У кого была меланома слизистой полости рта

Меланомы — злокачественные опухоли, состоящие из меланоцитов, которые образуются в основном на открытых частях тела и иногда в полости рта. Меланомы обычно встречают в возрасте от 20 до 50 лет, в основном у лиц со светлой кожей. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. На слизистых оболочках меланомы образуются обычно после 50 лет, при этом частота их не зависит от пола. Примерно в 30% случаев меланомы образуются из предсуществующих пигментированных поражений, например, из родинок, особенно подвергшихся травме. Они могут иметь вид пятна или возвышаться над слизистой оболочкой, быть пигментированными или не содержать пигмент. Пигментированные меланомы обычно имеют тёмно-коричневый, серый, голубой или чёрный цвет. Наиболее часто в полости рта меланомы локализуются на альвеолярном отростке верхней челюсти, нёбе, вестибулярной поверхности дёсен и губах. Злокачественная трансформация меланомы происходит в результате дефекта гена CDKN2A, расположенного на хромосоме 9, и мутаций гена BRAF.

Меланома вначале имеет вид небольшого поверхностного пятна, иногда слегка выступающего над окружающей поверхностью, которое медленно растёт к периферии в течение нескольких месяцев. Характерными признаками меланомы, позволяющими распознать её на ранних стадиях, служат неправильная форма, неровные края, неоднородный цвет и увеличение в диаметре. В результате дальнейшего роста меланома темнеет, утрачивает подвижность. Следует особенно внимательно отнестись к изменению цвета меланомы (особенно должно настораживать сочетание красного, сине-чёрного и белого цветов), размеров, появлению сателлитных поражений на периферии и признаков воспаления, в частности зоны эритемы на периферии. К поздним признакам относят кровотечение и изъязвление поверхности меланомы, её уплотнение и уплотнение регионарных лимфатических узлов. Меланомы полости рта чрезвычайно опасны и в этом смысле превосходят меланомы, локализующиеся на коже, так как дают ранние и обширные метастазы, что делает прогноз неутешительным. Поэтому для увеличения выживаемости больных важное значение имеют ранняя диагностика, когда меланома ещё не превышает 1,5 мм в диаметре, и резекция поражённого участка. Пятилетняя выживаемость при меланоме полости рта составляет лишь 20%.

Меланома губы

Синдром Пейтца—Егерса характеризуется множественными меланотическими пятнами, полипозом ЖКТ и аутосомно-доминантным типом наследования. Он, по-видимому, обусловлен мутацией гена LKB1, локализующегося на хромосоме 19 и кодирующего полифункциональную серин-треониновую кина-зу. Пигментные пятна располагаются на коже вокруг глаз, носа, рта, губ, в промежности, на ладонной поверхности кистей, подошвах, а также на слизистой оболочке полости рта. Множественные полипы ЖКТ представляют собой гамартомы, имеют доброкачественную природу, локализуются в основном в подвздошной кишке, но могут поражать также желудок и толстую кишку. Полипы могут вызывать коликообразные боли в животе или стать причиной кишечной непроходимости. Пигментные пятна вокруг рта следует дифференцировать с множественными веснушками и лентиго при синдроме LEOPARD.

Наиболее частой локализацией пятен в полости рта служат губы и слизистая оболочка щёк. Пятна на красной кайме губ имеют большую плотность, чем на коже. Они не вызывают болезненных ошушений, имеют небольшой размер, овальную форму, коричневый цвет и, в отличие от веснушек, не темнеют при длительном пребывании на солнце. В отличие от пигментных пятен на коже, которые с возрастом бледнеют и могут исчезнуть, пятна в полости рта сохраняются и во взрослом периоде. При гистологическом исследовании пятен отмечают повышенное содержание пигмента в клетках базального слоя и собственной пластинки слизистой оболочки. Пятна имеют доброкачественную природу и не требуют лечения. Однако их клиническое значение заключается в том, что они указывают на повышенный риск рака толстой кишки и органов репродуктивной системы. Поэтому пациенты, у которых диагностирован синдром Пейтца—Егерса, должны быть тщательно обследованы.

Информирован – значит вооружен. Чтобы вовремя остановить течение болезни, нужно при первых же симптомах или проявлениях обращаться к профильному врачу. Даже небольшого размера язвы или припухлости, появившиеся во рту, требуют пристального внимание к себе.

Они могут быть первыми признаками очень коварного заболевания – меланомы полости рта. Этот вид онкологического заболевания встречается сравнительно редко, но недооценивать его чрезвычайно опасно для жизни.

Что такое меланома полости рта?
Меланома слизистой оболочки полости рта первичного характера встречается крайне редко. Статистические данные показывают, что из всех опухолей злокачественного характера, она занимает 1-2%. Наиболее часто меланомы локализуются на деснах верхней челюсти или на нёбе. Если образование возникло на губе, то повышается риск метастазов. Вначале она проявляется язвой, или образованием, похожим на трещину или папиллому.

По мере развития болезни пациент начинает страдать зубной болью, появляется отёк, язва, кровоточивость. Данный вид меланомы – очень быстро развивается и активно метастазирует. В четверти случаев метастазы локализуются в лимфатических узлах.

Кто наиболее подвержен риску?
Статистика показывает, что мужчины болеют в 5-7 раз чаще, чем женщины. Основная группа риска – люди в возрасте 60-70 лет. Частота возникновения меланомы полости рта увеличена среди людей, достигших 40 лет. После 80летнего возраста риски существенно уменьшаются. Редко, но дети также болеют.

Предрасполагающие факторы возникновения меланомы полости рта:
частое употребление спиртных напитков, пристрастие к табачным изделиям, крайне рискованно – сочетание этих двух вредных привычек;
иногда в истории болезни есть одна травма механического характера – повреждение инструментом слизистой при стоматологической процедуре и даже прикусывание щеки или языка;
во многих случаях отмечена роль вредных производственных условий, таких как горячие цехи, влажная среда при низкой температуре и пр.;
постоянное употребление очень горячей пищи;
несвоевременное лечение зубов и пр.
Врачами отмечено, что в 20-50% случаев перед развитием злокачественной опухоли возникают другие заболевания. Они поражают язык в 70% случаев и слизистую щек в 20% случаев.

Симптомы меланомы полости рта
К симптомам заболевания относятся следующие явления:

родинка или родимое пятно начинает меняться в цвете и параметрах;
появляется ранка на слизистой оболочке, она болит, зудит и кровоточит;
образовывается гладкое окрашенное пятно с неравномерными контурами;
распространяются плоские пятна, которые при этом шелушатся;
возможно уплотнение на коже, сопровождающееся болью и др.
Если человек обнаруживает на своем теле хотя бы один из симптомов, ему нужно срочно посетить врача. Время при таком заболевании крайне важно. Меланома полости рта коварна тем, что тяжело поддается лечению. 5-ти летняя выживаемость составляет лишь 15-20

Меланома — злокачественная опухоль, возникающая из-за нелетальных генетических мутаций в пигментных клетках — меланоцитах. Вырабатывая пигмент, меланоциты защищают генетический аппарат от повреждающего воздействия экзогенных факторов (например, УФ-лучей). Природная смуглость кожи, бронзовый загар, родинки и веснушки — всё это результат активной продукции меланина пигментными клетками, располагающимися в базальном слое эпидермиса.

Меланоциты находятся не только в составе кожи, но и присутствуют в полости рта (а также в среднем слое сосудистой оболочки глаза, внутреннем ухе, эпителии влагалища, менингеальных оболочках, чёрной субстанции и голубом пятне мозга, костях и сердце).

Меланин может окрашивать слизистую оболочку полости рта (СОПР) как неравномерно, так и однородно, чаще всего проявляя себя в виде пигментаций на десне. Несмотря на различные предположения, причину возникновения меланомы в полости рта до сих пор не удалось выявить, известны лишь некоторые внутриклеточные молекулярные сигнальные пути. Ни постоянное травмирование, ни хроническое воспаление, ни вирус папилломы человека, ни курение не показали какой-либо статистической значимости в развитии данной патологии. Единственным фактором риска является наличие гиперпигментации. Известно, что около 30 % меланом полости рта возникают на месте гиперпигментаций, однако происхождение гиперпигментированных премеланом до сих пор остаётся загадкой.

Клинически меланома СОПР обычно безболезненна, представляет из себя пятна или папулы неправильной формы коричневого или чёрного цвета, которые могут увеличиваться в размере, перерастать в узлы или экзофитные массы и становиться более пигментированными. На поздних стадиях очаги могут становится болезненными, изъязвлёнными и склонными к кровоточивости, пигментация неравномерной, с вкраплениями серых, тёмно-синих, коричневых и чёрных цветов. Примерно у 25 % пациентов с меланомой СОПР на момент обращения к врачу уже есть метастазы в регионарные лимфатические узлы, а у 10 % наблюдается гематогенная диссеминация в лёгкие, печень, кости и мозг. Клетки меланомы СОПР экспрессируют маркёры MART-1/Melan-A, HMB-45, MITF, тирозиназу и белок S-100.

При обнаружении меланомы СОПР в первую очередь необходимо установить, является ли она первичной или же метастатической. В том случае, если меланома первичная, необходимо оценить объём инвазии и поражение регионарных лимфоузлов. Наиболее распространённая система классификации для стадирования меланом — TNM.

При диагностировании данных очагов in situ заболевание является излечимым и прогноз чаще всего положительный, но в связи с бессимптомным течением данная меланома обнаруживается уже на поздних стадиях, что делает прогноз заболевания крайне отрицательным.

Хирургическое иссечение является основным методом при лечении меланомы. Однако более 50 % хирургических операций не предотвращают рост и метастазирование опухоли и не повышают выживаемость, так же как и химиотерапия. Послеоперационный контроль можно осуществлять с помощью новых методов лучевой терапии. Также есть данные об эффективности иммуностимулирующих и цитотоксических препаратов.

Клинический случай

20 мая отмечается Всемирный день диагностики меланомы. Это один из самых агрессивных видов рака. Появляясь из безобидных на первый взгляд родинок, меланома способна искалечить или даже убить человека в считанные недели.

Именно поэтому больных интересует вопрос, можно ли полностью избавиться от этой патологии. Врачи уверяют, что это возможно при раннем обнаружении новообразования и своевременно начатом лечении. А вот запущенные формы вызывают серьезные нарушения в организме, что не оставляет шансов на полное исцеление.

Родинка, родинка, я тебя знаю?

После этого текста вы немедленно захотите проверить свои родинки на рак Фото: Юлия КОРЧАГИНА

Как понять, что с вашей родинкой что-то пошло не так?

Ирина Николаенко , онколог Алтайского краевого онкологического диспансера, лечащий врач Ирины Д.

- К основным симптомам злокачественной трансформации родинки относятся любые изменения ее размеров, формы и цвета, наблюдаемые в течение одного или нескольких месяцев. Характерный признак перерождения в раковую форму – асимметрия, когда одна половина не похожа на другую. Настораживать также должен зуд в области образования, изъязвление и шелушение его поверхности, появление кровоточивости, а также выпадение волос, если они там были раньше.

Практически все эти симптомы, в том или ином сочетании, проявляются уже на начальных стадиях заболевания. Все, что необходимо, чтобы заподозрить и поймать болезнь вовремя, – предельно внимательно относиться к любым изменениям своего организма. Кстати, обязательно стоит обратиться к врачу и в том случае, если число родинок на вашем теле резко увеличилось – это также может быть косвенным свидетельством развития злокачественной патологии.

- С полгода я за всем этим наблюдала, успокаивая себя, что ничего там особенного нет. А когда после травмирования тесной одеждой моя родинка начала кровить и сочиться, я тут же побежала к врачу, - говорит Ирина. Хирург в поликлинике с первого взгляда назвал диагноз, который позже подтвердили и результаты анализов – меланома.

Что такое меланома?

Ирина Николаенко, онколог Алтайского краевого онкологического диспансера, лечащий врач Ирины Д.:

- Меланома – это крайне агрессивная разновидность рака кожи. Она возникает из-за перерождения меланоцитов – клеток, отвечающих за цвет кожи. Скопления таких клеток находятся в родинках, поэтому нередко меланома развивается именно из них. У мужчин чаще всего эта опухоль возникает на туловище, голове и шее, у женщин – на руках и ногах.

Ирина Николаенко, онколог Алтайского краевого онкологического диспансера. Фото: Юлия КОРЧАГИНА

Опасность меланомы заключается в том, что она способна стремительно метастазировать, что осложняет врачам контроль над заболеванием, а иногда и вовсе делает течение болезни непредсказуемым. В то же время после хирургического иссечения первичного очага опухоли на ранних стадиях стойкое излечение может быть достигнуто у 80 – 90% больных.

К сожалению, на протяжении последних лет во всем мире, и на Алтае в том числе, наблюдается неуклонный рост заболеваемости. За последние десять лет в регионе этот показатель вырос почти на 70%. Эту тенденцию чаще всего объясняют возросшим воздействием ультрафиолетовых лучей из-за пагубного влияния цивилизации на атмосферу Земли, а также общемировой модой на загар.

Пан или пропал

Ирине поставили II стадию заболевания. Это значит, что на тот момент болезнь была ограничена пределами родинки и не успела распространиться по организму в виде метастазов. В октябре женщине сделали операцию, удалив опасную родинку с широкими отступами, как и положено согласно принципам онкологической безопасности.

Какие бывают стадии развития меланомы и каковы прогнозы пациента на каждом из них?

Ирина Николаенко, онколог Алтайского краевого онкологического диспансера, лечащий врач Ирины Д.:

- Знать стадию развития меланомы крайне важно. Без этого невозможно составить тактику лечения и определить прогноз течения болезни.

Чаще всего стадия развития меланомы определяется по глубине ее прорастания в кожу и только после тотального хирургического иссечения опухоли! Все остальные способы, в результате которых на исследование забирается лишь кусочек новообразования, при меланоме категорически противопоказаны - стоит только тронуть эту опухоль, как она тут же начинает стремительно метастазировать.

В зависимости от глубины прорастания меланомы в слои кожи можно прогнозировать дальнейшее течение заболевания. И здесь существует масса нюансов, которые можно обсуждать только с лечащим врачом, но никак не искать обобщенных ответов в интернете.

После этого текста вы немедленно захотите проверить свои родинки на рак Фото: Юлия КОРЧАГИНА

Ирина Николаенко, онколог Алтайского краевого онкологического диспансера, лечащий врач Ирины Д.:

- Основные факторы риска возникновения меланомы – это чрезмерная инсоляция, то есть длительное нахождение на солнце, солнечные ожоги, не соблюдение режима загара (можно умеренно с 10 до 11 часов утра или вечером после 16; категорически нельзя в период, когда солнце находится в зените, то есть с 11 утра до 16 пополудни). Также к факторам риска относится травматизация любых родинок.

Кроме того врачи выделяют ряд признаков, обладатели которых наиболее подвержены риску возникновения меланомы. Это:

- люди с I и II фототипом кожи (светлые или рыжие волосы, светлая кожа, голубые глаза, склонность к солнечным ожогам);

- люди с большим числом родинок, пигментных пятен и веснушек;

- люди, получившие три или более эпизода солнечных ожогов в течение жизни. Причем, заболевание может развиться даже через несколько лет после того, как человек сгорел на солнце. Таким людям нужно всегда быть начеку;

- случаи меланомы у близких родственников;

- возраст (чаще молодой);

- пол – меланома чаще развивается у мужчин;

После этого текста вы немедленно захотите проверить свои родинки на рак Фото: Юлия КОРЧАГИНА

Рак боится смелых

- Конечно, каждый раз, идя на прием к врачу, или когда ждешь результатов очередных анализов, всегда страшно. Страшно услышать, что потушенный очаг разгорелся вновь, - признается Ирина. – Никто не хочет думать, что у него рак, все всегда тянут до последнего. А по-хорошему, нужно идти к врачу сразу, когда что-то в себе начинает смущать. Если бы я обратилась со своей родинкой еще тогда, после маминых слов, все могло бы быть гораздо проще, уверена, метастаза удалось бы избежать. Человеческий организм мудр, он всегда дает нам подсказки, вот только мы сами не всегда готовы их замечать. То с работы недосуг отпроситься, то отпуск не хочется тратить на подобные хлопоты, то денег жалко пойти провериться. Но когда попадаешь внутрь этой истории, начинаешь понимать, что все это – надуманные мелочи, а главное, что есть в твоей жизни – это здоровье.

Ирина попросила не называть в статье ее фамилию и не публиковать фото.

- Не то, чтобы я как-то стеснялась своей болезни, просто не хочется излишнего внимания к своей персоне и формального сочувствия, - говорит женщина. – Но люди должны знать мою историю. Пусть прочитают эту статью и сделают правильные выводы.

Прогноз у Ирины благоприятный, но наблюдаться у онколога теперь ей нужно будет пожизненно:

Как лечат меланому в Алтайском крае?

Ирина Николаенко, онколог Алтайского краевого онкологического диспансера, лечащий врач Ирины Д.:

- Тактика лечения меланомы напрямую зависит от стадии заболевания. Так, первую стадию лечат хирургически, тотально иссекая образование с широким отступом от его краев, чтобы не оставить в коже патологических клеток и не дать ей возможности выпустить метастазы. По этой причине онкологи категорически против удаления родинок и других новообразований кожи в косметических салонах.

На второй и третьей стадии операция выполняется в сочетании с последующей лекарственной терапией, которая нужна, чтобы перевести болезнь в стойкую ремиссию. В последние два года пациентам Алтайского края стали доступны современные иммунологические и таргетные препараты, которые позволяют эффективно лечить меланому.

Лечение четвертой стадии также может включать хирургическое удаление опухоли там, где это возможно, но, как правило, состоит из лекарственной терапии, способной продлить жизнь пациента настолько долго, насколько это будет возможно.

Что касается лучевого лечения, то оно из-за отсутствия должного эффекта практически не применяется в клинической практике, разве что при меланоме сетчатки глаза.

Кстати

Самая большая меланома, встретившаяся в практике врача Николаенко – 10-тисантиметровая опухоль (при средних размерах – 2 см.). Новообразование у пациентки было длительное время, но она долго не обращалась за медицинской помощью. Когда женщина пришла в онкоцентр, опухоль уже кровоточила и начала распадаться. К сожалению, спасти ее не удалось.

На заметку

В последнее время в Алтайском крае стала очень часто встречаться меланома радужной оболочки глаза и подногтевая меланома.

При появлении на радужке черных точек, при периодическом мелькании черных плавающих точек перед глазами - нужно обязательно обратиться к врачу. А для профилактики коварной болезни важно защищать от солнечного воздействия глаза – с мая по октябрь нужно обязательно носить солнцезащитные очки с хорошим спектром защиты (маркировка UV 400 должна быть на самом изделии или сопроводительных документах).

Подногтевая меланома может возникнуть на любом пальце руки или ноги, но чаще всего бывает на большом палце стопы - под ногтевой пластиной появляется темное пятно, похожее на те, что возникают вследствие сильного удара или другой травмы. Но если в этом случае пятно будет срастать вместе с ногтевой пластинкой, то при меланоме с ростом ногтя пятно остается на прежнем месте. В этом случае нужно обязательно обратиться к врачу.

Редко, но встречаются меланомы в нетипичном месте: это могут быть слизистые оболочки вульвы, влагалища, участок кожи возле ануса. Также необходимо обращаться к врачу при появлении темных родинок на подошве стопы и ладонях кистей, советует врач.

Возвращаемся после непродолжительного перерыва и первый пост будет посвящен очень редкой локализации меланомы — меланоме слизистых оболочек.

В июне 2019 г я обнаружила у себя опухоль на задней стенке глотки. Обратилась в наш онкоинститут. Взяли биопсию, после гистологии и ИГХ диагноз: зернисто-клеточная нейрофиброма.
Потом была операция в областной больнице. Новообразование было удалено с помощью лазера. Гистология и ИГХ — злокачественная меланома. Так как поставили два разных диагноза, сделали пересмотр в ****** (одно из федеральных ЛПУ прим Дядя Вадик). Диагноз подтвердился — амеланотическая меланома (беспигментная), 6 митозов толщина 4,4 (T4bN0M0). Лечение не назначили, только наблюдение.
В феврале 2020 г был пересмотр гистологии в Израиле, Меланома юнит, все подтвердилось + толщина изменилась на 3,5 мм по Бреслоу. Также в Израиле проведена консультация у профессора Шехтера, он мне назначил лечение Опдиво. С этим протоколом лечения я обратилась в наш онкодиспансер, где после консилиума мне отказали в лечении. Сказали, нет метастаз — нет лечения.
Вадим, что можете посоветовать в моем случае?

Вот такая ситуация:
РФ — Меланома слизистой облочки (меланома глотки) 6 митозов толщина 4,4 мм (T4bN0M0) полностью удалена, метастазов нет (включая микро мтс в сторожевых лимфоузлах).
Адъювантная терапия не нужна.
Израиль — Меланома слизистой облочки (меланома глотки) 6 митозов толщина 3,5 мм (T3N0M0) полностью удалена, метастазов нет (включая микро мтс в сторожевых лимфоузлах).
Требуется адъювантная терапия + широкое иссечение.

Документы (есть только израильские):

Пересмотр гистологии в Израиле (обратите внимание на отступы)

Консультация Я. Шехтера:

Для начала определяемся в том, что меланома глотки относится к слизистым оболочкам:

Далее читаем про параметр Т и вообще про стадийность (подчеркнуто два варианта — Израиль и РФ):

Ну и до кучи, еще немного про лечение меланомы слизистых:

Итог: мы имеем опухоль, которая в соответствии с российскими КР в любом случае стадируется с III стадии (и именно эта стадия присвоена пациенту по израильской гистологии), а в соответствии с первой российской гистологией наш случай относится вообще к IVB стадии. Опухоль, которая является мегаагрессивной и злобной даже на фоне стандартной меланомы.

В общем, проговорив пару часов по воцапу, было решено, что пациент снова летит в федеральное ЛПУ и пытается прояснить два вопроса:

З.Ы У особо въедливых граждан может возникнуть вопрос: Товарищ, твои рассуждения основаны на КР, которые были зарегистрированы только в 2020г, а чо там было в середине 2019?
Могу вас заверить, что в предыдущей версии КР было все то же самое.

З.Ы З.Ы Ситуация усугубляется тем, что если отталкиваться от израильской гистологии, то получается, что все сроки назначения адъювантной терапии для III стадии меланомы уже прошли и остается надеяться только на то, что наша гистология окажется в приоритете.
По этому, если вы читаете этот блог, то у вас может быть два вида реакции (пишу, как это принято в нонешней молодежной интернет-среде):

З.Ы. З.Ы. З.Ы. Не смотря на ситуацию с коронавирусом и полным закрытием страны, гистологии в Израиле как пересматривались, так и пересматриваются. Об этом будет отдельный пост.

Добавочка. Конец апреля 2020

Результат нескольких посещений трех больниц (местная, область, федеральный центр) : только в области назначили адъювантную терапию, основываясь на первичных российских результатах гистологии.
Но т.к. местный онкодиспансер ждал ответат из федерального центра, который так ничего и не назначил, все дальнейшие действия были признаны бессмысленными.
Остается надеяться на благоприятный исход.

Дата создания: Октябрь 24, 2017

Дата изменения: Декабрь 21, 2017

Меланома слизистой оболочки является относительно редким заболеванием и составляет менее 1% всех меланом.

Эти образования обладают гораздо более агрессивным ростом по сравнению с кожными формами, склонны к активному метастазированию в региональные и отдаленные участки, часто рецидивируют, что и обусловливает высокие показатели смертности. Прогноз при меланомах слизистых является неблагоприятным, с пятилетней выживаемостью 10–15%.

Меланомы слизистых оболочек области головы и шеи составляют половину всех меланом слизистых. Преимущественно они локализованы в проекции верхних дыхательных путей, полости рта и глотки. Остальные формы слизистых меланом относятся к урогенитальной сфере. Распределение опухолей по локализации представлено в таблице.

Локализация меланомы	Распространённость
Слизистая головы и шеи	50%
Слизистая ректальной области	25%
Слизистая женской генитальной сферы	20%
Слизистая пищеварительного тракта, конъюнктивы и уретры	5%

По мнению учёных, в отличие от других дерматологических раков, меланома слизистых не зависит от воздействия ультрафиолета. Кроме того, для этой разновидности опухолей нет очевидных факторов риска, в том числе зависимости от семейного анамнеза.

Меланома слизистых оболочек поражает следующие органы:

полости рта и носа;
придаточные пазухи носа;
трахею и бронхи;
губы;
глотку;
пищевод;
желудок;
кишечник;
желчный пузырь;
аноректальную область;
вульву и влагалище;
уретру и мочевой пузырь;
конъюнктиву глаза.

Для удобства меланомы слизистых иногда разделяют на три подгруппы:

меланомы слизистой оболочки ЖКТ;
респираторные;
мочеполовые меланомы.

С учетом тенденции к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию иногда сложно установить, является опухоль слизистой первичной или метастатической. В зависимости от локализации опухоль будет обладать теми или иными особенностями. Так, например, первичные меланомы полости рта, носа, глотки, а также аноректальной и генитальной сфер вначале развиваются в радиальном направлении, увеличиваются по площади, принимая вид пятна; только потом они обретают объем, возвышаясь над поверхностью слизистой, и начинают инфильтрировать подлежащую основу.

Некоторые меланомы слизистых оболочек развиваются из клеток меланоцитов, которые присутствуют в тканевой структуре органа (губы, нос, полость рта, аноректальная область и т.д.). Развитие первичных меланом на слизистой органов, где изначально отсутствуют пигментные клетки (трахея, бронхи), можно объяснить нарушениями тканевого эмбрионального развития.

Симптомы меланомы слизистых оболочек

Симптоматика меланом слизистых существенно различается. Это связано, прежде всего, с локализацией патологического процесса.

Наиболее общие признаки пигментных опухолей слизистых оболочек:

подозрительное пятно во рту или носовых ходах;
необъяснимые дефекты слизистых или язвенные повреждения, которые не заживают;
кровотечение из прямой кишки или влагалища неясной этиологии;
геморрой, который долгое время не заживает, несмотря на лечение;
боль в животе во время перистальтики кишечника.

При появлении какого-либо из этих симптомов необходима консультация специалиста. Меланомы слизистых оболочек способны быстро распространяться на соседние и отдаленные органы.

Излюбленной локализацией для метастазов являются:

легкие;
печень;
головной мозг;
лимфатические узлы;
кишечник.

Меланома слизистой рта является редкой опухолью с частотой 0,2 на 1 млн. Оральные меланомы происходят из меланоцитов, обычно присутствующих в полости рта. Эта форма наиболее распространена среди пожилых людей. Развивается она чаще всего на новом месте и только в 30% случаев формируется в месте ранее существовавшего пигментного образования. Меланома во рту наиболее часто локализуется на мягком и твердом нёбе, слизистой десны верхней челюсти, реже – языка, миндалин и язычка. Первоначально опухоль протекает бессимптомно, представляя собой плоское пятно. В процессе развития возникают отёк, изъязвление, кровоточивость, зубная боль.

Меланома рта даёт метастазы в региональные лимфоузлы у 25% пациентов.

Первичная респираторная меланома наиболее распространена в полости носа, околоносовых пазухах и очень редко в гортани и слизистой трахеобронхиального дерева. Опухоль слизистой носа, в отличие от меланомы кожи носа, является редким заболеванием, его частота составляет 0,3 на 1 млн (для придаточных пазух – 0,2 на 1 млн). Излюбленная локализация меланомы на слизистой носа – перегородка и боковые стенки, а среди околоносовых синусов наиболее часто вовлекаются в процесс пазухи верхней челюсти и решетчатой кости.

Заболевание чаще встречается у пожилых людей. Распространенные симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения. Большинство опухолей представлено в виде полипоидной, коричневой или черной пигментированной массы, часто изъязвленной, нередко встречаются беспигментные формы.

Меланома в области губ зачастую развивается из уже существующего пигментного пятна. Опухоли, которые начинают свой рост с неизменённой слизистой, встречаются реже. Поначалу меланома на губе представляет собой пигментное пятно, которое постепенно увеличивается в объеме, становится плотным, а затем инфильтрирует подлежащую основу.

Хоть и редко, но меланома может возникать практически в любой части урогенитального тракта, включая вульву, влагалище, матку, уретру и мочевой пузырь. Пигментные опухоли слизистых оболочек мочеполовой сферы чаще встречаются среди женщин. На гениталии приходится 18% всех меланом слизистых, мочевых путей – 3%. Среди женских половых путей наиболее подвержена опухоли вульва, с частотой 0,1 на 1 млн.

Меланома преимущественно развивается на больших половых губах и клиторе. Пожилые женщины болеют чаще. Наиболее распространённые симптомы: кровотечение, боль, зуд, раздражение, патологические выделения.

Диагностика меланомы слизистых оболочек

При диагностике меланомы слизистых довольно часто случаются ошибки. Из-за скрытого положения и отсутствия заметных ранних признаков выявление меланомы слизистой обычно задерживается.

При постановке диагноза первичной меланомы, особенно редкой локализации, важно исключить возможность метастатического поражения из первичной кожной или глазной меланомы.

При подозрении на меланому слизистых оболочек проводятся эндоскопические исследования:

трахеобронхиального дерева;
верхних дыхательных путей;
пищевода и желудка;
толстого кишечника;
ректального сегмента.

Во время диагностической процедуры врач берет на анализ фрагменты изменённой слизистой. Биопсия образца подозрительной ткани и последующее патогистологическое исследование являются основным моментом в диагностике слизистых меланом.

Амеланотические формы опухолей, которые нередко встречаются среди поражений слизистой оболочки, дополнительно затрудняют диагностику. Иммуногистохимическое окрашивание материала с целью выявления опухолевого белка (S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1) и фермента тирозиназы помогает в диагностике беспигментных форм опухоли.

При подозрении на распространённость и метастазирование слизистых меланом проводится сканирование организма с визуализацией: КТ, ПЭТ КТ, МРТ.

Лечение меланомы слизистой

На сегодняшний день хирургическое лечение является основным вариантом лечения и может сочетаться с адъювантной лучевой терапией. Вместе с тем, прогноз при меланомах слизистых оболочек остается неудовлетворительным. Локальные рецидивы происходят в половине случаев. Лучевая терапия при меланомах слизистой головы и шеи несколько стабилизирует состояние, но не улучшает выживаемость при распространённых формах заболевания.

Одновременно с этим, из-за сложной топографии некоторых опухолей, не всегда удается выполнить биопсию сторожевого лимфатического узла.

Для урогенитальных меланом наиболее доступным является оперативный метод. Комбинация широкого иссечения опухоли после курса облучения дает неплохие результаты только на начальных стадиях меланомы.

Хорошие перспективы для лечения распространённых меланом слизистых оболочек, осложнённых метастазами в отдаленные органы, имеют иммунотерапия и target-терапия. Генотипирование опухоли, выявление BRAF-мутаций в меланоме позволяют внедрять в клиническую практику новое поколение противоопухолевых препаратов.

Такие средства, как Ipilimumab и Pembrolizumab, вводятся в онкологические протоколы, что дает возможность рассчитывать на сокращение темпов опухолевого роста и увеличение продолжительности жизни пациентов с меланомой слизистых оболочек.

Прогноз меланом слизистых оболочек

Помимо таких характеристик, как клиническая стадия и толщина опухоли до 5 мм, имеется ряд дополнительных факторов, предопределяющих прогноз заболевания:

клеточный тип опухоли;
изъязвление;
митотическая скорость;
пигментация;
некроз;
сосудистая инвазия.

Как предотвратить меланому слизистых оболочек?

На сегодняшний день нет указаний на наличие предрасполагающих факторов. Достоверной информации о том, как именно развиваются слизистые меланомы, тоже нет. Поскольку специальные меры по профилактике этого типа рака еще не определены, при возникновении малейших подозрений на опухолевое повреждение слизистых оболочек, следует немедленно проконсультироваться с врачом.

Читайте также: