Вторичный иммунодефицит при лейкозах









ЛЕЙКОЗЫ И ИММУНОДЕФИЦИТ

НОРМАЛЬНЫЙ ГЕМОПОЭЗ ВЗРОСЛОГО ЧЕЛОВЕКА, РЕГУЛЯЦИЯ ГЕМОПОЭЗА

Кроветворение (гемопоэз) – процесс, при котором происходит серия клеточных дифференцировок, приводящих к образованию зрелых клеток периферической крови. Это осуществляется в кроветворных органах. Кроветворение осуществляется в красном костном мозге, лимфатических узлах, тимусе, селезёнке, лимфоидной ткани кишечника экстраваскулярно. Эритроциты образуются по нормобластическому, гранулоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы) – по миелобластическому, лимфоциты – по лимфобластическому, моноциты – по монобластическому, тромбоциты – по мегакариобластическому типам кроветворения.

В постнатальной жизни основным кроветворным органом становится костный мозг. В нём содержится основная масса стволовых кроветворных клеток, и образуются все клетки крови. Интенсивность гемопоэза в остальных органах после рождения быстро снижается.

Установлено, что родоначальником всех клеток системы крови являются полипотентные стволовые кроветворные клетки – СКК, составляющие первый класс кроветворных клеток. СКК – морфологически не распознаваемы, могут быть идентифицированы иммуноморфологическими методами. Маркёром этих клеток является поверхностный антиген СD34. СКК – долгоживущие клетки. Каждая из них претерпевает митотическое деление и может за свою жизнь разделиться до

75 раз. Эти клетки способны к длительному самоподдержанию, пролиферации, дифференцировке по всем росткам.

Схема нормального гемопоэза

Выделяют две формы регуляции гемопоэза: гуморальную и нервную. Нервная регуляция осуществляется при возбуждении адренергических нейронов, при этом происходит активация гемопоэза, а при возбуждении холинергических нейронов - торможение гемопоэза.

Гуморальная регуляция происходит под действием факторов экзо- и эндогенного происхождения. К эндогенным факторам относятся: гемопоэтины (продукты разрушения форменных элементов), эритропоэтины (образуются в почках при снижении концентрации кислорода в крови), лейкопоэтины (образуются в печени), тромбоцитопоэтины: К (в плазме), С (в селезенке). К экзогенным относятся витамины: В3 - образование стромы эритроцитов, В12 - образование глобина; микроэлементы (Fe, Cu. ); внешний фактор Кастла.

Важнейшими являются такие факторы роста как: интерлейкины, колониестимулирующие факторы КСФ, факторы транскрипции — специальные белки, регулирующие экспрессию генов гемопоэтических клеток. Кроме этого большую роль играет строма костного мозга, которая создает гемопоэтическое микроокружение, необходимое для развития, дифференциации и созревания клеток.

Угнетение гемопоэза происходит под действием ингибирующих факторов. К ним относятся продукты образуемые клетками на последних этапах созревания (простагландины, цитокины и др.)

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ЛЕЙКОЗОВ

Лейкоз — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

Первым этапом развития лейкоза, а конкретно фактором, запускающим образование злокачественного клона клеток крови, является генетически обусловленная трансформация СКК или более развитых ее потомков. При трансформации клетки-предшественницы миелопоэза развиваются миелоидные лейкозы, а при трансформации клетки-предшественницы лимфопоэза, соответственно, лимфоцитарные лейкозы.

Популяция лейкозных клеток существенно отличается от популяции нормальных клеток по таким признакам:

- асинхроннность процессов пролиферации и дифференциации (пролиферация усилена, дифференциация угнетена);

- большей продолжительностью жизни, по сравнению с нормальными клетками;

- увеличенное время митотического цикла (почти вдвое) без удлинения времени синтеза ДНК (S-фазы);

- наличие двух клеточных популяций — пролиферирующей и непролиферирующей.

Важно отметить, что одна пролиферирующая лейкозная клетка, утратившая способность к дифференцировке, сохраняет потенциальные возможности к неконтролируемому количеству клеточных делений, во много раз превышающему регламентированное для нормальной клетки (40-60 делений). Таким образом, в основе развития лейкоза лежит сначала появление одной лейкозной материнской клетки, а затем — клона, состоящего из огромного количества лейкозных клеток.

ХАРАКТЕРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы. При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);

одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью до наоборот):

небольшое количество бластных клеток или их отсутствие

базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;

медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

РАЗВИТИЕ ИММУНОДЕФИЦИТА ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

Это явление объясняется следующим: у больных лейкозами (как и другими формами гемобластозов), с одной стороны, удлиняется продолжительность жизни бластных клеток, с другой стороны — снижается их функциональная (двигательная, фагоцитарная, регуляторная и ферментативная) активность.

Почти все лейкозы распространяются на селезенку, лимфатические узлы, печень и другие сосудистые области, независимо от того, находится ли источник лейкоза - в костном мозге или в лимфатических узлах. Обычными симптомами лейкоза являются развитие инфекции, тяжелая анемия и склонность к кровотечениям, связанным с тромбоцитопенией (недостатком тромбоцитов). Эти симптомы являются в основном результатом замещения нормальных клеток костного мозга и лимфоидной ткани нефункционирующими опухолевыми клетками.

Также важным действием лейкоза на организм является чрезмерное использование метаболических субстратов растущими злокачественными клетками. Лейкемические ткани воспроизводят новые клетки так быстро, что к резервам питательных веществ, специфических аминокислот и витаминов в организме предъявляются чрезмерные требования. В результате энергетические запасы организма значительно истощаются, а избыточная утилизация аминокислот лейкемическими клетками особенно быстро разрушает ткани, в норме богатые белком. Следовательно, в то время как лейкемические ткани растут, другие ткани истощаются. Если метаболическое голодание продолжается достаточно долго, летальный исход неизбежен.

Например, у моноцитов снижается эластичность мембраны за счет нарушений синтеза белков, ее обеспечивающих. Кроме того, при лейкозах мембранные рецепторы гранулоцитов – L-слектины и β2-интегрины удаляются с поверхности клетки. L-слектины отвечают за передвижение лейкоцитов к очагу воспаления, а β2-интегрины за выход их в ткань через эндотелиальный барьер. На следующей схеме представлены нормальные процессы адгезии и интеграции:

В результате снижения чувствительности гранулоцитов и моноцитов к хемотаксическим факторам, а также в результате нарушения процессов адгезии и интеграции, снижается иммунный ответ организма. Это ведет к большей уязвимости пациентов с ХМЛ перед инфекционными агентами, по сравнению со здоровыми людьми. В хронической фазе (если таковая характерна для лейкоза) данная патология незаметна вследствие наличия рекрутируемого пула клеток, осуществляющего нормальный иммунный ответ. При истощении данного пула и переходе заболевания в фазу акселерации наблюдается прогрессивное снижение иммунного ответа.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Фр.Дж.Шиффман. Патофизиология крови; Москва, Бином, 2000 г.

Криволапов Ю.А. Биопсии костного мозга С-Пб, Практическая медицина, 2014 г.

Криволапов Ю.А. Гистологическое исследование трепанобиопсий костного мозга. Избранные лекции. С-Пб, КОСТА, 2011 г.

Бобова Л.П., Кузнецов С.Л., Сапрыкин В.П., Гистофизиология крови и органов кроветворения и иммуногенеза: Учебное пособие для вузов; Москва, Новая волна, 2003 г.

Рукавицын О.А., Поп В.П. Хронические лейкозы; Москва, Бином, 2004 г.

Богданов А.Н., Мазуров В.И. Клиническая гематология; С-Пб, Фолиант, 2008 г.

Дж. Нобель. Общая врачебная практика; Москва, Практика, 2005 г.


Вторичные иммунодефициты – это болезни иммунной системы, возникающие у детей и взрослых, не связанные с генетическими дефектами и характеризующиеся развитием повторных, затяжных инфекционно-воспалительных патологических процессов, плохо поддающихся этиотропному лечению. Выделяют приобретенную, индуцированную и спонтанную форму вторичных иммунодефицитов. Симптоматика обусловлена снижением иммунитета и отражает конкретное поражение того или иного органа (системы). Диагностика основана на анализе клинической картины и данных иммунологических исследований. В лечении используется вакцинация, заместительная терапия, иммуномодуляторы.


  • Причины
  • Симптомы вторичных иммунодефицитов
  • Диагностика
  • Лечение вторичных иммунодефицитов
  • Цены на лечение

Общие сведения

Вторичные иммунодефициты – нарушения иммунитета, которые развиваются в поздний постнатальный период и не связаны с генетическими дефектами, возникают на фоне исходно нормальной реактивности организма и обусловлены конкретным причинным фактором, вызвавшим развитие дефекта иммунной системы.

Причинные факторы, приводящие к нарушению иммунитета, многообразны. Среди них - длительное неблагоприятное воздействие внешних факторов (экологических, инфекционных), отравления, токсическое действие лекарственных препаратов, хронические психоэмоциональные перегрузки, недоедание, травмы, оперативные вмешательства и тяжелые соматические заболевания, приводящие к нарушению работы иммунной системы, снижению сопротивляемости организма, развитию аутоиммунных расстройства и новообразований.

Течение заболевания может быть скрытым (жалобы и клиническая симптоматика отсутствует, наличие иммунодефицита выявляется только при лабораторном исследовании) или активным с наличием признаков воспалительного процесса на коже и в подкожной клетчатке, верхних дыхательных путях, легких, мочеполовой системе, пищеварительном тракте и в других органах. В отличие от преходящих сдвигов в иммунитете, при вторичном иммунодефиците патологические изменения сохраняются и после ликвидации возбудителя заболевания и купирования воспаления.


Причины

Привести к выраженному и стойкому снижению иммунной защиты организма могут самые разнообразные этиологические факторы – как внешние, так и внутренние. Вторичный иммунодефицит нередко развивается при общем истощении организма. Длительное недоедание с дефицитом в рационе белка, жирных кислот, витаминов и микроэлементов, нарушения всасывания и расщепления питательных веществ в пищеварительном тракте приводят к нарушению процессов созревания лимфоцитов и снижают сопротивляемость организма.

Тяжелые травматические повреждения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обширные ожоги, серьезные оперативные вмешательства, как правило, сопровождаются кровопотерей (наряду с плазмой теряются белки системы комплемента, иммуноглобулины, нейтрофилы и лимфоциты), а выброс кортикостероидных гормонов, предназначенных для поддержания жизненно-важных функций (кровообращения, дыхания и др.) еще больше угнетает работу иммунитета.

Ведущую роль в развитии вторичных иммунодефицитов играют хронические вирусные инфекционные заболевания (ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция, вирусы Эпштейна-Барр и другие герпес-вирусы, реже корь, краснуха, вирусные гепатиты и т. д.), вызывая подавление клеточного и гуморального иммунитета. Неблагоприятное влияние на иммунный статус оказывает бактериальная и грибковая инфекция, паразитарные заболевания.

Выраженное нарушение обменных процессов в организме при соматических заболеваниях (хронические гломерулонефриты, почечная недостаточность) и эндокринных расстройствах (диабете, гипо- и гипертиреозе) приводит к угнетению хемотаксиса и фагоцитирующей активности нейтрофилов и, как следствие, к вторичному иммунодефициту с возникновением воспалительных очагов различной локализации (чаще это пиодермии, абсцессы и флегмоны).

Снижается иммунитет при длительном приеме некоторых лекарственных препаратов, обладающих подавляющим действием на костный мозг и кроветворение, нарушающих формирование и функциональную активность лимфоцитов (цитостатики, глюкокортикоиды и пр.). Схожий эффект оказывает и лучевое воздействие.

При злокачественных новообразованиях происходит продукция опухолью иммуномодулирующих факторов и цитокинов, в результате чего снижается количество T-лимфоцитов, увеличивается активность клеток-супрессоров, угнетается фагоцитоз. Ситуация усугубляется при генерализации опухолевого процесса и метастазировании в костный мозг. Вторичные иммунодефициты нередко развиваются при аутоиммунных заболеваниях, острых и хронических отравлениях, у людей старческого возраста, при длительных физических и психоэмоциональных перегрузках.

Симптомы вторичных иммунодефицитов

Клинические проявления характеризуются наличием в организме затяжного, устойчивого к этиотропной терапии хронического инфекционного гнойно-воспалительного заболевания на фоне снижения иммунной защиты. При этом изменения могут быть преходящими, временными или имеют необратимый характер. Выделяют индуцированную, спонтанную и приобретенную формы вторичных иммунодефицитов.

К индуцированной форме относят нарушения, возникающие вследствие конкретных причинных факторов (рентгеновское излучение, длительный прием цитостатиков, кортикостероидных гормонов, тяжелые травмы и обширные хирургические операции с интоксикацией, кровопотерей), а также при тяжелой соматической патологии (сахарный диабет, гепатиты, циррозы, хроническая почечная недостаточность) и злокачественных опухолях.

При спонтанной форме видимый этиологический фактор, вызвавший нарушение иммунной защиты, не определяется. Клинически при этой форме отмечается наличие хронических, трудно поддающихся лечению и часто обостряющихся заболеваний верхних дыхательных путей и легких (синуситы, бронхоэктазы, пневмонии, абсцессы легких), пищеварительного тракта и мочевыводящих путей, кожи и подкожной клетчатки (фурункулы, карбункулы, абсцессы и флегмоны), которые вызваны условно-патогенными микроорганизмами. В отдельную – приобретенную форму выделен синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванный ВИЧ-инфекцией.

О наличии вторичного иммунодефицита при всех стадиях можно судить по общим клиническим проявлениям инфекционно-воспалительного процесса. Это может быть длительный субфебрилитет или лихорадка, увеличение лимфатических узлов и их воспаление, боли в мышцах и суставах, общая слабость и утомляемость, снижение работоспособности, частые простудные заболевания, повторные ангины, часто рецидивирующие хронические гаймориты, бронхиты, повторные пневмонии, септические состояния и т. п. При этом эффективность стандартной антибактериальной и противовоспалительной терапии невысока.

Диагностика

Выявление вторичных иммунодефицитов требует комплексного подхода и участия в процессе диагностики различных врачей-специалистов – аллерголога-иммунолога, гематолога, онколога, инфекциониста, оториноларинголога, уролога, гинеколога и др. При этом учитывается клиническая картина заболевания, свидетельствующая о наличии хронической инфекции, трудно поддающейся лечению, а также выявление оппортунистических инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами.

Необходимо изучение иммунного статуса организма с использованием всех доступных методик, применяемых в аллергологии и иммунологии. Диагностика основана на исследовании всех звеньев иммунитета, участвующих в защите организма от инфекционных агентов. При этом изучается фагоцитарная система, система комплемента, субпопуляции T- и B-лимфоцитов. Исследования выполняются путем проведения тестов первого (ориентировочного) уровня, позволяющего выявить грубые общие нарушения иммунитета и второго (дополнительного) уровня с идентификацией конкретного дефекта.

При проведении скрининговых исследований (тесты 1 уровня, которые можно выполнить в любой клинико-диагностической лаборатории) можно получить информацию об абсолютном количестве лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов и тромбоцитов (встречается как лейкопения, так и лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, повышенная СОЭ), уровне белка и сывороточных иммуноглобулинов G, A, M и E, гемолитической активности комплемента. Кроме того, можно выполнить необходимые кожные пробы для выявления гиперчувствительности замедленного типа.

При углубленном анализе вторичного иммунодефицита (тесты 2 уровня) определяется интенсивность хемотаксиса фагоцитов, завершенность фагоцитоза, субклассы иммуноглобулинов и специфические антитела к конкретным антигенам, продукция цитокинов, индукторов T-клеток и другие показатели. Анализ полученных данных должен проводиться только с учетом конкретного состояния данного пациента, сопутствующих заболеваний, возраста, наличия аллергических реакций, аутоиммунных расстройств и других факторов.

В процессе обследования проводится дифференциальная диагностика с первичными иммунодефицитами, затяжными инфекционными заболеваниями вирусной, бактериальной, грибковой и паразитарной природы, соматическими заболеваниями, эндокринными расстройствами, новообразованиями.

Лечение вторичных иммунодефицитов

Эффективность лечения вторичных иммунодефицитов зависит от правильности и своевременности выявления этиологического фактора, вызвавшего появление дефекта иммунной системы и возможности его устранения. Если нарушение иммунитета возникло на фоне хронической инфекции, применяются меры по ликвидации очагов воспаления с использованием антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним возбудителя, проведением адекватной противовирусной терапии, использованием интерферонов и т. п. Если причинный фактор – недостаточное питание и авитаминоз, проводятся мероприятия по разработке правильного рациона питания со сбалансированным сочетанием белков, жиров, углеводов, микроэлементов и необходимой калорийности. Также устраняются имеющиеся нарушения обмена веществ, восстанавливается нормальный гормональный статус, проводится консервативное и оперативное лечение основного заболевания (эндокринная, соматическая патология, новообразования).

Важный компонент лечения больных вторичным иммунодефицитом – иммунотропная терапия с использованием активной иммунизации (вакцинации), заместительного лечения препаратами крови (внутривенное введение плазмы, лейкоцитарной массы, человеческого иммуноглобулина), а также использованием препаратов иммунотропного действия (иммуностимуляторов). Целесообразность назначения того или иного лечебного средства и подбор дозировки осуществляется врачом аллергологом-иммунологом с учетом конкретной ситуации. При преходящем характере иммунных нарушений, своевременном выявлении вторичного иммунодефицита и подборе правильного лечения, прогноз заболевания может быть благоприятным.


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.


Значительная распространённость в популяции хронических инфекционно-воспалительных заболеваний, торпидных к общепринятому лечению и сопровождающих многие соматические заболевания; тяжёлое течение острых инфекционных заболеваний, порой заканчивающееся летально; септические осложнения после хирургических вмешательств, тяжёлых травм, стресса, ожогов; инфекционные осложнения на фоне химиолучевого лечения; высокая распространённость часто и длительно болеющих людей, обусловливающая до 40% всех трудовых потерь; появление такого инфекционного заболевания иммунной системы, как СПИД, определили появление термина вторичный иммунодефицит.

Вторичный иммунодефицит представлен нарушениями иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у взрослых и детей и не являющиеся результатом какого-то генетического дефекта. Они имеют гетерогенный механизм происхождения, приводящий к повышенной инфекционной заболеваемости; атипичное течение инфекционно-воспалительного процесса различной локализации и этиологии, торпидное к адекватно подобранному этиотропному лечению. Вторичный иммунодефицит характеризуется обязательным присутствием инфекции гнойно-воспалительного процесса. Необходимо отметить, что сама инфекция может быть как проявлением, так и причиной нарушения иммунного ответа.

Под воздействием различных факторов (инфекции, фармакотерапия, лучевое лечение, различные стрессовые ситуации, травмы и др.) может сформироваться несостоятельность иммунного ответа, приводящая к развитию как транзиторных, так и необратимых изменений в иммунном ответе. Эти изменения могут быть причиной ослабления противоинфекционной защиты.


[1], [2]

Чем вызывается вторичный иммунодефицит?

Наиболее распространённая и принятая классификация вторичных иммунодефицитов предложена P.M. Хаитоным. Они выделяют три формы вторичных иммунодефицитов.

  1. приобретенный вторичный иммунодефицит (СПИД);
  2. индуцированный;
  3. спонтанный.

Индуцированный вторичный иммунодефицит возникает в результате воздействия внешних причин, вызвавших ее появление: инфекций, рентгеновского излучения, цитостатического лечения, применения глюкокортикоидов, травм и хирургических вмешательств. Также к индуцированной форме относят нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования). При наличии конкретной причины, приводящей к необратимому дефекту в иммунной системе, формируется вторичный иммунодефицит с характерными клиническими проявлениями и принципами лечения. Например, на фоне лучевой терапии и химиотерапии возможны необратимые поражения пула клеток, отвечающих за синтез иммуноглобулинов, и тогда эти больные по своему клиническому течению и принципам лечения напоминают больных с ПИД с поражением гуморального звена иммунитета. В XX веке человечество впервые столкнулось с вирусной инфекцией ВИЧ, при которой вирус необратимо повреждает клетки иммунной системы вследствие чего развивается тяжёлое инфекционное заболевание СПИД. Для этого заболевания характерны высокий процент летальности, свои эпидемиологические особенности, свой комплекс клинических проявлений и принципов лечении. В данном случае индуктором развития иммунодефицита служит иммунотропный вирус, который необратимо повреждает лимфоциты, вызывая вторичный иммунодефицит. Учитывая непосредственное необратимое повреждение вирусом иммунокомпетентных клеток (Т-лимфоцитов), а также тяжесть и эпидемические особенности течения этого заболевании, его выделили в отдельную группу генетически не детерминированного иммунодефицита, а именно вторичного приобретённого иммунодефицита - СПИД.

При обратимом дефекте в иммунной системе не возникает самостоятельное заболевание, а имеет место повышение инфекционной заболеваемости на фоне основного заболевания (сахарный диабет, заболевания почек, печени, злокачественные новообразования и др.) или на фоне индукторного воздействия (инфекции, стресс, фармакотерапия и др.). Такой вторичный иммунодефицит часто может быть устранен при ликвидации вызвавшей его причины и при адекватно подобранном базисном лечении основного заболевания. Лечение таких больных в первую очередь основано на правильно поставленном диагнозе, на коррекции сопутствующей патологии, учёте побочного действия фармакотерапии, направленных на устранение приводящих к иммунодефициту.

Спонтанный вторичный иммунодефицит характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение в иммунной системе. Клиническое проявление этой формы - хронические, часто рецидивирующие инфекционно-воспалительные заболевания бронхолёгочного аппарата, придаточных пазух носа, мочеполовой и пищеварительной систем, глаз, кожи, мягких тканей, вызванные оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами. Больным со спонтанной формой вторичных иммунодефицитов - неоднородная группа, и многие полагают, что в основе этих заболеваний должны лежать какие-то причины, которые в настоящий момент нами не определены. Можно предположить, что причина вторичных иммунодефицитов врождённая недостаточность какого-то компонента иммунной системы, скомпенсированная до определённого времени за счёт нормальной ими высокой функциональной активности других звеньев этой системы. Такую недостаточность выявить не удаётся вследствие различных причин: неадекватною методического подхода, использования неподходящего материала для исследования или невозможности идентифицировать нарушение на данном этапе развитии науки. При выявлении дефекта в иммунной системе часть больных в дальнейшем может оказаться в группе с ПИД. Таким образом, граница между понятиями первичных и вторичных иммунодефицитов (особенно при спонтанной форме) может быть условной. Решающую роль в определении формы иммунодефицита играют наследственные факторы и индуцированные воздействия. С другой стороны, очень часто больным проводят недостаточный объем исследований, и поэтому причина развития иммунодефицита остается неуточнённой. Чем более тщательно проводится обследование у больных со спонтанной формой вторичного иммунодефицита, тем меньше становится эта группа.

В количественном отношении индуцированный вторичный иммунодефицит доминирует. Необходимо избегать основной ошибки при ведении больных и практическом здравоохранении, когда тяжёлое и торпидное течение инфекционного воспалительного заболевания обусловлено не дефектом иммунной системы, а неправильно расстановленными акцентами причин и следствий, а также ошибки постановки диагноза.

Снижение или полное подавление сопротивляемости организма инфекции из-за утраты способности вырабатывать защитные иммунные механизмы стало одной из важнейших проблем нашего столетия, после того как стал известен и начал стремительно распространяться по всему земному шару вирус, вызывающий синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Однако синдром иммунодефицита встречается при многих врожденных, наследственных и приобретенных болезнях крови. Ряд подобных болезней и той или иной мере поддается лечению, при других удается только продлить жизнь больного.

К врожденным болезням, проявляющимся иммунодефицитом, относятся недостаток или отсутствие в крови определенного класса белков — глобулинов (гипо- и аглобулинемия). Сопротивляемость инфекциям зависит от того, какое количество глобулинов содержится в крови больного, а больные аглобулинемией абсолютно беззащитны перед инфекцией.

Огромную роль в выработке разных форм иммунитета играют целые кровяные тельца — лейкоциты, поэтому иммунитет при болезнях, поражающих лейкоциты, резко снижается. К таким болезням относится прежде всего выраженное (лейкопения) или резкое (агранулоцитоз) уменьшение количества лейкоцитов. Эти заболевания носят приобретенный характер: они вызываются химическими, в том числе и лекарственными, средствами, особенно при длительном воздействии или резко повышенной индивидуальной чувствительности к ним. Болезнетворные факторы, вызывающие агранулоцитоз, можно разделить на две принципиально разные группы. Первые из этих факторов в определенных дозах ведут к развитию агранулоцитоза у всех без исключения (проникающая радиация, иприт, соединения мышьяка), тогда как вторые, в том числе и лекарства, вызывают агранулоцитоз лишь у немногих, особо предрасположенных к этому людей при использовании в дозах, не причиняющих другим никакого вреда.

Агранулоцитоз может развиться при приеме очень многих лекарств, например обезболивающих (анальгин, амидопирин и др.), по опасность его возникновения настолько ничтожна, а эффективность этих лекарств так велика, что отказаться от их применения врачи пока не могут. Однако если у больного через несколько дней после начала лечения новым для него препаратом появляются резкая слабость, разбитость, тошнота, необходимо сообщить об этом врачу, сделать анализ крови. Если же через 2—3 нед после начала лечения новым препаратом у больного развиваются воспаление слизистой оболочки рта с изъязвлениями или тяжелая ангина, необходима срочная госпитализация.

Агранулоцитоз может протекать очень тяжело и требовать интенсивной терапии, а иногда и хирургического лечения (пересадка костного мозга). Сопротивляемость инфекциям резко снижается. В остром периоде болезни при язвенном воспалении полости рта и ангине необходимо полноценное, богатое витаминами питание с исключением раздражающих продуктов (пряности, копчения, соленья и т. п.). Пищу больному дают в полужидком виде.

Выраженная неполноценность лейкоцитов в сочетании с увеличением их числа характерна для лейкозов, которые также сопровождаются синдромом иммунодефицита. Происхождение лейкозов точно не установлено. Известно, что существенную роль в их возникновении играют высокие дозы проникающей радиации. Лейкозы иногда не без оснований называют раком крови: лейкоциты при лейкозах, как и клетки злокачественных опухолей, незрелые. Лейкоз в острой стадии или острой форме, а также в период обострения с присоединением какой-либо инфекции требует лечения в стационаре. В борьбе с ним за последние десятилетия достигнуты существенные успехи. Появляется все больше сообщений о длительном периоде полного благополучия и даже полном выздоровлении при острых лейкозах, которые раньше считались неизлечимыми. Больной лейкозом, выписанный домой, и окружающие его должны соблюдать ряд правил, обязательных для больных с синдромами иммунодефицита.

Синдромом иммунодефицита сопровождается и редко встречающаяся болезнь — панмиелофтиз (костномозговая "чахотка"), при которой костный мозг вытесняется соединительной тканью, а в крови уменьшается содержание всех клеток: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Универсальных средств лечения синдрома иммунодефицита независимо от его происхождения не существует. Однако соблюдение важнейшего принципа — всеми мерами предупредить заражение больного любыми инфекционными, в том числе "простудными" и гнойными, заболеваниями — позволяет существенно удлинить жизнь больных и улучшить ее качество. Главной причиной гибели больных с синдромом иммунодефицита являются инфекции. В период вспышек гриппа или "простудных" заболеваний больной и его близкие, находясь в его присутствии, обязательно должны носить индивидуальные шестислойные марлевые маски, хорошо прикрывающие рот и нос. И самому больному, и тем, кто имеет с ним контакт (близкие, гости, медицинские работники), следует педантично соблюдать правила личной гигиены. Нужно по возможности исключить контакты больного с посторонними; если врач разрешил больному выходить из дома, тот должен избегать людных мест (общественный транспорт, магазины, зрелища и др.), проводя время на свежем воздухе. Больному дают пить только кипяченую воду, ею же тщательно моют предназначенные ему сырые овощи, фрукты и ягоды. Хлеб обжигают на пламени газовой горелки или прогревают в духовке, на сковородке. Колбасы обжаривают. Белье больного должно быть чистым и хорошо проглаженным. Чтобы инфекция не попала в кровь больного, ему следует всемерно остерегаться травм, даже минимальных, например связанных с ношением неудобной обуви. Всякие закаливающие мероприятия больным с синдромом иммунодефицита противопоказаны. Лечебная физкультура проводится лишь по назначению врача, причем движения, которые могут привести к травме, исключаются.

Читайте также: