Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата сетчатки

Онкологические заболевания

Общее описание


Рак глаза или его придаточного аппарата встречается редко. Опухоль развивается из здоровых клеток органа и может начать свой рост из сосудистой оболочки глаза, конъюнктивы, века, слезных желез, глазницы.

Причины

Причины развития рака глаз на сегодняшний день не выяснены, но существует ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие заболевания.

  • наследственная предрасположенность — если среди близких родственников были люди с диагнозом рак глаза, то это повышает вероятность развития данной патологии у их потомков;
  • плохая экология;
  • длительное воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • ВИЧ;
  • сильное нервное перенапряжение, стрессы, депрессии;
  • наличие рака других органов, который может давать метастазы в область глаза и его придаточного аппарата;
  • воздействие на глаз прямых солнечных лучей;
  • понижение иммунной защиты организма, которое может развиться на фоне различных инфекционных заболеваний;
  • наличие на оболочке глаза пигментных пятен.

Симптомы

Клиническая картина зависит от вида злокачественного новообразования, его локализации и стадии рака.

Так, при локализации опухоли в конъюнктиве глаза на слизистой оболочке появляется белая пленка, которая довольно быстро растет. В ряде случаев вместо пленки появляются папилломы или узелки.

При меланоме основным симптомом является снижение остроты зрения, которое быстро прогрессирует. По мере роста новообразования меняется форма зрачка, на радужке появляются темные пятна.


Меланома глаза

При опухоли век новообразование довольно быстро растет, постепенно поражая все веко и близлежащие ткани. Одновременно воспаляются шейные лимфоузлы.

Фибросаркома чаще всего образуется у детей. Вначале опухоль напоминает синеватого цвета узелок. По мере роста новообразования происходит изменение естественного положения глаза, верхнее веко опускается.

Многие виды рака глаза и его придаточного аппарата на первых стадиях протекают бессимптомно, что существенно затрудняет раннюю диагностику заболевания и ухудшает прогноз.

Диагностика

На приеме доктор производит расширение зрачка, закапывая в него специальный препарат, после чего проводит биомикроскопию при помощи специального прибора (щелевой лампы). Кроме этого, при наличии показаний пациенту могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

  • периметрия;
  • УЗИ глаза;
  • гониоскопия;
  • офтальмоскопия;
  • ангиография сосудов сетчатки;
  • МРТ, КТ мозга, глазниц.

Лечение

Основным методом лечения злокачественных новообразований глаза является оперативное вмешательство, во время которого хирург производит удаление опухоли и находящихся радом с ней тканей.

Для снижения вероятности развития рецидивов рака после операции пациенту могут быть назначены курсы лучевой или химиотерапии. Меланомы успешно удаляют лазером. Если раком поражена большая часть глаза, то проводят операцию по удалению глазного яблока, после чего пациенту вставляют искусственный глаз.

Лучевую терапию чаще всего используют при лечении меланомы. Химиотерапия эффективна при лечении лимфомы и ретинобластомы глаза. К сожалению, данный метод терапии имеет большое количество побочных эффектов, которые могут оказать негативное воздействие на самочувствие пациента.



Содержание:

  • 1 КОД ПО МКБ-10
    • 1.1 Гемангиомы
  • 2 ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
  • 3 ПРОФИЛАКТИКА
  • 4 СКРИНИНГ
  • 5 КЛАССИФИКАЦИЯ
  • 6 ЭТИОЛОГИЯ
  • 7 ПАТОГЕНЕЗ
  • 8 КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
  • 9 ДИАГНОСТИКА
    • 9.1 Анамнез
    • 9.2 Физикальное обследование
    • 9.3 Инструментальные исследования
    • 9.4 Дифференциальная диагностика
    • 9.5 Показания к консультации других специалистов
  • 10 ЛЕЧЕНИЕ
    • 10.1 Цели лечения
    • 10.2 Показания к госпитализации
    • 10.3 Примерные сроки нетрудоспособности
    • 10.4 Дальнейшее ведение
  • 11 ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
  • 12 ПРОГНОЗ
    • 12.1 Глиальные опухоли сетчатки
  • 13 СИНОНИМЫ
  • 14 ЭТИОЛОГИЯ
  • 15 ПАТОГЕНЕЗ
  • 16 КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
  • 17 ДИАГНОСТИКА
    • 17.1 Анамнез
    • 17.2 Физикальное обследование
    • 17.3 Инструментальные исследования
    • 17.4 Дифференциальная диагностика
    • 17.5 Показания к консультации других специалистов
  • 18 ЛЕЧЕНИЕ
    • 18.1 Цели лечения
    • 18.2 Показания к госпитализации
    • 18.3 Показания к консультации других специалистов
    • 18.4 Примерные сроки нетрудоспособности
    • 18.5 Дальнейшее ведение
  • 19 ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА (КРАТКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ)
  • 20 ПРОГНОЗ
    • 20.1 Ретинобластома
  • 21 ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ И ПАТОГЕНЕЗ
  • 22 КОД ПО МКБ-10
  • 23 ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
  • 24 СКРИНИНГ
  • 25 КЛАССИФИКАЦИЯ
  • 26 ДИАГНОСТИКА
    • 26.1 Анамнез
    • 26.2 Физикальное обследование
    • 26.3 Лабораторные исследования
    • 26.4 Инструментальные исследования
    • 26.5 Дифференциальная диагностика
    • 26.6 Показания к консультации специалиста
  • 27 ЛЕЧЕНИЕ
    • 27.1 Цели лечения
    • 27.2 Показания к госпитализации
    • 27.3 Хирургическое лечение
    • 27.4 Медикаментозное лечение
    • 27.5 Лучевая терапия
    • 27.6 Немедикаментозное лечение
    • 27.7 Показания к консультации других специалистов
    • 27.8 Дальнейшее ведение
  • 28 ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ ПАЦИЕНТА
  • 29 ПРОГНОЗ

Доброкачественные опухоли сетчатки встречаются редко, представлены в основном опухолями сосудистого (гемангиомы) и глиального (астроцитомы) генеза.

D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.

D31.2 Сетчатки.

D18.0 Гемангиома любой локализации.

С69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.

С69.2 Сетчатки.

Частота капиллярной гемангиомы составляет 1:85 000 человек. До 20% больных имеют семейный анамнез.

Осмотр детей офтальмологом в порядке диспансерного наблюдения.

Сосудистые опухоли классифицируют на капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.

Капиллярную гемангиому расценивают как аутосомно-доминантный опухолевый синдром, обусловленный врождённой мутацией опухолевого гена с локализацией в хромосоме 3р25.26. Кавернозную и рацемозную гемангиомы относят к порокам развития.

Остаётся до конца не распознанным.

Капиллярная гемангиома возникает в раннем возрасте, чаще диагностируется на 2-3 десятилетиях жизни, в половине случаев поражаются оба глаза. Опухоль расположена на ДЗН или в парапапиллярной области в виде одиночного ярко-розового узла, состоящего из сети крупных капилляров с незначительной элевацией. Длительное время опухоль протекает бессимптомно, иногда больные жалуются на метаморфопсии, но чаще опухоль диагностируют случайно при офтальмоскопии.

При болезни Гиппеля-Линдау капиллярная гемангиома, как правило, локализуется на крайней периферии темпоральной стороны в виде гроздевидного узла, в котором хорошо видны отдельные сосуды. Может быть представлена плотным узлом розовато-белого цвета, опухолевые сосуды не видны. Сосуды сетчатки, подходящие к ангиоме, резко расширены и извиты. Концевые разветвления их, анастомозируя друг с другом, могут образовывать петлистую сеть. В связи с локальным нарушением гемодинамики изменённые артерии и вены не отличаются друг от друга по калибру и окраске. В процессе медленного роста вокруг ангиомы и над ней развивается мелкая сеть новообразованных сосудов. Ангиографически доказано наличие шунтов между ангиомой и сетью новообразованных сосудов. Вблизи опухоли могут быть кровоизлияния в сетчатку, в задние отделы СТ. В процессе увеличения опухоли в размерах вокруг появляется жёлтого цвета липидный экссудат, постепенно развивается отслойка сетчатки. В патогенезе отслойки играет роль не только наличие экссудата, она может быть и тракционной при развитии вторичных дистрофических изменений в макулярной области или в результате формирования вторичных глиозных разрастаний. Изменения в макулярной области в совокупности с отслойкой сетчатки приводят к резкому снижению остроты зрения.

Рацемозная гемангиома сетчатки выявляется случайно в раннем возрасте. Наблюдают семейные случаи. Характеризуется монокулярным амаврозом, косоглазием. На глазном дне, обычно в области ДЗН, хорошо видны резко расширенные, извитые и полнокровные, полностью развитые сосуды с непосредственным артерий в вены. Пульсации сосудов нет. В сетчатке под сосудами - дистрофические изменения, участки гиперпигментации. Отслойка сетчатки отсутствует.

Чаще неинформативен в связи с отсутствием жалоб.

    Определение остроты зрения и поля зрения.

Наружный осмотр (состояние век, конъюнктивы).

Биомикроскопия (бульбарной конъюнктивы, роговицы).

  • Офтальмоскопия.

  • Необходимо дифференцировать с телеангиэктазией сетчатки (болезнь Коатса), гемангиомой хориоидеи, вторичным глиозом сетчатки, ретинобластомой, увеальной меланомой, астроцитарной гамартомой сетчатки.

    Прогрессирование процесса может сопровождаться отслойкой сетчатки.

    Консультация невролога для выявления аналогичных изменений в ЦНС.

    Маленькие одиночные гемангиомы (диаметром до 3 мм), локализующиеся на периферии глазного дна или на ДЗН, разрушают с помощью лазеркоагуляции. При опухолях больших размеров, осложнённых отслойкой сетчатки, расположенных вне ДЗН, показано контактное облучение (брахитерапия).

    Разрушение опухоли с целью профилактики гемофтальма и отслойки сетчатки.

    Диспансерное наблюдение офтальмолога.

    Ограничивать работу с тяжёлой физической нагрузкой до полной резорбции опухоли.

    Прогноз для жизни хороший. Зрительный прогноз хороший при полной резорбции опухоли. При сочетании с сосудистыми опухолями головного мозга прогноз отягощается возможными внутримозговыми кровоизлияниями.

    Астроцитома, астроцитарная гамартома сетчатки.

    Расценивают как порок развития.

    Астроцитома - новообразование, растущее из астроцитов сенсорной части сетчатки. Нередко возникает на фоне туберозного склероза, для которого характерна нейроэктодермальная дисплазия (себорейная аденома кожи лица, нейрофиброматоз). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

    Астроцитома может быть представлена солитарным узлом в сетчатке у практически здоровых лиц молодого или детского возраста. На глазном дне случайно выявляют хорошо отграниченную круглой или овальной формы проминирующую опухоль серовато-белого или желтоватого цвета (рис. 36-34).


    Опухоль может локализоваться в центральной зоне, у ДЗН, на крайней периферии и зоне сенсорной сетчатки. Астроцитома лежит в слое нервных волокон, сосуды сетчатки могут проходить на поверхности её и под ней. Размеры её не превышают 1-2 диаметров ДЗН, границы неровные, но достаточно чёткие. В опухоли могут быть кальцификаты. У маленьких детей по мере их роста в астроцитоме могут возникать кисты. Это делает опухоль похожей на тутовую ягоду. При спонтанном разрыве кисты её содержимое изливается в СТ, что приводит к его помутнению и снижению остроты зрения. Как правило, опухоль не прогрессирует. Однако у маленьких детей возможно увеличение опухоли, что приводит к появлению витраретинального и субретинального экссудата со снижением остроты зрения.

    Анамнез чаще неинформативен (отсутствуют жалобы).

      Определение остроты зрения, поля зрения.

    Наружный осмотр (кожа вокруг глаза, состояние век, конъюнктивы).

    Биомикроскопия роговицы и конъюнктивы.

  • Офтальмоскопия (прямая, непрямая, биомикроофтальмоскопия).

  • ФАГ и УЗИ помогают в диагностике больших опухолей. Иногда диагноз астроцитомы настолько труден, что показана тонкоигольная аспирационная биопсия.

    Диагностика астроцитомы трудна в силу общности офтальмоскопических симптомов с другими заболеваниями. Прежде всего требуется дифференциация с ретинобластомой, беспигментной увеальной меланомой, кавернозной гомангиомой хориоидеи, ретинальной капиллярной гемангиомой, хронической гранулёмой сетчатки, миелиновыми волокнами, друзами ДЗН, глиозом сетчатки.

    Прогрессирование процесса сопровождается отслойкой сетчатки.

    Консультация невролога для выявления аналогичных изменений в ЦНС.

    Лазеркоагуляция или брахитерапия.

    Разрушение опухоли с целью профилактики отслойки сетчатки.

    Необходима консультация невролога.

    Не менее 4 нед (период формирования хориоретинального рубца).

    Диспансерное наблюдение офтальмолога.

    Объяснить необходимость ограничения работы с большой физической нагрузкой.

    Прогноз для жизни хороший. Зрительный прогноз хороший при полной резорбции опухоли. В случае осложнения отслойкой сетчатки прогноз отягощается снижением зрительных функций.

    Ретинобластома наиболее распространённая злокачественная опухоль оптической части сетчатки нейроэктодермального происхождения. Различают дне основные формы заболевания — монокулярную и бинокулярную. Монокулярная форма встречается в 60% случаев, бинокулярная в 40%. Первая чаще имеет спорадический характер, представлена одиночным узлом, вторая — наследственный, характеризуется многофокусным поражением.

    РБ наследуется по аутосомно-доминантному типу с поражением хромосомы 13ql4.1. Опухоль развивается в результате инактивации гена Rb1, который является супрессором опухолевого роста. Структурные и функциональные мутации в гене Rbl нарушают регуляцию клеточного цикла и приводят к злокачественной трансформации клеток в тканях сетчатки.

    С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки.

    Заболеваемость 1:10 000-14 000 живых новорождённых. Ретинобластома развивается в возрасте от 0 до 9-15 лет. В 70% случаев РБ развивается у детей до 3 лет. В последние десятилетия отмечено увеличение заболеваемости у детей старше 5 лет.

    Молекулярно-генетическое обследование и пренатальная диагностика беременных женщин из группы риска.

    Стадию роста ретинобластомы классифицируют по трём параметрам: Т - tumor, N — nodule, М — metastases.

      Т — первичная РБ:
        Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

    • Т0 — отсутствие первичной опухоли.

  • Т1 — РБ занимает менее 1/4 площади сетчатки.

    Т2 - РБ занимает от 1/4 до 1/2 площади сетчатки.

    Т3 - РБ занимает более 50% площади сетчатки и /или распространяется за пределы сетчатки:

      Т3а — имеются клоны клеток опухоли в СТ;

    Т3b — РБ распространяется на ДЗН;

  • Т3c — имеются признаки опухоли в передней камере, прорастает сосудистую оболочку.

  • Т4 — РБ выходит за пределы глаза.
    • Т4a - РБ прорастает в зрительный нерв, но не доходит до линии отсечения;

    • Т4b — РБ распространяется до линии отсечения или формируется экстра-бульбарный узел.


  • Символом т обозначают мультицентричный рост, символом п — семейную или наследственную форму.

    Проводят тщательный опрос родителей с целью выяснения возможной наследственной предрасположенности, состояния здоровья сибсов. Уточняют течение беременности и родов. Особое внимание уделяют гипоксии в родах и гипероксигенации ребенка в послеродовом периоде. Выявляют проживание в экологически неблагоприятной зоне.

    Зрительные функции детей до 2-х лет определяют по синхронному слежению за беззвучными игрушками разной величины. Остроту зрения у детей старше 2 лет определяют стандартным образом. Дальнейшее обследование детей младше 5 лет проводят в условиях медикаментозного сна. При биомикроскопии переднего отрезка глаза обращают внимание на сохранение структурности радужки, наличие опухолевых конгломератов на поверхности радужки, в УПК (симптом псевдогипопиона), реакцию зрачка на свет (паралитический мидриаз). Проводят прямую и обратную офтальмоскопию при максимальном мидриазе с использованием склерокомпрессора для осмотра области зубчатой линии.

    Ретинобластома проходит несколько этапов в клиническом развитии. В начальной стадии возможно изменение рефлекса глазного дна в зоне дальнейшего роста РБ. Позднее появляется плоский небольшой участок сероватого цвета с неправильными, нечёткими контурами (рис. 36-35).


    Сосуды сетчатки покрываются тканью опухоли.

    По характеру роста ретинобластомы выделяют экзофитную, эндофитную, смешанную и диффузную ретинобластому.

      Экзофитная ретинобластома растёт между наружными слоями сетчатки и пигментным эпителием, характерно прорастание в хориоидею. По мере роста ретинобластома отстаивает сетчатку, и под ней просматривается бело-серого цвета очаг с гладкой поверхностью, неравномерной структуры. К узлу ретинобластомы подходят резко расширенные сосуды сетчатки (рис. 36-36). Характерно присутствие кальцификатов. В исходе роста ретинобластомы развивается тотальная отслойка сетчатки (рис. 36-37).


    Эндофитная ретинобластома распространяется на внутреннюю поверхность сетчатки и в СТ. Поверхность опухоли бугристая, структура дольчатая, пронизана собственными новообразованными сосудами. Окраска беловато-серая при наличии кальцификатов или розоватая, сосуды как бы исчезают в ткани опухоли, которая быстро прорастает в СТ, образуя множество округлых разнокалиберных отсевов, плавающих в СТ в виде "стеариновых капель" (рис. 36-38).


    Смешанная ретинобластома имеет признаки первых двух форм.

  • Диффузная ретинобластома встречается не часто, равномерно инфильтрируя все слои сетчатки, прорастая в передние отделы глаза, симулируя зрительные изменения. Не характерно появление кальцификатов.

  • Клинический анализ крови, биохимический анализ с печеночными пробами.

    УЗИ глаза и орбиты. КТ глаза, орбиты и головного мозга по показаниям, ретинография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, исследования глазного дна с помощью ретинальной камеры.

    Заболевания, с которыми следует дифференцировать ретинобластому: увеит, ретинит Коутса, врождённая катаракта, ретинопатия недоношенных, персистирующее СТ, фиброплазия СТ, астроцитома, миелиновые волокна, токсакароз.

    Обследование педиатром, неврологом и общим онкологом.

    Ликвидация опухоли для сохранения жизни ребёнка, глаза и его функций, профилактика рецидивов и метастазирования.

    Для обследования ребёнка в условиях медикаментозного сна. проведения лечения, план которого определяют с учётом характера поражения.

    Энуклеация показана:

      при большой ретинобластоме, заполняющей 2/3 полости глаза и более, с полной его слепотой;

    при ретинобластоме, распространяющейся на плоскую часть цилиарного тела, в структуры УПК; при выходе ретинобластомы через склеру (по данным КТ или МРТ);

  • в случае узла ретинобластомы с длительно существующей распространённой отслойкой сетчатки и при появлении неоваскулярной глаукомы.

  • Органосохранные методы лечения
    • Лазеркоагуляция возможна при постэкваториальной локализации и проминенции опухоли до 1,0 1,2 мм, максимальном диаметре до 12 мм.

      Криодеструкция осуществляется при преэкваториальной локализации ретинобластомы и толщине её не более 3 мм. Криоаппликации наносят наконечником криозонда диаметром 1.5 мм черепицеобразно с экспозицией 40- 60 с, до появления ледяной сферы в зоне опухоли.

      Транспупиллярная термотерапия возможна при центральном расположении ретинобластомы толщиной до 3 мм, максимальном диаметре 10 мм.

      Брахитерапия осуществляется с помощью стронциевых или рутениевых офтальмоаппликаторов. Условия облучения; одиночный узел толщиной до 4 мм и диаметром до 12 мм.

      Адъювантная полихимиотерапия направлена на профилактику метастазирования и рецидивов опухоли. Проводят в течение 12 мес после ликвидации основного узла РБ. Каждые 3 нед внутривенно струйно или капельно вводят растворы цитостатиков (винкристин 0,05 мг/кг веса, циклофосфамид 30 мг/кг веса) под контролем показателей периферической крови, биохимических анализов, анализа мочи.

      Возможна химиотерапия, направленная на разрушение или уменьшение первичной опухоли в глазу. Используют следующую схему: карбоплатин 18,7 мг/кг веса, винкристин 0,05 мг/кг массы тела ребёнка 1 раз в 3 нед в течение 6 курсов. Первый терапевтический эффект отмечают после третьего курса. При отсутствии такового план лечения меняют.

      Доза лучевой терапии колеблется в пределах 40-45 Гр. С целью уменьшения побочного действия облучения в последние годы рекомендуют уменьшение курсовой дозы до 36 Гр.

      Диета. Учитывая побочные эффекты полихимиотерапии и сниженный иммунный статус у младенцев, желательно сохранять грудное вскармливание. У детей после года меню должно включать витамины, овощи и фрукты, а также продуты, стимулирующие кроветворение. Ограничение жиров и легкоусвояемых углеводов.

      В послеоперационном периоде необходимы консультации общего онколога и педиатра.

      После окончания лечения — пожизненное динамическое наблюдение не реже 1 раза в год.

      Необходимо обязательное обследование детей офтальмологом в порядке диспансерного наблюдения пожизненно с учётом возможности появления вторых злокачественных опухолей, что характерно для этого типа заболевания.

      Прогноз при далеко зашедшей ретинобластоме для жизни плохой. При комбинированном лечении выживаемость при монокулярной форме достигает 95%, при бинокулярной форме — 85-90%.

      Среди всех новообразований глазного яблока на опухоли сетчатки приходится примерно треть. При этом доброкачественные новообразования (астроцитарная гамартома, гемангиома) встречаются значительно реже. В основном рак сетчатки представлен ретинобластомой, которая развивается в детском возрасте.

      Первое описание этого опасного заболевания приходится на 1567 год, когда врач из Амстердама установил симптомы ретинобластомы. Выявляемость этой опухоли считала в течение длительного времени довольно низкой (не более 1 на 30000 живых младенцев). Однако в последние годы отмечается стремительный рост заболеваемости ретиобластомой (примерно в три раза).

      Выделяют две формы ретинобластомы: спорадическую и наследственную. В большинстве случаев (90%) имеется функциональное и структурное нарушение в гене RB1. В остальных случаях заболевание сопровождается делецией участка хромосомы. Ген RB1 не так давно был выделен и клонирован. Он отвечает за синтез белка, который только при ретинобластоме имеет измененную структуру. Развитие рака сетчатки связывают с терминальной мутацией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Такую мутацию можно выявить у 60-75% пациентов.

      Развитие опухоли приходится на ранний детский возраст (менее года). Чаще всего (2/3 пациентов) при наследственной форме заболевания имеется двустороннее поражение сетчатки. При семейных формах ретинобластомы повреждение гена RB1 присутствует во всех соматических клетках. В связи с этим значительно возрастает риск развития опухолевых поражений и других органов. Для того, чтобы подтвердить наследственный характер ретинобластомы и понять причину развития опухоли у детей, родители которых здоровы, применяют изучение точковых мутаций путем хромосомного анализа. Если ретинобластому выявили у ребенка до десяти месяцев, то она врожденная, если симптомы заболевания возникли после трех лет, то ее называют спорадической. Такая форма опухоли составляет около 60% от всех ретинобластом и поражает только один глаз. Развивается она через 1-3 года после рождения в результате мутации (de novo) в гене RB1 (поражаются обе аллели гена в сетчатке).

      Ретинобластома может сформироваться в любой области сетчатки. На ранних стадиях она выглядит как снижение четкости рефлекса при офтальмоскопии. Далее опухоль становится сероватым возвышающимся пятном с нечеткими контурами. В зависимости от особенностей роста ретинобластомы пациента будут беспокоить различные симптомы.

      Расти опухоль может экзофитно, эндофитно. Также выделяют смешанный рост новообразования.

      Основные заболевания сетчатки

      • Ангиопатия сетчатки;
      • отслоение сетчатки;
      • дистрофия сетчатки;
      • диабетическая ретинопатия;
      • разрыв сетчатки;
      • дегенерация сетчатки;
      • макулодистрофия и макулярная дегенерация;
      • ретинит;
      • гипертоническая ретинопатия;
      • опухоль сетчатки;
      • кровоизлияние в сетчатку.

      Патологии сетчатки могут возникнуть при различных общих и системных заболеваниях — гипертонической болезни, сахарном диабете, заболевании почек и надпочечников, а также при травмах глаза, черепно-мозговых травмах. Некоторые инфекционные заболевания (грипп и др.) могут осложняться заболеваниями сетчатки.

      • Люди со средней и высокой степенями близорукости;
      • беременные женщины;
      • пожилые люди с сахарным диабетом.

      Начальная стадия развития заболевания может и не сопровождаться никакими симптомами, поэтому если вы находитесь в группе риска, обязательно пройдите диагностику на современном оборудовании. Такое обследование достоверно выявит, нуждаетесь ли вы в лечении. Не откладывайте операцию, если вам ее назначили, надолго. До хирургического вмешательства нужно всячески защищать глаз от возможных повреждений.

      При обнаружении заболеваний сетчатки дистрофического характера с ее истончением и разрывом на периферии проводят укрепление сетчатки с помощью лазера. В противном случае любое достаточно сильное напряжение может привести к отслоению, требующему немедленного хирургического вмешательства. Лучше предупредить подобную ситуацию. Тем более что отслоение может произойти тогда, когда невозможно срочное оказание квалифицированной офтальмологической помощи (на даче, в поездке и т. п.)

      Лечение

      Для излечения ретинобластомы, следует применить комплексный подход. Для определения оптимальной тактики, нужно учитывать общее состояние ребенка, стадию опухоли, риск развития вторичных новообразований, приверженность органосохранению. При небольшом размере ретинобластомы можно использовать локальное разрушение, которое эффективно в 83% случаев (при сочетании с полихимиотерапией эффективность увеличивается до 90%).

      Если опухоль большого размера, то выполняют энуклеацию и назначают полихимиотерапию. При этом четырехлетняя выживаемость составляет 90%.

      Воспалительное заболевание сетчатки — ретинит

      Ретинит — воспалительное заболевание сетчатки, которое может быть как односторонним, так и двусторонним. Это воспалительное заболевание сетчатки может быть как инфекционного, так и токсико-аллергического характера. Ретинит может возникать из-за ряда инфекционных заболеваний. Например, таких как: СПИД, сифилис, вирусные и гнойные инфекции и т. д.

      Симптомы ретинита зависят от локализации процесса на сетчатке. Но основной из них — это снижение остроты зрения и изменение поля зрения. Бывают случаи, что поражение сетчатки сначала ограничивается небольшими участками, которые затем увеличиваются, приводя к прогрессирующей потере зрения. Лечение ретинита проводится медикаментозно.

      Кровоизлияние в сетчатку

      Кровоизлияния в сетчатку чаще относятся к сосудистым заболеваниям и приводят к понижению остроты зрения, отслоению сетчатки, вторичной глаукоме, дистрофии сетчатки и другим заболеваниям.

      Причины кровоизлияния в сетчатку могут быть связаны с уплотнением сосудов в пожилом возрасте вследствие тромбоза (закупорки) центральной вены сетчатки или одной из ее ветвей. Также кровоизлияние в сетчатку может быть вызвано сахарным диабетом, пороками сердца, болезнями крови, ожогами кожи, ушибами и т. д.

      Отслоение сетчатки

      Отслоение сетчатки — отделение сетчатой оболочки глаза от сосудистой. При разрыве сетчатки внутриглазная жидкость проникает под нее и отслаивает от сосудистой оболочки. Если произошло отслоение сетчатки, нужно немедленно обратиться к врачу, так как промедление может грозить слепотой.

      Обычно при отслоении сетчатки проводят хирургическое лечение. Это может быть экстрасклеральное балонирование или пломбирование (цель такого лечения — добиться прилегания сетчатки к сосудистой оболочке), затем проводится лазерная коагуляция и витрэктомия (применяется для удаления из стекловидного тела рубцов, крови). Хирургические методы лечения обычно требуют ограничения зрительной работы, физической активности. Подробнее о лечении отслоения сетчатки.

      Опухоль сетчатки

      Опухоли сетчатки — это новообразования сетчатки, которые бывают злокачественными и доброкачественными. Чаще всего опухоли развиваются в детском возрасте: в первые месяцы жизни в 20% случаях, в первые годы в 55%. У 25% больных процесс поражает оба глаза. Из опухолей сетчатки наиболее часто встречаются глиомы, образующиеся из наружного слоя оболочки сетчатки.

      На ранних стадиях происходит утолщение сетчатки и установить это можно только при осмотре глазного дна и УЗИ глаза. Через некоторое время опухоль занимает большую часть глаза. Вследствие развития опухоли глазное яблоко выпячивается и ограничивается его подвижность. Зрение пропадает.

      Возникновение заболевания имеет определенную наследственную связь по неправильному доминантному типу.

      Лечить опухоли сетчатки необходимо как можно скорее и в специализированных офтальмологических отделениях больниц. Если откладывать лечение, то это может привести к необратимым последствиям. Из современных методик при опухоли сетчатки наиболее эффективны низкотемпературная (криогенная) терапия и фотокоагуляция. Хирургические методы лечения имеют органосохраняющую направленность.

      Диагностика

      Чтобы выявить новообразование, нужно провести офтальмоскопию после максимального мидриаза. У маленьких детей может потребоваться введение в медикаментозный сон. При осмотре периферической зоны сетчатки, нужно использовать склероком-прессию. Это позволяет лучше визуализировать труднодоступные зоны глазного дна. Изучать глазное дно при офтальмоскопии нужно по всем меридианам. Если опухоль располагается в преэкваториальной области или при наличии псевдогипопиона, выполняют тонкоигольную биопсию подозрительного узла. При УЗИ можно оценить размер ретинобластомы, уточнить наличие кальцификатов.

      Дистрофия сетчатки

      Дистрофия сетчатки обычно вызывается нарушениями в сосудистой системе глаза. Страдают от нее в основном пожилые люди, зрение которых постепенно ухудшается. Очень часто дистрофические изменения сетчатки сопровождают среднюю и высокую степень близорукости. Дело в том, что обычно в этом случае увеличен размер глазного яблока и сетчатка, выстилающая его заднюю поверхность, растягивается, что ведет к дистрофии.

      Современное лечение такого состояния, а также других видов дистрофий (многие воспалительные и сосудистые заболевания сетчатки ведут к дистрофиям), происходят при помощи аргонового лазера. Основная цель этого лечения — укрепление, а в случае отслойки сетчатки — послеоперационное ограничение разрыва сетчатки.

      Принцип лечения основан на том, что лазерное воздействие ведет к резкому повышению температуры, что вызывает коагуляцию (свертывание) ткани. Благодаря этому операция проходит бескровно. Лазер обладает очень высокой точностью и используется для создания сращений между сетчатой и сосудистой оболочками глаза (т. е. укрепления сетчатки). Подробнее о лазерной коагуляции сетчатки.

      Возрастная макулярная дегенерация (ВМД)

      Центральная зона сетчатки (которую называют также макулой, центральной ямкой, желтым пятном) более тонкая по сравнению с периферическими зонами, а скопление колбочек – светочувствительных клеток, отвечающих за центральное зрение, его остроту, контрастность и восприятие цвета – здесь максимальное.

      ВМД характеризуется прогрессирующим необратимым поражением центральной зоны сетчатки – макулы.

      • Возраст (средний возраст пациентов с макулодистрофией от 55 до 80 лет);
      • пол (женщины страдают этим заболеванием чаще мужчин);
      • наследственная предрасположенность;
      • сердечно-сосудистые заболевания (артериальная гипертония, атеросклероз сосудов головного мозга);
      • сахарный диабет;
      • внешние факторы: продолжительное и интенсивное воздействие прямых солнечных лучей, травмы глаза, длительная работа с лазером или источником ионизирующего излучения.

      На начальных стадиях заболевание протекает незаметно для пациента и может быть выявлено только на приеме у офтальмолога. Однако при любой форме дистрофии сетчатки страдает центральное и цветовое зрение: сначала происходит потеря яркости и контрастности цветов и искажение линий, а для одной и той же работы пациенту требуется большая, чем ранее, освещенность; затем возникают трудности при чтении и письме (выпадение из поля зрения отдельных букв и целых слов). Позднее появляются жалобы на снижение остроты зрения как вдаль, так и на близком расстоянии. В дальнейшем при прогрессировании заболевания в поле зрения появляется полупрозрачное, а затем и полностью непрозрачное фиксированное пятно, резко понижающее зрение, затрудняющее распознавание лиц и предметов.

      В лечении больных с возрастной макулярной дегенерацией в зависимости от стадии и формы заболевания существуют два основных направления:

      • лазерное лечение (лазерная коагуляция или фотодинамическая терапия);
      • интравитреальное введение препаратов-блокаторов роста патологических сосудов.

      В настоящее время наиболее эффективным методом лечения ВМД считается интравитреальное (т. е внутриглазное) введение препаратов, блокирующих рост новых паталогических сосудов сетчатки – ЛУЦЕНТИС (Lucentis) и ЭЙЛЕА (Eylea).

      Подробнее о лечении возрастной макулярной дегенерации сетчатки

      Прогноз

      Прогноз для жизни зависит от ряда факторов, среди которых наличие множественных очагов роста, расположение ретинобластомы кпереди от зубчатой линии, диаметр узла более 15 мм, объем поражения, превышающий половину глазного яблока, распространение процесса в вещество стекловидного тела, волокна зрительного нерва, сосудистую оболочку. При распространении новообразования в орбиту риск метастазирования увеличивается до 78%. К факторам риска также относится наследственный анамнез. При наследственной форме заболевания смертность увеличилась с 2,9% до 9%, а при спорадической снизилась с 1,9% до 1%.

      Чтобы вовремя установить рецидив ретинобластомы после энуклеации следует регулярно осматривать ребенка. Если ретинобластома была односторонней, то в течение двух лет осмотры проводят каждые три месяца. При двустороннем поражении срок наблюдения увеличивают до трех лет.

      У детей старше года каждые 12 месяцев выполняют КТ головы, которая помогает оценить состояние ткани орбит и исключить метастазирование в головной мозг. Даже после излечения, дети с ретинобластомой требуют пожизненного диспансерного контроля.

      Диабетическая ретинопатия

      При диабете поражаются сосуды сетчатки, что приводит к нарушению обеспечения тканей кислородом и развитию диабетической ретинопатии.

      Диабетическая ретинопатия обычно развивается через 5-10 лет от начала заболевания сахарным диабетом. При сахарном диабете I типа (инсулинозависимом) диабетическая ретонопатия протекает бурно и достаточно быстро возникает пролиферативная диабетическая ретинопатия. Эта форма заболевания характеризуется образованием новых сосудов, которые прорастают из сетчатки в стекловидное тело и вызывают кровоизлияния в нем, а также усиливают процессы рубцевания в стекловидном теле и может быть причиной развития отслоения сетчатки.

      При II типе сахарного диабета (инсулинозависимом) изменения в основном происходят в центральной зоне сетчатки. Возникает диабетическая макулопатия, часто кистозная, что приводит к снижению центрального зрения.

      Еще одной формой диабетической ретинопатии является фоновая ретинопатия сетчатки, при которой патологические изменения происходят только в сетчатке глаза. Вследствие нарушения в области капиллярных сосудов сетчатки происходят небольшие кровоизлияния, отложения продуктов обмена веществ, а также отеки сетчатки. Эта форма поражает прежде всего пожилых диабетиков и в перспективе ведет к постепенному ухудшению зрения.

      Методы лечения диабетической ретинопатии:

      1. лазерокоагуляция сетчатки;
      2. интравитреальные или внутриглазное введение препарата Луцентис;
      3. операция — витрэктомия.

      Рацемозная гемангиома

      Опухоль обнаруживают случайно, проявляется она в раннем возрасте. Наблюдаются семейные случаи.

      В раннем возрасте рацемозная гемангиома характеризуется монокулярным амаврозом, косоглазием. После 30 лет выявляется случайно. На глазном дне обычно в области диска зрительного нерва хорошо видны резко расширенные, извитые и полнокровные артерии и вены, соединяющиеся между собой. Мелкие сосуды (артериолы, капилляры и венулы) отсутствуют, что хорошо иллюстрирует ангиограмма (рис. 7.4).

      Пульсации сосудов нет. В сетчатке под сосудами — дистрофические изменения, участки гиперпигментации. Отслойка сетчатки отсутствует.

      Обнаруживают полностью развитые сосуды, непосредственный переход артерий в вены.
      Диагноз устанавливают на основании офтальмоскопической картины. Необходимо неврологическое обследование для выявления аналогичных изменений в ЦНС.

      Дифференциальный диагноз не представляет трудностей в связи с типичной офтальмоскопической картиной.

      Лечение в связи с распространенностью процесса бесперспективно.

      Прогноз для зрения и жизни неплохой.

      Разрыв сетчатки

      Разрывы в сетчатке возникают чаще всего у близоруких людей вследствие механического натяжения патологически измененного стекловидного тела. Пациенты отмечают при этом черные нити перед пораженным глазом, а также световые вспышки. Прежде всего начинает отслаиваться край разрыва в сетчатке, позднее это приводит к отслойке сетчатки.

      Для устранения этого на стадии отверстий или разрывов участки здоровой сетчатки закрепляются с помощью лазеркоагуляции. В точках коагуляции сетчатки происходит рубцевание. Вследствие этого возникает прочная связь сетчатки с сосудистой оболочкой глаза. Методика коагуляции заключается в нанесении 2-3 рядов коагулятов вокруг отверстия или разрыва.

      Смешанная ретинобластома

      При смешанном типе опухоли имеются симптомы обеих типов вышеописанных новообразований. Среди косвенных признаков ретинобластомы следует упомянуть гемофтальм, буфтальм, гифему, микрофтальм, гетерохромию и рубеоз радужки, свечение зрачка, косоглазие. Все эти симптомы могут быть и при других заболеваниях глаз. Примерно в 10% случаев у пациентов с ретинобластомой не удается выявить косвенных признаков. В этом случае опухоль обнаруживают при плановых осмотрах у окулиста.

      У детей старшего возраста на фоне опухоли имеется снижение зрения. Также могут присутствовать симптомы вторичной глаукомы, увеита, отслойки сетчатки. Крайне редко возникает ангиоматоз сетчатки. В связи с тем, что в позднем возрасте ретинобластома формируется редко, ее довольно сложно диагностировать.

      При трилатеральной ретинобластоме речь идет о двустороннем поражении и эктопическим интракраниальным ростом опухоли (не путать с метастазами). Чаще всего третья составляющая опухоли располагается в зоне шишковидного тела, но иногда поражает срединные структуры головного мозга. Через 2-3 года после диагностики билатерального поражения обычно удается выявить и инракраниальный рост новообразования. Обычно трилатеральная ретинобластома диагностируется в первые четыре года после рождения. Иногда у маленьких детей симптомы внутричерепного роста дают о себе знать раньше, чем поражение собственно сетчатки.

    Читайте также: