В морфологии солидных опухолей у детей преобладают

Высшего профессионального образования

Кафедра факультетской хирургии с курсом онкологии

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ УРОВНЯ ЗНАНИЙ

ПО ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Тверь – 2012
Методические разработки составлены преподавателями кафедры факультетской хирургии с курсом онкологии лечебного факультета Тверской медицинской академии под редакцией доктора медицинских наук, профессора кафедры Чиркова Р.Н.

Задания для тестового контроля знаний включают сведения по основным разделам детской онкологии и носят не только контролирующую, но и обучающие функции.
Они могут быть использованы для получения итоговой оценки знаний студентов VI курса педиатрического факультета.

Составители: д.м.н. проф. Чирков Р.Н., доценты кафедры, к.м.н. Новосельцев А.Е., Блохин В.Н, ассистент кафедры к.м.н. К.В. Бабаян.
Темы тестовых заданий:

ОСНОВЫ СОЦИАЛЬНОЙ ГИГИЕНЫ И ОРГАНИЗАЦИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ
МОРФОЛОГИЯ ОПУХОЛЕЙ
ОСНОВЫ ТЕОРЕТИЧЕСКОЙ И ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЙ ОНКОЛОГИИ
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ
ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ
ОПУХОЛИ ГЛАЗА И ОРБИТЫ
ОПУХОЛИ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
ОПУХОЛИ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
ЗАБРЮШИННЫЕ ВНЕОРГАННЫЕ ОПУХОЛИ
ОПУХОЛИ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У ДЕТЕЙ
ОПУХОЛИ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
ОПУХОЛИ КОЖИ
ОПУХОЛИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА
ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ

Раздел 1

ОСНОВЫ СОЦИАЛЬНОЙ ГИГИЕНЫ И ОРГАНИЗАЦИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

001. Среди причин детской смертности в экономически развитых странах, по данным ВОЗ, злокачественные новообразования занимают:

4. четвертое место;

5. пятое место.
002. Заболеваемость злокачественными новообразованиями у детей в экономически развитых странах составляет в среднем на 100 000 детского населения:

5. 19—20 детей.
003. Ежегодно заболевают доброкачественными опухолями на 100 000 детского населения:

5. до 750 детей.
004. К особенностям онкопедиатрии относятся:

1. врожденный характер большинства опухолей;

3. преобладание саркоматозных опухолей;

4. связь опухолей с трансплацентарным воздействием;

5. все перечисленное.
005. В морфологии солидных опухолей у детей преобладают:

5. нет четкого различия.
006. В детском возрасте из солидных злокачественных опухолей чаще всего встречаются:

1. саркомы мягких тканей;

2. опухоли почек;

5. опухоли костей.
007. В структуре онкогематологических заболеваний у детей первое место занимает:

4. миелопролиферативные заболевания;

5. парапротеинемический гемобластоз.
008. К "истинным детским злокачественным опухолям относятся "?

1. тератобластома, ретинобластома, нейробластома, рабдомиосаркома.

2. саркома Юинга, синовиальная саркома, хронический лимфолейкоз, лимфосаркома.

3. саркома Юинга, тератобластома, ретинобластома, нейробластома.

4. тератобластома, ретинобластома, нейробластома, лимфосаркома.

5. лимфома Ходжкина, ретинобластома, нейробластома, тератобластома.
009. У детей в возрасте до 5 лет преобладают следующие злокачественные опухоли:

1. остеогенная саркома и синовиальная саркома;

2. рак щитовидной железы;

3. нейробластома и нефробластома;

4. все ответы правильные;

5. правильного ответа нет.
010. У детей старше 12 лет преобладают опухоли:

3. остеогенная саркома;

5. ретинобластома.
011. Особенностью диагностики злокачественных опухолей у детей является:

1. невозможность получения в большинстве случаев анамнеза от самого пациента;

2. малое число опухолей, доступных визуальной оценке;

3. расположение опухолей в труднодоступных для диагностики местах;

4. необходимость применения почти во всех случаях анестезиологического пособия;

5. все перечисленное.
012. Основной причиной запущенности онкологических больных в детском возрасте являются:

1. поздняя обращаемость;

2. недооценка и неправильная трактовка клинических и лабораторных данных врачами общей лечебной сети, отсутствие онкологической настороженности;

3. скрытое течение болезни;

4. наличие многочисленных "масок", за которыми скрывается опухоль;

5. все ответы правильны.
013. Ребенка можно считать излеченным от злокачественной солидной опухоли спустя:

1. С момента постановки диагноза.

2. В процессе проведения специальной терапии.

3. После окончания специальной терапии.

4. Спустя 2 года после окончания специального лечения.

5. Правильного ответа нет.
015. К больному ребенку применительны следующие виды реабилитации

1. Физическая реабилитация.

2. Психологическая реабилитация.

3. Социальная реабилитация.

4. Все перечисленное.

5. Правильный ответ 2, 3.
016. Проблемами реабилитации больного ребенка занимается главным образом:

3. методист по лечебной физкультуре;

5. все перечисленные.
017. Родители ребенка должны информировать о плане специального лечения, этапах терапии, о возможных реакциях и осложнениях, сопровождающих противоопухолевое лечение?

1. Следует говорить все.

3. Не обязательно.

4. Следует говорить не все.

5. Следует говорить по ситуации.
018. При обследовании больного в условиях поликлиники заподозрена злокачественная опухоль. Для постановки окончательного диагноза пациент госпитализирован в стационар. Клиническая группа больного:

5. Нет правильного ответа.
019. Ребенок наблюдается в поликлинике по поводу полипоза желудка. Клиническая группа больного:

5. II.
020. Больной, получивший комбинированное лечение в стационаре по поводу II стадии нефробластомы, выписан из отделения без признаков рецидива и метастазов опухоли. Поставьте клиническую группу пациента на момент выписки из стационара:

5. IV.
021. Несмотря на длительное специальное лечение, у больного зарегистрировано прогрессирование основного заболевания — нейробластомы. Пациент признан инкурабельным. Определите клиническую группу пациента:

5. IV.
022. Больной обследуется в поликлинике по поводу подозрения на саркому мягких тканей голени. Выполненная биопсия опухоли позволила диагностировать рабдомиосаркому (данные гистологического анализа). Данных, указывающих на метастазы, не получено. Определите клиническую группу пациента:

5. IV.
023. Ребенку с метастазами правосторонней нефробластомы в легкие проведено комплексное лечение. При выписке данных, указывающих на наличие первичной опухоли и метастазов, нет. Определите клиническую группу пациента при выписке:

5. IV.
024. Больной госпитализирован в стационар для обследования с подозрением на лимфогранулематоз, поражение шейных лимфатических узлов. Планировалась их биопсия, но из-за начавшегося карантина в отделении по ветряной оспе ребенок был выписан из стационара на период карантина. Определите клиническую группу пациента при выписке:

5. Следует уточнить диагноз.
025. Больной госпитализирован в стационар для оперативного лечения по поводу опухоли подвздошной кишки. Во время операции обнаружены множественные метастазы в лимфатические узлы, в печень. Первичная опухоль прорастала в поджелудочную железу. Случай признан иноперабельным. Больному наложен обходной анастомоз ввиду опасности развития непроходимости кишечника — паллиативная операция. Определите клиническую группу пациента:

ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ

001. К расширенной операции следует относить:

1. удаление опухоли в пределах здоровых тканей;

2. удаление опухоли в пределах здоровых тканей вместе с регионарными лимфатическими узлами;

3. удаление опухоли в пределах здоровых тканей совместно с регионарными лимфатическими узлами и всеми доступными лимфатическими узлами в зоне операции;

4. удаление опухоли вместе с регионарными лимфатическими узлами и резекцией или удалением соседнего органа, пораженного опухолью;

5. правильного ответа нет.
002. К комбинированной операции следует относить:

1. удаление опухоли с регионарным лимфатическим барьером;

2. удаление опухоли с регионарным лимфатическим барьером и всеми доступными лимфатическими узлами в зоне операции;

3. удаление опухоли с регионарными лимфатическими узлами с резекцией или удалением соседнего органа, вовлеченного в процесс;

4. удаление опухоли с регионарными лимфатическими узлами с одновременной операцией по поводу другого заболевания;

5. все ответы правильны.
003. Повторные хирургические вмешательства оправданы при рецидивах опухолей средостения:

5. только 1, 2, 3.
004. Возможные операции при доброкачественных опухолях печени:

1. энуклеация опухоли;

2. клиновидная резекция печени;

4. сегментарная резекция печени;

5. все ответы правильны.
005. Типичные операции при опухолях правой половины ободочной кишки у детей:

1. правосторонняя гемиколэктомия;

2. резекция илеоцекального угла;

3. резекция печеночного угла;

4. правильно 1 и 2;

5. все ответы правильны.
006. Возможные операции при нефробластоме I—II стадии:

1. резекция органа;

2. трансперитонеальная нефруретерэктомия;

3. энуклеация опухоли;

4. правильно только 1 и 2;

5. все ответы правильны.
007. Хирургическая тактика при нефробластоме V стадии:

1. нефрэктомия + резекция почки;

2. резекция почки + нефрэктомия;

3. двухсторонняя нефрэктомия

4. правильного ответа нет;

5. правильный ответ 1, 2.
008. Объем оперативного вмешательства при опухолях поджелудочной железы у детей:

1. резекция поджелудочной железы;

2. внутреннее дренирование;

4. наружное дренирование;

5. все ответы правильны.
009. К сохранным операциям при злокачественных опухолях костей относятся:

1. ампутация конечности;

2. сегментарная резекция кости с замещением трансплантатом;

3. экзартикуляция конечности;

5. правильный ответ 2, 4.
010. Выбор уровня ампутации зависит от:

1. локализации опухоли;

2. протяженности опухоли;

3. степени вовлечения мягких тканей и сосудов;

4. от задач предстоящего протезирования;

5. от возраста ребёнка.
011. Основной принцип сегментарной резекции кости:

1. широкое удаление опухоли;

2. широкое удаление опухоли в пределах не пораженной опухолевым процессом костной ткани;

3. широкое удаление опухоли с удалением регионарных лимфатических узлов;

4. сегментарная резекция при опухолевом процессе не производится;

5. правильного ответа нет.
012. При хирургическом лечении сарком костей соблюдаются следующие принципы:

1. радикальный характер операции;

2. абластичность оперативного вмешательства;

3. возможность дальнейшего протезирования;

4. все ответы правильны;

5. все ответы правильны, кроме 3.
013. Абсолютно достоверная интраоперационная диагностика распространенности опухолевого процесса возможна:

1. на основании срочного цитологического исследования материала, взятого во время операции;

2. на основании срочного гистологического исследования биопсийного материала, взятого во время операции;

3. на основании комплексного обследования (пальпация, осмотр, срочное гистологическое исследование);

4. на основании УЗИ данных;

5. нет абсолютно достоверных методов.

МОРФОЛОГИЯ ОПУХОЛЕЙ

001. Паренхиму новообразования составляют:

2. соединительная ткань;

3. нервные и клеточные элементы стромы;

4. кровеносные и лимфатические сосуды;

5. правильный ответ 1, 2.

002. Строма опухоли:

1. является необходимой поддерживающей структурой;

2. обеспечивает подведение к опухолевым клеткам питательных веществ и кислорода;

3. обеспечивает удаление продуктов метаболизма опухолевых клеток;

4. в ряде случаев не является обязательным компонентом новообразования;

5. все правильно, кроме 4.
003. В тератоме могут развиться производные:

4. все ответы правильны;

5. правильны ответы 1 и 2.
004. Рак in situ отличается от микроинвазивного тем, что:

1. инфильтрирует и разрушает базальную мембрану;

2. инфильтрирует ткани в пределах слизистой оболочки;

3. инфильтрирует и слизистую и подслизистую оболочки органа;

4. не распространяется глубже базальной мембраны и не разрушает ее;

5. правильного ответа нет.
005. К опухолеподобным процессам относятся:

1. гиперпластический полип;

2. аденоматозный полип;

3. аденопапилломатозный полип;

4. папилломатозный полип;

5. ни один из перечисленных.
006. К опухолям с местно-деструирующим ростом относятся:

5. правильный ответ 2, 3.
007. Низкодифференцированные опухоли желудочно-кишечного тракта обладают преимущественно:

1. инфильтративным ростом;

2. экзофитным ростом;

3. смешанным ростом;

4. все перечисленные типы встречаются с одинаковой частотой;

5. правильного ответа нет.
008. К доброкачественным опухолям молочных желез относятся:

1. диффузная фиброзно-кистозная мастопатия;

2. узловая фиброзно-кистозная мастопатия;

4. все перечисленные;

5. ни одна из перечисленных.
009. Особенностями роста фиброаденомы железы являются:

1. экспансивный рост;

2. инфильтрирующий с метастазами;

3. инфильтрирующий без метастазов;

4. все ответы правильны;

5. правильный ответ 1, 3.
010. К новообразованиям АПУД-системы относятся:

1. рак большой слюнной железы;

3. бронхиогенный рак;

5. хордома.
011. Основной путь лимфооттока в нормальных условиях:

5. зависит от органа.
012. При естественном течении опухолевого процесса возможными путями метастазирования могут быть:

5. все верно
013. Саркома Юинга может метастазировать:

1. гематогенным путем;

2. лимфогенным путем;

3. смешанным (лимфогенным + гематогенным) путем;

4. тканевой (имплантационный);

5. не метастазирует.
014. Целям частной клинической онкологии в наибольшей степени соответствует:

1. онконозологическая классификация;

2. этиологическая классификация;

3. эмбриогенетическая классификация;

4. гистогенетическая классификация;

5. правильного ответа нет.
015. Основной целью Международной классификации злокачественных опухолей является:

1. разработка методики единообразного представления клинических данных;

2. унификация подходов к лечению злокачественных опухолей;

3. попытка определить дальнейшие пути развития клинической онкологии;

4. все ответы правильны;

5. правильный ответ 2, 3.
016. При определении анатомической распространенности заболевания классификация ТNМ основывается на данных следующих видов обследования:

4. хирургического вмешательства;

5. все ответы правильны.
017. Классификация ТNМ основывается:

1. на обязательном гистологическом определении распространения заболевания;

2. на клиническом определении распространения заболевания без морфологического подтверждения диагноза;

3. на клиническом и, когда возможно, гистопатологическом определении распространения заболевания при установленном морфологическом диагнозе;

4. все ответы правильны;

5. правильный ответ 1, 3.
018. При наличии сомнений в правильности определения категории ТNМ рекомендуется:

1. выбрать более распространенную;

2. выбрать менее распространенную;

3. продолжить обследование больного;

4. правильного ответа нет;

5. не обязательно определять категорию TNM.
019. В случае множественных синхронных злокачественных опухолей в одном непарном органе классификация строится на основе оценки:

1. каждой опухоли отдельно;

2. опухоли с наивысшей категорией Т (например, Т4, а не Т3);

3. опухоли с наименьшей категорией Т;

4. с учётом всех опухолей данного органа выбрать среднее;

5. правильного ответа нет.
020. При наличии синхронных билатеральных опухолей парных органов:

2. классифицируется опухоль с наивысшей категорией Т;

3. классифицируется опухоль с наименьшей категорией Т;

4. классифицируется с учётом всех опухолей данного органа, выбрав среднее;

5. правильного ответа нет.
021. Степень гистологической дифференцировки опухоли может быть:

4. все ответы верные;

5. верно только 1, 3.

022. К лимфатическим структурам (в соответствии с классификацией Аnn Аrbог) относятся:

1. лимфатические узлы, селезенка, тимус;

2. лимфатический аппарат глоточного (вальдейерова) кольца;

4. пейеровы бляшки;

5. все перечисленные выше структуры.

023. В морфологии солидных опухолей детского возраста преобладают:

5. нет четкого различия.
024. Наименее зрелая нейрогенная опухоль у детей:

5. хемодектома.
025. Наиболее зрелая нейрогенная опухоль у детей:

5. хемодектома.
026. Основным морфологическим критерием для постановки диагноза лимфогранулематоза является:

1. стертый рисунок строения лимфатического узла;

2. наличие клеток Березовского — Штернберга;

3. наличие клеток Ходжкина;

4. наличие клеток Пирогова — Лангерганса;

5. нет чётких морфологических критериев.
027. К предраковым заболеваниям можно отнести?

1. Фиброаденому молочной железы.

2. Гастрит с пониженной кислотностью.

3. Полипоз кишечника.

4. Фибродесмоидную опухоль.

5. Все перечисленные формы.

028. В лимфоидную систему человека входят:

1. вилочковая железа;

2. пейеровы бляшки;

5. все перечисленное.

029. Наибольшее количество Т-клеток (лимфоцитов) вырабатывается в:

1. костном мозге;

2. вилочковой железе;

3. в лимфатических узлах;

5. в пейеровых бляшках.

030. Наибольшее количество В-клеток (лимфоцитов) вырабатывается в:

Информация о документе
Дата добавления:
Размер:
Доступные форматы для скачивания:

Тест: "Детская онкология - вторая категория".

Среди причин детской смертности в экономически развитых странах по данным ВОЗ злокачественные новообразования занимают:

Выберите один из 5 вариантов ответа:

Заболеваемость злокачественными новообразованиями у детей в экономически развитых странах составляет в среднем на 100.000 детского населения:

Выберите один из 5 вариантов ответа:

Медицинская помощь оказывается без согласия граждан или их представителей в случаях:

Выберите один из 5 вариантов ответа:

при несчастных случаях, травмах, отравлениях

лицам, находящимся в состоянии алкогольного опьянения

лицам, страдающим онкологическими заболеваниями

лицам, страдающим тяжелыми психическими расстройствами, заболеваниями, опасные для окружающих

В морфологии солидных опухолей у детей преобладают:

Выберите один из 5 вариантов ответа:

опухоли мезенхимального происхождения

нет четкого различия

Среди нозологических форм первое место в структуре онкогематологических заболеваний у детей занимает:

Выберите один из 5 вариантов ответа:

Информировать о плане специального лечения, этапах терапии, о возможных реакциях и осложнениях сопровождающих противоопухолевое лечение родителей ребенка следует:

Выберите один из 5 вариантов ответа:

следует говорить не все

зависит от степени эрудированности родителей

К особенностям онкопедиатрии относятся:

Выберите несколько из 5 вариантов ответа:

врожденный характер большинства опухолей

связь опухолей и пороков развития

краткость латентного периода от момента появления опухоли до появления клинических симптомов болезни

Основной причиной запущенности онкологических больных в детском возрасте являются:

Выберите несколько из 5 вариантов ответа:

недооценка и неправильная трактовка клинических и лабораторных данных врачами общей лечебной сети

скрытое течение болезни

отсутствие онкологической настороженности

Клиническая стадия заболевания меняется:

Выберите один из 5 вариантов ответа:

после окончания предоперационного лечения

после окончания специального лечения

после получения гистологического анализа

Патологическая стадия заболевания выставляется:

Выберите один из 5 вариантов ответа:

после окончания обследования больного

после цитологического анализа материала из опухоли

после гистологического анализа материала из первичной опухоли

после визуального осмотра области оперативного вмешательства

после гистологического анализа операционного материала (первичной опухоли, лимфоузлов, окружающих опухоль тканей)

Задача: ребенку проведено комбинированное лечение по поводу нефробластомы левой почки. Размеры опухоли при поступлении 10х9 см. При выписке выставлена III клиническая группа. 6 6 Спустя 6 месяцев ребенок госпитализирован в отделение с множественными метастазами опухоли в легкие, печень. Проводимое специальное лечение успеха не имело. Больной скончался от прогрессирования заболевания. Определите клиническую группу после смерти пациента. Клиническая группа:

Детские солидные опухоли

— Анатолий Петрович, как часто встречаются злокачественные опухоли в детском возрасте?

— Эти патологии у детей встречаются относительно редко. По статистике разных развитых стран, на 100 тысяч детского населения злокачественными опухолями заболевают 10—15 человек. Наибольший уровень риска опухолевого заболевания регистрируется в возрасте ребенка до 4 лет. В структуре онкологической заболеваемости детей можно выделить две примерно равные группы: гемобластозы и солидные опухоли. Лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием в детском возрасте и составляет не менее 30% от всех злокачественных опухолей. Среди солидных опухолей наиболее часто встречаются опухоли ЦНС — 19% случаев, нейробластома — 8%, саркомы мягких тканей — 7%, нефробластома — опухоль Вильмса — 6%. Еще реже выявляются опухоли костей — около 5%, половых органов, печени — 3%.

— Назовите, пожалуйста, основные особенности онкологической педиатрии.

— Прежде всего эти особенности касаются структуры злокачественных новообразований. Если для взрослых характерны опухоли эпителиальной природы, то есть раки, то детские опухоли чаще всего имеют неэпителиальную природу. Как правило, злокачественные новообразования у детей отличаются более высокой чувствительностью к химио- и лучевой терапии, чем у взрослых, что должно было бы в итоге определять и более благоприятный прогноз. Но если обратиться к детским солидным опухолям, которым будет посвящена наша беседа, то борьба с ними представляется сложнейшей задачей онкологической практики для пациентов всех возрастов, и прогноз не всегда бывает благоприятным.

— Поскольку есть и негативные факторы, которые нивелируют преимущества в лечении детских опухолей, связанные с их высокой чувствительностью к химио- и лучевой терапии?

— Вы правы. Напомню, что успех лечения любого онкологического заболевания в огромной степени зависит от ранней и точной диагностики. Для врача первого контакта, педиатра или детского хирурга чрезвычайно важно своевременно заподозрить у ребенка наличие злокачественной опухоли и провести необходимые диагностические мероприятия для исключения либо подтверждения этой смертельно опасной патологии. В то же время солидные опухоли, называемые также торакоабдоминальными, располагаются в труднодоступных областях — забрюшинном пространстве, средостении, полости черепа. А при этой локализации проявления онкологических заболеваний у детей практически всегда бывают неспецифическими. Поэтому торакоабдоминальные опухоли длительное время протекают под маской различных заболеваний, а у части детей — вообще без каких-либо проявлений. Итог печален. Диагноз устанавливают в I—II стадии таких болезней менее чем у 20—25% больных детей, а у остальных опухоль диагностируют уже в III—IV стадиях.

Хотел бы начать мой рассказ с нейробластомы. Она является самой частой злокачественной опухолью у детей младшего возраста и занимает четвертое место в структуре всех педиатрических злокачественных новообразований после лейкозов, злокачественных лимфом, опухолей ЦНС и сарком мягких тканей. Средний возраст больных на момент обнаружения нейробластомы составляет 18 месяцев. Одна треть случаев регистрируется в возрасте до 1 года. Почти 90% нейробластом диагностируется до 5-летнего возраста, лишь в 2% случаев диагноз устанавливается у детей старше 10 лет.

— Каковы начальные признаки этого заболевания?

— Они включают в себя потерю аппетита и веса, повышение температуры тела. Поздние симптомы нейробластомы зависят от локализации опухолевого процесса. При расположении опухоли в животе — это чаще всего пальпируемая опухоль и запоры; затрудненное дыхание — при наличии опухоли в грудной клетке. При метастазировании нейробластомы в кости может развиться хромота, боли в руках и ногах. При сдавлении опухолью спинного мозга могут возникнуть парезы и параличи конечностей.

Если у ребенка имеются симптомы, которые позволяют заподозрить нейробластому, необходимо провести комплексное обследование, позволяющее установить данный диагноз. Для этого выполняют лабораторные исследования, такие как анализы крови и мочи. Обязательно используют и методы визуализирующего изображения — УЗИ, КТ и МРТ. Для уточнения распространения опухоли в костный мозг и кости выполняют миелограмму и радиоизотопное исследование костей скелета. Хотя описанное мной комплексное обследование пациента обычно дает полную информацию о наличии нейробластомы, окончательный диагноз устанавливается только при гистологическом исследовании опухоли при ее биопсии или удалении.

— Как лечат нейробластому?

— Каждый ребенок с нейробластомой должен получить специальное лечение, которое зависит от стадии заболевания, возраста и группы риска. Группа риска имеет самое главное значение при выборе метода лечения. Пациенты в группе низкого риска требуют обычно хирургического лечения и наблюдения. Больные промежуточного или среднего риска помимо оперативного лечения нуждаются в проведении химио- и лучевой терапии. Детям группы высокого риска применяется очень интенсивная химиотерапия с трансплантацией костного мозга. При правильном выборе метода специального лечения вероятность выздоровления довольно высокая. Так, наилучший прогноз отмечен у детей локализованной и местно-распространенной стадиями нейробластомы. В этих группах низкого и промежуточного риска выздоравливают 70—90% пациентов. Несмотря на интенсивное лечение больных высокого риска, прогноз заболевания плохой более чем для 30% таких больных.

— А что бы вы могли рассказать о нефробластоме у детей?

— Речь идет об одном из наиболее частых детских новообразований и наиболее типичной опухоли забрюшинного пространства. Она занимает 4-е место в структуре злокачественных опухолей у детей, уступая только гемобластозам, опухолям ЦНС и саркомам. Доказанные факторы риска нефробластомы, или опухоли Вильмса, это, во-первых, генетические и наследственные факторы. У 1—3% детей с нефробластомой имеется один и более родственников, которые перенесли такое же заболевание. Во-вторых, это наличие врожденных дефектов. У 15% детей с нефробластомой выявляются врожденные пороки развития: аниридия, то есть полное и частичное отсутствие радужной оболочки; гемигипертрофия, или увеличение в размерах, одной руки или ноги с одной стороны тела; недоразвитие половых органов, чаще у мальчиков. Поэтому дети, имеющие врожденные пороки развития, связанные с возможностью возникновения нефробластомы, должны находиться под наблюдением врача и проходить до достижения 7-летнего возраста ежегодно специальное обследование — УЗИ живота.

— Как ставится диагноз этой опухоли?

— Нефробластому очень трудно выявить на ранних стадиях развития. Обычно родители замечают у ребенка деформацию живота или опухоль в нем при купании и одевании ребенка. Иногда при нефробластоме могут появиться боли в животе, повышение температуры тела, появление крови в моче, гипертония. УЗИ брюшной полости выполняется в первую очередь. КТ с в/в введением контрастного вещества обнаруживает опухоли внутри почки и ее распространение за пределы органа. Легкие наиболее часто являются местом метастазирования нефробластомы. Поэтому надо проводить и томографию грудной клетки. Радиоизотопное исследование позволяет оценить функцию как здоровой почки, так и пораженной опухолью.

Лечение и прогноз заболевания зависят от правильной установки стадии болезни. К сожалению, большинство детей поступают в специализированные медицинские учреждения уже с распространенными опухолевыми процессами. Помимо односторонней нефробластомы в 5—10% случаев встречается и двустороннее поражения почек. После установления стадии опухолевого процесса вырабатывается план лечения, который включает пред- и послеоперационную химиотерапию, иногда — лучевую терапию. При раннем установлении диагноза и правильно начатом лечении при I стадии болезни выздоравливают 95—98% больных; при II — не менее 90—95%; при III — более 70%; при IV — не менее 60%.

После лечения нефробластомы дети в течение 2-х лет находятся под наблюдением онколога по месту жительства. Проводятся УЗИ живота и рентгеновское исследование грудной клетки с целью раннего выявления рецидива заболевания.

— Опишите теперь, пожалуйста, какую-либо из очень редких солидных опухолей.

— Как диагностируются такие опухоли?

— Диагностика включает тщательно собранный анамнез заболевания, общеклиническое обследование, пальпацию образования и органов брюшной полости, паховых лимфатических узлов, пальпацию через прямую кишку, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, области поражения и регионарных лимфоузлов. Для уточнения распространенности опухолевого процесса необходима и КТ. В процессе обследования необходимо обращать внимание на зоны регионарного метастазирования, легкие, печень, а при высоком уровне альфа-фетопротеина (АФП) — также на кости, костный и головной мозг. По показаниям дополнительно выполняются ангиография, радиоизотопное исследование скелета с технецием, КТ головного мозга. Обязательным является определение уровня сывороточных опухолевых маркеров: АФП и хорионического гонадотропина человека (ХГЧ). АФП обнаруживается уже у плода около 15 недель беременности, у доношенных новорожденных его количество около 50 000 мг/мл. У новорожденных и грудных младенцев повышение уровня АФП не может служить индикатором злокачественности при условии его снижения в следующие недели жизни. Определение количества этих маркеров в плазме крови необходимо также для мониторинга за течением болезни при проведении полихимиотерапии, суждении о радикальности удаления опухоли.

— А клиническая картина при этих солидных опухолях столь же трудна для оценки, как и при тех, что мы уже обсудили?

— К сожалению, да. Например, при сборе анамнеза было выявлено, что травма крестцово-копчиковой области и промежности у нескольких наших пациентов ускорила проявление первых симптомов заболевания. Остановлюсь подробнее на пресакральных опухолях. В нашем отделении накоплен уникальный опыт лечения детей с этими патологиями. Ведущими симптомами у детей с доброкачественными пресакральными опухолями явилось наличие патологического образования в области ягодиц и промежности, но при этом состояние детей оставалось удовлетворительным. При злокачественном течении пресакральных опухолей больные поступали в тяжелом состоянии, в большинстве случаев с IV стадией заболевания. Отмечались жалобы на бледность кожных покровов, снижение аппетита, потерю веса, лихорадку. 1/3 часть пациентов поступала с нарушением функции органов малого таза, стул был только после очистительной клизмы или применения слабительных средств. 12 детей госпитализировали с острой задержкой мочи с постоянным трансуретральным катетером, одному ребенку накладывали цистостому. При осмотре промежности, ягодиц, крестцово-копчикового сочленения обращали на себя внимание наличие ассиметричной опухоли, зияние ануса. Кожа над опухолью обычного цвета, но истончена, с выраженным сосудистым рисунком. При пальцевом исследовании через прямую кишку можно выявить связь опухоли с соседними органами, сдавление и смещение прямой кишки, консистенцию опухоли, ее протяженность, подвижность слизистой оболочки прямой кишки.

— Основные направления в лечении этих опухолей — химио- и лучевая терапия и хирургия, как при других разновидностях детских солидных новообразований?

— Не совсем так, лучевая терапия не применяется для лечения герминогенных опухолей крестцово-копчиковой локализации. Эти и все другие герминогенные опухоли высокочувствительны к химиотерапии. Поэтому даже при распространенном процессе или после нерадикально удаленной опухоли можно получить хорошие результаты лечения. При резистентной к химиотерапии опухоли или прогрессировании процесса, иногда выявляемого только по данным повышения титра опухолевых маркеров, необходима своевременная смена полихимиотерапии. Детям со злокачественными герминогенными опухолями крестцово-копчиковой области мы сначала проводим 4 курса неоадъювантной полихимиотерапии по так называемой схеме ВЕР. Такую полихимиотерапию дети переносили с различной степенью гематологической токсичности, которая у большинства наступала после 3—4 курсов. При отсутствии эффекта мы переходили на последующие линии ПХТ. После нормализации уровня опухолевых маркеров выполняется хирургический этап лечения: в объеме удаления опухоли с резекцией копчика. При сохранении копчика рецидивы наблюдаются в 40% случаев.

— А при каких из солидных опухолей у детей проводят самые сложные хирургические операции?

— Безусловно, при лечении первичных опухолей печени у детей. Они являются относительно редкой патологией и составляют от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте. Данная патология характеризуется медленным развитием патологического процесса и отсутствием субъективных жалоб больного ребенка. В связи с этим 70% детей, страдающих этой опухолью, поступают в наше отделение в далеко зашедших стадиях. Современные возможности лечения опухолей печени тесно связаны с проблемой топической диагностики, ибо выбор лечебной тактики целиком зависит от размера новообразования, его локализации, местной и отдаленной распространенности, взаимосвязи с магистральными сосудами и прилежащими органами.

Прогресс в терапии первичных опухолей печени у детей в настоящее время связывают с дальнейшим углублением знаний о ее биологии, кинетике опухолевого роста, поиском новых лечебных подходов как в области хирургического вмешательства, так и с расширением показаний к применению экономных резекций печени. При резекциях печени мы широко применяем специальную хирургическую технику: ультразвуковые хирургические установки, аппараты для струйной диссекции печени, плазменный и лазерный скальпели, аргоновые коагуляторы и так далее.

Подводя итог, необходимо отметить, что комбинированное лечение первичных опухолей печени у детей существенно изменило прогноз при этой очень сложной патологии детского возраста. При локализованных опухолях до 90% детей выздоравливают, а при метастатических — порядка 60% больных.

Читайте также: