Злокачественные опухоли шеи у детей


Почему важна ранняя диагностика

Эксперты утверждают: при лечении онкологического заболевания ранняя диагностика - это важнейший шаг на пути к выздоровлению. Выживаемость при раке выше в ранних, локализованных стадиях, и чем раньше человек обратился к врачу при подозрении на наличие опухоли, тем более эффективным может быть лечение.

В детской онкологической практике, к сожалению, дети поступают в специализированную клинику, когда заболевание уже находится во II-IV стадиях. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения.

Немаловажно и то, что лечение больного на первой стадии является самым дешевым. Зато терапия больных во второй стадии обходится уже в 3,6 раза дороже, в третьей стадии - дороже в 5 раз, и четвертой - в 5,5 раза.

Чем моложе организм, тем быстрее развивается опухоль. И реакция на нее должна быть молниеносной – от этого зависит успех лечения.

К сожалению, многие люди убеждены, что у детей практически не встречаются злокачественные опухоли. Однако это не так. Являясь, к счастью, достаточно редким заболеванием, среди причин смертности детей в возрасте до 15 лет злокачественные опухоли занимают после травм второе место.

Как показывают данные статистических исследований, ежегодно из 100 тысяч детей этого возраста у 14-15 выявляются злокачественные новообразования.

И здесь, по мнению детских онкологов, именно внимательность родителей играет огромную роль. Кто, как не родители, смогут вовремя заметить изменения в состоянии своего ребенка - и вовремя обратиться к специалистам? Как писал американский ученый-онколог Чарльз Камерон: "Не будьте ни слишком беспечны относительно возможности заболевания раком у детей, ни слишком обеспокоены. Но будьте начеку!"

За что?

Этим вопросом задаются родители больного ребенка, но ответа на него в принципе нет.
Малыши еще не курят, не пьют, не работают на вредных производствах. И тем не менее около 450 ребятишек ежегодно заболевают опухолью центральной нервной системы (в том числе головного мозга). Эти заболевания занимают второе место по частоте после злокачественных заболеваний крови и лимфатической системы.

Можно ли уберечься?

К сожалению, нет.
Несмотря на то, что вопрос профилактики онкологии давно обсуждается мировым медицинским сообществом. Способы профилактики ищут, но пока не нашли. Кроме, пожалуй, одного случая – рака шейки матки. Сегодня это единственное онкологическое заболевание, развитие которого можно предупредить. В качестве профилактической меры выступает вакцинация, которая применяется и в нашей стране. Прививку делают девочкам начиная с 12?летнего возраста.

Но при опухолях центральной нервной системы есть лишь один выход – вовремя поставить диагноз. И самыми первыми должны забить тревогу родители. Поскольку у этого онкологического заболевания есть определенные симптомы, которые должны родителей насторожить.

Общие симптомы, или т.н. "опухолевый симптомокомплекс"

Родителям стоит обратить внимание: для всех злокачественных опухолей характерен так называемый "опухолевый симптомокомплекс", формируемый следующими симптомами:

    ухудшение аппетита и связанное с этим похудание;

бледность кожных покровов;

  • необъяснимые подъемы температуры.
    • Для внимательного родителя будут заметны и изменения в обычном поведении ребенка:
    • ребенок становится капризным;

    • быстрее, чем обычно, утомляется, забывая даже о самых любимых играх.

    Основные формы злокачественных опухолей у детей и характерные для них симптомы

    Лейкоз
    представлен главным образом острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), который составляет 33% от общего числа опухолевых заболеваний у детей и занимает первое место по частоте. Большинство признаков и симптомов лейкозов у детей развивается в результате снижения количества нормальных клеток крови из-за замещения нормального костного мозга лейкозными (опухолевыми) клетками. Первые признаки - повышенная утомляемость, бледность кожи. У ребенка с лейкозом легко возникают носовые кровотечения, а также повышена кровоточивость при мелких порезах и ушибах. Появляются боли в костях, в суставах. Лейкоз часто вызывает увеличение печени и селезенки, и это может привести к увеличению живота; увеличиваются в размерах лимфатические узлы, которые можно заметить на шее, в паху, под мышками, над ключицей, поражается вилочковая железа, которая может сдавливать трахею, приводя к кашлю, одышке и даже к удушью. Появляется головная боль, слабость, припадки, рвота, нарушение баланса при ходьбе и зрения.

    Нефробластома (опухоль Вилмса)
    наиболее частый вид злокачественной опухоли почки у детей. Опухоль названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который впервые описал ее в 1899 году. Встречается чаще всего в возрасте 2-3 лет. Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вилмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания. Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и ассиметрия живота из-за болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела). При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

    Нейробластома
    один из видов злокачественных опухолей. Встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода. Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание. Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей. У каждого четвертого больного возможно повышение температуры. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания. Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.
    Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).

    Ретинобластома
    злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных. Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.

    Рабдомиосаркома
    самая частая опухоль мягких тканей у детей. Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей. При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе. Многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования. Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

    Остеогенная саркома
    наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых. Первый симптом заболевания, - боль в пораженной кости, которая является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя. Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно. Диагноз ставится по совокупности клинических, рентгенологических и гистологических данных.

    Саркома Юинга
    занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы). Была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора. Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей. Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости. У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных повышена температура тела. При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника, возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

    Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз)
    относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.
    Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение. Болезнь названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году. Развивается из лимфатической ткани (лимфатические узлы и органы иммунной системы) как у детей, так и взрослых, чаще всего в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и после 55 лет. У детей до 5 лет болезнь Ходжкина диагностируется очень редко. 10-15% опухолей выявляется в возрасте 16 и менее лет. Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции. На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные потовыделения, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

    Не приговор

    Родители должны помнить: рак - это заболевание, которое поддается лечению. При своевременном обнаружении и высококачественном лечении, шансы выздороветь примерно таковы:
    Нулевая стадия - 100%;
    Первая стадия - 90-95%;
    Вторая стадия - 70-80%;
    Третья стадия - 30%;
    Четвертая стадия - до 10% (к сожалению, не для всех форм).


    Причин для возникновения опухоли на шее достаточно много, поэтому в этом вопросе необходимо разобраться более детально. Некоторые новообразования в области шее возникают на фоне закупорки сальных желез. Например: если у человека в анамнезе имеются онкологические процессы.

    Как правило, опухоли на шее возникают у взрослых людей, в возрасте начиная с 20-ти лет. В детском возрасте новообразования образуются крайне редко или же протекают в мягкой форме.

    Существует несколько разновидностей новообразований на шее. Если посмотреть на классификацию, то различают доброкачественные и злокачественные опухоли.

    Доброкачественные опухоли растут медленно, у человека может и не возникать боль в период роста. Стоит отметить, что доброкачественные опухоли в отличие от злокачественных, не дают метастазов.

    Злокачественные новообразования имеют более агрессивное течение. Отличительные черты от доброкачественных образований: растут быстро, часто проявляются рецидивы, возникает боль.


    Содержание статьи:
    1. Общепринятая классификация опухоли на шее
    1.1. Какие бывают доброкачественные опухоли на шее?
    1.2. Злокачественные опухоли на шее
    2. Опухоль шеи причины
    2.1. Диагностические мероприятия
    3. Опухоль шеи лечение
    3.1. Народные методы лечения
    4. Профилактические мероприятия
    5. Чем отличаются доброкачественные и злокачественные опухоли

    1. Общепринятая классификация опухоли на шее
    2. Какие бывают доброкачественные опухоли на шее?
    3. Злокачественные опухоли на шее
    4. Опухоль шеи причины
    5. Диагностические мероприятия
    6. Опухоль шеи лечение
    7. Народные методы лечения
    8. Профилактические мероприятия
    9. Чем отличаются доброкачественные и злокачественные опухоли

    Общепринятая классификация опухоли на шее

    Рассмотрим несколько видов опухолей, которые могут возникать в области шеи. Органные новообразования, начинают образовываться из органов, которые близко расположены к шее. При несвоевременном лечении органные опухоли приобретают злокачественный характер.

    Внеорганные новообразования, они не соприкасаются с органами. В этом случая опухоли могут затрагивать не только мышечные, но и нервные ткани.

    В медицинской классификации есть такое понятие как опухолевые поражения. Происходит поражение лимфатических узлов.

    Чаше всего развивается опухоль в глубине жировой ткани – липома. Основная причина развития скрывается в сбое в работе сальной железы. Клиническая картина: новообразования видны невооруженным взглядом, при пальпации подвижная и мягкая. Медикаментозному лечению липомы не поддаются, удалить новообразования можно только хирургическим путем.

    • если на новообразование попадает свет, то оно блестит;
    • появляется болезненность;
    • новообразования чаще всего располагаются сзади шеи, напоминают горб.

    Фиброма возникает чаще в пожилом возрасте. Состоит новообразование из жировой ткани. Имеет крупный размер.

    • подвижные новообразования;
    • имеют диффузно или узловатый характер;
    • располагаются слева или справа шеи.

    В более молодом возрасте развивается папиллома. Такие новообразования начинают образовываться в области первых двух шейных позвонков.

    • новообразования развиваются исключительно из поверхностного эпителия;
    • по структуре грубые;
    • при прикосновении возникает боль.

    Реже на шее возникают невриномы. Такие новообразования достаточно болезненные, имеют неправильную форму (овал). Характеристика: новообразования имеют плотную структуру и при этом гладкую поверхность, может пульсировать, горячая на ощупь. При невриноме у больного возникает боль в плечевом сплетении. Удалить невриному можно только хирургическим путем.


    Что касается злокачественных новообразований, то механизм их развития зависит исключительно от первоначального очага. Но, если образование приобрело злокачественное течение, то это может свидетельствовать о нескольких видах рака.

    Например: рак горла, гортани или ротоглотки. При несвоевременном лечении метастазы начинают поражать язык, ротовую полость и иные органы.

    Опухоль шеи причины

    К самым распространенным причинам можно отнести: травма или ушиб шейных позвонков, кисты шеи.

    1. Воспаление лимфатических узлов.
    2. Если имеются проблемы со щитовидной железой.
    3. Справой стороны шее новообразования могут возникнуть на фоне: венерических болезней, кори, мононуклеоза.

    Причины перерождения опухоли в злокачественную форму: частое употребление спиртных напитков, наследственная предрасположенность. Если человек работает на вредном производстве, а также при наличии инфекционных болезней.

    Для того чтобы определить вид опухоли и ее основную причину возникновения, необходимо пройти комплексное диагностическое обследование.

    Лабораторная диагностика: общий анализ крови, гистология, а также берется кровь на онкомаркеры.

    Инструментальная диагностика включает в себя: ультразвуковое обследование, компьютерная томография.

    Если данные методы не приносят положительного результата, то в таком случае врачи отправляют больного на ларингоскопию, бронхоскопию.

    Опухоль шеи лечение

    При опухоли на шее, прописывается на первом этапе консервативная терапия. В качестве лечения используют химиотерапию, лучевую терапию и медикаментозные препараты.

    1. Цетуксимаб. Противораковое лекарственное средство, назначают в виде внутривенной инфузии. Не использовать препарат при опухолях на шее в детском возрасте, в период беременности и лактации, а также при гиперчувствительности к составу средства.
    2. Флуороурацил, относится к группе противоопухолевых средств, в состав входит фторурацил. Дозировка рассчитывается в индивидуальном порядке, исходя из степени тяжести и причин возникновения опухоли (учитывается и общий анамнез больного). Перед применением, внимательно ознакомиться с инструкцией, имеется широкий список противопоказаний и побочных эффектов. Не назначают при гиперчувствительности к составу, при беременности и костномозговом кровотечении. По показанию врача с осторожностью прописывают пациентам, у которых в анамнезе имеются острые инфекционные заболевания.
    3. Хорошо себя зарекомендовал при опухолях на шее препарат Метотрексат. Отпускается из аптеки строго при наличии рецепта, препарат обладает выраженным противоопухолевым спектром действия, так как относится к группе антиметаболиты – антагонисты фолиевой кислоты. Прописывают в виде инъекций, дозировка подбирается в индивидуальном порядке. Метотрексат нельзя использовать при нарушении функций печени или почек. Дополнительные противопоказания: беременность, тромбоцитопения.


    Лучевая терапия при злокачественных образованиях на шее: основная цель процедуры заключается в уничтожении раковых клеток. В настоящее время используют только два вида лучевого лечения.

    Первый вид называется наружная дистанционная терапия. В этом случае из аппарата выходят специальное излучение, которое воздействуют на раковые клетки.

    Второй вид называется близкофокусная терапия. Пациенту вводят радиоактивное вещество, которое поступает в кровь и затем достигает раковых клеток и их уничтожает.

    При опухолях на шее можно в комплексе с медикаментозной терапией использовать и народные средства.

    В домашних условиях приготовить компресс на основе чистотела. Для приготовления вам понадобится 2 части чистотела настоять на 100 мл воды или водки. Спиртовую настойку настаивать в течение 5-7 дней.

    Затем смочить марлю в полученный раствор и приложить к опухоли на шее. Держать на протяжении 10-20 минут. Курс лечения составляет не менее 15 дней.

    Второе средство основано на луке и хозяйственном мыле. Понадобится 1 часть луковицы и хозяйственное мыло (1 штука).

    Приготовление: запечь лук в духовой печи, затем после охлаждения перемолоть все на мясорубке. В отдельную тару на терке натереть хозяйственное мыло и смешать с луком до получения однородной массы.

    Применение: прикладывать смесь к новообразованиям на шее 1-2 раза в день. Курс лечения от 10-15 дней.

    При доброкачественных образованиях можно использовать рецепт на основе свеклы. Понадобится натереть на терке свеклу и смешать с 350 мл растительного масла.

    Профилактические мероприятия

    Сразу отметим, что основных рекомендаций по профилактике против опухолей на шее не даст вам ни один врач. Но, есть возможность предотвратить перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную.

    Отказаться от вредных привычек, в частности от употребления алкогольных напитков и курения.

    Если вы работаете на вредном производстве, то в обязательном порядке одевать специальные защитные средства. Своевременно лечить инфекционные заболевания.

    Чем отличаются доброкачественные и злокачественные опухоли

    Обследуя ребенка с образованием на шее, в первую очередь необходимо сформулировать алгоритм дифференциальной диагностики, конкретные этапы которого зависят от клинической картины. Основные категории дифференциальной диагностики включают: врожденные, инфекционно-воспалительные, травматические, а также новообразования.

    К врожденным опухолеподобным образованиям на шее относятся гемангиомы, сосудистые мальформации и опухоли, дермоиды, тератомы, кисты тимуса, кисты подъязычной железы, кисты щитовидно-язычного протока и остатки жаберных дуг.

    а) Гемангиомы шеи у детей. Гемангиомы являются самыми частыми новообразованиями детского возраста. Чаще они локализуются в области головы и шеи (10% всех случаев в европеоидной популяции), у девочек встречаются в три раза чаще, чем у мальчиков, также повышена частота встречаемости у недоношенных детей. Изначально они представляют собой небольшие по размеру образования, которые развиваются в первые недели жизни и по прошествии нескольких недель начинают интенсивно расти (пролиферативная стадия).

    Пролиферативная стадия длится в течение большей части первого года жизни ребенка. В возрасте 6-9 месяцев постепенно начинается спонтанная регрессия, которая занимает несколько месяцев. Диагноз обычно ставится на основе данных анамнеза и осмотра. При глубокой локализации опухолей для уточнения их размера и отношения к окружающим тканям могут потребоваться лучевые методы диагностики. Если гемангиома не вызывает значимой клинической симптоматики, достаточно лишь динамического наблюдения за пациентом, т.к. в большинстве случаев гемангиомы подвергаются инволюции. Показаниями к более агрессивному лечению являются обструкция дыхательных путей, нарушения зрения, выраженный косметический дефект.

    Возможно использование инъекций стероидов в ткань гемангиомы, прием пропранолола, удаление при помощи лазера или холодного инструментария.

    б) Сосудистые мальформации. Сосудистые мальформации и опухоли подразделяются на несколько форм: венозные, лимфатические, лимфатико-венозные, артериовенозные. Дифференцировать одну форму от другой возможно при помощи различных методов лучевой диагностики. По показаниям используются КТ, МРТ, МР-ангиография. Лечение хирургическое. Артериовенозные мальформации можно диагностировать клинически. Для них характерны признаки интенсивного кровотока: пульсация при пальпации, повышение локальной температуры в области новообразования, гипертрихоз, гипергидроз. Лечение артериовенозных мальформаций включает в себя предоперационную эмболизацию с последующим хирургическим удалением. Дополнительными вариантами являются склеротерапия и лазеротерапия.

    в) Дермоиды шеи детей. Дермоидные опухоли по определению происходят более чем из одного эмбрионального зачатка, поэтому они представляют собой смесь различных тканей (эпителиальной, костной, хрящевой, мышечной). В большинстве случаев они занимают срединное положение в подподбородочной области, спаяны с окружающей кожей и не вызывают каких-либо симптомов. В отличие от срединных кист шеи, которые могут иметь аналогичную локализацию, они не смещаются при глотании. Лечение заключается в хирургическом удалении дермоида.

    г) Тератомы шеи. Тератомы состоят из элементов эктодермы, эндодермы и мезодермы, а также из незрелых эмбриональных тканей. При сдавлении тератомой трахеи у ребенка может развиваться клиника дыхательной недостаточности. Обычно они представляют собой крупные полукистозные образования с капсулой. При выполнении УЗИ они имеют смешанную эхогенность и четкие границы, что отличает тератомы от лимфатических мальформаций, которые имеют дольчатое строение без четких границ. Лечение хирургическое.

    д) Тимические кисты шеи. Тимус начинает развиваться из третьего жаберного кармана на шестой неделе гестации, к девятой неделе он спускается ниже ключиц. Тимические кисты возникают по ходу нисхождения тимуса в эмбриональный период. Могут локализоваться в области от угла нижней челюсти до средней линии шеи.

    е) Ранулы шеи у детей. Ранулы представляют собой псевдокисты дна полости рта, которые образуются вследствие закупорки выводного протока поднижнечелюстной железы с последующим повышением продукции слизи. Обычно они локализуются в подподбородочной области вдоль средней линии, могут иметь внутриротовую порцию. Предпочтительным методом лечения является хирургическое удаление вместе с пораженной подъязычной железой.

    ж) Рабдомиосаркома. Рабдомиосаркома является наиболее частой мягкотканой опухолью, встречающейся в детском возрасте. На голове и шее она чаще всего локализуется в области орбит, носоглотки, височной кости (среднем ухе и сосцевидном отростке), околоносовых пазухах. Для постановки диагноза необходима биопсия. Если опухоль возможно удалить полностью, показано проведение оперативного лечения, т.к. стадия заболевания зависит от размера остаточной опухоли после взятия биопсии или хирургического удаления. Если при выполнении биопсии опухоль удалить полностью невозможно, показано проведение лучевой и химиотерапии.


    Аксиальная КТ шеи. Ходжкинская лимфома.
    Новообразование (отмечено стрелками) расположено справа, кзади и медиальнее грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
    Опухоль смещает внутреннюю яремную вену кпереди.

    з) Лимфома шеи у ребенка. Лимфома обычно проявляется как бессимптомный шейный лимфаденит, встречается чаще всего у лиц мужского пола. Диагноз выставляется после биопсии лимфоузла. Для выполнения протоковой цитометрии биоптат необходимо отсылать свежим (не в формалине). Хирургическое лечение не показано. На ранних стадиях заболевания используется лучевая терапия, на поздних — комбинация лучевой и химиотерапии.

    Ходжкинская лимфома редко встречается у детей младше пяти лет, в основном страдают лица подросткового и юношеского возрастов. У мужчин ходжкинская лимфома встречается в два раза чаще, чем у женщин. В 90% случаев в процесс вовлекаются шейные и надключичные лимфоузлы, кольцо Пирогова-Вальдейера поражается редко. Патогномоничным является обнаружение клеток Штернберга (многоядерных гигантских клеток). У 90% пациентов начальная терапия оказывается успешной. Выживаемость у пациентов с ранними формами заболевания составляет около 90%, в запущенных случаях лишь 35%.

    Неходжкинские лимфомы встречаются у детей 2-12 лет. В отличие от ходжкинской лимфомы, часто вовлечено кольцо Пирогова-Вальдейера. Заболевание чаще выявляется у лиц с иммунодефицитом. Прогноз менее благоприятный, чем при ходжкинской лимфоме.

    Лимфома Беркитта является неходжскинской лимфомой, которая связана с вирусом Эпштейна-Барр и встречается исключительно в детском возрасте. Выделяют африканский и североамериканский типы лимфомы. При африканском типе чаще поражаются верхняя или нижняя челюсти. Североамериканский тип чаще всего характеризуется наличием новообразования в брюшной полости, проявления со стороны головы и шеи встречаются в 25% случаев. Используется химиотерапия. Двухлетняя выживаемость составляет около 50%.

    Благоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания до 12 лет и высокий уровень титра антител к вирусу Эпштейна-Барр при североамериканском типе. Для постановки диагноза требуется проведение биопсии лимфоузла.


    Аксиальная КТ шеи. Лимфома Беркитта.
    Новообразование расположено слева, вблизи внутренней поверхности нижней челюсти (стрелка).

    и) Гистиоцитоз у ребенка. В основе гистиоцитоза лежит повышенная пролиферация антиген-презентующих клеток Лангерганса. Чаще всего заболевание проявляется увеличением передних шейных лимфатических узлов. Чаще страдают лица мужского пола. Выделяют три клинических подтипа заболевания: эозинофильная гранулема (поражается только костная ткань), болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (характеризуется лихорадкой, поражением костей, высыпаниями на коже волосистой части кожи головы и наружного слухового прохода; триадой Хенда-Шюллера-Крисчена называют сочетание сахарного диабета, экзофтальма и лизиса костной ткани); и болезнь Леттерера-Сиве (стремительная пролиферация гистиоцитов, которая чаще всего встречается у детей младше двух лет).

    Диагноз ставится после выполнения эксцизионной биопсии лимфоузла. При ограниченной форме заболевания возможно хирургическое лечение. При неоперабельных формах используется химиотерапия. При системной форме заболевания применяется адъювантная терапия. При ограниченных формах заболевания прогноз благоприятный. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена более чем у половины детей имеет хроническое течение. Пятилетняя смертность у детей, страдающих болезнью Леттерера-Сиве, составляет более 50% даже на фоне химиотерапии.

    и) Шейный фиброматоз. Травматические опухолеподобные образования шеи могут возникать либо вследствие врожденной спастической кривошеи (шейный фиброматоз), либо при артериовенозных фистулах. Врожденная кривошея (тортиколлис) чаще всего диагностируется на шестой неделе жизни ребенка, она проявляется наличием бессимптомного образования в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Диагноз ставится на основе анамнеза и осмотра. В большинстве случаев происходит самопроизвольное разрешение, но может развиться укорочение мышцы.

    В некоторых случаях возможно лишь динамическое наблюдение. При клинически значимой кривошее используются физические методы лечения и упражнения на мышцы шеи. Хирургическое удлинение грудино-ключично-сосцевидной мышцы показано только при тяжелых формах заболевания, оно проводится в более старшем возрасте.

    к) Ларингоцеле. Ларингоцеле происходят из гортанных желудочков. Наружные ларингоцеле могут выглядеть как кистозные образования, расположенные кпреди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Произрастая из гортанного желудочка, они проникают через щитоподъязычную мембрану и выходят на латеральную поверхность щитовидного хряща. При внутренней локализации они расположены в просвете гортани, визуально определить их на шее невозможно. Ларингоцеле могут стать причиной таких симптомов, как кашель, охриплость и ощущение кома в горле. При наличии жалоб проводится хирургическое лечение.


    Аксиальная КТ шеи на уровне подъязычной кости. Киста щитовидно-язычного протока.
    Типично расположение кисты по средней линии шеи. Она расположена кпереди от подъязычной кости и крепится к ней.

    л) Киста щито-язычного протока шеи у ребенка. Кисты щито-язычного протока могут возникать на любом участке пути, по которому в эмбриональном периоде щитовидная железа спускается от слепого отверстия языка к своему окончательному расположению на уровне нижней трети шеи. Клинически они являются срединными кистами шеи, смещаются при движении языком. Именно смещение кисты при выдвижении языка является одним из признаков, по которому ее можно отличить от других срединных образований на шее. При гистологическом анализе могут определяться эктопическая ткань щитовидной железы. В некоторых случаях вся функционирующая щитовидная ткань в организме человека оказывается расположенной только в срединной кисте.

    Поэтому обязательным элементом предоперационной диагностики является УЗИ щитовидной железы, при которой необходимо уточнить ее расположение. В некоторых случаях для определения ее локализации необходимо выполнение КТ шеи без контраста, также используется сцинти-графия щитовидной железы.

    Наименьший риск рецидива кисты отмечается при ее удалении по Sistrunk. Операция подразумевает удаление не только пальпируемой части железы, но также и всего остаточного щитовидно-язычного протока (вместе со средней порцией тела подъязычной кости и частью корня языка). Высокий риск рецидива связан с сохранением подъязычной кости и корня языка. Иногда киста впервые диагностируется лишь при ее воспалении. В данном случае используются пероральные антибиотики, активные в отношении стафилококков и стрептококков. При неэффективности антибактериальной терапии может потребоваться вскрытие и дренирование кисты, которое проводится одновременно с операцией по Sistrunk во избежание рецидива кисты.

    м) Аномалии жаберных дуг у детей. На производные жаберных дуг приходиться около 17% всех опухолеподобных образований шеи у детей. К ним относятся фистулы (которые имеют отверстие как в просвете дыхательного или пищеварительного тракта, так и на коже), пазухи (которые имеют лишь одно выводное отверстие) и кисты. Наружное отверстие чаще всего локализуется на протяжении грудино-ключично-сосцевидной мышцы, внутреннее — на каком-либо участке пищеварительного или дыхательного тракта, точная локализация зависит от того, остатком какой жаберной дуги является образование. Производные жаберных дуг классифицируются в зависимости от того, к какой дуге они относятся (первой, второй, третьей, четвертой).

    Считается, что аномалия относится к той жаберной дуге, по отношению к которой ее тракт расположен в каудальном направлении, по отношению к следующей дуге он располагается дорсалъно. При постановке диагноза полезной бывает выполнение КТ. Лечение хирургическое. Для полного и безопасного удаления производных жаберных дуг необходимо понимать происхождение каждой из них.

    Производные первой жаберной дуги локализуются на лице, рядом с ушной раковиной. Они разделяются на две категории. Аномалии типа I содержат только эпидермоидные элементы, чаще всего они представляют собой дупликатуру наружного слухового прохода; могут проходить в непосредственной близости от лицевого нерва. Аномалии типа II встречаются чаще. В их формировании участвует как эктодерма, так и мезодерма. Чаще всего их обнаруживают только при воспалении. Клинически они проявляются формированием абсцесса у утла нижней челюсти. Располагаются вдоль околоушной слюнной железы, могут проходить как латерально, так и медиально от лицевого нерва, оканчиваются либо ниже, либо внутри наружного слухового прохода.

    Аномалии второй жаберной дуги встречаются чаще всего. Они располагаются глубже производных второй жаберной дуги (наружной сонной артерии, шилоподъязычной мышцы, заднего брюшка двубрюшной мышцы) и поверхностно по отношению к производным третьей жаберной дуги (внутренней сонной артерии). Чаще всего аномалии второй жаберной дуги выглядят как безболезненные, флюктуирующие образования, расположенные на боковой поверхности шеи, кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы и книзу от угла нижней челюсти. Их тракт может открываться в миндаликовую нишу. Чаще всего становятся видимыми после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей.

    Аномалии третьей жаберной дуги встречаются редко. Их тракт проходит глубже производных третьей жаберной дуги (внутренней сонной артерии, языкоглоточного нерва) и кнаружи от производных четвертой жаберной дуги (блуждающего нерва), он открывается в глотку на уровне грушевидного синуса или щитоподъязычной мембраны. Располагаются аномалии третьей жаберной дуги обычно кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы, в нижних отделах шеи.

    Аномалии четвертой жаберной дуги расположены на пути от верхушки грушевидного синуса до верхнего гортанного нерва и до нижних отделов шеи. Проявляются чаще всего как рецидивирующий тиреоидит, либо как рецидивирующий абсцесс нижних отделов шеи.


    Аксиальная КТ шеи. Киста второй жаберной дуги.
    Киста расположена слева (стрелка), кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

    н) Язычная эктопия щитовидной железы у ребенка. Кисты щитовидно-язычного протока представляют собой срединно расположенные образования, которые локализуются на протяжении эмбриологического пути щитовидной железы. Более детально они были рассмотрены выше.

    Обычно язычная щитовидная железа у детей локализуется в области слепого отверстия языка, вдоль средней линии задних 2/3 корня языка. Детей может беспокоить ощущение кома в горле, постоянное поперхивание. В некоторых случаях состояние клинически никак не проявляется и определяется лишь как дополнительное образование на задней трети языка.

    Как и в случае кисты щитовидно-язычного протока, эктопированная язычная щитовидная железа может представлять собой единственную функционирующую щитовидную ткань в организме. Для того, чтобы уточнить наличие нормальной щитовидной железы, выполняется УЗИ или КТ шеи. Функциональное состояние щитовидной железы помогает определить сцинтиграфия. Выполнение биопсии требуется редко. Обычно для постановки диагноза достаточно клинических данных и результатов лучевых методов диагностики. Также необходимо оценить уровень щитовидных гормонов, т.к. в случаях, когда язычная щитовидная железа является единственной секретирующей щитовидной тканью в организме, часто развивается гипотиреоз.

    Если эктопированная железа является причиной жалоб пациента, первоначальным методом лечения являются препараты, подавляющие тиреоидную активность. При сохранении жалоб на ощущение кома в горле проводится хирургическое лечение. Настоятельно рекомендуется консультация детского эндокринолога.

    Кроме кист щитовидно-язычного протока и тиреоидной ткани языка заболевания щитовидной железы в США редко встречаются в практике детского отоларинголога. Стоит отметить, что наличие у пациента моложе 20 лет узлов щитовидной железы имеет больший риск злокачественности, чем у пожилых пациентов. При обнаружении у ребенка узла щитовидной железы врачу стоит быть крайне настороженным.

    о) Ключевые моменты:
    • Наличие следующих признаков должно заставить врача отнестись к шейной лимфаденопатии со всей серьезностью: наличие болезненного или увеличенного (более 10 мм) лимфоузла после шести недель с момента инфекционного заболевания; спаянность лимфоузла с кожей; узел более 20 мм вне зависимости от наличия инфекции; наличие флюктуации.
    • При выполнении биопсии лимфоузла шеи, помимо стандартного гистопатологического исследования, хирург должен рассмотреть необходимость отправить материал в физиологическом растворе для проведения проточной цитометрии, либо посева на аэробную, анаэробную, кислотоустойчивую и грибковую флору.
    • Инфекции глубоких пространств шеи могут распространяться на окружающие анатомические области. Путь распространения определяют клетчаточные пространства и фасции шеи.
    • Выполнение полимеразной цепной реакции позволяет провести определение кислотоустойчивых возбудителей в более короткие сроки.
    • Синдром Кавасаки, системный васкулит, может приводить к формированию аневризм коронарных сосудов.
    • Наиболее частой мягкотканой опухолью детского возраста является рабдомиосаркома.
    • Полное удаление кист щитовидно-подъязычного протока подразумевает удаление не только пальпируемой части железы, но также и всего остаточного щитовидно-язычного протока (вместе со средней порцией тела подъязычной кости и частью корня языка).

    Читайте также: