Злокачественная шваннома забрюшинного пространства

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?


Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

  • ноги (в частности, седалищный нерв);
  • руки (плечевое сплетение);
  • спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
  • голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

  1. Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
  2. Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

  • вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
  • для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
  • 3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

  • нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
  • шванноматоз;
  • синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

  1. появление пальпируемого образования под кожей;
  2. болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

  • ухудшение слуха или глухоту;
  • звон в ушах;
  • проблемы с равновесием;
  • головокружение при повороте головы;
  • спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

  • сильной болью (жжением);
  • онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
  • атрофией жевательных мышц;
  • потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

  • судороги;
  • расстройства психики;
  • интеллектуальные нарушения;
  • нарушение дыхания и сердечной деятельности;
  • атаксия;
  • гипотония мышц рук и ног;
  • изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног — проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения — К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

V. Невринома легкого — кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома — опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона — данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

  1. Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
  2. Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
  3. МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
  4. Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной лучевой или химиотерапии.

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

  • неполного удаления шванномы;
  • большого размера опухоли;
  • наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз Ифосфамида и Доксорубицина. Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Рецидив нейрогенной саркомы лечить труднее. Врачи могут провести повторное удаление невриномы, лучевую терапию или химиотерапию, в зависимости от дозы, которую использовали ранее. Также практикуется таргетная терапия.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

  • мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
  • стойкие нарушения функции тазовых органов;
  • потеря слуха;
  • необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Резюме. Шваннома позаочеревинного простору — рідкісна, переважно доброякісна пухлина, що росте з оболонки периферичного нерва. Позаочеревинна локалізація шванном становить лише 1–3% випадків, тоді як серед усіх пухлин позаочеревинного простору 1% припадає на шванноми. Ця патологія цікава для хірурга тому, що її складно діагностувати на доопераційному етапі. Труднощі в діагностиці шванноми перш за все зумовлені анатомічними особливостями позаочеревинного простору, місткість та еластичність якого дозволяють пухлині довгий час не проявляти себе клінічно. Тому до моменту виявлення пухлина зазвичай досягає значних розмірів. Тісне сусідство магістральних судин та їх гілок ускладнює виконання біопсії пухлини для її гістологічної верифікації та визначення тактики лікування. Радикальне видалення пухлини — єдиний метод лікування хворих зі шванномою. У роботі описано клінічний випадок хірургічного лікування шванноми аортокавального проміжку та подано короткий огляд літератури стосовно цієї проблеми.

Резюме. Забрюшинная шваннома — редкая, преимущественно доброкачественная опухоль, растущая из оболочки периферического нерва. Забрюшинная локализация шванном составляет всего 1–3% случаев, в то же время из всех опухолей забрюшинного пространства 1% приходится на шванномы. Данная патология интересна для хирурга в силу сложности ее диагностики на дооперационном этапе. Трудность диагностики шванномы обусловлена прежде всего анатомическими особенностями забрюшинного пространства, обширность и эластичность которого позволяют опухоли длительное время не проявлять себя клинически. Поэтому к моменту выявления опухоль обычно достигает значительных размеров. Тесное соседство магистральных сосудов и их ветвей затрудняет выполнение биопсии опухоли для ее гистологической верификации и определения тактики лечения. Радикальное удаление опухоли является единственным методом лечения больных со шванномой. В работе представлен клинический случай хирургического лечения шванномы аортокавального промежутка и краткий обзор литературы по данной проблеме.


Введение

Шваннома — опухоль, растущая из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Этот тип опухоли чаще локализуется в краниоцервикальной зоне и крайне редко располагается в заднем средостении или забрюшинно. Забрюшинная локализация шванном встречается всего в 1–3% случаев, в то же время из всех опухолей забрюшинного пространства 1% приходится на шванномы [1]. Шванномы, как правило, доброкачественные, солитарные, медленно растущие опухоли, имеющие капсулу. Злокачественные шванномы в основном связаны с синдромом фон Реклингхаузена или другими типами нейрофиброматоза [2]. Зачастую шванномы достигают больших размеров (10–20 см в диаметре), что связано в основном с поздней диагностикой, так как шванномы, как и большинство опухолей забрюшинного пространства, характеризуются крайне скудными клиническими проявлениями и не имеют патогномоничных симптомов. Больные могут жаловаться на недомогание, дискомфорт в эпигастрии, боль в пояснице или спине, нарушение работы кишечника, могут сами пальпировать опухоль через переднюю брюшную стенку. Жалобы преимущественно связаны со смещением близлежащих органов или сосудистых структур. Так, описаны случаи вторичной гипертензии, почечной колики с гематурией [3]. Также забрюшинные опухоли часто не вызывают никакого дискомфорта у больного и являются случайной находкой в ходе обследования по поводу другой патологии [4].

Клинический случай

Больная Д., 23 года, обратилась с жалобами на ноющую боль в эпигастрии, которая усиливается после приема пищи и купируется приемом спазмолитиков, постоянное ощущение горечи во рту, тошноту. Считает себя больной в течение 3 мес, когда при диспансеризации по данным ультразвукового исследования диагностировано образование, вероятно, исходящее из поджелудочной железы. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с внутривенным контрастированием: КТ-картина кистозно-солидного забрюшинного образования, вероятно, исходящего из поджелудочной железы (возможно, макрокистозная аденома). Онкомаркеры: СА 19,9 12 Ед/мл, раковый эмбриональный антиген 0,8 нг/мл, хромогранин А 1,5 (норма до 3 нмоль/л). На момент выявления опухоли существенных жалоб не предъявляла, настоящее ухудшение отмечено в течение 2 нед, когда появились вышеописанные симптомы. Больная обследована в Московском клиническом научном центре Центрального научно-исследовательского института гастроэнтерологии. Клинический, биохимический анализы крови, электрокардиограмма, флюорограмма — без отклонений от нормы. Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и магнитно-резонансная холангиопанкреатография: в вентральной части головки поджелудочной железы с распространением в область ворот печени определяется округлое образование размерами до 48×43×53 мм, представленное солидным и кистозным компонентами. Солидная часть преимущественно располагается по периферии. Образование четко отграничено от окружающей ткани поджелудочной железы и имеет фиброзную капсулу. Образование умеренно компримирует воротную вену, оттесняет нижнюю полую вену, на участке 15 мм суживает просвет холедоха до 3 мм (ширина выше и ниже этого участка составляет 7 и 6 мм соответственно).

МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства: в области ворот печени определяется образование овальной формы, с достаточно четкими ровными контурами, размерами 51×36×62 мм, с солидным компонентом по периферии, кистозным — в центре. Образование ограничено сзади нижней полой веной и правой ножкой диафрагмы, справа — стволом и ветвями воротной вены, стволом собственной печеночной артерии, паренхимой правой доли печени, спереди — квадратной и левой долями печени, левее и внизу — чревным стволом и гастродуоденальной артерией, телом и перешейком поджелудочной железы.

По данным эхокардиографии: в полости перикарда жидкость объемом 200–250 мл, двухсторонний малый гидроторакс.

Эзофагогастродуоденоскопия: просвет желудка деформирован по задней стенке тела желудка за счет сдавления извне около 4,0 см.

Эндосонография: в проекции ворот печени определяется кистозно-солидное образование 5,8×4,2 см с ровным четким контуром, гиперэхогенной капсулой до 1,5–2,0 мм. Проведена тонкоигольная трансдуоденальная пункционная биопсия образования иглой 22G. Патоморфологическое заключение: фрагменты доброкачественной мезенхимальной опухоли веретеновидного строения с формированием структур наподобие телец Верокаи, что заставляет в первую очередь подозревать шванному.

Больная оперирована в клинике Института общей и неотложной хирургии им. В.Т. Зайцева (поперечная лапаротомия), при ревизии выявлено объемное образование размерами до 5×7 см с плотной капсулой, исходящее из забрюшинного пространства, заполняющее аортокавальный промежуток. К образованию на всем его протяжении прилежит v. cava inferior, воротная вена, левая почечная вена, чревный ствол и печеночная артерия. Выявлен единичный увеличенный регионарный лимфатический узел. Образование выделено из окружающих тканей в одном блоке с увеличенным регионарным лимфатическим узлом и удалено (рис. 1).


Патогистологическое исследование: макроскопически опухоль размерами 6,2×5,0 см, в плотной фиброзной капсуле, на разрезе представляет собой серую массу с очаговым ксантоматозом (рис. 2).




Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольной эхокардиографии выявлены следы жидкости в перикарде. Больная выписана из стационара в удовлетворительном состоянии на 8-е послеоперационные сутки.

Обсуждение

Забрюшинное пространство может скрывать широкий спектр патологий, в том числе различные редкие доброкачественные опухоли и злокачественные новообразования, которые могут быть первичными или метастатическими [5]. Причем они могут скрываться не только от глаз хирурга, но и порой от самого пациента. Длительный бессимптомный рост забрюшинных опухолей определяется анатомическими особенностями данной области. Анатомически забрюшинное пространство ограничено: вентрально — задним париетальным листком брюшины, дорсально — внутрибрюшной фасцией, которая заполняет заднюю стенку полости живота, сверху — диафрагмой, снизу — тазовым кольцом на уровне мыса. Преобладающим внеорганным гистологическим компонентом забрюшинного пространства является жировая ткань. То есть забрюшинное пространство — это обширный участок, заполненный жировой клетчаткой.

Золотым стандартом диагностики забрюшинных опухолей является МСКТ с внутривенным контрастированием, которая позволяет описать опухоль, выявить принадлежность ее к близлежащим органам, особенности роста, наличие инвазии [3]. После выявления забрюшинного образования важно гистологически верифицировать его. Для этого применяют чрескожную или трансдуоденальную пункционную биопсию опухоли в условиях УЗ-навигации.

Забрюшинная шваннома — редкая опухоль, встречается у пациентов в возрасте от 20 до 50 лет, чаще у женщин [6, 7]. При выявлении на дооперационном этапе шванномы у пациента большинство хирургов придерживаются активной хирургической тактики. Радикальное удаление опухоли является единственным методом лечения больного со шванномой, поскольку эта опухоль нечувствительна к химио- или лучевой терапии [8]. При бессимптомном течении и гистологической верификации доброкачественной шванномы возможно воздержаться от хирургического лечения при условии регулярного радиологического контроля, а при выявлении роста опухоли или появлении жалоб у пациента следует удалить опухоль [9].

В большинстве случаев при забрюшинных шванномах применяют лапаротомный доступ. Вместе с тем описаны около 85 случаев лапароскопического удаления опухоли при данной патологии [3].

Прогноз после удаления доброкачественной опухоли благоприятный, так как при доброкачественном типе шванномы пациенты имеют 100% 5-летнюю выживаемость, в то время как при злокачественном типе 5-летняя выживаемость достигает всего 50% [10, 11]. Из осложнений, которые возникают после удаления шванномы, чаще отмечают местный рецидив опухоли (5–10%), связанный с неполной ее ликвидацией [12]. При этом некоторые авторы [8, 9] сообщают о 3-летнем безрецидивном наблюдении за больными, которым была выполнена резекция опухоли при невозможности ее тотального удаления [12].

Выводы

Шваннома забрюшинного пространства — редкая опухоль. Сложность ее диагностики обусловлена прежде всего анатомическими особенностями забрюшинного пространства. Его обширность и эластичность позволяют опухоли длительное время не проявлять себя клинически. Тесное соседство магистральных сосудов и их ветвей затрудняет выполнение биопсии опухоли для ее гистологической верификации и определения тактики лечения. Радикальное удаление опухоли является единственным методом лечения пациентов со шванномой.

Список использованной литературы

1. Dede M., Yagci G., Yenen M.C. et al. (2003) Retroperitoneal benign schwannoma: report on three cases and analysis of clinicoradiologic findings. Tohoku J. Exp. Med., 200: 93–97.

2. Garcia G., Anfossi E., Prost J. et al. (2002) Benign retroperitoneal schwannoma: report of three cases. Prog. Urol., 12: 450–453

3. Theodosopoulos T., Stafyla V.K., Tsiantoula P. et al. (2008) Special problems encountering surgical management of large retroperitoneal schwannomas. World J. Surg. Oncol., 6: 107–113.

4. Maruyama T., Sugamoto Y., Miyagishima D. et al. (2015) Laparoscopic resection of a retroperitoneal schwannoma located in the hepatic hilus. Surg. Case Rep., 1 (18): 1–6.

5. Hong Fu, Baochun Lu (2015) Giant retroperitoneal schwannoma: a case report. Int. J. Clin. Exp. Med., 8(7): 11598–11601.

6. Fass G., Hossey D., Nyst M. et al. (2007) Benign retroperitoneal schwannoma presenting as colitis: A case report. World J. Gastroenterol., 13: 5521–5524.

7. Surendrababu N.R., Cherian S.R., Janakiraman R., Walter N. (2008) Large retroperitoneal schwannoma mimicking a cystic ovarian mass in a patient with Hansen’s dissease. J. Clin. Ultrasound, 36: 318–320.

8. Li Q., Gao C., Juzi J.T., Hao X. (2007) Analysis of 82 cases of retroperitoneal schwannoma. ANZ J. Surg., 77: 237–240.

9. Strauss D.C., Qureshi Y.A., Hayes A.J., Tho­mas J.M. (2011) Management of benign retroperitoneal schwannomas: a single-center experience. Am. J. Surg., 202(2): 194–198.

10. Zhou H., Zhou Z., Liang J. et al. (2014) Clinical analysis of 53 cases of retroperitoneal schwannoma. Сhinese J. Оncology, 36(11): 867–870.

Первичные забрюшинные новообразования представляют собой группу редких и разных по происхождению доброкачественных и злокачественных опухолей, возникающих внутри забрюшинного пространства, но вне основных органов этого пространства.

Забрюшинная опухоль может иметь источником любую ткань, присутствующую в забрюшинном пространстве и представлять различные патологические типы опухолей. Злокачественные опухоли забрюшинного пространства встречаются в четыре раза чаще, чем доброкачественные поражения.

Эти новообразования чаще встречаются у взрослых, но могут быть обнаружены в любом возрасте.

Опухоли поджелудочной железы, почек, надпочечников рассматриваются отдельно и к данной группе новообразований не относятся.


Причины возникновения и факторы риска

Точные причины развития забрюшинных опухолей не установлены. Предполагается, что лучевая терапия использования в прошлом для лечения других онкозаболеваний может играть провоцирующую роль в возникновении забрюшинных опухолей.

Наиболее частые новообразования забрюшинного пространства, саркомы, связаны с рядом редких наследственных синдромов, которые могут рассматриваться как факторы риска.

Факторы риска забрюшинных сарком

  • Синдром невоидного базально-клеточного рака (синдром Горлина).
  • Семейный аденоматозный полипоз (ФАП; синдром Гарднера).
  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Туберозный склероз (болезнь Борнвилля).
  • Нейрофиброматоз типа 1 (NF1, болезнь фон Реклингхаузена).
  • Синдром Вернера (прогерия взрослых).

Виды опухолей

По происхождению твердые поражения можно разделить на четыре группы — мезенхимальные, нервные, зародышевых клеток и лимфопролиферативные.

Мезенхимальные опухоли (саркомы) составляют треть забрюшинных опухолей с преобладанием двух гистологических подтипов — липосаркомы (70%) и лейомиосаркомы (15%).


Забрюшинные поражения у взрослых

Солидные опухоли

Кистозные образования

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Нейрогенные опухоли (шванномы,

Опухоли зародышевых клеток

Признаки и симптомы

В обнаружении такого новообразования как забрюшинная опухоль, симптомы играют второстепенную роль. Такие неоплазии очень долго никак не проявляют себя. А когда симптоматика уже развивается — она совершенно неспецифична.

У большинства пациентов с опухолью забрюшинного пространства отмечается:

  • боли в животе или пояснице;
  • раннее чувство сытости;
  • дискомфорт в животе;
  • вздутие живота.

Опухоль забрюшинного пространства, симптомы которой достаточно выраженно проявляются, либо уже имеет большие размеры, либо за счет инвазивного роста уже проросла в соседние органы.


Диагностика

Забрюшинная опухоль — это редкая неоплазия, диагностика и лечение которой могут быть сложными. И для их проведения требуется многопрофильная команда врачей в специализированном центре.

При подозрении на опухоль забрюшинного пространства диагностика предусматривает использование средств медицинской визуализации (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ) и исследование результатов биопсии.

Выявление гистологического подтипа — важная часть диагноза. Идентификация гистологического подтипа важна, потому что это может повлиять на прогноз и варианты лечения.

Лечение

Краеугольный камень лечения опухоли забрюшинного пространства — максимальное полное хирургическое удаление.

Операция должна обеспечить макроскопически полное иссечение опухоли (R0 или R1), сводя к минимуму вероятность сохранения каких-либо ее остатков. В идеале резекция должна затрагивать все потенциально вовлеченные структуры, которые были определены тщательной предоперационной визуализацией в сочетании с интраоперационными данными.

И тут важно, чтобы операция проводилась в крупном профильном центре, врачи которого обладают специализированными знаниями и опытом. А еще лучше, если в распоряжении хирургов будут высокотехнологичные средства интраоперационной флуоресцентной визуализации, которые дадут возможность оценивать расположение хирургического края опухоли в процессе ее удаления.


Это оборудование есть в распоряжении онкологов из института Жюля Борде в Брюсселе. Операции по удалению забрюшинных опухолей, и особенно липосарком, приводят к более низким локальным показателям рецидивов, чем классические иссечения. А в сравнении с расширенной резекцией, когда удаляется практически все в забрюшинном пространстве, высокотехнологичные операции позволяют сохранить в целости большую часть органов и мышц, помогая избежать полной инвалидизации.

По данным исследования STRASS (NCT01344018), итоговые результаты которого были озвучены на ежегодном собрании Американского общества клинической онкологии в 2019 году — неоадъювантная радиолучевая терапия достоверно продлевает выживаемость пациентов с забрюшинными саркомами.

Неоадъювантные методы лечения (химиотерапия, внешнее лучевое воздействие или комбинированное облучение и химиотерапия) безопасны для правильно отобранных пациентов и могут быть рассмотрены после тщательного анализа на многопрофильной комиссии по диагностике ретроперитонеальной саркомы, когда риск рецидива высок.

В Бельгийских онкологических клиниках основу неоадъювантной химиотерапии неоплазий забрюшинного пространства составляют доксорубицин и ифосфамид.

Причем ифосфамид, как было отмечено, обладает выраженным радиопротекторным действием в отношении здоровых структур забрюшинного пространства. Поэтому этот препарат используется в Бельгии еще и для снижения уровня нежелательных побочных эффектов лучевой терапии.


В институте онкологии Жюля Борде ведутся работы по специализации химиотерапии новообразований забрюшинного пространства в соответствии с гистологическим подтипом. Это, например, использование таксанов для ангиосаркомы, гемцитабина и доцетаксела для лейомиосаркомы и трабектедина для лейомиосаркомы и миксоидной/круглоклеточной липосаркомы.

Анализ предварительных результатов этой работы выявил улучшение выживаемости как у пациентов, получавших неоадъювантную химиотерапию, так и у пациентов, получавших адъювантное лечение. Однако пока использование этих схем и комбинаций препаратов в большей степени экспериментальное, и пациенты института Борде могут получить такое лечение в рамках программы клинического тестирования.

Прогноз

Прогноз при опухолях забрюшинного пространства зависит от гистологического типа неоплазии и возможности резекции. Вероятность полной хирургической резекции с отрицательным краем зависит от биологии опухоли и инвазии в соседние висцеральные органы и сосудистые структуры и может зависеть от хирургического опыта и ведения пациентов в центрах с большим опытом.

Частота рецидивов высока (до 90% при некоторых типах опухолей), поэтому постоянное наблюдение становится важной частью дальнейшего ведения больного.


Забрюшинные саркомы имеет гораздо худший прогноз, чем саркомы конечностей, с пятилетней местной безрецидивной выживаемостью после полной резекции — от 55% до 78%. А общая общей пятилетняя выживаемость составляет от 39% до 68%.

Такой серьезный прогноз обусловлен тем, что опухоли возникают в анатомически сложном и хирургически недоступном месте с окружающими их жизненными структурами, ограничивающими возможности широкой резекции.

Получите больше информации по лечению редких опухолей забрюшинного пространства в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок. Мы максимально полно ответим на все ваши вопросы.

Читайте также: