Тучноклеточный лейкоз анализ крови

Далее описаны симптомы и методы лечения некоторых редких разновидностей лейкозов.

Мегакариобластный лейкоз

Этот вид лейкоза относится к подтипам миелоидного лейкоза и развивается, когда бластные лейкозные клетки преимущественно становятся мегакариобластами (клетки, которые по своим признакам и морфологии предшествуют промегакариоцитам, они принимают участие в процессе создания нормальной крови). Если этот процесс нарушается, возникают различные виды лейкоза - рака крови.

Данное заболевание с эпидемиологической точки зрения считается редким, и часто трудно для диагностики, точная частота его случаев неизвестна. В среднем она может составлять 1-2% от всех случаев острой миелоидной лейкемии среди взрослого населения. Однако заболеваемость среди детей так же фиксируется, в основном среди детей с синдромом Дауна.

Одним из самых тяжелых симптомов мегакариобластного лейкоза является обширный фиброз тканей, наблюдается увеличение селезенки, отеки, анемия, слабость и одышка. Расширение селезенки чаще наблюдается у детей, реже у взрослых.

Лечение мегакариобластного лейкоза

Наиболее эффективным методом лечения мегакариобластного лейкоза является аллогенная или аутотрансплантационная пересадка костного мозга. Примерно в 30% удается добиться полной морфологической ремиссии после лечения, однако намного чаще рецидив возникает через несколько месяцев. У детей с различными цитогенетическими аномалиями прогноз неблагоприятен.

Тучноклеточный лейкоз

Лейкоз тучных клеток (MCL) является очень редкой формой агрессивного системного мастоцитоза (состояния, при котором в тканях тела накапливаются тучные клетки). Медицинское название тучных клеток - мастоциты или лаброциты. Эти клетки являются составляющими частями соединительной ткани, по своей природе они иммунные. Они выполняют важную функцию при аллергических реакциях и ответе организма на воспаление. Тучноклеточный лейкоз диагностируется, когда в костном мозге присутствует более 20% тучных клеток, или в крови их более 10%. Выживаемость при таком заболевании низкая - составляет всего 6 месяцев.

Симптомы тучноклеточного лейкоза:

лихорадка, боль в костях;
головные боли;
крапивница, зуд кожи;
внутренние кровотечения;
увеличение селезенки и печени;
приступы жара с приливом к лицу крови;
диспепсия, язва;
остеопороз.

Для облегчения состояния больного используется паллиативная (поддерживающая) терапия, основная задача которой – снять неприятные симптомы, убрать боль, облегчить самочувствие пациента.

Панмиелолейкоз (панмиелоз)

Состояние системы производства клеток крови в человеческом теле, при котором возникают следующие симптомы:

гиперплазия костного мозга;
нарушение производства клеток крови в нормальных пропорциях;
аллергические реакции кожи;
увеличение селезенки.

По материалам:
1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research
Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology
Karen Seiter, MD, Clarence Sarkodee Adoo, MD, FACP, Francisco Talavera, PharmD, PhD
2015 by American Society of Hematology

Первая жертва бубонной чумы: в Монголии скончался подросток

Осенью россияне могут столкнуться с дефицитом лекарств

Ученые узнали точное число мыслей, которые ежедневно возникают в голове человека

Веселящий газ сможет заменить эпидуральную анестезию во время родов

Действительно ли бывает аллергия на корицу

Детский отдых в деревне – лучшая пилюля от хандры и астмы

Как выбрать гинекологическое кресло

Современная ультразвуковая диагностика и сервисное обеспечение УЗИ аппаратов

Справочная информация: Тучноклеточный лейкоз - класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной ткани

Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10--15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз. Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) - системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами). Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду. Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые. Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза. В зависимости от клинических особенностей заболевания выделят несколько форм мастоцитоза. • Младенческая форма характеризуется кожными проявлениями. Среди заболевших дети не старше 2 лет. С возрастом симптомы и проявления заболевания исчезают, трансформации в системную форму не наблюдается. • Единичная или солитарная форма мастоцитоза характеризуется образованием на коже отдельных элементов – мастоцитом. • Кожная форма тучноклеточного лейкоза у подростков и взрослых характеризуется более тяжелым течением, у больных часто наблюдаются системные поражения. Как правило, заболевание не склонно к прогрессированию, но и полного излечения добиться не удается. • Системная форма тучноклеточного лейкоза характеризуется поражением кожи и тканей внутренних органов. • Злокачественная разновидность заболевания является особо тяжелой, она характеризуется быстрым прогрессированием и имеет неблагоприятный для жизни прогноз. Симптомы кожных форм При этих формах мастоцитоза поражаются только кожные покровы, основные симптомы: • Покраснения кожи; • Зуд; • Снижение давления; • Регулярные колебания температуры; • Приступы аритмии. Симптомы системной формы При системной форме мастоцитоза тучные клетки пропитывают ткани внутренних органов. При этой форме заболевания могут отмечаться кожные проявления, но иногда на коже не бывает никаких симптомов. В пораженных мастоцитозом органах проявляются определенные нарушения. При этой форме заболевания часто поражаются: • Селезенка. Пораженный орган резко увеличивается в размерах. • Костная система. При этом наблюдаются участки размягчения костей (остеопороз) или замещения кости соединительной тканью (остеосклероз). • Лимфатические узлы. Пораженные органы увеличиваются в размерах, становятся болезненными. • Органы ЖКТ. Выражается эта форма мастоцитоза появлением язв на слизистых органов, нарушением пищеварения. • Печень. Больной орган резко увеличивается в размерах, в нем образуются фиброзные узлы. • Костный мозг. При поражении этого органа происходит замещение нормальных клеток мастоцитами. Эта форма мастоцитоза может привести к развитию злокачественного лейкоза. Методы диагностики Основа диагностики кожной формы мастоцитоза – это изучение клинических проявлений. Для постановки диагноза проводится тест Дарье-Унны. При поведении анализа крови обнаруживается большая концентрация тучных клеток и продуктов, выделяющихся в результате их жизненных процессов – триптазы, гистамина. Может быть назначено проведение биопсии пораженных тканей и их гистологическое исследование. Дополнительно больной может быть направлен на рентген костей или проведение МРТ костной ткани. Если есть подозрение на поражение внутренних органов, назначается УЗИ и другие современные методы исследования. При поражении мастоцитозом органов ЖКТ необходимо проведение эндоскопических методик исследования.

Что такое Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) -

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) - системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами). Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду. Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые.

Что провоцирует / Причины Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза.

Патогенез (что происходит?) во время Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Гистологическая картина всех форм мастоцитоза проявляется инфильтратами, состоящими главным образом из тучных клеток. Метахромазию гранул тучных клеток выявляют при использовании толуидинового, метиленового синего, а также нафтол-AS-D- хлорацетат эстеразы (метод Leder), окрашивающей цитоплазматические гранулы тучных клеток в красный цвет. При макулопапулезном и теле-ангиэктатическом типах мастоцитоза тучные клетки располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Ядра тучных клеток чаще веретенообразные, реже круглые или овальные. В связи с тем, что тучные клетки могут присутствовать в небольшом количестве и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, их ядра напоминают ядра фибробластов или перицитов, для установления правильного диагноза требуются специальные окраски. При множественных узлах или бляшках, а также при крупных солитарных узлах тучные клетки образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и подкожную жировую клетчатку. Когда тучные клетки лежат в плотных скоплениях, их ядра скорее кубические, чем веретенообразные, имеют эозинофильную цитоплазму и хорошо очерченные границы клеток. Это придает им довольно характерный вид, так что диагноз можно поставить даже без специального окрашивания. При диффузном (эритродермическом) типе в верхней части дермы наблюдаются плотные лентовидные инфильтраты из тучных клеток с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой. При всех типах мастоцитоза (за исключением телеангиэктатического) среди тучных клеток могут встречаться эозинофилы. Повышение количества эозинофилов и внеклеточных гранул тучных клеток в биоптате, взятом после трения очага, свидетельствует об освобождении гранул из тучных клеток. Характер пузырей при мастоцитозе субэпидермальный; однако в связи с регенерацией эпидермиса в основании пузырей старьте пузыри могут локализоваться внутриэпидермально. Пузырь часто содержит тучные клетки, а также эозинофилы. Пигментация элементов при мастоцитозе обусловлена увеличением количества меланина в клетках базального слоя эпидермиса, реже - наличием меланофагов верхней части дермы. При системном мастоцитозе наряду с поражением кожи обнаруживают паратрабекулярные скопления тучных клеток в костном мозге, диффузную инфильтрацию ими красной пульпы селезенки, перипортальные инфильтраты в печени и тучноклеточную инфильтрацию перифолликулярных и паракортикальных зон лимфатических узлов. Скопления тучных клеток наблюдаются в сердце, почках, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта.

Симптомы Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Выделяют 4 формы мастоцитоза:

кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста, при котором кожные очаги разрешаются в пубертате, системные изменения, как правило, отсутствуют, а прогрессирование с развитием системной формы наступает крайне редко.
кожный мастоцитоз подростков и взрослых с частыми системными поражениями, который часто сопровождается системными нарушениями, но они, как правило, не прогрессируют. Спонтанный регресс у взрослых, в отличие от детей, не описан. Иногда эта форма прогрессирует, переходит в системный мастоцитоз с прогрессирующим поражением внутренних органов;
системный мастоцитоз;
злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) - очень редкая форма, характеризуется наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих органах и тканях, особенно в костях и периферической крови, с быстрым летальным исходом; обычно не сопровождается кожными проявлениями.

Более чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничиваются поражением кожи. Около 1/3 пациентов жалуются на зуд, приступы покраснения кожи, пароксизмальной тахикардии, падения артериального давления, периодическое повышение температуры тела и тд. Эти симптомы обусловлены дегрануляцией тучных клеток и наблюдаются при распространенных формах мастоцитоза кожи или внутренних органов.

При мастопитозе выделяют пять типов кожных поражений (причем первые два из них наблюдаются как у младенцев, так и у взрослых).

Макулопапулезный тип мастоцитоза, представленный десятками или даже сотнями мелких красно-коричневых гиперпигментированных пятен и папул, которые после трения (проба Дарье-Унны) приобретают уртикароподобный характер, является наиболее частым.

Множественный узловатый тип мастоцитоза представлен множественными плотными полушаровидными узлами розового, красного или желтого цвета, диаметром 0,5-1 см с гладкой поверхностью, иногда узлы сливаются в бляшки, феномен Дарье-Унны выражен слабо, особенно у взрослых.

Тип крупного солитарного узлa, или мастоцитомы, проявляется узлом диаметром от 2-5 см. имеющим гладкую или сморщенную, как апельсиновая корка, поверхность и резиновую консистенцию. Изредка встречается до 3-4 узлов. Узлы возникают исключительно у младенцев, чаше в области шеи, туловища, предплечий. Тест Дарье—Унны положительный. Травматизация приводит к формированию на поверхности узла пузырьков, пустул или пузырей, а также к ощущению покалывания. Мастоцитомы обычно регрессируют спонтанно, при этом они западают и сглаживаются. В ряде случаев узлы ассоциируются с высыпаниями, характерными для макулопапулезного типа мастоцитоза.

Диффузный (эритродермический) тип мастоцитоза всегда начинается в раннем детстве. Характеризуется крупными зудящими очагами желто-коричневой инфильтрации, обычно в подмышечных впадинах и межъягодичных складках. Очаги имеют неправильную форму, четкие границы, плотную (до деревянистой) консистенцию, на их поверхности легко возникают изъязвления, трещины, экскориации. Прогрессирование патологического процесса может привести к эритродермии. При этом кожные покровы приобретают тестоватую или плотную консистенцию, цвет их варьирует от розово-красного с желто-бурым оттенком до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны положительный, причем даже легкая травматизация очага поражения приводит к возникновению пузырей, часто сопровождается интенсивным зудом. При преобладании в клинической картине пузырей говорят о буллезном мастоцитозе. Течение заболевания постепенно улучшается, прогрессирование в системный мастоцитоз происходит редко, смерть наступает лишь у младенцев в результате гистаминового шока.

Телеангиэктатический тип мастоцитоза (тип стойкой пятнистой телеангиэктазии) - редкая форма мастоцитоза, встречается преимущественно у взрослых, главным образом у женщин. Проявляется распространенными коричневатокрасными пятнами различных очертаний, состоящими из ярких телеангиэктазии. располагающихся на пигментированном фоне. Отмечается небольшая склонность к появлению волдырей в местах трения или спонтанно. Чаше поражается кожа груди и конечностей. Характерен зуд. В ряде случаев возникает поражение костей и пептическая язва.

Системный мастоцитоз характеризуется поражением внутренних органов в сочетании с кожным мастоцитозом или без него, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наблюдается у 10% больных с кожными проявлениями мастоцитоза. При этом в большинстве случаев поражения кожи предшествуют признакам системного процесса. Изменения кожи при системном мастоцитозе представлены макулопапулезным, множественным узловатым или диффузным (эритродермическим) типами.

В процесс мастоцитоза могут вовлекаться любые органы и системы. Наиболее часто - кости, печень, селезенка, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, ЦНС. 20-30% больных мастоцитозом имеют поражения костей, которые при рентгенологическом исследовании проявляются остеопорозом и остеосклерозом. Остеолитические изменения сопровождаются болевым синдромом. Около 1/4 поражений костей являются мастоцитомами, однако они нечасты у детей. Поражения печени проявляются асимптомными тучноклеточными инфильтратами и фиброзом с гепатомегалией и диффузным мастоцитозом.

Системный мастоцитоз по течению может быть доброкачественным и злокачественным. К злокачественному мастоцитозу относятся тучноклеточный лейкоз, тучноклеточная саркома, варианты системного мастоцитоза, ассоциированные с лимфомами, солидными новообразованиями или злокачественными заболеваниями крови.

Диагностика Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Тучноклеточный лейкоз проявляется базофилией, нейтрофилией со значительным сдвигом ядра влево, гепато и спленомегалией, незначительной гиперплазией лимфоузлов. В костно-мозговом пунктате обнаруживают очаги бластных тучных клеток.

Диагноз мастоцитоза кожи устанавливается на основании клинической картины, положительного теста Дарье-Унны, увеличения тучных клеток в очагах поражения.Однако следует учитывать, что он может отсутствовать при мастоцитоме и, если очаг поражения подвергался травмированию за 2-3 дня до исследования (время, необходимое для восстановления гранул тучных клеток, - 2-3 дня).

В диагностике мастоцитоза используют определение гистамина в моче (гистаминурия), однако его уровень также повышается при воспалительных, аллергических заболеваниях, а также у здоровых лиц (например, у спортсменов). Для исключения системного мастоцитоза проводят определение главного метаболита гистамина - 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты, содержание которой коррелирует с активностью тучноклеточной пролиферации и резко повышается при системном мастоцитозе, тогда как при кожных формах его уровень близок к норме.

Лечение Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Профилактика Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Профилактика мастоцитоза заключается в предотвращении воздействия на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, таких как простуда, воздействие холода, тепла, травма, инсоляция, лекарственные препараты (особенно морфино-опиумная группа алкалоидов и ацетилсалициловая кистота).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Мастоцитоз – сложное системное заболевание, которое обусловлено накоплением и пролиферацией в тканях организма тучных клеток. Данное заболевание (злокачественная форма которого называется тучноклеточный лейкоз) было впервые описано в 1869 году, как хроническая крапивница, оставляющая после себя буроватые пятна. Термин был введен только в 1953 году. Это редкая болезнь, которая значительно чаще встречается у детей, причем, как правило, ограничивается поражением кожи, в то время как у взрослых практически всегда развивается системная форма.

Чаще всего мастоцитоз поражает кожу детей, но также может затрагивать и другие органы, например, кишечник, желудок, селезенку, печень, кости или лимфатические узлы. Более тяжелые случаи тучноклеточного лейкоза сопутствуют таким тяжелым заболеваниям крови, как острый лейкоз, хроническая нейропения или лимфома. Приблизительно 90% пациентов, страдают пигментной крапивницей. Лечение чаще всего заключается в назначении различных антигистаминных препаратов и контроле над основным заболеванием.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Тучные клетки распространены практически во всех органах и располагаются в непосредственной близости к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам, что позволяет им выполнять защитные и регуляторные функции, а также участвовать в различных воспалительных реакциях.

Патогенез заболевания основан на высвобождении различных медиаторов тучных клеток, включая гепарин, гистамин, лейкотриены и цитокины воспаления. Обширная инфильтрация органа тучными клетками, приводит к нарушениям в его функциях. Среди причин, которые способны запустить выделение медиаторов, отмечают тяжелые физические нагрузки, действие различных токсических веществ химического или органического происхождения. Также в этиологии заболевания отмечается мутация генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы. Существует теория о передаче заболевания аутосомно-доминантным путем, хотя большая часть пациентов не имеет семейного анамнеза.

Классификация

Исходя из клинических особенностей, различают четыре формы заболевания:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста чаще всего развивается у детей в первые два года жизни. Отличительной чертой этого вида проявления болезни, является полнейшее отсутствие каких-либо поражений во внутренних органах. Все кожные проявления, как правило, полностью исчезают в пубертатном периоде и больше никогда не проявляются. Детская форма, протекающая с ярко выраженной симптоматикой, требует своевременного и правильного лечения.
Кожный мастоцитоз подростков и взрослых характеризуется обильной инфильтрацией тучными клетками не только кожных покровов, но также и разных внутренних органов. Однако, в отличие от более сложной, системной формы болезни, возникающие при данной форме заболевания, изменения во внутренних органах не прогрессируют. Лишь в некоторых случаях, кожная форма может перейти в системную.
Системный мастоцитоз в основном развивается у взрослых и представляет прогрессирующее поражение различных внутренних органов в сочетании с изменениями кожи. Эта форма заболевания встречается лишь в 10% случаев и развивается, как правило, вслед за кожными проявлениями.
Тучноклеточная лейкемия - злокачественная форма мастоцитоза, которая обусловлена перерождением тучных клеток. Инфильтраты из измененных тучных клеток широко поражают внутренние органы и ткани, что приводит к летальному исходу. При этой форме болезни кожные проявления обычно полностью отсутствуют.

Симптомы

При кожной форме заболевания в основном поражаются кожные покровы и отмечаются такие основные симптомы, как кожный зуд, приступы сердцебиения, краснота кожи, снижение давления и периодическое повышение температуры тела.

Кожный мастоцитоз характеризуется пятью основными видами поражений кожного покрова:

макулопапулезный тип – характеризуется возникновением множественных красно-коричневых пятнышек с сильной пигментацией и четкими очертаниями границ. При механическом воздействии, пятнышки превращаются в красные бугорки, внешне напоминающие крапивницу;
узловой тип – проявляется возникновением в тканях кожи множественных узелковых уплотнений до 1 см в диаметре. При этом цвет уплотнений может быть красным, желтым или розовым, а узелки могут сливаться в большие бляшки;
солитарная форма – проявляется образованием большой мастоцитомы, размером до 5 см, плотной, словно резиновой консистенции. Чаще всего образование всего одно, но встречаются и формы с образованием до четырех узлов. Солитарная форма характеризует только мастоцитоз у детей младенческого возраста;
эритродермическая форма мастоцитоза характеризуется четко ограниченными желто-коричневыми очагами поражения плотной консистенции, с неровными краями. Также для данного вида характерен выраженный зуд. Чаще всего локализуются высыпания в подмышечных впадинах и ягодичной ямке. Даже легкое механическое травмирование очагов приводит к усилению зуда и образованию пузырей;
телеангиэктатическая форма – характеризуется пятнами различного размера, красно-коричневого цвета, расположенными, как правило, на груди и коже конечностей. При механическом воздействии на месте пятен появляются волдыри, возможен зуд, процесс может распространиться на кости. Эта форма заболевания в основном наблюдается у взрослых.

При системном мастоцитозе различные внутренние органы инфильтруются тучными клетками. При этом в работе пораженных заболеванием органов, наблюдаются множественные специфические нарушения – боли в костях, уплотнение и увеличение печени, диарея, язвенные поражения пищеварительного тракта, увеличение селезенки, формирование лейкоза, увеличение лимфоузлов, поражение нервной ткани.

Диагностика

Основой диагностики мастоцитоза являются клинические проявления заболевания и обнаружение на коже и тканях большого числа тучных клеток. Применяют комплекс лабораторных и инструментальных методик исследования – анализы крови, биопсия кожи, пораженных органов и костного мозга, хромосомный анализ для определения аномалий, рентгенологическое исследование костей, МРТ, УЗИ и КТ внутренних органов, эндоскопические методы диагностики.

Лечение

Если мастоцитоз не сопровождается какими-либо системными симптомами, то в лечении он не нуждается, поскольку имеет великолепную тенденцию к самоизлечению до подросткового возраста. Заболеванием занимаются гематологи и терапевты, специфических методов терапии нет, поэтому применяется симптоматическая терапия. Лечение в основном базируется на использовании антигистаминных препаратов, которые подавляют продуцирование тучными клетками биологически активных веществ. При сложных формах и тяжелом течении заболевания показано применение ПУВА-терапии. Оперативное вмешательство в виде удаления селезенки требуется при системной диффузной форме. Прогноз лечения мастоцитоза определяется его формой и степенью поражения внутренних органов.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Общая характеристика болезни
Как по анализу определить лейкоз
Особенности диагностики разных форм
Как подготовиться к анализу
Выводы
Видео по теме

Своевременная диагностика раковых заболеваний значительно повышает эффективность их лечения и улучшает прогноз для пациентов. Одним из методов такой диагностики являются анализы. Их правильная расшифровка позволяет определить, какие патологические процессы протекают в организме. Чаще всего проводится комплексное обследование, включающее анализы крови, мочи, кала, суставной жидкости и других тканей. По анализу крови легче всего определить лейкоз или рак крови. Это злокачественное заболевание кроветворной системы, которое выражается в увеличении количества незрелых лейкоцитов – белых кровяных телец. Из-за этого болезнь еще иногда называют белокровием. Эффективность лечения этой патологии повышается, если вовремя провести анализы и начать лечение.

Общая характеристика болезни

Лейкоз – это рак крови. Эту патологию называют еще белокровием или лейкемией. Ведь особенностью заболевания является то, что нарушается работа кроветворной системы, особенно функционирование красных кровяных телец. Костный мозг производит большое количество незрелых лейкоцитов, которые не могут выполнять свои обычные функции. Причем они не гибнут через некоторое время, как обычные лейкоциты, а продолжают циркулировать в крови. В результате этого кровь теряет свои функции и нормальная жизнедеятельность организма нарушается.

Симптомы лейкоза не являются специфическими, они могут присутствовать при разных других заболеваниях. Поэтому самым показательным способом диагностики этой патологии являются анализы крови. Их рекомендуется делать регулярно, особенно при появлении таких признаков:

сильная слабость, снижение работоспособности;
повышение температуры тела;
неожиданное снижение веса;
потеря аппетита;
частое появление кровоизлияний под кожей;
повышенная кровоточивость слизистых, кровотечения из носа;
появление синяков;
частые инфекционные заболевания;
одышка;
увеличение лимфоузлов.

Такое состояние должно стать поводом для обращения к врачу и полного обследования. Клинический анализ крови при этом поможет выявить заболевание на начальном этапе. Ведь эта патология вызывает серьезные изменения качественного и количественного состава кровяных телец.

Лейкоз бывает острым и хроническим. Обе формы патологии могут быть диагностированы не только у взрослого человека, но и у ребенка. При остром течении заболевания быстро происходит метастазирование, патология распространяется за пределы костного мозга. Это приводит к поражению всех внутренних органов, особенно печени и почек.

У взрослых чаще всего встречается миелобластный острый лейкоз. Это злокачественная опухоль миелоидного ростка крови. Риск развития этой патологии повышается с возрастом, хотя встречается она нечасто. Миелолейкоз без лечения быстро приводит к смерти больного, поэтому так важно вовремя провести диагностику.

Детей чаще всего поражает острый лимфобластный лейкоз. Это самая распространенная разновидность заболевания. Лимфолейкоз характеризуется увеличением числа незрелых лейкоцитов или лимфобластов. При острой форме патологии быстро развивается поражение всех органов из-за того, что нарушаются функции кровяных телец.

Хронический лейкоз развивается медленно и часто бессимптомно. Больной при этом ощущает недомогание, слабость.

Это позволяет улучшить прогноз выздоровления. Поэтому даже при незначительном ухудшении самочувствия рекомендуется пройти обследование и сделать анализы крови.

Как по анализу определить лейкоз

Анализы показывают значительные изменения в картине крови, как при острой стадии, так и при хронической. Они важны также для контроля эффективности проводимого лечения. Расшифровка результатов и постановка диагноза производится врачом в зависимости от возраста и общего состояния здоровья больного. Обычно анализируются разные показатели. Изменения их могут наблюдаться при многих других патологиях, но наличие 2-3 признаков уже указывает на лейкоз. Обычно это анемия, уменьшение количества эритроцитов и тромбоцитов, повышение СОЭ, анизоцитоз и отсутствие базофилов.

Анализ крови при лейкозе у детей обнаруживает те же изменения, что и у взрослых. Только нормы содержания форменных элементов различаются в зависимости от возраста. Обычно у детей встречается острая форма лейкоза, при которой показатели в анализах очень сильно выходят за границы нормы. Заболевают малыши обычно в 3-4 года, и патология у них проявляется в острой форме.

Чаще всего для диагностики этого заболевания проводится общий клинический анализ крови. Он позволяет оценить уровень лейкоцитов и других форменных элементов. Кроме того, назначается биохимический анализ. Он необходим для оценки состояния внутренних органов. Анализы крови при лейкемии проводятся также во время лечения. Это помогает контролировать эффективность терапии.

Во время ремиссии показатели крови значительно улучшаются и почти приближаются к норме. Но для того, чтобы сделать выводы о том, что лейкоз не развивается, нужны еще анализы костного мозга и другие обследования. При ремиссии в плазме сильно уменьшается количество бластных клеток, которых при острой форме заболевания может быть до 80%.

Основным методом диагностики лейкоза является общий анализ крови. Он позволяет оценить количество всех форменных элементов и сравнить их с нормой. Основным диагностическим признаком заболевания является лейкемический провал. Он характеризуется отсутствием переходных форм белых кровяных клеток, при этом зрелых лейкоцитов очень мало.

Кроме того, состояние крови по общему анализу при остром лейкозе имеет другие особенности, которые позволяют врачу сделать вывод о наличии заболевания.

Анемия, или снижение количества гемоглобина при лейкозе, наблюдается всегда. При хронической форме он понижается постепенно, на начальных стадиях этого почти не заметно. При острой форме лейкоза анемия развивается резко. Обычно его уровень в 2 или даже больше раз ниже нормы.
Уменьшается количество красных кровяных телец. Кроме того, нарушается функциональность и качество эритроцитов.
Увеличивается или уменьшается количество белых кровяных телец. Лейкоциты обеспечивают иммунную защиту организма, а при этом заболевании их количество колеблется. Особенно такое состояние выражено у детей. Кроме того, некоторые виды лейкоцитов вообще отсутствуют – это эозинофилы, нейтрофилы и базофилы.
Развивается тромбоцитопения, которая выражается в снижении количества тромбоцитов. При этом ухудшается свертываемость крови, из-за чего часто появляются синяки на коже.
Сильно увеличивается скорость оседания эритроцитов.
Наблюдается анизоцитоз. Это состояние, при котором размеры кровяных клеток разные, что нарушает их функциональность.

Эти показатели сильно отличаются от тех, что должны быть в норме у человека. Обычно на бланке анализа есть таблица, которая позволяет определить уровень отклонений.

Обычно при лейкозе уровень гемоглобина падает до 85 единиц и даже ниже, иногда до 20 г/л. СОЭ повышается до 20-30, количество эритроцитов падает до 1-1,5, а тромбоцитов – до 20 единиц.

Изучая показатели анализа крови при лейкозе, можно определить его стадию и разновидность. Но только с помощью общего анализа это сделать сложно. Поэтому обязательно проводится биохимический анализ. Он позволяет оценить состояние внутренних органов и наличие метастазов.

На патологические процессы указывают значительные отклонения от нормы некоторых химических соединений. Прежде всего, это белки, участвующие в свертываемости крови и в поддержании ее нормального состояния, а также глюкоза. Их количество сильно уменьшается. Увеличивается активность аспартатаминотрансферазы. Кроме того, при лимфолейкозе повышается содержание мочевины, билирубина, некоторых ферментов, гамма-глобулинов и кислот.

Иногда больным также проводят цитохимический и иммунологический анализы крови. Они позволяют определить тип бластных клеток, что необходимо для назначения адекватной терапии. Иммунологический анализ, кроме этого, помогает выяснить разновидность лейкоза и позволяет выявить различные генетические отклонения, которые имеются у более чем 90% больных.

Особенности диагностики разных форм

В основном диагностика этой патологии происходит по общему анализу. Изменения картины крови указывают на нарушение процессов кровеобразования. Большинство из них общие для всех форм и стадий лейкоза. Но при разных его разновидностях могут наблюдаться некоторые особенности.

Кроме лейкемического провала, тромбоцитопении и анемии при миелобластном лейкозе обязательно в крови обнаруживается большое количество миелобластов – незрелых клеток, которые обычно находятся в костном мозге. При хронической форме этой разновидности патологии увеличивается количество лейкоцитов, эозинофилов и базофилов.

При лимфобластном лейкозе кроме общих признаков сильно увеличивается количество лимфоцитов и лимфобластов. А при хронической форме в крови обнаруживаются все переходные формы лимфоцитов, появляющиеся в процессе лимфопоэза. Обычно этот процесс должен протекать в костном мозге.

Как подготовиться к анализу

Чтобы по анализу крови точно определить наличие патологии, нужно проводить его правильно. Для больного важна тщательная подготовка к процедуре.

Поэтому, чтобы получить достоверные результаты, нужно соблюдать несколько правил:

кровь сдается обязательно утром;
анализ делается натощак, от последнего приема пищи должно пройти не менее 8 часов;
желательно за 2 недели до анализа прекратить пить лекарственные препараты, если же это невозможно, нужно предупредить врача об этом;
в течение 2-3 дней перед процедурой соблюдать диету, особенно важно не употреблять жирную пищу;
за час до анализа нельзя курить;
нужно успокоиться и расслабиться перед самой процедурой, желательно посидеть некоторое время, так как физическая нагрузка тоже меняет показатели.

Выводы

Анализы крови позволяют диагностировать лейкоз на начальных стадиях. Изменения показателей довольно специфичны при этой патологии, но все равно применяется комплексный подход, а расшифровкой результатов должен заниматься врач. Обнаружив хотя бы два признака лейкоза в анализах, медицинский работник обязательно назначает больному более тщательное обследование.

Читайте также: