Вынужденное положение головы при субтенториальных опухолях

Субтенториальные опухоли составляют 27,5% от общего количества новообразований головного мозга. У детей субтенториальные опухоли встречаются чаще, чем супратенториальные. У взрослых наблюдается обратное соотношение. Среди субтенториальных опухолей наблюдаются новообразования мозжечка, мосто-мозжечкового угла, IV желудочка, ствола мозга.

Нейроэктодермальные опухоли

Частота отдельных видов нейроэктодермальных опухолей задней черепной ямки у взрослых и детей также неодинакова. Если у детей преобладают медуллобластомы, то у взрослых чаще встречаются астроцитомы. Невриномы у взрослых встречаются часто, а у детей крайне редко. Наблюдается также известная закономерность исходного роста новообразований у взрослых и детей. У детей исходный рост нейроэктодермальных опухолей в большинстве случаев наблюдается из образований средней линии. У взрослых опухоли чаще располагаются в полушариях мозжечка или в области мосто-мозжечкового угла. Опухоли мозжечка среди субтенториальных опухолей встречаются наиболее часто.

Клиника и диагностика. Часто в клинической картине заболевания ведущими являются признаки повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота, явления застоя на глазном дне и др.). Очаговые симптомы связаны с поражением соответствующих отделов мозжечка и сдавлением ствола мозга. При опухолях полушарий мозжечка симптоматика обычно бывает односторонней и проявляется гипотонией или атонией мышц конечностей и нарушением координации движений на стороне очага. Рано появляются снижение корнеальных рефлексов и крупноразмашистый нистагм.

В более поздних стадиях развития опухоли к указанной симптоматике могут присоединяться нарушения функции отдельных черепномозговых нервов и пирамидная недостаточность, а также вялость, заторможенность, оглушение. Мозжечковые симптомы в этот период бывают уже двусторонними. При поражении червя мозжечка на передний план выступают нарушения статики и походки. В начале болезни эти явления выражены слабо, но по мере роста опухоли выступают все ярче, и больные в конце концов утрачивают способность самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больные чаще падают назад.

Лечение хирургическое. При злокачественных опухолях мозжечка (медуллобластомах) оперативное вмешательство сочетается с лучевой терапией. Операция выполняется под интратрахеальным наркозом. После вентрикулярной пункции производится декомпрессия задней черепной ямки с удалением заднего края большого затылочного отверстия и дужки атланта. Во всех случаях желательно полное удаление опухоли, если же это невозможно, приходится ограничиваться частичным удалением опухоли или декомпрессией задней черепной ямки, что уменьшает сдавление ствола и улучшает ликвороциркуляцию. Особое внимание при операции уделяется восстановлению оттока ликвора из желудочковой системы. Если хирург убеждается, что при операции на задней черепной ямке не удалось добиться оттока ликвора из желудочковой системы, немедленно следует произвести одну из операций (операция Торкильдсена, вентрикулостомия III желудочка, длительное дренирование бокового желудочка) для ликвидации окклюзионной гидроцефалии.

Прогноз после хирургического лечения опухолей мозжечка определяется характером опухоли, стадией ее развития, тяжестью процесса, локализацией и распространенностью новообразования. Более благоприятные исходы наблюдаются при кистозно перерожденных астроцитомах, плохие результаты — при медуллобластомах.

Опухоли IV желудочка. Чаще всего здесь развиваются эпендимомы и хориоидпапилломы, реже — астроцитомы и медуллобластомы.

Клиника и диагностика. Первыми симптомами заболевания при опухолях IV желудочка бывают гипертензионные явления, реже заболевание начинается с признаков очагового поражения (рвота, головокружение, шаткость при ходьбе). Приступообразные головные боли часто сопровождаются головокружениями, рвотой, тоническими стволовыми судорогами. Очаговые симптомы, так же как и гипертензионно-гидроцефальные, носят ремиттирующий характер, то усиливаясь, то уменьшаясь в течение болезни.

Нередко их возникновение или усиление связано с изменением положения головы и тела (синдром Брунса). При опухолях боковых отделов IV желудочка вследствие поражения ядер слухового и вестибулярного нервов ранними симптомами являются головокружение, понижение слуха и вестибулярные расстройства на стороне очага. Часто бывают вынужденные положения головы. Нередко в результате поражения ядер IX, X пары нервов утрачивается глоточный рефлекс, возникает нарушение глотания, периодически отмечается нарушение дыхания и изменение пульса.

Лечение хирургическое. В большинстве случаев опухоли IV желудочка сращены с дном ромбовидной ямки в области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично. Основное внимание уделяется удалению верхнего полюса опухоли с целью ликвидации блокады сильвиева водопровода и восстановлению оттока ликвора из полости III желудочка в заднюю черепную ямку. После частичного удаления опухоли проводят лучевую терапию. Хориоидпапилломы, исходящие из сосудистого сплетения IV желудочка, поддаются тотальному удалению.

Прогноз зависит главным образом от степени распространения и гистологического строения опухоли.

Невриномы слухового нерва встречаются чаще в возрасте 30—50 лет, причем у женщин в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. У женщин опухолевый роет нередко проявляется во время беременности.

Клиника и диагностика. Заболевание часто начинается с признаков раздражения слухового нерва, что проявляется ощущением шума в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно или несколько позже начинает снижаться слух на стороне опухоли до развития полной глухоты. Начальный период ухудшения слуха больные обычно не запоминают и обнаруживают этот дефект случайно. Уже в начальной стадии болезни наблюдаются головокружение, тошнота и рвота. Позже выявляются горизонтальный крупноразмашистый нистагм и снижение возбудимости лабиринта при вращательных и калорических пробах Барани.

Возникают признаки поражения тройничного нерва, проявляющиеся болями в лице, снижением кожной чувствительности на лице. В более поздней стадии болезни нарушаются глотание, фонация, голос становится хриплым, с гнусавым оттенком, появляется дизартрия. Характерно для неврином слухового нерва обнаруживаемое при рентгенологическом исследовании расширение внутреннего слухового прохода.

Лечение только хирургическое. Существует два основных метода хирургического лечения невриномы слухового нерва: внутрикапсулярное (т. е. частичное) и тотальное удаление опухоли. Многие хирурги стараются в показанных случаях удалить опухоль тотально. Такая операция облегчается, если удается поставить диагноз опухоли в ранней стадии, когда ее объем невелик и удаление не вызывает выраженной реакции со стороны ствола мозга. При удалении невриномы слухового нерва часто развивается одно из неприятных осложнений в виде паралича лицевого нерва, который проходит в мостомозжечковом углу вместе со слуховым нервом и повреждается во время операции. В дальнейшем часто приходится прибегать ко второму хирургическому вмешательству с целью ликвидации этого паралича. Прогноз благоприятный.

Оболочечно-сосудистые опухоли

Менингиомы задней черепной ямки составляют около 7% опухолей этой локализации. Они могут прикрепляться к твердой мозговой оболочке, выстилающей заднюю черепную ямку, и к мозжечковому намету.

Клиника и диагностика. Клиническое проявление менингиом во многом зависит от их расположения в задней черепной ямке. Клиника менингиом задней поверхности пирамиды височной кости в основном складывается из симптомов внутричерепной гипертензии и поражения черепномозговых нервов, прежде всего проходящих в боковой цистерне варолиева моста на стороне опухоли, симптомов нарушения функции мозжечка и признаков воздействия опухоли на ствол мозга.

У больных с менингиомами, прилежащими к конвекситальной поверхности мозжечка, синдром внутричерепной гипертензии служит наиболее ранним и выраженным проявлением болезни. Симптомы нарушения функции мозжечка наблюдаются не всегда. Часто они легко выражены. Почти у всех больных с менингиомами мозжечкового намета отмечаются признаки повышенной внутричерепной гипертензии, расстройства функции мозжечка, симптомы воздействия опухоли на ствол мозга. Клиническая картина менингиом, исходящих из твердой мозговой оболочки, покрывающей блюменбахов скат, складывается из пирамидной недостаточности, нарушений функции мозжечка, черепномозговых нервов, а иногда внутричерепной гипертензии.

Лечение хирургическое. Менингиомы, прикрепляющиеся к мозжечковому намету и твердой мозговой оболочке, прилежащей к конвекситальной поверхности мозжечка, часто могут быть удалены тотально. При расположении опухоли в передних отделах мосто-мозжечкового угла или в области тенториального отверстия, иногда приходится ограничиваться частичным удалением узла. Прогноз у большинства больных благоприятный, однако зависит от локализации и распространенности опухоли.

Ангиоретикуломы мозжечка обычно наблюдаются у больных среднего возраста, у мужчин чаще, чем у женщин. Часто опухоли содержат кисты, которые достигают больших размеров.

Клиника и диагностика. Симптомы внутричерепной гипертензии выявляются первыми и в дальнейшем преобладают на протяжении развития заболевания. Приступы сильной головной боли нередко провоцируются физическим напряжением, переменой положения головы. Симптомы поражения мозжечка обычно бывают умеренно выраженными. Иногда на фоне стремительно нарастающего синдрома внутричерепной гипертензии выявляются признаки воздействия опухоли на ствол мозга. Часто наблюдается парез взора вверх, спонтанный нистагм. Степень их выраженности может меняться в зависимости от состояния больного.

Лечение хирургическое. В большинстве случаев ангиоретикулому мозжечка удается удалить полностью. Вскрывают полость кисты и удаляют ее капсулу с небольшим опухолевым узлом. Иногда обнаруживается массивный опухолевый узел с большим количеством кровеносных сосудов. У этих больных возможно массивное кровотечение во время операции.

Прогноз. Хирургическое лечение у большинства больных дает хорошие результаты.

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Субтенториальные опухоли составляют 30% опухолей головного мозга у взрослых. Для всей группы характерно раннее проявление общемозговых симптомов.

Опухоли мозжечка. Чаще это астроцитомы, реже медуллобластомы и ангиоретикуломы. Наиболее ранний симптом - головные боли, сопровождающиеся рвотой. Важнейшие очаговые проявления: расстройство координации, мышечная гипотония, нистагм. При росте опухоли из червя наблюдается двусторонняя симптоматика - преимущественное нарушение статистической координации, раннее появление патологических симптомов со стороны IV желудочка (внутричерепная гипертензия, брунсоподобные приступы - рвота при перемене положения головы, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности). Полушарные опухоли чаще односторонние. В более позднем периоде они вызывают изменения со стороны внутричерепного давления, характерные статические и динамические координаторные расстройства. В целом для опухолей мозжечка характерно сочетание атаксии со снижением сухожильных рефлексов.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Чаще встречаются невриномы слухового нерва, затем менингиомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви VIII нерва, но ее поражение здесь выявляется только при отоневрологическом исследовании; головокружения редки. Обычно первый симптом - снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боли, парестезии в лице) и врисбергов нерв (расстройство вкуса на передних 2/3 языка).

В половине случаев отмечено участие лицевого нерва (выраженное поражение бывает редко), а также отводящего. По мере роста опухоли выявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы. Двусторонние невриномы VIII нерва встречаются при ней-рофиброматозе Реклингаузена (см.). Важное диагностическое значение имеет определяемое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода пирамиды височной кости. При менингиомах быстрее, чем при невриномах, проявляются общемозговые симптомы. Холестеатомы возникают в результате хронического отита. При них в отличие от неврином мало страдает VIII нерв.

Опухоли IV желудочка. Чаще встречаются эпендимомы, реже - хориоидпапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы). Типично вынужденное положение головы. Из черепномозговых нервов чаще других страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, X нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей.

Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди внемозговых - менингиомы.

Для внутристволовых опухолей (среднего мозга, вариолиева моста, продолговатого мозга) в начальной стадии характерны те или иные альтернирующие синдромы (см.), которые по мере роста опухоли могут стать и двусторонними. Внестволовые опухоли проявляются прежде всего расстройствами со стороны черепных нервов, к которым по мере роста опухоли присоединяются и проводниковые нарушения.

126. Опухоли хиазмально-селлярной области. Клиника, диагностика, лечение.

Большую часть новообразований, локализующихся в области турецкого седла и зрительногор перекреста (хиазмы), составляют внемозговые опухоли: уже упомянутые менингиомы бугорка турецкого седла, опухоли гипофиза, опухоли дизэмбриогенетической природы – краниофарингиомы, холестеатомы и др.

Особую группу составляют опухоли гипофиза. В свою очередь они могут быть подразделены на гормонально-активные и гормонально-неактивные опухоли.

Симптомокомплекс, развивающийся при этих опухолях, весьма характерен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер– или гипофункции), снижения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста.

Большие опухоли с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка.

Гормонально-активные опухоли гипофиза редко достигают большой величины, поскольку вызывают характерные эндокринные симптомы, способствующие их раннему распознаванию.

В зависимости от типа эндокринно активных клеток, из которых формируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ-секретирующие и некоторые другие опухоли.

Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы) вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.

Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов.

При АКТГ-секретирующих аденомах развивается синдром Кушинга: повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, striae gravidarum, гирсутизм.

Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превышает нескольких миллиметров, они полностью располагаются в пределах турецкого седла – это микроаденомы.

При гормонально-неактивных аденомах, сдавливающих гипофиз, отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.).

Часто эти опухоли протекают практически бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения.

Комплекс методов (рентгенография, компьютерная томография, МРТ, исследования уровня различных гормонов) позволяет определить вид опухоли гипофиза, ее размер и направление роста Один из наиболее типичных диагностических признаков – баллоновидное расширение турецкого седла. которое легко выявляется при краниографии, КТ– и МРТ-исследованиях.

Лечение.Рост небольших пролактинсекретируюших опухолей гипофиза можно приостановить с помощью препаратов – агонистов допамина (бромокриптнн).

В большинстве случаев наиболее обоснованным методом лечения является хирургическое удаление опухоли гипофиза Небольшие опухоли гипофиза, преимущественно располагающиеся в турецком седле, или опухоли с умеренно выраженным супраселлярным ростом, как правило, удаляют, используя трансназально-транссфеноидальный доступ.

Доступом через нос вскрывают клиновидную пазуху, верхняя стенка которой является дном турецкого седла. Под микроскопом удаляется дифференцировать опухоль от нормальной гипофизарной ткани и радикально удалить ее. Одновременно осуществляется рентгеновский контроль, позволяющий определить глубину проникновения инструментов в полость черепа и радикальность удаления опухоли.

Аденомы гипофиза с выраженным супра– и параселлярным ростом удаляют, используя лобный или лобно-височный доступ.

Приподнимая лобную долю, хирург достигает области зрительного перекреста. Зрительные нервы и хиазма обычно бывают резкосмещены опухолью, выходящей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракапсулярно хирургической ложкой и путем аспирации.

При распространении опухоли параселлярно в пещеристый синус или ретроселлярно в межножковую цистерну операция становится сложной и рискованной прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей.

При частичном удалении опухоли целесообразно проведение лучевой терапии. Облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли.

Краниофарингиомы – дизэмбриогенетические опухоли, чаще встречающиеся в детском и юношеском возрасте Возникновение этих опухолей связывают с неполным обратным развитием так называемого кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза.

Эти опухоли могут развиваться в турецком седле и за его пределами – в области ножки гипофиза и дна III желудочка. Опухоли состоят из плотной ткани, часто содержащей обызвествленные участки – петрификаты, и кистозных полостей. Кисты содержат бурую или ксантохромную жидкость, богатую холестерином, часто они бывают множественными и могут достигать гигантских размеров.

Клинические проявления.Для краниофарингиом весьма характерны эндокринные нарушения: отставание в росте (нанизм), ожирение, нарушение менструального цикла, несахарный диабет, вялость, адинамия, в тяжелых случаях – истощение, кахексия; нарушения зрения, вплоть до слепоты; внутричерепная гипертензия; этот синдром возникает при опухолях, проникающих в III желудочек и сдавливающих межжелудочковые (монроевы) отверстия.

К характерным проявлениям краниофарингиом относят также наличие петрификатов над турецким седлом (они обнаруживаются при рентгенографии черепа или компьютерной томографии).

Лечение.Временный эффект может быть достигнут с помощью пункции кист и опорожнения их содержимого или с помощью дренирования желудочков в случае гидроцефалии, вызванной сдавлением III желудочка.

Общепринятым методом считается радикальное удаление опухоли.

Краниофарингиомы, преимущественно располагающиеся в полости турецкого седла, удаляются так же, как и опухоли гипофиза, – с использованием транссфеноидального или субфронтального доступов.

Удаление краниофарингиом, располагающихся в полости III желудочка, позади зрительного перекреста, относится к наиболее сложным нейрохирургическим вмешательствам.

Сложность обусловлена глубоким внедрением опухоли в гипоталамическую область, где располагаются важнейшие центры вегетативной и эндокринной регуляции, общностью кровоснабжения опухоли и гипоталамуса и частым включением в капсулу опухоли крупных сосудов.

Чтобы добиться радикального удаления таких опухолей, приходится применять комбинированные доступы: базально-лобный или лобно-височный одно– и двусторонний в сочетании с транскаллезным доступом к верхним отделам опухоли, расположенной в III желудочке.

Не меньшие сложности возникают при удалении гигантских кистозных краниофарингиом, которые обрастают крупные сосуды основания мозга, черепные нервы и глубоко вдаются в базальную поверхность мозга.

Для лечения используют также внутриопухолевое введение радиоактивных препаратов (радиоактивный йод) или онкостатиков,приводящее к гибели клеток, продуцирующих кистозную жидкость, к уменьшению и облитерации кист.

Всегда надо помнить о том, что у больных с краниофарингиомами отмечается тяжелая эндокринная недостаточность, требующая постоянной коррекции как до операции, так и особенно после нее.

В хиазмально-селлярной области встречаются и другие дизэмбриогенетические опухоли – эпидермоидные кисты (холестеатомы, состоящие из масс спущенного эпителия), дермоидные кисты, состоящие из дериватов кожи, и зрелые тератомы, в которых можно обнаружить сформированные зубы и даже фрагменты челюстных костей.

В этой области сравнительно часто возникают менингиомы, сдавливающие зрительные нервы и зрительный перекрест.

Менингиомы бугорка турецкого седла. Их основным проявлением и практически единственным симптомом является прогрессирующее снижение зрения.

При удалении менингиом бугорка турецкого седла важна определенная последовательность действий: удаление передней части опухоли, максимальное отделение ее с помощью коагуляции от места прикрепления, после удаления центральной части опухоли осторожное отделение ее наружных и задних отделов от зрительных нервов, зрительного перекреста и ножки гипофиза.

Наибольшие сложности связаны с выделением сонных и передних мозговых артерий, которые могут находиться в ткани опухоли.

Опухоли зрительных нервов и зрительного перекреста особенно часто развиваются в детском возрасте. Они характеризуются прогрессирующим снижением зрения вплоть до полной слепоты.

Показания к удалению опухоли возникают в тех случаях, когда эти образования вызывают сдавление прилежащих участков мозга и оставшихся сохранными зрительных путей.

127. Опухоли лобных долей. Клиника, диагностика и лечение.

К ним относят опухоли мозжечка, ствола мозга, невриномы слухового нерва, субтенториальные менингиомы.

ОПУХОЛИ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречают опухоли полушария мозжечка, червя, дна IV желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста, слухового нерва. Главная клиническая особенность всех этих опухолей - раннее развитие общемозговых симптомов, они нередко предшествуют очаговым. К ним относят диффузные головные боли, чаще в ранние утренние часы, с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области, шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья. Рано возникают головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижение корнеальных рефлексов, мышечного тонуса, угнетение глубоких рефлексов. На глазном дне нередко наблюдают застойные диски.

При опухолях полушарий мозжечка неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движения на стороне очага (рис. 6-7).

При поражении червя мозжечка ведущими становятся расстройства статики и походки. В начале болезни эти симптомы выражены

Рис. 6-7. КТ головного мозга. Опухоль червя мозжечка. Деформация и дислокация IV желудочка

слабо, однако по мере роста опухоли они значительно усиливаются, и больные не могут самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больной падает назад. При росте опухоли в сторону IV желудочка рано возникают общемозговые симптомы за счёт уменьшения его просвета и нарушения оттока ликвора. При опухолях червя мозжечка возможно вынужденное положение головы с наклоном её вперед.

НЕВРИНОМА СЛУХОВОГО НЕРВА

Невринома слухового нерва расположена в боковой цистерне моста и растёт обычно из вестибулярной порции слухового нерва (рис. 6-8). Заболевание начинается, как правило, с появления шума низкого тона в ухе на поражённой стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупноразмашистый нистагм в больную сторону, снижается корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Рано развивается парез лицевой мускулатуры и нарушение вкуса на передних двух третях языка с той же стороны.

Рис. 6-8 Невринома VIII нерва слева гигантских размеров. МРТ: а - поперечная проекция; б - сагиттальная проекция

Несколько позже возникают мозжечковые симптомы в виде шаткости походки и нарушения координаторных проб. Снижается и может исчезать глоточный рефлекс. Позже всего начинают беспокоить головные боли как результат повышения внутричерепного давления.

ОПУХОЛИ СРЕДНЕГО МОЗГА

Клиническая картина при такой локализации опухолей складывается из признаков повышения внутричерепного давления, пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Находят атаксию и оживление глубоких рефлексов. Возможно развитие сонливости, повышенного аппетита, нарушений жирового обмена, преждевременное развитие вторичных половых признаков.

ОПУХОЛИ МОСТА И ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Один из первых симптомов при такой локализации опухоли - поражение одного из черепных нервов с присоединением слабости в противоположных конечностях (альтернирующий синдром). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, наступает нарушение глотания (бульбарный симптомокомплекс), парезы и параличи конечностей. Обнаруживают паралич взора по горизонтали. Характерно длительное отсутствие застойных явлений на глазном дне и других симптомов гипертензионного синдрома.

Термин краниоспинальные опухоли предложил Д.К. Богородинский в 1936 г. Это внутричерепные и внутрипозвоночные новообразования, проходящие через большое затылочное отверстие, их верхний полюс расположен в задней черепной ямке, а нижний - в позвоночном канале. Исходным местом роста опухоли в одном случае могут быть структуры задней черепной ямки с распространением опухоли вниз через большое затылочное отверстие, в другом случае опухоль шейной локализации врастает в заднюю черепную ямку (рис. 6-9). По гистологическому строению опухоли могут быть глиальными (глиомы, эпендимомы, невриномы, астроцитомы, медуллобластомы), оболочечно-сосудистыми (менингиомы, ангиоретикулемы), метастатическими и фибросаркомами.

Такие опухоли встречаются чаще в возрасте от 30 лет и старше. Клиническая картина и течение заболевания зависят от исходного роста опухоли, его направления и гистологической структуры.

Рис. 6-9. Краниоспинальная опухоль: а - схема: 1 - продолговатый мозг; 2 - IV желудочек; 3 - водопровод мозга; 4 - мозжечок; 5 - опухоль; б - МРТ сагиттальная проекция

В развитии заболевания можно выделить две стадии. I стадия - стадия невралгических проявлений, присутствует у 85% больных с такой локализацией опухоли. Продолжительность стадии от 3 мес до 8 лет. II стадия - стадия моторно-сенсорных расстройств. Её продолжительность от 6 мес до 2 лет.

Заболевание начинается обычно с боли в шее, затылке и надплечьях, ригидности шейных и затылочных мышц. Причина боли - придавливание верхнешейных спинно-мозговых корешков. Другими ранними симптомами могут быть боли и парестезии в области верхних конечностей и плечевого пояса.

Моторно-сенсорные расстройства развиваются медленно, постепенно, вначале возникает парез, а затем нарушения чувствительности на конечностях, туловище и шее. Почти в половине случаев на высоте развития болезни двигательная патология достигает гемиплегии. Этот вариант течения обозначают гемиплегическим. Однако одно-

сторонность двигательных расстройств сохраняется обычно недолго и довольно быстро возникают парезы и с другой стороны.

Клинические особенности гемиплегического типа краниоспинальной опухоли:

■ Постепенное развитие гемиплегии, с присоединением в дальнейшем параличей и с другой стороны.

■ Ригидность и парезы шейных мышц, изменение позы головы, парез XI пары черепных нервов.

■ Боли в области затылка и шеи, а также парестезии в конечностях и туловище.

■ Гемианестезия с возможными чертами альтернации и синдрома Броун-Секара.

■ Расстройства функции тазовых органов.

■ Поражение IX, X, XII пар черепных нервов. Застойные диски зрительных нервов.

Второй вариант развития краниоспинальной опухоли - параплегический тип. Для него характерны следующие проявления:

■ Верхняя параплегия с присоединением вскоре нижней параплегии, либо обратный вариант развития тетрапареза.

■ Ригидность и парезы шейных мышц. Вынужденное положение головы. Парез XI пары черепных нервов.

■ Боли и парестезии в конечностях и туловище.

■ Боли в затылке и шее.

■ Расстройства чувствительности с верхней границей в верхнешейных дерматомах.

■ Расстройства функции тазовых органов.

Диагностика основана на данных тщательно собранного анамнеза с уточнением последовательности развития клинических симптомов, их сочетания, данных рентгенологического исследования и МРТ. Можно использовать для диагностики КТ и вертебральную ангиографию, но они менее информативны, чем МРТ.

Лечение опухолей головного мозга

Метод выбора - оперативное вмешательство. Производят трепанацию задней черепной ямки, ламинэктомию С1, а возможно, и С2

позвонка, удаление краниоспинальной опухоли. При рентгеночувствительной опухоли показано проведение курса лучевой терапии.

Зависит от характера опухоли, её локализации, полноты её удаления и чувствительности к лучевой и химиотерапии (применяемой в послеоперационном периоде).

Краниоспинальные опухоли следует дифференцировать с аномалиями затылочно-шейной области (аномалия Киари, базилярная импрессия, платибазия и др.), а также с рассеянным склерозом, сирингобульбомиелией, бульбарным вариантом бокового амиотрофического склероза и др. 4. Задача

Женщина 35 лет после подъема тяжести почувствовала резкую боль в поясничной области с иррадиацией в левую ногу по задненаружной поверхности бедра и голени. Впервые боли в пояснице возникли 2 года назад после физической нагрузки и прошли в течение нескольких дней. Настоящее обострение в течение двух дней. При осмотре: поясничный лордоз сглажен, сколиоз в поясничном отделе влево, напряжение мышц спины, движения в поясничном отделе резко ограничены, отмечается болезненность паравертебральных точек. Симптом Ласега слева - 40°. Выявляются снижение всех видов чувствительности в виде полосы по задненаружной поверхности левого бедра, голени и наружного края стопы, отсутствие ахиллова рефлекса.

А. Неврологические синдромы? Локализация поражения?

Б. Клинический диагноз?

В. Дополнительные обследования?

А. Мышечно-тонический синдром, Сегментарно-корешковый тип расстройства чувствительности. Локализация - S1.

Б. радикулопатия корешка S1

В. Рентген, КТ, МРТ

Г. В остром периоде - покой, анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты (корсет)

При ослаблении – гимнастика. Хирургическое лечение