У кого была опухоль клацкина

Опухоль Клацкина, тип IIIb. Кто через это прошел?

Всем здравствуйте! Хотелось бы услышать тех, кто смог побороть этот недуг. Если это, конечно, возможно. Прогнозы весьма не оптимистичные, однако не хотелось бы терять надежды. Прошу откликнуться тех, кто удачно оперирован, кто смог вернуться к жизни без рака. Либо тех, кто смог бы подсказать, в каком направлении правильно двигаться. Всем спасибо, всем здоровья!

Навернеое, тут такие - редкие гости, надо гуглить нет, первая попавшаяся статья відала такое -

"При IIIа, IIIb (по Bismuth) стадиях болезни возможно выполнение условно*радикальной операции вследствие распространенности процесса или анатомических особенностей. В некоторых случаях (IV тип) удаление опухоли возможно лишь путем трансплантации печени ".

То есть, радикальная операция невозможна, а условнорадикальная - не понятно, какие візовет побочки и осложнения.

Действительно, хорошо бы получить совет "бывалых"

Добавлено через 3 минуты

Да и надо бы поподробнее хворь описать, диагноз по TNM, например, другие результаты, что ли.

Опухоль Клацкина, тип IIIb. Нуждаемся в помощи по дальнейшей тактике лечения

Здравствуйте! Хотела бы проконсультироваться по поводу выбора тактики лечения, выбора доктора и клиники (если это корректно звучит), кто готов взяться за такую операцию.

Диагноз: Холангиокарцинома проксимальных печеночных протоков (Опухоль Клацкина, тип IIIb по Bismuth-Corlette).

Пациент: мужчина, 47 лет. В анамнезе разрыв печени в возрасте 6 лет (весьма сомнительный, т.к. вторая версия: была просто проведена ревизия органов брюшной полости. Результат ДТП).
В ноябре 2017 поднялась температура до 38-39, несколько дней. Других жалоб нет. Лечили от бронхита, прокололи курс цефтриаксона. Направлен к онкологу в местной больнице в связи с лейкоцитозом (16-18). Остальные параметры анализа крови с лейкоформулой и печеночных показателей в норме.

МСКТ_(64) брюшной полости (Siemens Somaton Sensation 64) от 04.12.17
Исследование выполнено в мультиспиральном режиме, до и после внутривенного болюсного контрастирования.
Выраженный пневматоз ободочной кишки.
Печень обычной формы, увеличена в размерах, преимущественно за счет правой доли (ККР правой доли до 165 мм), плотности, однородной структуры, с четкими, ровными контурами, накопление контрастного средства паренхимой печени равномерное, без очаговых изменений; структуры ворот печени деформированы; желчный пузырь малого объема, деформирован, стенки неравномерно утолщены до 3-3,5 мм, в просвете визуализируется мелкий конкремент до 2 мм.
ВПЖП умеренно неравномерно расширены; более выражено в левой доле печени до 10-11 мм; долевые протоки, общий печеночный протоки расширены до 7-8 мм.
Воротная вена умеренно расширена до 14 мм, селезеночная вена расширена до 10-12 мм.
Далее часть текста упускаю- поджелудочная железа, селезенка, надпочечники, почки в норме.
Лимфоузлы брюшной полости, забрюшинные лимфатические узлы исследованного уровня не увеличены. Зон патологической плотности в мягких тканях брюшной стенки, паравертебральных областей не выявлено.
Заключение: КТ-картина гепатомегалии, билиарной гипертензии, более выражено в левой доле печени; дифференцировать с холангиокарциномой; признаки хронического холецистита; атеросклероз брюшной аорты.

Видеоколоноскопия тотальная, R-графия ОГК сложная-патологий не выявлено. Видеогастроскопия с биопсией-очаговый эрозивный гастрит. Б+Ц. Биопсия: В пределах присланного биоптата фрагмент слизистой желудка с участком эрозирования, картиной хр. гастрита слабой степени активности.

УЗИ ГБС от 16.01.2018
Печень: локальное расширение 2-3 сегментарных протоков до 10 мм. V. portae-12 мм. Желчный пузырь: 84*34 мм, стенки гиперэхогенные до 3мм, содержимое слегка негомогенное, с гиперэхогенными структурами Д 2-3 мм. Холедох 3 мм. Поджелудочная железа: контуры ровные, границы четкие, структура однородная, изоэхогенная-размер в области головки-23 мм, тела -12 мм, хвоста-21 мм.

18.01.18 Чрезкожная, чрезпеченочная холангиостомия под УЗ-контролем. (провели под венозным наркозом, тк за день до этого не смогли осуществить из-за болевых ощущений пациента именно во время прикрепления в протоке -своими словами выражаю)

Антеградная чрезкатетерная холангиографи под контролем Ro-скопии от 19.01.18:Контраст, введенный через катетер, в кол-ве до 15 мм, заполнил неравномерно расширенный до 1,2 см в проксимальном отделе левый печеночный проток, сегментарные протоки 1, 2 порядка левой доли печени, отмечается выраженное смещение протоков левой доли печени влево вверх. Гипертензия протоков левой доли печени, блок на уровне конфлюенс (В1 эт.?), ЭЭД-0,3 м3в.

МРТ БП от 24.01.18: Визуализация затруднена из-за большого количества жидкости в желудке. печень расположена обычно, размеры не увеличены, контуры ее четкие, края ровные. структура органа однородная, очаговых изменений не определяется. Внутреннее строение и характеристика интенсивности МР-сигнала не изменены.
ВПЖП левой доли расширены. Левый долевой проток расширен до 7 мм и с отсутствием сигнала в проксимальном отделе. Общий желчный проток не расширен до 5 мм и с отсутствием сигнала в области кофлюенса. Желчный пузырь не увеличен с содержимым застойного характера.
Поджелудочная железа нормальных размеров, строения и положения. структура однородная. Панкреатический проток не визуализируется. Парапанкреатическая клетчатка не изменена.
МРХПГ. Общий желчный проток с отсутствием сигнала в области конфлюенса. Левый долевой проток расширен (конец дренажной трубки 7мм от долевого протока). Проток поджелудочной железы отчетливо не визуализируется.
Заключение: признаки холангиокарциномы.

В отделении получил внутривенную инфузионную терапию (Sol. NaCl 0.9%, Sol. Glucosae), антибиотикотерапию (Sol. Ceftraxoni), анальгетики, викасол, омез, перевязки.

Анализы от 23.01.18 (сократила):
ОАК. гемоглобин-135, эритроциты 4,61, лейкоциты 12,5
ОАМ. уд. вес 1,012, белок отр, лейкоциты отр
Б/х. Биллирубин общий 9 мкмоль/л, общий белок 801 г/л, мочевина 5,0 ммоль/л, креатини 94,5 мкмоль/л, глюкоза 5,03 ммоль/л, АЛТ 16,9 ед/л, АСТ 31,5 ед/л, альфа-амилаза 47.,6 ед/л.

Вич, гепатит, сифилис отр. ФГ в норме. Так же делали МРТ грудного отдела, головы, малого таза-ничего катастрофичного. ЭРПХГ не провели, тк побоялись развития панкреатита. Стентирование планировали, но тоже не стали проводить после результатов МРТ.

Вопросы:
1. Наш лечащий врач обнадежил, что в Москве это оперируют. Порекомендовал Клиники имени Бурназяна, имени Блохина и имени Вишневского. Насколько реально проведение оперативного лечения в нашей ситуации? Если сможете посоветовать каких-то определенных докторов, специализирующихся именно на этом профиле,-отлично.
2. Какие риски, если операцию проведут?
3. Если сможете дать прогноз, буду признательна.
4. Какие дополнительные исследования могут понадобиться для подтверждения диагноза или их достаточно?
5. Возможно ли провести эту операцию бесплатно? если нет, то сориентируйте, пожалуйста, по примерному порядку цифр, чтобы нам понимать, какие средства необходимо собрать. Мы из Казани.

Онкологические заболевания относятся к числу наиболее опасных, ведь их лечение представляет довольно сложный процесс. Многие из них диагностируются слишком поздно, что приводит к безуспешности любого рода терапии. К одному из таких заболеваний относится опухоль Клацкина или, как ее еще называют, холангиокарцинома.

Что это такое

Опухоль Клацкина (внутрипеченочный рак, холангиокарцинома) представляет собой онкологическое заболевание, которое локализуется в желчных протоках. Поражению подвергаются верхние отделы протоков, при этом опухоль может локализоваться в одном или сразу в двух протоках.

Опасность этой болезни заключается в очень сложной диагностике, поэтому своевременно удается поставить диагноз только 2% от всех случаев. Остальные пациенты оказываются наедине со своим заболеванием, что ведет к медленному ожиданию смерти. Как бы жестоко это не звучало, но позднее выявление этого заболевания не позволяет лечить его операбельным способом, поэтому больному не остается ничего другого, как лишь облегчать симптомы с помощью обезболивающих средств.

Наглядно об опухоли вам расскажут в этом видео.

Причины

Опухоль Клацкина считается достаточно редким заболеванием, поэтому ее изучение еще продолжается. В частности, медики не до конца знают о тех факторах и причинах, которые становятся следствием образования опухоли. Согласно тем сведениям, которые получают врачи от заболевших, клинические признаки очень схожи со склеротическим холангитом, который практически в половине случаев и ведет к образованию опухоли.

Опухоль локализуется в области печени, поэтому различные вредные привычки только усугубляют ситуацию. Более того, злоупотребление ими может и стать следствием появления онкологии. Таким образом, можно выделить несколько факторов, влияющих на появление опухоли Клацкина:

  • употребление табака;
  • чрезмерное употребление спиртного;
  • употребление наркосодержащих средств;
  • несбалансированное питание, а также употребление в пищу вредных продуктов;
  • воздействие на организм различных токсичных веществ;
  • наличие у больного гепатита или других заболеваний подобного рода также может являться следствием появления опухоли.

Именно поэтому, при малейших проявлениях заболевания нужно полностью отказаться от подобного рода привычек, чтобы была хоть какая-то возможность победить недуг.

Симптомы

Опухоль Клацкина очень плохо поддается диагностике на ранней стадии, поэтому пациент должен быть максимально внимателен к состоянию своего здоровья, а также к тем сигналам, которые подает ему организм.

Если у вас наблюдаются следующие признаки, то стоит немедленно обратиться к врачу:

  1. Пожалуй, главным признаком этого заболевания считается появление желтухи, что объясняется неправильным оттоком желчи.
  2. Постоянное ощущение зуда.
  3. Неприятные ощущения, а также боли тянущего характера в области печени.
  4. Отсутствие аппетита, что ведет к значительной потере массы тела.
  5. Организм больного оказывается истощен, что видно невооруженным взглядом по его внешнему виду.
  6. Повышенная температура тела также является симптомом появления опухоли, хоть и незначительным.
  7. Изменяется цвет каловых масс и мочи. Кал становится более светлым, а моча наоборот, темнеет.

Обратите внимание! Если у больного наблюдается выраженная желтушность лица, то это является явным признаком развития какого-либо онкологического заболевания, поэтому нужно учитывать этот факт.

Анатомическая классификация Н. Bismuth — М.В. Corlett используется для определения распространения таких опухолей.

Тип I — опухоль общего печеночного протока без инфильтрации его бифуркации (области слияния желчных протоков).

Тип II — опухоль распространяется на область слияния желчных протоков без вовлечения долевых протоков, обструкция опухолью общего печеночного протока.

Тип IIIа — преимущественная инвазия бифуркации и правого печеночного протока.

Тип IIIb — преимущественная инвазия бифуркации и левого печеночного протока.

Тип IV — мультицентрическое распространение опухоли или опухолевая инвазия обоих печеночных протоков и их ветвей.

Методы диагностики

Холангиокарцинома тяжело поддается диагностике, поэтому для ее выявления должно быть задействовано множество лабораторных тесов и исследований. Самое первое, что врач назначает пациентам — это общий анализ крови, по результата которого он принимает решение о целесообразности дальнейших исследований.
Так, если в данном анализе зафиксированы следующие факторы, то это может говорить о начале развития заболевания:

  • увеличение показателей щелочной фосфатазы и билирубина;
  • повышенный уровень лейкоцитов;
  • анемия при поздней стадии заболевания.

Однако, стоит отметить тот факт, что общий анализ крови не дает стопроцентной уверенности в диагнозе, поэтому назначаются следующие виды исследований:

  1. Ультразвуковое исследование, позволяющее увидеть состояние печени наглядно, с учитывая возможные злокачественные образования.
  2. Может быть назначена компьютерная томография, позволяющая диагностировать возможные поражения лимфоузлов и желчных протоков.
  3. МРТ проводится с помощью введения в печень специальной жидкости, что позволяет оценить состояние структуры протоков и самой печени.
  4. Рентгеноскопия позволяет оценить состояние желчевыводящих путей.

Внимание! В ходе лабораторных исследований особое внимание уделяется выявлению онкологических тел, вроде CA 199 и CA 125.

Лечение

Мы уже говорили о том, что опасность этого заболевания заключается в невозможности ранней диагностики. Получается, что выявить болезнь можно только на поздней стадии, когда эффективность лечения становится крайне незначительной. Но это не говорит о том, что лечить опухоль не имеет никакого смысла, ведь отсутствие терапии ведет к значительному уменьшению продолжительности жизни больного.

В среднем, если человека не лечить от этой болезни, то он живет не более полугода.

Что касается операции, то ее эффективность также крайне мала. Это объясняется поздней стадией заболевания, когда после оперативного вмешательства выживает примерно 20% от всех пациентов, что естественно нельзя назвать успешным лечением. Операция также противопоказана, если оказываются поражены кровеносные сосуды печени.

Хирургическое лечение также представляет несколько способов, в зависимости от стадии заболевания:

  1. Холедохотомия. Желчный проток рассекается продольно, после чего удаляется опухоль.
  2. Лобэктомия. Такая операция целесообразна, если желчные ходы поражены на одной области печени. Само оперативное вмешательство сводится к удалению части пораженной печени.

К сожалению, успех таких операций не велик. Это объясняется запущенностью самого процесса болезни, а также большим количеством удаляемых тканей.

Существует несколько факторов, при которых оперативное вмешательство признается целесообразным:

  • опухоль не распространилась на кровеносные сосуды;
  • желчные протоки не поражены новообразованием.

Во всех остальных случаях опухоль признается неоперабельной. Единственным выходом для больного становится поддержание своего здоровья при условии, что его болезнь уже никогда не излечится, т. е. паллиативное лечение. К методам данной терапии можно отнести:

  • искусственное осуществление оттока желчи из желчевыводящих путей;
  • химиотерапия;
  • шунтирование;
  • воздействие на организм ультразвуковыми лучами.

При комплексном подходе к лечению, когда используется сразу несколько методов терапии, позволяет немного улучшить прогноз относительно жизни больного. Но и тут приходится констатировать, что смерть неизбежна — больные могут прожить с данным заболеванием не более пяти лет. Если же опухоль Клацкина локализуется непосредственно в самой печени, то тут прогноз еще менее утешительный — продолжительность жизни пациента достигает всего пару недель.

Боремся с проблемой и поддерживаем друг друга.

  • Список форумовПо видамРак печени
  • Поиск

Какие причины Опухоли Клацкина и прогноз?


Иногда доктора диагностируют воротное новообразование, имеющее название Клацкина опухоль (по имени исследователя Джеральда Клацкина, описавшего ее в шестидесятых годах). Новообразование локализуется в месте соединения левого и правого протоков в воротах печени. Такое новообразование злокачественного типа как холангиокарцинома печени поражает желчный пузырь и его протоки. Несмотря на свое название, частота выявления внутрипеченочной опухоли составляет от шести до десяти процентов всех холангиокарцином.

Холангиокарцинома по морфологическим признакам в девяноста процентах случаев является аденокарциномой, а в остальных случаях – плоскоклеточным раком. Риску развития злокачественного новообразования больше подвержены мужчины в возрасте от пятидесяти до семидесяти лет, у женщин патология диагностируется крайне редко. Заболевание диагностируется у двух человек на сто тысяч населения, однако есть также люди, у которых постановка диагноза происходит посмертно, ведь образование может длительно никак себя не выдавать, а потом за короткий период времени убить больного.

Онкологическое заболевание имеет длительное вялое течение, поэтому часто обнаруживается только на последней стадии, когда хирургическое лечение уже невозможно. Из-за позднего выявления такая патология обладает высоким процентом смертности, так как развиваясь, она пускает метастазы в печень, лимфатические узлы и органы брюшной полости. Терапия последней стадии заключается только в облегчении симптоматики, поэтому важно на ранних стадиях провести диагностику и лечение.

Достоверно неизвестны причины, приводящие к поражению желчных путей и печени злокачественным новообразованием, но так как с заболеванием часто сталкиваются люди, имеющие склеротический холангит, то ученые предполагают, что это заболевание является предраковым. Печень в организме играет роль фильтра, потому вредные привычки, неправильное питание и прочие вредности являются факторами риска развития онкологии. Основные причины, по которым может возникнуть опухоль:
- многолетний стаж курения;
- употребление алкогольных напитков;
- наркотическая зависимость;
- употребление фаст-фуда, жирной, острой пищи, солений и т.д.;
- воздействие токсических веществ на организм;
- различные заболевания печени, например, вирусный гепатит, кисты Холедока, гепатолитиаз и др.
- курение
Заболеть онкологией могут люди, которые страдают паразитарными инвазиями. Риск развития новообразования увеличивается у людей с генетической предрасположенностью.

Классификация заболевания. Классификация новообразований Клацкина основывается на:
- типе опухоли;
- степени дифференцировки;
- локализации новообразования;
- характере патологических изменений в тканях печени;
- степени метастазирования.

В зависимости от того, где именно локализован патологический процесс, опухоль может быть следующих видов:
1. Внутрипеченочное новообразование. В этом случае опухоль поражает желчные протоки, которые находятся в печени. Данный вид онкологии диагностируется в четверти всех случаев холангиокарцином.
2. Внепеченочное новообразование. Такая опухоль может быть проксимальной и дистальной формы. При проксимальной опухоли происходит поражение протоков, которые находятся ближе всего к общему желчному ходу. При дистальной форме опухоль возникает в протоках, проходящих сквозь поджелудочную железу.

Самой распространенной является проксимальная внепеченочная опухоль. Иногда злокачественный процесс поражает сразу несколько протоков, и врач диагностирует мультифакторное злокачественное новообразование. По месту локализации опухоль может быть:
1. Внутрипроточной;
2. Инфильтрованной;
3. Массивной (ограниченный узел).
Вид и локализация опухоли устанавливается после проведения диагностических мероприятий.

Стадии. Часто онкологический процесс выявляется только на последних стадиях, поэтому люди, входящие в группу риска, должны периодически проходить обследование у доктора. Всего существует четыре стадии развития патологии:
1. При первой стадии опухоль не выходит за черту мышечного и слизистого слоев;
2. Опухоль второй стадии доходит до внешнего слоя протока;
3. При 3й стадии опухоль прорастает в печень до двух сантиметров;
4. Опухоль четвертой стадии имеет большой размер, поражает всю печень и ткани поджелудочной железы с метастазами в кишечник, желудок, другие органы, а также лимфоузлы.
стадии
При последней стадии лечение уже не помогает, поэтому больному проводят только симптоматическую терапию, чтобы хоть немного облегчить его состояние.

Симптомы. Чтобы как можно раньше определить наличие такого новообразования, как опухоль Клацкина, необходимо знать ее признаки. Когда патология только возникает, она не выдает себя никакими признаками, опухоль еще небольших размеров, поэтому не мешает желчи продвигаться по протокам. По мере роста новообразования возникают симптомы ЖКБ (желчекаменной болезни) и механическая желтуха. Симптоматика холангиокарциномы такова:
- появляется насыщенный темный цвет мочи;
- обесцвечивается кал;
возникает тяжесть в правом боку;
- резко снижается вес;
возникает отвращение к еде;
- начинает болеть живот;
- возникает расстройство стула;
- на коже появляется зудящая сыпь;
- человек чувствует себя слабым и утомленным;
- во рту появляется неприятный привкус.
При возникновении хоть одного из данных симптомов необходимо обратиться к доктору.

Больным с подозрением на рак Клацкина необходимо пройти полное обследование и как можно раньше начать терапию, так как от этого напрямую зависит прогноз.

Методы диагностики. Прежде чем лечить опухоль Клацкина, необходимо провести различные лабораторные и инструментальные исследования, которые точно подтвердят ее наличие, особенно, если у больного отсутствуют симптомы болезни. Диагностика начинается со сбора анамнеза и выслушивания жалоб пациента. После этого проводится:
1. Анализ крови – общеклиническое и биохимическое исследование, а также кровь на онкомаркер CA-199 и онкомаркер CA-125 (специфические белки, продуцируемые опухолью). При исследовании крови доктор видит, что лейкоциты повышены. Также повышается билирубин и показатели щелочной фосфатазы. Поздняя стадия болезни характеризуется анемией.
2. Ультразвуковое исследование, компьютерная томография, двухфотонная эмиссионная томография – данные методы позволяют выявить новообразование размером до одного сантиметра, а также определить форму и размер опухоли, место ее локализации.
3. Рентгенография с введением контрастного вещества – позволяет оценить состояние выводного отверстия в кишечнике и проводимость желчных протоков.
4. Прицельная тонкоигольная биопсия – после забора материала проводится гистологическое исследование опухоли, помогающее определить ее строение и степень агрессивности.
Самым информативным диагностическим мероприятием является магнитно-резонансная томография. Процедура полностью безопасна, и при помощи нее можно определить локализацию, размер и форму опухоли.

Лечение. Основным методом лечения опухоли Клацкина является оперативное вмешательство, хотя часто новообразование расположено таким образом, что к нему очень тяжело добраться. В зависимости от размера опухоли, стадии ее развития, а также общего состояния больного, применяемая хирургическая терапия может проводиться несколькими способами:
1. Холедохотомия. Лечение таким хирургическим методом проводится при небольших новообразованиях первой стадии, которые не проросли в другие органы. При таком оперативном вмешательстве врач рассекает основной желчный проток и проводит резекцию пораженного участка. Желчные протоки стентируются для облегчения оттока желчи, также может применяться такая терапия, как шунтирование.
2. Лобэктомия. При такой операции опухоль Клацкина удаляется вместе с пораженной долей печени. Несмотря на то, что хирургическое вмешательство такого масштаба более обширное, чем предыдущий метод, оно дает хорошие результаты. К тому же ткани печени имеют способность к быстрому восстановлению.
3. Операция Уиппла. При такой операции врач проводит удаление пораженного участка печени вместе с поджелудочной железой, желудком, двенадцатиперстной кишкой, желчным пузырем и другими органами, которые поражены метастазами. Помимо этого иссекаются регионарные лимфатические узлы. Частота летальных исходов после такого обширного оперативного вмешательства составляет сорок процентов.

При полном поражении органа может быть проведена пересадка печени, однако такая операция является очень дорогостоящей, рискованной и сложной. После оперативного вмешательства необходимо проведение нескольких курсов химической и лучевой терапии. Такие методы убивают оставшиеся раковые клетки и предотвращают развитие рецидива. Применение химических препаратов и их дозировку врач назначает в индивидуальном порядке, в зависимости от проведенного хирургического лечения и общего состояния пациента. Наряду с химиотерапией необходим прием иммуномодуляторов и витаминных комплексов.

Химиотерапия также может применяться в качестве самостоятельного метода в тех случаях, когда больной имеет противопоказания к проведению операции. Хирургическое вмешательство может быть опасно для пожилых людей. При четвертой стадии болезни Клацкина оперативное лечение не применяется, поскольку не дает положительного результата. Стоит помнить, что никакое оперативное вмешательство не способно полностью излечить больного от рака Клацкина, оно проводится лишь в целях уменьшения негативного опухолевого воздействия на организм и для продления жизни пациента.

Осложнения. Онкологический процесс Клацкина часто приводит к следующим осложнениям:
- печеночной недостаточности;
- кровотечению по причине распада опухоли или ее прорастания;
- вторичным воспалительным процессам;
- абсцессу печеночной ткани и сепсису.
Если опухоль имеет большие размеры, а метастазы пошли в печень, то сдавливается воротная зона, что приводит к увеличению селезенки и асциту.

Прогноз. Сколько живут больные с опухолью Клацкина, зависит от многих факторов:
1. Какой размер имеет опухоль;
2. Насколько она распространилась;
3. Как глубоко проросла в окружающие ткани;
4. Присутствуют ли метастазы;
5. Каких масштабов было проведено оперативное вмешательство;
5. Какой объем ткани был удален при операции;
7. Какого возраста больной и каково его общее состояние.
В основном прогностические данные опухоли Клацкина неблагоприятны, так как на сегодняшний день лечебных возможностей недостаточно для полного излечения. Холангиокарцинома на начальных стадиях практически никогда не диагностируется, а терапия на последней стадии малоэффективна. После оперативного вмешательства продолжительность жизни больного составляет не более двух лет. Без применения хирургического метода лечения больной проживает не дольше полугода.


Опухоль Клацкина — редко встречающееся злокачественное поражение небольшой анатомической области, крайне важной для жизнедеятельности не только печени, но и всего организма, оттого уже на ранней стадии клинические проявления могут быть тяжелыми.

  • Что такое опухоль Клацкина
  • Разновидности новообразования
  • Причины возникновения
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение опухоли Клацкина
  • Паллиативная помощь
  • Прогноз жизни

Что такое опухоль Клацкина

Опухоль Клацкина обобщённо — это рак ворот печени, а точнее — карцинома, развившаяся в желчных протоках, или холангиокарцинома.

Печеночные ворота — место вхождения внутрь органа более двух артерий с нервами, выхода наружу нескольких крупных вен, множества лимфатических сосудов и желчных протоков. Ворота небольшие по размеру — от 6 до 18 квадратных сантиметров.

Из каждой печеночной доли исходит по крупному желчному протоку, они сливаются в общий желчный проток. Опухоль Клацкина развивается либо в долевом протоке, либо в общем жёлчном протоке, протяжённость которого не превышает 5 см при несколько меньшем диаметре.

В воротах может развиться и опухоль печени, и протока или желчного пузыря, и метастазы в лимфоузлы. Все структуры взаимодействуют, поэтому при локальном новообразовании диагноз позволяет поставить только микроскопия опухоли.

Опухоль Клацкина не может развиться в ткани печени, она появляется только в слизистой оболочке протока, но быстро прорастает внутрь печени, сдавливая её сосуды и нервы, перекрывая просветы долевых желчных протоков.

Разновидности новообразования

Опухоли желчных протоков, формирующих разветвленный билиарный тракт, анатомически разделяют на внутрипеченочные и внепеченочные, а карцинома Клацкина всегда внепеченочная. Большинство холангиокарцином возникает в желчном пузыре, и только треть в протоках. Половину всех протоковых раков составляют опухоли Клацкина.

Опухоль Клацкина по клеточной структуре в 90% случаев состоит из трансформировавшегося железистого эпителия, частота плоскоклеточного рака — менее 5%, ещё реже в этой области встречаются саркомы и лимфомы.

По типу роста в протоке различают следующие варианты:

  • Чаще всего раковые клетки распространяются внутри стенки протока, циркулярно сужая просвет без образования четко очерченной опухоли. Такие новообразования называются склерозирующими, они типичны для протокового рака внепеченочной локализации.
  • Гораздо реже раковая опухоль растёт в просвет протока в виде полипа, такую форму обозначают как папиллярная. Как правило, при таком типе течение опухоли Клацкина несколько благоприятнее, потому что рядом располагающиеся анатомические структуры вовлекаются в конгломерат чуть позже, сначала опухоль оттесняет их в сторону.
  • Нодулярный вариант представляет собой смесь двух предшествующих, когда конгломерат опухоли сдавливает проток, но не типичен для злокачественного поражения внепеченочных протоков.

Опухоль Клацкина рано дает метастазы в лимфатические узлы ворот.

Развитие диагностики с внедрением КТ и МРТ позволило не только раньше выявлять патологии ворот печени, но и расширило спектр паллиативных вмешательств на билиарных протоках, что потребовало унификации анатомической классификации. Задачу отчасти выполняет система Бисмут-Колетт (Вismuth-Corlette), взявшая за основу расположение ракового образования относительно места слияния правого и левого печеночного протока в общий – бифуркацию.

По классификации Бисмут-Колетт:

Причины возникновения

У большинства пациентов развитию опухоли Клацкина предшествовали заболевания билиарного тракта — холангиты инфекционной, чаще всего паразитарной природы, или аутоиммунного характера. В отличии от злокачественного новообразования желчного пузыря, не найдено доказательств какой-либо связи с желчнокаменной болезнью.

Давно замечена высокая заболеваемость холангиокарциномой зараженных определенными гельминтами — печеночной двуусткой, паразитирующей в печени и поддерживающей хроническое воспаление протоков с исходом в склерозирование.

В качестве потенциального фактора риска опухоли общего желчного протока признаются воспалительные заболевания кишечника, чаще всего неспецифический язвенный колит, встречающийся у каждого двухсотого больного опухолью Клацкина.

Традиционно не исключается соучастие в злокачественной трансформации хронических гепатитов, как вирусных, так и алиментарных при злоупотреблении алкоголем, цирроза и жирового перерождения печени при ожирении. Курение сегодня признается одним из ведущих факторов риска любой злокачественной опухоли органов билиарного тракта.

Предполагается и наследственная предрасположенность, но из-за редкости заболевания достоверных доказательств этому пока не нашли.

Поскольку российская статистика учитывает все злокачественные новообразования билиарного тракта, без разделения на возникшие в протоке или желчном пузыре, по приблизительным подсчётам опухоль Клацкина ежегодно диагностируется у 1000-1200 россиян и не имеет гендерных предпочтений.

Симптоматика

Опухоль ворот печени по стадиям классифицируется отдельно от остальных анатомических структур билиарного тракта:

  • Стадия 0 или in situ представляет собой выраженную дисплазию внутрипротоковой слизистой, как правило. это диагностическая находка при удалении желчного пузыря;
  • 1 стадия — раковые клетки не выходят за пределы стенки протока, то есть, это четко отграниченное и сугубо внутрипротоковое поражение;
  • 2 стадия — распространение злокачественного процесса за пределы желчного протока, но без вовлечения близлежащих анатомических структур, то есть раковые клетки могут быть только в окружающей жировой клетчатке;
  • 3 стадия — распространение рака на сосуды или метастазы не более чем в трёх лимфатических узлах ворот при любом размере первичной опухоли;
  • 4 стадия — при любом размере новообразования имеются метастазы в 4 лимфоузлах или отдалённые, в том числе печеночные, метастазы.

В подавляющем большинстве случаев главное проявление холангиокарциномы желчного протока — нарушение его проходимости с развитием механической желтухи. Симптомы желтухи фактически становятся проявлением опухоли Клацкина: изменение цвета кожи и белков глаз, кожный зуд, светлый кал при темной моче и, конечно, нарастающие симптомы интоксикации с повышением температуры тела.

До появления желтушности пациента может беспокоить прогрессивно нарастающая слабость и снижение аппетита при ощущении тяжести в правом подреберье. Характерна плохая переносимость жирных, жареных и мучных блюд, в том числе подташнивание, отрыжка горьким. Возможны эпизоды спастических болей в правом подреберье в сочетании с тошнотой и рвотой, нарушение стула — чаще диарея.

До развития желтухи биохимический анализ крови может выявить повышение уровня билирубина и трансаминаз, в моче появляются желчные кислоты. Опухолевые маркеры не характерны для холангиокарцином, но возможно небольшое повышение уровня СА 19-9, отражающее любую патологию билиарного тракта.

Диагностика

На первом этапе выявить новообразование ворот печени можно при обычном УЗИ брюшной полости, это общепризнанный метод скрининга билиарной патологии.


Сочетание УЗИ с эндоскопией не только хорошо визуализирует зону поражения, но и позволяет выполнить биопсию новообразования. При невозможности получения образца опухолевой ткани при эндоУЗИ, через прокол брюшной стенки выполняется чреспеченочная холангиография — заполнение протока контрастным для рентгена веществом. Морфологическая верификация обязательна, особенно при невозможности проведения операции. В части случаев клеточный материал новообразования получают при диагностической лапароскопии, которая также помогает уточнить техническую возможность выполнения радикальной операции.

Для определения степени вовлечения сосудов печеночных ворот может потребоваться их ангиографическое исследование. Уточняющая диагностика распространённости ракового поражения — МРТ брюшной полости с контрастированием, в том числе контрастирование желчных протоков при МРХПГ.

Критерии 100% достоверности диагноза холангиокарциномы:

  • Опухоль на УЗИ, КТ или МРТ;
  • Гистологическая верификация рака;
  • Исключение других раков, метастазировавших в лимфоузлы ворот печени.

Лечение опухоли Клацкина

Радикальный метод лечения опухоли Клацкина — резекция части печени единым блоком с поражённым протоком. При хорошем состоянии пациента и высокой вероятности рецидива резекцию дополняют послеоперационной лучевой терапией, полугодовой профилактической химиотерапией, либо их сочетанным применением.

Более чем в 80% случаев заболевание выявляется в неоперабельной стадии. Через печеночные ворота проходят наиважнейшие для жизни органа сосуды и нервы, поэтому даже небольшой опухолевый конгломерат, особенно в совокупности с метастазированием в воротные лимфоузлы, способен серьезно нарушить их функционирование. Когда раковый инфильтрат прорастает общую печеночную артерию и воротную вену, формируя в последней тромботические массы, операция невозможна.

Противопоказание к радикальной операции — механическая желтуха вследствие внутрипротокового опухолевого стеноза, в этом случае на первом этапе проводится срочное дренирование, в том числе с установкой стента в суженый проток. После нескольких недель активной парентеральной терапии, проводимой до полной нормализации биохимических показателей крови, повторно обсуждается вопрос о возможности резекции пораженного раком участка.

В большинстве случаев при невозможности хирургического вмешательства проводится лучевая терапия на фоне приема капецитабина, после завершения облучения продолжается химиотерапия гемцитабином. При метастатической стадии возможна только длительная химиотерапия.


Тактика лечения при холангиокарциноме всегда индивидуальна и определяется мультидисциплинарным консилиумом.

Паллиативная помощь

Паллиативной терапии подлежит осложненное механической желтухой нарушение проходимости общего желчного протока, когда из-за раковой инфильтрации окружающих анатомических структур технически невозможно выполнить хирургическое вмешательство.

На первом этапе восстанавливается отток желчи — для декомпрессии в проток устанавливается стент или с помощью дренажа формируется обходной путь. При улучшении состояния на втором этапе возможно проведение внутрипротоковой фотодинамической терапии. Клинические исследования продемонстрировали значительное улучшение состояния и увеличение общей продолжительности жизни после нескольких сеансов фотодинамической терапии в сочетании с паллиативной химиотерапией.

ФДТ предполагает заблаговременное внутривенное введение специального фотосенсибилизующего препарата, накапливающегося в опухолевой ткани, с последующим лазерным облучением зоны поражения. Манипуляция выполняется с помощью эндо-УЗИ, что позволяет таргетное – узконаправленное воздействие с одновременным визуальным контролем эффективности процедуры. Ещё одно преимущество ФДТ – возможность многократного применения до полного уничтожения ракового конгломерата. Спектр противопоказаний для фотодинамической терапии настолько узок, что позволяет применять её у тяжелых пациентов.

У каждого второго со стентом или дренажом на фоне химиотерапии появляются симптомы обострения хронического воспаления билиарной системы или гепатита, вследствие застоя желчи, поэтому с паллиативной целью проводится активная симптоматическая терапия.

Прогноз жизни

Пятилетняя выживаемость после радикальной операции составляет не более 10%, потому что в ближайшие два года у двух из трех оперированных пациентов возникает рецидив рака или отдаленные метастазы. Пережившие 3 года после операции имеют хорошие шансы жить долго, вероятность рецидива на этом сроке минимальна — не выше 5%.

Неблагоприятный прогноз не является основанием для отказа в помощи На сегодняшний день существует достаточный спектр паллиативных вмешательств, не только улучшающих состояние пациента, но и продляющих ему жизнь. Если вам отказали в терапии, обращение в Европейскую клинику — это ваш шанс на жизнь.

Читайте также: