадия IIA. Как и в первой стадии, опухоль ограничена барьером, а метастазы не разрастаются.
Стадия IIВ. Саркома распространяется за внутренние барьеры, метастазы также отсутствуют.
Стадия III. Наблюдаются близлежащие и отдаленные метастазы.

Диагностика остеосаркомы

Диагностика проводится при помощи регенографического исследования. Вначале диагностируется остеопороз кости, поскольку четких контуров новообразований нет, они смазаны. Со временем кости начинает разрушаться, наблюдаются процессы метастазирования.

Для постановки правильного диагноза проводят ряд дополнительных исследований:

рентгенограмма;
морфологическое исследование опухоли (биопсия, ножевая биопсия, трепано биопсия);
остеосцинтиграфия (ОСГ);
компьютерный томограф (КТ);
магнитно — резонансная томография (МРТ);
ангиография (исследование сосудов).

Виды остеогенной саркомы

Остеосаркома имеет следующие разновидности:

телеангиэктатическая;
юкстакортикальная;
периоссальная;
интраосальная;
мультифокальная;
экстраскелетная;
мелкоклеточная;
остеосаркома таза.

Это редкие виды рака кости, каждый из которых имеет собственную симптоматику и происхождение.

Телеангиэктатическая — на снимке имеет сходство с аневризмальной костной кистой и гигантоклеточной опухолью. Течение заболевания ничем не отличается от классических вариантов остеосаркомы.

Юкстакортикальная — развивается из коркового слоя кости, а опухолевая ткань окружает кости со всех сторон, но обычно не проникает костномозговой канал. Этот вид остеосаркомы имеет низкий порог злокачественности, протекает медленно и практически не дает метастазов. Однако лечение необходимо проводить своевременно, поскольку эта опухоль способна прогрессировать, и меняет степень злокачественности на более высокую.

Периоссальная — локализуется на поверхности кости, имеет мягкую структуру, также не проникает в костномозговой канал.

Интраосальная опухоль обладает низкой степенью злокачественности и расценивается как доброкачественная опухоль. Однако при отсутствии адекватного лечения они также склоны к рецидиву в более злокачественный вариант.

Мультифокальная — характеризуется множественными очагами в костях, которые похожи друг на друга. До сих пор не известно, возникают ли они все сразу или же происходит быстрое метастазирование одного очага. Прогноз неблагоприятный.

Экстраскелетная — редкая опухоль, которая проявляется поражением других областей:

гортани;
пищевода;
почек;
печени;
кишечника;
сердца;
мочевого пузыря.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Опухоль очень агрессивная и практически не поддается химиотерапии.

Мелкоклеточная опухоль обладает высокой степенью злокачественности. По своей морфологии отличается от всех остальных видов. Чаще всего поражает бедренную кость.

Остеосаркома таза характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом. Опухоль быстро прогрессирует и широко распространяется в соседние ткани, поскольку из-за своего анатомического строения не встречает на своем пути фасциальных барьеров.

Также разделяют следующие типы остеосаркомы:

остеолитическую;
склеротическую;
смешанную.

Остеолитическая саркома проявляется присутствием одиночного очага, который имеет нечеткие границы. Разрушения кости быстро прогрессирует, увеличиваясь в длину и ширину. Происходит поражение мягких тканей, затем метастазы проникают в другие органы.

Остеопластическая форма приводит к быстрому росту новообразования, что ведет к разрушению костной ткани. Опухоль быстро заполняет пустоты в губчатом веществе, образуя игольчатые разрастания.

Смешанная форма подразумевает комбинацию симптомов двух выше перечисленных видов саркомы.

Лечение остеосаркомы

Лечение недуга проводится в три этапа:

Первый этап. Химиотерапия эффективно нейтрализует делящиеся раковые клетки, однако, к сожалению, вызывает повреждение и здоровых клеток тоже. Предоперационную химиотерапию проводят с целью подавления метастазов в легких. С этой целью применяются такие препараты:

Метотресат (в сочетании с Лейковорином);
Доксорубицин;
Циспластин;
Карбоплатин;
Циклофосфамид.

Второй этап. Хирургическое лечение выполняют для иссечения опухоли, что позволяет сохранить значительную часть кости. В прошлом пациенту полностью удаляли конечность, но современное развитие медицины позволяет иссекать только пораженную часть кости. Удаленный участок заменяют имплантатом из металла, пластика или трупной кости. Крупные метастазы в легких также иссекаются оперативным путем. Хирургический метод лечения не может быть применен при локализации опухоли: в позвоночнике, в костях таза, в черепных костях.

Третий этап. Послеоперационная химиотерапия. Целью этого лечения является закрепление полученного результата.

Лучевая терапия в случае остеогенной саркомы малоэффективна, поскольку клетки опухоли малочувствительны к ионизирующему облучению. Лучевую терапию применяют тогда, когда существуют противопоказания к проведению хирургического лечения.

В особо тяжелых случаях, приходится все же удалять пораженную конечность. Это происходит когда, опухоль прорастает в нервно — сосудистую ткань и имеет огромные размеры.

Применение современных методов терапии, которые включают различные виды химиотерапии и хирургического вмешательства, дают очень хорошие результаты. Это способствует проценту выживаемости пациентов с таким диагнозом.

Остеосаркома бедренной кости

В настоящее время точные причины этого заболевания до конца неизвестны. Однако можно выделить несколько факторов, которые способны спровоцировать развитие патологии. К ним можно отнести контакты:

с канцерогенами;
ионизирующим излучением;
химическими веществами;
вирусами.

Часто остеосаркома развивается в результате травмы. Однако это не является причиной, а катализатором для возникновения опухоли.

Основной причиной саркомы бедренной кости является быстрый рост скелета во время пубертатного периода. Другой причиной являются генетические аномалии, в частности мутация определенных генов.

На начальной стадии развития заболевание никак не проявляется. Затем при разрастании опухоли появляются болевые ощущения, нарушаются функции конечностей, появляется припухлость. По мере прогрессирования патологический процесс поражает все новые ткани и суставы, а кости прорастают в костный мозг. Злокачественные клетки распространяются с кровью по всему организму, образуя метастазы в внутренних органах.

Лечение недуга включает в себя:

предоперационную терапию;
хирургическое лечение;
послеоперационная терапия.

Предоперационная терапия проводится с целью уменьшения опухоли. Для этого используют препараты из группы цитостатиков.

Хирургическое лечение предполагает радикальную ампутацию пораженной конечности. Однако в настоящее время рак бедренной кости лечится более щадящим способом. Орган сохраняют, удаляя патологическое образование, а взамен вставляют имплантат.

Послеоперационную химиотерапию проводят для уничтожения оставшихся злокачественных клеток, а также для удаления очагов метастазирования. К сожалению, даже такое лечение не всегда дает полное избавление от рака кости. Остеосаркома может рецидивировать через 2- 3 года и симптомы появляются снова.

Остеогенная саркома у детей и подростков

Данный вид рака кости является одним из распространенных злокачественных заболеваний опорно — двигательного аппарата. Опухоль очень агрессивна, быстро растет и склонна к раннему метастазированию. Этот вид рака кости появляется у детей и подростков от 10 до 20 лет. Болезнь в большей степени поражает мужчин, нежели женщин.

Остеогенная саркома называется первичной, поскольку происходит непосредственно из костной ткани. Она также локализуется преимущественно в метафизе цилиндрические или трехгранные костей нижних и верхних конечностях:

в бедренной;
плечевой;
малоберцовой;
лучевой;
локтевой кости.

В редких случаях остеосаркома развивается в костях черепа, таза и стопах. По мере роста опухоль у детей распространяется на мышечную и фиброзную ткань, а также проникает в мозговой канал.

Развивается недуг у детей по причине:

воздействия ионизирующего излучения;
канцерогенов и токсических веществ;
генетической предрасположенности;
врожденных аномалий и патологий костной ткани (болезнь Педжета, фиброзная дисплазия);
в результате воспалительных заболеваний.

Вышеназванные факторы запускают механизмы опухолевого роста, которые начинаются с нарушения внутриклеточных процессов: деления и роста клеток. Они провоцируют появление атипичных клеток, которые начинают бесконтрольно размножаться. Так возникают опухоли у детей и подростков. Распространенность недуга связана с бурным ростом скелета. В этой ситуации чрезмерные физические нагрузки могут сыграть отрицательную роль.

Одно время считалось, что травма может инициировать развитие раковой опухоли. Поскольку иногда остеосаркома возникает в результате переломов или ушибов. Однако специалисты пришли к выводу, что травма является катализатором появления боли, но не является причиной саркомы. Именно патологические изменения в структуре костей приводят к переломам.

Дебютирует недуг бурно, остро и стремительно. Наблюдается боль, особенно в ночное время, резкое похудение, постоянная усталость и сонливость. На поздних стадиях наблюдается повышение температуры до 38 — 39ᵒС. Однако эти симптомы не всегда свидетельствуют о наличии этого грозного заболевания. В детском возрасте намного чаще наблюдаются доброкачественные заболевания костной системы.

Лечение рака кости у детей проводят комплексно. Оно подразумевает:

предварительную химиотерапию;
хирургическое лечение;
послеоперационную терапию.

В основном лечение рака кости у ребенка предполагает химиотерапию и хирургическое лечение. Лучевую терапию применяют только в случае, когда нет возможности провести радикальное удаление злокачественной опухоли.

Саркома Юинга у детей

Эта разновидность рака кости встречается преимущественно у детей и располагается чаще всего в костях, реже может развиться в мягких тканях: соединительной, мышечной, жировой и тканях периферических нервов. Саркома Юинга крайне агрессивна и дает метастазы так быстро, что без адекватного и быстрого лечения эта болезнь смертельна.

Эта форма рака кости встречается достаточно редко. Она поражает преимущественно детей и подростков, однако встречается и у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины болеют значительно чаще девочек. Больше половины всех заболевших это дети и подростки возрастного интервала от 10 до 20 лет.

Саркома Юинга может поразить любую кость. Чаще всего опухоль выявляется в тазовых костях, также может появиться в длинных трубчатых костях бедра, голени и ребер. Опухоль может распространиться и внутри кости, и в мягких тканях вокруг кости. Иногда она может сразу вырасти в мягких тканях вокруг кости, а в самой кости ее может не быть. В этом случае речь идет о внекостной саркоме Юинга. Раковая опухоль очень часто дает метастазы, причем они уже существую при первом обращении к врачу. Метастазы чаще всего образуются в легких, в костях и в костном мозге.

Прогноз и профилактика заболевания

Прогноз зависит от некоторых факторов:

размер и местоположение новообразования;
стадия заболевания (локализация опухоли, наличие метастазов в других органах);
возраст и общее состояние здоровья пациента.

Послеоперационный прогноз зависит от эффективности предоперационной химиотерапии и результата операции. Наиболее благоприятный прогноз — существенное уменьшение метастазов после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлые времена остеосаркома позиционировалась как серьезный злокачественный недуг с весьма неблагоприятным исходом (даже при удалении конечности выживаемость составляла не более 5 — 10%). В настоящее время, благодаря новым методам лечения и эффективным органосохраняющим хирургическим вмешательствам, шансы на благополучный прогноз существенно увеличились даже при наличии метастазов в других органах. Таким образом, при локализованной остеосаркоме выживаемость составляет 70%, а при остеогенной саркоме, которая чувствительна к химиотерапии, выживаемость итого выше 80 — 90%.

Что касается профилактики, то в настоящее время нет эффективных профилактических мер против этого недуга. Специалисты советуют своевременно лечить травмы и повреждения суставов и костей. Людям с наследственной предрасположенностью к недугу рекомендуется регулярно наблюдаться у врача для выявления первых признаков перерождения костной ткани.

Читайте также: