Випома опухоль поджелудочной железы

Опухоль поджелудочной железы, которая вырабатывает ВИП — вазоактивный интестинальный пептид, получила название випома. ВИП, вещество синтезируемое опухолью, способствует увеличению количества поступаемой жидкости и электролитов (хлора, ионов калия), уменьшению синтеза соляной кислоты в желудке, а также обладает сосудорасширяющим воздействием.


  1. Что такое випома подробнее
  2. Причины появления випомы
  3. Симптомы випомы
  4. Диагностика випомы
  5. Лечение випомы
  6. Прогноз при заболевании

Что такое випома подробнее

Випома поджелудочной железы чаще всего располагается в теле или в хвосте органа, реже — в районе симпатического ствола. Чаще всего эта опухоль носит злокачественный характер. Випома или синдром Вернера-Моррисона относится к группе раковых патологий АПУД — системы – нейроэндокринных клеток, находящихся в различных органах и объединенных некоторыми общими свойствами. Эта патология также известна как панкреатическая холера или WDHA-синдром — водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия (по первым буквам английских названий).

Випома является очень редкой эндокринной опухолью. Более половины опухолей злокачественны, и часть из них может достигать больших размеров — 7 см. Примерно в 6 % случаев випома формируется как часть эндокринной неоплазии множественного характера.

Ведущие клиники в Израиле




К главным особенностям випомы относят:

  • ее месторасположение — в 90% случаев опухоль появляется в поджелудочной железе, прямо в островковых клетках, остальные 10% случаев приходятся на долю остальных органов с железами внутренней секреции;
  • мультифокальный характер поражения — около 10-20% случаев;
  • единичный опухолевый очаг, размер которого чаще не более 8 см;
  • предрасположенность к раннему метастазированию с поражением печени и региональных лимфоузлов примерно в половине случаев.

Видео по теме:

Причины появления випомы

Предпосылки, которые провоцируют появление этой опухолевой структуры, до конца не изучены, но можно отметить, что данное новообразование поджелудочной железы считается частью МЭН, при которой идет поражение эндокринных желез с характерной для опухолевого процесса симптоматикой. Начало онкологического процесса имеет прямую связь с повышенным синтезом ВИП-гормона.

Факторами риска, которые могут послужить толчком для начала формирования випомы, считаются:

  • воспаление железы хронической формы;
  • онкопатологии другой локализации;
  • нарушения пищевого рациона.

Но чаще предрасположенность к этому типу новообразования передается по генетической линии. Генетический фактор считается основной причиной, способной вызвать у человека злокачественные или доброкачественные опухолевые новообразования. Все остальные факторы только увеличивают риски развития патологического процесса.

Симптомы випомы

Клиническая картина випомы проявляется продолжительной диареей (суточный объем стула при голодании — примерно 1 литр, на фоне употребления пищи способен возрастать до 3-4 и более литров). Половина пациентов с випомой страдают от диареи постоянно, у остальных она имеет волнообразное течение. Из-за больших потерь жидкости и микроэлементов появляются: гипокалиемия, дегидратация, ацидоз, сильная слабость, кроме этого, могут возникать судороги, вызванные потерями магния.


Кроме вышеуказанных симптомов, появляются следующие:

  • болевые ощущения в животе разлитого, нечеткого характера;
  • приливы крови и покраснение лица (гиперемия) приступообразного характера (этот симптом непостоянный, встречается у 25-30% пациентов;
  • есть склонность к понижению артериального давления;
  • происходит снижение секреции желудка;
  • увеличивается желчный пузырь, и в нем могут образовываться камни;
  • развивается почечная недостаточность;
  • тошнота, рвота;
  • уменьшается масса тела;
  • ощущается сильная жажда;
  • возможны нарушения психики;
  • часто наблюдается летаргия;
  • пониженное содержание глюкозы в крови.

Диагностика випомы

Диагноз ставится на основании клинической картины випомы, данных инструментальных исследований и по итогам анализов.

Врач проводит личный осмотр пациента, анализ его жалоб и сбор анамнеза заболевания. Во время диагностики исключают прочие допустимые причины продолжительной диареи (ворсинчатая аденома, мастоцитоз, инфекционные заболевания, употребление слабительных лекарств и др.).

Больным с подозрением на випому требуется провести следующие анализы:

  • общий анализ мочи и крови;
  • анализ крови для установления количества ВИП;
  • тест толерантности к глюкозе (оральный глюкозотолерантный тест);
  • копроцитограмма;
  • биохимический анализ крови (определяет уровень белка и белковых фракций, глюкозы, калия, натрия, кальция, хлора, магния, аминотрансфераз).

По данным лабораторных исследований при заболевании присутствуют гипо- или ахлоргидрия желудочного сока, резкий рост уровня ВИП, уменьшение в крови количества калия и натрия.

Кроме этого, определяют суточный объем стула при голодании (3-х дневном) и при приеме пищи.


Инструментальное обследование состоит из:

  • КТ или МРТ поджелудочной железы;
  • ФГДС;
  • УЗИ поджелудочной железы.

Больным с повышенным уровнем ВИП проводят УЗИ и сцинтиграфию с октреотидом и артериографию для выявления расположения опухоли и ее метастазов.

После подтверждения наличия опухоли определяют степень ее злокачественности. Для этого проводят гистологическую диагностику випомы. Забор микропрепарата для исследования методом биопсии проводят с помощью пункции или диагностической лапароскопии. Для нахождения отдаленных метастазов используют рентгенографию легких и сцинтиграфию костей.

Дифференциальную диагностику випомы проводят с гастриномой (синдромом Золлингера-Эллисона). В отличие от этого синдрома, при випоме не появляются рецидивирующие язвы желудка и 12-типерстной кишки, отсутствует стеаторея, но есть более выраженная водянистая диарея.

После проведения полного диагностического обследования подбирается соответствующее лечение на основании полученных результатов.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение випомы

Первым этапом в терапии випомы является исправление сбоя водно-солевого обмена. Для этого вводят внутривенные инфузии бикарбоната. Если регидратация постоянными внутривенными инфузиями затруднительна из-за значительных потерь с калом воды и электролитов, то проводят переливание жидкостей и электролитов.

Самым эффективным методом терапии випомы считается радикальное хирургическое вмешательство, что получается далеко не всегда.

Паллиативное лечение не позволяет добиться полного выздоровления, но обеспечивает частичную ремиссию и повышает качество жизни пациентов. Химиотерапия при данном заболевании неэффективна.

При невозможности проведения хирургического лечения назначают:

  • препараты, которые подавляют рост и развитие раковых клеток;
  • лекарства, уменьшающие в желудке объем соляной кислоты;
  • коррекцию сбоя в работе водно-электролитного процесса (внутривенное введение солевых растворов).
  • лекарственные средства, способствующие устранению диареи (поноса).

Схема хирургической терапии випомы составляется индивидуально для каждого больного, учитывая степень злокачественности опухоли и общего состояния здоровья.

Чаще всего врач использует следующую схему для проведения лечения больного с випомой, которая состоит из следующих этапов:

Такая схема лечения является базовой, но врач может вносить в нее изменения в зависимости от индивидуальных особенностей протекания болезни у пациента.


Основными осложнениями заболевания являются:

  • формирование метастазов – распространение опухолей на другие ткани и органы.
  • сильное обезвоживание организма с последующим развитием судорог.

Прогноз при заболевании

Неблагоприятный прогноз при випоме основан на почти бессимптомном протекании болезни на начальных этапах, когда опухоль хорошо поддается хирургическому лечению.

Продолжительность жизни зависит от размеров опухоли и ее склонности к метастазированию в находящиеся рядом органы, лимфатические и кровеносные сосуды:

При небольших размерах опухоли и отсутствии метастаз, допускается оперативное вмешательство, что дает шансы на продление жизни половине пациентов до 10 лет и более.

При увеличении опухоли в размерах и возникновении метастазов прогнозы значительно ухудшаются – большей части пациентов не удается перешагнуть 3-х летний рубеж после диагностирования заболевания.

Видео по теме:

Эпидемиология

Патоморфология

Примерно в 10% случаев випомы располагаются вне ПЖ, большей частью в нервной ткани (мозговом слое надпочечников, периганглиопарной ткани; как ганглионейробластомы). Описаны соответствующие опухоли в лёгких, почках, толстой кишке, Остальные 90% випом развиваются в ПЖ; 10-20% этих поражений мультифокальные (обычно как элемент МЭН-1). Примерно половина панкреатических островковых опухолей, продуцирующих ВИП, злокачественные. Опухоли ПЖ в подавляющем большинстве случаев одиночные, редко имеют диаметр более 8 см. Примерно в 40% случаев определяют метастатическое поражение региональных лимфатических узлов и печени. У 55% больных с генерализованным опухолевым процессом метастазы в печени имеют крупные размеры.

Патофизиология

Клиническая картина випомы определяется эффектом секретируемых этой опухолью гормонов, в первую очередь ВИП. Синдром водной диареи вктючает панкреатическую холеру, гилокалиемию и ахлоргидрию. Роль ВИП в происхождении диареи не вызывает сомнений, поскольку введение этого гормона человеку заметно тормозит всасывание воды и электролитов в тощей и толстой кишке, вызывает их секрецию в кишечник:. Снижение секреции желудком соляной кислоты развивается вторично по отношению к тормозному эффекту ВИП на слизистую желудка. Гиперальдостеронизм (вторичный по отношению к гиповолемии) ведёт к увеличению потерь калия.

Примерно 30% випом в дополнение к ВИП секретируют нейротензин, но специфическая клиническая картина в этих случаях отсутствует. Определённый клинический интерес представляют вне-панкреатические випомы, которые в отличие от випом ПЖ не секретируют ПП.

Диагностика

Наиболее существенные клинические признаки випомы: эпизоды тяжёлой секреторной диареи (более 3л в день), гипохлоргидрия, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Сначала диарея носит интермиттирующий характер, но по мере увеличения випомы она становится постоянной и более значительной (объём фекалий более 700 мл в день, иногда несколько литров). Выраженной стеатореи не возникает, в некоторых случаях она носит преходящий характер.

Отмечают потерю калия и бикарбонатов, что приводит к гипокалиемии, ацидозу и обезвоживанию. Концентрация калия в плазме крови более чем у 90% больных снижается ниже 2,5 ммоль/л, концентрация бикарбоната — ниже 15 ммоль/л.

Гиперкальциемия (кальций натощак более 3 ммоль/л) возникает у 25—75% больных; иногда випома сочетается с тетанией. Гипомагниемия (обусловленная профузной диареей), также может вызвать приступы тетании (при нормальном уровне паратгормона). Гликогенолитический эффект ВИП на печень может вести к гипергликемии и наблюдается у 20—50% больных. Симптомы сахарного диабета наблюдают в 50% случаев.

У 2/3 больных возникают боли в животе по типу кишечной колики, у всех — выраженная потеря веса (на 7—27 кг у взрослых). Механизм белково-энергетической недостаточности имеет сложный механизм — за счёт диареи (мальабсорбции, увеличения потерь белка), сахарного диабета и роста опухолевой ткани (повышенного обмена веществ в ней).

У многих больных отмечают гипокинез жёлчного пузыря, связанный с торможением ВИП гладкой мускулатуры.

Лабораторная и инструментальная диагностика

При клинических признаках водной диареи, прежде всего, следует определить содержание ВИП вплазмекрови (в норме менее 20 пмоль/л). У всех больных випомами содержание ВИП в плазме натощак повышено от 48 до 760 пмоль/л; у 90% из них уровень ВИП повышен более 60 пмоль/л. Клинические симптомы появляются, если содержание гормона в плазме крови превышает 80 пмоль/л. В экстрактах опухоли концентрация ВИП значительно выше, достигает 619 пмоль/л.

Следует иметь в виду, что при випомах больные могут иметь нормальный уровень ВИП, если у них нет диареи.
Диагностически значима концентрация ПП в сыворотке крови (норма ниже 100 пмоль/л) — у 77% больных она превышает 300 пмоль/л. У больных с диареей обнаруживают и повышенный уровень простагландинов, которые, видимо, также играют роль в происхождении эндокринной диареи.

Диагноз секреторной диареи обычно может быть подтверждён при обнаружении массы фекалий более 500 г (обычно более 1000 г), сохранении водной диареи, несмотря на голодание в течение 48—72 ч, а также наличия изогоничности фекалий. Важно исключить возможность секреторной диареи, связанной с другими гормонсекретируюшими опухолями или вызванной хроническим злоупотреблением слабительными. Вот почему измерение содержания ВИП в плазме крови при иммунодиагностике особенно важно.

Дифференциальную диагностику випомы от гастриномы можно проводить на основе оценки степени желудочной секреции соляной кислоты, значительно повышенной при синдроме Золлингера— Эллисона; даже кал при гастриноме имеет кислую реакцию.

Ряд дополнительных диагностических процедур, включающих трансабдоминальное УЗИ, КТ, ЭУС, позитронно-эмиссионную томографию и, в ряде случаев, ангиографию, помогают выявить местонахождение опухоли ПЖ и оценить её размеры, но эти методы малоспецифичны. Селективную катетеризацию вен ПЖ выполняют, когда результаты прочих методик визуализации сомнительны. Комплексное использование методов визуализации позволяет определить расположение опухоли более чем в 2/3 случаев.

Лечение

Консервативные мероприятия при синдроме Вернера—Моррисона вктючают внутривенное введение жидкостей (порой до бл/сут), коррекцию гипокалиемии, метаболического ацидоза, применение октреотида (симптоматическое улучшение наблюдают у 90% больных) и глюкокортикоидов (преднизолона 60—80 мг/сут), опиатов.

Лечебный эффект глюкокортикоидов реализуется при помоши различных механизмов, в частности они увеличивают абсорбцию натрия с тонкой и толстой кишке. Положительное действие индометацина (нарушающего синтез простагландинов) наблюдают у больных, у которых повышена концентрация простагландинов в сыворотке крови.
У больных с метастатическим процессом прибегают к химиотерапии стрептозоцином, фторурацил, хлорозотоцином.

Выраженный антидиарейный синдром стрептозоцина при синдроме панкреатической холеры был отмечен в ряде исследований, при этом наблюдали сопутствующее уменьшение размеров печёночных метастазов. Стрептозоцин один и в сочетании с фторурацилом вызывает длительные ремиссии у больных випомами.

Поскольку стрептозоцин обладает выраженной цитотоксичностью, его целесообразно вводить не только внутриартериально, но в ряде случаев непосредственно в печёночную артерию, что обеспечивает большую концентрацию этого вещества в опухоли. Сочетание фторурацила и стрептозоцина эффективно примерно у 65% больных; эффективность комбинированной химиотерапии в два раза выше, чем монотерапии. Эффективность химиотерапии оценивают по преходящему снижению или нормализации уровня ВИП и снижению секреторной диареи.

Таким образом, лечение стрептозоцином панкреатической холеры обеспечивает:
• уменьшение диареи с одновременным снижением содержании в сыворотке крови ВИП;
• эффективное воздействие на симптомы гормонального происхождения без уменьшения массы опухоли и уровня ПП в плазме крови.

Сообщают об эффективном лечении октреотидом больных с метастатическими випомами. Октреотид может вызвать у некоторых больных уменьшение размеров опухоли.

Наиболее эффективное лечение випомы — хирургическое. Лечение октреотидом — необходимый компонент консервативной терапии во время диагностики, так как облегчает поиск первичного очага опухоли. Когда диагноз твёрдо установлен, необходимо хирургическое вмешательство. Большинство поражений обнаруживают в дистальных двух третях ПЖ, дискретные опухоли выявляют примерно у 80% больных. Примерно у половины больных опухоль доброкачественная и, следовательно, резектабельная, если диагноз поставлен на ранних стадиях. Примерно 20% опухолей представляют собой микроаденомы или гиперплазию островковых клеток. Иногда при поиске малых аденом полезно интраоперапионное УЗИ. Очень важно искать ганглионейромы, в частности, у детей, так как примерно 80% опухолей, сочетающихся с синдромом водной диареи, могут быть этого гистопатологического типа.

Неудалимые опухоли следует постараться уменьшить в размерах; рационально угнетение продукции секреторных пептидов и уменьшение массы опухоли с помощью химиотерапии.

Рецидив желудочной гиперсекреции может осложнить послеоперационное лечение, поэтому надо назначать с целью профилактики антисекреторных препараты (в первую очередь блокаторы протонного насоса).

Первая стадия лечения випомы, таким образом, — уменьшение выраженности секреторной диареи и восполнение потерь жидкости. Этого достигают назначением октреотида в увеличивающихся дозах или, у некоторых больных, комбинации октреотида и глюкокортикоидов. В дальнейшем все усилия необходимо направить на поиск первичной локализации опухоли. Независимо от того, удалось ли обнаружить опухоль или нет, всем больным необходима пробная лапаротомия: если при этом обнаруживают опухоль, её удаляют; если опухоль выявить не удаётся, решают вопрос о проведении дистальной резекции 75% ПЖ. В то же время, если больной хорошо реагирует на октреотид, выполнение этой операции следует отложить.


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Випома представляет собой небета-клеточную опухоль островковых клеток поджелудочной железы, секретирующую вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), приводя к синдрому водянистой диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии (синдром WDHA). Диагноз устанавливается определением уровня ВИП сыворотки, локализацию опухоли определяют КТ и эндоскопическим УЗИ. Лечение випомы заключается в хирургической резекции.

Чем вызывается Випома?

Из этих опухолей 50-75 % являются злокачественными и некоторые из них могут быть достаточно большими (7 см). Приблизительно в 6 % випома развивается как часть множественной эндокринной неоплазии.

Випома - опухоль АПУД-системы, продуцирующая избыточное количество вазоактивного интестинального полипептида. В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% - имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.

В 1958 г. Вернер и Моррисон описали синдром водной диареи у больного с небета-клеточной опухолью поджелудочной железы. Прежде это заболевание являлось вариантом синдрома Золлингера-Эллисона, его атипичной безъязвенной формой с гипокалиемией. Дальнейшие исследования показали, что причиной клинических проявлений в этих случаях является секреция не гастрина, как у больных с ульцерогенным синдромом, а вазоактивного интестинального пептида (ВИП), отсюда и название опухоли - ВИПома. Иногда это заболевание называют панкреатическая холера или по начальным буквам английских слов: водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия - WDHA-синдром.

Более 70 % ВИПом злокачественные, % из которых на момент диагностики уже имеют печеночные метастазы. У 20 % больных симптомокомплекс может быть результатом гиперплазии островкового аппарата.

Избыточная секреция ВИП стимулирует выраженную экскрецию тонкой кишкой и поджелудочной железой жидкости и электролитов, которые не успевают всасываться в толстой кишке. Клинически это выражается профузными поносами - не менее 700 мл/сут, нередко превышая 3-5 л, что приводит к дегидратации. Потеря калия, бикарбонатов и магния способствует развитию ацидоза, выраженной слабости и тетанических судорог. Вследствие дегидратации и гипокалиемической нефропатии возникает азотемия. Примерно у половины больных выявляются гипо- и ахлоргидрия. Среди других проявлений синдрома следует отметить гипергликемию и гиперкальциемию, не связанную с повышенным уровнем паратгормона.

Випома протекает с периодами ремиссии и обострения. Уровни ВИП в крови, превышающие 80 пмоль/л, всегда должны настораживать в отношении опухолевой природы заболевания.

ВИПомы обычно большие, поэтому хорошо выявляются ангиографически или с помощью компьютерной томографии.

Симптомы ВИПомы

Основные симптомы випомы включают длительную обильную водянистую диарею (натощак объем стула больше 750- 1000 мл/день, а при употреблении пищи больше 3000 мл/день) и признаки гипокалиемии, ацидоза и обезвоживания. В половине случаев диарея постоянна; в остальных тяжесть диареи меняется в течение длительного времени. В 33 % диарея длилась меньше 1 года до установления диагноза, но в 25 % случаях она сохранялась более 5 лет до установления диагноза. Часто наблюдаются летаргия, мышечная слабость, тошнота, рвота и спастические боли в животе. Гиперемия лица подобно карциноидному синдрому встречается у 20 % пациентов в течение приступов диареи.

Основные характерные симптомы випомы являются:

  • массивная водная диарея; количество теряемой за сутки воды может составить около 4-10 литров. При этом одновременно с водой теряются натрий и калий. Развивается тяжелая дегидрация, потеря массы тела, гипокалиемия. Диарея обусловлена высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида;
  • боли в животе неопределенного, разлитого характера;
  • угнетение желудочной секреции;
  • приливы крови и приступообразное покраснение лица (вследствие выраженного вазодилатирующего эффекта вазоактивного интестинального полипептида); симптом непостоянный, наблюдается у 25-30% больных;
  • тенденция к снижению артериального давления; возможна выраженная артериальная гипотензия;
  • увеличение желчного пузыря и образование в нем камней (в связи с развитием выраженной атонии желчного пузыря под влиянием вазоактивного интестинального полипептида);
  • судорожный синдром (в связи с потерей большого количества магния при диарее);
  • нарушение толерантности к глюкозе (непостоянный симптом, обусловлен усиленным распадом гликогена и повышенной секрецией глюкагона под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

Диагностика ВИПомы

Для диагностики необходимо наличие секреторной диареи (осмолярность стула почти соответствует осмолярности плазмы, и двойная сумма концентрации Na и К в стуле определяет осмолярность стула). Должны быть исключены другие причины секреторной диареи и, в частности, злоупотребление слабительным. У таких пациентов должны быть измерены уровни ВИП сыворотки (лучше всего в течение диареи). Значительное повышение уровня ВИП предполагают диагноз, но умеренные повышения могут наблюдаться при синдроме короткой кишки и воспалительных заболеваниях. Пациентам с повышенными уровнями ВИП необходимо провести исследования (эндоскопическое УЗИ и сцинтиграфию с октреотидом и артериография) для диагностики локализации опухоли и метастазов.

Должны быть определены электролиты и выполнен общий анализ крови. Гипергликемия и снижение толерантности глюкозы наблюдаются менее чем у 50 % пациентов. Гиперкальциемия развивается у половины пациентов.

  • длительность диареи не менее 3 недель;
  • ежедневный объем стула не менее 700 мл или 700 г;
  • голодание в течение 3 дней не снижает суточный объем стула менее 0.5 л (во время голодания потерю воды и электролитов необходимо восполнять внутривенным введением изотонического раствора поваренной соли и электролитов);
  • гипо- или ахлоргидрия желудочного сока;
  • высокое содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида;
  • обнаружение опухоли поджелудочной железы с помощью компьютерной или магниторезонансной томографии (реже - сонографии).


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]


Випома – опухоль, происходящая из островковых клеток поджелудочной железы. Обычно локализуется в хвосте или в теле поджелудочной железы, реже располагается в области симпатического ствола. Более чем в половине случаев носит злокачественный характер. Проявляется массивной диареей, разлитыми болями в животе, тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, гипотонией, судорогами и почечной недостаточностью, обусловленными потерей солей и жидкости. Диагноз випомы устанавливается на основании симптомов, результатов анализов, данных УЗИ, КТ, МРТ и других исследований. Лечение – медикаментозная терапия, хирургическое вмешательство.


  • Симптомы випомы
  • Диагностика
  • Лечение випомы
  • Цены на лечение

Общие сведения

Випома (синдром Вернера-Моррисона или панкреатическая холера) – новообразование, продуцирующее большое количество вазоактивного интерстициального пептида (ВИП). Входит в группу опухолевых заболеваний системы АПУД – нейроэндокринных клеток, расположенных в различных органах и объединенных определенными общими свойствами. 50-75% випом на момент обнаружения имеют признаки злокачественного новообразования, во многих случаях в процессе диагностики выявляются метастазы в другие органы (обычно – в печень). Випома является очень редким заболеванием. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гастроэнтерологии.


Симптомы випомы

Основным клиническим проявлением випомы является массивная длительная диарея. Суточный объем стула на фоне голодания составляет около 1 литра, на фоне приема пищи может увеличиваться до 3-4 и более литров. 50% пациентов с випомой страдают от диареи постоянно, у остальных наблюдается волнообразное течение. Из-за значительных потерь жидкости и микроэлементов возникают дегидратация, ацидоз, гипокалиемия и сильная слабость. Возможны судороги, обусловленные потерями магния.

Больные випомой теряют в весе. Отмечается склонность к понижению артериального давления. Развивается почечная недостаточность. Появляются нарушения психики. Пациенты с випомой могут предъявлять жалобы на боли в животе неопределенной локализации. Может увеличиваться желчный пузырь, возрастает вероятность образования камней желчного пузыря. Снижается уровень секреции желудочного сока. В 20-30% случаев возникают приливы. У каждого третьего больного випомой обнаруживается гипергликемия, обусловленная усиленной продукцией глюкагона и интенсивным разрушением гликогена. При проведении дополнительных исследований выявляется опухолевидное образование в области поджелудочной железы или симпатического ствола. Диаметр випомы может достигать 7 и более сантиметров.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений, результатов анализов и данных дополнительных исследований. В процессе диагностики исключают другие возможные причины длительной диареи (инфекционные заболевания, мастоцитоз, ворсинчатую аденому, прием слабительных препаратов и т. д.). Больным с подозрением на випому назначают общие анализы крови и мочи, анализ крови для определения уровня ВИП, копроцитограмму и биохимический анализ крови для определения уровня солей, белка и аминотрансфераз. Измеряют суточный объем стула при приеме пищи и после трехдневного голодания.

План инструментального обследования при випоме включает в себя ФГДС, УЗИ поджелудочной железы, КТ или МРТ поджелудочной железы. Диагностическими критериями випомы являются диарея продолжительностью более 3 недель при суточном объеме стула более 700 мл; суточный объем стула более 500 мл на фоне трехдневного голодания; высокий уровень ВИП в крови; наличие опухолевидного образования в области поджелудочной железы (в 90% случаев) или в области симпатического ствола (в 10% случаев) по результатам УЗИ, КТ или МРТ.

Дифференциальный диагноз випомы проводят с синдромом Золлингера-Эллисона (гастриномой). В отличие от данного синдрома, при випоме не возникают рецидивирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, наблюдается более выраженная водянистая диарея, отсутствует стеаторея. По данным лабораторных исследований при випоме обнаруживаются гипо- или ахлоргидрия желудочного сока, резкое увеличение уровня ВИП, снижение уровня натрия и калия в крови. При гастриноме выявляются гиперхлоргидрия желудочного сока и нормальный уровень ВИП. Уровень натрия и калия обычно в норме, но может снижаться при обильной рвоте.

Лечение випомы

Первоочередной задачей при лечении випомы является коррекция грубых нарушений водно-солевого обмена. Осуществляют внутривенные инфузии бикарбоната. По мере регидратации объем стула увеличивается, поэтому постоянное адекватное восполнение потерянной жидкости может представлять определенные затруднения. Для уменьшения суточного объема стула вводят преднизон или стрептозоцин в сочетании с 5-фторурацилом. Для подавления секреции ВИП назначают октреотид. Препарат также способствует уменьшению диареи и иногда сокращает размеры випомы. Октреотид также подавляет панкреатическую секрецию, поэтому при необходимости применяют панкреатин.

Наиболее эффективным методом лечения випомы является радикальное хирургическое вмешательство. После удаления опухоли полное выздоровление наблюдается у 50% больных. При наличии метастазов осуществляют паллиативные операции по удалению выявленных очагов для уменьшения выраженности симптомов и облегчения состояния пациента, страдающего випомой. Одновременно назначают стрептозоцин в сочетании с фторурацилом или доксорубицином. Паллиативные хирургические вмешательства в сочетании с химиотерапией не позволяют добиться полного выздоровления, но обеспечивают частичную ремиссию и улучшают качество жизни больных.

Читайте также: