В группу опухолей стромы полового тяжа входит

К этой группе относят опухоли, состоящие из клеток, которые возникают из полового тяжа или мезен­химы эмбриональных гонад. Они содержат гранулезные клетки, текаклетки, клетки Сертоли и Лейдига. При опухолях стромы полового тяжа наблюдается характерная клиническая картина по сравнению с другими опухолями яичников. У больных этой группы наблюдаются различные гормональные нарушения. К гормонально-активным опухо­лям яичника относятся гранулезоклеточные опухоли, текаклеточные опухоли, андробластомы, опухоль Бреннера.

1. Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) является гормонально-ак­тивной и продуцирует эстрогены. Опухоль имеет желтую окраску.

Клиника. Проявления заболевания зависят от степени гиперэстрогении и возраста женщины. Обычно отмечаются боли внизу живота, увеличение его объема. У девочек при этих опухолях нередко наблюдается преждевременное половое созревание, возникают маточные кровотечения, рано появля­ются вторичные половые признаки: оволосение на лобке и в подмы­шечных впадинах, увеличение молочных желез. Наружные половые органы соответст-вуют по своему развитию более старшему возрасту.У молодых женщин развитие опухоли сопровождается временной аменореей, которая сменяется ациклическими кровотечениями. При гинекологическом исследовании обращает на себя внимание отсутствие атрофических изменений наружных половых органов, матка слегка увеличена, в области придатков определяется одностороннее, тугоэластическое подвижное образование.

Диагностика. Основывается на данных анамнеза, клиничес­кой картине заболевания и обнаружении опухоли яичника. Основным дополнительным методом диагностики является лапароскопия, при которой производится биопсия. Окончательный диагноз ставится после патоморфологического исследования удаленной опухоли.

Лечение. У молодых женщин при наличии доброкачественного процесса допустимо удаление опухоли. В пре- или постменопаузе показано удаление матки с придатками. При злокачественной гранулезоклеточной опухоли, как правило, производят полное удаление матки с придатками и резекцию сальника. Химиотерапию (тиофосфамид) предпочтительнее назначать в III и IV стадии ракового процесса.

Текома (текаклеточная опухоль) возникает из текаткани яични­ка и относится к эстрогенпродуцирующим новообразованиям.

Клиника. Характерным для этой опухоли является асцит..

Диагностика. Срочное морфологическое исследование во время хир. вмешательства позволяет правильно определить характер опухоли у большинства больных и решить вопрос об объеме операции.

Лечение. При доброкачественном характере текаклеточной опухоли удаляют придатки на стороне поражения. При злокачествен­ной текаклеточной опухоли производится полное удаление матки с придатками. У некоторых больных лучевое лечение в послеоперацион­ном периоде значительно снижает число рецидивов.

Андробластома (аденобластома) возникает из зачатков половой железы с потенциально мужским направлением развития, обладает маскулинизирую-щим свойством.

Клиника. В клиническом течении маскулинизирующих опухолей можно выделить период дефеминизации с последующим развитием явлений вирилизации.У женщин репродуктивного возраста в начале заболевания менст­руации становятся редкими, скудными и переходят в аменорею. Одновременно наступают атрофия молочных желез, матки, бесплодие, телосложение становится мужеподобным, наблюдается рост волос на лице, груди, конечностях. На коже лица появляются акне, изменяется тембр голоса, он становится грубым. Появляются гипертрофия клитора, облысение по мужскому типу, снижается или исчезает половое чувство. Все эти признаки развиваются в течение нескольких лет, реже быстрее, в течение нескольких месяцев. При гинекологическом исследовании определяется плотное односто­роннее округлой или овальной формы образование размером от микро-

копических до 30 см в диаметре. На разрезе опухоль желтого цвета с различными оттенками.

Диагностика. Основывается на характерном исчезновении женских черт (дефеминизация) и развитии мужских (маскулинизация). В области придатков матки обнаруживают одностороннее опухолевид­ное подвижное образование плотной консистенции. Важным диагности­ческим методом является лапароскопия, с помощью которой произво­дится биопсия из наиболее измененного участка яичников и УЗИ.

Лечение. В молодом возрасте производят удаление опухоли. У женщин в пре- и постменопаузе обычно прибегают к пангистерэктомии. При подозрении на злокачественный процесс пангистерэктомию дополняют резекцией большого сальника. После удаления опухоли нарушенные специфические функции женского организма восстанавли­ваются в такой же последовательности, в какой развивались симптомы заболевания.

*Составляют 5-7% всех опухолей яичника

*Состоят из клеток полового тяжа или мезенхимы эмбриональных гонад, характерных для яичников и яичек

*До:30 1:2 (Я.В.Бохман 1989г)

*Нет повышения СА-125, НЕ-4, ROMA (повышен игибин)

*Чаще не кистозный, а солидный тип эхоструктуры

Фиброма.

*Доброкачественная стромальная опухоль из продуцирующих коллаген фибробластов

*Самая распространенная стромальная опухоль яичника -4% от всех опухолей яичника.

*Возникает в любом возрасте, но редко до 30 лет, средний возраст 48 лет

*Почти всегда односторонняя

*При небольших размерах бессимптомна

*Плотная, при больших размерах участки отека и кистозной дегенерации

*Много коллагеновых волокон, васкуляризация скудная и умеренная

*Иногда встречаются участки текомы, когда опухоль классифицируется по преобладающему морфо-компоненту

*Биохимические маркеры: ингибин и другие маркеры стромы полового тяжа

*Течение доброкачественное, при больших размерах спаечный процесс.

*Сходство с миомой матки на ножке или межсвязочной миомой

*В дифференциальной диагностике помогает поиск яичника

*Скудная периферическая васкуляризация

Текома.

*Стромальная опухоль из тека-клеток

*Не более 1% от всех опухолей яичников

*Типична для постменопаузы (средний возраст 59 лет), не более 10% у женщин моложе 30 лет

*Может быть гормональная манифестация: чаще эстрогенизация, реже андрогенизация

*Размер обычно 5-10 см

*Солидная структура; кистозная дегенерация, некроз, кровоизлияния бывают редко

*Многие текомы имеют участки фибромы, их классифицируют как фибротекомы

*Биохимические маркеры: ингибин и другие маркеры стромы полового тяжа

*Течение доброкачественное, за редким исключением

*При усиленной митотической активности может метастазировать

*Эхогенность средняя либо несколько пониженная, звукопроводимость чаще обычная

Редкие чистые стромальные опухоли гормонально неактивные:

*Склерозирующая стромальная опухоль

*Редкая злокачественная опухоль из фибробластов

*Обычно в постменопаузе, гораздо реже в детородном возрасте

*Специфических клинических проявлений нет

*Односторонняя, большая, преимущественно солидного строения, часто с участками кровоизлияний и некроза, может быть экстра-овариальное распространение опухоли

*Изредка ассоциируют с синдромом Maffucci (множественные хондромы, кавернозные гемангиомы, лимфангиомы)

*Течение агрессивное, прогноз неблагоприятный

*Доброкачественная стромальная опухоль из смешанных округлых и веретенообразных клеток в коллагеновой строме, часто с центральным отеком

*Встречается достаточно редко, чаще у молодых женщин в возрасте 27 лет

*Гормонально активна, почти всегда односторонняя

*Стромальный отек часто приводит к формированию кистозных включений, участков склероза.

*При УЗД находках обычно маленькая, ввиду медленного роста и гормональной неактивности, но может вырасти до 10 см

*Опухоли из клеток Лейдига

*Частота 20% стероидо-клеточных опухолей

*Средний возраст больных 58 лет

*Клинические проявления: как правило андрогенизация, очень редко эстрогенизация

*Небольшие размеры, в среднем 2-4 см, солидное строение

*Положительная реакция на ингибин и другие маркеры стромы полового тяжа

*Гранулезеклеточная опухоль взрослого типа

*Опухоль низкой степени злокачественности из клеток гранулезы, часто в сочетании с вариабельным количеством фибробластов и тека-клеток

*Примерно 1% всех опухолей яичников, обычно односторонние

*Средний возраст больных -53 года, медленный рост

*Типичная клиника:постменопаузальные кровотечения, до менопаузы- меноррагии, аменореи

*Нередки разрывы и перекруты опухоли (до 10%)

*Размеры варьируют, но средний диаметр-10 см

*В большинстве случаев солидно-кистозное строение

*В кистозном компоненте часто сгустки крови,псевдо-папиллярные структуры

*После удаления рецидивы наблюдаются в 20-30% (при 1А стадии-10-15%).Экстраовариальное распространение по брюшине, в сальник, редко в печень, легкие.

*Неблагоприятный прогноз: поздние стадии, большие размеры (>15 см), двусторонний процесс, а также разрывы опухоли

Опухоль из клеток Сертоли.

*Средний возраст 30 лет, но может быть в любом возрасте, односторонняя

*Болевой синдром, меноррагии

*Эстрогенизация в 40%

*До 8 см, обычно солидная, хорошо васкуляризованная, иногда кистозно-солидная, в структуре опухоли участки некроза , кровоизлияний при больших размерах.

*Течение обычно доброкачественное, при больших размерах >5см может иметь место малигнизация

Опухоли из клеток Сертоли и Лейдига.

*Группа опухолей , состоящих в различных пропорциях из клеток Сертоли , Лейдига, примитивной стромы гонад, гетерогенных структур

*Это могут быть доброкачественные, пограничные, а также злокачественные опухоли как умеренно, так и низкодифференцированные

Смешанные герминогенные опухоли

В эту группу входят новообразования, состоящие из нескольких элементов герминогенных опухолей, один или более из которых не представляют собой семиному.

В таком случае диагноз семиномы неправомерен, даже если опухоль преимущественно представлена этим компонентом.

Смешанные опухоли встречаются в 69% случаев.

Самые распространенные комбинации: тератома и эмбриональный рак; семинома и эмбриональный рак; тератома, эмбриональный рак, опухоль желтого мешка; эмбриональный рак, тератома, хориокарцинома; эмбриональный рак, тератома, семинома; тератома и семинома. Несмотря на то что семинома с клетками синцитиотрофобласта смешанная опухоль, она классифицируется как вариант семиномы из-за сходного течения и терапии.

Поверхность смешанных герминогенных опухолей часто пестрая с очагами некроза и кровоизлияния. Микроскопически опухоль представлена различными участками. Часто опухоль желточного мешка граничит с очагами эмбрионального рака.

Полиэмбриома — одна из форм смешанных опухолей, которая содержит мелкие эмбриональные тельца. Тельца состоят из кубических или призматических эмбриональных стромальных клеток, иногда располагающихся в несколько рядов, клеток эмбрионального рака, вентрального и дорсального компонентов желточного мешка, формирующих желточный пузырек и амниотическое пространство.

Эмбриональные тельца окружены миксоматозной хорошо васкуляризованной тканью, что также характерно для опухолей желточного мешка. В некоторых случаях амниотический эпителий имеет признаки плоскоклеточной или кишечной дифференцировки, а в зоне мешка — гепатоидной.

В смешанных герминогенных опухолях можно обнаружить не полностью сформировавшиеся эмбриональные тельца. Диффузная эмбриома представлена полями эмбрионального рака и опухоли желточного мешка.

Опухоли стромы полового тяжа

Опухоль из клеток Лейдига составляет 1-3% тестикулярных опухолей. Клинически данная опухоль может сопровождаться гинекомастией у 30% пациентов, может быть повышен уровень эстрогенов и эстрадиола в сыворотке. Около 10% лейдигом представлены злокачественными формами.

Критериями злокачественности считаются размер более 5 см, клеточная атипия, митозы (более 3 в 10 полях зрения), некроз и сосудистая инвазия. Злокачественные лейдигомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, и многие пациенты умирают от метастазов.

Большинство опухолей имеет вид желтых, коричневых или желто-бурых узлов солидного строения, часто с очагами некроза и кровоизлияния. Диаметр опухоли варьирует от 2 до 5 см, но может быть более 10 см. Распространение за пределы яичка наблюдается приблизительно в 10% случаев.

Описано несколько микроскопических вариантов роста опухоли: солидный, трабекулярный, псевдожелезистый, компактными гнездами. Часто разные варианты сочетаются в одной опухоли. Изредка выявляются микрокистозные участки, что придает сходство с опухолями желточного мешка. Также могут встречаться участки веретеновидного строения.

Гнезда опухолевых клеток обычно отделены от окружающей ткани яичка отечной или фиброзированной стромой. Опухолевые клетки имеют полигональную форму, обильную эозинофильную цитоплазму, круглые ядра разного размера, заметное центрально расположенное ядрышко (рис. 4.31).

Рис. 4.31. Доброкачественная опухоль из клеток Лейдига. Опухолевые клетки полигональной формы с обильной эозинофильной цитоплазмой, круглым ядром и заметным центрально расположенным ядрышком. Окраска гематоксилином и эозином. х400

В цитоплазме опухолевых клеток у пациентов постпубертатного возраста можно обнаружить липофусцин, придающий буро-коричневую окраску. Примерно в 40% случаев выявляются мелкие красные кристаллы Reinke. Скопления клеток с обилием липидов в цитоплазме формируют участки, напоминающие сетчатую зону коры надпочечника, в некоторых случаях в опухолях могут быть клетки с оптически пустой цитоплазмой (рис. 4 32).

Рис. 4.32. Доброкачественная опухоль из клеток Лейдига. Клетки с обильным содержанием липидов в цитоплазме, напоминающие сетчатую зону коры надпочечников. Окраска гематоксилином и эозином. х400

Часто в качестве компонента опухоли из клеток Лейдига присутствуют жировые клетки, могут выявляться кальцинаты и оссификаты. Митозы нехарактерны, наличие более 3 в 10 полях зрения — признак злокачественности.

При иммуногистохимическом (ИГХ) исследовании в подавляющем большинстве опухолей выявляется ингибин-а, кальретинин, Melan-A. В 67% лейдигом экспрессируется CD99, р53 выявляется редко и может быть признаком злокачественности процесса. Редко опухоли из клеток Лейдига окрашиваются плацентарной щелочной фосфатазой (PLAP). Большинство клеток опухоли экспрессирует виментин, но возможна и экспрессия цитокератинов

Опухоль необходимо дифференцировать с очаговой гиперплазией клеток Лейдига, наблюдающейся у пациентов с повышенным уровнем гонадотропинов. в т. ч. и человеческий хорионический гонадотропин (hCG). Часто гиперплазия клеток Лейдига наблюдается на фоне атрофии яичка: нормальное количество клеток при снижении объема яичка.

Нередко гиперплазия клеток Лейдига сопровождает адреногенитальный синдром и синдром Нельсона. От опухоли из клеток Лейдига гиперпластические состояния отличает преимущественно двустороннее поражение, отсутствие кристаллов Reinke, выраженный фиброз. Гиперпластические состояния хорошо отвечают на лечение.

Опухоль из клеток Сертоли отличается от лейдигомы отсутствием кристаллов Reinke, более выраженной кальцификацией, более выраженным отеком стромы, нейтрофильной инфильтрацией. При ИГХ-исследовании в опухоли из клеток Сертоли отмечается фокальная экспрессия Melan-A и CD10.

Составляет менее 1 % всех тестикулярных новообразований, большинство опухолей спорадические, но бывают и связанные с генетическими синдромами. Макроскопически опухоль представлена солидным желтовато белым или бурым узлом обычно более 4 см в диаметре, иногда с кистозными изменениями.

При микроскопическом исследовании выявляются сформированные протоковые структуры. Могут быть солидные, трабекулярные структуры и гнезда или отдельные клетки, строма обычно фиброзированная или отечная (рис. 4.33 и 4.34).

Рис. 4.33. Опухоль из клеток Сертоли. Клетки формируют трубочки, расположенные в отечной строме. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Рис. 4.34. Опухоль из клеток Сертоли. Гнезда светлых клеток в фиброзированной строме. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Цитоплазма опухолевых клеток, как правило, скудная и светлая. Прозрачность цитоплазмы обусловлена скоплением липидов. Выраженная ее вакуолизация может создавать впечатление микрокистозного строения.

Ядра круглой или овальной формы, преимущественно мономорфные. Злокачественный вариант составляет около 10% всех опухолей из клеток Сертоли, на сегодня в литературе описано менее 50 случаев. Морфологические признаки злокачественности включают размер опухоли более 5 см, выраженную клеточную атипию, плеоморфизм клеток, инвазивный рост, некрозы, более 5 митозов на 10 полей зрения, уровень пролиферативной активности по MIB-1 более 30%.

При 14ГХ-исследовании 30-90% опухолей из клеток Сертоли экспрессируют ингибин-а. 60-80% — цитокератин. 90-100% — виментин, 30-64% — S-100, 70-82% — хромогранин. 45% — синаптофизин; большинство опухолей не содержат эпителиальный мембранный антиген (ЕМА). Отмечена фокальная экспрессия Melan-A и CD10.

Опухоль из клеток Сертоли необходимо дифференцировать с семиномой с тубулярным компонентом. При нечувствительности к андрогенам могут развиваться гамартомные узлы в яичке, представленные компактно расположенными протоками, выстланными клетками Сертоли.

Отличить их от истинной опухоли помогают клетки Лейдига, всегда присутствующие в таких узлах. При дифференциальном диагнозе с лейдигомой стоит ориентироваться на отсутствие кристаллов Reinke и наличие протоковых структур.

Макроскопически опухоль представлена узлами солидного строения от желтого до бурого цвета, микроскопически — тяжами или полями пустых протоков и скоплением клеток Сертоли в плотной коллагенизированной строме. Ядра варьируют от крупных с хорошо выраженными ядрышками до мелких с конденсированным хроматином. Цитоплазма бледная, иногда вакуолизированная.

Протоковый компонент может быть оценен как трабекулярный рак, но большинство первичных карцином яичка сочетается с тератомой. Присутствие вакуолизированных клеток может навести на мысль об аденоматоидной опухоли, но в отличие от опухолей из клеток Сертоли они не экспрессируют ингибин и дают выраженную реакцию с ЕМА.

Микроскопически выявляются гнезда и тяжи клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой в отечной или коллагенизированной строме с выра женной нейтрофильной инфильтрацией; кальцификация или оссификация стромы наблюдаются в 50% случаев. Ядра опухолевых клеток округлой формы с хорошо выраженными ядрышками, митозы редки (рис. 4.35).

Рис. 4.35. Крупноклеточная опухоль из клеток Сертоли. Кальцинаты в опухоли. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Опухоль может озлокачествляться. К признакам злокачественности относят диаметр поражения более 4 см, внеяичковую локализацию опухоли, очаги некроза, высокую степень атипии, инвазию сосудов, более 3 митозов на 10 полей зрения.

При ИГХ-исследовании крупноклеточная сертолиома экспрессирует виментин, S-100, нейронспецифическую енолазу (NSE), десмин, ЕМА, фокально — цитокератин. Дифференциальная диагностика проводится с опухолью из клеток Лейдига.

Редкая опухоль яичка. Возраст больных от 16 до 76 лет. Характерно повышение уровня ингибинов в сыворотке. У 25% пациентов выявляется гинекомастия Метастазы обнаруживаются более чем у 20% больных.

Макроскопически опухоль представлена участками солидного строения или кистами, возможно сочетание этих компонентов. Нередки обширные поля некроза и кровоизлияния.

Микроскопически выявляются компоненты, аналогичные гранулезоклеточной опухоли яичника, в т. ч. микрофолликулярный, макрофолликулярный, трабекулярный, мозговидный, диффузный. Тельца Кала-Экснера характерны для микрофолликулярного варианта. Опухолевые клетки имеют скудную бледно окрашиваемую цитоплазму, округлые ядра (рис. 4.38).

Рис. 4.38. Гранулезоклеточная опухоль яичка. Опухолевые клетки со скудной цитоплазмой и округлыми ядрами. Окраска гематоксилином и эозином. х400

Число митозов обычно не превышает 6 на 10 полей зрения. Гранулезоклеточная опухоль экспрессирует ингибин, виментин, кальретинин, СК8, СК18, CD99.

Развивается преимущественно у младенцев. Макроскопически опухоль представлена узлами солидного или кистозного строения, кисты заполнены прозрачной жидкой слизью Микроскопически можно выделить солидную целлюлярную зону, окруженную фолликулоподобными кистозными структурами, которые содержат жидкость, окрашивающуюся муцикармином. Фолликулы выстланы несколькими слоями опухолевых клеток и окружены веретеновидными клетками стромы, иногда гиалинизированной.

Цитоплазма опухолевых клеток обильная, бледная; ядра круглые, гиперхромные с заметным ядрышком. Могут присутствовать митозы и апоптотические тельца, но злокачественное течение опухоли не описано. Иммуногистохимически выявляется ингибин, виментин, CD99, цитокератин (фокально), гладкомышечный актин, десмин, AFP не экспрессируется.

Опухоли, напоминающие фиброму яичника или текому, в яичке встречаются не часто. Описано 3 подобных случая. Все они имели доброкачественное течение.

Микроскопически опухоль представлена участками разной клеточности, построена из веретеновидных элементов (рис. 4.39). Митозов менее 5 на 10 полей зрения. Иммуногистохимически выявляется виментин, актин, десмин; S-100, CD34 и цитокератин не экспрессируются.

Рис. 4.39. Фиброма яичка. Опухоль построена из веретеновидных элементов. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Достаточно большая группа опухолей из клеток стромы полового тяжа представлена компонентами разной степени дифференцировки или сочетанием различных форм. Такие опухоли относят к смешанноклеточным или неклассифицируемым. Например, опухоль из гранулезных клеток с трубочками, выстланными клетками Сертоли.

При развитии в детском возрасте опухоли имеют преимущественно доброкачественное течение, у взрослых могут быть злокачественными и метастазироватъ. Появление клеточной атипии, полиморфизма, некроза, инвазивный характер роста, высокая митотическая активность, большой размер опухоли — признаки, встречающиеся редко, но позволяющие отнести пациента к группе риска по развитию метастазов.

Неклассифицируемые варианты опухолей представлены пролиферацией низкодифференцированных клеток стромы полового тяжа или стромальными элементами, которые невозможно определить при световой микроскопии.

Большинство опухолей поражает строму яичка Макроскопически представлены серыми или желтыми узлами солидного строения. При микроскопическом исследовании в таких опухолях определи ются как эпителиальные, так и стромальные компоненты. Иммуногистохимически может выявляется экспрессия S-100, гладкомышечного актина, CD99, ингибина.

Встречается у пациентов в возрасте от 27 до 69 лет. Макроскопически опухоль формирует узлы солидного строения желтого или бурого цвета. Микроскопически представлена хорошо ограниченными округлыми гнездами крупных бледных семиномоподобных клеток, окруженных мелкими темными вытянутыми клетками стромы полового тяжа, клетки могут формировать палисадообразные структуры по периферии гнезд светлых клеток; обнаруживаются кальцинаты.

В клетках Лейдига, расположенных рядом, могут присутствовать кристаллы Re-inke. Дифференциальная диагностика проводится с узлами клеток Сертоли. Различить эти состояния помогает клиническая картина, макроскопическая характеристика и FISH.

В группу опухолей стромы полового тяжа входят опухоли яичников, содержащие гранулезные клетки, текаклетки, лютеинизирующие производные, клетки Сертоли, клетки Лейдига и фибробласты стромы гонад. Эти опухоли возникают из матрикса яичника и содержат клетки эмбрионального полового тяжа и мезенхимы. Как отдельная группа опухоли стромы полового тяжа наблюдаются в любом возрасте, но увеличение заболеваемости происходит в течение пятой, шестой и седьмой декаджизни.

Эти опухоли составляют примерно 5 % всех новообразований яичников, однако злокачественные опухоли в этой группе составляют только 2 %. В категорию опухолей стромы полового тяжа входит примерно 90 % гормонально-активных опухолей яичников, которые сопровождаются физиологическими и патологическими симптомами избытка эстрогенов и/или андрогенов. Эти проявления выражаются в преждевременном половом созревании изосексуального типа, гирсутизме, маточных кровотечениях, гиперплазии или раке эндометрия (РЭ) и риске РМЖ.

Среди злокачественных опухолей яичников 5—10 % приходятся на опухоли стромы полового тяжа, большинство из которых (70 %) гранулезоклеточные высокодифференцированные с частотой рецидивов 10—33 %. Для опухолей стромы полового тяжа характерны медленный рост и позднее рецидивирование. Последнее происходит в среднем через 5— 10 лет после установления диагноза, а в некоторых случаях — через 20 лет. По данным большинства авторов, 10-летняя выживаемость при I стадии заболевания составляет 90 %, а при III — 0—22 %.

Установленные при многофакторном анализе прогностические факторы, влияющие на выживаемость, — возраст моложе 50 лет, диаметр опухоли менее 10 см и отсутствие остаточной опухоли после хирургического лечения. Стадирование этих опухолей проводят во время лапаротомии в соответствии с рекомендациями FIGO и критериями для рака яичника (РЯ).

Лечение опухолей стромы полового тяжа зависит от результатов полного хирургического стадирования, желания больной сохранить репродуктивную функцию и гистологического типа новообразования.

Большая часть этих опухолей доброкачественные или низкой степени злокачественности, поэтому во многих случаях достаточно одного хирургического лечения. При необходимости сохранения фертильности у пациенток с Iа стадией проводят одностороннюю аднексэктомию с сохранением матки и контралатерального яичника.

При поздних стадиях заболевания и у пациенток старшего возраста проводят полное стадирование и гистерэктомию с двусторонней аднексэктомией. Хотя научное объяснение преимуществ такой тактики отсутствует, большинство авторов при распространенном, метастатическом процессе и объемных опухолях рекомендуют добиваться полной циторедукции, т. е. удалять максимально возможный объем опухолевых масс.

Необходимость повторной циторедуктивной операции спорна, хотя она может способствовать выживаемости или быть паллиативной операцией у пациенток с локальными рецидивами.

Существует две особых клинических ситуации, при которых необходимы дополнительные инвазивные методы обследования. При эстрогенсекретирующих опухолях яичников гиперплазию эндометрия выявляют в 25—50 % случаев, а рак эндометрия (РЭ) — в 5—10 %, поэтому необходимо выскабливание слизистой оболочки матки независимо от доброкачественности или злокачественности первичной опухоли. При диагностике злокачественного процесса в матке проводят соответствующее лечение. Кроме того, при опухолях стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками, сочетающихся с синдромом Пейтца—Егерса, может быть обнаружена злокачественная аденома шейки матки, поэтому обязательно выскабливание эндоцервикса.

Несмотря на доброкачественность этих опухолей яичников, необходимо регулярное послеоперационное наблюдение и обследование шейки матки. При ранних стадиях (Iа и Ib) можно ограничиться хирургическим лечением и надеяться на хороший прогноз. Однако при Iс и более высокой стадии заболевания необходима адъювантная терапия — ЛТ или XT. Эффективность ЛТ при опухолях стромы полового тяжа спорна и неизвестна. Несмотря на то что опыт применения XT также ограничен, активной схемой лечения считается ВЕР или VAC. Недавно Brown и соавт. опубликовали результаты, демонстрирующие активность таксанов при этом заболевании: при рецидивных опухолях, размер которых доступен измерению, частота ответов составила 42 %.

Специфическая адъювантная терапия отдельных морфологических вариантов опухоли обсуждается ниже. В следующем исследовании Brown и соавт. сравнили эффективность схемы ВЕР с таксанами при опухолях стромы полового тяжа. Отличий в безрецидивной и общей выживаемости, а также частоте ответов у больных с впервые установленным диагнозом не обнаружили. При рецидивных опухолях, размер которых доступен измерению, схема ВЕР по сравнению с таксанами дала большую частоту ответов (71 vs 37 %), но результаты были статистически незначимыми. Это исследование показало, что ответы коррелировали с наличием производных платины в схеме XT с таксанами. Данный факт подтверждает одинаковую эффективность комбинации одного из препаратов платины с таксанами и стандартной схемы ВЕР при более низкой токсичности первой схемы.