В большинстве случаев острого лейкоза развивается тромбоцитоз

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Основные факторы заболевания

Бесцветные тромбоцитарные клетки образуются в костном мозге, являются неотъемлемым элементом крови. У клеток нет ядра, они имеют круглую, овальную форму и гладкую поверхность. Длительность созревания и период жизнеспособности составляет примерно 8 дней, после чего происходит его разрушение.

Клетки обладают способностью активизироваться при соприкосновении с поверхностью, которая отличается по составу от клеток внутренних покрытий сосудов и сердца (эндотелия).

При этом, у тромбоцита появляются отростки-ложноножки, площадь которых в разы превышает размер самой кровяной пластинки (образуется от 5 до 10 отростков). При попадании на чужеродную поверхность, тромбоцитарные клетки соединяются друг с другом, образуя тромб.

Также в составе тромбоцитарных клеток содержатся вещества, которые необходимы для синтеза особых веществ (лизоцин, В-лизин), разрушающих мембраны некоторых видов патогенных микроорганизмов.

Еще тромбоцитарные клетки принимают участие в доставке питательных веществ к эндотелию. Излишнее количество тромбоцитов ведет к увеличению густоты крови и многим негативным последствиям.

Тромбоцитопения при беременности

Замечено, что число тромбоцитов за беременность изменяется неравномерно, ведь большое значение здесь имеет индивидуальное состояние организма женщины. Если беременная здорова, может наблюдаться незначительное снижение тромбоцитов. Это объясняется уменьшением периода их жизни и повышенным участием их в процессе периферического кровообращения.

При низких показателях тромбоцитов появляются предпосылки к развитию тромбоцитопении. Причиной этого служит снижение образования кровяных пластинок, высокая степень их гибели или потребления. Клинически болезнь выражена кровоточивостью и подкожными кровоизлияниями. Факторами тромбоцитарной недостаточности служат недостаточное питание беременной женщины, нарушения иммунной этиологии или хронические кровопотери. Таким образом, тромбоциты не вырабатываются, либо приобретают неправильную форму.

Для постановки диагноза тромбоцитопения проводят исследование на свертываемость крови в виде коагулограммы. Это очень информативный и точный метод. Важность получения информации по содержанию тромбоцитов в крови заключается в том, что это делает возможным избежать серьезных осложнений в родах. Так у малыша с тромбоцитопенией иммунного характера в родах велико развитие внутренних кровотечений, самым опасных из которых является мозговое кровоизлияние. При таком сценарии лечащий врач принимает решение о родоразрешении хирургическим путем. В большинстве же случаев данная болезнь не угрожает здоровью младенца.

Классификация тромбоцитоза

Заболевание может быть как самостоятельным, так и вызванным другими недугами. Различают первичный и вторичный тромбоцитоз.

Первичный тип – представляет заболевание костного мозга. В 20% случаев следствием первичной тромбоцитофилии является замещение клеток костного мозга волокнами коллагенового происхождения (миелофиброз). В 2% случаев возможен переход в острый лейкоз. Этот тип недуга встречается преимущественно в возрасте старше 60 лет. Общий прогноз при лечении эссенциального тромбоцитоза благоприятен при соответствующей терапии и профилактике рецидивов.
Вторичный – (реактивный) тип появляется при других болезнях, выступая частью защитного механизма организма.

Лечением тромбоцитоза у взрослых и детей занимается врач-гематолог, выявляющий причины болезни, назначающий курс лечения совместно с другими специалистами.

Диагностика

Самым первым методом выявления тромбоцитопении является клинический анализ крови. В нем обнаруживают дефицит клеток, оценивают зрелость остальных элементов. Это важно для определения причины заболевания. При подозрении на нарушение образования и созревания кровяных пластинок назначается пункция костного мозга.

Для того, чтобы исключить дефицит факторов свертывания, исследуют коагулограмму, а при признаках аутоиммунного характера болезни определяют антитела к тромбоцитам. В дополнение к этим методам рекомендуется УЗИ печени и селезенки, рентгенография органов грудной клетки, иммунологические анализы крови.

Причины появления недуга

Первичный тип заболевания является гематологическим отклонением от нормы. Заболевание вторичного типа появляется из-за:

Различных инфекций. Провоцирующими агентами выступают бактерии (чаще всего меннингококки), вирусы, грибы, паразитарные формы патогенов. Заболевание появляется во время болезней верхних и нижних дыхательных путей, поражений органов и систем ЖКТ, печени, почек и других органов, систем.

Воспалительных процессов – в опорно-двигательном аппарате (артриты, артрозы, ревматизм, другие недуги), при хронических воспалениях печени, синдроме Кавасаки, онкологических заболеваниях и других воспалительных процессах.
Гематологических причин – в основном, такой причиной является нехватка железа в крови. Характерно при астении, при больших кровопотерях, после операций и химиотерапии.

Реактивного тромбоза, причиной которого является операция на селезенке или аспления (врожденное отсутствие этого органа). В селезенке накапливается примерно третья часть всех произведенных в организме тромбоцитов. При частичном или полном удалении органа уменьшается объем распределяемой крови, а количество тромбоцитарных клеток растет.
Опухолей доброкачественного или злокачественного происхождения. Наиболее опасны нейробластома, гепатобластома, лимфомы.
Медикаментозного влияния – некоторые медицинские препараты вызывают повышение уровня тромбоцитов (кортикостероидные, симпатомиметические, другие).
Отравлений организма различной этиологии.
Травм, переломов костей.

Последствия и осложнения

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Болезнь Верльгофа Гемолитическая анемия Геморрагический инсульт головного мозга Апластическая анемия Цитомегаловирус Эндокардит

Симптомы заболевания

На начальной стадии болезни проявлений почти нет. Позже появляется такая симптоматика:

болит голова;
нарушается зрение;
возникают кровотечения из носовых полостей, кровоточивость десен;
отмечается появление кровяных включений в стуле;
появляется слабость общего характера, повышенная раздражительность.

возрастную категорию населения старше 60 лет;
пациентов с наличием железодефицитной анемии;
онкологических больных;
тех, кто перенес операции, переломы и иные тяжелые травмы.

Лечение в домашних условиях

При лечении тромбоцитоза применяют народные средства в качестве вспомогательной терапии в комплексе с традиционным курсом, назначенным лечащим врачом.

Настой корней шелковицы: 100 граммов измельченных в кофемолке корней выдерживают в полутора литрах кипятка 2 часа. Чистый настой пьют трижды в день в количестве одного стакана в течение недели. Проводят три курса приема с перерывом между ними в 4-5 дней.

Настойка из белых грибов: хорошо вымытыми, нарезанными шляпками боровиков наполняют пол-литровую банку (не наталкивать), заливают 70% спиртом, чтоб сырье было полностью накрыто спиртом. Мацерируют на протяжении 2 недель. Процеживают, мякоть грибов отжимают. Утром и вечером употребляют по 10 мл настойки, разводя ее в очищенной воде. В белом грибе содержатся вещества, разжижающие кровь, понижающие ее свертываемость, расширяющие кровеносные сосуды.
Настойка плодов каштана: плоды каштана измельчают в блендере, 50 граммов сырья настаивают в половине литра водки в течение двух недель без света. На протяжении 3 недель принимают перед тем, как покушать (3-4 раза), 30 капелек настойки, разведя в воде. Лечение идет тремя курсами, промежуток между которыми составляет неделю.

Противопоказания: болезни почек, гипотония, атонические запоры, гипоацидный гастрит, плохая свертываемость, беременность, грудное вскармливание, детский возраст до 12 лет. При приеме настойки раз в неделю сдают анализ на протромбин, при его понижении прием средства прекращают.

Настой донника лекарственного: заваривают столовую ложку надземной части донника в четверти литра кипятка на протяжении половины часа. Пьют трижды на дню по 80 мл. В растении содержится вещество дикумарол, являющееся антикоагулянтом, механизм действия – непрямой, уменьшает скорость слипания тромбоцитов, понижает свертываемость крови. Передозировка недопустима, так как кумарины оказывают парализующее влияние на гладкие мышечные ткани.
Виноградный сок – принимают свежевыжатый виноградный сок утром и вечером по стакану. Эффективно и безопасно уменьшает вязкость крови. Является одним из природных антидепрессантов.

Противопоказания: сахарный диабет, колит, язва желудка и привратника, дизентерия, диарея, повышенное давление. Не сочетается с жирными, молочными и рыбными блюдами, вызывая диарею.

Апельсиновый сок: выпивают утром и вечером по половине стакана свежевыжатого сока или съедают апельсин. Не используют при наличии гастрита, язвы желудка, привратника, если повышена кислотность желудочного сока.
Зеленый чай с корицей и имбирем: готовят зеленый чай в привычной для себя концентрации (классическая заварка – чайная ложка листа на 500 мл кипятка). Кладут корицы на кончике ножа и чайную ложку тертого имбиря на пол-литра чая. Пьют с лимоном и медом.
Чай с гинкго билоба: настаивают два часа две столовые ложки листьев в половине литра кипятка. Пьют процеженный настой по 100 мл между приемами пищи. Настой тормозит образование тромбов, повышает эластичность сосудистых стенок. Чай пьют при лечении головной боли напряжения.

Не применяют: при эпилепсии, диабете, психических нарушениях, беременности, грудном кормлении. Запрещен одновременный прием с медицинскими средствами, разжижающими кровь, прекращают прием за двое суток до лечения зубов или любых операбельных вмешательств в организм.

Смешивают равное количество донника, цветов арники, цветков лабазника. Столовую ложку (2) смеси настаивают в половине литра кипятка 2 часа. Принимают по половине стакана чистого настоя четырежды в день. Настой имеет разжижающие свойства, улучшает рассасывание сгустков. Применяют при лечении геморрагического инсульта и для его профилактики.

Не используют: при хронических запорах, низком давлении, плохой свертываемости и тромбоцитопатии.

Полезные советы

Для понижения количества тромбоцитов:

принимают аспирин, препараты, в составе которых есть ацетилсалициловая кислота;
исключают из пищевого рациона бананы, плоды шиповника, чечевицу, манго, орехи, гранаты;
включают в меню зеленый чай, лимон, облепиху, корень имбиря, красную свеклу, помидоры, чеснок, лук, виноград, клюкву, чернику, оливковое масло, рыбий жир (разжижающие кровь продукты);
кушают продукты, содержащие магний, органические кислоты (яблочная, лимонная и другие);
употребляют за день не менее 2,5 литров жидкости.

Диета и правила питания

Специфическая диета для больных, в анамнезе которых имеется тромбоцитопения, включает группу продуктов, содержащих компоненты, участвующие в построении опорной структуры форменных элементов крови, в разделении и образовании кровяных клеток. Очень важным является отказ от веществ, тормозящих степень влияния на стадии кроветворения.

Пищевой рацион должен быть богат белком в большей степени растительной природы, цианокобаломином, или витамином В 12, а также продукты обязаны содержать фолиевую и аскорбиновую кислоты. Причина этого заключается в том, что при данной патологии происходит нарушение пуринового обмена. Это приводит к снижению потребления продуктов животного происхождения. Восполняется белок за счет растительной пищи, содержащей сою: бобы, горох и другие. Питание при тромбоцитопении должно быть диетическим, включать в себя разнообразные овощи, фрукты, ягоды и зелень. Животные жиры следует ограничить и лучше заменить их подсолнечным, оливковым или каким-либо другим видом масел.

Примерный перечень блюд, входящих в меню больных тромбоцитопенией:

бульон куриный, приводящий к усилению аппетита;
хлебобулочные изделия из ржаной или пшеничной муки;
первым блюдом должен быть суп;
салаты на растительном масле с зеленью;
рыбные блюда из нежирных сортов рыбы;
мясные продукты из мяса птиц, подверженные различной термической обработке;
гарниры готовят из круп, макарон;
к напиткам ограничений нет.

Чтобы лечебное питание приносило пользу и помогало при проведении терапии тромбоцитопении, важно соблюдать некоторые правила. Первое, для контроля за выходом новых кровяных клеток из селезенки необходим тиамин и азотсодержащие продукты. Второе, опорная структура форменных элементов крови нуждается в достаточном поступлении в организм лизина, метионина, триптофана, тирозина, лецитина и холина, относящихся к группе незаменимых аминокислот. Третье, разделение клеток крови невозможно без таких микроэлементов, как кобальт, витамины группы В, веществ, содержащих кислоту аскорбиновую и фолиевую. И четвертое, качество кроветворения зависит от присутствия в крови свинца, алюминия, селена и золота. Они оказывают токсическое действие на организм.

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

головная боль,
боль в кистях и стопах, их онемение,
слабость, раздражительность,
нарушение зрения,
кровоточивость десен,
носовые кровотечения,
кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются "осколками" мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
- инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
- переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
- обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В₁₂, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
Дети (для вторичного тромбоцитоза).
Пациенты с железодефицитной анемией.
Перенесшие операции, тяжелые травмы.
Страдающие онкологическим заболеванием.

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10 9 /л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

Общий анализ крови
Лейкоцитарная формула
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Коагулограмма № 1 (протромбин (по Квику), МНО)
Ферритин
Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Понятие о вторичных тромбоцитозах

Вторичный тромбоцитоз - состояние организма, при котором повышение уровня тромбоцитов в крови происходит вследствие хронического заболевания. Причины вторичных тромбоцитозов многочисленны. Количество тромбоцитов не является определяющим для диагноза, но вторичные причины вызывают обычно умеренный тромбоцитоз за исключением особых ситуаций, таких как тяжелые инфекции, при которых уровень тромбоцитов может достигать 1000 г/л.

Инфекционные причины повышения уровня тромбоцитов в крови

Инфекционные причины тромбоцитозов:

Гематологические причины возникновения тромбоцитоза

Первой гематологической причиной тромбоцитоза является недостаток железа. Механизм развития тромбоцитоза при недостатке железа пока еще не изучен. Однако определение ферритина (одного из основных тестов определения уровня железа) в сыворотке обязательно.

Все причины увеличения продукции тромбоцитов в красном костном мозге могут порождать и увеличение количества тромбоцитов по феномену вовлечения. Это происходит при гемолитических анемиях, при острых кровотечениях, а так же после химиотерапии.

Травматические и хирургические причины тромбоцитоза

Посттравматический стресс, недавнее хирургическое вмешательство, а так же состояния связанные со значительными поражениями ткани (панкреатит, энтероколит или тканевой некроз), могут вызывать увеличение количества тромбоцитов.

Воспалительные заболевания как причина тромбоцитоза

Все воспалительные заболевания склонны порождать увеличение количества тромбоцитов. Чаще всего этот механизм связан с увеличением уровня про-воспалительного интерлейкина, который вызывает усиление синтеза тромбопоэтина - гормона, который регулирует процесс созревания, деления и выхода в кровь тромбоцитов.

Воспалительные причины тромбоцитозов:

хронический ювенильный полиартрит
анкилозирующий спондилоартрит
хронические воспалительные энтеропатии
саркоидоз
хронические гепатиты
болезнь Kавасаки
ревматоидная пурпура
коллагенозы

Опухолевые заболевания как причина тромбоцитоза

Все раковые заболевания склонны вызывать увеличение количества тромбоцитов в крови. Основными являются гепатобластома, нейробластома и лимфомы (ходжкинские и не-ходжкинские). Обследование, простая радиография грудной клетки ультразвуковое исследование органов брюшной полости ориентируют в этом направлении диагностики.

Медикаментозные причины тромбоцитоза

Кортикостероиды (сюда же входят и ингаляционные) и симпатомиметики (такие как эпинефрин или адреналин) могут стать источником тромбоцитоза. Обнаружены также и некоторые антимитотики, такие как винкристин или винбластин, которые могут вызывать тромбоцитоз после химиотерапии.

Тромбоцитозом называют состояние, при котором у человека увеличивается число тромбоцитов в крови. Их становится более 400 000 на кубический миллиметр. Причиной тромбоцитоза может стать слишком активное продуцирование тромбоцитов в красном костном мозге (скажем, при эритремии), замедление их распада (после ампутации селезенки), нарушение распределения тромбоцитов в кровотоке (при интенсивной физической или нервной нагрузке) и другие факторы. Тромбоцитоз способен спровоцировать тромбоз, в некоторых случаях описываемое состояние приводит к кровоточивости из-за дефектов самих тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура) или по причине плохой микроциркуляции крови. Лечение тромбоцитоза у ребенка или взрослого человека заключается в предупреждении тромбозов и терапии основного недуга, вызывающего увеличение уровня тромбоцитов.

Первичный тромбоцитоз

Возникновение первичного тромбоцитоза наблюдается в результате дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что является причиной автономного гемопоэза и нарушенного развития стволовых клеток. Таким образом, возникновение первичного тромбоцитоза является осложнением одной из миелопролиферативных патологий – клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых свойственна излишняя пролиферация.

Но существуют редкие случаи, в которых возникновение первичного тромбоцитоза связанно с одним из миелодиспластических синдромов, а также с идиопатической кольцевой и сидеробластной анемией.

У больных, у которых наблюдается первичный тромбоцитоз, количество тромбоцитов может быть различно: от величин не намного превышающих нормы до нескольких миллионов в один мкл. Морфология тромбоцитов также подвергается изменениям. Если в мазках периферической крови обнаружены огромные тромбоциты и элементы цитоплазмы мегакариоцита, это является свидетельством первичного процесса. Так как первичный тромбоцитоз является следствием дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, наблюдается изменение гематокрита и содержания лейкоцитов. Подтверждением первичного процесса также является присутствие спленомегалии. При первичном тромбоцитозе время кровотечения варьируется и бывает нормальным, пониженным и пролонгированным. Однако у многих больных можно обнаружить патологию функций тромбоцитов, чаще всего выраженную в агрегации, которая индуцирована адреналином.

Причиной проявлений клинических заболеваний в основном является патологический процесс. Однако причина возникновения тромба заключается в наличии первичного тромбоцитоза. Основным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации. Дигитальная артериальная ишемия способствует возникновению клинически выраженного синдрома эритромелалгии, болезненной эритемы, отека пальцев рук. У людей пожилого возраста возникают приступы ишемии, в т.ч. сердца. Чаще тромботических осложнений развиваются геморрагические, которые локализуются в желудочно-кишечном тракте. Определенной связи между повышенным содержанием тромбоцитов и риском образования тромботических и гемаррогических патологий не наблюдается. Однако в случае образования тромбоза и геморрагии при первичном тромбоцитарном нарушении, предположительно можно уменьшить вероятность осложнений, снизив содержание тромбоцитов.

Лечение первичного тромбоцитоза

Для лечения первичного тромбоцитоза, врачами назначаются такие препараты, как миелосан, миелобромол, а также другие цитостатические препараты, которые по истечению нескольких недель нормализуют количество тромбоцитов. В случаях нарушения микроциркуляции, назначаются антиагреганты.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз является следствием патологического процесса, который предположительно не оказывает негативное разрушительное влияние на гемопоэтические стволовые клетки, т.е. регуляторные механизмы, которые контролируют тромбоцитопоэз и формирование стволовых клеток.

Реактивный тромбоцитоз представляет собой доброкачественную патологию. Хотя число тромбоцитов выше нормы, функция и их морфология не изменены. Помощь при дифференцировании первичной и реактивной форм тромбоцитоза может оказать нормальная агрегация тромбоцитов. При реактивном тромбоцитозе число циркулирующих тромбоцитов в редких случаях может превысить один миллион мкл. О первичном нарушении могут свидетельствовать лишь очень большие величины. Так как не установлена четкая связь между развитием геморрагических и тромботических клинических проявлений и наличием реактивного тромбоцитоза, нет свидетельств для лечения функции тромбоцитов с помощью ингибиторов и терапии, которая способствует снижению числа тромбоцитов.

Причины реактивного тромбоцитоза

Спленэктомия, железо-дефицитная анемия, большие хирургические операции, острое кровотечение, остеомиелит, острые и хронические инфекции, цирроз печени, амилоидоз, онкологические заболевания легких и поджелудочной железы, гемолитическая анемия, отказ от алкоголя, прием лекарственных препаратов (адреналин и винкристин).

В большинстве случаев реактивный тромбоцитоз схож с системными воспалительными заболеваниями, и является следствием выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые повторно активизируют продукцию тромбоцитов. Такое состояние чаще всего наблюдается при ревматоидном артрите, когда интерлейкин-6, который содержится в сыворотке крови коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 является противоспалительным цитокином, стимулирующим полиплоидизацию мегакариоцитов и формирование тромбоцитов.

У больных с онкологической патологией, причина тромбоцитоза заключается в раздражающем действии вырабатываемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток, расположенный в костном мозге. Такое действие может наблюдаться и у больных с метастазами опухоли в кости. Чаще всего тромбоцитоз наблюдается при таких заболеваниях, как гипернефроидный рак почек, саркоматозное поражение легких, лимфогранулематоз. Клинический анализ крови таких пациентов показывает наличие повышенного СОЭ.

Наблюдаются тромбоцитозы, которые сопровождают переломы крупных костей скелета, в основном бедренной кости. Кроме этого, причиной тромбоцитоза, помимо эритроцитоза может являться длительная гипоксия.

Увеличенное количество тромбоцитов является элементом ответной реакции организма на продолжительные хронические кровотечения, которые характерны для больных циррозом печени, больных с язвенной патологией желудочно-кишечного тракта. У таких пациентов, зачастую тромбоцитоз схож с симптомами железодефицитной анемии.

Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.

Патофизиология эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возраст 50-70 лет, другой - на молодой возраст (у женщин).

Продолжительность жизни тромбоцитов обычно остается нормальной, однако она может уменьшаться в связи с их секвестрацией в селезенке, а также у пациентов с эритромелалгией, сопровождающейся ишемией пальцев.

У пациентов пожилого возраста с атеросклерозом высокий уровень тромбоцитов может спровоцировать серьезное кровотечение или, что чаще, тромбоз. Последние исследования указывают на то, что повышенный уровень лейкоцитов является важным независимым фактором риска тромбоза. Хотя согласно отдельным сообщениям (и следуя логике), высокий уровень тромбоцитов может повышать риск тромбоза, результаты одного исследования показали обратную зависимость между содержанием тромбоцитов и риском тромбоза. Кровотечение является более вероятным осложнением резко выраженного тромбоцитоза (т.е. >1,5 млн тромбоцитов/мкл).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза

К частым симптомам относятся:

слабость;
кровотечения;
подагра; «глазная мигрень;
парестезии кистей рук и стоп.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у 60 лет.

Другие показания являются противоречивыми. Пациенты со значительным кровотечением и резко выраженным тромбоцитозом (пациенты из группы высокого риска) могут нуждаться влечении для снижения концентрации тромбоцитов. Нужны ли препараты для снижения уровня тромбоцитов пациентам Первичный тромбоцитоз

Но существуют редкие случаи, в которых возникновение первичного тромбоцитоза связанно с одним из миелодиспластических синдромов, а также с идиопатической кольцевой и сидеробластной анемией.

клинически выраженного синдрома эритромелалгии,
болезненной эритемы,
отека пальцев рук.

У людей пожилого возраста возникают приступы ишемии, в т.ч. сердца. Чаще тромботических осложнений развиваются геморрагические, которые локализуются в желудочно-кишечном тракте. Определенной связи между повышенным содержанием тромбоцитов и риском образования тромботических и гемаррогических патологий не наблюдается. Однако в случае образования тромбоза и геморрагии при первичном тромбоцитарном нарушении, предположительно можно уменьшить вероятность осложнений, снизив содержание тромбоцитов.

Лечение первичного тромбоцитоза :

Для лечения первичного тромбоцитоза, врачами назначаются такие препараты, как миелосан , миелобромол , а также другие цитостатические препараты, которые по истечению нескольких недель нормализуют количество тромбоцитов. В случаях нарушения микроциркуляции, назначаются антиагреганты.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз является следствием патологического процесса, который предположительно не оказывает негативное разрушительное влияние на гемопоэтические стволовые клетки, т.е. регуляторные механизмы, которые контролируют тромбоцитопоэз и формирование стволовых клеток.

Причины реактивного тромбоцитоза:

спленэктомия,
железо-дефицитная анемия,
большие хирургические операции,
острое кровотечение,
остеомиелит,
острые и хронические инфекции,
цирроз печени,
амилоидоз,
онкологические заболевания легких и поджелудочной железы,
гемолитическая анемия,
отказ от алкоголя,
прием лекарственных препаратов (адреналин и винкристин).

Наблюдаются тромбоцитозы, которые сопровождают переломы крупных костей скелета, в основном бедренной кости. Кроме этого, причиной тромбоцитоза, помимо эритроцитоза может являться длительная гипоксия.

Читайте также: