Желтый код при лейкозе
Рубрика МКБ-10: C91.0
Содержание
- 1 Определение и общие сведения
- 2 Этиология и патогенез
- 3 Клинические проявления
- 4 Острый лимфобластный лейкоз: Диагностика
- 5 Дифференциальный диагноз
- 6 Острый лимфобластный лейкоз: Лечение
- 7 Профилактика
- 8 Прочее
- 9 Источники (ссылки)
- 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
- 11 Действующие вещества
Острые лейкозы (ОЛ) - группа опухолевых заболеваний системы крови (гемобластозов), для которых характерно первичное поражение костного мозга опухолевыми (бластными) кроветворными клетками с вытеснением ими нормальных элементов гемопоэза.
Эпидемиология
Среди гемобластозов ОЛ занимают одно из первых мест по частоте встречаемости. Заболеваемость ОЛ составляет 5-6 случаев на 100 000 населения в год, 6-7% от всех злокачественных новообразований.
У взрослых соотношение миелоидных и лимфоидных лейкозов составляет приблизительно 6:1, в детском возрасте 80-90% всех острых лейкозов приходится на лимфобластные формы, а после 40 лет наблюдают обратное соотношение - у 80% больных острым лейкозом диагностируют миелоидный вариант заболевания.
Лейкозы подразделяют на острые и хронические.
Классификация
В настоящее время наиболее распространена морфологическая классификация острых лейкозов, предложенная франко-американо-британской группой в 1976 г., пересмотренная и дополненная в 1991 г. (классификация FAB). В 2001 г. FAB-классификация стала составной частью классификации ВОЗ, предложенной международной группой экспертов. По классификации ВОЗ острые лейкозы характеризуются в соответствии c морфоцитохимическими реакциями бластных клеток, с учетом их генотипа, иммунофенотипа, возникновения после предшествующей химиорадиотерапии. ОМЛ в этой классификации подразделяется на 4 категории:
1. ОМЛ, ассоциированный со стабильно выявляемыми транслокациями;
2. ОМЛ с мультилинейной дисплазией;
3. ОМЛ после предшествующей химиотерапии;
4. Другие формы ОМЛ.
Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) в новой классификации ВОЗ рассматривают в разделе опухолей из предшественников Т- и В-лимфоцитов. По классификации ВОЗ в разделе лимфатических опухолей из ранних предшественников представлены:
Третья форма ОЛЛ по FAB-классификации в современной классификации отнесена в большой раздел опухолей из фенотипически зрелых В-клеток как беркиттоподобный лейкоз/лимфома.
Основные варианты острых лейкозов:
• острый миелобластный недифференцированный лейкоз (М0 по FAB);
• острый миелобластный лейкоз без созревания (М1 по FAB);
• острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2 по FAB);
• острый промиелоцитарный лейкоз (М3 по FAB);
• острый миеломонобластный лейкоз (М4 по FAB);
• острый монобластный лейкоз (М5 по FAB);
• острый эритробластный лейкоз (М6 по FAB).
Вследствие мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки при отсутствии дифференцировки возникает бесконтрольная пролиферация и накопление патологических клеток. Обнаружение различных хромосомных аберраций при ряде врожденных заболеваний [синдром Эллиса-Ван-Кревельда, анемия Фанкони, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Клайн-фелтера, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и т.д.] подтверждает, что патогенез острых лейкозов связан с генетическими поломками.
Прямое доказательство вирусного происхождения острых лейкозов у взрослых получено лишь для Т-клеточного лейкоза/лимфомы взрослых, вызванного вирусом HTLV-1. Доказана взаимосвязь между дозой ионизирующей радиациии и использованием химио/радиотерапии по поводу других опухолей и возникновением острых лейкозов.
В течении острых лейкозов выделяют:
• первый острый период (дебют или манифестация);
Клиническая картина при различных формах острых лейкозов схожа, в основном ее проявления связаны с замещением нормальной гемопоэтической ткани опухолевыми клетками, инфильтрацией ими различных органов. Дебют острого лейкоза может быть острым с высокой лихорадкой, резкой слабостью, интоксикацией, кровоточивостью, присоединением тяжелых инфекций. Часто диагноз устанавливают случайно, пожилых пациентов нередко госпитализируют в связи с возникновением или усугублением стенокардии, нарушений ритма сердца на фоне дебюта острого лейкоза. В клинической картине обнаруживается лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, гиперплазия десен, геморрагический синдром различной степени тяжести, оссалгии и артралгии, возможны неврологическая и менингеальная симптоматика, лейкозная инфильтрация периферических нервов с разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями. При глубокой гранулоцитопении возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации. К экстрамедуллярным поражениям при острых лейкозах относят поражения сетчатки, яичек, яичников, кожи (лейкемиды), мягких тканей (миелоидная или гранулоцитарная саркома), легких, сердечной мышцы.
В анализах крови изменения варьируют от трехростковой цитопении до форм с гиперлейкоцитозом и тотальной бластемией.
Острый лимфобластный лейкоз
Самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей. При формах с гиперлейкоцитозом, которые не сопровождаются, в отличие от ОМЛ, церебральной и легочной недостаточностью, выявляется значительная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Характерны высокий уровень ЛДГ, гиперурикемия, гиперфосфатемия, гиперкальциемия, часта нейролейкемия.
Диагностика острых лейкозов базируется на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови (обнаружение бластных клеток). Для установления варианта острого лейкоза и определения прогностических групп выполняются цитохимическое исследование, ИФТ, цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследования.
ИФТ острых лейкозов позволяет определять линейную принадлежность бластных клеток и этап дифференцировки. Обнаружение на клетке одномоментной экспрессии антигенов, в норме вместе не встречающихся, указывает на ее аберрантный (лейкемический) иммунофенотип. Выделение при ИФТ по меньшей мере 6 подтипов ОЛЛ привело к разработке дифференцированных программ лечения ОЛЛ и позволило добиться значительных успехов в лечении. К антигенам, определяемым на клетках лимфоидной принадлежности, относят CD1-5, CD7-10, CD19-20, CD22, CD23, CD56, CD57, CD79а; миелоидной - CD11, CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD41, CD42, CD65, HLA-DR; антигеном ранних клеток-предшественниц считают CD34.
Цитогенетическая характеристика острых лейкозов
Практически у 90% больных острыми лейкозами находят цитогенетические аномалии (транслокации, делеции, инверсии, гиперплоидию, исчезновение одной из пары хромосом и т.д.), что позволило классифицировать острые лейкозы и выделить их отдельные формы. Определение цитогенетических маркёров заболевания принципиально важно как для терапии, так и для прогноза течения острого лейкоза. Целый ряд транслокаций при ОМЛ [t(8;21), t(15;17), inv16] составляют группы благоприятного прогноза, для которых созданы программы дифференцированного лечения, позволяющие достигать длительной безрецидивной выживаемости. При ОЛЛ к неблагоприятным в прогностическом отношении аномалиям ка-риотипа относятся t(9;22), t(4;11).
Проведение дифференциальной диагностики необходимо при метастазировании в костный мозг лимфосарком, некоторых солидных опухолей. В любом случае диагноз устанавливают только на основании комплексного анализа (морфология, цитохимия, ИФТ, цитогенетика) бластных клеток.
Основная цель лечения острых лейкозов - эрадикация лейкемического клона и восстановление нормального кроветворения. Основополагающие принципы химиотерапии (ХТ) острых лейкозов:
• принцип дозоинтенсивности, т.е. использование адекватных доз цитостатических препаратов в сочетании с четким соблюдением временных межкурсовых интервалов;
• использование сочетания цитостатических средств с целью получения наилучшего эффекта;
• принцип этапности терапии. Основные этапы терапии острых лейкозов:
• профилактика нейролейкемии (для некоторых вариантов ОЛ).
Цель индукции ремиссии (период начального лечения) - максимально быстрое и существенное сокращение опухолевой массы и достижение полной ремиссии. В настоящее время консолидация - наиболее агрессивный этап лечения острых лейкозов, задачей которого является полная эрадикация лейкемического клона. Длительность и интенсивность поддерживающей терапии при разных вариантах ОЛ варьирует, но принцип ее одинаков для всех видов ОЛ - продолжение цитостатического воздействия на возможно остающийся опухолевый клон. Профилактика нейролейкемии - принципиальный этап в лечении лимфобластных, миеломоно- и монобластных вариантов ОЛ, промиелоцитарного ОЛ, для форм ОЛ, протекающих c гиперлейкоцитозом и большой средостенной опухолью в дебюте заболевания. Профилактику нейролейкемии распределяют на все периоды программного лечения: индукцию ремиссии, консолидацию и поддерживающее лечение.
Методы нейропрофилактики и терапии нейролейкемии:
• интратекальное введение химиопрепаратов;
• системное использование высоких доз метотрексата и цита-рабина.
Основной метод нейропрофилактики - интратекальное введение трех препаратов (метотрексата, цитарабина, дексаметазона). Лечение нейролейкемии осуществляют по общим законам как для ОЛЛ, так и для ОНЛЛ. На 1-м этапе - спинномозговые пункции 1 раз в 2-3 дня до нормализации показателей цереброспинальной жидкости и получения как минимум трех нормальных люмбальных пунктатов. Затем пункции в течение 3 мес проводятся с частотой 1 раз в 2 нед. При специфическом поражении оболочек и/или вещества головного мозга интратекальное введение препаратов дополняют в ряде случаев краниоспинальным облучением в дозе 18-24 Гр. Альтернативная схема профилактики нейролейкемии - системное введение цитарабина в высоких дозах (1-3 г/м 2 ).
Основополагающее правило при лечении ОПЛ состоит в сочетанном применении полного изомера трансретиноевой кислоты (ATRA) - весаноида - и антрациклиновых антибиотиков с цитарабином или без него. ATRA назначают всегда при малейшем клиническом подозрении на ОПЛ (морфология бластных клеток, геморрагический синдром, низкие показатели протромбина и фибриногена). Индукция ремиссии требует массивной заместительной гемотрансфузионной терапии (тромбоцитные концентраты, свежезамороженная плазма). Всем больным ОПЛ может быть рекомендована программа AIDA. Включение цитарабина в схему лечения ОПЛ может быть показано для больных с исходным лейкоцитозом >10 x 10 9 /л. Всем больным независимо от исходного лейкоцитоза курс ХТ должен быть начат не позднее 3-го дня от начала приема ATRA. Больным с числом лейкоцитов >10 χ 10 9 /л курс химиотерапии с цитостатическими препаратами начинают одномоментно с назначением ATRA. При исходном гиперлейкоцитозе (особенно если число лейкоцитов >50 χ 10 9 /л) на фоне проведения полихимиотерапии целесообразно выполнение плазмообмена, позволяющего профилактировать синдром лизиса опухоли и корригировать коагуляционные расстройства. При малейшем подозрении на развитие ретиноидного синдрома (одышка, фебрильная лихорадка, отечный синдром, почечно-печеночная недостаточность) назначают дексаметазон 10 мг/м2 2 2 раза в сутки в течение 3 дней, при этом отмены ATRA обычно не требуется. Однозначных рекомендаций по выполнению аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых кроветворных клеток (ГСКК) больным ОНЛЛ нет. Ее можно рассматривать в качестве высокодозной альтернативы для больных в 1-й ремиссии. На основании анализа результатов применения аллогенной трансплантации ГСКК даны четкие рекомендации по целесообразности ее выполнения больным в 1-й ремиссии.
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Общие принципы терапии ОЛЛ:
• использование сочетания 5 или более цитостатических средств;
• длительная поддерживающая терапия.
Факторы, определяющие принадлежность больного к группе высокого риска:
• лейкоцитоз в дебюте заболевания для В-клеточного ОЛЛ >30х109/л;
• лейкоцитоз в дебюте заболевания для Т-клеточного ОЛЛ >100х109/л;
• достижение ремиссии более чем за 4 нед;
• иммунофенотип - ранний пре-В- и ранний Т-вариант;
• цитогенетические/молекулярные маркёры - t(9;22), или транскрипт bcr/abl; t(4;11), или транскрипт MLL-AF4; множественные хромосомные аберрации.
В большинстве клиник при лечении ОЛЛ за основу принимается немецкий протокол. После 7-дневной предфазы преднизолоном в дозе 60мг/м2 следует 8-недельная двухфазная индукция, включающая несколько цитостатических препаратов (винкристин, даунорубицин, аспарагиназу, глюкокортикоидные гормоны, циклофосфамид, меркаптопурин, цитарабин). Курсы консолидации проводят в соответствии с факторами риска, для ряда больных предусмотрена высокодозная консолидация по программе RACOP. Реиндукционная терапия продолжительностью 6 нед включает ХТ-препараты, использующиеся в курсе индукции. Поддерживающая терапия проводится в течение 2 лет, включает ротирующие курсы RACOP, COMP, COAP.
Долгосрочные результаты лечения Ph-позитивных ОЛЛ остаются крайне неудовлетворительными. Добавление иматиниба значительно улучшило результаты лечения, и в настоящее время комбинированную (полихимиотерапия + иматиниб) терапию следует рассматривать как этап подготовки к аллогенной (родственной и неродственной) трансплантации ГСК.
MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:
- С91 — Лимфоидная форма.
- С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.
Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.
- Лимфолейкоз
- Миелолейкоз
- Причины
- Симптомы и аномалии
- Диагностика
- Лечение, терапия и прогноз
Лимфолейкоз
| Кодировка | Лимфоидный лейкоз |
| C 91.0 | Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников. |
| C 91.1 | Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера. |
| C 91.2 | Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется) |
| C 91.3 | Пролимфоцитарный В-клеточный |
| C 91.4 | Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз |
| C 91.5 | Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий. |
| C 91.6 | Пролимфоцитарный T-клеточный |
| C 91.7 | Хронический из больших зернистых лимфоцитов. |
| C 91.8 | Зрелый B-клеточный (Беркитта) |
| C 91.9 | Неутонченная форма. |
Миелолейкоз
Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.
| Коды | Миелоидный лейкоз |
| C 92.0 | Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ) |
| С 92.1 | Хроническая форма (ХМЛ) [CML], BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз. |
| C 92.2 | Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный. |
| С 92.3 | Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома. |
| C 92.4 | Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ; 17). |
| С 92.5 | Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16) |
| C 92.6 | С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы. |
| С 92.7 | Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный. |
| C 92.8 | С многолинейной дисплазией. |
| С 92.9 | Неутонченные формы. |
Причины
Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.
- Повышенная радиация
- Экология.
- Плохое питание.
- Ожирение.
- Чрезмерное употребление лекарственных средств.
- Лишний вес.
- Курение, алкоголь.
- Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.
Симптомы и аномалии
- Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
- Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
- Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
- Боль в суставах и ломка.
- Слабость, утомляемость, сонливость.
- Систематическая субфебрильная температура без причины.
- Изменение запаха, вкусов.
- Потеря веса и аппетита.
- Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
- Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.
Диагностика
Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.
Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.
Лечение, терапия и прогноз
Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.
При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.
Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей
Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) производятся костным мозгом и затем разносятся по кровеносной системе.
Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные и лимфоидные клетки. Они главным образом сконцентрированы в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая наш иммунитет для борьбы с инфекциями.
В норме костный мозг продуцирует три типа лимфоцитов, борющихся с инфекциями:
B-лимфоциты – они формируют антитела против болезнетворных микробов;
T-лимфоциты – уничтожают инфицированные вирусом или инородные клетки, раковые клетки. Они также помогают вырабатывать антитела;
Натуральные киллеры (NK-клетки) – их задача уничтожать вирусы и раковые клетки.
При ОЛЛ костный мозг начинает вырабатывать слишком много дефектных лимфоцитов. Эти клетки, называемые бластами, несут в себе аномальный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки. Кроме того, бласты довольно быстро делятся и вскоре начинают вытеснять здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты из крови и костного мозга. Как результат, развивается анемия, инфекции, или даже легкое кровотечение.
Аномальные лимфоциты, характерные для острого лимфобластного лейкоза, довольно быстро разносятся кровотоком и могут затронуть жизненно-важные органы: лимфоузлы, печень, селезенку, центральную нервную систему, половые органы (яички у мужчин или яичники у женщин).
В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:
C91.0 Острый лимфобластный лейкоз
C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]
C93.0 Острый моноцитарный лейкоз
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:
Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины
Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:
родной брат (сестра), перенесший лейкемию;
воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;
лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;
наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;
определенные генетические мутации в организме.
У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:
из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;
наличие генетических изменений внутри клеток.
Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей
появление синяков и кровоподтеков;
темно-красные пятна под кожей;
узелки под мышками, на шее или в паху;
трудности с дыханием;
жалобы на боль в суставах;
общая слабость и быстрая утомляемость;
потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.
Наличие этих симптомов может и не означать ОЛЛ и указывать на иное заболевание. Однако в любом случае что-либо из этого перечня уже повод обратиться к врачу.
Первым шагом в постановке диагноза ОЛЛ является осмотр и сбор семейного анамнеза. В первую очередь онколог проверит наличие характерных опухолей в районе шеи, проведет опрос о прошлых заболеваниях и лечении.
Однако, чтобы убедиться в наличии болезни, врачу потребуется анализ крови и костного мозга, а также, вероятно, образцы других тканей.
Наиболее распространенные методики:
Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, а также проверка количества и типа лейкоцитов и их внешний вид.
Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем он проверяется под микроскопом на наличие аномальных клеток.
Молекулярно-цитогенетический анализ. Он необходим, чтобы отследить аномалии в генетическом материале лимфоцитов.
Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Исследуются определенные характеристики клеток пациента. При ОЛЛ помогает определить, с чего началось появление бластов – T-лимфоцитов или B-лимфоцитов.
Помимо этих анализов могут быть и дополнительные лабораторные тесты. Онколог также может назначить другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны, чтобы спланировать курс лечения.
Дополнительные тесты могут включать в себя:
рентген грудной клетки, компьютерную томографию или УЗИ;
поясничную пункцию (забор спинномозговой жидкости из позвоночника).
Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом
Лечение ОЛЛ может иметь долгосрочные последствия для памяти, способности к обучению и других аспектов здоровья. Помимо прочего это также может увеличить шансы развития иных онкологических заболеваний, особенно опухоли мозга.
ОЛЛ, как правило, очень быстро прогрессирует, если не приступить к лечению немедленно.
Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей
Медицине не известны способы профилактики ОЛЛ. Болезнь может развиваться и абсолютно здоровых малышей, которые до этого ничем не болели. О факторах рисках мы написали выше.
Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей
Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:
Первый этап - индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы - убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;
Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;
Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.
На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.
Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:
Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост. Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия). При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.
Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.
Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.
Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.
Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:
| Фарм. группы | Действующее вещество | Торговые названия |
| Алкилирующие средства | Хлорамбуцил* | Лейкеран ® |
| Хлорбутина таблетки | ||
| Циклофосфамид* | Циклофосфан | |
| Цитоксан | ||
| Антиметаболиты | Меркаптопурин* | Пури-Нетол ® |
| Метотрексат* | Трексан | |
| Тиогуанин* | Ланвис ® | |
| Цитарабин* | Алексан ® | |
| Глюкокортикостероиды | Метилпреднизолон* | Лемод ® |
| Триамцинолон* | Берликорт ® | |
| Кенакорт | ||
| Другие иммуномодуляторы | Тимуса экстракт | Тактивин ® |
| Другие противоопухолевые средства | Митоксантрон* | Митоксантрон |
| Новантрон | ||
| Иммуноглобулины | Иммуноглобулин человека нормальный | Октагам ® |
| Привиджен | ||
| Иммунодепрессанты | Тимодепрессин ® | |
| Противоопухолевые антибиотики | Доксорубицин* | Доксолем |
| Противоопухолевые средства растительного происхождения | Виндезин* | Элдезин ™ |
| Противоопухолевые средства ингибиторы протеинкиназ | Иматиниб* | Гливек ® |
| Иматиб | ||
| Противоопухолевые средства моноклональные антитела | Ритуксимаб* | Ацеллбия ® |
Все права защищены. Не разрешается коммерческое использование материалов. Информация предназначена для медицинских специалистов.
Читайте также: