Светлоклеточная саркома почки у ребенка

Светлоклеточная саркома почки – необычное детское новообразование, представляющее собой одну из наиболее распространенных опухолей с “неблагоприятной гистологией”. Светлоклеточная саркома почки склонна к метастазированию в кости.

Светлоклеточная саркома почки. Причины

Гистогенез светлоклеточной саркомы почки неизвестен и, как кажется исследователям, эта опухоль не имеет отношения к опухоли Вильмса (как предполагалось ранее). У всех пациентов отсутствовали хромосомные транслокации, однако, совсем недавно в клетках этой опухоли (у некоторых пациентов) было обнаружено нарушение регуляции EGFR пути, также как t(10;17)(q22; p13) и делеция в 14q.

Светлоклеточная саркома почки. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления светлоклеточной саркомы почки аналогичны тем, которые наблюдаются у пациентов с опухолью Вильмса: вздутие живота или наличие прощупываемой массы в брюшной полости, боль в животе, макрогематурия, лихорадка и артериальная гипертензия.

Светлоклеточная саркома почки. Диагностика

Никакими лабораторными анализами подтвердить диагноз светлоклеточной саркомы почки не удастся. Поэтому большинство из проводимых анализов будут направлены на вспомогательные задачи:

  • Подсчет клеток крови – для оценки анемии.
  • Уровни креатинина – для оценки функций почек пациента.
  • Стандартные предоперационные лабораторные анализы – протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время должны быть проверены в рамках подготовки пациента к операции.

  • КТ — необходимо для определения размеров и границ опухоли.
  • УЗИ брюшной полости – необходимо для оценки состояния нижней полой вены. Опухолевый тромб в почечной вене присутствует примерно 5% пациентов с светлоклеточной саркомой почки.

Светлоклеточная саркома почки. Стадии

  • Стадия I: опухоль ограничена почкой и она поддается полному иссечению. Почечная капсула цела и никаких доказательств ее разрыва не наблюдается. Почечные кровеносные сосуды не затронуты. Доказательства наличия опухоли на или за краями резекции отсутствуют.
  • Стадия II: опухоль распространяется за пределы почки, но поддается полной резекции. На этой стадии отмечается региональное расширение опухоли. Кровеносные сосуды вне почечной паренхимы (в том числе в почечной пазухе) могут содержать опухоль. Доказательства наличия опухоли на или за краями резекции отсутствуют.
  • Стадия III: опухоль проникает в брюшную полость, скопления опухолевых клеток отмечаются на поверхности брюшины, после операции имеются микроскопические доказательства наличия остаточных клеток опухоли, резекция проводится не полностью (из-за вовлечения жизненно важных структур).
  • Стадия IV: гематогенные метастазы в легкие, печень, костный мозг или метастазы в лимфатические узлы.
  • Стадия V: двустороннее поражение почек обнаруживается уже при постановке диагноза. Для каждой почки стадия определяется отдельно по вышеуказанным критериям.

Светлоклеточная саркома почки. Лечение


Светлоклеточная саркома почки

Радикальная нефрэктомия является первым и главным шагов в лечении пациентов, если опухоль резектабельна. Если размер или распространение опухоли остается под вопросом, то хирурги должны провести биопсию. Если результаты анализов удовлетворят хирургов, то пациенту будет проведена операция, после чего будет составлен курс химиотерапии.

Химиотерапевтическое лечение светлоклеточной саркомы почки отличается от лечения опухоли Вильмса, поскольку общая выживаемость детей с светлоклеточной саркомой почек остается значительно ниже, чем у пациентов с опухолью Вильмса. В целом, доксорубицин в комбинации с винкристином, дактиномицином и лучевой терапией приводят к улучшению выживаемости у большинства пациентов с этим типом рака.

Светлоклеточная саркома почки. Осложнения

  • Кардиомиопатия может развиться с применением антрациклина (доксорубицин).
  • У пациентов повышается риск развития почечной недостаточности, так как после операции у них остается одна почка.
  • Вторичные злокачественные новообразования (с применением алкилирующих агентов в комбинации с лучевой терапией).
  • Бесплодие может возникнуть в результате применения алкилирующих агентов.
  • Повышается риск развития кишечной непроходимости.

Светлоклеточная саркома почки. Прогноз

  • Пациенты в возрасте 2-4 лет и с раком на I стадии (как правило) имеют лучший прогноз.
  • Пациенты с отдаленными метастазами или с мультифокальной болезнью имеют плохой прогноз. 6-летняя выживаемость составляет 50%.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

Рак почки у детей составляет приблизительно 20 — 50% всех опухолей. Кроме того, часто у детей диагностируются смешанные опухоли.

При развитии почечной онкологии формируется один или сразу несколько узлов опухоли. Клетки онкологи способны распространяться за пределы органа вместе с кровотоком или лимфой. В связи с этим в организме появляются вторичные узлы опухоли — метастазы. В основном метастазы обнаруживаются в печени, в костях, в легких, В лимфатических узлах рядом с аортой или с нижней полой веной. Рак может выстраиваться по-разному — это зависит от того, похожи ли клетки рака на нормальную почечную ткань.

Онкология бывает нескольких типов:

  1. Высоко дифференцированный.
  2. Умеренно дифференцированный.
  3. Недифференцированный.

Чем меньше степень дифференциации онкологии, тем быстрее разрастается новообразование, и быстрее развиваются метастатические поражения организма. Также ухудшается прогноз лечения.

Типы онкологии почки у детей

  1. Нейроэпителиальное опухолевое новообразование — очень редкое поражение, оно характерно для взрослых людей, но порой проявляется и в юношеском возрасте. Опухоль характеризуется быстрым разрастанием.
  2. Светлоклеточная саркома.
  3. Первичная форма синовиальной саркомы почки — в основном диагностируется в подростковом возрасте.
  4. Аденосаркома — самый распространенный тип раковой опухоли, по-другому именуется опухолью Вильмса.

Обычно опухоль выявляется в 90% случаев болезни в возрасте до пяти лет. Порой диагностирование проводится у новорожденных и даже у плода. С одинаковой частотой заболевание поражает, как мальчиков, так и девочек.

Это важно! Обычно патология поражает лишь одну сторону и может повреждать любую зону органа. При разрастании новообразование сильно давит на ткань и вызывает атрофию. Опухоль растет, затрагивает капсулу и затрагивает клетчатку в пространстве за брюшиной и саму брюшину. С течением времени опухоль способна достигать больших размеров.

Основные причины формирования опухоли:

Причины проявления заболевания до конца не установлены, но существует теория влияния на организм генетических отклонений. Злокачественный процесс в первую очередь затрагивает клетки, участвующие в создании органа во время внутриутробного развития. Обычно такие клетки самостоятельно исчезают на момент рождения. Времена злокачественная опухоль объединяется с нарушениями формирования органов мочевыделительной системы.

Клинические признаки формирования опухоли


На ранних этапах симптомы рака почки у детей почти не проявляются. Но по мере увеличения опухоли становятся заметны первые признаки.

Для детей характерно развитие следующих симптомов:

  • Ощупывание новообразования в области живота.
  • Наличие крови в моче.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Боли в зоне поясницы и живота.
  • Вздутие живота, отсутствие аппетита и рвота.
  • Снижение массы тела, сильная утомляемость, подъем артериального давления.

Перечисленные признаки могут свидетельствовать и о других патологиях, поэтому необходимо проведение тщательных диагностических мероприятий.

Реализация диагностики при подозрении на опухоль почки

Важно помнить, что раннее диагностирование увеличивает шансы на скорое и полноценное выздоровление. Реализуются следующие методы диагностики:

  1. Анализы мочи и крови.
  2. Ультразвуковое обследование, помогающее выявить даже небольшую опухоль.
  3. МРТ и компьютерная томография — помогают выявить размер опухоли, её точное местоположение, присутствие метастаз и специфику кровообращения в почках.
  4. Урография почек.
  5. Рентгенографическое обследование органов грудной клетки с целью установления уровня распространенности поражения.
  6. Порой для уточнения диагноза реализуется биопсия.

Это важно! Основной способ диагностики — это ультразвуковое исследование — она полностью безвредна для детского организма и помогает с большой точностью выявить наличие даже маленьких новообразований.

Иногда проводится и экскреторная урография, но в настоящее время она практически полностью заменяется МРТ и компьютерной томографией, который больше подходят для диагностики онкологии. Всё это помогает точно установить расположение, размеры, повреждение метастазами других органов — всё это играет важную роль при выборе оптимального лечения. С целью оценки работы противоположной почки реализуется динамическая нефросцинтиграфия.

Как проводится лечение онкологии почки у ребенка

Подбор лечения будет зависеть от разновидности злокачественного новообразования и от стадии развития патологии. Существует несколько основных способов лечения, а именно:

  • Хирургическая операция.
  • Лучевая терапия.
  • Иммунотерапия.

Операция считается единственным действенным методом избавления ребенка от почечной онкологии. Существует несколько типов операции:

  1. Полное удаление органа — радикальная нефрэктомия.
  2. Частичное удаление органа — резекция почки.
  3. Паллиативная нефрэктомия — реализуется в качестве подготовительных мероприятий перед иммунотерапией, химиотерапией при обнаружении отдаленных метастатических поражений или при прорастании опухоли в близлежащие органы и ткани.

Если позволяет ситуация специалист старается сохранить орган. Всё чаше проводится при раке почке лапароскопическая операция.


В настоящее время отсутствует окончательное мнение по поводу необходимости лучевой терапии при почечном раке. Сейчас лучевая терапия, в настоящее время реализуется лишь при наличии противопоказаний к операции с целью продления жизни пациента. Иммунотерапия часто дополняет операцию или также проводится при наличии противопоказаний. Правильная схема лечения помогает добиться положительных результатов в 46% случаев и заметно продляет жизнь.

Прогнозы при онкологии почки зависят от стадии опухолевого процесса, на которой стало проводиться лечение. При своевременной операции ребенок выздоравливает полностью.

Отдаленные последствия лечения. Одним из главных факторов, позволяющих достоверно оценить эффективность лечения детей с раковыми опухолями, является возможность развития поздних отрицательных эффектов терапии. Известно, что в последнее время при использовании различных современных NWTS-протоколов лечения выживаемость при опухоли Вильмса превышает 85%. Одна из основных целей NWTS-3 и -4 исследований — свести к минимуму интенсивность и продолжительность терапии у детей, принадлежащих к прогностически благоприятным категориям.

Развитие второй злокачественной опухоли. Анализ историй болезни 487 детей с опухолью Вильмса, лечившихся в Dana-Farber Cancer Institute с 1927 по 1981 г., показал, что у 11 пациентов (2%) возникла вторая злокачественная опухоль через 7—34 года после лечения (в среднем через 17 лет). В 10 случаях из 11 это была злокачественная опухоль мягкотканного происхождения в зоне облучения. Анализ данных показывает, что вероятность развития второй злокачественной опухоли составляет 6% через 20 лет и 18% через 34 года. Подобные же результаты имеются в сообщениях как группы по изучению отдаленных результатов, так и NWTS.

Из 2438 пациентов, зарегистрированных в NWTS-протоколах с 1969 по 1982 г., у 15 развилась вторая злокачественная опухоль (SMN - second malignant neoplasm). Этот показатель частоты развития второй опухоли оказался в 8 раз выше, чем предполагалось.

Через 10 лет приблизительно у 1% выживших возникла SMN. Виды вторых опухолей разнообразны: в 6 случаях это были лейкоз или лимфома, в трех — гепатоцеллюлярная карцинома и в трех — мягкотканная саркома. Поэтому для своевременной диагностики SMN дети с опухолью Вильмса, выжившие после лечения и длительно живущие, требуют целенаправленного наблюдения, даже когда они стали уже взрослыми.

Репродуктивные проблемы. Из других отдаленных последствий лечения опухоли Вильмса, хорошо известных и документированных, следует назвать проблемы деторождения, беременности, рождения детей недоношенных или с низкой массой тела. В 1982 году был проведен обзор развития репродуктивных функций у 36 выживших пациентов с опухолью Вильмса (27 женщин и 9 мужчин). У их детей отмечено значительное увеличение, по сравнению с общей популяцией, перинатальной смертности (6,7%), связанной в основном с недоношенностью или низкой массой тела при рождении. Большинство проблем относительно беременности отмечались у женщин, которые в прошлом получали лучевую терапию на живот. Риск рождения маловесных детей в этой группе составил 30%.

Потомство мужчин, лечившихся в детстве по поводу опухоли Вильмса, не относилось к группе риска. Частота больших врожденных аномалий была не выше, чем в общей популяции. Ни у кого из детей в течение всего периода наблюдения не развивались ни опухоль Вильмса, ни другие злокачественные новообразования. Последующие исследования подтвердили эти данные.

В другом исследовании указывается, что из 114 беременных женщин, выживших после лечения опухоли Вильмса и подвергавшихся лучевой терапии, у 34 беременность протекала неблагоприятно, в том числе 17 детей погибли в перинатальном периоде и 17 родились с низкой массой тела. В отличие от этой группы, среди 77 беременных женщин, которые не получали лучевой терапии (или жен мужчин, которые не получали лучевой терапии), только в 2 случаях (3%) отмечались различные неблагоприятные последствия.

Все это говорит о снижении репродуктивной функции у женщин и мужчин, лечившихся в детстве по поводу опухоли Вильмса, а потому при возникновении беременности необходима пренатальная диагностика и всех беременных женщин следует относить к группе высокого риска, обследуя их по соответствующей программе.

Светлоклеточная саркома

Последующее изучение подтвердило наличие характерных морфологических и клинических особенностей СКС, в результате чего ее перестали считать вариантом нефробластомы, выделив как самостоятельную злокачественную опухоль почечного происхождения.

Из 1888 препаратов, представленных в NWTS с 1969 по 1983 год, в 75 случаях (4%) установлен диагноз СКС. Средний возраст, в котором появлялись клинические симптомы, равнялся 3 годам. У мальчиков эта опухоль встречалась намного чаще (мальчики : девочки=1,7 : 1). Макроскопически во время лапаротомии не было никаких определенных признаков, позволявших отдифференцировать СКС от опухоли Вильмса. На разрезе СКС имеет желтовато-коричневый цвет. Часто видны кистозные пространства, но кровоизлияния и некроз встречаются редко.

В большинстве случаев СКС имеет четкую гистологическую картину, которая заключается в наличии четко очерченных полигональных клеток со свет-ловодянистой цитоплазмой и везикулярным ядром, имеющим форму от овоидной до округлой, ядрышки в нем незаметны. Ультраструктуральное строение этих опухолей хорошо описано в деталях в других руководствах.

Что касается клинических особенностей, то здесь можно выделить ряд важных обстоятельств. Не существует сообщений о мультицентричных или двусторонних СКС. Частота метастазов СКС в кости у детей составляет 23%. Для сравнения — только у 0,3% всех детей, вошедших в NWTS-3, развилась опухолевая диссеминация в костные структуры. Стандартное рентгенологическое обследование было более информативным в определении поражения костей, чем радионуклидное сканирование, однако два этих метода должны использоваться вместе, поскольку они дополняют друг друга.

Пациенты с СКС обладают значительно более высоким риском развития метастазов в мозг (17%), что говорит о необходимости проведения не только стандартного рентгенологического обследования костей, но и сканирования головного мозга. Прогноз при костных метастазах у детей плохой — из 19 детей выжили 3 (16%).

Лечение детей с СКС отличается от лечения пациентов с опухолью Вильмса. Согласно последним современным рекомендациям, всем пациентам с СКС (стадии от I до IV) должна производиться нефрэкто-мия и лучевая терапия (1080 сГр) на область ложа опухоли. Применяется трехкомпонентная химиотерапия (актиномицин D, винкристин, доксорубицин). Прогноз при СКС существенно улучшился с тех пор, как к химиотерапевтическому протоколу был добавлен доксорубицин (см. табл. 63-2).

По данным NWTS-1 и -2, из 31 ребенка с СКС у 20 возник рецидив (65%) и 15 умерли (48%), в то время как из 55 детей с СКС, лечившихся в NWTS-3, рецидив развился в 31% случаев, а 2-летняя выживаемость составила 90%.м Поздние рецидивы представляют серьезную проблему у детей с СКС. Выживаемость через 4 года снижается до 72,6%. Все это убеждает в необходимости очень внимательного наблюдения в отдаленном периоде за пациентами, получавшими лечение по поводу СКС.

Рабдоидные опухоли

Рабдоидная опухоль обладает агрессивностью и появляется у детей очень рано. Средний возраст, в котором устанавливается диагноз — 1 год и 4,8 месяца. У мальчиков РОП встречаются чаще, чем у девочек (1,5: 1). В противоположность опухоли Вильмса, РОП редко ограничивается (ко времени ее выявления) пределами почки. Когда возникает клиническая симптоматика, то у 80% детей уже имеется III или IV стадия заболевания.

В противоположность СКС, результаты лечения РОП нельзя назвать сколько-нибудь успешными. Несмотря на трехкомпонентную химиотерапию (актиномицин D, винкристин, доксорубицин), улучшения в отношении отдаленных результатов не отмечено, а 3-летняя выживаемость меньше 20%. Из 57 пациентов с РОП, зарегистрированных в протоколах NWTS, у которых развился рецидив, 55 умерли в результате прогрессирования опухоли (96%).

Метастазы обычно возникают во многих местах, но наиболее часто — в легких (70%). Дети с РОП имеют также предрасположенность к развитию опухолей головного мозга. По данным одной из работ, среди пациентов с РОП и развившимися интракраниальными опухолями у 14% опухоли мозга гистологически отличались от первичной ренальной опухоли. Учитывая сказанное, всем детям с рабдоидными опухолями почек рекомендуется при первом же обследовании проводить сканирование головного мозга.

Врожденная мезобластная нефрома

Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) была выделена как самостоятельная опухоль почки в 1967 году после описания ее характерной клиникогистологической картины. До этого сообщения ВМН расценивалась как вариант опухоли Вильмса и поэтому грудным детям с ВМН проводилась лучевая и химиотерапия. Последующий обзор 48 случаев вновь подтвердил доброкачественную природу ВМН, в результате чего было установлено, что методом выбора в лечении ВМН должна быть нефрэктомия, при этом нет необходимости ни в лучевой, ни в химиотерапии.

В 1982 году был проведен анализ наблюдений ВМН, зарегистрированных в протоколах NWTS. 51 случай ВМН составил 2,8% среди всех наблюдений NWTS. Диагноз устанавливался в возрасте (в среднем) 3,4 месяца. У мальчиков опухоль встречалась значительно чаще (1,8: 1). Наиболее характерным клиническим проявлением было обнаружение (пальпаторное) опухолевидного образования в животе (94%). У 9 детей (18%) отмечалась гематурия.

У 43 пациентов опухоль была удалена полностью, однако в 8 случаях она прорастала окружающие периренальные мягкие ткани, поэтому удалить ее полностью не удалось. Нередко (20%) отмечался интраоперационный разрыв опухоли. Несмотря на указанные трудности в лечении, исходы заболевания были благоприятными — выжили 50 пациентов. Только у одного ребенка отмечался рецидив интраабдоминальной опухоли. Умер из этих больных лишь один новорожденный ребенок, у которого развилась нейтропения и сепсис после химиотерапии. Результаты проведенного анализа говорят о том, что в большинстве случаев при лечении ВМН у детей единственным методом выбора является хирургическое удаление опухоли.

Предпринимались попытки установить какие-либо критерии, позволяющие распознавать потенциально агрессивные варианты ВМН, имеющие склонность к метастазированию и локальным рецидивам. К таким вариантам ВМН относятся атипичные или целлюлярные мезобластные нефромы. Они могут требовать адъювантной химиотерапии. При обзоре 38 случаев целлюлярных ВМН рецидив отмечен в 7 наблюдениях (18%).

Нет каких-либо специфических гистологических особенностей, которые позволяли бы предсказать возможность развития рецидива. Хотя у грудных детей более старшего возраста (не новорожденных) отмечается повышенный риск рецидивирования, тем не менее только возраст сам по себе не является показанием к адъювантной терапии.

Единственный прогностический фактор, позволяющий предсказать вероятность развития рецидива, — это невозможность полностью удалить опухоль. Поэтому, если целлюлярная ВМН удалена полностью, то адъювантная химиотерапия не требуется. Пациенты, у которых оставлены элементы опухоли по краям резецированного препарата или у которых произошел интраоперационный разрыв опухоли, являются кандидатами на химиотерапию, которая проводится комбинацией винкристина, доксорубицина и циклофосфамида.


К нам за помощью обратилась семья Варушиных ( г.Ветка, Гомельская область). У двух летнего сына Руслана редкая опухоль — светлоклеточная саркома правой почки 2 стадии. С начала июля 2019 года Руслану проводилась химиотерапия, в общей сложности малыш перенес 3 блока. Из-за отсутствия динамики 5 августа ему была удалена опухоль правой почки и надпочечник. В настоящее время Руслан вместе с родителями находится в клинике Хелиос Берлин-Бух в Германии. Общий счет, который клиника выставила на обследование и лечение, составил 65 тысяч евро. Но поскольку опухоль редкая и очень агрессивная, клиника пошла навстречу семье Варушиных и приняла Руслана на лечение с минимальным депозитом, чтобы успеть спасти мальчику жизнь. Денежную сумму родители будут вносить частями по мере того, как будет продвигаться лечение и поступать пожертвования на лечения мальчика. Также в клинике родителей предупредили, что указанная сумма не является окончательной, все зависит от отклика организма мальчика.

У двух летнего Руслана редкая смертельная опухоль – светлоклеточная саркома правой почки 2 стадии. С начала июля 2019 года Руслану проводилась химиотерапия. Из-за отсутствия динамики 5 августа ему была удалена опухоль правой почки и надпочечник. В настоящее время Руслан вместе с родителями находится в клинике Хелиос Берлин-Бух в Германии. Помогите спасти Руслана!


– Наш любимый мальчик, наш родной, – начинает свой рассказ о сыне Надежа – мама Руслана. – Мы его очень сильно ждали…

Руслан – первый долгожданный ребенок в семье Варушиных. Здоровый малыш, родился в срок. Рос активным и шустрым мальчиком. Никто и подумать не мог, что внутри у него растёт опухоль.


– Этот день мы не забудем никогда, – рассказывает Надежда. – Мы были в гостях у родителей, когда во время игры малыш случайно упал со стула. Приехав домой, мы обратили внимание, что справа у него появилась припухлость. Мы забили тревогу, повезли его на консультацию к хирургу. Мы до последнего надеялись, что все будет хорошо… пока нам не сказали, что у него раковая опухоль… Это был такой удар… Мы не понимали – за что? Не понимали – почему? Мы просто хотели, чтобы наш малыш жил.

Диагноз подтвердили уже в Боровлянах. Нефробластома правой почки – высокозлокачественная раковая опухоль. Анализ тканей самой опухоли делать не стали, так как был риск разрыва тканей при попытке взять пробу. Назначили 4 блока предоперационной химиотерапии, чтобы уменьшить образование, а потом удалить. Но все пошло не так…


Малыш уже перенёс 3 блока химиотерапии, когда стало ясно, что опухоль никак не реагирует на лечение. В этот же день маленького Руслана экстренно прооперировали – он лишился надпочечника и половины почки. Через пять дней после операции был готов анализ тканей опухоли… и диагноз изменился – светлоклеточная саркома правой почки, 2 стадия.

– Это редкая опухоль, – вспоминает Надежда слова врачей. – Она очень агрессивная и метастазирующая. Даже после ее удаления возможны метастазы в других органах. Процент выживаемости таких детей у нас очень низкий.

– После этих слов я понял одно – ребенка надо спасать. И я бросился искать выходы, – рассказывает Андрей, папа Руслана. Мы нашли клинику в Германии (клиника Хелиос Берлин-Бух), которая специализируется на лечении нашего заболевания, и отправили туда документы сына. Там используется другой протокол лечения, и по статистике этой клиники 95 процентов детей с саркомой почки выживают.

Руслан еще совсем маленький. Ему не было и двух лет, когда у него нашли рак и начали делать первую химию, а когда исполнилось два – удалили пол почки и надпочечник. Его надежда на жизнь сейчас находится в руках хирургов и онкологов.

Мы от всего сердца просим откликнуться всех людей и помочь спасти жизнь маленькому Руслану!

Руслану срочно необходима помощь!

Вы можете помочь ребенку

1 сентября семья Варушиных вылетела в клинику. Общий счет, который клиника выставила на обследование и лечение, составил 65 тысяч евро. Но поскольку опухоль редкая и очень агрессивная, клиника пошла навстречу семье Варушиных и приняла Руслана на лечение с минимальным депозитом, чтобы успеть спасти мальчику жизнь. Денежную сумму родители будут вносить частями по мере того, как будет продвигаться лечение.

1. Банковский благотворительный счет.

Для проведения платежа необходимо выбрать последовательно пункты:

+ Благотворительность, общественные объединения

+ Помощь детям, взрослым

– ЦЕНТР ПОМОЩИ ВЕРА

Если вы являетесь абонентом мобильного оператора life:) или МТС, то вы можете совершить пожертвование, отправив на номер 553 SMS-сообщение (не тарифицируется) вида:

1222 ПРОБЕЛ Руслан ПРОБЕЛ сумма

Пример SMS-сообщения: 1222 Руслан 1*

* В этом случае с вашего счета будет списана только указанная сумма. Пробел между параметрами обязателен! Со счета снимается сумма пожертвования и комиссия; для абонентов МТС комиссия Системы iPay составляет 3%, для абонентов life:) — 4,5%. Для осуществления операций в Системе iPay доступна не вся сумма баланса лицевого счета: после списания итоговой суммы операции на вашем счете должно остаться не менее 10 копеек для абонентов МТС и не менее 50 копеек для абонентов life:). Для абонентов Velcom данная услуга недоступна.

4. USSD-запрос для абонентов life:) и МТС.

Для абонентов оператора связи МТС. Набирая номер *222*24# (вызов), вы пожертвуете 2 рубля*.

* Обращаем ваше внимание на то, что сделать пожертвование таким способом можно только с номера телефона, оформленного на физическое лицо. После проведения платежа на счету должно остаться не менее 0,30 руб. В случае успешного списания средств абоненту будет отправлено сообщение с уведомлением о списании. Стоимость такого сообщения составляет 0,04 руб. Количество пожертвований с одного номера не ограничено.

Для абонентов оператора связи life:). Отправляя USSD-запрос *222*24# (вызов), вы можете выбрать сумму пожертвования: 1 руб., 2 руб. или 5 руб*.

*Сделать пожертвование таким способом можно только с номера телефона, оформленного на физическое лицо. Для совершения пожертвования на балансе номера должна

быть сумма, не меньше суммы пожертвования. Количество пожертвований с одного номера не ограничено.

Уважаемые благотворители, обращаем Ваше внимание, что USSD-запрос доступен в поддержку Руслана только в период с 1 сентября по 30 сентября 2019 года.

Спасибо огромное каждому за оказанную помощь!

Рак почки у детей – злокачественное новообразование, что развивается в эпителиальном слое проксимальных канальцев нефрона или в результате перерождения эпителия в чашечно-лоханочной системе.

Патологический процесс у детей распространяется чаще с одной стороны и повреждает любую зону почки. Новообразование растет и сильно давит на ее ткани, вызывая атрофию. При росте и достижении больших размеров опухоль начинает прорастать: затрагивается капсула и клетчатка в забрюшинном пространстве и в самой брюшине.


Рак почек у детей

Клетки опухоли разносит кровоток и лимфа по всему организму. Это опасно прорастанием метастаз при раке почки и появлением вторичного рака в легких, печени, костях. Ближе к аорте и нижней полой вене поражаются лимфатические узлы.

Детская онкология почек, симптомы не всегда проявляются и распознаются на ранних стадиях. К моменту обращения к врачу у детей могут находить новообразование с множественными узлами.

На долю злокачественных новообразований у детей приходится 20-50% из всех развивающихся опухолей: доброкачественных, смешанных и пограничных.

Типы детской онкологии

Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

К самым распространенным типам онкологических заболеваний относятся:

  • Аденосаркома или опухоль Вильмса.
  • Светлоклеточная саркома почки.

Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль. Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода. Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

  • аномалий (дефектов) развития;
  • изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи;
  • изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК;
  • признаков врожденного ракового синдрома.

В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей. Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной. При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

  • веретеноклеточную;
  • склерозирующую;
  • палисадную;
  • синусоидальную (перицитомную);
  • анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

  • RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
  • NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
  • опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
  • частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
  • карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
  • опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
  • первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
  • нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек.

Чтобы поставить диагноз сегодня невозможно обойтись без методов исследования в соответствии с современными технологиями: УЗИ, МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), чтобы определить вид опухоли и ее размер, степень распространенности по организму с точностью до 55%.

Для уточнения диагноза проводится:

  • рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки;
  • сцинтиграфия с MIBG;
  • урография почек;
  • исследование общего анализа мочи и крови;
  • определение маркеров крови;
  • перед курсом химиотерапии – эхокардиограмма (ЭхоКГ);
  • аудиометрия (проверяется слух);
  • проверка почек методами ядерной медицины;
  • динамическая нефросцинтиграфия для определения работы второй почки.

После начальной предоперационной химиотерапии, что длится 4-6 недель, проводят исследование образца опухоли под микроскопом, взятой для биопсии во время операции. Анализ может быть проверен гистологическим и молекулярно-генетическим методом. Исключительные случаи требуют до начала операции провести биопсию с помощью тонкой иглы для получения образца ткани онкоопухоли.

В качестве вспомогательных методов диагностики перед операцией, кроме стандартных лабораторных анализов, подсчитывают клетки крови, чтобы оценить масштаб анемии, определяют уровень креатинина, оценивающий функцию почек.

Стадии злокачественного процесса почек у детей

  • Стадия 0

Опухоль не выходит за пределы почки. При ее полном иссечении капсула почки остается целой, сосуды крови не затрагиваются. За краями резекции опухоль не определяется.

  • Стадия I

Опухоль может распространиться за пределы почки, при этом возможно ее полное удаление. Образование расширяется, ее можно обнаружить в кровеносных сосудах почки и за ее пределами. За краями резекции или на них опухоль не определяется.

  • Стадия II

Опухоль находят в брюшной полости. Резекцию проводят не полностью, чтобы не вовлекать жизненно важные структуры. Поэтому имеются остаточные клетки онкоопухоли, что видно под микроскопом.

  • Стадия III

Происходит прорастание гематогенных метастазов в легких, печени, костном мозге или в лимфатических узлах.

  • Стадия IV

Опухоль поражает обе почки, что обнаруживают при постановке диагноза. Для каждой почки устанавливают свою стадию злокачественности.

Симптоматика

Симптомы рака почки на первой стадии и при маленьких размерах не проявляются, а только при ее увеличении можно заметить опасные признаки:

  • отсутствие аппетита, рвоту, вздутый животик;
  • резкое снижение массы тела.

На какие симптомы при раке почек должны в первую очередь обращать внимание родители, так это на присутствие в моче элементов крови, повышенное артериальное давление.

Нельзя игнорировать: постоянный крик и плач грудничков и детей до 2-3 лет; жалобы ребенка, способного рассказать, на сильную утомляемость, ощущение чего-то внутри живота, болевые приступы в области поясницы и живота.

Лечение рака почек у детей

Для резектабельной опухоли применяют радикальную нефрэктомию – полное удаление почки. Если не было определено ее распространение, проводится биопсия почки. Современная медицина, практикует удаление опухоли с сохранением части или полностью всей почки. Поэтому проводят частичную резекцию и/или паллиативную нефрэктомию, как подготовительное мероприятие до иммунотерапии, химиотерапии (если обнаружены отдаленные метастатические поражения или опухоль проросла в ткани и органы, лежащие рядом).

Более сложной считается органосохраняющая операция с разрезом в поясничной зоне спины и доступом к почке через слои тканей мышц и жира. Лапароскопическая операция в ведущих клиниках страны и за рубежом не позволяет использовать разрез поясничного отдела.

При поражение двух почек, одну почку и метастазы удаляют. Вторую почку подвергают необходимому лечению.

Вначале проводится для детей от 6 месяцев – 16 лет предоперационная химиотерапия в течение месяца для уменьшения размера опухоли и снижения риска ее разрыва во время операции. Это может повлечь распространения опухолевых клеток по полости брюшины. Цитостатиками (Винкристином и Актиномицином D) проводится задержка роста клеток. При метастазах или поражении обоих почек лечение проводят в течение 1,5 месяцев (или индивидуально назначают срок лечения) антрациклиновым препаратом – Доксорубицином.

Младенцам до 6 месяцев и детям после 16 лет предоперационную химиотерапию не проводят, поскольку часто у детей этих возрастных групп могут обнаружить не опухоль Вильмса, а, например, почечно-клеточную карциному, врожденную мезобластичскую нефрому, к которым применяют иные тактики лечения.

Послеоперационную химиотерапию проводят всем детям, кроме тех, у кого была обнаружена в одной почке опухоль Вильмса низкой злокачественности (на первой стадии) и полностью была удалена.

Длится курс химиотерапии в зависимости от того, какой вариант опухоли был диагностирован, какой у нее объем и степень распространения. Опухоли с низкой или средней злокачественностью (1-2 стадий) лечат двумя цитостатиками одновременно: Винкристином и Актиномицином-Д.

При высокой злокачественности (3-4 стадии) комбинируют 4 цитостатика и лечат, например, Доксорубицином, Карбоплатином, Этопозидом и Циклофосфамидом. Длительность цикла химиотерапии колеблется от 1 до 10 месяцев, что зависит от злокачественности опухоли и наличия метастазов после резекции.

Информация! Химиотерапию светлоклеточной саркомы проводят иначе, чем опухоль Вильмса, поскольку выживаемость детей после саркомы ниже. Комбинируют Винкристин, Дактиномицин с Доксорубицином и проводят лучевую терапию.

При опухоли Вильмса лечение проводят химиотерапией, радиотерапией и нефрэктомией. Карцинома почечных клеток не лечится химио- и радиотерапией из-за устойчивости к данным методам. Локализованную карциному удаляют нефрэктомией и назначают затем послеоперационную адъювантную терапию.
Метастатическую карциному лечат препаратами Nexavar, Torisel, Sutent, назначают иммунотерапию с Интерфероно-2. Некоторые случаи требуют проведения нефрэктомии.

Если применяются эффективные комбинации цитостатиков и проводится предоперационная химиотерапия, то лучевую терапию часто не проводят. Но есть исключения, когда степень злокачественности высокая (после 3-ей степени), тогда облучают регион опухоли, применяя дозу — 15-30 грей.

При наличии остатков опухоли доза облучения увеличивается, а остаток опухоли облучают точечным методом. При наличии метастазов в легких после химиотерапии и резекции, облучают грудную клетку.

Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

Продолжительность жизни

Опухолевый процесс и стадии влияют на тактику лечения. Поэтому насколько излечился рак почек, сколько живут дети после проведенного лечения, зависит от того, насколько организм принял это лечение, особенно на ранних стадиях. При отсутствии метастазов и рецидивов излечивается 90% детей.

На поздних стадиях – прогноз менее оптимистичный. Если болезнь ответит на химиотерапию при 3-4 степенях и операция полностью уничтожила опухоль – выздоравливает 80% детей.

При наличии метастазов прогноз зависит от степени их распространения. Влияет также интервал между удалением опухоли или почки и появлением метастазирования. Выживаемость в течение 5 лет при этом составляет 40-45%.

Вывод! Комбинированная терапия при воздействии на онкологическую опухоль на генном, физическом и химическом уровне позволит улучшить прогноз выздоровления и продлить жизнь ребенку.

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Читайте также: