Жалобы больного при лейкозе

Жалобы больных носят неспецифический характер – это общая слабость, недомогание, повышение температуры тела, потливость, потеря аппетита и похудание, кожный зуд. Данные жалобы возникают в результате интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток и (или) присоединением различных инфекционных осложнений.

Также могут наблюдаться жалобы связанные с развитием лейкемической пролиферации:

-появление опухолевых образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях;

- боли в правом и левом подреберьях при увеличении печени и селезенки,

- оссалгии – боли в костях (голенях, ребрах грудине, тазовом кольце),

- головные боли могут быть проявлением менингеального синдрома, вызванного поражением оболочек мозга при нейролейкемии,

- боли в животе и диспепсические расстройства (тошнота, рвота, поносы, вздутие живота) - могут быть вызваны увеличенными мезентериальными лимфоузлами, инфильтрацией стенки кишечника лейкозными клетками.

- одышка может быть проявлением: лейкозного пневмонита, сдавлением дыхательных путей увеличенными лимфоузлами, в результате скопления жидкости в плевральной полости при лейкемической инфильтрации плевры.

Слабость, головокружение, сердцебиения, одышка, головные боли и другие жалобы циркуляторно - гипоксического характера, а также кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии связаны с развитием анемического и геморрагического синдромов при вытеснении лейкозными клетками эритроидного и мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Нередко на первый план выходят жалобы, связанные с развитием инфекционных осложнений, обусловленных формированием иммунной недостаточности: боли в горле при некротической ангине, кашель с гнойной мокротой при бронхите и очаговой пневмонии и др.

Начало заболевания:

§ быстрое развитие заболевания характерно для острых лейкозов.

§ медленное развитие заболевания характерно для хронических лейкозов.

Характер течения заболевания:

§ Острое течение заболевания характерно для острых лейкозов.

§ Течение с обострениями (бластный криз) наблюдается при хронических лейкозах.

Динамика клинических проявлений:

Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.

Проводимое лечение и его эффективность:

Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов и т. д.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ

Развитию гемобластозов способствуют:

• ионизирующая радиация, работа с рентгеновскими установками, химические факторы (бензол, ароматические углеводороды, анилиновые красители),

• ряд лекарственных препаратов (цитостатики, бутадион, левомицетин и др.),

• наследственные хромосомные дефекты,

3.2. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

ОБЩИЙ ОСМОТР

Оценка общего состояния и сознания.

Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях лейкозов.

Осмотр ротовой полости

При осмотре ротовой полости обнаруживается лейкемическая инфильтрация десен; десны гиперемированы, с ярко-красными участками, кровоточат, нависают над зубами, распад в области лейкемических инфильтратов.

Часто при острых лейкозах возникает некротически-язвенная ангина. При эритремии наблюдается багрово-красная окраска слизистых оболочек с легким цианозом.

Изменения кожи и ее дериватов

а) Бледность кожных покровов с желтушным оттенком – при острых лейкозах.

б) Покраснение кожных покровов возникает при эритремии из-за увеличения массы циркулирующих эритроцитов и замедления тока крови. Гиперемия кожи кистей рук бывает с синюшным оттенком.

в) При инфильтрации дермы бластными клетками образуются внутрикожные и подкожные узлы – лейкемиды. Обычно лейкемиды носят множественный характер; по консистенции они плотные или мягкие; часто приподнимаются над поверхностью кожи, имеют светло-коричневую или розовую окраску. Плотные лейкемиды кожи в ряде случаев не сопровождаются изменением ее окраски.

Следы расчесов у больных лимфо- и миелопролиферативными заболеваниями свидетельствуют о наличии кожного зуда. Следы расчесов могут обнаруживаться на местах увеличенных лимфоузлов либо по всему телу. Выраженный зуд кожи локального или генерализованного характера является следствием гистаминемии и накопления в крови продуктов распада опухолевых клеток.

Лимфатические узлы

Выявляют их локализацию, количество, болезненность, консистенцию, спаянность с окружающими органами, тканями и между собой.

§ увеличенные, подвижные, плотноэластичные, не спаянные с кожей, как правило, безболезненные лимфоузлы выявляются при лимфогранулематозе.

§ увеличенные, объединенные в пакеты, не спаянные друг с другом и с соседними органами, тестоватой консистенции, реже плотные, несколько болезненные лимфоузлы имеют место при хроническом лимфолейкозе.

§ значительно увеличенные, плотные, обычно безболезненные лимфоузлы наблюдаются при остром лимфолейкозе.

Костная и суставная система

Чаще всего поражаются тела позвонков, ребра, грудина, тазовые кости, проксимальные отделы трубчатых костей (плечо, бедро). Физикальное обследование выявляет болезненность при покалачивании, припухлость (при поражении поверхностно расположенных участков костей). Такая болезненность называется оссалгия и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета. Оссалгия наблюдается при острых лейкозах, хроническом миелолейкозе, лимфогранулематозе, эритремии.

При осмотре суставов можно выявить их отечность, болезненность, ограничение движений, деформацию, обусловленные развитием артрита (вторичная подагра).

РАССПРОС БОЛЬНОГО ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

Геморрагические диатезы обусловленные нарушениями коагуляционного гемостаза (коагулопатии)

Гемофилия

Заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания (при гемофилии А - недостаток VIII фактора, антигемофилическогоглобулина; при гемофилии В – отсутствует IX фактор, при гемофилии С - фактор XI, при гемофилии D - фактор XII)

Основные критерии гемофилии:

1. Болеют лица мужского пола.

2. Клинические проявления:

· Гематомный тип кровоточивости с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные и носовые кровотечения).

· Суставной синдром – частые кровоизлияния в суставы вызывают хронические артрозы с нарушением функции суставов.

· Время свертывания удлинено.

· Время кровотечения в норме.

· Количество тромбоцитов в норме.

· Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

Глава 3. СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

Гемобластозы - собирательный термин для обозначения опухолей, исходящих из кроветворных клеток. Выделяют две основные группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (опухоли из кроветворных клеток с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.).

Жалобы больных носят неспецифический характер – это общая слабость, недомогание, повышение температуры тела, потливость, потеря аппетита и похудание, кожный зуд. Данные жалобы возникают в результате интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток и (или) присоединением различных инфекционных осложнений.

Также могут наблюдаться жалобы связанные с развитием лейкемической пролиферации:

-появление опухолевых образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях;

- боли в правом и левом подреберьях при увеличении печени и селезенки,

- оссалгии – боли в костях (голенях, ребрах грудине, тазовом кольце),

- головные боли могут быть проявлением менингеального синдрома, вызванного поражением оболочек мозга при нейролейкемии,

- боли в животе и диспепсические расстройства (тошнота, рвота, поносы, вздутие живота) - могут быть вызваны увеличенными мезентериальными лимфоузлами, инфильтрацией стенки кишечника лейкозными клетками.

- одышка может быть проявлением: лейкозного пневмонита, сдавлением дыхательных путей увеличенными лимфоузлами, в результате скопления жидкости в плевральной полости при лейкемической инфильтрации плевры.

Слабость, головокружение, сердцебиения, одышка, головные боли и другие жалобы циркуляторно - гипоксического характера, а также кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии связаны с развитием анемического и геморрагического синдромов при вытеснении лейкозными клетками эритроидного и мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Нередко на первый план выходят жалобы, связанные с развитием инфекционных осложнений, обусловленных формированием иммунной недостаточности: боли в горле при некротической ангине, кашель с гнойной мокротой при бронхите и очаговой пневмонии и др.

Начало заболевания:

§ быстрое развитие заболевания характерно для острых лейкозов.

§ медленное развитие заболевания характерно для хронических лейкозов.

Характер течения заболевания:

§ Острое течение заболевания характерно для острых лейкозов.

§ Течение с обострениями (бластный криз) наблюдается при хронических лейкозах.

Динамика клинических проявлений:

Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.

Проводимое лечение и его эффективность:

Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов и т. д.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет


Смертельное злокачественное заболевание кровеносной системы – лейкоз – заключается в поражении клеток крови и их мутации, вследствие чего происходит образование рака. С этого момента клетка перестает выполнять свою работу и начинает прогрессивно делиться. Постепенно пораженные клетки крови вытесняют здоровые, организм поражается полностью, появляются характерные симптомы.

При заболевании лейкоз, симптомы могут быть нечеткие, и больной на них не всегда обратит внимание, ссылаясь на переутомление или усталость или на другие причины, что является большой, и, возможно, непоправимой ошибкой.

Для развития лейкоза достаточно заражения и мутации всего лишь одной клетки крови. Этой болезни более подвержены люди престарелого возраста и маленькие дети. У маленьких детей симптомы менее четкие, так как больной не может самостоятельно рассказать о самочувствии.

Лейкоз по особенностям развития и протекания подразделяется на два вида хронический и острый.

Причины лейкоза

Самой глобальной причиной возникновения и развития лейкоза в организме является плохая экологическая обстановка на всей земле. Экологическая обстановка в мире усугублена ионными излучениями, последствиями атомных взрывов и т. д.

Другой основной причиной возникновения лейкоза может быть нездоровый образ жизни большинства людей на земле.

Также причины поражения клеток крови могут быть следующие:

  • наследственность;
  • канцерогены;
  • вирусы;
  • питание.

Если в роду имелись больные раком, вероятность заболевания повышается. Это объясняется наследственной склонностью и подверженностью клеток крови к мутации. Таким людям стоит проводить обследование чаще, чем остальным, так как они находятся в группе риска.

Вызвать лейкоз могут канцерогены. Они присутствуют в лекарствах и в отдельных химических веществах (бензол, переработанные продукты нефти и т. д.). Именно поэтому на многих лекарственных препаратах нанесено предупреждение о том, что лекарство может быть использовано только по назначению врача, а постоянный контакт с опасными химикатами запрещен, или разрешен, но с использованием специальных средств защиты. Если после принятия любого лекарственного препарата появились характерные для лейкоза симптомы, стоит незамедлительно обратиться к лечащему врачу.

Провоцировать изменения в клетках крови могут вирусы, которые влияют на мутацию клеток и развитие раковых телец.

Сегодня и некоторые продукты питания опасны, так как они содержат в себе химические компоненты, которые также провоцируют развитие лейкоза. С опаской нужно относиться к различным красителям, к фастфуду.

Признаки лейкоза

Жалобы больных при лейкозе: общая слабость, снижение аппетита, снижение трудоспособности, потеря аппетита, боли в суставах и костях, опухоли в области шеи и подмышечных впадинах. Заболевание может развиваться постепенно, или прогрессивно. Признаки лейкоза могут быть явные или скрытые. Также признаки данного заболевания многочисленны и затрагивают многие органы.

Симптомы лейкоза

Для всех типов лейкоза симптоматическая карта практически одинакова.

Больной отчетливо чувствует симптомы:

  • интоксикация;
  • затруднение дыхания, вызванное расширением лимфоузлов;
  • увеличение лимфоузлов, связанное с аккумулированием клеток лейкоза в лимфе, вследствие чего повышается их чувствительность;
  • слабости, головокружения, которые объясняются довольно просто: нормальному насыщению кислородом тканей препятствует низкий уровень эритроцитов в крови;
  • снижение массы тела;
  • отечность на деснах и их сильная кровоточивость, стоматит, гингивит, герпес и т. д.;
  • лихорадка и озноб;
  • увеличение и отечность печени и селезенки;
  • боли в области живота: вызваны накоплением зараженных клеток в селезенке и печени. Больной жалуется на частое вздутие живота и дискомфортное в нем состояние;
  • возникновение инфекций: вирусных, грибковых, бактериальных;
  • возникновение красных пятен под кожей – петехия. Появление красных пятен или небольших синяков, так же как и кровотечения, объясняются уменьшением количества тромбоцитов в организме больного человека, которые и отвечают за свертываемость крови;
  • повышенная потливость во время сна и в дневное время;
  • одышка, сонливость, бледность;

  • учащенное сердцебиение;
  • носовые кровотечения;
  • тяжелые внутренние кровотечения вплоть до кровоизлияния в мозг;
  • нарушение сознания, нарушение зрения, дискоординация движений;
  • беспричинное повышение температуры;
  • у мужчин возможно поражение яичек, они увеличены и ассиметричны.

Лейкозная симптоматика довольно размыта, больным трудно сразу догадаться, что на самом деле с ними происходит и насколько тяжело он болен. Очень часто симптомы лейкоза путают с признаками других инфекционных заболеваний или принимают за обычное переутомление. Такие признаки требуют обязательного профессионального подтверждения.

Диагностика лейкоза

Врачи и специалисты при постановке точного диагноза не берут за основу только симптомы пациента, присущие данному заболеванию и возможные признаки. Для постановки окончательно диагноза необходимо провести многочисленные процедуры, мероприятия и тесты.

Такие симптомы, как у лейкоза, могут проявляться при многих других заболеваниях, поэтому больной с характерными жалобами подлежит полному тщательному обследованию.

Виды лейкозов - острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга


Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.


Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

  1. При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:
  • Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
  • Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
  • Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
  • Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.
Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

  • Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
  • Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
  • Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
  • Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
  • Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
  • Снижение фибриногена 30%;
  • Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
  2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
  3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
  4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
  5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

  1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:
Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;
  1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
  2. Общеукрепляющая терапия:
  • применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
  • Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
  • Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
  1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
  2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
  3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.


Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.




  • Причины острого лейкоза
  • Классификация острого лейкоза
  • Симптомы острого лейкоза
  • Диагностика острого лейкоза
  • Лечение острого лейкоза
  • Цены на лечение

Общие сведения


Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:


Симптомы острого лейкоза

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.


Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Читайте также: