Усиление гемолиза эритроцитов при лейкозе


  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Гемолиз эритроцитов (син. гематолиз, эритроцитолиз) — деструкция клеток, часто отображает вполне естественный процесс их старения. Однако их разрушение может стать следствием влияния патологических факторов. С физиологической точки зрения явление встречается у каждого человека.

Основными провокаторами выступают бактериальные токсины, проникновение в организм вирусов или паразитов, влияние токсических веществ и ядов, передозировка медикаментами и протекание аутоиммунных заболеваний.

Такое состояние имеет собственные клинические проявления, однако они неспецифичны и часто скрываются за симптоматикой базового заболевания. Главными симптомами считаются бледность кожи, тошнота и рвота, боли в животе, повышение температуры и головокружения.

В основе диагностирования того, что разрушаются эритроциты, — лабораторные изучения крови. Однако для выявления первопричины аномалии необходимо всестороннее обследование организма.

Лечение проводится консервативными методами — показано переливание крови и прием лекарственных препаратов, купирующих симптоматику. Схема устранения этиологического фактора подбирается в индивидуальном порядке.

Этиология

Гемолиз эритроцитов на постоянной основе происходит в каждом живом организме. В норме красные кровяные клетки живут примерно 120 суток, после этого начинается их постепенное разрушение. Происходит разрыв оболочки и выход гемоглобина. В физиологических условиях такие процессы протекают в селезенке при помощи клеток иммунной системы.

Эритроциты могут погибнуть в сосудистом русле. В таких случаях гемоглобин вступает во взаимосвязь со специфическим белком, находящимся в плазме крови, и поступает в печень. После этого протекает целая цепочка сложных трансформаций, после которых железосодержащий белок становится билирубином и выводится из организма вместе с желчью. Все это составляет патологический гемолиз.


Причины гемолиза могут быть самыми разнообразными, но часто связаны с протеканием какого-либо заболевания. Таким образом, в качестве провокаторов могут выступать:

  • заболевания аутоиммунной природы;
  • паразитарные инвазии;
  • токсины — продукты жизнедеятельности вирусов или бактерий;
  • проникновение в организм токсических веществ или ядов — наиболее опасны свинец и мышьяк, бензин и уксусная эссенция;
  • укусы ядовитых насекомых или змей;
  • нерациональное применение некоторых лекарственных веществ, в частности сульфаниламидов;
  • употребление в пищу ядовитых грибов;
  • переливание несовместимой крови;
  • конфликт резус-фактора матери и плода;
  • ДВС-синдром;
  • наличие острых инфекций, например, малярии или мононуклеоза;
  • попадание в кровоток кадмия, ртути или иных тяжелых металлов;
  • обширные ожоги термического или химического характера;
  • сепсис.

Способствовать тому, что эритроциты будут неполноценными (осмотический гемолиз) может генетическая предрасположенность.

Классификация

Опираясь на природу формирования гемолиза эритроцитов, подобное состояние бывает:

  • физиологическим;
  • патологическим.

В зависимости от того, где разрушаются красные кровяные тельца, различают:

  • внутриклеточный гемолиз — деструкция осуществляется в селезенке;
  • внутрисосудистый гемолиз — процесс развивается в сосудистом русле.

Выделяют 2 типа эритроцитолиза:

  • наследственный — отмечается неправильное строение эритроцитов, дисфункция ферментативной системы или дефектный состав красных клеток;
  • приобретенный.

Если разрушение эритроцитов происходит из-за течения какого-либо заболевания или патологического процесса, основываясь на механизме развития, выделяется:

  • осмотический гемолиз — развивается в лабораторных условиях;
  • биологический гемолиз — результат переливания несовместимых компонентов крови, вирусемии;
  • температурный эритроцитолиз — следствие попадания красных кровяных телец в специфическую среду (при лабораторном исследовании они находятся в гипотоническом растворе);
  • механический гемолиз — наблюдается у лиц, обладающих искусственным клапаном сердца, возникает из-за искусственного кровообращения;
  • естественный гемолиз.


Выделяют гемолиз in vitro — эритроциты разрушаются вне человеческого организма, а при заборе биологического материала для последующих лабораторных исследований. Как следствие, анализ даст ложный результат или не получится вовсе. В таких ситуациях в качестве причины выступают:

  • неправильная техника взятия крови;
  • загрязненная пробирка;
  • неправильное хранение изъятой жидкости;
  • многократное замораживание или оттаивание крови;
  • сильная встряска пробирки.

На этом фоне необходимо повторное проведение анализа, что нежелательно, особенно для детей.

Симптоматика

Гемолиз эритроцитов обладает рядом собственных клинических проявлений, однако они могут остаться незамеченными пациентом — такие симптомы неспецифичны и характерны для большого количества заболеваний. Могут скрываться за клиникой базового расстройства, которая выходит на первый план.

  • бледность или желтушность кожных покровов;
  • повышение температурных показателей до 38–39 градусов;
  • болевые ощущения, локализующиеся в верхних отделах живота;
  • нарушение сердечного ритма;
  • головокружения;
  • мышечные и суставные боли;
  • общая слабость и недомогание;
  • одышка;
  • гематоспленомегалия;
  • тошнота и рвота;
  • изменение оттенка урины;
  • распространение болевых ощущений в область поясницы;
  • снижение значений кровяного тонуса;
  • болезненное покраснение кожи лица;
  • повышенное беспокойство;
  • проблемы с опорожнением мочевого пузыря и кишечника;
  • сильнейшие головные боли.

Что касается младенцев, у них проявляются признаки гемолитической болезни новорожденных.

Диагностика

Главным диагностическим исследованием, указывающим на то, что разрушаются эритроциты, выступает общеклинический анализ крови. Биологический материал берут из пальца, реже требуется венозная кровь.

Лабораторными проявлениями подобного отклонения выступают:

  • повышение стеркобилина;
  • возрастание уробилина;
  • изменение концентрации неконъюгированного билирубина в большую сторону;
  • гемоглобинемия;
  • гемосидеринурия.


Однако таких результатов недостаточно для выявления провоцирующего фактора, требуется проведение комплексного обследования организма, которое начинается с мероприятий, выполняемых лечащим врачом:

  • изучение истории болезни — для обнаружения патологического первоисточника;
  • ознакомление с семейным анамнезом;
  • сбор и анализ анамнеза жизни пациента — учитывается информация о приеме каких-либо медикаментов, возможных укусах насекомых или потреблении ядовитых грибов;
  • измерение значений АД и температуры;
  • оценка внешнего вида кожных покровов;
  • пальпация передней стенки брюшной полости — для выявления увеличения объемов печени или селезенки;
  • детальный опрос больного — нужно для составления полной симптоматической картины.

Дополнительная схема диагностики — инструментальные процедуры, лабораторные исследования и консультации у иных специалистов — подбирается индивидуально.

Лечение

Принципы лечения гемолиза эритроцитов будут общими для всех этиологических факторов. Прежде всего необходимо полностью остановить поступление в человеческий организм отравляющего источника. Ускорить его выведение можно при помощи:

  • форсированного диуреза;
  • очистительных клизм;
  • промывания желудка;
  • гемодиализа;
  • гемосорбции.

Терапия будет направлена на:

  • переливание крови или эритроцитарной массы;
  • светолечение;
  • прием глюкокортикоидов и медикаментов, купирующих симптомы, например, жаропонижающих или обезболивающих средств;
  • гемотрансфузионная терапия;
  • применение бикарбоната натрия.

При неэффективности консервативных методов обращаются к хирургическому удалению селезенки.

Профилактика и прогноз

Не допустить появления такой проблемы, как патологический или приобретенный гемолиз эритроцитов, можно при помощи соблюдения следующих профилактических правил:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • прием только лекарств в соответствии с предписанием лечащего врача;
  • потребление в пищу качественных продуктов;
  • использование индивидуальных средств защиты при работе с химикатами и ядами;
  • своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к возникновению проблемы;
  • регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении — помимо инструментальных процедур, сюда относят сдачу крови для лабораторных исследований.

Прогноз зависит от первопричины, поскольку каждый этиологический фактор с патологической основой обладает рядом собственных осложнений, нередко приводящих к летальному исходу.


Распад клеток эритроцитов с последующим выделением содержащегося в них гемоглобина в кровяную плазму именуется гемолизом. Может выступать как нормальным физиологическим процессом, так и патологическим опасным заболеванием.

Где происходит гемолиз?


Разрушение эритроцитов — гемолиз

Распадаться эритроциты способны в разных условиях. Если на них оказывает влияние кровь в циркуляции (их окружающая естественная среда), то речь идёт о внутрисосудистом гемолизе. Распад может проходить в клетках определённых органов тела, которые причастны к процессу кровообразования (гемопоэзу) или накоплению форм элементов крови — это внутриклеточный гемолиз.

Процесс может проходить и в пробирке при анализах крови:

  • если забор крови или последующее хранение пробы были осуществлены непрофессионально, с нарушениями;
  • если он спровоцирован специально, когда так требует лабораторное исследование.

Когда гемолиз вариант нормы


Естественный гемолиз эритроцитов происходит в селезенке

Сам по себе процесс гемолиза в организме протекает непрерывно в течение всей жизни, поскольку цикл жизни эритроцитов составляет всего 4 месяца (120 дней). Естественный внутриклеточный гемолиз, обусловленный гибелью эритроцитных клеток, не несёт организму вреда. Вместо разрушенных эритроцитов появляются новые, более стойкие и молодые.

Гемолиз носит патологический характер, если эритроцитные клетки умирают, не прожив полноценный жизненный цикл. Происходить это может под физическим или химическим влиянием деструктивных факторов, которые повреждают мембрану эритроцитов при увеличении их размеров. Оболочка клетки не имеет тянущуюся структуру, поэтому при увеличении клетки разрывается, выпуская своё составляющее наружу. При попадании красного пигмента из эритроцитных клеток в кровяную плазму она принимает неестественный ярко-красный цвет.

Виды гемолиза


Гемодиализ может стать причиной механического гемолиза

Гемолиз подразделяется на следующие виды:

  1. Осмотический. Случается в растворах, осмотическое давление коих ниже нормы. Вода из этого раствора попадает в эритроциты, вызывая их набухание и деструкцию мембраны.
  2. Механический. Является следствием повреждения эритроцитов физическим или механическим способом (при хаотичной встряске пробирки или вследствие гемодиализа).
  3. Термический. Случается при влиянии на кровь неестественной температуры окружающей среды: слишком низкой или слишком высокой.
  4. Химический. Деструкция эритроцитной мембраны при контакте с химическими веществами (например, щёлочи и кислоты).
  5. Биологический. Гемолиз, естественный для организма человека. Деструкция старых, изживших свой срок эритроцитов. Процесс протекает в клетках органов, а выделения не попадают в кровяную плазму.

Симптомы при гемолизе


Острый гемолиз характеризуется быстрым началом

Биологически спровоцированный гемолиз протекает для организма незаметно, поскольку это медленно текущий естественный процесс.

Хроническая форма гемолиза, которая обычно сопутствует провоцирующему его заболеванию, также не имеет явно проявляющихся симптомов.

При стадии острого гемолиза симптоматика может проявляться резко и сразу. Если больной в сознательном состоянии, он может почувствовать:

  • чувство резкого сдавливания в груди;
  • неестественный жар по всему телу;
  • острые боли в грудной клетке, брюшной полости и области поясницы.

Иные признаки острого гемолиза:

  • снижение кровяного давления;
  • гиперемическое состояние сосудов на лице, а вскоре последующая бледность;
  • тревожность;
  • неконтролируемое мочеиспускание или дефекация (говорит об очень острой стадии).

Состояние острого гемолиза первично затихает за несколько часов, симптомы спадают, дискомфортные и болевые ощущения сходят на нет, кровяное давление нормализируется. Эту стадию многие ошибочно принимают за общее улучшение состояния, однако по истечению определённого времени все симптомы возвращаются с новой силой, а вместе с ними:

  1. Происходит резкий скачок температуры тела вверх;
  2. Проявляется желтушность;
  3. Появляются острые головные боли;
  4. Развивается почечная дисфункция. За этим нужен тщательный контроль во избежание развития более серьёзных патологий.

Причины гемолиза


Переливание несовместимой крови приводит к гемолизу

Неестественный распад эритроцита может происходить под влияние следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • паразитарное влияние;
  • попадание в организм токсичных соединений, веществ и ядов;
  • контакт с ядовитыми насекомыми, змеями;
  • контакт с ядовитой растительностью, грибами;
  • индивидуальная непереносимость определённых медикаментозных препаратов;
  • аутоимунные проблемы;
  • механические повреждения;
  • переливание крови несовместимых друг с другом типов;
  • конфликт резус-факторов беременной и её плода;
  • врожденная анемия, в условиях которой продолжительность цикла жизни эритроцитов укорачивается.

Зачастую гемолиз является основанием для приобретённых анемий различных видов.

Как диагностировать гемолиз


Диагностика гемолиза — дело специалиста

Диагностирование гемолиза не проводится лишь на основаниях проявления симптоматики. Для выявления недуга необходима сдача общего анализа крови, назначаемая врачом. Определение болезни является возможным только при наличии профессиональных компетенций. При диагностике выявляются определённые факторы.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  3. Снижен гаптоглобин;
  4. Гемоглобинурия.

Признаки внутриклеточного гемолиза:

  1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  3. Снижен гаптоглобин;
  4. Гепатоспленомегалия.

Лечение


Терапия острого гемолиза — неотложная!

Развитие гемолиза опасно. Острая его стадия требует немедленной медицинской помощи, чтобы избежать состояния гемолитического криза. Все меры должны проводиться только в стационарных условиях.

В случае резкого падения уровня гемоглобина в крови потребуется переливание массы эритроцитов. Если не удалось избежать гемолитического криза — будут назначены анаболические стероидные препараты.

Лечение гемолиза при наследственных состояниях или врожденных анемиях практически невозможно. Иногда положительное влияние оказывает терапия гормонами. Если гемолитические кризы происходят часто — производят удаление селезёнки.

В неострых проявлениях первой задачей врача при назначении лечения является направление мер на устранение главных признаков гемолитического состояния.

Профилактика

Профилактической мерой для недопущения гемолитического состояния будет являться регулярный контроль состояния крови посредством сдачи общих анализов. Вовремя предупредить развитие осложнений можно частыми профилактическими консультациями врача.

В особенности стоит проверить состояние крови в тех случаях, если вы сами обнаруживаете наличие у себя некоторых причин гемолиза.

Образование и распад красных кровяных телец — эритроцитов является физиологическим явлением. Однако в некоторых случаях под воздействием определенных факторов данный процесс приобретает патологический характер. И тогда обнаруживают гемолиз крови при сдаче анализов. Причин подобного перерождения несколько. Однако оно требует скорейшего разрешения, ведь эритроциты являются переносчиками молекул кислорода в кровяном потоке. А нарушение их функционирования неизменно отразится в кислородном голодании всех клеток.

  1. Что это такое
  2. Разновидности гемолиза
  3. Причины патологии
  4. Признаки проявления патологии
  5. Особенности терапевтического воздействия

Что это такое

Для того, чтобы понять, что такое гемолиз, необходимо разобрать процесс жизнедеятельности красных телец крови. Для эритроцитов, как и для множества клеток человеческого организма, свойственно образование и распад. Их жизненный цикл в среднем длится в пределах 120 дней. Распад данных клеток получил название гемолиз эритроцитов. Он может наблюдаться в селезенке, где разрывается поверхностный слой эритроцита и гемоглобин, содержащийся в нем, поступает в кровяной поток.


Этот процесс является физиологическим и необходим для полноценной работы органов и систем человеческого организма. Суть еще одного вида гемолиза заключается в разрушении эритроцита в сосудах. В результате образуется лаковая кровь. Для выведения образовавшийся гемоглобин связывается с белком, который предназначен для этого, и выводится в печень. В этом органе происходит несколько реакций, в результате которых гемолизированный гемоглобин преобразуется в билирубин — конечный продукт распада.

Разновидности гемолиза

Существует несколько классификаций гемолиза. Критериями деления являются различные основания. При разделении по способу образования выделяют гемолиз:

  • физиологический, характеризующийся естественностью и необходимостью (эритроциты погибают потому, что выполнили свои функции и больше не способны их реализовывать — их место занимают молодые клетки),
  • биологический, возникающий под влиянием на организм человека таких факторов, как яд насекомых, продукты метаболизма различных микроорганизмов, переливание донорской крови, несовместимой с кровью заболевшего человека,
  • химический, вызванный реагентами химической природы (они разрушают оболочку эритроцита, высвобождая гемоглобин),
  • электрический, возникающий при поражении электрическим током (часто при несоблюдении правил эксплуатации бытовых приборов),
  • осмотический, характерный для гипотонической среды, когда концентрация растворенных в ней веществ ниже растворителя.
  • термический, характерный для процессов замораживания и размораживания.
  • механический, возникающий при воздействии на кровь фактора механической природы (например, если встряхивают пробирку с биологической жидкостью).

В зависимости от места возникновения гемолиз делят на:

  • внутрисосудистый, когда разрушение эритроцитов происходит в сосудистом русле (часто выявляют при содержании в плазме большого количества свободного гемоглобина, а в моче — высокого уровня гемосидерина),
  • внутриклеточный, происходящий в таких органах, как селезенка, костный мозг, печень (часто развивается как наследственная патология).

Причины патологии

Причины гемолиза различны. Они включают в себя большую группу провоцирующих факторов. Обычно к ним относят:

  • воздействие бактериальных токсинов (чужеродный агент гемолизирует оболочку эритроцита, высвобождая гемоглобин),
  • паразитарное заражение,
  • отравление токсическими веществами,
  • отравление ядовитыми грибами,
  • неправильное применение некоторых медикаментозных препаратов,
  • возникновение аутоиммунных реакций,
  • наличие механического повреждения, что свойственно при постановке искусственного сердечного клапана,
  • развитие гемотрансфузиологической реакции, например, при переливании донорской крови, несовместимой с кровью больного,
  • наличие резус-конфликта между матерью и плодом,
  • инфекционные процессы,
  • развитие ревматических болезней,
  • развитие патологии, при которой человеческий организм вырабатывает антитела к собственным кровяным тельцам и клеткам эритроцитарной природы,
  • наличие врожденной анемии, когда сильно сокращена продолжительность жизни эритроцитарной клетки.

Иногда распад красных телец наблюдается за пределами организма человека. Подобное может произойти при заборе крови. Причинами становятся несоблюдение правил работы с биологическим материалом и халатное отношение к профессиональным обязанностям со стороны медицинского персонала.

Развитие гемолиза в крови при сдаче анализов возникает в результате:

  • нарушения правил забора крови,
  • быстрого забора биологического материала,
  • наличия загрязнений в пробирке,
  • несоблюдения пищевого режима перед проведением анализа,

Возникновение гемолиза крови после сдачи анализов происходит в связи с:

  • недостатком в пробирке необходимых консервантов,
  • халатным отношением к транспортировке крови и ее хранению,
  • несоблюдением температурного режима.

Исходя из указанных причин взятие крови должно осуществляться строго в соответствии с необходимыми требованиями по забору биологической жидкости. Иначе будет неправильно поставлен диагноз. К тому же придется провести повторный анализ, что в некоторых случаях представляет определенные трудности (например, у маленьких детей).

Признаки проявления патологии

Огромное значение для разрешения патологического процесса играют симптомы гемолиза эритроцитов. Их своевременное выявление позволит поставить вовремя диагноз и обратиться к врачу, который назначит лечение. Признаками раннего проявления патологического гемолиза является:

  • слабость,
  • появление тошноты,
  • лихорадочное состояние с явлениями озноба,
  • желтушность склер.

По мере развития состояния происходит нарастание симптоматики:

  • усиливается слабость,
  • беспокоит головная боль,
  • появляются рвотные позывы,
  • беспокоят болезненные ощущения в области живота, поясничной зоне,
  • моча становится бордового цвета, что свидетельствует о том, что в ней содержится гемоглобин.

При отсутствии лечения развивается эритропения. В анализе крови можно выявить яркий ретикулоцитоз (проявляется в повышенном уровне незрелых красных телец). Происходит повышение температуры тела до 39 градусов. Увеличивается печень в связи с нарушением ее функционирования. Развивается почечная недостаточность. Впоследствии это отражается проявлениями желтухи и повышением уровня билирубина в крови.

В почках также происходят значительные нарушения их работы. В связи с тем, что канальцы в почечной ткани засоряются продуктами разрушения гемоглобина, развивается олигурия (нарушение процесса образования мочи) с последующей анурией (отсутствие попадания мочи в мочевой пузырь).

Особенности терапевтического воздействия

Суть лечебного процесса, независимо от причины патологического разрушения красных телец, схожа в разных ситуациях. Он включает в себя следующие основные этапы:

  1. Устранение первопричины. Если имеет место врожденная патология принимаются меры для снижения ее негативного воздействия на организм человека.
  2. Ускорение выведения вредных продуктов метаболизма. С этой целью проводят форсированный диурез, назначают очистительную клизму, промывают желудок, осуществляют гемосорбцию и гемодиализ.
  3. Проведение терапии возникших осложнений, которые представляют угрозу здоровью.
  4. Проведение симптоматической терапии.
  5. Лечение недостаточной работы почек и печени.

При наличии врожденных заболеваний терапевтический процесс будет несколько отличаться. Все зависит от специфики заболевания и запущенности процесса. В любом случае врожденная патология требует обязательного контроля со стороны врача.

Гемолиз красных телец является необходимым процессом. Однако в некоторых ситуациях он становится вредным для организма, преобразуясь в патологический. Для предотвращения развития осложнений необходимо вовремя обратиться за медицинской помощью при обнаружении первых симптомов ухудшения здоровья. К тому же актуальным остается проведение профилактических мероприятий: своевременное лечение возникших болезней, предотвращение отравления различными химическими веществами и правильное соблюдение требований по применению лекарственных средств. Подобные меры позволят сохранить нормальное течение всех процессов в организме.

- внутрисосудистый гемолиз и

Причины внутрисосудистого гемолиза:

1. механический фактор (механическая травма);

2.физические факторы (ионизирующая радиация, ультразвук, температура);

3.химические факторы (гемолитические яды);

4.биологические факторы (возбудители инфекционных заболеваний, токсины);

Механизмы внутрисосудистого гемолиза:

1. Механический гемолиз. Возникает вследствие механического разрушения мембран эритроцитов, например, при повреждении эритроцитов в сосудах стопы (маршевый гемолиз).

2. Осмотический гемолиз.Возникает тогда, когда осмотическое давление внутри эритроцита больше, чем осмотическое давление плазмы крови. Вода по законам осмоса поступает в эритроцит, объем его возрастает, и, в конечном итоге, происходит разрыв мембраны.

Это может быть при:

- уменьшении осмотического давления среды, в которой находятся эритроциты (гипотонические растворы);

- повышении осмотического давления внутри эритроцитов, что может быть связано с увеличением концентрации ионов натрия внутри эритроцитов в результате повышения проницаемости их мембраны или вследствие нарушения работы Nа-К-насосов.

3. Окислительный гемолиз.Развивается вследствие свободнорадикального окисления липидов и белков плазматической мембраны эритроцитов.

4. Комплементзависимый гемолиз. Обусловлен разрушением (перфорацией) мембраны эритроцитов активным комплементом. Этот механизм лежит в основе иммунного гемолиза.

Причинывнутриклеточного гемолиза:

1. Появление дефектных эритроцитов, которые не могут проходить через венозные синусы селезенки и поглощаются макрофагами.

2. Появление на поверхности эритроцитов химических групп, способных специфически взаимодействовать с рецепторами макрофагов.

3. Гиперспленизм – увеличение фагоцитарной активности макрофагов селезенки.

Механизм внутриклеточного гемолиза:

Внутриклеточный гемолиз развивается вследствие поглощения и переваривания эритроцитов макрофагами.

Примером белковозависимой мембранопатии является болезнь Минковского-Шоффара или микросфероцитоз.

Тип наследования - аутосомно-доминантный.

В основе нарушений при микросфероцитозе лежит дефект структуры мембраны эритроцита, а именно нарушение структуры одного из белков мембраны (чаще спектрина или анкирина).

Изменение в структуре мембранного белка ведет к повышенной проницаемости мембраны эритроцитов и пассивному проникновению через неё внутрь клетки ионов натрия, что ведет к повышенному накоплению в клетке воды и её набуханию.

При последующих прохождениях микросфероцитов через селезенку макрофаги полностью фагоцитируют измененные эритроциты – происходит внутриклеточный гемолиз. Таким образом, продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.

Картина крови:

1. Количество гемоглобина снижено.

В период криза, который чаще всего провоцируется инфекционными факторами, количество гемоглобина снижается до 40-50 г/л.

2. Количество эритроцитов снижено.

3. Цветовой показатель - нормохромный.

4. Количество ретикулоцитов увеличено.

5.Снижение осмотической резистентности эритроцитов (устойчивость эритроцитов по отношению к гипотоническому раствору). Гемолиз начинается в концентрации, близкой к физиологическому раствору.

6. Увеличение непрямого билирубина.

Энзимопатии – это гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов.

Чаще всего имеет место дефицит глюкозо – 6 - фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – основного фермента пентозофосфатного цикла.

Г-6-ФДГ необходима для образования восстановленной формы НАДФ, а последняя способсвует образованию восстановленного глютатиона. Последний предупреждает перекисное окисление мембран эритроцитов.

Тип наследования – сцепленный с Х-хромосомой.

Факторы, которые могут выявить дефицит Г-6-ФДГ:

1. Лекарственные препараты (сульфаниламиды, нитрофурановые производные, производные изоникотиновой кислоты, противо-малярийные препараты).

3. Инфекционные заболевания (грипп, сальмонеллез, гепатит).

4. Ацидоз (сахарный диабет, острая почечная недостаточность).

Картина крови:

1. Количество гемоглобина снижено.

2. Количество эритроцитов снижено.

3. Цветовой показатель - нормохромный.

Гемоглобинопатии – это анемии, связанные с нарушением синтеза цепей гемоглобина или нарушением их структуры.

Гемоглобин взрослого здорового человека состоит из: гемоглобина А (96-98%), гемоглобина А2 (2-3%), гемоглобина F (1-2%).

В норме:

Нарушение синтеза цепей глобина называется – талассемия (Talassemia).

Наследуется аутосомно – доминантно.

Талассемия, при которой нарушается синтез β-цепи глобина называется β-талассемия. Она встречается чаще остальных.

Недостаточный синтез β-цепей при сохраненной продукции α-цепей приводит к образованию избыточного количества α-цепей.

Образуется Hb, содержащий 4 α – цепи (α4 ). α-цепи нестабильны в растворе, выпадают в осадок в эритрокариоцитах костного мозга, ретикулоцитах, эритроцитах периферической крови. Это ведет к гемолизу эритроцитов.

α-талассемия развивается при нарушении синтеза α-цепи. Появляются патологические формы гемоглобина :

у взрослых – HbН (β4),

у плода и новорожденного Bart Hb (γ4).

Картина крови:

1.Количество гемоглобина снижено.

2. Количество эритроцитов снижено.

3. ЦП гипохромный, так как HbA не вырабатывается.

Читайте также: