Злокачественная опухоль дисэмбриональная ткань из зародышевых листков

Для опухолей, возникающих из зародышевой ткани характерно множество гистологических субтипов и разнообразие предложенных классификаций, сложность которых можно сравнить лишь с неходжкинскими лимфомами.

Человеческий эмбрион – первое скопление половых клеток, которое может определяться в желточном мешке на 4-ой неделе развития. Отсюда клетки мигрируют через среднюю и дорсальную брыжейку и могут наблюдаться в зародышевом эпителии полового тяжа в течение 6-и недель. Затем из этой популяции клеток формируются яички или яичники.

Наиболее часто встречающиеся экстрагонадные локализации опухолей из зародышевой ткани (такие как крестцово-копчиковая область, забрюшинное пространство, средостение, шея и шишковидное тело головного мозга) подтверждают, что аберантное перемещение происходит вдоль полового тяжа, который соседствует с позвоночным столбом, в направлении от шейной до нижней поясничной области. Это наводит на мысль, что злокачественная трансформация, происходящая в то время, когда гонадная ткань проходит нормальный путь развития, связана с отсутствием или недостаточным количеством контролирующих рост факторов в экстрагонадных зонах внедрения клеток полового тяжа. В детском возрасте опухоли из зародышевой ткани в 70% случаев имеют экстрагонадную локализацию.

Немного статистики по герминогенным опухолям

Злокачественные герминогенные опухоли составляют около 4% среди всех злокачественных опухолей у детей, а частота встречаемости - 0,7 случая на 100000 детского населения в год. В литературе имеются сведения о возможном влиянии факторов внешней среды на процесс возникновения отдельных опухолей. Отмечается 2 пика заболеваемости. Первый в возрасте до года (за счет тератом крестцово-копчиковой области), второй, менее выраженный, у детей от 8 до 14 лет (за счет девочек с тератомами яичников). Девочки несколько чаще болеют, чем мальчики (1,0:0,8).

Наиболее часто встречаются опухоли яичников (27%), затем следуют тератомы крестцово-копчиковой локализации (24%), далее – новообразования яичек (18%), ЦНС (18%) и прочие.

Клинические проявления герминогенных опухолей

Клинические проявления заболевания зависят от локализации опухоли.

Центральная нервная система: головные боли, рвота, головокружение, гемипарез, нарушение походки, нарушение зрения и другие симптомы.

Яичники: увеличение живота в объеме, боли в нижних отделах живота, наличие пальпируемой опухоли, реже дисменорея и вирилизация. В случае возникновения острого перекрута яичника, появляется клиника острого живота и необходимо выполнение экстренной лапаротомии.

Яички: плотная бугристая, безболезненная опухоль, занимающая либо весь орган, либо один из его полюсов, иногда с инфильтрацией семенного канатика и увеличением паховых лимфоузлов. В отдельных случаях опухоль сопровождается гидроцеле и заболевание следует дифференцировать между собой.

При локализации в крестцово-копчиковой области:

наружные опухоль в крестцово-копчиковой области, распространяющаяся на одну из ягодиц; для злокачественных характерна напряженность, гиперемия, выраженный венозный рисунок;

внутренние – диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости);

смешанная форма прогностически более благоприятна.

При других локализациях опухолей из зародышевой ткани клинические проявления напрямую связаны с первичной локализацией.

Опухоли развиваются из всех трех элементов зародышевого листка и по своей этиологической сути являются следствием миграции примордиальных герминативных клеток в средостение и вилочковую железу в процессе эм­бриогенеза. Примерно половина всех герминативноклеточных опухолей средостения являются доброкачественными (тератомы). Злокачественные опухоли представлены семиномой и подобными ей, но не относящимися к семиноме герминативноклеточными опухолями (эмбрионально-клеточная карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, некоторые из них являются смешанными).

Тератомы. Наиболее часто встречающимися доброкачественными герми­нативноклеточными опухолями средостения являются тератомы (синоним — дермоидные кисты) и внутригрудной зоб.

Пик выявления тератом средостения приходится на второе-третье деся­тилетие жизни. Заболеваемость у мужчин и женщин одинакова. Подавляю­щее большинство тератом локализуются в переднем и верхнем средостении и лишь 5—8 % — в заднем средостении. Макроскопически они обычно име­ют вид кистозного образования с толстыми стенками. Полость кисты обыч­но заполнена густым жироподобным содержимым серого или бурого цвета, в котором нередко обнаруживают зубы, волосы, элементы кожи, кости. Ре­же наблюдают солидные формы, имеющие в своей толще мелкие кисты. Злокачественные тератомы содержат эмбриональные ткани и недифферен­цированные клетки.

Клинические проявления тератом обусловлены давлением опухоли на со­седние органы и анатомические структуры. Наиболее часто отмечается боль в грудной клетке, сухой кашель, одышка, повторные пневмонии, перикар­диты. Злокачественные тератомы (тератобластомы) обладают интенсивным инфильтрирующим ростом, быстро увеличиваются в размерах, сопровожда­ются различными осложнениями. При формировании свища с бронхиаль­ным деревом возникает кашель с отхождением элементов содержимого кис­ты. При развитии свища с полостью перикарда возможна тампонада сердца; прорыв ее в плевральную полость может вызвать острую дыхательную не­достаточность. Одним из наиболее частых осложнений тератом является на­гноение.

Основной способ диагностики тератом — компьютерная томография. Иногда даже при рутинном рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить тень новообразования с включениями зубов, фрагментов костей.

Лечение оперативное — удаление опухоли.

Внутригруднои зоб. Зоб в средостении встречается редко (около 1 % от всех новообразований средостения). Обычно его выявляют на 6—7-м деся­тилетии жизни, чаще у женщин. В большинстве случаев внутригруднои зоб располагается в верхнем или переднем средостении, гораздо реже — в дру­гих отделах. Он развивается из дистопированного зачатка щитовидной же­лезы, т. е. по своей сути является аберрантным зобом, имеет строение нор­мальной ткани щитовидной железы. В редких случаях наблюдается его зло­качественная трансформация.

При расположении внутригрудного зоба в верхнем и переднем средосте­нии наиболее частыми симптомами являются сухой кашель, одышка, за­трудненное (стридорозное дыхание), обусловленные сдавлением трахеи.

При рентгенологическом исследовании зоб выглядит в виде округлого образования достаточно высокой рентгеновской плотности с ровными кон­турами. Чаще он локализуется справа, нередко смещает трахею и пищевод. Наиболее информативным методом исследования в диагностике внутри­грудного зоба является сканирование с радиоактивным йодом. Ткань щито­видной железы, расположенная загрудинно, так же как и остальная ткань железы, накапливает изотоп, что хорошо видно на сканограмме.

Лечение внутригрудного зоба оперативное. При небольших его размерах, отсутствии компрессионного синдрома возможно динамическое наблюде­ние за больным. При появлении тенденции к увеличению узла в размерах показано хирургическое лечение.

Семинома. Семинома составляет более одной трети злокачественных опухолей средостения, происходящих из герминативных клеток. Она отно­сится к крайне злокачественным дизэмбриогенетическим новообразовани­ям средостения, обладает способностью к быстрой локальной инвазии в со­седние структуры. Обычная ее локализация — переднее и верхнее средосте­ние, наблюдается только у мужчин, преимущественно молодого (20—40 лет) возраста. Метастазирование происходит лимфогенным путем в лимфатические узлы средостения и шеи.

Клинические проявления болезни обусловле­ны сдавлением органов средостения. Примерно у 10—20 % больных разви­вается синдром верхней полой вены, наблюдаются резкое похудание, лихо­радка.

Компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия яв­ляются основными способами диагностики.

Оперативное лечение возможно не более чем у 20 % больных с опухолями малых размеров. Семинома очень чувствительна к лучевой терапии и химиотерапии препаратами, содержащи­ми платину, поэтому резекция сравнительно крупных опухолей не показана. При современной радиохимиотерапии длительное выживание наблюдается почти у 100 % больных.

Хорионэпителиома. Встречается реже, чем семинома, но протекает более злокачественно. Чаще поражаются мужчины молодого возраста. Достаточно часто данная опухоль сочетается с различными генетическими аномалиями (синдром Клайнфелтера, трисомия 8-й пары хромосом). Хорионэпителиома довольно быстро метастазирует в медиастинальные и шейные лимфатиче­ские узлы и в отдаленные органы. Основные симптомы болезни обусловле­ны компрессией трахеи, легких, верхней полой вены. Кроме того, у мужчин отмечается атрофия яичек, гинекомастия, у женщин — нагрубание молоч­ных желез. В анализе крови более чем у 90 % больных обнаруживают эм­бриональный белок (альфа-фетопротеин). Основной способ лечения хорионэпителиомы — полихимиотерапия. Оперативное удаление новообразова­ния возможно у незначительной части больных. Иногда его предпринимают после курса химиотерапии в качестве компонента комплексной терапии. Лучевое лечение неэффективно. Прогноз неблагоприятный.

Дисэмбриональные опухоли такие, как Бранхиогенный рак наиболее часто возникает вторично при злокачественном перерождении бранхиогенных кист и свищей шеи. Нозологическая самостоятельность этой формы рака остается дискуссионной.

В цитограммах на фоне клеточного состава плоскоэпителиальной кисты обнаруживаются элементы плоскоклеточного ороговеваюшего или неороговевающего рака, как правило, с выраженными явлениями дистрофии и распада. Среди них часто присутствуют гигантские клетки с монструозными ядрами. Много нейтрофилов.

Цитологический диагноз бранхиогенного рака следует ставить с большой осторожностью, так как описанный клеточный состав может иметь место и при метастазе в лимфатический узел скрыто протекающего плоскоклеточного рака. Необходимо обязательно учитывать длительное существование кистозной полости, характерную локализацию опухоли и анамнез.

При бранхиогенном раке, имеющем строение цистоаденокарциномы, установить даже предположительный диагноз не удается, так как такая опухоль обычно богато инфильтрирована лимфоидными элементами, а ее эпителиальные атипичные клетки не отличаются от элементов метастатической опухоли железистого строения.

Клетки опухоли разнообразного размера округлой формы образуют папиллярные и железистые структуры. Бранхиогенный рак может быть установлен только при учете клинических сведении и полного исключения метастазов.

Бранхиогенные кисты шеи

Бранхиогенные кисты шеи (бранхиомы, врожденные кисты и свищи шеи) возникают из остатков наружных отделов второй жаберной щели, расположениой на той же глубине, что и каротидный гломус, или из остатков зобноглоточного протока. Они состоят из одной или нескольких кист, выстланных многослойным плоским эпителием (эктодермальные кисты) или цилиндрическим мерцательным эпителием с лимфоцитами (энтодермаль-ные кисты).

Цитологический диагноз ставится с обязательным учетом клинических сведений. Пункционный материал представляет собой желтоватобеловатого цвета мутную, крошковатую или слизевидную жидкость, часто с образованием на поверхности блестящей пленки, состоящей из кристаллов холестерина.

При осложнении кисты вторичной инфекцией в цитограмме выявляются нейтрофильные лейкоциты и гистиоцитарные элементы. Так как в стенке длительно существующих бранхиогенных кист может возникать рак, необходимо проводить микроскопическое исследование всех имеющихся мазков для исключения озлокачествления процесса.

Хордомы шеи гистогенетически связаны с остатками спинной струны. Цитологическая картина представлена весьма своеобразными вакуолизированными клетками среднего, крупного и гигантского размера округлой и звездчатой формы.

Встречаются также веретенообразные, овальные, полигональные и продолговатые клетки. Цитоплазма большинства клеток обильная, содержит различной величины и формы вакуоли. В одних клетках они крупные, в других — мелкие множественные. Вакуоли окружены одноконтурными, узкими, базофильными полосками цитоплазмы.

Иногда встречаются многоядерные элементы. Клетки опухоли, как правило, образуют синцитий неправильных очертаний, пласты или ячейки, разделенные между собой соединительнотканными прослойками и тяжами слизевидной субстанции.

Местами клетки сливаются в сплошную пенистую массу с пикноморфными ядрами, зажатыми вакуолями. Встречаются фигуры деления. При озлокачествлении хордом отмечается выраженный полиморфизм ядер, появление уродливых клеток и атипичных митозов.

В случае преобладания в препаратах округлых клеток, сходных с эпителиальными элементами, содержащими слизь, возникает необходимость дифференцировать хордому от метастаза железистого рака.

Аберрантные струмы

В настоящее время вопрос о развитии рака в дистопированных зачатках щитовидной железы (Аберрантные струмы) на шее остается спорным. Однако большинство авторов считают, что опухолевые узлы на боковых поверхностях шеи без выявленного первичного очага в щитовидной железе следует рассматривать не как аберрантные струмы, а как метастазы скрыто протекающего маленького рака щитовидной железы (склерозирующая аденокарцинома, опухоль Грэхема).

В пунктатах из таких метастатических узлов обнаруживаются цитологические картины рака из эпителия щитовидной железы, как правило, папиллярного или папиллярно-фолликулярного строения с преобладанием высокодифференцированных клеточных форм.

Лимфангиомы шеи развиваются из лимфатических сосудов и содержат многочисленные полости, заполненные прозрачной желтоватой жидкостью. В пунктатах лимфоциты покрывают все поля зрения. Характерны их темная окраска и почти полное отсутствие переходных форм от зрелых лимфоцитов к пролимфоцитам и лимфобластам.

Опухоли из зародышевых клеток могут быть зло- или доброкачественными, состоя в основном из клеток, образовавшихся в эмбрионе в период внутриутробного развития. Из этих клеток развивается репродуктивная система мальчиков и девочек (половые органы и железы). В период внутриутробного развития зародышевые клетки мигрируют по средней линии тела у девочек в малый таз, становясь клетками яичников, а у мальчиков в мошонку, становясь клетками яичек. Опухоли из зародышевых клеток составляют около 3% от числа всех опухолей детского возраста. 90% опухолей из зародышевых клеток происходят из половых желез, это означает, что их обнаруживают в яичнике или яичке. Данные опухоли встречаются у детей любого возраста.

Если зародышевые клетки не созрели и не мигрировали в положенное им место, они могут образовать опухоли за пределами половых желез, т.н. экстрагонадные опухоли. Такие зародышевые опухоли встречаются, как правило, у грудных и маленьких детей, в основном в нижней части спины, в области грудной клетки и головы.

Герминомы состоят только из незрелых зародышевых клеток:

• Дисгерминомы это злокачественные зародышевые опухоли яичников. Чаще всего встречаются у детей и подростков.
• Семиномы это зародышевые опухоли яичков.

Эмбриональные опухоли содержат клетки, которые уже стали развиваться в другие ткани

Тератомы могут быть как зло- так и доброкачественными. Чаще всего у детей встречаются тератомы копчика (в области крестца), у девочек в четыре раза чаще, чем у мальчиков.

Эмбриональные карциномы (опухоли желточного мешка) очень агрессивные и могут быстро распространиться. Это самые частые злокачественные опухоли яичников и яичек в детском возрасте.

Хорионкарцинома очень редко встречающаяся, в основном злокачественная опухоль, которая берет начало из клеток слоя хориона плаценты, из структур, через которые зародыш во время беременности получает кислород и питательные вещества.

Эмбриональная карцинома это злокачественная опухоль и встречается чаще всего в яичках, хотя может распространиться и в другие части тела.

Гонадобластома это редко встречающаяся, главным образом доброкачественная опухоль, которая вызвана нарушением развития половых органов

.Полиэмбриома это редко встречающаяся, агрессивная опухоль из зародышевых клеток, которая встречается в основном в яичниках.

• плотное большое образование или узел в области половых органов или в животе
• головные боли
• одышка
• боль в груди
• чрезмерный рост волос
• чувство слабости в ногах
• ранний пубертатный период
• диабет
• запор
• гормональные нарушения
• частое мочеиспускание.

В зависимости от места нахождения опухоли для определения ее размера и степени распространенности используют ультразвуковое исследование (УЗ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и сцинтиграфию скелета.

Лечение опухолей из зародышевых клеток зависит от возраста ребенка, общего состояния здоровья, особенностей клеток опухоли и местоположения опухоли.

Лечение в основном всегда включает в себя операцию, а при лечении некоторых опухолей из зародышевых клеток применяются также химиотерапия, лучевая терапия и/или пересадка костного мозга.

К редким дисэмбриональным опухолям шеи, описание которых носит казуистический характер, могут быть отнесены тимомы, хордомы, тератомы и некоторые другие новообразования. Опухоли из остатков эмбриональных элементов зобной железы — тимомы — описаны Saese (1956), А. Е. Кучеренко и Т. А. Кадощук (1961). В последнем наблюдении опухоль размером 7X5 см располагалась на шее слева, на уровне угла нижней челюсти; существовала опухоль в течение 9 лет, в последние 4 года появился миастенический синдром (слабость в мышцах нижних конечностей с атрофией их).

Удаленная опухоль на разрезе выглядела плотной, темно-розовой. Микроскопически преобладали мелкие однородные клетки лимфоидного типа с небольшим ободком протоплазмы. Среди клеточной массы встречались фолликулоподобные структуры и тельца Гассаля. Через год после удаления опухоли рецидива не наблюдалось. Миастенический синдром почти полностью прошел. Аналогичное наблюдение опухоли шеи с миастеническим синдромом приводят Simons с соавт. (1964).

Хордома шеи — опухоль, генетически связанная с остатками хордальной ткани, описана Firkins (1954) и наблюдалась нами. Хордомы локализуются обычно в области турецкого седла и крестцово-копчиковой области. При развитии из хрящевого сочленения клиновидной кости в затылочной области опухоль обычно выступает в полость черепа, вызывая клиническую картину, характерную для опухолей основания черепа. Опухоль может выступать в носоглотку. Хордомы этой локализации мы не относим к опухолям шеи.

У больного 52 лет опухоль располагалась в боковом треугольнике шеи, имела размер 5X6 см, была плотной. На операции выявилось интимное ее прилегание к поперечным отросткам V— VI шейных позвонков. Через 1 год 8 мес, а затем через 8 мес после удаления опухоли наблюдались рецидивы, причем последний рецидив оказался неудалимым. Отдаленных метастазов не наблюдалось. Гистологически была выявлена хордома. Опухоль имела на разрезе студенистый вид, желтоватую окраску, была неинкапсулирована. Микроскопически состояла из крупных вакуолизированных клеток, напоминающих хрящевые, а местами из железистоподобных.

Тератомы — опухоли, состоящие из различных тканевых элементов и органоподобных структур с обязательным компонентом таких тканей, которые в норме в данной области не встречаются и не могут возникнуть в порядке метаплазии. Такие новообразования наблюдаются преимущественно у детей. Гистогенез их окончательно не установлен, хотя этому вопросу посвящено много работ (Л. И. Фалин, 1946; Willis, 1951; Friedeman, 1951). Среди описанных 68 наблюдений (Б. Г. Стучинский, 1950; Bale, 1950; Mak-Dunn, 1963; Ruffalo et al., 1965) 65 опухолей относилось к зрелым, доброкачественным и 3 —к злокачественным. В 11 случаях имела место шейно-грудная форма.

Опухоли располагаются на передней поверхности шеи, над яремной вырезкой, могут достигать больших размеров, вызывая сдавление трахеи или пищевода. По строению они бывают кистозными или солидными (последние обычно злокачественные, а первые доброкачественные). При микроскопическом исследовании в опухолях обнаруживают тканевые элементы, производные всех трех зародышевых листков (мозговая ткань, хрящ, кость и др.). Мы не встречали тератом у взрослых.

Среди наших наблюдений редких форм опухолей заслуживает упоминания гигантоклеточный эпулид парафарингеальной локализации у женщины 34 лет. Опухоль размером 4X4 см располагалась позади сонных артерий, парафарингеально, примыкая к шейным позвонкам, и была удалена наружным доступом.

Проблема опухолевого роста (онкогенеза) — одна из наиболее серьёзных проблем, стоящих перед человечеством. Наука, изучающая опухоли, называется онкологией.

Спонтанно возникающие опухоли наблюдаются у разных представителей животного мира, как теплокровных, так и холоднокровных.

Опухоль — типовая форма нарушения тканевого роста, возникающая под действием канцерогена. Проявляется патологическим разрастанием структурных элементов ткани. Характеризуется атипизмом роста, обмена веществ, структуры и функции.

Большинство опухолей по строению напоминают орган, т. е. имеют паренхиму и выраженную в той или иной степени строму. Такие опухоли называют органоидными. В некоторых, особенно недифференцированных, опухолях преобладает паренхима, строма развита слабо и состоит лишь из тонкостенных сосудов и капилляров. Такие опухоли называют гистиоидными. Они обычно быстро растут и рано подвергаются некрозу. В зависимости от количества стромы, О. (происходящие из эпителиев) разделяют на медуллярные, простые и скиррозные (фиброзный рак).

Иногда в паренхиме О. эпителиальной или мезенхимальной природы происходит метаплазия, т.е. одна дифференцированная (зрелая) ткань замещается другой дифференцированной тканью в пределах только либо эпителиального, либо соединительнотканного типа (плоскоклеточный рак бронха, очажки хрящевой и даже костной ткани в лейомиосаркоме). Отсюда следует вывод – по гистологическому строению паренхимы О. распознать тканевой источник ее происхождения можно далеко не всегда.

Опухоли, строение которых соответствует строению органа (ткани), в котором они развиваются, называют гомологичными. Когда клеточное строение опухолей отличается от строения органа (ткани), в котором они возникают, говорят о гетерологичных опухолях. Гомологичные опухоли – зрелые, дифференцированные, гетерологичные – незрелые, мало- или недифференцированные. Опухоли, возникающие в результате гетеротопий, т. е, эмбриональных смещений, называют гетеротопическими(например, опухоль из костной ткани в стенке матки или легком).

Внешний вид О. разнообразен. Она может иметь форму узла, шляпки гриба или напоминать цветную капусту. Поверхность ее бывает гладкой, бугристой или сосочковой. Опухоль может быть расположена в толще органа или на его поверхности. В одних случаях она диффузно пронизывает орган и тогда границы ее не определяются, в других – расположена на поверхности органа (слизистой оболочки) в виде полипа. В компактных органах опухоль может выступать над поверхностью, прорастать и разрушать капсулу, аррозировать (разъедать) сосуды, вследствие чего возникает внутреннее кровотечение. Она часто подвергается некрозу и изъязвляется (раковая язва). На разрезе опухоль имеет вид однородной, обычно бело-серой или серо-розовой ткани, напоминая иногда рыбье мясо. Иногда ткань опухоли пестрая в связи с наличием в ней кровоизлияний, очагов некроза; опухоль может быть и волокнистого строения. В некоторых органах (например, в яичниках) опухоль имеет кистозное строение.

Если клетки О. выходят за ее пределы, врастают в окружающие ткани, инфильтрируют их и разрушают, такой рост называют инвазивным, или инфильтрирующим. Границы О. при таком росте определить трудно, клетки разрушают кровеносные и лимфатические сосуды, проникают в кровоток и лимфоток и переносятся в другие участки тела.

Если О. развивается в полом органе, то ее рост может быть экзофитным (О. растет в просвет полости органа) или эндофитным (О. прорастает в его стенку).

Номенклатура О. сложна, многоступенчата и подчиняется морфологическим и системно-органным классификационным принципам.

I. Традиционная клинико-морфологическая классификация, учитывающая цитологическую и гистологическую дифференцировка опухолевых клеток и опухолей, позволяет выделять доброкачественные и злокачественные опухоли.

II. По гистогенезу (тканевому происхождению). Классификация ВОЗ (1980г.) выделяет 7 групп опухолей:

1. Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические). Доброкачественные О. этой группы представлены папилломой (О. из плоского или переходного эпителия) и аденомой (О.железистого эпителия, может переродиться в рак).

Злокачественные опухоли этой группы называются карциномой, или раком. Рак может быть представлен как рак на месте (insitu) – форма рака, когда изменения наблюдаются только в пределах эпителиального пласта, без перехода в подлежащую ткань. Существует плоскоклеточный (эпидермальный) рак – развивается в коже, слизистых оболочках, покрытых многослойным плоским (полость рта, пищевод, шейка матки, влагалище) или переходным (лоханка почек, мочеточники) эпителием. При этом эпителий может ороговевать или неороговевать. Аденокарцинома может возникнуть везде, где есть призматический или железистый эпителий; слизистый (коллоидный) рак – опухоль, клетки которой продуцируют большое количество слизи, в которой, как правило, и погибают.

2. Опухоли экзо- и эндокринных желез и специфических эпителиальных покровов (органоспецифические). О. этой группы классифицируются на основании их анатомической локализации и имеют специфические черты того или иного органа (аденомы).

3. Мезенхимальные опухоли. Из мезенхимы развиваются соединительная, жировая, мышечные ткани, кровеносные и лимфатические сосуды, синовиальные оболочки, хрящи и кости. В каждой из этих тканей могут возникать как злокачественные, так и доброкачественные О. Злокачественные мезенхимальные О. называются саркомами.

4. Опухоли меланинообразующей ткани. Меланинообразующая ткань включает клетки меланобласты и меланоциты, содержащие пигмент меланин. Такие клетки образуют опухолеподобные доброкачественные образования – невусы, травматизация которых ведет к их малигнизации (меланома).

5. Опухоли нервной системы (невромы, невробластомы).

6. Опухоли системы крови (гемобластозы).

7. Тератомы – опухоли, возникающие из зародышевых клеток и представленные тканевыми компонентами зародышевых листков; лежат в основе уродств.

Дата добавления: 2020-01-07 ; просмотров: 102 ;

Клетки являются элементами систем более высокого уровня — тканей и органов.

К сожалению, совершенной и общепризнанной классификации тканей до настоящего времени не существует.

С различием подходов к классификации тканей связаны и трудности в классификации и номенклатуре опухолей.

Большинство гистологов опираются на морфофункционапьную классификацию, основанную на дифференцировке зародышевых листков [Р.К. Данилов, В.Л. Быков. 2001].

Еще в начале XX века сложилась классификация новообразований но зародышевым зачаткам и типу клеток, из которых они исходят. В частности, выделяют опухоли, происходящие из тотипотентных, плюрипотентных и из дифференцированных клеток.

Тотипотентные клетки

В нормальном онтогенезе к тотипотентным клеткам принадлежат зигота и клетки зародышевой пинии Опухоли, происходящие из тотипотентных клеток, называются герминогенными (от лат. germen — зародыш, росток).

В организме взрослого человека тотипотентные клетки имеются в гонадах (яичко, яичник), но могут обнаруживаться и вне их — по пути миграции данных клеток в эмбриональном периоде — в эпифизе, ретроперитонеальном пространстве, средостении. Последнее обстоятельство объясняет хорошо известный факт экстрагонадной локализации герминогенных опухолей (например, в средостении).

Доброкачественные опухоли тотипотентного генеза — зрелые тератомы. Зрелым тератомам присуща начальная соматическая дифференцировка, в них могут обнаруживаться зрелые и незрелые клетки всех трех зародышевых листков (эктодермы, энтодермы и мезодермы). Поэтому они могут содержать дифференцированные клетки любой ткани, например, нервной или хряща и даже производные кожи (ногти, волосы, зубы).

Но некоторые зрелые тератомы, хотя и содержат клетки с высокой степенью дифференцировки, ведут себя как злокачественные (например, метастазирующие и имеющие плохой прогноз тестикулярные тератомы у взрослых). К зрелым тератомам относятся также дермоидные кисты яичников.

К злокачественным герминогенным опухолям относятся незрелые тератомы. Они всегда высоко злокачественны и бывают разными по морфологии, так как их начальная дифференцировка может происходить по разным направлениям. Наиболее частыми злокачественными опухолями являются семинома яичка и дисгерминома яичников, когда клетки незрелых тератом не обладают признаками дифференцировки и сохраняют свойства примитивных прогамет.

Если клетки зародышевой пинии проявляют начальную трофобпастическую дифференцировку (в цитотрофобласт и синцитиотрофобласт), то развивается хорионкарцинома (яичка, яичника).

При энтодермальной дифференцировке возникает карцинома желточного мешка, чаще всего яичка и/или яичников. Данная опухоль относится к самым частым новообразованиям яичек у детей до 3-х лет. Характерным признаком, подтверждающим карциному желточного мешка, считается наличие альфа-фетопротеина.

В случае начальной эктодермальной дифференцировки тотипотентных клеток формируется эмбриональная карцинома (или эмбриональный рак), содержащая малодифференцированные эпителиальные клетки. Эмбриональная карцинома часто является элементом злокачественных новообразований яичка, особенно в возрасте 20-30 лет.

Характерной особенностью герминогенных опухолей является их смешанное строение, то есть опухоль часто представлена сочетанием нескольких структурных элементов.

Гетерогенность новообразований обязательно следует учитывать в процессе диагностики, при оценке прогноза и планировании лечения, которое должно обеспечивать эффективное воздействие на все структуры, формирующие опухоль у конкретного пациента

Полипотентные клетки

С точки зрения особенностей происхождении и своеобразия клинических проявлений выделяют новообразования, возникающие из элементов органных зачатков, или из так называемых эмбриональных полипотентных клеток.

Эти клетки, в норме существующие у плода, в небольшом количестве сохраняются и в последующей жизни (например, в мозжечке, эпифизе, почке, надпочечнике, сетчатке глаза, печени и др. ). Эмбриональные клетки органных зачатков могут давать начало злокачественным опухолям, обычно развивающимся в первые годы жизни.

Опухоли данной группы всегда исключительно злокачественны, хотя название бластомы или эмбриомы и именуются но названию соответствующего органного зачатка (ретинобпастома, нефробластома, генатобпастома, пинеобластома, нейробпастома, медулпобластома, эмбриональная рабдомиосаркома).

Максимально в бластоме могут быть производные двух зародышевых листков. Бпастомы сходны между собой по типу своих клеток, которые могут дифференцироваться в различные ткани, и не всегда в ткани того органа, где они локализованы Типична дифференцировка по пути мезенхимальных производных.

Например, нефробластома (опухоль Вильмса) может содержать клетки хряща и мышечные элементы, гепатобластома — костную ткань. Клиническое значение бластом в том, что они возникают в первые годы жизни, т.е встречаются исключительно у детей и являются объемом онкопедиатрии.

Дифференцированные клетки — третий и основной источник образования опухолей. Из этих клеток, утративших в процессе канцерогенеза часть или все признаки дифференцировки, и образуется большинство опухолей у взрослых.

В клинической практике при выяснении органной принадлежности опухолей следует помнить, что. несмотря на существующие параллели между типом исходной ткани и типом опухоли, строение неоплазмы может не соответствовать нормальной ткани, характерной для данною органа. Это возможно в случаях, когда развитию опухоли предшествует метаплазия исходного эпителия в другой.

Например, аденокарцинома может возникать не только там, где в норме есть железистый эпителий (толстая кишка, желудок), но и там. где возможна метаплазия (например, аденокарцинома в мочевом пузыре).

Эпителиальные опухоли

Номенклатура эпителиальных опухолей определяется типом эпителия, из которых они возникли (табл. 6.3).

Таблица 6.3. Номенклатура некоторых новообразований эпителиального происхождения.

Доброкачественные опухоли, развивающиеся из покровного эпителия (кожа, мочевые и дыхательные пути, полость рта. пищевод, влагалище), называются папилломами, из железистого эпителия — аденомами.

Последние возникают в органах, паренхима которых целиком построена из эпителия (печень, почки, различные железистые органы), а также в трубчатых и полых органах, слизистая оболочка которых содержит множество мелких желез, где при экзофитном типе роста, например в толстой кишке, их называют аденоматозными (железистыми) полипами.

Типичный полип имеет пальцевидную форму роста, но бывают ветвистые или вилпезные (ворсинчатые) полипы. В некоторых органах (например, в молочной железе) бывают варианты аденом с сильным развитием стромы, их называют фиброаденомами.

Злокачественные эпителиальные опухоли носят название рак или карцинома. Существуют различные классификации и системы обозначения карцином: по органному типу эпителия, из которого они возникают (почечно-клеточный рак, гепатокарцинома, переходноклеточный рак); по типу клеток, давших начало опухолевой паренхиме (В- или С-клеточная карцинома щитовидной железы): независимо от тканевого источника, просто по гистологическому строению и уровню развития паренхимы.

В последнюю группу входят наиболее распространенные формы: плоскоклеточный рак, аденокарцинома, солидный рак, скирр и анапластическая карцинома.

Плоскоклеточный рак развивается в тех органах, в которых в норме есть многослойный плоский эпителий (влагалищная порция шейки матки, кожа, пищевод и др.), а также там, где этого эпителия в норме нет, но может развиться метаплазия (бронхи, мочевой пузырь, пищевод и др.).

Плоскоклеточный рак может быть высокой и низкой степени гистологической дифференцировки. В органах, где есть железистый эпителий (например, в простате, толстой кишке, желудке), развивается аденокарцинома (железистый рак).

Однако данный архаизм настолько прочно вошел в обиход, что едва ли будет предложено иное название. Аденокарцинома может возникать и в органах, где в норме железистого эпителия нет, но возможна метаплазия (пищевод, мочевыводящий тракт).

Неправильно потому, что любая, даже очень малигнизированная ткань при самой низкой степени дифференцировки не может не иметь вообще дифференцировки. К сожалению, название это, введенное в практику за рубежом, прижилось и довольно широко распространилось.

Опухоли мягких тканей и мезенхимальные опухоли

Для этих новообразовании можно выделить два групповых признака доброкачественные варианты редко подвергаются малигнизации, а при некоторых их разновидностях трудно определить гистологическую границу между элементами паренхимы и стромой.

Доброкачественные опухоли неэпитепиального генеза обозначают по названию соответствующей ткани или органа с добавлением суффикса -ома (гемангиома, липома и т.д.).

Все злокачественные опухоли неэпитепиального происхождения называются саркомами. При формировании названия саркомы, исходящей из конкретной ткани (органа), к их названию добавляется слово саркома (ангиосаркома, липосаркома и т.д.). Названия некоторых опухолей мягких тканей, мезенхимального происхождения, нервной и кроветворной систем представлены в таблице 6.4.

Таблица 6.4. Номенклатура некоторых новообразований неэпителиального происхождения.

Если лимфома возникает в лимфатических органах (лимфатические узлы, вальдейерово кольцо, селезенка, пейеровы бляшки), то она относится к лимфатическим (модальным) формам болезни. При развитии лимфомы из лимфоидной ткани какого-либо органа (печени, кишечника, желудка) или ткани (кожа, мягкие ткани др.) она называется экстралимфатической (экстранодальной).

Апудомы

Известно, что специфические (т.е. дифференцированные) элементы ткани могут быть образованы либо одним, либо несколькими дифферонами. В последнем случае ткань помимо клеток основного (профильного), доминирующего дифферона, содержит клетки, имеющие другие направления дифференцировки.

В частности, в составе эпителиев различных органов и тканей выявляются многочисленные типы нейроэндокринных клеток, которые обычно обнаруживаются путем импрегнации гистологических срезов солями серебра (поэтому названы аргирофильными ими аргентаффинными) или с помощью иммуногистохимических реакции к продуктам этих клеток.

Вследствие способности декарбокилировать предшественники амина, неироэндокринные клетки называют еще APUD-клетками (апудоцитами). Они секретируют биологически активные вещества и образуют диффузную неироэндокринную систему (APUD-систему).

Считается, что неироэндокринные клетки являются близкими аналогами клеток, формирующих ряд желез внутренней секреции (гипофиз, паращитовидные железы, мозговое вещество надпочечников). Если опухоли возникают из апудоцитов, то они называются апудомами.

Номенклатура новообразований не представляет собой исключения из печального принципа, согласно которому медицина — наука неточных названии. Названия некоторых злокачественных опухолей звучат так, как будто бы эти новообразования доброкачественные (лимфома, миелома, меланома, эпендимома) и, наоборот, по названиям некоторые опухолей можно думать, что они злокачественные, тогда как они на самом деле доброкачественные (остеобластома и хондробластома).

Названия последних возникли по клеткам, дающим начало доброкачественному клону, в данном случае, остеобластам и хондробластам, а это — элементы нормальной структуры кости и хряща.

Гистогенез некоторых новообразований точно не известен, в связи с чем, для них сохраняются традиционные эпонимы.

Примерами могут быть саркома Юинга: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), опухоль Бреннера и др. Наконец, наряду с опухолями из клеток одного типа имеются новообразования, сочетающие клетки эпителиального и мезенхимального происхождения — смешанноклеточные опухоли.

Например, карциносаркома легких, смешанные опухоли слюнной железы (доброкачественная и злокачественная)

Гамартомы и хористомы

С истинными опухолями не следует смешивать гамартомы и хористомы, которые не обладают избыточным неконтролируемым ростом.

Гамартомы — неправильно развитые дистолированные эмбриональные остатки органов и тканей.

Это опухолеподобные образования типа пороков развития, обладают тканевым атипизмом, но состоят из зрелых клеток, имеющихся в данном органе и свойственных его нормальной архитектуре (например, эпителиально-хрящевая гамартома легкиx).

Хористомы — зачатки органов, неприсутствующих в данном месте в норме (например, комплексы панкреатических и гладкомышечных клеток в стенке желудка).

Угляница К.Н., Луд Н.Г., Угляница Н.К.