Заболевание кахексия относится к паренхиматозной углеводной дистрофии

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Углеводные дистрофии могут быть паренхиматозными и мезенхимальными. Углеводы, выявляющиеся в клетках и тканях, идентифицируются с помощью гистохимических методов исследования. Они делятся на полисахариды и глюкопротеиды.

Мукополисахариды могут быть нейтральными, прочно связанными с белками (хитин) и кислыми (гликозаминогликаны). к которым относятся гиалуроновая кислота, хондроитинсерная кислота и гепарин. Глюкопротсиды отличаются от мукополисахаридов тем, что содержание гексозамина в них не превышает 4%. К ним относятся муцин и мукоиды. Муцин находится в слизи, продуцируемой слизистыми оболочками, мукоиды входят в состав многих тканей (клапаны сердца, стенки артерий, оухожилия, хрящи). Полисахариды выявляются в тканях ШИК-реакцией, при которой в местах локализации полисахаридов появляется малиновая окраска. Для идентификации гликогена контрольные срезы обрабатывают диастазой или амилазой, после чего красное окрашивание, связанное с наличием гликогена, исчезает. Гликозаминогликаны и глюкопротеиды определяют в тканях при окраске толуидиновым синим в виде красновато-сиреневого окрашивания в местах расположения гликозаминогликанов.

Угдеводная дистрофия, обусловленная нарушением обмена гликогена, наблюдается в коже при наследственной углеводной дистрофии - гликогенозах, а при нарушении обмена глюкопротеидов проявляется слизистой дистрофией.

Слизистая дистрофия - углеводная дистрофия, вызванная нарушением обмена глюкопротеидов в клетках, приводит к накоплению в них муцинов и мукоидов. При этом происходят не только усиление слизеобразования, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие клетки погибают и десквамируются, что приводит к образованию кист. Примерами подобного рода дистрофии в коже могут быть фолликулярный муциноз и слизистая мезенхимальная дистрофия кожи.

Слизистая дистрофия может развиваться как в эпидермисе, так и в дерме. Дермальный муцин в норме формирует основную субстанцию соединительной ткани дермы и состоит из гликозаминогликанов, особенно гиалуроновой кислоты. Этот вид муцина ШИК-отрицательный, окрашивается альциановым синим при рН от 2,5 до 0,4 метахроматично, гиалуронидазолабильный. Эпителиальный муцин, называемый сиаломуцином, содержит нейтральные мукополисахариды, часто и гликозаминогликаны. Он находится в гранулах темных мукоидсекретирующих клеток эккринных желез, немного в гранулах апокринных желез, в клетках кист слизистой оболочки полости рта, в опухолевых клетках при болезни Педжета с перианальной локализацией очагов поражения и аденокарциномы пищеварительного тракта. Эпителиальный муцин ШИК-положительный, гиалуронидазо- и диастазорезистентный, может окрашиваться альциановым синим при рН от 2,5 до 0,4, даст слабую метахромазию толуидинового синего.

Муциноз кожи - мезенхимальная углеводная дистрофия, характеризующаяся высвобождением хромотропных веществ (гликозаминогликанов) из связей с белками и накапливающихся в межклеточной субстанции. При этом происходит замещение коллагеновых волокон соединительной ткани слизеподобной массой (ослизнение), а ее клетки становятся отростчатыми, приобретают звездчатый вид.

Кожный муциноз может быть локализованным или диффузным, часто связан с нарушением функции щитовидной железы (гипо- и гипертиреоз), хотя эти изменения могут наблюдаться и при ее нормальной функции. При этом в тканях обнаруживают муцин, окрашивающийся гематоксилином и эозином в голубоватый цвет, обладающий выраженными метахроматическими свойствами при окрашивании толуидиновым синим и крезиловым фиолетовым. На общем голубом фоне муцин выглядит красновато-фиолетовым. Муцикармин окрашивает его в красный цвет.

При гипотиреозе, причиной которого являются первичная атрофия и воспалительные изменения в щитовидной железе, кожа бледная, сухая, восковидная. Наряду с этим развивается генерализованная или туберозная микседема кожи. При генерализованной форме развивается сплошной отек кожи, чаще на лиис, шее, кистях, голенях и стопах. Кожа малоподвижная, плохо собирается в складки, волосы тусклые и ломкие, брови могут отсутствовать, ломкими становятся и ноши.

При туберозной микседеме поражения кожи хотя и распространенные, но менее диффузные, проявляются в виде узловатых уплотнений, ограниченных очагов, напоминающих бляшки с шагреневидной поверхностью, возникших в результате тесного расположения элементов. Общие симптомы гипотиреоза менее выражены, чем при диффузной микседеме.

Патоморфология. Эпидермис большей частью не изменен, за исключением кожи локтей и области коленных суставов, где может наблюдаться акантоз. Дерма значительно утолщена, в ней отмечается набухание коллагеновых волокон с раздвиганием их голубоватыми массами муцина, которые располагаются в виде нежной сетки главным образом вокруг сосудов и в соединительнотканных капсулах волосяных фолликулов. Содержание гликозаминогликанов увеличивается но сравнению с нормой в 6-16 раз. При электронной микроскопии обнаруживают изменения фибробластических элементов, в которых находят коллагеновые волокна.

При гипертиреозе, или тиреотоксикозе, кроме характерной триады - струма, тахикардия, экзофтальм - наблюдаются миастения, связанная с накоплением в строме мышц гликозаминогликанов, иногда остеоартропатии с субпериостальным оссифицирующим периоститом дистальных концов фаланг, которые выглядят как барабанные палочки. На коже лица и туловища могут быть эритема, дермографизм с уртикароподобной реакцией. Нередко встречаются гипергидроз, гиперпигментация, трофические нарушения (выпадение волос, дистрофии ногтей). болезни сальных желез. Может наблюдаться типичная претибиальная микседема, клинически характеризующаяся развитием плоских подушкообразных уплотнений различных размеров, цвета нормальной кожи или желтовато-серых с отчетливым рисунком волосяных фолликулов. Иногда при длительном течении может развиваться элефантиаз. В развитии этой формы муциноза, кроме нарушений функции щитовидной железы, вероятно, играют роль и другие факторы, в частности диэнцефальные нарушения, гиперсекрепия тиреотропного гормона, аутоиммунные реакции.

Патоморфология. Массивный гиперкератоз со сглаживанием эпидермальных выростов. В дерме - большие скопления муцина, особенно в средних отделах, в результате чего она утолщена, коллагеновые волокна разрыхлены. Количество фибробластов увеличено, некоторые из них превращаются в слизистые клетки звездчатых очертаний, окруженные мунином. G.W. Korting (1967) эти клетки назвал мукобластами. В них при электронной микроскопии находят большое количество органелл. Кроме этих клеток, обнаруживают большое количество тканевых базофилов. Капилляры верхней трети дермы расширены, стенки их утолщены, вокруг местами имеются небольшие лимфоцитарные инфильтраты.

Кожный муциноз может наблюдаться при нормальной функции щитовидной железы. При этом встречаются следующие формы: склеромикседема Арндта-Готтрона, микседематозный лихен (папулезная микседема), склередемия взрослых Бушке, фолликулярный муциноз, а также сетчато-эритематозный муцинозный синдром (RЕM-синдром).

Микседематозный лихен (папулезная микседема) проявляется высыпанием мелких блестящих узелков полушаровидной формы, густо расположенных преимущественно на коже туловища, лица и верхних конечностей. При склеромикседеме Арндта-Готтрона высыпания сходны, но более выражена склонность к слиянию с образованием обширных очагов, нередко резко отечных, особенно на лице и кистях. В области крупных суставов образуются уплотнения с формированием грубых кожных складок, на лице могут быть узловатости и диффузная инфильтрация. При длительном течении заболевания в результате склерозирования кожи нарушается мимика, затруднены движения верхних конечностей. Имеется точка зрения о том, что склеромикседема Арндта-Готтрона является вариантом микседематозного лихена.

Патоморфология. При микседематозном лихене в коже, особенно в верхних отделах дермы, выявляются большие поля муцина, которые при окраске гематоксилином и эозином выглядят как базофильные массы. Коллагеновые волокна в этих местах разрыхлены, истончены, бледно окрашены, клеточные элементы скудные, преобладают звездчатые клетки. Сосуды расширены, стенки их отечны, муцина не содержат, иногда вокруг них может быть небольшое количество лимфоцитов и фибробластов.

При склеромикседеме Арндта-Готтрона имеется диффузное утолщение дермы без интенсивной пролиферации фибробластов. Муцин, как правило, выявляется в верхней трети ее. При электронной микроскопии обнаружено увеличение количества соединительнотканных элементов и тканевых базофилов. Имеется тесный контакт многочисленных клеток с коллагеновыми фибриллами. L. Johnson и соавт. (1973) выделяли два вида фибробластов: вытянутой и звездчатой формы. Первые из них синтезируют гликозаминогликаны, вторые - коллагеновые волокна.

Склередема взрослых Бушке относится к группе болезней соединительной ткани неясного генеза. Многие указывают на развитие склередемы после острых инфекционных заболеваний, особенно вызванных стрептококком. Иногда склередема сочетается с сахарным диабетом, особенно устойчивым к терапии, может наблюдаться у детей. Проявляется отечностью шеи и лица, которая симметрично распространяется вниз на плечи, туловище и руки. Кисти и нижняя часть туловища обычно не поражаются. В большинстве случаев в течение нескольких месяцев заболевание регрессирует, но у некоторых больных процесс приобретает затяжное многолетнее течение, в редких случаях возможны системные изменения мышцы сердца и других органов.

Патоморфология. Дерма утолщена в 3 раза по сравнению с нормой. Во всей ее толще, особенно в глубоких отделах, отмечается отек, в результате которого коллагеновые пучки становятся как бы расщепленными, а эластические волокна - фрагментированными. Отек может быть настолько сильным, что приводит к образованию щелей различных размеров (фенестрация). Концевые части потовых желез локализуются в нижних или средних отделах дермы, а не на границе с подкожной клетчаткой, как в норме. Подкожная клетчатка иногда бывает замешена плотной соединительной тканью. В некоторых участках дермы обнаруживают увеличение количества фибробластов, среди которых находится много тканевых базофилов. В ранних стадиях болезни с помощью гистохимических реакций часто обнаруживают гиалуроновую кислоту между пучками коллагеновых волокон, особенно в местах фенестрации, что может выявляться при окраске коллоидным железом, толуидиновым синим или альциановым синим. В случаях длительного течения болезни гиалуроновая кислота в коллагеновых пучках может не выявляться. Вокруг сосудов находятся очаговые инфильтраты. При электронной микроскопии обнаруживают увеличение числа соединительнотканных клеток с большим количеством органелл, а также увеличение основной субстанции дермы, особенно вблизи эластических волокон. Коллагеновые волокна местами формируют плотные пучки или разрыхлены, что напоминает ранние стадии склеродермии. Дифференцируют заболевание от склеродермии, при которой коллагеновые волокна в подкожной клетчатке, как правило, гомогенизированы и гиалинизированы, слабо окрашиваются эозином по методу Массона. При склередеме взрослых Бушке коллагеновые пучки без особых изменений и окрашиваются гематоксилином и эозином как обычно. В некоторых случаях провести грань между этими двумя заболеваниями очень трудно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

ДИСТРОФИИ

Дистрофия наряду с некрозом относится к процессам альтерации (повреждения).

Дистрофия - это патологический процесс, в основе которого лежит нарушение метаболизма клеток и тканей, что ведет к структурным нарушениям. Причинами дистрофий являются расстройства ауторегуляции клетки, нарушение работы транспортных систем организма (кровь, лимфа) и нарушение нейрогуморальной регуляции обмена веществ. Сейчас считается, что все эти факторы ведут к нарушению ферментных систем клетки. Поэтому можно сказать, что в широком смысле слова все дистрофии - это ферментопатии.

Отписано 4 механизма развития дистрофий:

1. Инфильтрация - избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество и накопление их там. Например: инфильтрация глюкозой эпителия почечных канальцев при сахарном диабете, с последующим синтезом гликогена.

2. Декомпозиция - распад клеточных структур и межклеточного вещества с накоплением продуктов распада в клетке.

3. Извращенный синтез - синтез и накопление в клетках необычных веществ, которые в норме там не встречаются. Например: синтез гликогена из глюкозы в эпителии почечных канальцев при сахарном диабете; образование амилоида при амилоидозе.

4. Трансформация - образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов. Например: превращение компонентов жиров и углеводов в белки.

Классификация дистрофий.

I. В зависимости от локализации процесса:

=>Паренхиматозные дистрофии развиваются в высокоспециализированных клетках (паренхиме).

=>Мезенхимальные - развиваются в строме и сосудах.

=>Смешанные - и в паренхиме и в строме.

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена:

III. В зависимости от влияния генетических факторов:

IV. По распространенности:

Паренхиматозные дистрофии

Это дистрофии, при которых изменения встречаются преимущественно в паренхиме органов. Различают белковые, жировые и углеводные паренхиматозные дистрофии.

Белковые паренхиматозные дистрофии

К ним относят: зернистую, гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

При зернистой дистрофии в цитоплазме клеток появляются белковые зерна. Эта дистрофия встречается обычно в почках, печени и сердце. Клетки при этом увеличиваются, набухают. Органы, пораженные этой дистрофией, увеличены в размерах, дряблые. Эта форма дистрофии обратима. Если устранить причину, вызывающую дистрофию, клетки восстановят свой нормальный вид. Если патогенный фактор продолжает действовать, то зернистая дистрофия может перейти в гиалиново-капельную и гидропическую.

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме клеток появляются гиалиноподобные белковые капли. Эта форма дистрофии необратима. Встречается в почках, реже - в печени (при алкогольном гепатите синтезируется алкогольный гиалин - тельца Маллори) и в миокарде. При этой форме дистрофии функция органа нарушается.

При гидропической дистрофии в клетках появляются вакуоли, заполненные цитоплазматической жидкостью. Встречается в эпидермисе кожи (при оспе), в канальцах почек, в клетках печени, коры надпочечников. Исход неблагоприятный - гибель клетки. Клетки превращаются в заполненные жидкостью балоны (балонная дистрофия) и гибнут.

Роговая дистрофия - это избыточное образование рогового вещества в ороговевающем эпителии (то есть там, где роговое вещество встречается и в норме - ихтиоз, гиперкератоз) или образование рогового вещества там, где его в норме не бывает (патологическое образование рогового вещества в плоскоклеточном раке).

Паренхиматозные жировые дистрофии

Чаще всего поражаются почки, печень и сердце. Одной из основных причин жировой дистрофии является кислородное голодание (гипоксия), поэтому она встречается обычно при заболеваниях сердечно­сосудистой системы, легких, анемиях. В мышечных клетках сердца появляются капли жира различных размеров, которые постепенно замещают цитоплазму клеток. Сердце внешне может не изменяться (если дистрофия выражена слабо) или (при выраженной жировой дистрофии) быть дряблым, увеличенным в объеме, на разрезе иметь тусклый вид. Со стороны эндокарда может выявляться желто-белая поперечная исчерченность, особенно заметная в папиллярных мышцах - "тигровой сердце". В печени капли жира имеют различные размеры. Печень увеличена, дряблая, желтого цвета. В почках обычно поражается эпителий канальцев. Почки увеличены, набухшие, дряблые.

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Могут быть связаны с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушения обмена гликогена встречаются при сахарном диабете. При этом заболевании отмечается абсолютная или относительная недостаточность инсулина. Нарушается утилизация глюкозы и синтез гликогена. В результате повышается содержание глюкозы в крови (гипергликемия), появляется глюкоза в моче (глюкозурия), истощаются запасы гликогена в печени и мышцах. В связи с гипергликемией и гликозурией происходит инфильтрация глюкозой канальцевого эпителия почек и синтез гликогена в эпителии канальцев, где его в норме не бывает.

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках накапливаются муцины и мукоиды (слизеподобные вещества). Это наблюдается обычно при воспалительных процессах в слизистых оболочках. При этом количество слизи, вырабатываемой клетками слизистых оболочек, резко возрастает, изменяются ее физико-химические свойства. Такая слизь может закрывать просветы бронхов, протоки желез. Иногда продуцируются слизеподобные коллоидные вещества - при коллоидном зобе щитовидной железы. Заканчивается процесс атрофией слизистых оболочек. Гистохимической окраской на гликопротеиды является ШИК - реакция.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выяв­ляются ШИК-реакцией. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем — обработкой сре­зов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помо­щью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окра­ски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьше­нии или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углевод­ных дистрофиях — гликогенозах.

Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гли­когена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена глико­протеидов.

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в меж­клеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическое исследование позволяет выявить не толь­ко усиленное слизеобразование, но и изменения физико-хи­мических свойств слизи.

Исход в значительной мере определяется степенью и длитель­ностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенера­ция эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других — она атрофируется, в дальнейшем склерози-руется.

Лекция 5 СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

Определейие

Мукоидное набухание

Фибриноидное набухание

Гиалиноз Амилоидоз соединительной ткани имеются три основных типа волокон: коллагеновые, ретикулиновые и эластиновые.

Синтез нового коллагена — неотъемлемая часть процесса ре­генерации, однако этот процесс наблюдается и при хроническом воспалении. Нарушение синтеза коллагена ведет к нарушению заживления ран и повышенной ломкости капилляров.

Основное вещество состоит из тканевой жидкости, плазма­тических белков, различных гликозаминогликанов (сульфатиро-ванных хондроитин-, дерматан-, гепаран- и кератансульфатов и несульфатированных — гиалуроновой кислоты) и фибронектина.

В соединительной ткани находятся клетки гематогенного про­исхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги), а также обеспечивающие иммунные реакции (плазмобласты, плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:

Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз очень часто являются последовательными стадиями дезорганизации со­единительной ткани.

Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит ано­мальный, не встречающийся в норме фибриллярный белок, ко­торый синтезируется специальными клетками — амилоидобла-стами.

Мукоидное набухание — увеличение количества и перераспре­деление мукополисахаридов, преимущественно гликозаминог­ликанов, в основном веществе соединительной ткани. Накопле­ние гликозаминогликанов всегда начинается с повреждения со­судов микроциркуляторного русла, что ведет к развитию ткане­вой гипоксии, активации гиалуронидазы и ослабеванию связи между гликозаминогликанами и белком.

Для выявления гликозаминогликанов используются специ­альные окраски.

Микроскопически коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются.

Макроскопически органы практически не изменены.

Мукоидное набухание развивается чаще всего в стенках арте­рий, сердечных клапанах, эндо- и эпикарде, в капсулах суставов.

Причины: инфекционно-аллергические заболевания; ревма­тические болезни; атеросклероз; гипертоническая болезнь; ги­поксия.

Мукоидное набухание — процесс обратимый, может произойти полное восстановление структуры и функции. Если воздействие патогенного фактора продолжается, мукоидное набухание может перейти в фибриноидное набухание.

Функция органа в гистионе, где развивается мукоидное набу­хание, нарушается незначительно.

1ибриноидное набухание — глубокая и необратимая дезорга­низация соединительной ткани.

Фибриноид — это сложное вещество, образованное за счет белков и полисахаридов, распадающихся коллагеновых волокон и основного вещества, а также плазменных белков крови и нук-леопротеидов разрушенных клеток соединительной ткани. Обя­зательным компонентом фибриноида является фибрин.

Микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, эозинофильными, резко ШИК-позитивными.

Макроскопически органы и ткани, в которых развивается фибриноидное набухание, мало изменены.

Фибриноидное набухание носит либо системный (распространен­ный), либо локальный (местный) характер.

Системное поражение отмечено при: инфекционно-аллергических заболеваниях; аллергических и аутоиммунных болез­нях; ангионевротических реакциях.

Локально фибриноид выявляется при хроническом воспале­нии. Например, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фиб-риноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией со­единительной ткани.

Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекра­щению функции органа.

1ри гиалинозе в соединительной ткани образуются однород­ные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.

При иммуногистохимическом исследовании в гиалине обна­руживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемен­та), а также иногда липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кис­лый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или крас­ный цвет.

Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов:

• гиалиноз собственно соединительной ткани.

Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стен­ки сосуда и пропитывание ее белками плазмы крови.

Причины системного гиалиноза сосудов:

• диабет, ревматические заболевания;

Ведущими механизмами в его развитии являются:

• деструкция волокнистых структур;

• повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).

Микроскопически при гиалинозе артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

• простой, возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови;

• липогиалин, содержащий липиды и бета-липопротеиды;

• сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки.

Местный гиалиноз артерий как физиологическое явление на­блюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функ­ционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

В большинстве случаев исход неблагоприятный, поскольку процесс необратим.

Распространенный гиалиноз артериол может вести к функ­циональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Ломкость сосудов ведет к развитию кровоизлияний.

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Системный гиа­линоз соединительной ткани и сосудов развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции колла­гена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Местный гиалиноз как исход склероза развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе и т. д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани.

Микроскопическое исследование. Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярностъ и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвер­гаются атрофии.

Макроскопическая картина. При выраженном гиалинозе во­локнистая соединительная ткань становится: плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный в связи с необратимостью процесса, но возможно и рассасывание гиали­новых масс. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Местный гиалиноз может быть причиной функциональной недостаточности органа.

1милоидоз — это стромально-сосудистый диспротеиноз, ко­торый сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиа-лин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

Все типы амилоида имеют следующие физико-химические ха­рактеристики:

• при нанесении йодидов на свежую ткань, содержащую ами­лоид, она окрашивается в коричневый цвет;

• в гистологических препаратах амилоид может выглядеть следующим образом: при окраске гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет; в поляризованном свете ами­лоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением; при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окра­шиваясь в кирпично-красный цвет;

• амилоид выявляется иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;

• при электронной микроскопии амилоид выявляется в виде неветвящихся фибрилл толщиной 7,5—10 нм;

• при рентгендифракционном исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру.

Химическая структура белка амилоида: амилоид из иммуно­глобулинов, амилоид другого происхождения.

Клиническая классификация амилоидоза основана на типе бел­ка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенно­сти и возможной причине его возникновения.

• первичный системный амилоидоз с преимущественным нако­плением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах;

• вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпо­чечниках.

Ограниченный (местный) амилоидоз: ограниченный амилои­доз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже.

Амилоид в новообразованиях: амилоид накапливается в стро-ме большого количества эндокринных новообразований.

Семейный врожденный амилоидоз:

• сердечный. Сенильный амилоидоз:

• небольшие количества амилоида часто обнаруживаются в сердце;

' • селезенке у пожилых людей.

Амилоид продуцируется специальными клетками, называе­мыми амилоидобластами. При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки.

Амилоид накапливается: в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов; в интерстициальной ткани по ходу ретику­лярных и коллагеновых волокон; в базальной мембране эпители­альных структур.

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внеш­ний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском.

Признаками наиболее выраженного поражения ткани явля­ются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае фолликулы селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго. Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, глад­кая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии про­цесса.

В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выно­сящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков,

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчаты­ми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают.

В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отло­жение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосу­дов и капилляров.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волок­нах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен.

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуют­ся массивные отложения амилоидного вещества.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерий и вены, а также в перибронхи-альной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в ме­жальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид нахо­дят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением ами­лоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровож­дается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпи­дермиса и придатков кожи.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобра­зие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилои­доз островков, что наблюдается в глубокой старости.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии парен­химы и склерозу стромы органов, к их функциональной недоста­точности.

Дата добавления: 2019-09-13 ; просмотров: 51 ;