Т клеточный лейкоз история болезни

Главная
Клиника
Услуги
Статьи
Контакты

Анализы
Беременность и роды
Беременность обзор
Бесплодие и репродуктивный статус
Бессонница и расстройства сна
Болезни желудочно-кишечного тракта
Болезни легких и органов дыхания
Болезни органов кровообращения
Болезни щитовидной железы
Боль в спине
Восстановительная медицина
Генитальный герпес
Гинекология
Головная боль
Грипп
Депрессия
Детская онкология
Детские болезни
Детское развитие
Заболевания молочных желез
Здоровое питание. Диеты
Здоровье и душевное равновесие
Из истории болезни
Иммунология
Импотенция (эректильная дисфункция)
Инфекции передаваемые половым путем
Кардиология
Кровеносная и лимфатическая система
Лейкемии
Лечение рака
Лимфогранулематоз
Маммология
Медицина в спорте
Менопауза
Микробиология, вирусология
Педиатрия (детские болезни)
Проблемная кожа
Путь к себе
Рак желудка
Рак молочной железы (рак груди)
Рак ободочной, прямой кишки и анального канала
Рак предстательной железы (рак простаты)
Рак тела матки
Рак шейки матки
Рак яичников
Сахарный диабет
Сексология и психотерапия
Сексуальная жизнь
Современная контрацепция
Урология
Уход за кожей
Факты о здоровом старении
Химиoтерапия
Школа здоровья
Эндокринология

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых - опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Характерны поражение кожи и внутренних органов, резорбция костной ткани и гиперкальциемия. В крови обнаруживают атипичные лимфоциты.

Заболевания регистрируются главным образом на юге Японии, реже на островах Карибского бассейна, побережье Тихого океана, в Южной Америке, Экваториальной Африке и на севере США. В основном болеют взрослые негры и японцы. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Антитела к возбудителю часто находят в крови у наркоманов.

Что провоцирует Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых: Т-лимфотропный вирус человека типа 1 относится к семейству ретровирусов. Опухолевые клетки представляют собой активированные лимфоциты CD4, в избытке экспрессирующие а-цепи рецептора интерлей-кина-2. Опухоль развивается примерно у 5% инфицированных, у остальных наблюдается носительство провируса в лимфоцитах CD4. Поэтому полагают, что в патогенезе Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых участвуют еще какие-то факторы. После заражения часть лимфоцитов CD4 приобретает способность к неограниченному размножению; отмечаются также повышенная митотическая активность, накопление генетических дефектов и дефицит клеточного иммунитета. Основная роль в развитии этих нарушений отводится вирусному белку tax.

Диагностика Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых: Клиническая картина и обнаружение антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1. Диагноз подтверждают с помощью молекулярно-генетического исследования (в ДНК пораженных лимфоцитов CD4 встроена ДНК провируса).

Симптомы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых: Опухоль проявляется генерализованным увеличением лимфоузлов, гепатоспленомегалией, поражением кожи, остеолизом. Характерны гиперкальциемия, повышение активности ЛДГ в сыворотке. Опухолевые клетки полиморфны, экспрессируют CD4. Поражение кожи бывает представлено папулами, бляшками, опухолевидными образованиями, изъязвлениями. Инфильтрация костного мозга незначительна, анемия и тромбоцитопения нехарактерны.

Опухоль неуклонно прогрессирует, лечение малоэффективно.

Полихимиотерапия позволяет 50-70% больных достичь полной ремиссии, однако у половины из них ремиссия длится менее 12 мес.

Из-за глубокого иммунодефицита очень высока частота вторичных инфекций, многие из которых обусловлены условно-патогенными микроорганизмами.

Описана также хроническая форма заболевания - с поражением кожи, но без гепатоспленомегалии и увеличения лимфоузлов. Характерен умеренный лимфоцитоз, доля опухолевых клеток в крови невелика. Продолжительность жизни таких больных может достигать нескольких лет - пока болезнь не перейдет в острую форму.

Выделяют четыре формы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых: острую, лимфоматозную, хроническую и тлеющую. При любой форме заболевания опухоль развивается за счет моноклональной пролиферации лимфоцитов CD4. Во всех таких клетках провирус встроен в ДНК одинаково и обнаруживается уникальная перестройка генов, кодирующих антигенраспознающие рецепторы Т-лимфоцитов.

Острая форма встречается в 60% случаев; заболевание характеризуется коротким продромальным периодом (от появления первых симптомов до постановки диагноза проходит около 2 нед) и бурным течением (продолжительность жизни - 6 мес). Клинические проявления: быстро прогрессирующие поражение кожи и поражение легких, гиперкальциемия и лимфоцитоз. Появляются атипичные лимфоциты с дольчатыми ядрами или атипичные лимфоциты с ядрами в виде раздвоенного копыта . В ДНК опухолевых клеток встроен провирус, а на их поверхности экспрессируются рецепторы CD4, CD3 и CD25 (низкоаффинные рецепторы ИЛ-2). Уровень CD25 в сыворотке служит опухолевым маркером. Анемия и тромбоцитопения наблюдаются редко. Поражения кожи иногда трудно отличить от сыпи при грибовидном микозе. Часто возникающие очаги лизиса костной ткани обычно содержат не опухолевые клетки, а остеокласты. Остеогенез в таких очагах подавлен. Поражение костного мозга в большинстве случаев носит очаговый характер, хотя при цитологическом исследовании обнаруживают бластные клетки.

Гиперкальциемия при Т-клеточном лейкозе-лимфоме взрослых вызвана несколькими причинами. Опухолевые клетки продуцируют факторы активации остеокластов (ФНОальфа, ФНОбета, ИЛ-1), а также способны вырабатывать ПТГ-подобные пептиды. Заболевание сопровождается иммунодефицитом , на фоне которого возникают оппортунистические инфекции, аналогичные тем, что встречаются при СПИДе. Патогенез иммунодефицита не установлен. Изменения на рентгенограмме грудной клетки в половине случаев обусловлены лейкозной инфильтрацией легких, а остальное приходится на пневмонии, вызванные условно-патогенными возбудителями (Pneumocystis carinii и другими грибами). Желудочно-кишечные нарушения практически всегда связаны с оппортунистической инфекцией. В сыворотке нередко повышены активности ЛДГ и ЩФ. Примерно у 10% больных наблюдаются симптомы лептоменингита: слабость, психические нарушения, парестезия и головная боль. В отличие от других лимфом, поражающих ЦНС, при Т-клеточном лейкозе-лимфоме взрослых содержание белка в СМЖ может оставаться в норме. Диагноз подтверждает присутствие в СМЖ опухолевых клеток.

Лимфоматозная форма развивается у 20% больных. По клинической картине и течению данная форма напоминает острую, но отличается малым количеством атипичных лимфоцитов в крови и выраженным увеличением лимфоузлов. Гистологическая картина разнообразна: опухоли свойственен выраженный клеточный и ядерный полиморфизм. Однако течение болезни не зависит от гистологического строения опухоли. Рождение больного в эндемическом районе, характерное поражение кожи и гиперкальциемия - признаки, позволяющие поставить предварительный диагноз, который подтверждается при обнаружении в сыворотке антител к Т- лимфотропному вирусу человека типа 1.

При хронической форме ЦНС, кости и ЖКТ обычно не поражаются, а концентрация кальция и активность ЛДГ в сыворотке остаются нормальными. Обычно продолжительность жизни больных - 2 года. Иногда хроническая форма переходит в острую.

Тлеющая форма встречается не более чем у 5% больных. ДНК моноклональных опухолевых клеток содержит встроенный провирус; доля атипичных лимфоцитов в крови - менее 5%; гиперкальциемия, лимфаденопатия и гепатоспленомегалия, а также изменения со стороны ЦНС, костей и ЖКТ отсутствуют, но легкие и кожа могут поражаться. Обычно продолжительность жизни больных - 5 лет и более.

Течение и прогноз

При хронической и тлеющей формах Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых единственными симптомами болезни могут быть инфильтрация кожи и небольшой лимфоцитоз в крови и костном мозге. Острая и лимфоматозная формы характеризуются бурным течением, тяжелым поражением кожи, легких и костей. При нормальном уровне кальция в крови средняя продолжительность жизни составляет 50 нед с момента постановки диагноза, а при гиперкальциемии - 12,5 нед (от 2 нед до 1 года). Причины смерти: оппортунистические инфекции, ДВС-синдром.

Дополнительные исследования

Количество лейкоцитов от нормального до 500 000. В мазке крови - атипичные лимфоциты с дольчатыми ядрами, похожие на клетки Сезари.

Патоморфология кожи

В верхних и средних слоях дермы выявляют периваскулярные или диффузные инфильтраты из крупных атипичных лимфоцитов; эпидермис обычно не затронут. Иногда инфильтраты в дерме плотные, а в эпидермисе встречаются микроабсцессы Потрие, состоящие из большого количества крупных атипичных лимфоцитов, среди которых попадаются гигантские клетки.

Биохимический анализ крови Гиперкальциемия: в начале заболевания - у 25% больных, в дальнейшем - более чем у половины.

Серологические реакции Антитела к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 выявляют с помощью иммуно-ферментного анализа и иммуноблотткнга. Среди инъекционных наркоманов, зараженных ВИЧ, около 30% одновременно инфицированы Т-лимфотропным вирусом человека типа 1.

Лечение Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых: Используют различные комбинации противоопухолевых средств. Ремиссии непродолжительные, достигаются менее чем в 30% случаев. Острая и лимфоматозная формы болезни к стандартным схемам химиотерапии не чувствительны. Недавно получены обнадеживающие результаты при комбинированном лечении зидовудином (внутрь) и интерфероном а (п/к).

Профилактика Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых: Для предотвращения дальнейшего распространения инфекции обследуют всех членов семьи и половых партнеров больного. Серопозитивные носители не должны становиться донорами.

Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз встречается в 30-50 раз реже В-клеточного ХЛЛ и развивается в возрасте 50-55 лет, чаще у женщин. Основной морфологический признак заболевания — наличие больших гранулярных (содержащих азурофильные гранулы) лимфоцитов в периферической крови и костном мозге. Критерий диагностики — обнаружение больше 2 • 109/л больших гранулярных лимфоцитов в периферической крови. Наиболее частый иммунофенотип: CD3+, CD8+, CD4-, TCRab+.

Лейкемические клетки экспрессируют маркеры апоптоза (Fas или CD95 и Fas-лиганд), но резистентны к Fas-индуцируемому апоптозу.

Спленомегалия выявляется у 20% пациентов, лимфаденопатия и гепа-томегалия встречаются еще реже. В связи с выраженной нейтропенией нередко возникают рецидивирующие инфекции. У 30% больных наблюдается ассоциация с аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунная гемолитическая анемия, ревматоидный артрит и др.).
Течение заболевания вариабельно, стандартное лечение не разработано.

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых — редкое лимфопролиферативное заболевание, встречающееся преимущественно в странах бассейна Карибского моря и Японии. Доказанным этиологическим фактором является ретровирус HTLV-1. В эндемичных районах инфицировано 5% населения; в течение жизни заболевает один человек из 50-100 инфицированных (в Японии при наличии около 1 миллиона вирусоносителей в год регистрируется около 500 случаев заболевания). Спорадические случаи Т-клеточной лейкемии/лимфомы взрослых отмечены в Европе и Северной Америке.

Опухолевые клетки полиморфны, с полисегментированными, похожими на лепестки цветка, ядрами. Иммунофенотип клеток: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. Наиболее частые цитогенетические находки — трисомия 12, del 6q.

Грибовидный микоз

Т-клеточные лимфомы кожи — гетерогенная группа лимфопролиферативных заболеваний с первичным поражением кожи. В последние десятилетия заболеваемость Т-клеточными лимфомами кожи достоверно увеличилась. В большинстве случаев встречаются грибовидный микоз и синдром Сезари. Реже наблюдаются первичные СD30-позитивные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания: первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КМ+) и лимфоматоидный папулез.

Грибовидный микоз многие годы протекает с изолированным поражением кожи (эритема, папулы, бляшки, эритродермия), однако в дальнейшем в большинстве случаев развивается агрессивная Т-клеточная лимфома с поражением лимфатических узлов, селезенки, печени и других органов и неблагоприятным исходом. При этом в крови и костном мозге часто обнаруживаются клетки Сезари (перекрестный синдром).

Синдром Сезари — генерализованная Т-клеточная лимфома, характеризующаяся поражением кожи, лимфоаденопатией и наличием в периферической крови неопластически трансформированных Т-лимфоцитов — клеток Сезари (атипичные лимфоциты с большим ядром неправильной формы и скудной базофильной цитоплазмой).

Синдром Сезари характеризуется сходным с грибовидным микозом поражением кожи, однако заболевание сопровождается ранней генерализацией и неблагоприятным течением (лишь 20% больных живут более 5 лет).

Диагноз лимфом кожи доказывается при морфологическом исследовании и результатами иммунофенотипирования (особенно важно это при CD30-позитивных лимфомах). При грибовидном микозе и синдроме Сезари нередко выявляются различные нарушения кариотипа (прежде всего при прогрессировании заболевания). При молекулярно-генетическом исследовании у большинства больных Т-клеточными лимфомами кожи обнаруживается клональная реаранжировка генов Т-клеточных рецепторов.

При локализованных формах Т-клеточных лимфом кожи применяется местное лечение: PUVA-терапия (ультрафиолетовое облучение с фотосенсибилизатором), локальное облучение и введение цитостатиков в опухолевые очаги. При синдроме Сезари используются монохимиотерапия и полихимиотерапия, однако частота ремиссий невелика и они обычно непродолжительны.

КАФЕДРА: ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ № 1

ЗАВ.КАФЕДРОЙ :проф. Л. И. Князева

ПРЕПОДАВАТЕЛЬ: к.м.н. О. И. Гончарова

КУРАТОР: студентка 4 группы V курса лечебного факультета Чухраева Елена Александровна

Ф.И.О.	Долгополова Анна Мареевна
Возраст	68 лет (14.03.1930)
Место жительства	Курск, ул. Фрунзе,79
Место работы, должность	пенсионер
Дата поступления	05.03.1999
курации	11-12.03.1999
Клинический диагноз	Хронический лимфолейкоз, типичный клинический вариант, развернутая стадия.

На момент курации больная предъявляла жалобы на

· Увеличение лимфатических узлов шеи, в подмышечной впадине и паху,

· Повышение температуры в вечернее время,

Жалоб на другие системы органов не предъявляет.

Родилась в г.Курске. Росла и развивалась нормально. В школу пошла с 7 лет, учеба давалась легко. Материально обеспечена. Питается регулярно, дома. Из перенесенных заболеваний отмечает ОРЗ, ангину, пневмонию, грипп, частые бронхиты. Семейный анамнез: туберкулез, новообразования, венерические, кожные заболевания, психические расстройства, алкоголизм у себя и близких родственников отрицает. Болезнью Боткина не болела. Генетический анамнез не отягощен. Травм и оперативных вмешательств не было. Не курит, алкоголь употребляет умеренно.

Гормонами не лечилась.

Аллергологический анамнез без особенностей. Аллергическую реакцию на лекарственные препараты не отмечает.

Гемотрансфузий не было.

Общее состояние средней степени тяжести. Внешний вид соответствует возрасту. Сознание ясное. Положение тела - активное. Телосложение нормостеническое. Температура тела 36.6 0 С (со слов больной). Выражение лица спокойное.

Кожные покровы обычной окраски, теплые, влажные, без очагов депигментации. Сосудистых изменений не выявлено, видимых опухолей не обнаружено. Ногти нормальной конфигурации, не ломкие. Волосы не ломкие. Подкожная клетчатка развита нормально, распространена равномерно. Отеков нет. Подкожной эмфиземы нет.

Подчелюстные, шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы незначительно увеличены, эластичны при пальпации, затылочные, подключичные, кубитальные, подколенные не увеличены, безболезненны при пальпации. Кожа над ними нормальной температуры и окраски.

Мускулатура развита нормально, симметрично с обеих сторон, тонус нормальный, мышцы безболезненны при пальпации. Судорог и мышечного дрожания нет. Мышечная сила одинаковая с обеих сторон, нормальна.

Кости не деформированы, безболезненны при пальпации и постукивании. Симптом "барабанных пальцев" отсутствует. Суставы нормальной конфигурации, припухлости нет. Болезненности при сгибании в суставах конечностей, поворотах и сгибании туловища нет. Движения во всех суставах в полном объеме. Позвоночник не имеет патологических изгибов. Болезненность остистых отростков и паравертебральных зон отсутствует. Подвижность в норме, походка естественная. Череп нормальной формы и размеров.

Глаза без патологического блеска, склеры белые, роговицы нормальны, глазные синдромы отсутствуют.

Нос правильной формы, крылья носа в акте дыхания не участвуют. Герпетических высыпаний нет.

Губы нормальной окраски, без герпетических высыпаний, рубцов, трещин.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ.

Дыхание через нос свободное, отделяемого из носа и носовых кровотечений нет. Гортань недеформирована, припухлостей в области гортани нет.

Форма грудной клетки нормостеническая. Над- и подключичные ямки выражены умеренно. Межреберные промежутки умеренные, эпигастральный угол прямой, лопатки и ключицы выступают умеренно. Грудная клетка симметрична.

Дыхание смешанное. Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. Дыхание поверхностное, ритмичное. ЧДД - 18 в минуту. Признаков одышки не выявлено.

При пальпации грудной клетки выявлена умеренная резистентность. Межреберные промежутки умеренно ригидны. Голосовое дрожание на симметричных участках не ослаблено, одинаковое.

При сравнительной перкуссии на симметричных участках грудной клетки звук ясный, легочный.

Нижняя граница легких	Слева	Справа
Linea parasternalis	V межреберье	-
Linea mammilaris	VI ребро	-
Linea axilaris anterior	VII ребро	VII ребро
Linea axilaris media	VIII ребро	VIII ребро
Linea axilaris post.	IX ребро	IX ребро
Linea scapularis	X ребро	X ребро
Linea paravertebralis	XI ребро	XI ребро

Высота стояния верхушек легких

Слева	Справа
Спереди	3,5 см	3,5 см
Сзади	на уровне VII	шейного позвонка

Ширина полей Кренига справа и слева по 6 см

Подвижность нижнего края легких

Слева	Справа
Linea mammilaris	4 см	-
Linea axilaris media	6,5 см	6,5 см
Linea scapularis	4 см	4 см

Над симметричными участками легких дыхание везикулярное.

Бронхофония над симметричными участками легких не ослаблена. Шум трения плевры отсутствует.

СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

При осмотре области сердца выпячивания области сердца, видимой пульсации не обнаружено.

Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье слева на 1 см кнутри от левой среднеключичной линии, сила умеренная, резистентный.

Сердечный толчок и эпигастральная пульсация не отмечаются.

Дрожания в области сердца не выявлено, зон гиперстезии и болезненности при пальпации не обнаружено.

Границы относительной тупости сердца, выявленные перкуторно

справа	на 1 см вправо от правого края грудины в IV межреберье
слева	на 1 см кнутри от linea mammilaris в V межреберье
вверху	III ребро по linea parasternalis sinistra

Границы абсолютной сердечной тупости, выявленные перкуторно.

справа	левый край грудины
слева	на 2 см кнутри от linea mammilaris
вверху	IV ребро

Ширина сосудистого пучка - 5,5 см

Конфигурация сердца - нормальная

Тоны сердца ритмичные. ЧСС - 76 уд.в минуту. Дополнительных тонов, органических и функциональных шумов не выслушивается. При осмотре артерий пульсации их не выявлено. Пальпаторно стенки артерий эластичные, гладкие. При аускультации побочные шумы не выслушиваются. Артериальный пульс на лучевых артериях синхронный, ритм правильный, наполнение умеренное, напряжение повышено. Пульс на артериях стоп синхронен с таковым на лучевых артериях. АД на плечевых артериях - 120/90 мм.рт.ст. При осмотре и пальпации яремных вен их расширения и набухания не выявлено, видимой пульсации нет. Сосудистые симптомы не наблюдаются.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

При поверхностной пальпации: живот мягкий, безболезненный. Белая линия живота без изменений. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Симптом Менделя отрицательный. Болезненности в точке Мак-Бурнея нет. При определении методом флюктуации и перкуссии свободной жидкости не обнаружено.

При глубокой методической пальпации по методу Образцова-Стражеско сигмовидная кишка прощупывается в виде цилиндра шириной 3 см, не урчит, располагается в левой подвздошной области на границе средней и наружной трети linea umbilicoileaca. Слепая кишка определяется на границе средней и наружной трети linea umbilicoiliaca справа в виде умеренно напряженного, слегка расширяющегося книзу цилиндра с закругленным дном диаметром 3-4 см, урчащего при надавливании.

Подвздошная кишка определяется в виде плотного урчащего цилиндра диаметром 1 см.

Восходящая и нисходящая части ободочной кишки безболезненны при пальпации.

Поперечно-ободочная кишка 2-2,5 см, не урчит, безболезненна.

Нижняя граница желудка не прощупывается, шума плеска нет. Привратник в виде тяжа, слабо урчащего при перекатывании.

При перкуссии границы печени по Курлову:

Верхняя граница абсолютной тупости печени по правой среднеключичной линии на уровне нижнего края V ребра;

Нижняя граница абсолютной тупости печени по правой среднеключичной линии на уровне края реберной дуги, по передней срединной линии – 2 см.

При пальпации нижней край печени мягкий, острый, ровный, безболезненный.

Размер печени по Курлову по среднеключичной линии – 9 см, серединной линии – 8 см, по краю реберной дуги слева – 7 см.

Желчный пузырь не пальпируется.

Симптомы Мюсси, Ражбе, Ортнера, Калька, Кера отрицательны.

Селезенка не пальпируется. Размеры по Курлову 0-4-6 см.

Покраснения, припухлости, отечности в поясничной области не наблюдается. Симптом поколачивания отрицательный с двух сторон. Почки не пальпируются.

Телосложение правильное, пропорциональное, по женскому типу. Упитанность больного нормальная. Увеличения размеров конечностей, носа, языка, челюстей, ушных раковин нет. Лицо округлое, нормальное.

Щитовидная железа

Щитовидная железа не пальпируется. Безболезнена при пальпации. Тремор конечностей отсутствует. Глазные синдромы отсутствуют.

Поджелудочная железа

Зона проекции поджелудочной железы безболезненна при пальпации.

Паращитовидные железы

Судорожный синдром отсутствует. Парестезий нет. Симптомы Хвостека и Труссо отрицательные.

Надпочечники

Подкожная жировая клетчатка развита нормально, равномерно. АД = 120/90.

Половые железы

Вторичные половые признаки развиты нормально..

НЕРВНАЯ СИСТЕМА И ОРГАНЫ ЧУВСТВ

Сознание ясное, ориентация в пространстве, времени, ситуации не нарушена. Интеллект соответствует уровню развития, не ослаблен. Участков гипо-, гипер- и парестезий нет. В позе Ромберга устойчив. Рефлексы живые. Патологических рефлексов нет.

Зрение, слух, вкус, осязание в норме.

Хронический лимфолейкоз.

1.Общий анализ крови (лейкоцитоз, лимфоцитоз, клетки Боткина-Гумпрехта, анемия, увеличение СОЭ)

2.Анализ крови на сахар (норма)

3.Биохимический анализ крови (норма)

4.Анализ крови на ВИЧ, RW (отрицательно)

5.Общий анализ мочи (норма)

6.Обзорная флюрография (увеличение лимфоузлов средостения)

7.УЗИ (увеличение печени, селезенки, мезентериальных лимфоузлов)

8.ЭКГ (возрастные изменения)

9.Стернальная пункция (увеличение лимфоцитарной метаплазии (>30%))

10. Пункция лимфоузлов (лимфоциты-95-100%, единичные пролимфоциты и лимфобласты)

1. Общий анализ крови

Эритроциты	4,0х10 12
Гемоглобин	125 г/л
ЦП	0,9
Ретикулоциты	10%
Тромбоциты	220х10 9 /л
Лейкоциты	35х10 9 /л
П/ядерные	3
С/ядерные	2
Эозинофилы	0
Лимфоциты	94
Моноциты	1
Клетки Боткина-Гумпрехта	2-4 в п/з
СОЭ	15мм в час

2. Биохимический анализ крови

Общий белок	58,5 г/л
Креатинин	8,30
Мочевина	3,88
АСТ	49,8
АЛТ	28,0
Билирубин (о,п,н)	18,0- 6,2- 11,8

3. Анализ крови на сахар

4. Общий анализ мочи

5. Анализ крови на

Ритм синусовый правильный, синусовая тахикардия. ЭОС не смещена. Изменения в пределах возрастной нормы.

Базальный пневмосклероз, корни расширены, без жесткой структуры.

Печень не увеличена, структура не изменена. Поджелудочная железа не увеличена, ткань равномерно уплотнена. Селезенка 120х122х61 мм. Почки без патологических изменений, конкрементов нет.

Ведущим в клинике данного заболевания является лимфопролиферативный синдром – обусловлен лимфоаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга и складывается из ряда синдромов:

· Общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастанием лейкозных клеток в костном мозге, селезенке (лихорадка, потливость, боли в костях) – их можно объединить в интоксикационный синдром

· Увеличение селезенки –спленомегалический синдром

· Увеличение регионарных лимфоузлов –лимфоаденопатический синдром

· характерные изменения в периферической крови – синдром клинико-гематологических изменений

Хронический лимфолейкоз, типичное течение, развернутая стадия.

Диагноз поставлен на основании:

· Жалоб больной на увеличение лимфатических узлов шеи, в подмышечной впадине и паху, потливость, боли в костях, повышение температуры в вечернее время, похудание, отсутствие аппетита, слабость, вялость.

· Данных объективного исследования, выявившего увеличение поднижнечелюстных, шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов, гипергидроз кожных покровов.

· Данных лабораторно-инструментальных методов исследования: ОАК – лейкоцитоз, резкое повышение числа лимфоцитов, клетки Боткина-Гумпрехта, УЗИ – увеличение размеров селезенки.

3. Мультифит-М по 1 таблетке в день

4.Физиологический раствор (400 мл 1 раз в день) с добавлением 1 мл витамина В₁ , 1 мл витамина В₆ , 1 мл витамина С в течение недели

5.Цитостатическая терапия в настоящее время при данном состоянии больной не требуется - при ухудшении общего состояния больной (быстрое увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, появлении лейкемической инфильтрачии нервных стволов, некроветворных органов), неуклонном нарастании уровня лейкоцитов (100х10 9 /л и более) рекомендуется применеиие хлорбутина по 4 мг в день до снижения уровня лейкоза до 20-30х10 9 /л и назначают вновь при нарастании лейкоцитоза, увеличении лимфоузлов.

Больная получает лечение: антианемической диетой, витаминами. Больной рекомендовано продолжение лечения в условиях стационара.

Рациональный режим труда и отдыха, благоприятная психоэмоциональная окружающая обстановка, полноценное хорошо сбалансированное питание, обогащенное витаминами, тщательный уход за полостью рта, санация всех очагов инфекции (как мера профилактики тяжелых инфекционно-воспалительных процессов)

5 минут на чтение

Что это такое
Причины
1. Неблагоприятный радиационный фон
2. Химические соединения
3. Вирусные возбудители
4. Генетические патологии
Симптомы
1. Стойкое малокровие
2. Геморрагический синдром
3. Гиперпластические нарушение внутренних органов
4. Болевой синдром
5. Появление лейкемид
Диагностирование
Лечение
Осложнения
Выживаемость
Профилактика Т-клеточного лейкоза

Что это такое

Т-клеточный лейкоз известен под названием лимфома. Он представляет собой раковую опухоль, состоящую из лимфоцитов категории CD-4. Чаще всего она развивается по причине патогенного воздействия вируса Т-клеточного лейкоза.

При отсутствии надлежащего лечения прогрессирование болезни ведёт к нарушениям работы органов, систем и кожных покровов и разрушению суставов и костей. Возможно появление гиперкальциемии. Во время диагностирования в крови пациента обнаруживаются атипично изменённые лимфоциты.

Наиболее высокий порог распространённости отмечается в южной части Японии, на территории островов Карибского бассейна, на берегах Тихого океана и среди жителей Африканского материка. Мужская половина человечества подвержена к развитию данного типа лейкоза больше, чем женщины. Особенно подвержены заражению наркоманы и иные лица, ведущие асоциальный образ жизни.

Причины

Т-клеточный лейкоз развивается при наличии сразу нескольких факторов.

Роль радиационного излучения в провоцировании возникновения рака крови подтверждается на основании выявления внезапного скачка заболеваемости лейкозом среди жителей Японии, после ядерного поражения городов Хиросима и Нагасаки.

Также имеются сведения о повышении числа больных с Т-клеточным лейкозом среди людей, получавших ранее курс радиотерапии в целях борьбы с имеющимися у них онкологическими новообразованиями.

Наиболее ярко выраженным онкогенным воздействием обладают нефтепродукты. Эти вещества широко используются в индустриальных целях. Соединения бензола и иных нефтепродуктов легко попадают внутрь человеческого тела во время дыхания и сквозь кожные покровы.

Это химическое вещество скапливается в нервных и жировых тканях. Другими химическими соединениями, влияние которых способно приводить к формированию лейкемии, являются пестициды, содержащие галогены, моющие средства и лакокрасочная продукция.

Также установлено, что причиной развития лейкемии могут стать химиотерапевтические фармацевтические вещества, применяющиеся в медицине в целях борьбы с лимфогранулематозом.

Вирус Т-клеточного лейкоза имеет в себе гены, способные при соприкосновении со здоровыми лейкоцитами крови превращать их в раковые.

Лейкозы тесно связаны с наличием таких генетических патологий, как врожденные расстройства деятельности иммунной системы. Поэтому немалую значимость в развитии Т-клеточного лейкоза играет наследственный фактор.

Симптомы

У подавляющего большинства лиц с лейкозом на начальной стадии развития комбинация симптомов может отличаться. Количество и интенсивность симптомов в каждом конкретном случае будет зависеть от состояния иммунной системы и уровня общей физической подготовки человека.

И всё же, в большинстве случаев люди, страдающие Т-клеточным лейкозом, отмечают у себя один или несколько из симптомов.

Это состояние вызывается подавлением процесса выработки эритроцитов. Она сочетается со стойким незначительным повышением температуры тела, постоянной подавленностью и быстрой утомляемостью, регулярными приступами общего недомогания, потерей сознания и предобморочными состояниями.

Малое количество зрелых тромбоцитов становится причиной кровоизлияний на кожных покровах и слизистых оболочках, которые могут принимать форму как мелких вкраплений, так и обширных участков. Запущенный геморрагический синдром может стать причиной необъяснимых синяков на коже и сильных кровотечений.

Атипично изменённые лейкоциты приводят к увеличению размеров лимфатических узлов, а также печени и селезёнки.

Продолжительная интоксикация организма становится причиной постоянных болей в суставах и костях. Из-за расстройства функционирования иммунной системы больные лейкемией чаще обычного страдают вирусными, инфекционными и бактериальными заболеваниями, что также усугубляет проявления болевого синдрома.

Признаком запущенной стадии лейкоза принято считать появление на поверхности кожных покровов лейкемид – твердых коричневых либо красноватых пятен.

Диагностирование

При начальной стадии течения болезни зачастую раковых клеток в крови ещё очень мало. Чтобы выявить болезнь на ранней стадии, необходимо расширенное исследование клеток гранулярных лейкоцитов при помощи специальных микроскопов.

Если результат исследования выявит, что количество гранулярных клеток существенно превышает установленную норму, то для подтверждения диагноза больному будет назначена проточная цитометрия крови.

- Онкогематология

Наталья Геннадьевна Буцык
6 декабря 2019 г.

Процент схожести лейкоцитов определяют с помощью исследования Т-клеточного рецептора – молекуле, отличающей отдельный лейкоцит от всей остальной лейкоцитарной массы. Проводят данное исследование в лабораториях молекулярно-генетических исследований.

С целью подтверждения наличия заболевания пациенту могут быть назначены дополнительные исследования. В их числе общий анализ крови, патоморфологичское исследование кожных покровов, биохимический анализ, иммуно-ферментный анализ крови и иммунный блоттинг.

Лечение

В наше время пользуется популярностью такой способ лечения Т-клеточного лейкоза, как химиотерапевтическая терапия, заключающаяся в приёме сильнодействующих фармацевтических препаратов. Эти лекарства должны приниматься курсом в виде таблеток и капсул, назначенных лечащим врачом. При отсутствии результатов лечение пациента будет проводиться в стационаре с помощью внутривенных либо внутримышечных инъекций

Ещё один действенный метод – это лучевая терапия. Данный способ лечения лейкозов включает в себя применение рентгеновских лучей или иных видов радиационного излучения.

При необходимости пациенту может быть проведено трансплантирование стволовых клеток. Данный вид вмешательства предназначается для замены патологически изменённых лейкоцитов крови здоровыми клетками.

Осложнения

Анемия – неизменное последствие пациентов, страдающих лейкозом. Данное заболевание формируется потому, что поражение костного мозга постепенно сводит на нет возможности для нормального процесса кроветворения.

Эритроциты формируются из лейкемических нормобластов, лейкоз же нарушает процесс нормального формирования эритроидных клеток – предшественников эритроцитов. Всё это приводит к малоэффективному протеканию гемопоэза, из-за чего эритроциты циркулируют в крови более короткий срок.

Нередко у пациентов, страдающих Т-клеточным лейкозом, отмечается и тромбоцитопения. Причина данного состояния связана с поражением костного мозга и резким снижением активности тромбоцитов, что постепенно приводит к появлению геморрагических проявлений.

- Онкогематология

Ольга Владимировна Хазова
5 декабря 2019 г.

Через определённый период времени из-за неполноценности лейкоцитов у пациентов развивается существенное снижение иммунитета, что приводит к повышению чувствительности перед вирусными, микозными и бактериальными возбудителями.

Геморрагические проявления приводят к увеличению печени и селезёнки. При запущенных стадиях заболевания нередко отмечается инфаркт селезенки, требующей отдельной симптоматической терапии.

В числе наиболее частых осложнений при средних и тяжёлых стадиях лейкозов возможно также появление инфильтраций во внутренних органах и в спинном мозге, что приводит к серьёзным нарушениям функционирования различных органов и систем.

В наиболее запущенных стадиях Т-клеточного лейкоза возможно формирование такого состояния, как гиперпуринемия.

Последующая стадия лейкоза — нефропатия, в наиболее запущенной стадии у пациентов нередко отмечается бластный криз.

Выживаемость

Многие дети до 5 лет с диагнозом Т-клеточный лейкоз при наличии должного лечения живут весь период борьбы с болезнью без каких бы то ни было осложнений. В случае если по завершении лечения заболевание никак не проявляет себя в течении 5 лет и более, ребёнок может считаться выздоровевшим.

При проявлениях рецидивирующего Т-клеточного лейкоза достичь ремиссии может быть несколько сложнее. При повторном возникновении болезни спасти жизнь ребёнку и стабилизировать его состояние здоровья в силах трансплантации спинного мозга, которая помогает вторично победить рак у 65%.

Опыт показывает, что одновременное проведение Т–клеточной иммунотерапии и лучевого лечения не только продлевает жизнь людям, но и в разы уменьшает скорость прогрессирования онкологического заболевания и возможных осложнений.

Кроме того, успех лечения зависит от целого ряда факторов, включая эмоциональное состояние самого больного, а также его близких родственников и друзей. При наличии поддержки и умении сохранять положительный настрой шансов на излечение всегда больше.

Профилактика Т-клеточного лейкоза

Обратиться за врачебной помощью следует в случае выявления одного или нескольких симптомов лейкоза. Для недопущения дальнейшего распространения заболевания крови стоит обследовать всех членов семьи, а также половых партнеров больного. Следует помнить, что лица, страдающие Т-клеточным лейкозом, либо страдавшие им в прошлом, не должны быть в числе доноров.

Читайте также: