Тромбоцитоз при раке печени

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

головная боль,
боль в кистях и стопах, их онемение,
слабость, раздражительность,
нарушение зрения,
кровоточивость десен,
носовые кровотечения,
кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются "осколками" мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
- инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
- переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
- обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В₁₂, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
Дети (для вторичного тромбоцитоза).
Пациенты с железодефицитной анемией.
Перенесшие операции, тяжелые травмы.
Страдающие онкологическим заболеванием.

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10 9 /л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

Общий анализ крови
Лейкоцитарная формула
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Коагулограмма № 1 (протромбин (по Квику), МНО)
Ферритин
Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Понятие о вторичных тромбоцитозах

Вторичный тромбоцитоз - состояние организма, при котором повышение уровня тромбоцитов в крови происходит вследствие хронического заболевания. Причины вторичных тромбоцитозов многочисленны. Количество тромбоцитов не является определяющим для диагноза, но вторичные причины вызывают обычно умеренный тромбоцитоз за исключением особых ситуаций, таких как тяжелые инфекции, при которых уровень тромбоцитов может достигать 1000 г/л.

Инфекционные причины повышения уровня тромбоцитов в крови

Инфекционные причины тромбоцитозов:

Гематологические причины возникновения тромбоцитоза

Первой гематологической причиной тромбоцитоза является недостаток железа. Механизм развития тромбоцитоза при недостатке железа пока еще не изучен. Однако определение ферритина (одного из основных тестов определения уровня железа) в сыворотке обязательно.

Все причины увеличения продукции тромбоцитов в красном костном мозге могут порождать и увеличение количества тромбоцитов по феномену вовлечения. Это происходит при гемолитических анемиях, при острых кровотечениях, а так же после химиотерапии.

Травматические и хирургические причины тромбоцитоза

Посттравматический стресс, недавнее хирургическое вмешательство, а так же состояния связанные со значительными поражениями ткани (панкреатит, энтероколит или тканевой некроз), могут вызывать увеличение количества тромбоцитов.

Воспалительные заболевания как причина тромбоцитоза

Все воспалительные заболевания склонны порождать увеличение количества тромбоцитов. Чаще всего этот механизм связан с увеличением уровня про-воспалительного интерлейкина, который вызывает усиление синтеза тромбопоэтина - гормона, который регулирует процесс созревания, деления и выхода в кровь тромбоцитов.

Воспалительные причины тромбоцитозов:

хронический ювенильный полиартрит
анкилозирующий спондилоартрит
хронические воспалительные энтеропатии
саркоидоз
хронические гепатиты
болезнь Kавасаки
ревматоидная пурпура
коллагенозы

Опухолевые заболевания как причина тромбоцитоза

Все раковые заболевания склонны вызывать увеличение количества тромбоцитов в крови. Основными являются гепатобластома, нейробластома и лимфомы (ходжкинские и не-ходжкинские). Обследование, простая радиография грудной клетки ультразвуковое исследование органов брюшной полости ориентируют в этом направлении диагностики.

Медикаментозные причины тромбоцитоза

Кортикостероиды (сюда же входят и ингаляционные) и симпатомиметики (такие как эпинефрин или адреналин) могут стать источником тромбоцитоза. Обнаружены также и некоторые антимитотики, такие как винкристин или винбластин, которые могут вызывать тромбоцитоз после химиотерапии.

Тромбоцитозом называют состояние, при котором у человека увеличивается число тромбоцитов в крови. Их становится более 400 000 на кубический миллиметр. Причиной тромбоцитоза может стать слишком активное продуцирование тромбоцитов в красном костном мозге (скажем, при эритремии), замедление их распада (после ампутации селезенки), нарушение распределения тромбоцитов в кровотоке (при интенсивной физической или нервной нагрузке) и другие факторы. Тромбоцитоз способен спровоцировать тромбоз, в некоторых случаях описываемое состояние приводит к кровоточивости из-за дефектов самих тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура) или по причине плохой микроциркуляции крови. Лечение тромбоцитоза у ребенка или взрослого человека заключается в предупреждении тромбозов и терапии основного недуга, вызывающего увеличение уровня тромбоцитов.

Первичный тромбоцитоз

Возникновение первичного тромбоцитоза наблюдается в результате дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что является причиной автономного гемопоэза и нарушенного развития стволовых клеток. Таким образом, возникновение первичного тромбоцитоза является осложнением одной из миелопролиферативных патологий – клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых свойственна излишняя пролиферация.

Но существуют редкие случаи, в которых возникновение первичного тромбоцитоза связанно с одним из миелодиспластических синдромов, а также с идиопатической кольцевой и сидеробластной анемией.

У больных, у которых наблюдается первичный тромбоцитоз, количество тромбоцитов может быть различно: от величин не намного превышающих нормы до нескольких миллионов в один мкл. Морфология тромбоцитов также подвергается изменениям. Если в мазках периферической крови обнаружены огромные тромбоциты и элементы цитоплазмы мегакариоцита, это является свидетельством первичного процесса. Так как первичный тромбоцитоз является следствием дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, наблюдается изменение гематокрита и содержания лейкоцитов. Подтверждением первичного процесса также является присутствие спленомегалии. При первичном тромбоцитозе время кровотечения варьируется и бывает нормальным, пониженным и пролонгированным. Однако у многих больных можно обнаружить патологию функций тромбоцитов, чаще всего выраженную в агрегации, которая индуцирована адреналином.

Причиной проявлений клинических заболеваний в основном является патологический процесс. Однако причина возникновения тромба заключается в наличии первичного тромбоцитоза. Основным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации. Дигитальная артериальная ишемия способствует возникновению клинически выраженного синдрома эритромелалгии, болезненной эритемы, отека пальцев рук. У людей пожилого возраста возникают приступы ишемии, в т.ч. сердца. Чаще тромботических осложнений развиваются геморрагические, которые локализуются в желудочно-кишечном тракте. Определенной связи между повышенным содержанием тромбоцитов и риском образования тромботических и гемаррогических патологий не наблюдается. Однако в случае образования тромбоза и геморрагии при первичном тромбоцитарном нарушении, предположительно можно уменьшить вероятность осложнений, снизив содержание тромбоцитов.

Лечение первичного тромбоцитоза

Для лечения первичного тромбоцитоза, врачами назначаются такие препараты, как миелосан, миелобромол, а также другие цитостатические препараты, которые по истечению нескольких недель нормализуют количество тромбоцитов. В случаях нарушения микроциркуляции, назначаются антиагреганты.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз является следствием патологического процесса, который предположительно не оказывает негативное разрушительное влияние на гемопоэтические стволовые клетки, т.е. регуляторные механизмы, которые контролируют тромбоцитопоэз и формирование стволовых клеток.

Реактивный тромбоцитоз представляет собой доброкачественную патологию. Хотя число тромбоцитов выше нормы, функция и их морфология не изменены. Помощь при дифференцировании первичной и реактивной форм тромбоцитоза может оказать нормальная агрегация тромбоцитов. При реактивном тромбоцитозе число циркулирующих тромбоцитов в редких случаях может превысить один миллион мкл. О первичном нарушении могут свидетельствовать лишь очень большие величины. Так как не установлена четкая связь между развитием геморрагических и тромботических клинических проявлений и наличием реактивного тромбоцитоза, нет свидетельств для лечения функции тромбоцитов с помощью ингибиторов и терапии, которая способствует снижению числа тромбоцитов.

Причины реактивного тромбоцитоза

Спленэктомия, железо-дефицитная анемия, большие хирургические операции, острое кровотечение, остеомиелит, острые и хронические инфекции, цирроз печени, амилоидоз, онкологические заболевания легких и поджелудочной железы, гемолитическая анемия, отказ от алкоголя, прием лекарственных препаратов (адреналин и винкристин).

В большинстве случаев реактивный тромбоцитоз схож с системными воспалительными заболеваниями, и является следствием выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые повторно активизируют продукцию тромбоцитов. Такое состояние чаще всего наблюдается при ревматоидном артрите, когда интерлейкин-6, который содержится в сыворотке крови коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 является противоспалительным цитокином, стимулирующим полиплоидизацию мегакариоцитов и формирование тромбоцитов.

У больных с онкологической патологией, причина тромбоцитоза заключается в раздражающем действии вырабатываемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток, расположенный в костном мозге. Такое действие может наблюдаться и у больных с метастазами опухоли в кости. Чаще всего тромбоцитоз наблюдается при таких заболеваниях, как гипернефроидный рак почек, саркоматозное поражение легких, лимфогранулематоз. Клинический анализ крови таких пациентов показывает наличие повышенного СОЭ.

Наблюдаются тромбоцитозы, которые сопровождают переломы крупных костей скелета, в основном бедренной кости. Кроме этого, причиной тромбоцитоза, помимо эритроцитоза может являться длительная гипоксия.

Увеличенное количество тромбоцитов является элементом ответной реакции организма на продолжительные хронические кровотечения, которые характерны для больных циррозом печени, больных с язвенной патологией желудочно-кишечного тракта. У таких пациентов, зачастую тромбоцитоз схож с симптомами железодефицитной анемии.

Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.

Патофизиология эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возраст 50-70 лет, другой - на молодой возраст (у женщин).

Продолжительность жизни тромбоцитов обычно остается нормальной, однако она может уменьшаться в связи с их секвестрацией в селезенке, а также у пациентов с эритромелалгией, сопровождающейся ишемией пальцев.

У пациентов пожилого возраста с атеросклерозом высокий уровень тромбоцитов может спровоцировать серьезное кровотечение или, что чаще, тромбоз. Последние исследования указывают на то, что повышенный уровень лейкоцитов является важным независимым фактором риска тромбоза. Хотя согласно отдельным сообщениям (и следуя логике), высокий уровень тромбоцитов может повышать риск тромбоза, результаты одного исследования показали обратную зависимость между содержанием тромбоцитов и риском тромбоза. Кровотечение является более вероятным осложнением резко выраженного тромбоцитоза (т.е. >1,5 млн тромбоцитов/мкл).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза

К частым симптомам относятся:

слабость;
кровотечения;
подагра; «глазная мигрень;
парестезии кистей рук и стоп.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у 60 лет.

Другие показания являются противоречивыми. Пациенты со значительным кровотечением и резко выраженным тромбоцитозом (пациенты из группы высокого риска) могут нуждаться влечении для снижения концентрации тромбоцитов. Нужны ли препараты для снижения уровня тромбоцитов пациентам Первичный тромбоцитоз

Но существуют редкие случаи, в которых возникновение первичного тромбоцитоза связанно с одним из миелодиспластических синдромов, а также с идиопатической кольцевой и сидеробластной анемией.

клинически выраженного синдрома эритромелалгии,
болезненной эритемы,
отека пальцев рук.

У людей пожилого возраста возникают приступы ишемии, в т.ч. сердца. Чаще тромботических осложнений развиваются геморрагические, которые локализуются в желудочно-кишечном тракте. Определенной связи между повышенным содержанием тромбоцитов и риском образования тромботических и гемаррогических патологий не наблюдается. Однако в случае образования тромбоза и геморрагии при первичном тромбоцитарном нарушении, предположительно можно уменьшить вероятность осложнений, снизив содержание тромбоцитов.

Лечение первичного тромбоцитоза :

Для лечения первичного тромбоцитоза, врачами назначаются такие препараты, как миелосан , миелобромол , а также другие цитостатические препараты, которые по истечению нескольких недель нормализуют количество тромбоцитов. В случаях нарушения микроциркуляции, назначаются антиагреганты.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз является следствием патологического процесса, который предположительно не оказывает негативное разрушительное влияние на гемопоэтические стволовые клетки, т.е. регуляторные механизмы, которые контролируют тромбоцитопоэз и формирование стволовых клеток.

Причины реактивного тромбоцитоза:

спленэктомия,
железо-дефицитная анемия,
большие хирургические операции,
острое кровотечение,
остеомиелит,
острые и хронические инфекции,
цирроз печени,
амилоидоз,
онкологические заболевания легких и поджелудочной железы,
гемолитическая анемия,
отказ от алкоголя,
прием лекарственных препаратов (адреналин и винкристин).

Наблюдаются тромбоцитозы, которые сопровождают переломы крупных костей скелета, в основном бедренной кости. Кроме этого, причиной тромбоцитоза, помимо эритроцитоза может являться длительная гипоксия.

Тромбоциты — клетки крови, отвечающие за процесс её свёртывания, а также участвующие в заживлении и регенерации повреждённых тканей. Увеличение их количества называют тромбоцитозом. Причины развития этого заболевания могут быть различными. Такое состояние может наблюдаться как у взрослого, так и у ребёнка. На ранних стадиях патология никак не отражается на самочувствии больного и зачастую выявляется случайно. Однако тромбоцитоз может быть признаком серьёзного заболевания, лечение которого откладывать нельзя.

Тромбоциты в системе кровообращения

Кровь человека состоит из плазмы и так называемых форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Тромбоциты (кровяные пластинки) образуются в красном костном мозге. Это безъядерные клетки круглой или овальной формы, размеры их составляют 2—5 мкм. Средняя продолжительность жизни кровяных пластинок — 10 дней, старые и повреждённые тромбоциты разрушаются в селезёнке и костном мозге.

Главная функция тромбоцитов — предотвращение кровопотери (например, при травмах): они осаждаются на повреждённой поверхности за счёт способности к адгезии (склеиванию) и участвуют в образовании кровяного сгустка, закрывающего просвет сосуда. Кроме того, тромбоциты принимают участие в регенерации сосудистой стенки, выделяя вещества, стимулирующие деление и рост клеток (так называемые факторы роста).

Нормальное количество тромбоцитов в крови
У мужчин старше 18 лет	200–400*10 9 /л
У женщин старше 18 лет	150–320*10 9 /л
У беременных женщин	150–380*10 9 /л
У новорождённых детей	100–400*10 9 /л
У младенцев до 12 месяцев	160–390*10 9 /л
У младенцев старше 12 месяцев	180–320*10 9 /л
У детей с 10 до 15 лет	180–450*10 9 /л
У подростков с 15 до 18 лет	180–420*10 9 /л

Чем опасно нарушение количества тромбоцитов

Изменение количества тромбоцитов может привести к серьёзным последствиям. При уменьшении уровня кровяных пластинок возникает тромбоцитопения, повышается риск возникновения кровоизлияний (в том числе и мозговых), кровоподтёков, опасным становится даже незначительное кровотечение.

В случае увеличения количества кровяных пластинок диагностируется тромбоцитоз. Основную опасность представляет риск образования сгустков крови (тромбов) в системе кровообращения, которые могут привести к закупорке сосуда и гибели больного.

Увеличение количества тромбоцитов выявляется как у женщин, так и у мужчин с одинаковой частотой, вероятность заболеть значительно возрастает у людей старше 50 лет, однако столкнуться с патологией могут и грудные дети. Также в группе риска лица, страдающие железодефицитной анемией, пациенты после перенесённых операций и травм, больные с онкологией.

Причины и факторы развития

Тромбоцитоз может быть клональным, или первичным, т. е. возникать независимо от наличия других заболеваний, и вторичным (приобретённым).

Клональная форма возникает вследствие опухолевого поражения стволовых клеток костного мозга. Повышается чувствительность к тромбопоэтину, запускается неконтролируемый процесс образования дефектных тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз является следствием повышенного образования мегакариоцитов, из которых возникают тромбоциты. Несмотря на нормальную длительность жизни, кровяные пластинки получаются крупными, заполняют собой сосуды, образуя сгустки. Помимо образования тромбов, увеличивается риск кровотечений, так как тромбоциты утрачивают возможность полноценно слипаться и останавливать потери крови. Частыми осложнениями являются инфаркты, инсульты, желудочные кровотечения. Чаще всего патология обнаруживается у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко выявляется у детей и подростков. Относится к миелопролиферативным заболеваниям, происходящим из-за нарушения кроветворных функций костного мозга. Только 10% всех случаев относится к первичной форме.

Точные причины возникновения первичной формы заболевания до конца не изучены. По одной из версий, к нарушению синтеза тромбоцитов приводит мутация в гене V617F.

Вторичный (реактивный) вид болезни является следствием образа жизни и заболеваний человека. Среди факторов, провоцирующих его возникновение, различают:

онкологические заболевания. Являются распространённой причиной реактивного тромбоцитоза. Раковые клетки стимулируют выработку тромбоцитов. Чаще всего приводят к данной патологии:
- онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта;
- рак лёгких;
- нейробластома;
- лимфома;
- истинная полицитемия;
- гепатобластома;
инфекционные заболевания. Помимо увеличения числа тромбоцитов, повышается количество лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. Рост показателей свидетельствует о борьбе организма с заболеванием. Провоцируют организм на усиленную выработку клеток крови:
- бактериальное заражение менингококками;
- вирусные гепатиты;
- заболевания ЖКТ;
- паразиты;
- грибковые заболевания (кандидоз, аспергиллёз и др.);
гематологические отклонения. Чаще всего связаны с нехваткой железа. Механизм возникновения ещё до конца не изучен, но, диагностировав повышенный уровень тромбоцитов, пациенту обязательно проводят анализ крови на содержание железа;
травмы, переломы крупных костей (тазобедренной, берцовой, бедренной, плечевой). В первую неделю уровень кровяных пластин снижается, но затем практически у 20% пациентов обнаруживается рост показателей;
удаление селезёнки. В норме приблизительно 30% тромбоцитов скапливается в этом органе, а оставшаяся часть циркулирует в кровяном русле. Помимо прочего, в селезёнке продуцируются вещества, контролирующие рост клеток. Если была проведена операция по её удалению, то все тромбоциты остаются в крови, повышая её густоту. Схожие симптомы наблюдаются при врождённом отсутствии селезёнки или снижении её функций в процессе жизни;
острые и хронические кровотечения. Активируют выработку эритроцитов и мегакариоцитов в красном костном мозге, что провоцирует рост числа тромбоцитов, необходимых для остановки крови;
воспалительные процессы. Связаны с повышением интерлейкина-6, стимулирующего выработку тромбопоэтина, влияющего на синтез, созревание и выход тромбоцитов в кровь. К воспалительным заболеваниям относятся:
- ревматоидный артрит;
- панкреатит;
- острый и геморрагический васкулит;
- синдром Кавасаки;
- коллагеноз;
- болезнь Бехтерева;
- лимфогранулематоз;
приём лекарств, провоцирующих сгущение крови. К этим препаратам относятся:
- кортикостероиды;
- антимитотики;
- химиопрепараты для лечения онкологических заболеваний;
- симпатомиметики;
выздоровление после тромбоцитопении. Приводит к временному увеличению тромбоцитов в результате медикаментозного лечения.

Симптомы заболевания

Основным признаком является повышенный уровень тромбоцитов в крови. Зачастую он обнаруживается случайно на профилактическом осмотре. На первых этапах пациент может не ощущать никаких изменений в своём самочувствии, однако со временем появляются следующие симптомы:

частые головные боли;
носовые, маточные и желудочные кровотечения;
слабость, снижение энергии, сонливость и раздражительность;
образование тромбов;
онемение конечностей;
боли в пальцах ног и рук;
снижение зрения;
кровоточивость дёсен;
посинение кожи и слизистых оболочек;
вегетососудистая дистония;
появление синяков при незначительных травмах;
долгое заживление ран;
одышка;
увеличение селезёнки;
отёки.

Ежегодно из-за возникновения тромбов умирают до 100 тысяч россиян.

У детей проявления патологии схожи с симптомами у взрослых: часто наблюдаются синяки после лёгких прикосновений, руки и ноги холодные, ребёнок жалуется на головные боли и кожный зуд, артериальное давление может варьироваться от низкого до высокого, пульс учащается.

Диагностика: лабораторные анализы и инструментальные исследования

Для установления диагноза врач сначала соберёт анамнез пациента, выяснит информацию о предыдущих случаях образования тромбов и нарушений циркуляции крови.

Проводятся исследования крови и подсчёт лейкоцитарной формулы для определения уровня тромбоцитов, биохимический анализ для обнаружения маркёров воспалительного процесса, инфекционных и ревматических заболеваний.

С помощью УЗИ, фиброколоноскопии и рентгена исследуют пациента на наличие опухолевых образований в лёгких, желудочно-кишечном тракте и других органах.

Очень важным методом диагностики является биопсия красного костного мозга (трепанобиопсия). Используется игла диаметром 2 мм с небольшой спиралью, проникающей через кость. Под местным наркозом проводится пункция на границе поясницы и ягодичной области, извлекается образец ткани длиной до 10 см. Изучается структура и функционирование костного мозга, строение клеток исследуется для выявления опухолевых образований.

Медицинские показатели	Клональный тромбоцитоз	Вторичный тромбоцитоз
Причина заболевания	Не выявлена	Зачастую ярко выражена
Недостаток кислорода	Является частым симптомом	Редко обнаруживается
Закупорка крупных вен и артерий	Повышенный риск	Риск отсутствует
Кровотечения	Повышенный риск	Риск отсутствует
Увеличение размеров селезёнки	Обнаруживается почти у половины пациентов	Редко обнаруживается
Размеры тромбоцитов	Сильно увеличены относительно нормы	Нормальный размер
Функционирование тромбоцитов	Нарушено	В норме
Уровень мегакариоцитов	Завышен	Завышен
Строение тромбоцитов	Увеличенные с нарушенной морфологией и с остатками старых тромбоцитов	В норме

Лечение

Специалистом по заболеваниям крови является гематолог. Только он сможет грамотно подобрать методы терапии пациенту исходя из типа заболевания и индивидуальных данных человека. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением.

Клональная форма зачастую лечится антитромбоцитарными препаратами, помогающими снизить вязкость крови. К таким средствам относятся:

Аспирин;
Клопидогрел;
Тиклопедин.

Аспирин не назначают, если существуют язвенные болезни желудка и кишечника, гастрит. Противопоказан препарат и детям, в том числе грудничкам.

Гепарин;
Ливарудин;
Арготобан.

Препарат Анагрелид снижает синтез мегакариоцитов в красном костном мозге. Эффект от приёма непостоянен и постепенно устраняется после отмены медикамента.

Реактивная форма патологии часто вылечивается после терапии основного заболевания, ставшего причиной увеличения числа тромбоцитов. Параллельно могут назначаться препараты, позволяющие снизить уровень кровяных пластин.

Только врач может решить, сколько будет блиться терапия, какие препараты будут назначены. Самолечение опасно!

Очень важно не только начать правильно питаться, но и употреблять в пищу витамины группы В, магний и пить достаточное количество воды (чего нельзя сказать о кофе — от напитка следует отказаться).

Показаны к употреблению следующие продукты:

помидоры, капуста, сельдерей;
кислые ягоды и цитрусовые;
чеснок, лук;
морская капуста;
горох, фасоль;
овсяная каша;
морепродукты;
морская рыба, печень трески;
рыбий жир;
миндальные, кедровые орехи;
оливковое, льняное, амарантовое и другие растительные масла;
компоты, морсы, зелёный чай и чистая питьевая вода.

На время лечения стоит полностью отказаться от жирных и жареных блюд, грецких орехов, бананов, гречневой крупы, никотина и алкоголя.

Основная цель применения народных средств — разжижение крови для предотвращения образования тромбов. Стоит помнить, что это лишь вспомогательная мера, но не основная. Употребление растительных препаратов необходимо согласовывать с лечащим врачом, так как существует множество противопоказаний. Не стоит употреблять крапиву, тысячелистник и аронию (черноплодную рябину). Арония останавливает кровотечения за счёт сгущения крови, что противопоказано при тромбоцитозе.

Имбирный чай способен разжижать кровь.

Возьмите столовую ложку измельчённого корня имбиря, залейте 250 мл чистой питьевой воды.
Варите на слабом огне 5–10 минут, добавив ложку тростникового сахара и мёда.
Остудите и принимайте в течение суток маленькими порциями.
Применяйте 3 дня, затем сделайте перерыв 2–3 дня.

Возьмите пару головок чеснока, измельчите их и добавьте 250 мл водки. Оставьте в стеклянной банке в тёмном месте на 30 дней. Принимайте по половине чайной ложке два раза в день до окончания настойки. Можно разбавлять мёдом или апельсиновым соком.

Приготовить это средство достаточно легко.

Возьмите корни шелковицы и измельчите их с помощью блендера или тёрки.
Налейте в кастрюлю три литра воды, добавьте 100 г измельчённых корней и после закипания оставьте на слабом огне на 10–15 минут.
Дайте отвару остыть и процедите его.

Пейте по стакану перед каждым приёмом пищи в течение пяти дней. Сделайте перерыв на три дня и повторите приём. Отвар храните в холодильнике.

50 г свежей зелёной кожуры конского каштана залейте 0,5 л водки, поместите в стеклянную посуду и оставьте в тёмном месте на две недели. Процедите полученную настойку и перед каждым приёмом пищи смешивайте 40 капель с двумя столовыми ложками воды и половиной ложки мёда. Курс приёма составляет три недели.

Каждый день выпивайте по 100 мл свежевыжатого апельсинового сока в течение двух недель. Вместо сока можно употреблять целый апельсин. Этот метод может помочь справиться с повышенной вязкостью крови и его можно применять даже маленьким детям.

Тромбоцитоферез направлен на очищение крови от излишнего количества тромбоцитов с помощью специального медицинского оборудования. Это экстренный метод терапии, когда степень развития тромбоза угрожает жизни больного. Подробнее о процедуре.

Гирудотерапия — лечение пиявками. Необходимо найти высококвалифицированного специалиста. Особый фермент гирудин, выделяемый червями после укуса, позволяет снизить концентрацию крови, существенно разжижая её и предотвращая образования тромбов.

Прогноз: продолжительность жизни, влияние на беременность и ЭКО

Прогноз при данном заболевании благоприятный. Продолжительность жизни у пациентов практически не изменяется. Однако патология может спровоцировать летальный исход из-за повышенного риска образования тромбов. Только в 2% случаев болезнь трансформируется в лейкоз. Тромбоцитоз увеличивает вероятность замершей беременности, а также снижает шансы успешного ЭКО.

Инвалидность может быть поставлена на основании определённых критериев и тяжести заболевания. Необходимо проходить ежегодные комиссии для подтверждения присвоенной группы. Если произошло излечение или улучшение состояния, инвалидность может быть снята.

Профилактика

В большинстве случаев заболевание можно было бы избежать. Следует отказаться от действий, провоцирующих сгущение крови и проблемы с кроветворением:

увеличьте физическую активность и откажитесь от вредных привычек;
выпивайте ежедневно необходимую норму чистой питьевой воды;
старайтесь включить в свой рацион продукты, содержащие витамины группы B;
исключите из рациона пищу, способствующую сгущению крови.

В некоторых случаях лицам пожилого возраста назначают профилактический приём аспирина.

Несмотря на вероятность возникновения осложнений, избавиться от тромбоцитоза можно при выполнении всех предписанных врачом мер. Необходимо тщательно следить за своим питанием, режимом дня, исключить провоцирующие факторы и соблюдать схему приёма лекарств.

Читайте также: