Злокачественная опухоль из зародышевой ткани называется

Представим себе человека, у которого врачи нашли нечто, напоминающее опухоль. Казалось бы - нашли, так надо лечение начинать - ведь чем скорее, тем лучше. Однако не все тут так просто. Для начала доктора должны убедиться, что перед ними-опухоль ли это, или нет? Если опухоль - то какая? Доброкачественная, злокачественная? Каков ее гистогенез( из какой ткани она произошла) и какова стадия ее развития? От этих обстоятельств напрямую зависит тактика лечения пациента.

Итак, опухоль - это патологическое тканевое образование, характеризующееся чрезмерным ростом, не координируемым окружающими нормальными тканями и сохраняющимся после исчезновения стимулов, ее вызвавших. Можно выделить минимум три основных функциональных отличия опухолевых клеток от нормальных: это автономность, избыточность, дезорганизация. Автономность - рост и размножение опухолевых клеток происходят независимо от регуляторных механизмов и ростовых стимулов, действию которых подчиняются клетки нормальных тканей; избыточность -проявляется чрезмерными размерами разрастания опухолевой ткани, постоянным делением клеток опухоли; дезорганизация - структуры, образуемые клетками опухоли, не соответствуют строению нормальных тканей. Опухолевые клетки характеризуются также снижением дифференцировки, или анаплазией(сейчас этот термин все чаще заменяют на катаплазию). Морфологически анаплазия проявляется: ядерным полиморфизмом -разнообразие (чрезмерное) размеров и формы ядер; гиперхромией ядер - увеличение интенсивности их окраски на гистопрепарате - она обусловлена увеличением содержания ДНК в опухолевой клетке (они часто полиплоидны-т.е. содержат несколько наборов хромосом); наличием атипичных фигур митоза (деления клеток); наличием клеток причудливой формы, иногда гигантских клеток.

Теперь кратко пройдемся по некоторым классификациям опухолей. Клинически все опухоли можно подразделить на доброкачественные, злокачественные и т.н. пограничные(с низкой степенью злокачественности). Доброкачественные опухоли обычно протекают благоприятно, метастазов не дают, часто отграничены от нормальных тканей т.н. псевдокапсулой, имеют экспансивный (т.е. клетки опухоли не смешиваются с нормальными ,а как бы отодвигают их в процессе роста) медленный рост. Прогноз, как правило, благоприятный - но есть одно исключение - опухоли центральной нервной системы. Почему? Потому, что там в принципе не важно, доброкачественная опухоль или нет, а важно то, что любая опухоль - это лишний объем, а лишний объем в условиях замкнутой и нерасширяемой полости черепа(ну,у взрозлых точно) - это всегда плохо и опасно для жизни. Злокачественные опухоли - протекают, как правило, неблагоприятно, дают метастазы, не отграничены от окружающих тканей, у них инфильтративный тип роста ( опухолевые клетки "смешиваются" с нормальными), рост опухоли часто быстр. Прогноз, как правило, неблагоприятен - хотя тут многое зависит от своевременности и качества проведенной диагностики и лечения. И, наконец, пограничные опухоли - их особенность в том, что при быстром выявлении и лечении прогноз для жизни пациента отличный, но при отсутствии лечения они могут давать метастазы и приводить к гибели больного.

Это была одна из многочисленных клинических классификаций опухолей, теперь коротко рассмотрим гистологические (гистогенетические) группы опухолей человека:

1. Эпителиальные опухоли, составляющие более 80% всех опухолей человека. Могут быть доброкачественными и злокачественными соответственно. В зависимости от типа эпителия, из которого произошла опухоль, выделяют:
- опухоли из плоского эпителия. Доброкачественная опухоль-папиллома (плоскоклеточная), злокачественная -плоскоклеточный рак.
- опухоли из железистого эпителия. Доброкач. - аденома, злокач. -аденокарцинома.
- опухоли из переходного эпителия. Доброкач. - папиллома (переходноклеточная), злокач - переходноклеточный рак.(переходный эпителий в норме покрывает ,например ,слизистую мочевого пузыря).
N.B.! Рак - это злокачественная опухоль ЭПИТЕЛИАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ ! Т.е. рак кожи бывает, а вот первичного рака мозга - нет, бывают только метастазы рака в мозг.

2 . Мезенхимальные опухоли. Мезнхима - это эмбриональный зачаток соединительной ткани, к которой относится костная, хрящевая, плотная и рыхлая волокнистые соединительные ткани и т.п. Кроме того, она дает начало клеткам крови и гладким мышечным клеткам, однако опухоли кроветворной ткани в этот раздел классификации не входят.
- Доброкачественные опухоли: фиброма, липома, остеома и др.
- Злокачественные опухоли: фибросаркома, липосаркома, остеосаркома соответственно.

3 . Опухоли из клеток кроветворной и лимфоидной ткани.
- Все опухоли этой категории имеют злокачественное течение. К ним относятся, например, лимфомы, болезнь Ходжкина, лейкозы, миеломная болезнь и др.

4 . Опухоли из нервных и глиальных клеток, а также опорных клеток нервной системы (менингососудистые).
- сюда включены нейробластома, глиомы, менингеомы и т.п.

5 . Герминогенные опухоли.
- эта группа опухолей включает в себя такие опухоли, как:
_ семинома - злокачественная опухоль из герминогенных клеток яичника.
_ тератома - опухоль из зародышевых клеток.
_ тератокарцинома - озлокачествленная тератома.
_ хорнионкарцинома - упрощенно говоря - злокачественное новообразование плаценты.

6 . Кроме того, выделяют еще и смешанные опухоли - состоящие как из эпителиальных, так и из мезенхимальных опухолевых клеток.

Это упрощенная и, вероятно, несколько устаревшая классификация, однако она нужна для понимания того, насколько разнообразны опухоли человека. Нюанс тут в том, что "опухоль опухоли рознь" - и от гистологического строения и происхождения во многом зависит и клиника онкологического заболевания и тактика его лечения. Поэтому потаогистологическое (патоморфологическое, патологоанатомическое ) исследование имеет большую важность в онкологии - оно во многом определяет лечение и прогноз заболевания. Ведь разные опухоли и клинически проявляются по-разному, и лечатся тоже по-разному. Скажем, объем оперативного вмешательства при доброкачественной и злокачественной опухоли - две большие разницы, как говорят в Одессе.

Часто опухоли предшествуют т.н. предопухолевые состояния - ткань в таком состоянии уже не нормальна, но и опухолевой еще не является. В онкоморфологии их еще называют фоновыми, т.к. на их "фоне" резко возрастает вероятность развития злокачественных новообразований. К ним относятся дистрофия (нарушение обмена веществ и трофики тканей), атрофия, склероз (патологическое разрастание соединительной ткани), гиперплазия (резкое увеличение числа клеток в ткани вследствие их интенсивного деления), метаплазия (переход одного вида ткани в другой, родственный ей вид - например, многорядного мерцательного эпителия бронхов в многослойный плоский эпителий) и дисплазия. Дисплазия - это выраженные нарушения пролиферации(клеточного деления, грубо говоря) и дифференцировки(приобретения клетками специфических морфофизиологических свойств) эпителия с развитием клеточной атипии(различная величина и форма клеток, увеличение размера и гиперхромия ядер, атипичные митозы(деления) и т.п.) и нарушением гистоархитектоники (нормального строения ткани). Однако базальная мембрана (тонкая, неразличимая в световой микроскоп "подложка" для эпителия, состоящая из фибриллярных структур ,протеогликанов и гликопротеидов ) не нарушается. Дисплазия бывает трех степеней: легкая (малая, 1 степень), умеренная (средняя, 2 степень), тяжелая (значительная, 3 степень). Собственно дисплазия 3 степени рассматриваются как облигантный (необратимый) предрак, а предъидущие 2 как факультативный (обратимый) предрак. Кроме того, в некоторых источниках указывается на то, что хроническое повреждение тканей (травматизация, химические агенты и т.п.) и хроническое воспаление также увеличивают риск развития онкопатологии.

Дело в том, что есть обширная группа заболеваний, не онкологических по сути дела, однако похожих на онкологические. Они и называются опухолеподобными заболеваниями. Рассмотрим кратко некоторые опухолеподобные образования мягких тканей. В литературе наиболее часто можно встретить описания таких патологий как: нодулярный фасциит, пролиферативный фасциит, ишемический фасциит (все три нозологии - упрощенно говоря, воспалительные процессы в фасциях и мышцах, различного происхождения, но с выраженной пролиферацией клеток, что и ставит вопрос о дифференциальной диагностики с онкопатологией ) келоид, склерозирующий ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз, радиационный фиброматоз, обызвествляющаяся фиброзная псевдооухоль и др.

Краткая характеристика указанных выше заболеваний:
- Келоид(Алибера) - посттравматическое, очаговое, чрезмерное формирование, т.н. аберрация роста рубцовой ткани в дерме и структурах, расположенных ниже.
- Склерозирующий ретроперитонеальный и медиастенальный фиброз(болезнь Ормонда)- редкое заболевание с неизвестными причинами, выражающееся прогрессирующим, нечетко отграниченным, двухсторонним фиброзом забрюшинной клетчатке со сдавлением мочеточников и гидронефрозом, а также склерозом перикарда (одной из оболочек сердца) и мягких тканей вокруг аорты, трахеи и бронхов.
- Радиационный фиброматоз - редкое заболевание приемущественно пожилых, подвергшихся от 2 до 40 лет назад радиационному облучению в дозе 300-600 грэй. Нечетко отграниченный рубцовый очаг, нередко многоузловой, склонный к изъязвлению и рецидивам.
- Обызвествленная фиброзная псевдоопухоль - редкое заболевание соединительной ткани у детей и молодых лиц. Плотный фиброзный узел, локализован чаще всего под кожей, в скелетной мускулатуре, в плевре. Диаметр 2,5-15 см., часто с включениями солей кальция, то более, то менее отграничен от окружающих тканей.

В принципе, заболеваний, требующих дифференциальной диагностики с онкопатологией, помимо опухолеподобных, очень много - это и некоторые формы туберкулеза, паразитарные инвазии, пневмокониозы (заболевания легких из-за долгого вдыхания пыли), гранулематозные болезни и многое, многое другое - что перечислять, честно говоря, у меня нет ни сил, ни желания.
Про опухолеподобные поражения я рассказал, вспомнив о госпоже Антоненко - та, пользуясь мнительностью пациентов, частенько внушала людям с опухолеподобными заболеваниями что у них рак в последней стадии, и без ее волшебной водопроводной водички им не выжить… Поэтому я решил, что случайному читателю не помешает кое-что узнать о состояниях, которые в "Докторе Хаусе" главный герой называл "рак, но не рак".

Ну и напоследок. Один из самых важных аспектов лечения онкозаболеваний - время. Ранняя диагностика и как можно более раннее начало соответствующей терапии - один из основных компонентов если не успешного избавления от этой напасти, то хотя бы приемлемого увеличения продолжительности и качества жизни. Об этом нужно помнить. Собственно, полагаю, именно из-за этого онкологи катят бочку на всяких "народных целителей" - мало того, что их помощь часто сама по себе бесполезна, а то и вредна, так еще и отнимает драгоценное время. И опухоль из операбельной становится неоперабельной, а докторам приходится ставить диагноз, больше похожий на смертный приговор. Поэтому лечение онкозаболеваний затягивать ни в коем случае нельзя!

Проблема опухолевого роста (онкогенеза) — одна из наиболее серьёзных проблем, стоящих перед человечеством. Наука, изучающая опухоли, называется онкологией.

Спонтанно возникающие опухоли наблюдаются у разных представителей животного мира, как теплокровных, так и холоднокровных.

Опухоль — типовая форма нарушения тканевого роста, возникающая под действием канцерогена. Проявляется патологическим разрастанием структурных элементов ткани. Характеризуется атипизмом роста, обмена веществ, структуры и функции.

Большинство опухолей по строению напоминают орган, т. е. имеют паренхиму и выраженную в той или иной степени строму. Такие опухоли называют органоидными. В некоторых, особенно недифференцированных, опухолях преобладает паренхима, строма развита слабо и состоит лишь из тонкостенных сосудов и капилляров. Такие опухоли называют гистиоидными. Они обычно быстро растут и рано подвергаются некрозу. В зависимости от количества стромы, О. (происходящие из эпителиев) разделяют на медуллярные, простые и скиррозные (фиброзный рак).

Иногда в паренхиме О. эпителиальной или мезенхимальной природы происходит метаплазия, т.е. одна дифференцированная (зрелая) ткань замещается другой дифференцированной тканью в пределах только либо эпителиального, либо соединительнотканного типа (плоскоклеточный рак бронха, очажки хрящевой и даже костной ткани в лейомиосаркоме). Отсюда следует вывод – по гистологическому строению паренхимы О. распознать тканевой источник ее происхождения можно далеко не всегда.

Опухоли, строение которых соответствует строению органа (ткани), в котором они развиваются, называют гомологичными. Когда клеточное строение опухолей отличается от строения органа (ткани), в котором они возникают, говорят о гетерологичных опухолях. Гомологичные опухоли – зрелые, дифференцированные, гетерологичные – незрелые, мало- или недифференцированные. Опухоли, возникающие в результате гетеротопий, т. е, эмбриональных смещений, называют гетеротопическими(например, опухоль из костной ткани в стенке матки или легком).

Внешний вид О. разнообразен. Она может иметь форму узла, шляпки гриба или напоминать цветную капусту. Поверхность ее бывает гладкой, бугристой или сосочковой. Опухоль может быть расположена в толще органа или на его поверхности. В одних случаях она диффузно пронизывает орган и тогда границы ее не определяются, в других – расположена на поверхности органа (слизистой оболочки) в виде полипа. В компактных органах опухоль может выступать над поверхностью, прорастать и разрушать капсулу, аррозировать (разъедать) сосуды, вследствие чего возникает внутреннее кровотечение. Она часто подвергается некрозу и изъязвляется (раковая язва). На разрезе опухоль имеет вид однородной, обычно бело-серой или серо-розовой ткани, напоминая иногда рыбье мясо. Иногда ткань опухоли пестрая в связи с наличием в ней кровоизлияний, очагов некроза; опухоль может быть и волокнистого строения. В некоторых органах (например, в яичниках) опухоль имеет кистозное строение.

Если клетки О. выходят за ее пределы, врастают в окружающие ткани, инфильтрируют их и разрушают, такой рост называют инвазивным, или инфильтрирующим. Границы О. при таком росте определить трудно, клетки разрушают кровеносные и лимфатические сосуды, проникают в кровоток и лимфоток и переносятся в другие участки тела.

Если О. развивается в полом органе, то ее рост может быть экзофитным (О. растет в просвет полости органа) или эндофитным (О. прорастает в его стенку).

Номенклатура О. сложна, многоступенчата и подчиняется морфологическим и системно-органным классификационным принципам.

I. Традиционная клинико-морфологическая классификация, учитывающая цитологическую и гистологическую дифференцировка опухолевых клеток и опухолей, позволяет выделять доброкачественные и злокачественные опухоли.

II. По гистогенезу (тканевому происхождению). Классификация ВОЗ (1980г.) выделяет 7 групп опухолей:

1. Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические). Доброкачественные О. этой группы представлены папилломой (О. из плоского или переходного эпителия) и аденомой (О.железистого эпителия, может переродиться в рак).

Злокачественные опухоли этой группы называются карциномой, или раком. Рак может быть представлен как рак на месте (insitu) – форма рака, когда изменения наблюдаются только в пределах эпителиального пласта, без перехода в подлежащую ткань. Существует плоскоклеточный (эпидермальный) рак – развивается в коже, слизистых оболочках, покрытых многослойным плоским (полость рта, пищевод, шейка матки, влагалище) или переходным (лоханка почек, мочеточники) эпителием. При этом эпителий может ороговевать или неороговевать. Аденокарцинома может возникнуть везде, где есть призматический или железистый эпителий; слизистый (коллоидный) рак – опухоль, клетки которой продуцируют большое количество слизи, в которой, как правило, и погибают.

2. Опухоли экзо- и эндокринных желез и специфических эпителиальных покровов (органоспецифические). О. этой группы классифицируются на основании их анатомической локализации и имеют специфические черты того или иного органа (аденомы).

3. Мезенхимальные опухоли. Из мезенхимы развиваются соединительная, жировая, мышечные ткани, кровеносные и лимфатические сосуды, синовиальные оболочки, хрящи и кости. В каждой из этих тканей могут возникать как злокачественные, так и доброкачественные О. Злокачественные мезенхимальные О. называются саркомами.

4. Опухоли меланинообразующей ткани. Меланинообразующая ткань включает клетки меланобласты и меланоциты, содержащие пигмент меланин. Такие клетки образуют опухолеподобные доброкачественные образования – невусы, травматизация которых ведет к их малигнизации (меланома).

5. Опухоли нервной системы (невромы, невробластомы).

6. Опухоли системы крови (гемобластозы).

7. Тератомы – опухоли, возникающие из зародышевых клеток и представленные тканевыми компонентами зародышевых листков; лежат в основе уродств.

Дата добавления: 2020-01-07 ; просмотров: 103 ;

Для опухолей, возникающих из зародышевой ткани характерно множество гистологических субтипов и разнообразие предложенных классификаций, сложность которых можно сравнить лишь с неходжкинскими лимфомами.

Человеческий эмбрион – первое скопление половых клеток, которое может определяться в желточном мешке на 4-ой неделе развития. Отсюда клетки мигрируют через среднюю и дорсальную брыжейку и могут наблюдаться в зародышевом эпителии полового тяжа в течение 6-и недель. Затем из этой популяции клеток формируются яички или яичники.

Наиболее часто встречающиеся экстрагонадные локализации опухолей из зародышевой ткани (такие как крестцово-копчиковая область, забрюшинное пространство, средостение, шея и шишковидное тело головного мозга) подтверждают, что аберантное перемещение происходит вдоль полового тяжа, который соседствует с позвоночным столбом, в направлении от шейной до нижней поясничной области. Это наводит на мысль, что злокачественная трансформация, происходящая в то время, когда гонадная ткань проходит нормальный путь развития, связана с отсутствием или недостаточным количеством контролирующих рост факторов в экстрагонадных зонах внедрения клеток полового тяжа. В детском возрасте опухоли из зародышевой ткани в 70% случаев имеют экстрагонадную локализацию.

Немного статистики по герминогенным опухолям

Злокачественные герминогенные опухоли составляют около 4% среди всех злокачественных опухолей у детей, а частота встречаемости - 0,7 случая на 100000 детского населения в год. В литературе имеются сведения о возможном влиянии факторов внешней среды на процесс возникновения отдельных опухолей. Отмечается 2 пика заболеваемости. Первый в возрасте до года (за счет тератом крестцово-копчиковой области), второй, менее выраженный, у детей от 8 до 14 лет (за счет девочек с тератомами яичников). Девочки несколько чаще болеют, чем мальчики (1,0:0,8).

Наиболее часто встречаются опухоли яичников (27%), затем следуют тератомы крестцово-копчиковой локализации (24%), далее – новообразования яичек (18%), ЦНС (18%) и прочие.

Клинические проявления герминогенных опухолей

Клинические проявления заболевания зависят от локализации опухоли.

Центральная нервная система: головные боли, рвота, головокружение, гемипарез, нарушение походки, нарушение зрения и другие симптомы.

Яичники: увеличение живота в объеме, боли в нижних отделах живота, наличие пальпируемой опухоли, реже дисменорея и вирилизация. В случае возникновения острого перекрута яичника, появляется клиника острого живота и необходимо выполнение экстренной лапаротомии.

Яички: плотная бугристая, безболезненная опухоль, занимающая либо весь орган, либо один из его полюсов, иногда с инфильтрацией семенного канатика и увеличением паховых лимфоузлов. В отдельных случаях опухоль сопровождается гидроцеле и заболевание следует дифференцировать между собой.

При локализации в крестцово-копчиковой области:

наружные опухоль в крестцово-копчиковой области, распространяющаяся на одну из ягодиц; для злокачественных характерна напряженность, гиперемия, выраженный венозный рисунок;

внутренние – диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости);

смешанная форма прогностически более благоприятна.

При других локализациях опухолей из зародышевой ткани клинические проявления напрямую связаны с первичной локализацией.

Соединительная ткань составляет около 90% тканей всех органов. Её функциями является создание защиты, опоры и трофической поддержки (например, если перерезать нерв, чувствительность на участке тела пропадет, однако со временем, при срастании мышц, снова появится). Соединительная ткань состоит из дермы (наружного покрова) и стромы (опорного каркаса). Происхождение всех соединительных тканей организма общее – они состоят из мезенхимы, зародышевой соединительной ткани, как человека, так и многоклеточных животных.

Соединительная ткань может иметь разные состояния: волокнистое (фасции, связки), гелеобразное (хрящевые прослойки), жидкое (спинномозговая жидкость, лимфа, кровь) и твердое (костная ткань). Как ни странно, но только эта ткань может одновременно иметь четыре разных состояния. Структура большей части твердой ткани фиброзная, это означает, что она состоит из коллагена и эластина.

Виды сарком, их локализация

По происхождению саркомы бывают различных типов, они могут происходить из твердых тканей (саркома кости или остеосаркома), а также из жировой, мышечной, эмбриональной, лимфатической и кровеносной. Самые распространенные виды сарком: ангиосаркома, фибросаркома, остеосаркома, саркома Капоши, лимфосаркома, липосаркома, саркома кожи, саркомы внутренних органов и другие.

Самое главное – диагностировать опухоль на ранней стадии. А это означает диагностику на этапе, когда видимых признаков злокачественное новообразование еще не проявляет. Если у больного присутствуют явные признаки опухолевых масс, это плохой признак. В таком случае первичное удаление опухоли может быть не таким успешным, кроме того, потребуется продолжительный курс химиотерапии или облучения, и только в том случае, если опухоль находится в доступном участке тела.

Факторы риска развития саркомы. Причины сарком. Симптомы злокачественных опухолей соединительной ткани

Ученые с уверенностью не могут сказать, что именно вызывает саркому, однако известны факторы, повышающие вероятность её образования:

• болезнь Педжета (костное заболевание);
• генетическое заболевание, например, нейрофиброматоз, синдром Гарднера, ретинобластома или синдром Ли-Фраумени;
• высокие дозы радиации на рабочем месте или вследствие лечения раковых опухолей другого типа;
• семейные случаи заболевания (кто-либо из родственников первой линии перенес саркому – мать, отец, бабушка, брат и т.д.).

• боль - в зависимости от места локализации саркомы;
• отек конечности или пораженного участка;
• изменение цвета кожи;
• отсутствие аппетита;
• тошнота, головокружение, рвота;
• похудение за короткий срок;
• отеки и лишний вес (если поражена лимфатическая система);
• одышка;
• бессонница;
• повышенное беспокойство, слабость, утомляемость;
• периодическое повышение температуры;
• бледная кожа, потливость, кровотечение десен;
• расшатывание зубов;
• боли в суставах.

В ночное время боль усиливается, так же как и отечность. Вот почему при этих подозрительных симптомах, в особенности у детей, необходимо исключить вероятность онкологического заболевания. Ночные боли и отеки конечностей могут быть не болями роста (что часто бывает у подростков и младших школьников), а симптомами злокачественной опухоли.

Лечение сарком, профилактика раковых опухолей мягких тканей

В случае с опухолями самой высокой категории опасности химиотерапия снижает скорость роста больных клеток и может способствовать уменьшению опухоли. Однако по статистике частота рецидивов велика даже после лучевой терапии. Обычно облучение используют для формирования четких краев у опухоли, чтобы её было легче удалить оперативным путем.

Современная хирургия позволяет удалять опухоли у 90-95% пациентов, еще 5% относятся к неоперабельным случаям. Риск при операции, конечно, существует. Основными послеоперационными осложнениями являются повреждения нервов, возможные инфекции, кровотечения и воспалительные процессы.

Постановка – процесс, в ходе которого определяется, какая степень развития у данной раковой опухоли, и распространилась ли она на близлежащие лимфатические узлы и прочие органы тела. В ходе постановки хирург определяет стадию заболевания, а затем составляет план лечения.

Профилактика

Если фактор наследственного риска имеет место, человеку, находящемуся в группе риска, необходимо вести правильный образ жизни. Как правило, раковые опухоли появляются внезапно для больного, который чувствует себя хорошо и не жалуется на различные негативные симптомы. Тем более, если заболевает ребенок или подросток. Вопрос профилактики рака намного глобальнее, чем кажется, ведь порой и качественное питание, и отсутствие вредных привычек не являются гарантией защиты от рака.

Что же делать и как предотвратить это опасное заболевание?

По материалам:
Brunilda Nazario, MD, WebMD, LLC.
Аmerican Cancer Society, Inc
Columbia University Department of Neurological Surgery
Healthline Networks, Inc

Опухоли из зародышевых клеток могут быть зло- или доброкачественными, состоя в основном из клеток, образовавшихся в эмбрионе в период внутриутробного развития. Из этих клеток развивается репродуктивная система мальчиков и девочек (половые органы и железы). В период внутриутробного развития зародышевые клетки мигрируют по средней линии тела у девочек в малый таз, становясь клетками яичников, а у мальчиков в мошонку, становясь клетками яичек. Опухоли из зародышевых клеток составляют около 3% от числа всех опухолей детского возраста. 90% опухолей из зародышевых клеток происходят из половых желез, это означает, что их обнаруживают в яичнике или яичке. Данные опухоли встречаются у детей любого возраста.

Если зародышевые клетки не созрели и не мигрировали в положенное им место, они могут образовать опухоли за пределами половых желез, т.н. экстрагонадные опухоли. Такие зародышевые опухоли встречаются, как правило, у грудных и маленьких детей, в основном в нижней части спины, в области грудной клетки и головы.

Герминомы состоят только из незрелых зародышевых клеток:

• Дисгерминомы это злокачественные зародышевые опухоли яичников. Чаще всего встречаются у детей и подростков.
• Семиномы это зародышевые опухоли яичков.

Эмбриональные опухоли содержат клетки, которые уже стали развиваться в другие ткани

Тератомы могут быть как зло- так и доброкачественными. Чаще всего у детей встречаются тератомы копчика (в области крестца), у девочек в четыре раза чаще, чем у мальчиков.

Эмбриональные карциномы (опухоли желточного мешка) очень агрессивные и могут быстро распространиться. Это самые частые злокачественные опухоли яичников и яичек в детском возрасте.

Хорионкарцинома очень редко встречающаяся, в основном злокачественная опухоль, которая берет начало из клеток слоя хориона плаценты, из структур, через которые зародыш во время беременности получает кислород и питательные вещества.

Эмбриональная карцинома это злокачественная опухоль и встречается чаще всего в яичках, хотя может распространиться и в другие части тела.

Гонадобластома это редко встречающаяся, главным образом доброкачественная опухоль, которая вызвана нарушением развития половых органов

.Полиэмбриома это редко встречающаяся, агрессивная опухоль из зародышевых клеток, которая встречается в основном в яичниках.

• плотное большое образование или узел в области половых органов или в животе
• головные боли
• одышка
• боль в груди
• чрезмерный рост волос
• чувство слабости в ногах
• ранний пубертатный период
• диабет
• запор
• гормональные нарушения
• частое мочеиспускание.

В зависимости от места нахождения опухоли для определения ее размера и степени распространенности используют ультразвуковое исследование (УЗ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и сцинтиграфию скелета.

Лечение опухолей из зародышевых клеток зависит от возраста ребенка, общего состояния здоровья, особенностей клеток опухоли и местоположения опухоли.

Лечение в основном всегда включает в себя операцию, а при лечении некоторых опухолей из зародышевых клеток применяются также химиотерапия, лучевая терапия и/или пересадка костного мозга.

Клетки являются элементами систем более высокого уровня — тканей и органов.

К сожалению, совершенной и общепризнанной классификации тканей до настоящего времени не существует.

С различием подходов к классификации тканей связаны и трудности в классификации и номенклатуре опухолей.

Большинство гистологов опираются на морфофункционапьную классификацию, основанную на дифференцировке зародышевых листков [Р.К. Данилов, В.Л. Быков. 2001].

Еще в начале XX века сложилась классификация новообразований но зародышевым зачаткам и типу клеток, из которых они исходят. В частности, выделяют опухоли, происходящие из тотипотентных, плюрипотентных и из дифференцированных клеток.

Тотипотентные клетки

В нормальном онтогенезе к тотипотентным клеткам принадлежат зигота и клетки зародышевой пинии Опухоли, происходящие из тотипотентных клеток, называются герминогенными (от лат. germen — зародыш, росток).

В организме взрослого человека тотипотентные клетки имеются в гонадах (яичко, яичник), но могут обнаруживаться и вне их — по пути миграции данных клеток в эмбриональном периоде — в эпифизе, ретроперитонеальном пространстве, средостении. Последнее обстоятельство объясняет хорошо известный факт экстрагонадной локализации герминогенных опухолей (например, в средостении).

Доброкачественные опухоли тотипотентного генеза — зрелые тератомы. Зрелым тератомам присуща начальная соматическая дифференцировка, в них могут обнаруживаться зрелые и незрелые клетки всех трех зародышевых листков (эктодермы, энтодермы и мезодермы). Поэтому они могут содержать дифференцированные клетки любой ткани, например, нервной или хряща и даже производные кожи (ногти, волосы, зубы).

Но некоторые зрелые тератомы, хотя и содержат клетки с высокой степенью дифференцировки, ведут себя как злокачественные (например, метастазирующие и имеющие плохой прогноз тестикулярные тератомы у взрослых). К зрелым тератомам относятся также дермоидные кисты яичников.

К злокачественным герминогенным опухолям относятся незрелые тератомы. Они всегда высоко злокачественны и бывают разными по морфологии, так как их начальная дифференцировка может происходить по разным направлениям. Наиболее частыми злокачественными опухолями являются семинома яичка и дисгерминома яичников, когда клетки незрелых тератом не обладают признаками дифференцировки и сохраняют свойства примитивных прогамет.

Если клетки зародышевой пинии проявляют начальную трофобпастическую дифференцировку (в цитотрофобласт и синцитиотрофобласт), то развивается хорионкарцинома (яичка, яичника).

При энтодермальной дифференцировке возникает карцинома желточного мешка, чаще всего яичка и/или яичников. Данная опухоль относится к самым частым новообразованиям яичек у детей до 3-х лет. Характерным признаком, подтверждающим карциному желточного мешка, считается наличие альфа-фетопротеина.

В случае начальной эктодермальной дифференцировки тотипотентных клеток формируется эмбриональная карцинома (или эмбриональный рак), содержащая малодифференцированные эпителиальные клетки. Эмбриональная карцинома часто является элементом злокачественных новообразований яичка, особенно в возрасте 20-30 лет.

Характерной особенностью герминогенных опухолей является их смешанное строение, то есть опухоль часто представлена сочетанием нескольких структурных элементов.

Гетерогенность новообразований обязательно следует учитывать в процессе диагностики, при оценке прогноза и планировании лечения, которое должно обеспечивать эффективное воздействие на все структуры, формирующие опухоль у конкретного пациента

Полипотентные клетки

С точки зрения особенностей происхождении и своеобразия клинических проявлений выделяют новообразования, возникающие из элементов органных зачатков, или из так называемых эмбриональных полипотентных клеток.

Эти клетки, в норме существующие у плода, в небольшом количестве сохраняются и в последующей жизни (например, в мозжечке, эпифизе, почке, надпочечнике, сетчатке глаза, печени и др. ). Эмбриональные клетки органных зачатков могут давать начало злокачественным опухолям, обычно развивающимся в первые годы жизни.

Опухоли данной группы всегда исключительно злокачественны, хотя название бластомы или эмбриомы и именуются но названию соответствующего органного зачатка (ретинобпастома, нефробластома, генатобпастома, пинеобластома, нейробпастома, медулпобластома, эмбриональная рабдомиосаркома).

Максимально в бластоме могут быть производные двух зародышевых листков. Бпастомы сходны между собой по типу своих клеток, которые могут дифференцироваться в различные ткани, и не всегда в ткани того органа, где они локализованы Типична дифференцировка по пути мезенхимальных производных.

Например, нефробластома (опухоль Вильмса) может содержать клетки хряща и мышечные элементы, гепатобластома — костную ткань. Клиническое значение бластом в том, что они возникают в первые годы жизни, т.е встречаются исключительно у детей и являются объемом онкопедиатрии.

Дифференцированные клетки — третий и основной источник образования опухолей. Из этих клеток, утративших в процессе канцерогенеза часть или все признаки дифференцировки, и образуется большинство опухолей у взрослых.

В клинической практике при выяснении органной принадлежности опухолей следует помнить, что. несмотря на существующие параллели между типом исходной ткани и типом опухоли, строение неоплазмы может не соответствовать нормальной ткани, характерной для данною органа. Это возможно в случаях, когда развитию опухоли предшествует метаплазия исходного эпителия в другой.

Например, аденокарцинома может возникать не только там, где в норме есть железистый эпителий (толстая кишка, желудок), но и там. где возможна метаплазия (например, аденокарцинома в мочевом пузыре).

Эпителиальные опухоли

Номенклатура эпителиальных опухолей определяется типом эпителия, из которых они возникли (табл. 6.3).

Таблица 6.3. Номенклатура некоторых новообразований эпителиального происхождения.

Доброкачественные опухоли, развивающиеся из покровного эпителия (кожа, мочевые и дыхательные пути, полость рта. пищевод, влагалище), называются папилломами, из железистого эпителия — аденомами.

Последние возникают в органах, паренхима которых целиком построена из эпителия (печень, почки, различные железистые органы), а также в трубчатых и полых органах, слизистая оболочка которых содержит множество мелких желез, где при экзофитном типе роста, например в толстой кишке, их называют аденоматозными (железистыми) полипами.

Типичный полип имеет пальцевидную форму роста, но бывают ветвистые или вилпезные (ворсинчатые) полипы. В некоторых органах (например, в молочной железе) бывают варианты аденом с сильным развитием стромы, их называют фиброаденомами.

Злокачественные эпителиальные опухоли носят название рак или карцинома. Существуют различные классификации и системы обозначения карцином: по органному типу эпителия, из которого они возникают (почечно-клеточный рак, гепатокарцинома, переходноклеточный рак); по типу клеток, давших начало опухолевой паренхиме (В- или С-клеточная карцинома щитовидной железы): независимо от тканевого источника, просто по гистологическому строению и уровню развития паренхимы.

В последнюю группу входят наиболее распространенные формы: плоскоклеточный рак, аденокарцинома, солидный рак, скирр и анапластическая карцинома.

Плоскоклеточный рак развивается в тех органах, в которых в норме есть многослойный плоский эпителий (влагалищная порция шейки матки, кожа, пищевод и др.), а также там, где этого эпителия в норме нет, но может развиться метаплазия (бронхи, мочевой пузырь, пищевод и др.).

Плоскоклеточный рак может быть высокой и низкой степени гистологической дифференцировки. В органах, где есть железистый эпителий (например, в простате, толстой кишке, желудке), развивается аденокарцинома (железистый рак).

Однако данный архаизм настолько прочно вошел в обиход, что едва ли будет предложено иное название. Аденокарцинома может возникать и в органах, где в норме железистого эпителия нет, но возможна метаплазия (пищевод, мочевыводящий тракт).

Неправильно потому, что любая, даже очень малигнизированная ткань при самой низкой степени дифференцировки не может не иметь вообще дифференцировки. К сожалению, название это, введенное в практику за рубежом, прижилось и довольно широко распространилось.

Опухоли мягких тканей и мезенхимальные опухоли

Для этих новообразовании можно выделить два групповых признака доброкачественные варианты редко подвергаются малигнизации, а при некоторых их разновидностях трудно определить гистологическую границу между элементами паренхимы и стромой.

Доброкачественные опухоли неэпитепиального генеза обозначают по названию соответствующей ткани или органа с добавлением суффикса -ома (гемангиома, липома и т.д.).

Все злокачественные опухоли неэпитепиального происхождения называются саркомами. При формировании названия саркомы, исходящей из конкретной ткани (органа), к их названию добавляется слово саркома (ангиосаркома, липосаркома и т.д.). Названия некоторых опухолей мягких тканей, мезенхимального происхождения, нервной и кроветворной систем представлены в таблице 6.4.

Таблица 6.4. Номенклатура некоторых новообразований неэпителиального происхождения.

Если лимфома возникает в лимфатических органах (лимфатические узлы, вальдейерово кольцо, селезенка, пейеровы бляшки), то она относится к лимфатическим (модальным) формам болезни. При развитии лимфомы из лимфоидной ткани какого-либо органа (печени, кишечника, желудка) или ткани (кожа, мягкие ткани др.) она называется экстралимфатической (экстранодальной).

Апудомы

Известно, что специфические (т.е. дифференцированные) элементы ткани могут быть образованы либо одним, либо несколькими дифферонами. В последнем случае ткань помимо клеток основного (профильного), доминирующего дифферона, содержит клетки, имеющие другие направления дифференцировки.

В частности, в составе эпителиев различных органов и тканей выявляются многочисленные типы нейроэндокринных клеток, которые обычно обнаруживаются путем импрегнации гистологических срезов солями серебра (поэтому названы аргирофильными ими аргентаффинными) или с помощью иммуногистохимических реакции к продуктам этих клеток.

Вследствие способности декарбокилировать предшественники амина, неироэндокринные клетки называют еще APUD-клетками (апудоцитами). Они секретируют биологически активные вещества и образуют диффузную неироэндокринную систему (APUD-систему).

Считается, что неироэндокринные клетки являются близкими аналогами клеток, формирующих ряд желез внутренней секреции (гипофиз, паращитовидные железы, мозговое вещество надпочечников). Если опухоли возникают из апудоцитов, то они называются апудомами.

Номенклатура новообразований не представляет собой исключения из печального принципа, согласно которому медицина — наука неточных названии. Названия некоторых злокачественных опухолей звучат так, как будто бы эти новообразования доброкачественные (лимфома, миелома, меланома, эпендимома) и, наоборот, по названиям некоторые опухолей можно думать, что они злокачественные, тогда как они на самом деле доброкачественные (остеобластома и хондробластома).

Названия последних возникли по клеткам, дающим начало доброкачественному клону, в данном случае, остеобластам и хондробластам, а это — элементы нормальной структуры кости и хряща.

Гистогенез некоторых новообразований точно не известен, в связи с чем, для них сохраняются традиционные эпонимы.

Примерами могут быть саркома Юинга: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), опухоль Бреннера и др. Наконец, наряду с опухолями из клеток одного типа имеются новообразования, сочетающие клетки эпителиального и мезенхимального происхождения — смешанноклеточные опухоли.

Например, карциносаркома легких, смешанные опухоли слюнной железы (доброкачественная и злокачественная)

Гамартомы и хористомы

С истинными опухолями не следует смешивать гамартомы и хористомы, которые не обладают избыточным неконтролируемым ростом.

Гамартомы — неправильно развитые дистолированные эмбриональные остатки органов и тканей.

Это опухолеподобные образования типа пороков развития, обладают тканевым атипизмом, но состоят из зрелых клеток, имеющихся в данном органе и свойственных его нормальной архитектуре (например, эпителиально-хрящевая гамартома легкиx).

Хористомы — зачатки органов, неприсутствующих в данном месте в норме (например, комплексы панкреатических и гладкомышечных клеток в стенке желудка).

Угляница К.Н., Луд Н.Г., Угляница Н.К.